MEGACOLONUL CONGENITAL

(Morbus Hirschsprung)

una din cele mai frecvente afeciuni obstructive ale perioadei

neonatale;
este o obstrucie funcional
Istoric:
- n 1886 Harold Hirschprung face prima meniune i denumete
aceast boal megacolon, fcnd ns o interpretare greit a
patogeniei pe
care o atribuie segmentului colic dilatat i hipertrofiat;
- la nceputul secolului XX (1901), Tittel descrie absena celulelor
ganglionare intramurale rectale;
- n 1940 Tiffin, Chandler i Faber descriu aganglionoza colonului
distal;
- n 1949 Neuhauser face prima descriere radiologic a
afeciunii;
- consideraii terapeutice importante regsim n studiile lui
Swenson i Bill (1948), Duhamel (1964) i mai ales Soave.

Embriologie:
- celulele ganglionare ale plexurilor nervoase intramurale deriv din
crestele neurale i migreaz distal de-a lungul nervilor vagi;
- primii neuroblati intramurali apar la nivel esofagian din sptmna
a 7-a de via intrauterin;
- distribuirea cranio-caudal complet se finalizeaz la sfritul lunii
a 4-a de gestaie;
- neuroblatii se distribuie n tunica submucoas i muscular, n
plexuri nervoase (submucos superficial Meissner, submucos
profund Henle i mienteric Auerbach);
- fibrele nervoase simpatice provin din ganglionii prevertebrali;
- fibrele parasimpatice nsoesc nervii vagi;
- celulele ganglionare din plexurile intramurale se rresc n rectul
terminal disprnd n general la 2 cm deasupra liniei pectinate fapt
deosebit de important pentru efectuarea biopsiei n scop
diagnostic.

Etiopatogenie:
- exist mai multe ipoteze cu privire la etiologia bolii:
lipsa formrii neuroblatilor sau a migrrii acestora spre segmentele
terminale ale intestinului gros;
distrugerea ganglionilor mienterici sub aciunea unor virui;
distrugerea ganglionilor mienterici prin hipoxie la nivel intestinal.
- n maladia Hirschprung, celulele ganglionare sunt absente, dar pot fi regsite
fibre nervoase amielinice care se termin orb;
- studiile histochimice au evideniat o concentraie crescut de
acetil-colin i catecolamin;
- cel mai frecvent este afectat regiunea rectosigmoidian (80%);
- excepional este afectat ntreg colonul i chiar ultimele anse ileale;
- exist i o form ultra scurt (acalazia anal) diagnosticat exclusiv prin
manometrie ano-rectal;
- elementul patogenic esenial n producerea bolii este segmentul colic
aganglionar;
- segmentul proximal zonei aganglionare sufer modificri secundare din cauza
obstacolului reprezentat de regiunea aganglionar, dilatndu-se i
hipertrofiindu-se progresiv;
- incidena bolii este njur de 1/5.000 de nou-nscui vii i afecteaz preponderent
sexul masculin.

Fig.
3.15.1.
Megacolon
congenital schem:
A. zona aganglionar,
nedilatat;
B. zona de tranziie, de
aspect conic;
C. zona cu celule
ganglionare normale. dilatat.

Fig. 3.15.2.
Megacolon congenital aspect
intraoperator cu cele 3 zone:
A nedilatat,
B de tranziie,
C dilatat.

Tablou clinic:
- absena tranzitului intestinal, putnd debuta n perioada neonatal sau mai trziu la
sugar i copilul mai mare n funcie de lungimea segmentului intestinal afectat;
- la nou-nscut imediat dup natere se remarc lipsa eliminrii meconiului, uneori
chiar i dup manevre de stimulare rectal sau clisme;
- ntrzierea peste 48 de ore a eliminrii meconiului trebuie s ridice suspiciunea unei
aganglionoze colice;
- se instaleaz distensia abdominal progresiv, global;
- vrsturi iniial alimentare, apoi bilioase i ulterior fecaloide cu sindrom de
deshidratare grav;
- episoade de diaree paradoxal cu emisia unor scaune moi, urt mirositoare datorate
necrozei ischemice a mucoasei;
- dup cteva zile episodul ocluziv se reinstaleaz;
- tueul rectal va evidenia o ampul rectal goal, fr materii fecale;
- la sugar i copiii mai mari simptomatologia este mai atenuat dominat constipaie
(scaune la 5-6 zile), iar materiile fecale se transform n fecaloame dure;
- distensia abdominal este progresiv, predominant pe flancuri, contrastnd cu
aspectul general emaciat al copilului, acesta devine anemic secundar anorexiei
globale.

Diagnostic pozitiv:
- pe baza semnelor clinice descrise;
- radiologic n ortostatism - hiperaeraie intestinal, predominant
colic i o opacitate semilunar n micul bazin;
- irigoclisma de elecie - n expune lateral evideniaz regiunea
recto-sigmoidian de calibru normal continuat de o zon de
dilatare conic progresiv (zon intermediar) care se termin
printr-o dilatare colic proximal global de diverse grade;
- manometria anorectal permite evidenierea alterrii funcionale a
complexului ce dirijeaz actul defecaiei (ntr-un colon normal
distensia ampulei rectale determin relaxarea sfincterului intern i
scderea presiunii n canalul anal);
- biopsia rectal este obligatorie preoperator, se va efectua la mai
mult de 2 cm de linia pectinat i va evidenia absena plexurilor
mienteric i submucos i prezena fibrelor nervoase amielinice
hipertrofiate.

Evidenierea
segmentului
aganglionar

Profil cu substan
de contrast

Megacolon congenital

Diagnostic diferenial:
n perioada neonatal:
- cu ileusul meconial;
- cu sindromul de dop meconial (posibil uneori exclusiv pe baza
biopsiei rectale);
- cu sindromul de microcolon stng (nou-nscui din mame
diabetice).
la sugar:
- cu abdomenul rahitic;
- celiachia;
- constipaia de diverse etiologii.
la copil:
- cu distensiile abdominale din ascit, tumori abdominale,
hepatosplenomegalii;
- cu megacolonul simptomatic;
- cu pseudomaladia Hirschprung.

A. forme neuropatice:
a) imaturitate neurologic intestinal:
-ocluzia funcional tranzitorie a nou-nscutului;
-sindromul de colon mixt stng.
b) agenezia neuronilor argirofili:
-sporadic;
-dominant autosomal;
-recesiv autosomal.
c) displazia neuronal intestinal.
B. forme miopatice:
-miopatia visceral familiar;
-miopatia visceral sporadic;
-sindromul megavezic - microcolon - hipoperistaltism
intestinal.

Tratament:
- formele supraacute neonatale necesit tratament de urgen, pentru a
decomprima tubul digestiv;
- conservator - clisme evacuatorii repetate;
- colostomia este considerat nc de muli chirurgi ca metod de elecie
n tratamentul de urgen al megacolonului;
- sediul colostomiei trebuie s fie ales n funcie de lungimea
segmentului aganglionar, n plin colon sntos, fapt ce trebuie
confirmat prin biopsii extemporanee intraoperatorii;
- plasarea colostomiei la nivelul flexurii lienale este pentru majoritatea
cazurilor suficient;
- intervenia definitiv de coborre abdomino-perineal se indic
la pacienii colostomizai n jurul vrstei de 1 an dac au o dezvoltare

ponderal corespunztoare;
- pacienii necolostomizai i tratai conservator prin clisme repetate vor
fi operai mai repede n funcie de evoluie, n medie la vrsta de 2-4
luni;

Aspect dup colostomie

- intervenia radical pe care o preferm i o recomandm

este procedeul Duhamel:
- rezecia zonei aganglionare pn la nivelul rectului
pelvisubperitoneal;
- bontul rectal se nchide orb n dou planuri;
- segmentul proximal colic cu inervaie normal se
mobilizeaz prin scheletizare atent i se va cobor
retrorectal ntre lamele sacro-recto-genito-pubiene;
- se anastomoz n final la brea peretelui posterior al
bontului rectal creat prin abord transanal;
- dup 2 sptmni se vor aplica 2 pense strivitoare pentru
a desfiina peretele comun dintre bontul rectal i colonul
cobort;
- tehnica se poate realiza i laparoscopic.

Megacolon congenital

Procedeul Duhamel

 Evoluie

i prognostic:
- rezultatele funcionale dup acest procedeu
sunt bune, continena fiind pstrat;
- mortalitatea neonatal prin megacolon n
formele supraacute este nc ridicat (15%),
n special datorit enterocolitelor, leziunilor
mucoasei, perforaiilor i septicemiilor.