SARCOIDOZA

Dr. Irina Strambu

Prof. Dr. Ioan Paul Stoicescu

SARCOIDOZA
Definitie:
- Granulomatoza multisistemica
- de cauza necunoscuta,
- caracterizata histologic prin granulomul epitelioid necazeificat
care invadeaza multiple organe si tesuturi
- si care evolueaza catre
- rezorbtie spontana sau
- Formare de tesut fibros

Epidemiologie

Afecteaza in special varsta 20-40 ani

Mai frecventa in nordul Europei si la negrii americani
(1,15 % la suedezi si 2,4% la negrii americani)
Afecteaza aproape egal cele 2 sexe,
Prezinta variatii importante de la o regiune la alta in aceeasi
tara

Morfopatologie

Granulom epitelioid necazeificat

Aglomerare de celule epitelioide pe fondul unei retele de
reticulina care la periferie prezinta o coroana de limfocite.
Prezenta de celule gigante care contin incluziuni
citoplasmatice

Granulomul nu este specific numai pentru sarcoidoza el fiind intalnit si in

alte granulomatoze sau reactii sarcoide
Granulomatoza sarcoida
Tuberculoza
Reactie sarcoida peritumorala

Imunologic
Deprimarea imunitatii de tip celular
IDR la PPD adesea negativ
Fara manifestari de imunodepresie propriu-zisa

Exacerbarea imunitatii de tip umoral

Hipergammaglobulinemie, complexe imune circulante

Limfopenie absoluta

Manifestari clinice
Localizari
Intratoracica
Mediastinala 100 %
Hilara bilaterala
Pulmonara (alveolita)

Extratoracica

75 %

Determinari extratoracice

 Simptomatologie

50% ASIMPTOMATIC

Descoperire radiologica intamplatoare

Simptomatologie discreta, prelungita, dependenta de

organul afectat (polimorfism simptomatic)
30% DEBUT ACUT
- Sindrom Lofgren
- Sindrom Heerfordt

Simptome respiratorii:
Tuse
Dispnee
Dureri toracice

FORME CLINICE PARTICULARE

Sindrom Lofgren:
adenopatie hilara bilaterala
febra
poliartralgii
eritem nodos

Sindrom Heerfordt:
febra
uveita (iridociclita)
parotidita
paralizie nerv facial

- Sindrom Miculicz-Sjogren:

- keratoconjunctivita uscata
- hiposecretie salivara, gastrica, pancreatica
- poliartrita cronica
- eczeme.

Tipuri radiologice
1.

Adenopatie mediastino-hilara izolata

2.

Adenopatie mediastino-hilara + leziuni parenchimatoase

pulmonara
(1+2 reprezinta 80% din totalitatea cazurilor)

3.

Modificari parenchimatoase pulmonare fara adenopatie

- PID
- (rar) miliara

4. Aspect de fibroza pulmonara

Tip 1

Tip 1

Tip 2

Tip 2

Tip 3

Alte investigatii imagistice

PET-CT

RMN

Aspecte functionale
Corelatie imperfecta cu aspect clinico-radiologic

Normal / Orice tip de disfunctie ventilatorie

Anomalii predominant de tip restrictiv
Tulburari ale transferului gazos
Sindromul obstructiv distal 30-40 % din stad. I si II

Modificari bronhoscopice
ASPECT NORMAL LA 50 % DIN CAZURI !!

ASPECTE PATOLOGICE:
capilaritate crescuta
proliferari de mucoasa
stenoze bronsice
granulatii sidefii-galbui
compresii extrinseci

TEHNICI SUPLIMENTARE
Prelevari bioptice de
mucoasa
Punctia-biopsie
transbronsica
EBUS

Lavajul bronho-alveolar:
alveolita limfocitara
- raport LTh/ LTS crescut
(CD4/CD8)

Alte investigatii
Biochimice

Cresc
Calcemia
Calciuria
Proteinemia
ACS

Scad

- Limfocite periferice
- Polimorfonucleare
- Ht. Hb

 Biopsii
Mediastinoscopie (adenopatii mediastinale)
Ggl periferici
Leziuni cutanate
Biopsie pulmonara transbronsica
Biopsie pulmonara chirurgicala
Etc (sediul leziunii)

Diagnostic

Adenopatie hilara bilaterala

Caracter asimptomatic
IDR negativ
ACS crescut
Prezenta granulomului epitelioid necazeificat
Observatie indelungata

Ansamblu concordant de semne

Evolutie
80% din cazuri: rezolutie spontana
Cca 20% din cazuri: evolutie spre fibroza
Necesita tratament, cu evolutie favorabila
5-10%: recidive pluriorganice

Tratament: indicatii
Tip 2, 3 radiologic
afectare interstitiala pulmonara

Afectare sistemica simptomatica

Afectare a organelor vitale
Cord
Neurologica

Prezenta iridociclitei
Simptome

Tratament

Pericol

Tratament: momentul initierii

Diagnostic cert
Forma de sarcoidoza cu sanse de evolutie
nefavorabila
Simptome prezente
Daca nu se incepe tratamentul: reevaluare
dupa maxim 3 luni

Tratament: cand il dam totusi

Corticosteroizii medicatie principala
Durata: aproximativ 1 an
Doza:0,5 mg/ kgc/ zi in administrare zilnica
0,75 mg/ kgc/ zi in administrare intermitenta
Rezultate: recidive aproximativ 10 %
Risc de efecte adverse!
Medicatie asociata:
Imunosupresoare (ciclofosfamida, metotrexat)
Terapii biologice (nu s-au dovedit eficiente)

Monitorizare
Ritm: la 3 luni, apoi la 6 luni timp de 2-3 ani
Ce monitorizam:
Clinic
Radiologic
Adesea rezorbtie lezionala
Uneori: imagine adenopatii inghetate

Functional
ACS
Crestere ACS = puseu evolutiv ???