Boal congenital, caracterizat anatomo-patologic prin hipertrofia musculaturii pilorice, care se constituie ntr-un obstacol n calea tranzitului alimentar

din stomac n duoden.

Maladia a fost prima data descris de ctre Hirschsprung.

Etiologia stenozei hipertrofice de pilor (SHP) continu s fie neclar. Frecvena ei variaz ntre 1 i 3, cu inciden mai mare n rile nordice. SHP afecteaz mai ales sexul masculin n proporie de 4/1.

ANTOMO-PATOLOGIE

Pilor de volum crescut, dur, vascularizaie evident Seciune: musculatur piloric ngroat Intralumenal: mucoas plicaturat, edemaiat

Pe seciune longitudinal grosimea peretelui piloric ajunge la 5-6 mm (in mod normal nu depete 1-3 mm).

TABLOU CLINIC
Vrsturi-

la~2-3 spt. de la natere

- albe (absena bilei) - iniial minime - dup cteva zile: explozive, n jet, proiectate la distan

Stagnare, scdere ponderal Constipaie - scibale Urin hipercrom

Semne generale
Anxietate

Deshidratare
- fontanel deprimat - ochi ncercnai - fa ridat - pliu cutanat persistent

Respiraie superficial

Vrsturile albe simp. dominant Coninutul gastric-alb, lipsit de bil, La nceput vars rar, 1-2/zi; stenoza progreseaz vrsturile - mai frecvente, n jet , la distan.

peristaltismul gastric -unde contractile vizibile n epigastru mai ales n timpul alimentaiei.

stomacul se dilat, vrsturile devin mai rare, dar mai abundente.

Dup o perioad n care stagneaz n greutate copilul prezint pierdere ponderal progresiv i deshidratare.

El i pstreaz apetitul i imediat dup varstur este dispus s sug din nou. Scaunele devin mai rare, reduse cantitativ i cu aspect de constipaie. deshidratrii - oliguria. Palparea olivei pilorice se ncearc n hipocondrul drept subhepatic n timp ce copilul se alimenteaz.

Examenul abdomenului

Epigastru bombat Unde peristaltice vizibile Abdomen suplu, nedureros Oliv piloric palpabil n hipocondrul drept

ANALIZE DE LABORATOR

Hematocrit crescut; Leucocitoz; Alcaloz metabolic hipocloremic, hipopotasemie, hiponatremie; Uree sanguin crescut

INVESTIGAII PARACLINICE

Examen ultrasonografic: grosimea pereilor pilorului i lungimea sa

Tranzit baritat eso-gastric: canal piloric filiform, alungit, situat central; stomac dilatat, coninut n exces, peristalic hiperactiv persistena bariului intragastric 24 h, n ciuda varsturii

F,6 saptamani varsaturi in jet

an elarged pylorus The length (green line) was 16mm (upper limit of normal 14mm) the muscle thickness (orange line) was 4mm (upper limit of normal 3mm). antral nipple sign cervix sign

No gastric passage

Examen baritat

String sign

FORME CLINICE
1.

n primele zile dup natere Comune, clasice, n zilele 15-21 de la natere Simptomat. tardiv dup 2-3 luni de la natere Hemoragie Sindrom Roviralta (SHP+hernie hiatal)

2.

3.

4.

5.

DIAGNOSTIC POZITIV
Date clinice + analize de laborator + investigaii paraclinice DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC DIFERENIAL

Regurgitaii; Greeli de alimentaie; Intoleran la anumite feluri de lapte;

DIAGNOSTIC DIFERENIAL !!!VRSTURI ALIMENTARE (NON-BILIOASE)!!!

chirurgicale
spasmul piloric reflux gastroesofagian volvulus gastric diafragm prepiloric Stenoza duodenal (supravateriana) Duplicaie piloric

medicale
Boli infectioase : o septicemie
o pneumonie o gastro-enterit o meningit

Sindr. HIC

EVOLUIE SPONTAN
Denutriie Bronhopneumonie de aspiraie

EXITUS

TRATAMENT
MEDICAMENTOS
(anticolinergice: atropina, metilscopolamina)

CHIRURGICAL

CHIRURGICAL
PREOPERATOR :
Echilibrare

hidro-electrolitic i acido-bazic; Antibiotice; Spltur gastric; Sond de aspiraie naso-gastric.

Interventia chir.

Anestezie general cu IOT;

Pilorotomie extramucoas Fredet-Ramstedt;

lezrii accidentale a mucoasei pilorice- patch de muchi piloric / piloroplastie.

POSTOPERATOR

incubator nclzit, mediu de O2, decubit lateral; PEV cu glucoz i electrolii; Efectuarea hemogramei i a hematocritului; Realimentarea dup 4-6 h de la operaie; Dup 3-4 zile, curba ponderal crete; n ziua a 7-a se scot firele.

INCIDENTE I ACCIDENTE INTRAOPERATORII

Pilorotomia

incomplet;

Perforarea stomacului sau duodenului.

CRITERII DE VINDECARE I EXTERNARE

Restabilirea

tranzitului digestiv;

Restabilirea toleranei alimentare; Vindecarea plgii; Creterea ponderal.

COMPLICAII:

Infecie plag Perforaia mucoasei Piloromiotomie insuficient

MORTALITATE < 0,5% prin complicaii pulmonare

Dezvoltarea pondero-satural a sugarului cu SHP operat va fi normal, armonioas.