SARCOIDOZA

DEFINIȚIE

 Boală granulomatoasă multisistemică de etiologie neprecizată.

 Cauza acestei patologii rămâne încă necunoscută

 Prezintă frecvent:
- limfadenopatie hilară bilaterală
- infiltrate pulmonare
- leziuni oculare și cutanate, dar și cu alte localizări, în diferite organe
(ficat, splină, inimă, etc).

 Leziunea caracteristică din punct de vedere histologic este granulomul

epitelioid necazeificat.
 INCIDENȚĂ

 Sarcoidoza este răspândită pe tot globul, afectând în special persoanele cu

vârste cuprinse între 20-40 ani.

 Boala apare mai frecvent la sexul feminin.

 În România se estimează o prevalentă de aproximativ 40 la 100000 de

locuitori.
 HISTOPATOLOGIE

 Leziunea de bază: granulom

Alcătuit din: -celule epiteloide
-celule gigante multinucleate
-rare limfocite

 Cazeificare absentă; ocazional se poate intâlni necroză fibrinoidă

 Corpii Schaumann și asteroizi - prezenți în celulele gigante

 Granulomul se poate resorbi spontan și complet sau poate persista timp

îndelungat cu/fără fibroză
Granulomul epitelioid necazeificat
 MODIFICĂRI FUNCȚIONALE RESPIRATORII

 Disfunctie ventilatorie restrictivă:

1. CV, CPT, VEMS ↓

2. Capacitatea de difuziune (DLco) si complianța pulmonară ↓
3. Alterarea raportului ventilație/perfuzie (V/Q)
4. PaO2 = ↓
5. PaCO2 = N/↓

 Fibroză pulmonară extinsă → cord pulmonar

 DIAGNOSTIC

Expresia clinică poate fi:

• asimptomatică : este decelată de obicei la o radiografie pulmonară

întâmplător;

• simptome nespecifice (la aproximativ 40% dintre pacienti) : febră, astenie,

fatigabilitate, mialgii, scădere în greutate; de luat în considerare diagnosticul de
sarcoidoză în febrele prelungite de cauză necunoscută !!!

• simptome specifice : în afectarea anumitor organe: tuse, dispnee etc.

 DIAGNOSTIC

Simptomatologia se poate manifesta prin:

• debut acut (la aproximativ 18-20% dintre pacienți) :

Sindromul Lőfgren –debutul este brusc, cu dispariție în 1-2 ani;
- se caracterizează prin febră (39-40ºC), eritem nodos, artrită
(predominantă la nivelul gleznelor), uveită și adenopatii hilare bilaterale

• debut insidios : caracterizat prin tuse cu sau fără dispnee, care are tendința
să se cronicizeze.
 DIAGNOSTIC

 Modificări radiologice :

Std.I - adenopatie hilară bilateraă și adenopatie paratraheală dreaptă

Std.II - adenopatie hilară bilaterală cu infiltratie pulmonară bilaterală difuză

Std.III – infiltrație interstițială sau fibroză fără adenopatie hilară

Std.IV- bule, leziuni chistice și modificări emfizematoase

 Sarcoidoza poate aparea la nivelul oricarui organ sau sistem

• Aparatul respirator (90-95%): pacienții prezintă tuse seacă, dispnee, durere

toracică. Examenul clinic de multe ori este normal sau cu ușoare modificări;
• Sistemul limfatic (75%): se întâlnesc adenopatii hilare bilaterale și
mediastinale;
• Afectarea cordului (30): tulburări de ritm și de conducere sau moartea
subită;
• Afectarea cutanată (25): eritem nodos; plăci eritematoase,
papule;transformarea cicatricilor vechi (cicatrice cheloidă); lupus pernio:
indurație violacee, cu zone depigmentate;
• Aparatul urinar (10-30%): Putem decela granuloamele care duc la
glomerulonefrită sau nefrită intersițială granulomatoasă;
• Splină (30-60%): splenomegalie;
• Afectarea oculară (20-30%): uveita acută, uveita cronică anterioară
(iridociclita), glaucom sau cataractă, iar uveita posterioară conduce la
dezlipire de retină și pierderea vederii;
• Afectarea hepatică (20-80%): De cele mai multe ori este asimptomatică,
crescând doar ficatul în dimensiuni (hepatomegalie) și transaminazele
hepatice.
• Afectarea sistemului nervos (<10%): Se manifestă prin: encefalopatie,
meningită, afectare cerebeloasă, a măduvei spinării, a hipotalamusului, iar
la nivelul sistemului nervos periferic prin neuropatie periferică sau
radiculopatii
• Sistemul osteo-articular și muscular (8-40%): La acest nivel se manifestă
prin artrită acuta localizată în regiunea gleznelor, genunchilor, coatelor,
articulațiilor metacarpofalangiene și mialgii;
 DIAGNOSTIC

Modificări radiologice:

 Stadiul I - adenopatie hilară bilaterală și adenopatie paratraheală dreaptă

 Stadiul II - adenopatie hilară bilaterală cu infiltrație pulmonară bilaterală

difuză

 Stadiul III - infiltratie interstitiala sau fibroza fără adenopatie hilară

 Stadiul IV- fibroza pulmonara,

 Stadiul I- opacități nodulare conglomerate hilar bilateral.
(b) Stadiul II- opacități hilare și infiltrate pulmonare superioare.
(c) Stadiul III- infiltrat medio-pulmonar dreapta.
(d) Stadiul IV- opacități reticulare cicatriceale, retractile la nivelul lobilor
superiori bilateral
 DIAGNOSTIC
MODIFICĂRI HISTOPATOLOGICE

 1. Evidențierea granulomului non-cazeos prin:

- Biopsie de la nivelul leziunilor pielii, nodulilor limfatici periferici, glandelor

lacrimale, mucoasei bucale, ficatului.
- Biopsie pulmonară transbronhială, percutana și chirurgicală
- Biopsia ganglionilor mediastinali
- Biopsie pleurală

 2. Culturi negative pentru BK și fungi din sputa și biopsii tisulare

 STRATEGIE DIAGNOSTICĂ/DIAGNOSTIC POZITIV

Pentru a pune un diagnostic pozitiv cât mai acurat trebuie parcurse mai multe
etape:

• Examenul clinic și imagistic concordante

• Prezența granulomului epitelioid necazeificat (examenul morfopatologic)

• Excluderea altor patologii care ar putea să determine aceleași modificări

clinice, imagistice și histologice
 INVESTIGAȚII

• Istoric (ocupațional, expunere la factori de mediu, simptome)

• Examen clinic
• Radiografie toracică antero-posterioară; ± HRCT
• Teste funcționale pulmonare: Spirometrie și DLco
• Teste biologiceꓽACE (angiotensin-convertaza), Hemoleucograma
• Biochimie: calciu seric, enzime hepatice, creatinine
• Examen de urină (calciurie), ECG
• Testul tuberculinic si testul la Quantiferon
• Examen oftalmologic de retină
• Testul tuberculinic și testul la Quantiferon
• Endoscopie bronșică cu biopsie mucoasă și transbronșică
• Mediastinoscopie cu biopsie, Examen histopatologic
• Lavajul bronho-alveolar cu determinarea CD4 / CD8
 DIAGNOSTIC DEFERENȚIAL

• Toate afectiunile ce prezintă modificări ale radiografiei toracice similare

celor din sarcoidoză

• Tuberculoza pulmonară

• Infecții: bacterii, fungi, virusuri

• Substanțe chimice: Beriliu, aluminiu, zirconiu, siliciu, talc, silicon, titan;

• Pneumonita de hipersensibilitate.
 TRATAMENT

În 60% din cazuri, sarcoidoza se remite spontan, motiv pentru care nu

se recomandă inițierea imediată a terapiei medicamentoase.

Astfel de situații pot fi întâlnite la:

• pacienți asimptomatici cu stadiul 1 radiografic (adenopatii hilare bilaterale);

• pacienți cu stadiul 2 radiografic și cu funcție pulmonară moderat modificată,

care nu progresează in 6-12 luni;

• pacienți cu stadiul 3 radiografic și cu funcție pulmonară moderat modificată,

care nu progresează la 6 luni;
Există mai multe scheme de tratament pentru sarcoidoză, dintre care noi o
recomandăm pe următoarea:

• Prednison doza inițială (de atac) este de 0.5-1 mg/kgc/zi, timp de 4-6
săptămâni, urmând ca mai apoi la o reevaluare unde identificăm ameliorarea sau
stagnarea bolii să se scada dozele treptat cu 5-10 mg la fiecare 4-8 săptămâni
până la 15-30 mg/zi;

• dacă evoluția favorabilă continuă, se va rămâne pe o doză de întreținere de 10-

15 mg/zi, continuată 12 luni.

•Alte tratamente medicamentoase sunt: agenții imunosupresori (metotrexat,

azatioprina, leflunomida, ciclosporina, ciclofosfamida), transplantul pulmonar (în
fibrozele extinse și mutilante).
 EVOLUTIE ȘI PROGNOSTIC

 Sarcoidoză acută (SDR. Lofgren, Heerfordt):

- debut brusc cu fatigabilitate, febra

- rx. de torace: -limfadenopatie hilara bilaterală (durata 12-18 luni)
-infiltrație pulmonară
- prognostic bun - în special în asocierea sarcoidozei cu eritemul nodos.

 Sarcoidoză cronică:

- debut progresiv
- vindecare cu sechele fibrotice
- fibroză pulmonară extinsă ce produce disfuncție ventilatorie restrictivă și
cord pulmonar cronic
- afectare oculară: uveita cronică, glaucom, cataractă, orbire
- hipercalcemie persistentă→ nefrocalcinoză, IR
 FACTORII DE PROGNOSTIC NEGATIV

• debutul după vârsta de 40 ani

• simptomatologie care persistă de mai mult de 6 luni

• afectarea a mai mult de 3 organe

• anumite localizări extrapulmonare (inimă, sistem nervos, splină, osteo-

articulară, oculară)

• stadiul 3 și 4 radiologic

• scăderea volumelor pulmonare sau a difuziunii alveolo-capilare sub 60%

• prezența hipertensiunii arteriale pulmonare.

 EVOLUȚIA NATURALĂ A SARCOIDOZEI

• Remisiune spontană: 60-70%

• Evoluție progresivă spre cronicizare: 10-30%

• Sechele permanente: 10-20%

• Mortalitate: 1-5% (respiratorie, sistem nervos central, cardiacă)