Lucrare practică

LUPUSUL ERITEMATOS DISEMINAT

Intervenţia de recuperare specifică persoanelor diagnosticate cu lupus eritematos diseminat:

obiective, mijloace şi tipuri de exerciţii

Lupusul eritematos diseminat (LED) este o boală de cauză necunoscută în care ţesuturile şi
celulele sunt distruse de autoanticorpii patogeni şi complexele imune. LED este o afecţiune
caracterizată printr-un proces intlamator cronic difuz care afectează o serie de organe (piele, articulatii,
sistem nervos, seroase etc.). Boala este însoţită de producţia unei game largi de autoanticorpi, dintre
care cei antinucleari sunt cei mai reprezentativi. Manifestările clinice şi biologice ale bolii sunt extrem
de variate şi evoluează cu perioade de exacerbări şi remisiuni.
Denumirea bolii se trage de la rash-ul facial frecvent observat în cursul evoluţiei, care
seamănă cu eritemul malar al lupului.
90% din cazurile de boală sunt la femei, de obicei la vârsta procreaţiei, dar pot fi afectaţi de
asemenea copiii, bărbaţii şi vârstnicii, în Statele Unite prevalenta LED în mediu urban variază între 15
până la 50 cazuri la 100 000 locuitori; este mai frecventă la negrii decât la albi. Populaţiile hispanice şi
asiatice sunt de asemenea susceptibile la boală.

Epidemiologie
Datele privind răspândirea bolii în populație variază mult în lume de la o zona geografică la
alta. Incidenta anuală a bolii aste relatată ca variind intre 5 și 75 cazuri noi la 100 000 locuitori. S-a
observat o influenţă a rasei. boala fiind mai frecventă la negri decât la albi. Este cunoscută predilec ția
bolii pentru femei (femei/bărbaţi = 7/l, 9/1 ), în special pentru grupa de vârstă 15-45 ani. În ultimele
decenii s-a observat o creştere a frecvenţei bolii lupice. Aceasta pe de o parte datorită creşterii
acurateţii diagnosticului prin perfecţionările aduse metodelor de diagnostic cât şi, probabil, datorită
unei creşteri reale a incidentei. la care s-a adăugat apariţia sindromului lupic indus medicamentos.
Prevalenţa este de 50/100.000 în populaţia generală (USA). Prin comparaţie, prevalenţa
poliartritei reumatoide este de 800-2100/100.000 (de 3-9 ori mai frecventă), a artrozei de
68.000/100.000, a BPOC 6000/100.000 şi a bolii coronariene de 4000/100.000.
90% dintre pacienţi sunt femei, şi cele mai multe paciente sunt tinere; 65% dintre ele au între
16 şi 55 de ani, 20% au sub 16 ani, şi 15% peste 55 de ani.
Un studiu făcut în Columbia pe 335 de pacienţi cu LED a arătat că aproape jumătate (41%)
aveau cel puţin încă o boală autoimună (tiroidită, sindrom Sjogren sau sindrom antifosfolipidic).
Ca urmare a îmbunătățirii diagnosticului bolii, incidenta aproape s-a triplat în ultimii 40 de ani
ai secolului XX. LED este răspândit în toate zonele geografice ale lumii, considerând că asupra
incidenței, evoluției și pronosticului lupusului un rol important au factorii demografici, situația socio-
economică și componența etnică a populației. In acelasi timp, in pofida creșterii ratei de supravietuire,
15-20% dintre pacientii cu LED decedeaza in interval de 15 ani după diagnosticare.
Conform estimărilor, in Europa sunt 500.000 persoane care sufera de lupus, iar la nivel
mondial datele indica 5 milioane de pacienti afectati de diverse forme ale bolii. Cea mai frecventa si
severa forma de lupus, care afecteaza 70% dintre pacientii este lupusul eritematos sistemic, in care este
posibila afectarea oricarui sistem sau organ al corpului.

Etiologie şi patogenie
Cauza bolii este necunoscută. La declanşarea şi întreţinerea bolii contribuie întrepătrunderea
dintre factorii genetici, hormonali şi imunolngici cu anumiţi factori de mediu. Rolul factorilor genetici

1
în producerea bolii este susţinut de: analiza agregării familiale, studii pe gemeni monozigoţi, cercetarea
unor markeri genetici şi studii pe modele experimentale.
LED este o afecţiune polifactorială rezultând din interacţiunea terenului genetic cu factorii de
mediu şi disfuncţia imună. Fundalul genetic este demonstrat de faptul că boala are un risc mult mai
mare de apariţie la ambii gemeni monozigoţi, decât în cazul celor dizigoţi. Există o agregare familială:
5% dintre rudele lupicilor fac boala, iar 10% fac o altă boală autoimună. Sunt mai multe gene afectate
(între 4 şi 8), atât dintre cele de histocompatibilitate, cât şi altele, ducând la un deficit al componentelor
C2 şi C4 ale complementului.
Factorii de mediu nu sunt cunoscuţi, cu excepţia radiaţiilor ultraviolete care pot determina
apariţia erupţiilor cutanate (fotosensibilitate), sau chiar declanşarea unui puseu de activitate a bolii.
Există medicamente implicate în apariţia lupusului medicamentos (cu manifestări clinice şi
autoanticorpi diferiţi, totuşi, de ai lupusului clasic – frecvent implicate erau procainamida şi
dihidralazina, care nu se mai folosesc, însă practic cele mai multe clase de medicamente pot declanţa
lupusul medicamentos, e adevarat foarte rar; numai terapeuticele biologice anti-TNFalfa, folosite în
tratamentul poliartritei reumatoide, pot declanşa un lupus medicamentos identic celui sistemic.
Cercetările privind factorii infecţioşi care ar putea duce la declanşarea bolii
(virusuri/retrovirusuri) nu au dus la vreun rezultat. Hormonii sexuali par a fi implicaţi, din moment ce
boala apare mult mai frecvent la femei decât la bărbaţi (9:1), şi la acestea până la menopauză.
Pacienţii cu lupus au şi un răspuns imun anormal, cu activarea limfocitelor T helper (care
stimulează limfocitele B în producţia de autoanticorpi) şi scăderea activităţii limfocitelor T supresoare
şi citotoxice.

Tablou clinic
Datorită interesării multisistemice, manifestările clinice sunt variate, semnele şi simptomele
fiind generate de leziunile structurilor afectate. Debutul bolii poate fi acut sau insidios. Manifestările
clinice polimorfe pot coexista de la începutul bolii sau tabloul clinic iniţial sărac se completează în
cursul evoluţiei. Boala evoluează cu perioade de exacerbări şi remisiuni. În cursul evoluţiei pacienţii
pot prezenta fie acelaşi tip de manifestare clinică cu acutizări şi remisiuni, fie alte manifestări sistemice
ce survin simultan sau succesiv.
Manifestările clinice ale unui pacient pot să difere de ale altora. Tabloul clinic este al unei
femei tinere cu febră, artralgii/artrite, erupţie cutanată, serozită, nefrită. Febra, urmarea procesului
int1amator, este simptomul prezent atât la debutul bolii cât şi în perioadele de acutizare, însoţind o serie
de alte manifestări clinice. Alte manifestări generale prezentate de pacienţi la debutul bolii includ
astenie, pierdere ponderală, anorexie.
Manifestările osteo-articulare şi musculare
Suferinţa clinică cea mai frecventă este cea articulară, fiind întâlnită la aproximativ 90%
dintre bolnavi. Ea este dominată de artralgii şi artrite. Artrita este simetrică, afectează în special
articulaţiile mici şi este adesea reversibilă şi tără deformări. Articulaţiile cel mai frecvent afectate sunt
articulaţiile interfalangiene proximale, metacarpofalangiene, pumnii, coatele, genunchii. Redoarea
matinală este raportată la aproximativ 50% din pacienţi. În mod obişnuit nu se întâlnesc eroziuni osoase
ca în poliartrita reumatoidă, deoarece procesul int1amator este exsudativ şi nu proliferativ.
Afectarea osoasă este mai rară. Necroza aseptică de cap femural este descrisă la 10% dintre
bolnavi şi este urmarea corticoterapiei prelungite şi a vasculitei. În perioadele de activitate a bolii, la
aproximativ 7% dintre pacienţi pot să apară nodului subcutanati situaţi în jurul articulaţiilor, în special
pe feţele de extensie. Mialgiile însoţesc frecvent manifestările articulare.
Manifestări cutaneo-mucoase
Manifestarea clasică este de eritem "în t1uture" (vespertilio) ce cuprinde eminenţele malare şi
piramida nazală, respectând şanţul nazo-labial. Erupţia poate să apară şi în absenţa expunerii la soare,
dar cel mai des apare şi este exacerbată de soare. Eritemul se poate extinde şi pe alte zone, în special pe
cele expuse la soare (frunte, bărbie, regiunea decolteului). Frecvent poate să apară şi o erupţie
eritemato- maculo-papuloasă. În leziunile discoide, eritemul este urmat de hipercheratoză şi atrofie,
2
hiper şi hipopigmentari şi telangiectazii. Leziunile vasculitice îmbracă aspecte variate,de la purpură la
eritem periunghial şi macule eritematoase pe eminenţele tenare şi hipotenare, la ulceraţii ce pot să apară
pe suprafeţele de extensie ale antebraţului sau ulceraţii mici la nivelul pulpei degetelor ce pot progresa
spre gangrenă.
Mai pot să apară leziuni urticariene, edem angioneurotic, leziuni buloase. Sindromul Raynaud
şi livedo reticularis sunt prezente Ia aproximativ 30% din cazuri. Alopecia mai frecvent circumscrisă şi
mai rar difuză şi completă apare în formele active de boală şi este frecvent reversibilă. Părul este uscat,
lipsit de luciu şi se rupe la mică distanţă de la emergenţă. Aceasta este urmarea infiltratului limfocitar
în jurul folicului pilos. Leziunile mucoaselor constau din peteşii şi ulceraţii ale mucoasei palatului dur
şi moale şi uneori ale septului nazal.
Poliserozita
Pleurezia este prezentă la aproximativ 1/3 dintre bolnavi. Clinic interesarea seroasei pleurale
se manifestă prin dureri toracice, frecături pleurale sau sindrom pleural. Lichidul pleura! conţine
numeroase limfocite şi uneori celule LE. Biopsia pleurală evidenţiază prezenţa corpilor hematoxilinici.
Pericardita este mai frecventă decât este diagnosticată clinic şi se traduce prin dureri toracice şi
frecătură pericardică. Revărsatele pericardice determină rareori tamponadă. Peritonita este mult mai
rară, 5-1 O% dintre pacienţi cu pleuropericardită având concomitent şi peritonită. Manifestările
peritonitei includ dureri abdominale, anorexie, vărsături şi mai rar ascită.
Manifestări renale
Marea majoritate a pacienţilor prezintă leziuni renale în cursul evoluţiei bolii. Incidenta
crescută a atingerii renale este explicată de faptul că glomerulii renali sunt prima ţintă a depunerii de
complexe imune datorită stresurilor hemodinamice la care sunt supuşi. O parte din pacienţi prezintă
anomalii renale minime care scapă detectării clinice. Manifestările clinice sunt observate la
aproximativ 50% din pacienţi şi depind de tipul histologic de afectare renală. Glomerulonefrita
mezangială relativ frecventă poate să se manifeste doar cu proteinurie minima şi microhematurie. În
glomerulonefrita membranoasă tabloul clinic este al sindromului nefrotic, uneori cu hipertensiune
arterială. Glomerulonefrita focală se poate traduce prin proteinurie şi adesea hematurie. În
glomerulonetrita difuză proliferativă tabloul clinic este sever, cu sindrom nefrotic, hipertensiune
arterială şi insuficienţă renală precoce. Piuria şi febra la pacienţii cu boala lupică, în special Ia cei sub
cortkoterapie, pot retlecta o infecţie a tractului urinar. Tipul leziunii histologice nu este fix, putând trece
dintr-o formă în alta pe parcursul evoluţiei bolii.
Manifestările cardiovasculare
În boala lupică sunt afectate cele trei tunici ale inimii. În afara afectării pericardului în cadrul
poliserozitei, miocardita trebuie suspectată în condiţiile unei tahicardii neexplicate de febră sau anemie.
Uneori poate să apară tabloul clinic al insut1cienţei cardiace produsă fie prin miocardită, tie prin
hipertensiune arterială de origine renală. Endocardita verucoasă interesează în special valva mitrală,
este recunoscută după sutluri, dar cel mai frecvent este diagnosticată post mortem. Afectarea
coronarelor, consecinţă a aterosclerozei sau a arteritei, poate fi cauza infarctului miocardic la femei
tinere supuse unei corticoterapii prelungite. Interesarea vaselor în cadrul vasculitei se poate manifesta
prin ulceraţii la nivelul tegumentului şi mucoaselor iar afectarea vasa nervorum poate da manifestări de
tip nevritic. Tromboflebitele recurente, relativ trecvente, pot fi prima manifestare a bolii. Manifestări
pulmonare.
Afectarea pulmonară cea mai frecventă este cea a interstiţiului pulmonar. Se poate manitesta
clinic prin dispnee, cianoză, raluri suhcrepitante pe toată aria pulmonară sau poate fi asimptomatică
clinic şi detectată prin teste funcţionale pulmonare. Examenul radiologic poate evidenţia uneori
int1ltrate difuze ale bazelor pulmonare, alteori zone de fibroză sau atelectazie. Deoarece pneumonia
lupică este o manitestare relativ rară, diagnosticul trebuie pus după excluderea agenţilor, în special la
pacienţii trataţi cu imunosupresoare şi corticoizi.
Manifestări neuropsihice
Afectarea sistemului nervos central reprezintă una dintre manifestările severe ale bolii lupice
şi este întâlnită la aproximativ 30-50% dintre pacienţi. Cele mai frecvente manifestări sunt convulsiile
3
localizate sau generalizate şi tulburările psihice de la anxietate la tulburări de comportament incluzând
irascibilitate, confuzie, halucinaţii, reacţii paranoide sau chiar reacţii schizofrenice. Psihozele în cadrul
bolii sunt dificil de diferenţiat de cele induse de corticoterapie. De asemenea mai pot să apară paralizii
de nervi cranieni, accidente vasculare cerebrale, meningite aseptice, neuropatii periferice. Afectarea
neurologică frecventă şi polimorfă este urmarea depunerilor de complexe imune la nivelul plexului
coroid şi a prezenţei anticorpilor limfocitotoxici care reacţionează încrucişat cu celulele neuronale. La
ochi pot să apară modificări retiniene şi corneene.
Manifestări digestive şi ganglionare
Anorexia, greata, vărsăturile şi durerile abdominale sunt frecvente. Ele sunt datorate
interesării seroasei peritoneale sau arteritei mezenterice. Ultima se poate complica cu infarct intestina!
şi perforaţie. Uneori poate să apară şi pancreatita. Hepatomegalia este prezentă la aproximativ 30%
dintre pacienţi. Biopsia hepatică poate fi normală sau poate evidenţia încărcare grasă şi fibroză.
Creşterea enzimelor hepatice poate apărea ca o consecinţă a bolii sau a terapiei prelungite cu aspirină.
Hepatita cronică este foarte rară. Splenomegalia este prezentă la 15% dintre bolnavi. Adenopatia se
poate întâlni în formele active de boală.

Diagnostic
Diagnosticul bolii se bazează pe un ansamblu de trăsături clinice, fiind confirmat de explorări
serologice şi histologice.
Criteriile sunt următoarele:
1. Eritem facial pe suprafeţele malare, respectând şanţul nazo-labial.
2. Lupus discoid, plăci eritematoase cu cruste cheratozice aderente, uneori cicatrici atrofice în
leziunile vechi.
3. Fotosensibilitate.
4. Ulceraţii nedureroase orale sau nazofaringiene.
5. Artrita neerozivă, afectînd două sau mai multe articulaţii periferice caracterizate prin
durere, tumefacţie, exsudat.
6. Serozita: pleurita/pleurezie şi/sau pericardita.
7. Anomalii renale -proteinurie persistenta peste 0,5 glzi sau mai mare de + + + (în lipsa
măsurătorii exacte): -cilindri celulari: hialini, granuloşi, sau micşti.
8. Anomalii neuropsihice: convulsii sau psihoze, ambele neinduse de medicamente şi în
absenţa unor condiţii metabolice cunoscute ca uremie, cetoacidoză, tulburări electrolitice.
9. Anomalii hematologice -anemie hemolitică cu reticulocitoză sau: -leucopenie ( < 4000
elemente/mm3) la două sau mai multe determinări sau -limfopenie ( < 1500 limfocite/mm3) sau -
trombocitopenie ( < 100 000 plachete/mm3) în absenta unor medicamente ce o pot induce.
10. Anomalii imunologice-celule LE prezente sau -anticorpi anti DNA, în special nativ şi la
titruri înalte sau -anticorpi anti Sm sau -reacţie serologică fals pozitivă pentru lues persistentă cel puţin
6 luni.
11. Anticorpi antinucleari la titruri crescute în absenţa unor medicamente cunoscute a induce
lupus medicamentos. Boala trebuie suspicionată când oricare din simptomele următoare apar la o
femeie tânără: febră neexplicată, purpură, splenomegalie, serozită, artrită, erupţie cutanată, nefrită.
Prezenţa unui singur simptom ca serozita şi existenţa anticorpilor anti DNA nativ la o femeie tânără
ridică o mare suspiciune pentru lupus.

Evoluție, prognostic
După 5 ani de la stabilirea diagnosticului, aproximativ 70% dintre holnavi supravieţuiesc, iar
dintre aceştia circa 50% depășesc 10 ani de viață. Leziunile renale. neurologice şi cardiace dictează în
general prognosticul bolii.

4
 Tratament – principii generale
LED nu este curabil, se pot obţine doar remisiuni, dar remisiunile complete sunt rare.
Aproximativ 25% dintre pacienţii cu LED prezintă forme uşoare de boală, fără manifestări care să pună
viaţa în pericol, deși durerea şi oboseala pot fi invalidante.
Severitatea afecţiunii, incertitudinile etiologice şi tabloul clinic deosebit de grav (anemia
hemolitică, manifestările cardiace, implicarea pulmonară, bolile de rinichi, afectarea sistemului nervos
central etc.) impun o serie de măsuri generale, asociate unei terapii patogenice adaptate gravităţii bolii.
Obiectivul tratamentului în LED vizează prelungirea perioadei de supravieţuire prin obţinerea
de remisiuni îndelungate, clinice şi biologice, complete sau incomplete. Finalizarea evaluării
comprehensive a bolnavului cu lupus permite elaborarea unui plan de tratament și reabilitare,
întotdeauna ţinându-se cont de particularităţile clinice individuale.

Tratamentul igieno-dietetic
 dietă hiposodată, cu grăsimi puţine şi bogată în calciu;
 evitarea expunerii la ultraviolete;
 folosirea cremelor de protecţie solară;
 suplimentarea cu vitamina D (800 UI / zi) şi calciu (1,5 g / zi);
 evitarea medicamentelor lupogene, a contraceptivelor estrogenice;
 evitarea sarcinii în perioada activă a bolii;
 vaccinarea anti-pneumococică, anti-Haemophilus influenzae;
 sunt contraindicate vaccinurile vii atenuate dacă pacientul primeşte corticoterapie;
 tratamentul prompt al infecţiilor;
 evaluarea riscurilor cardio-vasculare şi corectarea acestora;
 psihoterapie., fiind posibilă numai dacă în acest interval de timp boala a intrat în
perioadă de remisiune continuă.

Tratamentul farmacologic
Tratamentul medicamentos în LED trebuie să fie adaptat severităţii tabloului clinic şi
eficacităţii expectate a răspunsului terapeutic. Medicamentele nu pot vindeca lupusul, dar pot controla
majoritatea simptomelor şi pot preveni sau încetini afectarea organelor vitale. Mijloacele care stau la
dispoziţie în acest sens sunt în principal: acidul acetilsalicilic, corticoterapia, imunodepresoarele şi
antimalaricele de sinteză, clase de medicamente indicate şi în PR.
Obiectivele tratamentului medicamentos sunt: obţinerea unei remisiuni îndelungate,
asigurarea unei bune calităţi a vieţii fără exacerbări majore şi complicaţii de organ, evitarea efectelor
adverse ale medicamentelor. Înainte de a introduce tratamentul se explorează amplu pacienţii pentru un
diagnostic diferenţial cât mai corect. Tratamentul LED se face în funcție de localizarea și severitatea
bolii.

TRATAMENTUL DE REEDUCARE FUNCŢIONALĂ

Terapia ocupaţională
În activitatea de recuperare a persoanei cu LED terapeutul ocupaţional are rolul de a oferi o
abordare holistică, atât în timpul evaluării cât şi pe parcursul fazelor de tratament. De aceea terapeutul
ocupaţional se va axa în timpul intervenţiei pe activităţile productive şi cu impact în viaţa de zi cu zi,
antrenând astfel aspecte atât de natură fizică cât şi psihosociale.
Se insistă pe încurajarea permanentă a bolnavului în performarea activităţilor cotidiene, fie în
mod independent, atunci când este posibil, fie prin utilizarea unor echipamente speciale şi/sau a unor
tehnici şi proceduri, astfel încât aspectele legate de igiena personală, îmbrăcat, folosirea toaletei,
locomoţia şi alimentaţia să nu facă parte din dificultăţile reale ale vieţii pacientului, mai ales în stadiile
timpurii de evoluţie a bolii.

5
 Logopedia
Logopedul joacă un rol deosebit de important atunci când un pacient cu lupus prezintă
tulburări de vorbire, înţelegere sau exprimare în mod corespunzător. În acelaşi timp, aceste persoane
pot prezenta şi o serie de probleme de deglutiţie, care pot fi evaluate şi tratate tot de către logoped.

Kinetoterapia
Un program de exerciţii fizice bine structurat şi definit, practicat cu rigurozitate, va avea un
impact pozitiv asupra factorilor legaţi de calitatea vieţii (activităţi de zi cu zi, stare de spirit, ritm somn-
veghe, stres, oboseală şi stadiu de evoluţie a bolii) şi va conduce la atingerea certă a următoarelor
obiective: reducerea la minimum a procesului de decondiţionare, menţinerea nivelului optim de
funcţionalitate pentru ADL, precum şi îmbunătăţirea nivelului de fitness.
O grijă deosebită se va acorda masajului şi mişcărilor uşoare, menite să combată miopatia de
repaus şi cea cortizonică. Kinetoterapeutul va îndeplini astfel un rol facilitator, încurajând permanent
bolnavul spre o mai bună calitate a vieţii.
Exercitiile de stretching – activitatile precum yoga sau pilates, care se bazeaza pe intinderi ale
oaselor, muschilor si articulatiilor, sunt recomandate pacientului care a primit diagnosticul de lupus.
Stretchingul mentine flexibilitatea corpului, insa mai ales a articulatiilor, care din cauza lupusului pot
deveni rigide si dureroase.
Aerobicul – exercitiile aerobice (cardio) sunt acele exercitii de rezistenta, care lucreaza cu o
gama larga de grupe de muschi, mentinand ridicat pulsul. Mersul pe bicicleta, dansul si inotul sunt
activitati ce fac parte din aceasta categorie si pe care pacientul cu lupus ar trebui sa le practice in mod
regulat.
Antrenamentele cu greutati – si exercitiile de forta, cu greutati, sunt benefice pentru cei care
sufera de lupus. Acestea fortifica musculatura, asigurand astfel o mai buna sustinere articulatiilor.

Tratamentul chirurgical
În formele uşoare sau moderate de LED tratamentul chirurgical nu este recomandat, el fiind
exclusiv întâlnit în formele grave, în care afectările pluriviscerale sunt o certitudine. Biopsia este
frecvent de ajutor în stabilirea diagnosticului de LED.
Dializa poate fi o opţiune, preferată în locul administrării unui tratament medicamentos de
lungă durată, cu doze mari şi efecte secundare serioase. Surprinzător, gravitatea afecţiunii este
diminuată pe perioada dializei sau în urma unui transplant renal.
Necroza avasculară se instituie în special la nivelul colului femural, iar osteotomia şi
stimularea electrică sunt folosite pentru a preveni progresia acestei patologii supraadăugate. În final
este necesară endoproteza sau artroplastia totală de şold pentru cazurile clinice selecționate.
Terapiile experimentale, în prezent în curs de investigare, includ transplantul cu celule stem,
administrarea de anticorpi anti-celule B, de alţi anticorpi anticitokine şi imunoglobuline.