Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
de Irina Olteanu
Sarcoidoza reprezinta o boala ce presupune inflamatie la nivelul nodulilor limfatici,
ficatului, ochilor, pielii sau al altor tesuturi. Sa aflam impreuna ce cauze are aceasta, prin
ce simptome se prezinta si cum poate fi tratata alaturi de domnul doctor Ioan Paul
Stoicescu.
Ce este?
Cauze
Simptome
Diagnostic
Tratament
Evolutie si complicatii
Ce este?
Sarcoidoza este o boala inflamatorie multisistemica (inflamatie a tesuturilor organismului)
de etiologie (cauza) necunoscuta care se manifesta sub forma granuloamelor necazeificante,
localizata in principiu la nivelul plamanilor si al nodulilor limfatici (in majoritatea cazurilor
acestea dispar de la sine in decurs de 24-36 luni; in cazurile in care nu se intampla acest lucru,
tesuturile tind sa ramana inflamate si cicatrizate - fibrotice). Incidenta sa este de 11 cazuri la
100 000 locuitori, insa persoanele de etnie afro-americana prezinta risc de 10-17 ori mai mare;
femeile se pare ca sunt mai predispuse decat barbatii. Sarcoidoza poate aparea si disparea
subit sau se poate dezvolta gradual si produce simptome pentru toata durata vietii.
Datorita dermatologilor care care au identificat-o pentru prima data, in urma cu mai mult de
100 ani, a purtat un timp denumirea de boala lui
Hutchinson sau boala lui Boeck. Etimologia denumirii
sale actuale rezida in limba greaca si are legatura cu eruptia
pielii care o caracterizeaza.
Cauze
Cauza exacta nu este inca cunoscuta, stiindu-se doar faptul
ca tesut anormal se formeaza in anumite organe din corp
(granuloamele sunt grupuri de celule imunitare) din
cauzaraspunsului anormal al sistemului imunitar (alaturi
de artrita reumatoida si de lupus face parte din categoria de
boli autoimune). Unii medici considera ca in unele cazuri
1
este vorba de o predispozitie genetica (persoanele cu o ruda bolnava au de 5 ori mai multe
riscuri de a dezvolta afectiunea), dar si de anumiti factori declansatori cum sunt infectiile cu
bacterii (in special Mycobacterium tuberculosis, dar si fungi), virusuri sau chiar contactul cu
praf sau chimicale. Simptomele incep sa fie observabile in intervalul de varsta 20-40 ani, fiind
rar intalnita la copii. Se poate transmite prin transplant de organe, insa nu este o boala
contagioasa.
Din punct de vedere microscopic, celulele de tip T joaca un rol important in evolutia bolii
deoarece propaga un raspuns imun excesiv la nivel celular. In plus, atat interferonul, cat si
factorul de necroza tumorala prezinta nivele crescute. S-a constatat si faptul ca celulele de tip
B prezinta in sarcoidoza o hiperreactivitate in producerea imunoglobulinei.
Domnul Prof. Dr. Ioan Paul Stoicescu Presedinte al Comisiei de Pneumologie a Academiei
de Stiinte Medicale Clinica de Diagnostic Gral telefon: 021-323.00.00:
"Sarcoidoza este o afectiune de cauza necunoscuta care debuteaza cel mai frecvent insidios
(oligo sau asimptomatic) cu localizare in special intratoracic, cu afectarea ganglionilor care
se maresc (adenopatii) si care morfologic (histologic) se caracterizeaza prin formarea de
granuloame epitelioide necazeificate. Lipsa cazeificarii este de multe ori argumentul in
favoarea sarcoidozei eliminand tuberculoza.
Evolutia bolii poate fi catre resorbtie spontana sau evolutie catre fibroza hialina.
Cauzele aparitiei sarcoidozei raman necunoscute chiar daca boala a fost descrisa de peste
100 ani. Au fost incriminate diverse substante organice sau anorganice, polenuri, infectii etc.,
dar pana la aceasta data nici una din cauzele presupuse nu au fost confirmate.
Se vorbeste si de o predispozitie familiala, dar nici din acest punct de vedere nu exista
certitudini.
Datorita faptului ca boala se dezvolta de multe ori asimptomatic, descoperirea este
intamplatoare si confirmarea se face prin examen histologic prin biopsia zonelor afectate.
Debutul acut apare aproximativ in 15% din cazuri si se refera la eritem nodos asociat cu
adenopatie mediastinala si artralgii (Sindrom Loefgreen) sau Sindrom Herford (paralizie
faciala cu parotidita si corioretinita)
90% din cazuri au localizare in torace in special la nivelul ganglionilor limfatici, dar sunt si
localizari intrapulmonare a caror evolutie catre fibroza este elementul cel mai defavorabil.
Sarcoidoza poate afecta in proportii variabile toate tesuturile si organele.
Se mai fac unele investigatii (IDR la tuberculina -frecvent negativ, dozarea
2
angiotensinconvertazei serice, ACS s.a.), dar ele nu aduc certitudine. Examenul bronhoscopic
este folositor atunci cand arata modificari mai modeste decat ar sugera modificarile
radiologice, dar permite prelevarea de tesut pentru examenul histologic sau lavajul
bronhiloalveolar care poate oferi informatii privitoare la profilul
citologic din lichidul de lavaj."
Simptome
Modul in care se prezinta sarcoidoza variaza in extindere si severitate in
functie de afectarea specifica a organelor (cat de mult tesut a fost
afectat si daca procesul granulomatos este inca activ), dupa cum
urmeaza:
- asimptomatica (depistata intamplator cu ajutorul procedeelor de tip imagistic) apare in 5%
din cazuri (din punct de vedere statistic, peste 50% din bolnavi dezvolta anormalitati
permanente la nivel pulmonar si un procent de 5-15% au fibroza progresiva a parenchimului
pulmonar)
- probleme sistemice cum sunt febra si anorexie apar in 45% cazuri (dar si oboseala,
respectiv scadere in greutate)
- probleme pulmonare cum sunt: dispnee la efort, tuse (in general uscata, dar poate fi si
productiva), durere in piept/senzatie de strangere si hemoptizie (tuse cu sange; mai rara) in
50% din cazuri
- sindromul Lofgren ce presupune febra, limfoadenopatie bilaterala (cresterea in dimensiuni
a ganglionilor limfatici) si poliartralgie (dureri articulare). Des intalnit in cazul persoanelor de
origine scandinava, mai putin frecvente la cele afroamericane sau japoneze
nivelul fetei (uneori sunt purpurii si de marime mai mare); acestea pot aparea si pe membre
sau fese. Uneori apare si caderea parului.
In unele cazuri sunt afectati si ochii (in special la copii), ceea ce poate conduce la catarcate,
glaucom sau chiar orbire, fiind prezente urmatoarele manifestari: uveita granulomatoasa
anterioara sau posterioara (cel mai adesea), leziuni conjunctivale si placi sclerale. In mod
concret, pot aparea senzatie de ochi aposi/scurgere din ochi, arsura, macarime, durere sau
inrosirea lor, vedere incetosata.
Alte simptome: marire a glandelor salivare si lacrimale (des intalnite), umflarea portiunii
superioare a abdomenului, epistaxis (sangerare nazala), coriza (infundare a nasului), voce
ragusita, afectare a oaselor, insuficienta cardiaca din cauza cardiomiopatiei (rar),
hepatomegalie, blocaj cardiac si moarte subita, meningita limfocitara (rar), paralizii ale
nervului cranial si disfunctii hipotalamice/pituitare (rar). De asemenea, mai pot
apareaamenoree, galactoree sau mastita nonpuerpurala la femei sau
hipercalcemie/hipercalciurie. Uneori este afectat si tractul gastrointestinal (simptome similare
bolii lui Crohn) sau cel genitorurinar (pietre la rinichi, nefrocalcinoza; la barbati poate aparea
infertilitatea).
Diagnostic
Presupune mai degraba excluderea altor afectiuni, deoarece este usor de confundat cu acestea
(nu exista un test specific). O prima examinare fizica poate urmari: raluri (sunete respiratorii
anormale), ficat marit, glande limfatice/splina marite, iritatie a pielii sau inflamatie oculara
(este necesar un examen oftalmologic). Procedurile de tip imagistic presupun:radiografie
toracica (se pot vizualiza nodulii limfatici, dar si zonele afectate din plamani)
sautomografie (identifica alveolita activa in comparatie cu fibroza; se coroboreaza cu
rezultatelebiopsiei), dar si ecografie a creierului sau a ficatului (pentru a identifica
anormalitiai), dar si ecocardiograma a inimii (identifica pacientii cu risc crescut de aritmie si
moarte subita; cei care cunosc existenta bolii ar trebui sa efectueze anual o
electrocardiograma). Se utilizeaza uneori si scanarea cu galiu (sunt utile doar in diferentierea
fata de pneumonie); implica injectarea de galiu care se va localiza in zonele afectate de
sarcoidoza- dupa 2 zile se urmareste prin radiografie. Mai este cunocut si testul Kweim care
presupune injectarea de tesut sarcoid in piele; poate avea rezultate fals negative. Testarea
leziunilor oculare se poate realiza cu ajutorul unei lampi cu fanta de examinare (se poate
4
doze concentrate) care pot conduce la mici imbunatatiri ale capacitatii vitale si a
aspectului radiografic pentru bolnavii din stadiile II si III (acelasi tratament este util si cand
sunt afectate organe vitale cum sunt inima, ficatul, ochii-corticosteroizi topici, rinichii sau
sistemul nervos central). Din pacate, medicatia cu corticosteroizi poate prezenta
multipleefecte adverse: modificari ale dispozitiei, inflamatie, crestere in greutate (retinerea de
apa in organism), hipertensiune, hiperglicemie. Utilizarea pe termen lung poate afecta
stomacul, pielea si oasele, provocand
durere de stomac, ulcer, acnee sau
pierederea masei osoase (osteoporoza).
In cazul in care calciul prezinta un nivel
ridicat se recomanda evitarea alimentelor
bogate in acesta si utilizarea prednisonului.
Pentru leziunile pielii se
recomanda Cloroquine sau
Ciclosporina (suprima reactia sistemului imunitar), Infliximab. Pentru bolnavii in stadii
avansate se poate apela la transplant pulmonar, mai ales daca exista capacitate vitala fortata
(in urma spirometriei) sub 50% din valoarea estimata si volum fortat expirator in 1 secunda
sub 40% din valoara estimata.
Domnul Prof. Dr. Ioan Paul Stoicescu Presedinte al Comisiei de Pneumologie a Academiei
de Stiinte Medicale Clinica de Diagnostic Gral telefon: 021-323.00.00:
"Intrucat nu se cunoaste cauza sarcoidozei, nu exista un tratament etiologic.
Tinta tratamentului este prevenirea dezvoltarii fibrozei pulmonare si se refera in special la
medicatie antiinflamatorie. Corticoizii fiind in principiu cei mai eficienti agenti
antiinflamatori, sunt si cei indicati in tratamentul sarcoidozei.
Daca boala a fost diagnosticata in stadiul 1 sansa ca resorbtia spontana sa se produca este
suficient de mare pentru a se recomanda expectativa cu monitorizarea
tendintei evolutive. Cand exista localizare pulmonara sau exista si
afectarea unor organe vitale (sistem nervos, cord, ochi etc.) indicatia de
tratament este certa si se introduc corticoizii in doze relativ moderate si
descrescande, dar pe o durata care poate fi de un an sau mai mult.
Pentru cazurile rezistente la corticoizi se fac tratamente cu medicamente
imunosupresoare apelandu-se chiar si la citostatice."
6
Evolutie si complicatii
In primul rand, este important sa mentineti un stil de viata sanatos, ce include o alimentatie
sanatoasa si echilibrata, dar si un program regulat de exercitii fizice si odihna. Trebuie sa
evitati expunerea la substante ce pot afecta plamanii cum sunt praful si chimicalele, in special
sa nu fumati/evitati fumul. Multe persoane se pot vindeca fara vreun tratament asociat (pana
la jumatate din bolnavi se simt mai bine in decurs de 3 ani; doua treimi observa o remisie in
timp de 10 ani de la diagnostic). Din pacate, la cei care prezinta afectare pulmonara (20-30%
din cazuri) sarcoidoza se poate croniciza. Mai putin favorabil este prognosticul in cazul celor
la care este afectata inima, din punct de vedere statistic existand un risc de mortalitate de 5%.
Cauzele decesului includ: sangerare din tesutul pulmonar, afectare a inimii ce conduce la
insuficienta cardiaca si aritmie, fibroza pulmonara. Iata si complicatiile ce pot aparea: infectii
fungice pulmonare, glaucom si orbire, pietre la rinichi, osteoporoza (in urma medicatiei pe
termen lung cu corticosteroizi), hipertensiune. In urma sarcoidozei pot aparea si limfoame
cum este cel non-Hodgkin sau chiar cancer (poate aparea concomitent cu acesta). Desi
conceptia si nasterea sunt deseori impiedicate de tratament, multe femei tinere au reusit acest
lucru prin vizite regulate la medic si repaus la par in special in ultimele luni de sarcina.
Domnul Prof. Dr. Ioan Paul Stoicescu Presedinte al Comisiei de Pneumologie a Academiei
de Stiinte Medicale Clinica de Diagnostic Gral telefon: 021-323.00.00: "Intrucat nu se
cunoaste cauza sarcoidozei, nu exista mijloace de prevenire."
www.nlm.nih.gov; www.medicinenet.com; http://emedicine.medscape.com;
http://en.wikipedia.org; http://www.nhs.uk; www.webmd.com/
Sarcoidoza
IDEI PRINCIPALE
Sarcoidoza este o afectiune granulomatoasa, multisistemica,de etiologie neprecizata, ce
afecteaza, n special, adultii tineri sipersoanele de vrsta mijlocie
n Marea Britanie sunt diagnosticate, anual, 3 000 decazuri noi
Poate fi afectat orice organ (mai frecvent plamnii,pielea si ochii), pacientii acuznd, deseori,
fatigabilitate si o stare generalaalterata
impune stabilirea diagnosticului diferential cu alte afectiuni -de pilda, neoplazii, alte maladii
cronice pulmonare, precum bronsiectaziile saufibroza pulmonara idiopatica ori boli
infectioase, cum este tuberculoza. Poateaparea si afectarea pleurala, dar numai in cazuri
exceptionale. La pacientii cufibroza pulmonara pot surveni complicatii secundare, inclusiv
infectii(aspergilom, infectii cu mycobacterii), pneumotorax, insuficienta respiratoriesi cord
pulmonar (fig. 1).
Fatigabilitatea (66%) - Fatigabilitatea accentuata estesubdiagnosticata de catre personalul
medical. Apare la doua treimi dintrepacienti si are un efect negativ asupra calitatii vietii.6,
7
Poatefi asociata cu febra, scadere ponderala, stare generala alterata, depresie sicresterea
nivelului proteinei C reactive.
Manifestari cutanate (24%) - Eritemul nodos este una dintre cele maifrecvent recunoscute
manifestari ale sarcoidozei (fig. 2). Sindromul Lofgren(eritem nodos, artralgii, stare generala
alterata si adenopatii hilare,identificate prin examen radiologic pulmonar) are un prognostic
excelent,remisiunea fiind, de obicei, spontana.w2, w3 Mai pot fi ntlnite diverse
manifestariclinice, precum leziuni maculo-papuloase, lupus pernio (adeseaasociat cu formele
cronice de boala), noduli si hiperpigmentari sau hipopigmentari.Este necesar ca bolnavii sa fie
intrebati daca au leziuni cicatriciale(postapendicectomie ori tatuaje), deoarece la acest nivel
apar frecventgranuloame, ce pot fi usor de biopsiat (fig. 3).w4
Adenopatii (15%) - Adenopatiile extratoracice apar deseori sipot genera motive de
ngrijorare, ridicnd suspiciunea unui limfom ori atuberculozei. Un diagnostic corect si rapid
poate fi stabilit prin punctie biopsicasau, n mod ideal, prin biopsie excizionala.
Manifestari oculare (12%) - Uveita, potential evolutiva catrececitate, este o complicatie a
sarcoidozei, iar pacientii nu sunt ntotdeaunasimptomatici - ca n cazul uveitei posterioare, de
exemplu; de aceea, esteobligatoriu examenul oftalmologic cu lampa cu fanta. Febra uveoparotidiana(sindromul Heerfordt) consta n asocierea dintre uveita, marirea glandeiparotidiene
si paralizia nervului facial.w5 Pot sa apara si altemodificari oculare, precum nodulii
conjunctivali, marirea glandei lacrimale,cataracta, glaucomul, ischemia retiniana, neuropatia
optica si edemul papilar.w6
Manifestari hepatice sau gastro-intestinale(18%) - Sunt, deobicei, asimptomatice, pacientii
prezentnd doar valori usor crescute aleconcentratiei enzimelor hepatice. Rareori pot aparea
hepatosplenomegalia,colestaza intrahepatica si hipertensiunea portala.w7
Manifestari renale (5%) - Sinteza extrarenala de calcitriol, de catremacrofage, poate duce la
formarea de calculi renali, la nefrocalcinoza, nefritainterstitiala si insuficienta renala.w8
Manifestari neurologice (5%) - Reprezinta o complicatie rara, dar potentialsevera, a
sarcoidozei, n special n cazul afectarii sistemului nervos central.Pot aparea inflamatia sau
infiltratia meningeala, leziuni hipotalamo-hipofizare(de exemplu, diabet insipid),
encefalopatie, vasculopatie, convulsii, meningitaaseptica, hidrocefalie si formatiuni tumorale
intracraniene. Efectele asuprasistemului nervos periferic includ paralizia de nervi cranieni, cel
maifrecvent faciala, si neuropatia periferica ori a terminatiilor nervoaseperiferice.w9
Manifestari cardiace (2%) - Desi rara, afectarea cardiaca poatedetermina moartea subita si,
de aceea, in cazul tuturor pacientilor cusimptomatologie cardiaca (de pilda, palpitatii sau
modificari aleelectrocardiogramei) trebuie solicitat consult cardiologic de specialitate,care sa
includa monitorizare de tip Holter, ecocardiografie si alte investigatiidin sfera cardiologica, de
tipul RMN (rezonanta magnetica nucleara) sau PETscan (tomografie cu emisie de pozitroni).
Mai poate fi utila si efectuareastudiilor electrofiziologice.w10
Manifestari osoase, articulare sau musculare(0,9%) - Cel maifrecvent simptom locomotor
este artralgia. Rareori pot aparea chiste osoase siafectare musculara (noduli, miozita ori
miopatie cronica).w11
Modul de prezentare a bolii si severitatea ei sunt influentate de etnie side sex. Este mai
probabil ca afro-americanii sa dezvolte, mai frecvent decteuropenii, afectare cutanata,
hepatica, ganglionara si oculara, adesea cu ungrad mai ridicat de severitate. Eritemul nodos,
deseori ntlnit la europeni,apare sporadic la afro-americani si la japonezi. Conform unui
studiu desfasuratn SUA, pe un numar mare de pacienti cu sarcoidoza recent diagnosticata,
estemai probabil ca femeile sa dezvolte afectare oculara, neurologica si eritemnodos si sa aiba
vrsta peste 40 de ani, iar barbatii, hipercalcemie.5
10
Fig. 4 Granulom de tip sarcoid (sageata)- caracteristica histologica a bolii - din interstitiul
pulmonar, dar potentialidentificat n orice organ (magnificare x100, coloratie hematoxilineozina)
Diagnosticultisular
Va finecesar la majoritatea pacientilor, nsa la cei cu tablou clinic clasic, precumsindromul
Lofgren, poate fi suficient diagnosticul clinic (fig. 2). Cele maifrecvente regiuni de unde se
preleveaza biopsii sunt pielea, ganglioniiperiferici, glandele lacrimale si conjunctiva. n cazul
afectarii pulmonarepoate fi utila efectuarea bronhoscopiei cu biopsia cailor aeriene
centrale(endobronsica) si periferice (transbronsica). La pacientii cu adenopatiimediastinale
poate fi necesara mediastinoscopia.
Este important de retinut ca granuloamele necazeoase (fig. 4) nu suntspecifice si nu stabilesc
cu certitudine diagnosticul de sarcoidoza.9 Afectiunile granulomatoasece pot mima sarcoidoza
sunt limfoamele, infectiile cu micobacterii (nspecial tuberculoza) si cele fungice. Mai putin
frecvent, granuloamele sarcoid-like pot sa apara ca raspuns laun proces neoplazic, corpi
straini, n urma expunerii ocupationale la beriliu sin diferite sindroame de
imunodeficienta.w12 Anumite tratamentemedicale - de exemplu, cele cu -interferon pentru
hepatitaw15 sau terapiile antiretrovirale cu activitatecrescuta mpotriva infectiei cu HIVw16 - pot
inducereactii granulomatoase. Medicii anatomo-patologi efectueaza in mod curent,pentru
probele biopsiate, coloratii specifice, pentru a exclude infectiile cumicobacterii si pe cele
fungice, dar exista posibilitatea obtinerii unorrezultate fals negative. n mod ideal,
fragmentele tisulare ar trebui sa fietrimise (de preferat, n solutie salina, nu in formol) la
laboratorul demicrobiologie, pentru culturi.
12
Explorariimagistice suplimentare
Examenultomografic computerizat cu rezolutie nalta, la nivelul toracelui,
reprezintainvestigatia standard; ea evalueaza afectarea pulmonara, creste
certitudineadiagnosticului si identifica adenopatiile, n vederea efectuarii biopsiei. nfazele
mai avansate de boala pot fi decelate complicatii, precum leziunifibro-chistice, aparitia unui
aspergilom si a bronsiectaziilor. La pacientiisuspectati de sarcoidoza miocardica sau de
neurosarcoidoza trebuie avuta nvedere efectuarea examenului de rezonanta magnetica
amplificata cu gadolinium.Tehnicile imagistice cu radionuclizi pot aduce informatii imagistice
functionalecu privire la leziunile pulmonare si la cele extrapulmonare.w17, w18 Captarea
Gallium-67 este binecorelata cu inflamatia alveolara, ntruct agentul se localizeaza la
nivelulmacrofagelor alveolare, dar tehnica are o rezolutie spatiala limitata.Examenul
computer tomografic cu emisie integrata de pozitroni defluorodeoxiglucoza are o performanta
diagnostica mai buna si poate identifica zoneleafectate de sarcoidoza nedetectate de examenul
cu 67Ga(fig. 5). Este util si pentru monitorizarea raspunsului la tratament a pacientilorcu
afectare multisistemica si cu forme complexe de boala.w17, w18
Reevaluareoftalmologica
Ghidurilerecomanda ca toti pacientii sa fie examinati cu lampa cu fanta, in
vedereaidentificarii unei uveite simptomatice si potential evolutiva catre cecitate.9, w6
Instalarea sarcoidozei
13
Are caracterfamilial?
Agregareafamiliala a sarcoidozei este bine documentata.15 Conform unui studiu multicentric,
de tipcaz-control, desfasurat n SUA, rudele de gradul nti si al doilea ale pacientilorcu
sarcoidoza au avut un risc de a dezvolta sarcoidoza semnificativ mai maredecat rudele
pacientilor din lotul de control. Fratii sau surorile au avut celmai mare risc relativ (risc relativ
estimat 5,8; interval dencredere ntre 2,1 si 15,9).15 n Marea Britanie,rezultatele unui studiu
care a chestionat 268 de pacienti cu sarcoidoza au aratatca 5,9% dintre ei au avut cel putin o
ruda (de gradul nti, adoilea sau al treilea) cu boala confirmata bioptic.8 Un studiudanezofinlandez, recent, a aratat ca, n comparatie cu populatia generala,gemenii cu frati sau surori
monozigoti cu sarcoidoza au avut un risc de 80 deori mai mare de a dezvolta boala. La
gemenii dizigoti, riscul a fost doar de sapteori mai mare, sugernd faptul ca factorii genetici
detin un rol important nsusceptibilitatea pentru boala in speta.16
Modificariimunologice n sarcoidoza
Astfel demodificari alcatuiesc un subiect complex, revizuit n detaliu ntr-un altarticol.w23 Se
considera ca interactiuneadintre un antigen necunoscut si celulele prezentatoare a antigenului
determinaun raspuns T helper 1 CD4 pozitiv. Organeleafectate sunt infiltrate cu limfocite T
CD4 pozitive, iar la nivelul plamnilorapare o alveolita bogata n limfocite T. Este declansata
o cascada inflamatoriecomplexa, ce implica si alte celule inflamatorii, macrofagele alveolare
detinndun rol important. Sunt secretate multiple chemokine si citokine, carecontribuie,
14
Care esteprognosticul?
Sarcoidozaare, n general, un prognostic favorabil.18, w26 Multi pacienti ramnasimptomatici,
iar la 60% dintre ei apare rezolutia spontana. Unii, insa, au oevolutie progresiva, cronica,
soldata cu o mortalitate ce variaza ntre 1 si6%. Manifestarile pot sa apara si sa dispara fie
spontan, fie n urmatratamentului. Evolutia este mai putin favorabila la persoanele cu
lupuspernio, uveita cronica, hipercalcemie cronica, nefrocalcinoza, sarcoidozapulmonara
progresiva, afectarea mucoasei nazale, leziuni osoase chistice,neurosarcoidoza si afectare
miocardica, precum si la pacientii afro-americani care,la debutul bolii, aveau varsta peste 40
de ani.18, w2
Cine necesitatratament?
Atat ghiduldin SUA cat si cel al BTS, recent reactualizat (n colaborare cu medici
dinAustralia, Noua Zeelanda si Irlanda), sunt excelente si discuta n detaliu optiunilede
tratament.2, 9 Deciziile terapeutice trebuie sa puna n balantariscurile utilizarii
corticosteroizilor, ce reprezinta tratamentul cel maifrecvent folosit, cu potentialele lui
beneficii. Ca regula generala, trebuieavuta in vedere initierea terapiei in momentul in care
functia unui organ estealterata. Principalele concluzii sunt urmatoarele:2
Multipacienti nu necesita tratament, iar boala se poate remite spontan
Eritemulnodos poate fi dureros si poate fi utila administrarea regulata, pe termenscurt, a
paracetamolului si a unui antiinflamator nesteroidian
15
corticoterapia poate avea efecte salvatoare, darn cazul celor cu afectare pulmonara usoara
exista doar putine dovezi nfavoarea beneficiilor unei asemenea terapii. O analiza sistematica
a opttrialuri randomizate, controlate placebo, cu privire la utilizareacorticosteroizilor orali sau
inhalatori la pacientii cu afectare pulmonara a aratatca administrarea corticoterapiei orale a
ameliorat atat modificarile decelatela examenul radiologic pulmonar cat si scorul lor global,
cel alsimptomatologiei si al spirometriei, pe parcursul a trei pna la 24 de luni. Cutoate
acestea, au existat putine dovezi care sa ateste ameliorarea functiei pulmonaresi doar date
limitate care sa sustina ca terapia orala cu corticoizi influenteazaevolutia bolii pe termen
lung.21
17
Bibliografie:
SURSE EDUCATIONALE SUPLIMENTARE
Surse pentru cadre
medicale
British Thoracic Society (www.brit-thoracic.org.uk) - Contine
un ghid recent cu privire la evaluarea initiala, la investigatiile si
managementul sarcoidozei si al altor forme de afectiuni pulmonare interstitiale
American
Thoracic Society -(www.thoracic.org/sections/publications/statements/index.html)
- Desi a fost publicat n urma cu noua ani, acest
ghid acopera toate aspectele bolii
18
Trialuri clinice n curs de desfasurare (www.clinicaltrials.gov) Implicarea n trialuri clinice va contribui la ntelegerea si managementul
sarcoidozei si altor boli pulmonare. Pe acest site se gasesc informatii,
actualizate n permanenta, cu privire la trialurile n curs de desfasurare
Surse pentru pacienti
British Lung Foundation (www.lunguk.org/sarcoidosis.asp) - Site util, ce contine link-uri catre
grupurile de suport pentru pacienti (grupurile pentru o respiratie mai usoara)
Sarcoidosis and
Interstitial Lung Association (www.sila.org.uk) - Grup de suport britanic
National Heart
Lung and Blood Institute (www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/sarc/sarc_all.html)
- Furnizeaza informatii detaliate pentru pacienti
Sarcoid
Networking Association (www.sarcoidosisnetwork.org) - Site american ce contine multiple
link-uri cu informatii
utile pentru pacientii cu sarcoidoza
Department of
Respiratory Medicine, Aberdeen Royal Infirmary, Foresterhill, Aberdeen AB25 2ZN
2
Aberdeen University
Medical School, Foresterhill, Aberdeen AB25 2ZD
3
Aberdeen Biomedical
Imaging Centre, University of Aberdeen Royal Infirmary, Foresterhill, Aberdeen
AB25 2ZD
Corespondenta la: OJ Dempsey owen.dempsey@nhs.net
Traducere:
Dr. Olguta Orzan
Autor:
Owen J Dempsey,1 Edward W Paterson,1 Keith M Kerr,2 Alan R Denison3
Revista:
Februarie 2010 / Nr. 1
ung Sarcoidoza
Information
Lung Sarcoidoza (sinonime sarcoidoza Beck boal Besnier - Boeck - Schaumann) - o boal
19
care aparine grupei de granulomatoza sistemic benigne, care apar cu leziuni ale mezenchimale
i esuturi limfatice ale diferitelor organe, dar mai ales sistemul respirator.
Citete mai mult
Lung Sarcoidoza
Prognosticul de sarcoidoza
Prevenirea sarcoidoza
Lung Sarcoidoza (sinonime sarcoidoza Beck boal Besnier - Boeck - Schaumann) - o boal
care aparine grupei de granulomatoza sistemic benigne, care apar cu leziuni ale mezenchimale
i esuturi limfatice ale diferitelor organe, dar mai ales sistemul respirator.
Sarcoidoza este o boala, n principal tineri i (20-40 ani) de varsta mijlocie, mai probabil de sex
feminin. Prevalenta etnic a sarcoidozei este mai mare in randul afro-americani, asiatici, germani,
irlandezi, scandinavi, i portoricani.
n 90% din cazurile de sarcoidoza dezvluit sistemul respirator cu boli pulmonare,
bronhopulmonar, traheo-bronsice, ganglionii limfatici intratoracice. De asemenea, este destul de
leziuni comune au sarcoidoza pielii (48% - noduli subcutanat, eritem nodos), ochii (27% keratoconjunctivita, iridociclita), ficat (12%) i splina (10%), sistemul nervos (de 4-9%), parotid
glandele salivare (4-6%), articulatii si oase (3% - artrita, multiple chisturi falangelor degetelor de
la picioare i mini), inima (3%), rinichi (1% - nefrolitiaza, nefrocalcinoza) i alte organisme.
Substrat morfologic al sarcoidoza este formarea de multiple granuloame epitolioidnyh i celule
gigante. Cnd asemanare cu granuloame tuberculoase de noduli sarcoidoza este neobinuit
pentru dezvoltarea necrozei cazeoas i prezena Mycobacterium tuberculosis. Deoarece
granuloame sarcoidoza fuziona n mai multe buzunare mici i mari. Focare de clustere
20
21
Lung i VGLU
Ganglionii limfatici
Uor
In timpul sarcoidoza pulmonar elibera faza activ (sau faza acut), faza de stabilizare i
dezvoltare a faz invers (regresia remisie). Dezvoltarea opus poate fi caracterizat prin
dispersare, sigilii i rare - calcinarea granuloame sarcoidoza n nodurile esutul pulmonar i
limfatici.
Modificrile ratei ucis pot fi observate abortiv, un caracter lent, progresiv sau cronic a
dezvoltrii sarcoidoza.
Consecinele rezultatul sarcoidoza pulmonar dup procesul de stabilizare sau vindecarea pot
include: fibroz pulmonar, emfizem difuz sau buloas, adeziv fibroz rdcin pleurezie cu
calcifiere sau absena calcificrilor de ganglioni limfatici intratoracice.
22
n piept i dureri articulare, tuse, febr, eritem nodos. Cnd percuie determinat de creterea n
rdcinile bilaterale ale plmnilor.
Formularul de curent mediastinale pulmonare de sarcoidoza nsoit de o tuse, dificulti de
respiraie, dureri n piept. Auscultatie se aud pocnituri wheezing umed i uscat mprtiate.
Alturai-v manifestri extrapulmonare sarcoidoza: leziuni ale pielii, ochilor, ganglioni limfatici
periferici, salivare parotide glandelor sindrom (Herford) i oase (simptom-Yunglinga Morozova).
Pentru forma pulmonar de sarcoidoza caracterizat prin dificulti de respiraie, tuse cu flegma,
dureri in piept, artralgii.
Curent stadiul III sarcoidoza agrava manifestrile clinice de insuficien cardiopulmonar, fibroz
pulmonar i emfizem.
23
n timpul bronhoscopie cu biopsie pot fi detectate prin semne directe i indirecte ale sarcoidoza:
vasodilataie in gura capitalul bronhiilor, semne de crescut ganglionilor limfatici din zona de
bifurcaie, deformare sau bronit atrofic, leziuni sarcoidoza ale mucoasei bronic sub form de
patch-uri, lovituri i creteri verucoase.
Metoda cea mai informativ de diagnosticare de sarcoidoza este o examinare histologic a
biopsiei obinute n timpul bronhoscopiei, mediastinoscopy, preskalennoy biopsie, puncie
transtoracic, biopsia pulmonar deschis. Biopsie morfologic determinat elementele granuloame
epitelioide fr necroz i semnelor de inflamaie perifocal.
II - pacieni cu sarcoidoza inactiv (modificri reziduale dup cura clinic i radiologic sau
la stabilizarea procesului sarcoid).
24
Prognosticul de sarcoidoza
Sarcoidoza a plamanilor caracterizate printr-un curs relativ benigne. Un numr considerabil de
persoane sarcoidoza nu poate da manifestri clinice; 30% - intra in remisie spontana.
Forma cronica de sarcoidoza cu rezultatul de fibroza apare la 10-30% dintre pacienti, uneori
provocnd o insuficien respiratorie pronunat. Boala de ochi sarcoid poate duce la orbire. n
cazuri rare, sarcoidoza generalizat netratat posibil moarte
Prevenirea sarcoidoza
Msuri preventive specifice nu sunt dezvoltate sarcoidoza din motive neclare pentru boala.
Prevenirea nespecific este de a reduce efectele asupra riscurilor profesionale la persoanele cu
risc, consolidarea reactivitatea imun.
Sursa: http://www.krasotaimedicina.ru
Sarcoidoza
Ce este sarcoidoza?
Sarcoidoza este o boala care se insoteste de aparitia unor zone de inflamatie numite
granuloame in mai multe organe. Cel mai des acestea apar in plamini, ganglioni, piele,
ochi, dar pot aparea in oricare alt organ.
Boala poate aparea la orice virsta, insa este mai frecventa la tinerii intre 20 si 40 de ani.
25
26
Bibliografie
27
http://www.epler.com/wsarc.html
http://www.nationaljewish.org/medfacts/sarcoid.html
http://www.personalmd.com/news/sarcoidosis_062700.shtml
http://www.medhelp.org/forums/RespiratoryDisorders/messages/990a.html
http://www.lung.ca/diseases/sarcoidosis.html
28