SINDROMUL

SJÖGREN

Conducator: Groppa Liliana

A elaborat: rezidenta an. II Bucur Elena
NOȚIUNE:
 Sindromul Jogren - este o boală autoimună de etiologie
încă necunoscută, numită și exocrinopatie autoimună, ce
prezintă ca și particularitate patogenică procesului de
infiltrație limfo-plasmocitară a glandelor exocrine, în
special a glandelor lacrimale și salivare.
GENERALITĂȚI
 Distrugerea acinilor glandulari determină apariția simptomelor sicca, precum
xeroftalmia, xerostomia. Fenomenul de hiposecreție se plaoate manifesta clinic și la
nivelul traheobronșic, gastric, vaginal și cutanat.
 Un spectru variat de manifestări extraglandulare pot completa tabloul clinic al SS.
Acestea includ afectiuni cu interesare musculoscheletală, vasculară, renală,
neurologică sau hematologică.
 Afecțiunile mediate imun ce pot fi asociate SS cuprind:
1. Artrita reumatoidă
2. LES
3. Scleroza sistemică
4. Poli/dermatomiozita
5. Tiroidita autoimună
6. Hepatita autoimună
7. Ciroza biliară primitivă
8. Crioglobulinemia mixtă
EPIDEMIOLOGIA
 SS afectează predilect femeile în decada a 5-6 de vîrstă,
cu o predominanță la rasa caucaziană.
 Raportul femei:bărbați este de 9:1.

 Boala poate afecta însă și vîrste extreme.

 În mai puțin de 5% din cazuri boala debutează sub vîrsta

de 20 ani.
 În studii populaționale din SUA, incidența SS este
raportată la 3,9 la 100000 locuitori. Prevalența
superioară la femei este 6,9 la 100000 locuitori
comparativ cu 0,5 la 100000 la bărbați.
ETIOPATOGENIA

 Similar altor afecțiuni autoimune, există multiple ipoteze

referitoare la factorii etiologici implicați.
 Astfel se presupune că pe teren genetic predispus,
intervin factori trigger din mediu ambiant ce declanșează
cascada autoimună
FACTORI TRIGGERI
1. Factorul genetic- deține un potențial rol ăn susceptibilitatea de a dezvolta
boala. Este descrisă frecvența crescută a haplotipurilor HLA-DR3, HLA-
DRB1*1501 și HLA-DQA1*0501.
2. Factorul hormonal- predominanța SS la sexul feminin, în special în perioada
de postmenopauză, etapa în care nivelul estrogenului este în scădere, susține o
posibilă implicare a componentei hormonale. De asemenea, studii ce au
demonstrat concentrații scăzuteale hormonilor dehidroepiandrosteron și
dihidrotestosteron susțin rolul protector in dezvoltarea SS.
3. Factorii de mediu- virali( Epstein-Barr, HIV, virusul T-limfotrop uman-1,
HCV, citomegalovirus).
4. Hiperreactivitatea limfocitară- este responsabilă de sinteza autoanticorpilor,
precum și de complicațiile crioglobulinemia mixtă sau limfoproliferarea
maligna. Spectru autoanticorpilor descriși în SS include: anti-Ro, anti-La,
antitiroidieni, antimucoasă gastrică, antimitocondriali, antiproteosomi,
antireceptori muscarini M3, antianhidraza carbonică. Expresia tisulară
crescuto pentru p53 presupune și un mecanism neoplazic deficitar, ceea ce
promovează proliferarea monoclonală a limfocitelor B și în consecință risc
pentru dezvoltarea limfomului.
5. Interferonul de tip I și tip II
 CLASIFICARE

 Forma clinică primară  Forma clinică secundară

TABLOUL CLINIC
1. Exocrinopatia
Afectarea oculară (xeroftalmie) are o prevalență 95%, persistă în evoluție fiind considerată
cea mai reprezentativă manifestare oculară din SS. Sindromul sicc sau keratoconjunctivita
sicca care definește o serie de mmanifestări clinice:
 senzație de ochi uscat

 Senzație de arsură, de corp străin

 Fotosensibilitate

 Prurit palpebral

Afectarea orala constă în apariția cariilor multiple cu dispoziție atipică și a cheilitei

angulare.
Afectare salivară care se manifestă prin:
 uscăciunea cavității bucale

 Disfagie pentru solide

 Masticație dificilă

 Arsuri ale limbii

 Dificultăți de vorbire

 Disgeuzie

Alte xeroze sunt secundare reducerii secreției exocrine la nivel traheobronșic ( xerotrahee,
tuse cronică, bronșite), gastric( hipoaciditate, gastrita atrofică) pancreatic( hiposecreția
pancreasului exocrin) vaginal( dispareunie) și cutanată( prurit, uscăciune, excoriații, reducerea
sudorației, hiperkeratoza)
2. Manifestări extraglandulare asociază frecvent manifestări extraglandulare în evoluție,
atît de tip general, precum fatigabilitatea, subfebrilități, atralgii, mialgii, scăderea
ponderală, cît și sub formă afectări de organ.
 Manifestări articulare- se întălnește în 84% care se manifestă prin atralgii și artrite
simetrice la nivelul articulațiilor mici, însoțote de redoare matinală. Sunt de obicei
artrite necrozante ce asociază sinovite tranzitorii.
 Manifestări cutanate- aceste includ purpura palpabilă asociată unui fenomen
vasculitic și eritemul anular. Eritemul anular se exprimă sub forma unor leziuni
eritematopapuloase cu margini elevate și centru palid, localizate la nivelul feței,
trunchiului și membrelor superioare. Alte manifestări cutanate: erupții urticariene,
ulcerații, livedo reticularis, eritem nodos, paniculită granulomatoasă.
 Manifestări vasculare- Fenomenul Raynaud prezent la 13%-20% din pacienți.
Vasculita 15% din pacienți.
 Manifestări pulmonare- tusea seacă, dispneea, bronșite recurente sau boală
interstitială pulmonară.
 Manifestări renale- determină interesarea de tip tubulointerstițial, rareori manifestată
clinic. Mai rar se te tip glomerular sau cistita interstițială.
 Manifestări neurologice- neuropatia periferică 20% din pacienți. Afectarea SNC este
atribuită de obicei unei encefalopatii subacute manifestată prin tulburări de memorie,
disfuncție cognitivă, amețeli, tulburări de vedere, alterarea capacității de concentrație
și atenție. Alte patologii ale SNC- mielita transversă acută, scleroza multipla-like,
neuromielita optică, vasculita SNC, angiopatia amiloidă cerebrală și parkinsonismul.
 Manifestări gastrointestinale si hepatobiliare-
disfagie, hipoclorhidria, hipopepsinogenemia și
hipergastrinemia, secundară gastritei atrofice care pot
genera dureri epigastrice, metiorism sau greață.
Patologia pancreatică este mai rar manifestată, de obicei
prin creșterea maderată a amilazei serice. Afectarea
hepatică se întîlnește la 10-20% din pacienți prin
asocierea hepatitei autoimune sau cirozei biliare
primitive.
 Manifestări musculare- rareori se exprimă clinic prin
manifestări de tip miozitic, mialgii de cauză non-
inflamatorie
 Sindromul limfoproliferativ- care se manifestă prin
limfomul non-Hodgkin.
EXPLORĂRI PARACLINICE
1. Explorări hematoligice- anemie normocromă-normocitară, leucopenie sau
trombocitopenie. Rareori se identifica anemie hemolitică cu pozitivarea
testului Coombs. Creșterea VSH în contrast cu un nivel de PCR normal,
hipergamaglobulinemia 20% din pacienți de obicei în asocierea cu
pozitivarea autoanticorpilor. Crioglobulinemia 10-15%
2. Investigații imunologice
 Hipergamaglobulinemie

 Anticorpi anti-Ro( SS-A)

 Anticorpi anti-La(SS-A) cu specificitate înaltă

 Anticorpi organ-specific: anti-celulă parietală gastrică, anti-duct salivar

 Anti-fibră musculară netedă, antiătirioglobulină, anti-mitocondrial

 Factorn reumatoid prezent

 Crioglobulinemie mixta de tip II( IgM-FR monoclonal, IgG policlonal)

 Scăderi ale C4

 Anticorpi antifosfolipidici- 13% din cazuri.

3. În contextul dezvoltării afectării extraglandulare, pot fi
evidente:
 Afectarea hepatică creșterea transaminazelor, fosfatazei
alcaline
 Afectarea pancreatică creșterea amilazei

 Afectarea renală acidoză hipercloremică, hipostenurie,

hipopotasemie, retenție azotată progresivă.
TESTE DE EXPLORARE A SECREȚIEI
EXOCRINE
 Testul Schirmer- constă în plasarea, în apropiere de
unghiul extern al ochiului, a unei benzi de hârtie
milimetrică gradate(30 mm) pacientul este înclinat la 45
grade. După 5 minute se măsoară numărul de gradaţii ale
hârtiei care au fost umezite de secreţia lacrimală. Se
consideră pozitiv cind se obține o umezire de mai mult
de 5 mm
 Colorația roz Bengal- permite identificarea leziunilor de
la nivelul epiteliului conjunctival și cornean. Examenarea
se efectuează cu oftalmoscopul sau cu lampa cu fantă.
 Testul ruperii filamentului lacrimal- se realizează cu
fluorescină, instalată în fornexul inferior al ambilor ochi.
Se urmarește intervalul dintre o sclipire completă și
apariția primelor zone uscate pe suprafața oculară prin
examinarea cu lampa cu fantă. Testul pozitiv se consideră
cind ariile întunecate nonfluorescente ale filmului lacrimal
identificate este mai mare 10 sec.
 Sialometria- este o metodă funcțională a glandelor
salivare prin cuantificarea unei producții salivare totale pe
unitate de timp cu sau fără stimulare. Testul pozitiv se
consideră pentru un flux non-stimulant de mai mult de 0,1
ml/min și un flux stimulant mai mare de 0,7 ml/min.
EXPLORĂRI IMAGISTICE
1. Sialografia- permite vizualizarea sistemului ductal si
cuantificarea modifcărilor structurale. Are o
sensibilitate crescută și o specificitate comparabilă
examenului histopatologic. Caracterul invaziv
limitează utilizarea acestei metode în practica medicală
2. Scintigrafia- permite masurarea vitezei de captare a
substantei radioizotopului. Se apreciaza capacitatea de
captare a celor 4 glante(parotide și submandibulare)
3. Rezonanța magnetică nucleară.
4. USG
5. Biopsia glandelor salivare minore. Este considerat
standard de aur în diagnosticul SS.
CRITERIILE DE DIAGNOSTIC ALE SS

Criteriile elaborate și aprobate în comun ACR și EULAR (2016)

(2016 American College of Rheumatology/European League
Against Rheumatism Classification Criteria for Primary Sjogren’s
Syndrome).
Diagnosticul este evaluat în baza sumei cuantificării a 5 parametri:
1. Anticorpii anti SSA(Ro) pozitivi -3 p
2. Sialodenită focală limfocitară cu focus scor ≥ 1 focus / 4 mm²- 3
p.
3. Scorul de colorare oculară ≥ 5 sau scorul van Bijsterveld ≥ 4 -1 p.
4. Testul Schirmer ≤5 mm/5 min -1 p.
5. Flux salivar nestimulat (sialometria) ≤0,1 ml/min -1 p. Pacienții
care au semne și/sau simptome sugestive pentru SSj cu scorul total
≥ 4 întrunesc exigențele pentru diagnosticul de SSj. Sensibilitate –
96%. Specificitate – 95%
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL
1. Diferențierea de alte afecțiuni/condiții asociate cu sindrom sicca:
  Odată cu înaintarea în vîrstă (la circa 1/3 din vîrstnici ca rezultat al unor
procese firești de atrofie și fibroză);
  Consumul unor medicamente: antidepresane, anticolinergice, beta
blocatori, diuretice, antihistaminice;
  Complicații de la lentilele de contact;

  Dehidratare;

  Hipervitaminoza A;

  Acțiunea unor iritanți din mediul ambiant;

  Maladii oftalmologice (keratita neurotrofică, blefarita cronică,

conjunctivita cronică, demodex).
2. Diagnosticul diferențial al SSj primar de alte boli de collagen:
 Lupusul eritematos sistemic (LES).

 Boala mixtă de țesut conjunctiv (BMȚC).

 Sclerodermia sistemică.

 Polimiozita/Dermatomiozita.
 3.Diagnosticul diferențial între SS primar și cel secundar. Se va evalua în
primul rînd expresia clinică proprie maladiilor ce pot fi asociate cu SSj:
 Maladiile reumatice - artrita reumatoidă, LES, BMȚC, SSD, DM.
 Alte afecțiuni:
- hepatitele cronice,
-ciroza biliară primitivă,
- fibroza pulmonară idiopatică,
- tiroidita autoimună,
- sarcoidoza,
- rejetul de grefă,
- HIV,HTLV-1
infecțiile
- Rozaceea, Pemphigoidul,
- Boala Alzheimer, Boala Parkinson, depresia,
- Amiloidoza
- Limfomul,
- Radioterapie cap-gât.
TRATAMENTUL NEMEDICAMENTOS ȘI
RECOMANDĂRI DE ORDIN GENERAL
 Evitarea expunerii la fum, vînt, aer condiționat, mediu uscat - Utilizarea unui
umidificator în locuință
 Renunțarea la fumat

 Purtarea unor ochelari speciali pentru a proteja ochii de evaporarea lacrimilor

 Evitarea purtării lentilelor de contact

 Aport frecvent de lichide Alimentație sănătoasă, echilibrată, evitarea regimului

alimentar bazat pe consumul de produse” uscate”, cu respectarea orelor meselor
 Folosirea bomboanelor sau a gumei de mestecat (fără zahăr)

 Igienă riguroasă orală

 Folosira pastei de dinți bogate în fluor

 Tratamentul prompt al cariilor dentare

 Creme emoliente de uz extern

 Psihoterapie

 Evitarea medicamentelor cu efecte anticolinergice care pot micșora fluxul

salivar.
TRATAMENTUL MEDICAMENTOS
1. Tratamentul simptomatic al sindromului sicca-
Agoniștii muscarinici
Pilocarpinum -administrarea ei micșorează uscăciunea
orală la 60% din pacienți, iar pe cea oculară - la 40%.
Mod de administrare: 10-30 mg/zi, cu mărirea progresivă a
dozei la necesitate. Efecte secundare: transpirație excesivă
(la jumătate dintre pacienți), palpitații, greață, diaree. *
Cevimelinum - are selectivitate mai mare pentru receptorii
M3 și toleranță mai bună decît preparatul precedent. Doar
11% din pacienți prezintă transpirații excesive. Mod de
administrare: 30mgx3/zi.
Alte mijloace farmacologice:
Substituienți de lacrimi cu durată scurtă sau lungă de
acțiune, dintre care sunt de preferat cei fără conservanți,
pentru a evita o acțiune iritantă. Au efect lubrifiant,
protector. Substituienți de salivă sub formă de spray sau
gel.
Cyclosporinum - topic (0,05%), este eficientă în sindromul
sicca ocular, diminuînd și inflamația locală.
Substanțe de lubrifiere vaginală sunt recomandate în
sindromul uscat vaginal cu scop de lubrifiere.
Creme vaginale cu estrogeni pot fi utilizate de către
femeile aflate în menopauză.
2. Imunosupresoarele
 Antimalaricele-Hydroxychloroquinum (HCQ) Studiile dovedesc
eficacitatea HCQ în reducerea markerilor de inflamație și a nivelului
seric al imunoglobulinelor. În practica zilnică este recomandată
pacienților cu manifestări articulare, musculare. Preparatul posibil are
efect asupra secreției salivare prin inhibarea colinesterazei glandulare.
Mod de administrare: 200-400mg/zi (doză maximă: 6,5mg/kgc/zi).
Pacienții aflați sub tratament cu HCQ necesită control oftalmologic
regulat.
 Methotrexatum poate fi recomandat doar în cazul artritei refractare la
hidroxiclorochin, Mod de administrare: 7,5 – 10 mg (pînă la max. 20
mg) în săptămînă. Studiile existente astăzi demonstrează lipsa eficacității
preparatului asupra semnelor sindromului uscat. Sunt recomandate doar
la pacienții cu manifestările vasculitice și în asociere cu glucocorticoizi.
 Azathioprinum în doze de 1 - 2,5 mg/kg/24 ore cu trecerea la doza de
susținere 0,5 mg/kg/24 ore. Din efectele secundare – mielodepresia,
dezvoltarea unor infecții asociate, dispepsii, hepatită medicamentoasă.
 Cyclosporinum - 2,5mg /kg/24 ân 2 prize, durata tratamentului se
determină individual. Vor fi luate în considerație efectele nefrotoxice.
3. Glucocorticosteroizii
 Methylprednisol,Dexamethazonum, Betamethazonum

 Corticosterioizii - se administrează în doză de 0,3 - 0,5 -

1mg/kgc/zi, în dependența de organul afectat. Dozele
mici se recomandă în cazul afectării articulare non-
respondente la AINS, a nevralgiei izolate de n. trigemen
sau pe durată scurtă (10-15 zile) în scopul remiterii
tumefacției parotidiene dureroase după ce au fost excluse
cauzele infecțioase. Dozele mari se recomandă în cazul
pneumonitei interstițiale limfocitare, a nefropatiei
tubulointerstițiale, vasculitei cerebrale, mononeuritei
multiplex.
 Se vor asocia cu alte imunosupresoare – Azathioprinum
sau Cyclosporinum în dependență de severitatea
afecțiunilor sistemice.
4. Tratamentul manifestărilor sistemice nonspecifice
(durere, fatigabilitate)
 AINS -sunt utilizate în combaterea sindromului algic,
articular. Se administrează pentru scurtă durată, pe
parcursul episoadelor algice, individualizănd alegerea
AINS în dependență de toleranţă, de riscul reacţiilor
adverse. Diclofenacum (75 mg x 1-2 prize/24 ore) sau
Ibuprofenum (200 mg x 3-4 prize/24 ore) sau
Meloxicamum (7,5 mg x 1-2 prize/24 ore) sau
Piroxicamum (10 - 30 mg x1 priză/24 ore) sau
Tenoxicamum (20 mg x1 priză/24 ore) sau Nimesulidum
(100 mg x în 1 priză/24 ore) sau Etoricoxibum (60-120
mg/24 ore – într-o priză) sau Aciclofenacum (100 mg x
2prize/24 ore) Este necesară monitorizarea efectelor
secundare: gastrointestinale, hepatice, cardiovasculare,
renale.
5. Terapia biologică
 Rituximabum (Ac monoclonali anti-CD20, depleția
limfocitelor B) – sunt relatate rezultate promițătoare în
tratamentul SS primar. Studiile au evidențiat creșterea
secreției salivare, ameliorarea subiectivă a simptomelor
sicca orale și oculare, reducerea fatigabilității, eficacitate
promițătoare asupra complicațiilor sistemice.
Complicațiile SS
1. Glandele parotidiene, sublinguale
 Litiază glandulară;

 Infecție, mai frecvent cu Stafilococcus aureus;

2. Glandele lacrimale
- Keratocon
-Ulcerații corneene, ce pot duce la perforații ale corneei;
 Infecții oculare (frecvent cu bacterii gram pozitive).

3. Malignizare
– dezvoltarea limfomului non-Hodgkinjunctivita sicca;
BOALA MIXTA A ȚESUTULUI
CONJUNCTIV
Noțiune-Simptomele bolii mixte de țesut conjunctiv este o
combinație de semne și simptome ale câtorva boli (lupus
primar, sclerodermia și polimiozita). Așadar, boala este
numită câteodată boală de suprapunere (sindroame
overlap). Simptomele fiecărei boli nu apar odată, ci treptat
în câțiva ani, ceea ce face diagnosticarea bolii mixte de
țesut conjunctiv complicată. Semnele timpurii afectează în
general mâinile, făcând degetele umflate și vârfurile
degetelor albe și amorțite, și mai târziu pot fi afectate și
unele organe (plămâni, inimă și rinichi).
ETIOPATOGENIA

 Cauza bolii rămîne necunoscută, dar se discută geneza

multifactorială a bolii cu participarea interacţiunei
predispoziţiei ereditare şi a factorilor endo-şi exogeni
(infecții, toxine etc.).
Factori de mediu: siliciu, clorura de vinil
Factori genetici: HLA DR2, HLA DR4
Factori hormonali: estrogeni
INCIDENŢA BMTC
 Femei de 15 ori mai mult !
 Vârsta 30-40 ani (limite 5-80 ani)

 Frecvenţa : LES ↑↑↑ - BMTC ↑ - SS/PM

 Prevalenta: 3.8/100000 locuitori

ASPECT CLINIC DEBUT
 de obicei insidios – artralgii fenomen Raynaud,
edemațierea mîinilor
 foarte rar acut febril

Afectarea articulară
 Artralgii cu redoare matinală

 Artrite neerozive sau eroziv-distructive unice,

preponderent în articulaţiile mici şi medii
 Tumefiere dură a flexorilor falangelor mîinilor,cauzată
de tenosinovit apalmară
 Rar,este posibilă dezvoltare anecroze iaseptice a capului
femural,osteoliz afalangelor distale a mîinilor
FenomenulRaynaud, schimbări microvasculare, similare cu
cele din Scl, se observă în stadiul precoce de boală
 Numai la ½ din bolnavi acest fenomen are aspect clasic bi-
sau trifazic, în restul cazurilor-forme şterse,monofazice, pot
fi forme pătate(o porţiune albă, una violetă)
 Foarte rar fenomenul Raynaud poate contribui la dezvoltarea
necrozelor şi a ulceraţiilor digitale. Peste 2-4 ani de boală
poate chiar dispărea, este considerat un fenomen de debut.

Afectarea musculară decurge ca o miozită tranzitorie, rar sub

aspectulpoliomiozitei pronunţate,cu tablou clinic specific:
dureri spontane sau palpatorii, astenia muşchilor proximali,
majorarea enzimelor musculare serice (creatinfosfokinază,
lactatdehidrogenaza, aldolaza), schimbări la biopsie şi EMG,
specifice PM. Pot fi doar mialgii.
 Manifestări cutanate prezintă un polimorfism, caracterizat prin
combinarea semnelor specifice şi nespecifice a diferitor boli
sistemice:
 La 2/3 din bolnavi se depistează: edemaţierea falangelor( degete în
cîrnăcior), pielea fiind dură şi îngroşată, ceea ce adesea se confundă
cu Scl. Însă spre deosebire de Scl, stadiul edemului difuz rar se
finalizează cu induraţie şi atrofie tegumentară cu contractură
extensorie de durată
 La 40% apare erupţii asemănătoare LES: rash malar, semnul
decolteului, fără cicatrici eritematoase sau discoide.
 Din alte semne pot fi menţionate:

 Alopecie

 Zone de hipo-şi hiperpigmentare

 Teleangiectazii periunghiale şi faciale

 Edem periorbital cu coloraţie violetă a pleoapelor

Implicarea pleuropulmonară este des asociată BMŢC şi
poate decurge asimptomatic timp îndelungat.
 La progresarea bolii se determină așa semne clinice ca:
dispneea, durerea toracică, raluri bazale, tusă, hemoptizie
cauzate de alveolită fibrozantă, pleurezie adezivă sau
Afectarea cardiacă se înregistrează la20-30% dintre bolnavi
 Frecvent se depistează pericardită exudativă

 Miocardită, hipertrofia VD, dilatarea AD, tulburări de

conducere intraventriculare,deasemenea,pot fi prezente în
rare cazuri, care contribuie la creşterea mortalităţii în
BMŢC,datorată hipertensiunei pulmonare secundare
 Hipertensiune pulmonară.
Afectarea tarctului digestiv
 Dismotilitatea esofagiană se observă la 45% din pacienţi,
70 %-asimptomatici, care se diagnostică prin metode
radiologice sau esofagomanometrice
 Refluxului gastro-esofagian,uneori contribuie la
formarea de ulcere şi stricturi esofagiene
 Bolnavii acuză disfagie şi pirozis

 Rar,în procesul patologic se implică şi alte sectoare ale

tractului digestiv, manifestate prin: hipokinezie
intestinală, malabsorbţie, hepato-splenomegalie,
vasculită mezenterică, fără dereglări grave organice.
Afectarea renală
 Frecvența afectarii renale în BMŢC se estimează la 11%.

 Afectrarea renală în colagenozele mixte diferă de cele

din LES, prin raritatea afectării renale severe.
 Este de remarcat că, titruri înalte de Ac anti U1-RNP,
care se determină la pacienţii cu BMŢC, îi protejează de
glomerulonefrită proliferativă difuză, fapt observat nu
numai la pacienţii cu BMŢC, dar şi la bolnavii cu LES.
Afectarea neurologică
 Neuropatia nervului trigemen

 Polineuropatii

 Cerebrovasculită

Sindromul Sögren secundar

 Sindromul Sögren secundar poate fi prezent în stadiile
desfăşurate ale bolii. Se manifestă prin parotită
parenchimatoasă cu xerostomie neînsemnată, mai rar -
keratoconjunctivită sicca, care decurge benign.
Manifestările clinice Frecvența

Artrita/artralgii 95
Sdr Raynaud 85
Hipomotilitate esofagiana 67
Fibroza pulmonara 67
Edem al mîinii 66
Miozita 63
Adenopatii 39
Rash malar 38
Sclerodactilie 33
Febra 33
Serozita 27
Hepatomegalie 19
Splenomegalie 15
Afectare renala 10
Afectarea neurologica 10
DIAGNOSTICUL

 Hemoleucograma-cu modificări,deobicei,nespecifice: VSH

crescut, anemie, trombocitopenie, leucopenie
 Urograma cu proteinurie și hematurie în caz de afectare
renală, PFR determină funcția renală
 Cercetări biochimice: creșterea indicilor nespecifici ale
inflamaţiei: PCR, fibrinogenul, hiper γ-globulinemie
 Cercetări imunologice: FR, LE-celule, anticorpi
antinucleari, etc. –pot fi observate în relație cu manifestările
clinice ale bolii, dar și depistarea Anti U1-n RNP, care este
nu numai un marker de diagnostic, dar şi de pronostic,
previne progresarea bolii și oferă o supraveţuire mai mare.
EXPLORĂRILE PARACLINICE

1.Radiografia toracică, spirografia, tomografia

computerizată a pulmonilor
2.Radiografia barietată a tractului digestiv superior:
evaluarea motilităţii esofagiene, presiunii sfincteriene,
reducerea amplitudei peristaltice în porţiunea distală a
esofagului
3.Echocardiografia: evaluarea funcţiei miocardice,
valvulare, miocarditei, valvulitei şi a aprecierii gradului de
afectare a arterei pulmonare
4.USG abdominală, renală
5.Radiografia, ultrasonografia aparatului locomotor
CRITERIILE DE DIAGNOSTIC ALARCON-SEGOVIA ȘI
VILLAREAL, 1987

1.Serologice: titrul crescut al anticorpilor anti-U1RNP

2.Clinice:
 -Edemul mâinilor

 -Sinovite

 -Miozită(histologic sau biologic)

 -Fenomen Raynaud

 -Sclerodactilie cu sau fără afectarea sclerodermică

proximală
Diagnostic pozitiv: criteriul serologic + cel putin 3criterii
clinice
PROGNOSTIC
 În general mai bun dacât al bolilor din care este alcătuit
sindromul
 Leziunea pulmonară (HTP) conferă cel mai sever
prognostic
TRATAMENTUL

 Educația pacientului
 Tratamentul nemedicamentos

 Tratamentul medicamentos

 Tratamentul depinde de semnele maladiilor difuze

prezente la fiecare pacient concret!
Manifestările clinice Tratament

Artralgii, mialgii, fatigabilitatea AINS,Hidoxicloroqunine, doza mica de cortizon

Sdr Raynaud Blocanti de Ca,vasodilatatoare, prostaglandine,

inhibitori de endotelina in forme severe

Miozita Severa doza mare cortizon

Cronic doza mica cortizon MTX,azatioprina forme

severe

Disfagia /hipomotilitatea esofagiana Prokinetice Inhibitori de pompa

Fibroza pulmonara Doze mici/medii cortizon ,ciclofosfamida