Sindromul Felty

A fost descris pentru prima

data in a. 1924 de catre
doctorul american August
Roi Felty
Este caracterizat de triada:
artrita reumatoida
splenomegalie
granulocitopenie.
 Triada nu este o cerință absolută,
dar pentru stabilirea
diagnosticului este necesară
neutropenia persistentă cu un
număr absolut de neutrofile
(ANC) mai mică de 1500 / mm3.
 Etiologie
Cauza nu este cunoscută. S-a descoperit că este
mai frecventă la cei cu artrită reumatoidă cronică. 
Unii pacienți împărtășesc serotipul HLA-DR4
Epidemiologie
Sindromul Felty afecteaza 1-3% dintre pacientii
cu artrita reumatoida.Este mai frecvent intre
decada a V-a si a VII-a de viata. Conditia este
asociata cu o evolutie de 10 ani a artritei
reumatoide. Barbatii sunt afectati de sindrom mai
timpuriu decit femeile.
 Patogenie
Desi patogenia sindromului Felty nu este pe deplin inteleasa, s-au
demonstrat puncte de sechestrare splenica si distrugere secundara a
granulocitelor. Studiile efectuate au demonstrat numar scazut de
granulocite in venele splenice comparate cu arterele splenice. S-au
evidentiat complexe imune care leaga granulocitele, scad factorul de
crestere a granulocitelor si numerosi autoanticorpi circulanti impotriva
granulocitelor. Leucemia cu limfocite T mari prezinta similitudini
patofiziologice cu sindromul Felty.

Factorii de risc pentru dezvoltarea sindromului Felty cuprind:

pozitivitatea pentru factor reumatoid in titruri mari
boala de lunga durata
sinovita agresiva si eroziva
pozitivitatea pentru HLA-DR4 si homozigotismul DR4
manifestari extra-articulare ale bolii.
 Tablou clinic
Afectarea articulara caracteristica
RA

Pierdere ponderala

Limfoadenopatia

Hiperpigmentarea pielii locala sau

difuza

Splenomegalie
Afectiuni ulceroase la nivelul
picioarelor

Pleurita

Neuropatie

Complicatii
infectioase(Tegumentare si
bronsice)
Complicatiile sindromului Felty
Ruptura de splina
Infectii intercurente
Hipertensiune portala cu hemoragie
gastro-intestinala
Pancitopenie –in urma tratamentului
Metode de diagnostic
Studii de laborator:
hemoleucograma completa diferentiala pentru a determina
gradul de granulocitopenie
anemie cu trombocitopenie prin hipersplenism
anemia bolilor cronice rezulta prin boala inflamatorie de
fond
cresterea moderata a fosfatazei alcaline si a transaminazelor
titru mare al factorului reumatoid
anticorpi antinucleari, antihistone si antineutrofile
VSHsi nivelul imunoglobulinelor serice ridicate
prezenta crioglobulinelor.
Metode de diagnostic
Studii imagistice:
Scintigrafia, USG sau TC pot evalua
prezenta si extinderea splenomegaliei si
raspunsul la terapie.
Aspirarea de maduva osoasa si biopsia sunt
importante pentru a exclude sindromul
leucemic. Maduva osoasa a pacientilor cu
sindrom Flety arata megacariocite normale si
hiperplazie mieloida cu oprirea dezvoltarii la
formele imature celulare.
Diagnostic Diferential
ciroza
limfom non-Hodgkin
lupus eritematos sistemic
tuberculoza
boli mieloproliferative
sarcoidoza
sindrom Sjogren
infectii cronice
reactii medicamentoase
boli reumatologice
boli infiltrative
infectia HIV
 Tratament
Nu există tratament definitiv pentru FS și nu există studii
clinice randomizate disponibile pentru FS.
Metotrexatul cu doze mici (MTX) este acceptat pe scară
largă pentru tratamentul RA clasic, este cel mai frecvent
medicament utilizat ca tratament inițial.
Ciclofosfamida este rareori o alegere inițială datorită rolului
potențial de a induce neutropenie și de a proteja riscul de
infecție. 
Corticosteroizii sunt folosiți empiric în FS cu răspuns inițial
bun, dar utilizarea sa pe termen lung este o problemă majoră
datorită riscului crescut de infecție și acești agenți ar trebui
probabil priviți ca o modalitate de tratament de a doua linie.
 Tratament
Într-un raport al două cazuri de FS cu neutropenie severă și
toxicitate asociată cu metotrexat, hidroxiclorochina a avut un
efect de lungă durată și a crescut numărul neutrofilelor după câteva
zile. Leflunamida a avut rezultate dezamăgitoare în FS. Producția
continuă de autoanticorpi a fost observată în terapia de epuizare cu
celule B și rituximab poate avea un rol potențial în managementul
FS. Remisiunea menținută a fost observată într-un raport de caz
,dar rituximab a fost ineficient la doi bărbați cu FS într-o
monitorizare de șase luni. Alți agenți biologici, în principal agenți
de blocare a TNF-alfa, cum ar fi etanercept, infliximab și
adalimumab, au fost utilizați la 6 pacienți cu FS și niciunul dintre
ei nu a dus la îmbunătățirea continuă a numărului de neutrofile. 
Din cauza riscului crescut de neutropenie și infecție, acești agenți
biologici nu sunt opțiuni bune.
 Sindromul Caplan (sau boala
Caplan sau pneumoconioza reumatoidă  )
 A fost descris pentru prima
dată în 1953 de către Dr.
Anthony Caplan.
 Este o combinație de 
artrită reumatoidă (RA) și 
pneumoconioză care se
manifestă ca noduli
intrapulmonari, care apar
omogen și bine definiți pe 
radiografia toracică .
 Etiologie
Este cauzat de expunerea la muncă la
cărbune, azbest și / sau silice, care
determină pneumoconioza, o afecțiune
pulmonară reactivă inflamatorie la praf, la
un pacient cu un diagnostic de artrită
reumatoidă.
Epidemiologie
Incidența raportată a sindromului Caplan
este de 1 din 100.000 de persoane. 
 Fiziopatologie

O afecțiune autoimună este un fenomen în care corpul său are

celule inflamatorii care atacă propriul țesut și, în cazul RA,
sinoviul. Se crede că la acești pacienți există o modificare care
determină răspunsul imun crescut la materialele străine din
plămâni. Există hiperactivitate imună, care este stârnită de
silice în care monocitele și macrofagele eliberează citokine,
cum ar fi interleukina-1 și granulocit-macrofag-stimularea
coloniei și factorul de necroză tumorală alfa. Marginile
ascuțite ale siliceului provoacă, de asemenea, liza proteazelor
lizozomale în macrofage. Limfocitele sunt activate de citokine
eliberate de macrofage. Toate acestea conduc la un fenomen
autoimun prin expunerea la silice, care este declanșată la
persoanele predispuse genetic care au RA.
 Tablou Clinic

Tuse

Weezing

simptome de artrită reumatoidă,

cum ar fi rigiditatea prelungită
dimineața, cu artrită simetrică
Diagnostic
Radiografia toracelui prezintă noduli multipli, rotunzi,
bine definiți, de obicei cu diametrul de 0,5-2,0 cm, care
pot cavita și seamănă cu tuberculoza .
Testele funcției pulmonare pot evidenția un defect
ventilator restrictiv și obstructiv mixt, cu pierderea
volumului pulmonar. De asemenea, poate exista o limitare
ireversibilă a fluxului de aer și o reducere a DLCO .
Factorul reumatoid , 
anticorpii antinucleari și anticorpii neorganici specifici pot
fi prezenți în ser.
Silicoza și azbestul trebuie luate în considerare în
diferențial cu TBC.
 Diagnostic diferential
Neoplasm
Infecție cu granuloame bacteriene, cum ar fi
ciuperci, micobacteriene, Nocardie, parazitare
Inflamatorii, cum ar fi granulomatoza cu poliangiită,
histiocitoza celulară Langerhans, sarcoidoza
Vascular, cum ar fi embolia pulmonară cu infarct
Dezvoltare, cum ar fi malformația congenitală a
căilor respiratorii, sechestrarea pulmonară
Toxicități medicamentoase cu amiodarona,
infliximab, bleomicină, carbamazepină
Amiloidoza
 Tratament
Sindromul Caplan nu necesită tratament, iar
managementul trebuie să fie concentrat pe
tratarea manifestărilor extrapulmonare ale artritei
reumatoide. 
Odată ce tuberculoza este exclusă, se poate
începe tratamentul cu steroizi. Expunerea la
praful de cărbune trebuie oprită împreună cu alte
expuneri la toxine pulmonare, cum ar fi
fumatul. RA ar trebui să fie tratată după orientări
cu medicamente antireumatice care modifică
boala.
 Boala Still-debut la adult
Este o formă a 
bolii Still ,o boală rară 
autoinflamatoare
sistemică caracterizată
prin triada clasică:
 febră ,
dureri articulare
 erupție roz . 
 Epidemiologie
Boala Still este rară. 
Numărul de cazuri noi pe an este estimat
la 1,6 la 1.000.000 de populații.  Numărul
de persoane afectate în prezent este
estimat la 1,5 cazuri la 100.000-1.000.000
de populații. 
 Debutul este cel mai frecvent pe două
intervale de vârstă, între 16-25 de ani și
între 36 și 46 de ani.
 Tablou clinic
Febra mare

Dureri articulare

erupție maculară sau maculopapulară roz-

somon

Splenomegalie

Limfadenopatie
 Teste de laborator
Factorul reumatoid și 
anticorpii anti-nucleari sunt de obicei
negative
Feritina serică este ridicată semnificativ
 Diagnostic
Diagnosticul este clinic, nu se bazează pe 
serologie .
 Diagnosticul necesită cel puțin cinci
caracteristici, cel puțin două dintre acestea
fiind criterii majore de diagnostic. [10]
 Diagnostic
Criterii majore Criterii minore
Febra de cel putin 39 ° C cel putin o Durere de gât
saptamana
Artralgii sau artrite timp de cel puțin limfadenopatie
două săptămâni
Erupții rosietice (de obicei pe trunchi Hepatomegalie sau splenomegalie
sau extremități în timp acceselor
febrile)
Leucocitoză (10.000 / microL sau mai Testele anormale ale funcției hepatice
mare), cu predominanță de granulocite
Testele negative pentru anticorpul
antinuclear și factorul reumatoid
Persoanele cu AOSD prezintă, în general,
unul dintre cele două modele în boală:
un model debilitant de febră, durere și
alte simptome sistemice sau
un tipar oarecum mai puțin agresiv, în
care principalul simptom este artrita și
durerea articulară cronică. 
Tratament
Boala Still-debut la adult este tratată cu medicamente
antiinflamatorii. Steroizi precum prednisonul sunt folosiți pentru a
trata simptomele severe ale lui Still's. Alte medicamente utilizate
frecvent includ hidroxiclorochina , penicilamina , azatioprina , 
metotrexat , etanercept , anakinra , tocilizumab ciclofosfamidă , 
adalimumab , rituximab și infliximab . [12]
Medicamente mai noi vizează interleukina-1 (IL-1), în special IL-
1β.  Un studiu randomizat, multicentric, a raportat rezultate mai
bune la un grup de 12 pacienți tratați cu anakinra decât la un grup de
10 pacienți care au luat alte medicamente antireumatice
modificatoare ale bolii.  Alte medicamente anti-IL1 includ
canakinumab care se leagă selectiv IL-1β și rilonacept care
blochează IL-1A și IL-1β. Tocilizumab anticorp anti-IL6
monoclonal este o altă opțiune de tratament la fel de eficientă ca
anakinra.
Sindromul Sjogren
Sindromul Sjogren
afecțiune sistemică autoimună de
etiologie necunoscută, caracterizată prin
disfuncția și lezarea glandelor exocrine, in
particular a glandelor salivare și lacrimale
(exocrinopatie autoimună).
2 variante clinico-evolutive:
Sindromul Sjogren primar
Sindromul Sjogren secundar
Epidemiologie
SSj are răspîndire geografică relativ
uniformă fără preferinţe rasiale sau etnice
deosebite. Poate debuta la orice vîrstă, dar
mai frecvent afectează femeile în a IV și a
V-a decade ale vieţii. Raportul femei :
bărbați este de aproximativ 9 : 1. Mult
mai rar este remarcată în rîndul copiilor .
Conform diferitor statistici sindromul
Sjogren afectează 0.1-3% din populație
Maladiile în cadrul cărora mai frecvent se
poate dezvolta SSj
AR
Sarcoidoz
LES
a

Crioglomulin
Sclerodermia
emia mixta

SSj
Boala mixta a
Tiroidita
t. conjunctiv

Hepatite
Polimiozita
cronice
Ciroza
biliara
primitiva
 Tablou Clinic
Manifestările glandulare:
Glandele salivare: Sindromul sicca este exprimat prin
xerostomie. Limba pacienților este roșie, depapilată,
cu ulcerații, cu senzație de ”alipire” în timpul vorbirii,
glutiția este mai dificilă. Apariția mai precoce a cariei
dentare, pierderea mai accelerată a dinților; poate fi
remarcată cheilita angulară și foarte frecvent -
candidoza bucală (pînă la 80% din pacienți).
-Glandele parotidiene, sublinguale: se determină
tumefierea recurentă, uni - sau bilaterală, a glandelor
parotidiene și a celor sublinguale (de la 22% la 66%
din pacienți), adesea este nedureroasă, are o evoluție
recurentă și poate precede xerostomia.
Glandele lacrimale: Xeroftalmie, eritem, fotofobie, dar
tumefierea glandelor lacrimale este mai rar întîlnită
decît cea a glandelor salivare; lipsa stratului lacrimal
protector poate duce la keratoconjunctivita sicca,
ulcerații corneene, ce pot duce la perforații ale corneei,
infecții oculare. Sindromul sicca se poate manifesta și
la alte nivele: la nivelul mucoasei nazale apar cruste,
adesea - epistaxis; tegumente uscate, prurit.
Tablou Clinic
 Manifestările extraglandulare
1. Manifestări constituționale: fatigabilitate - frecvent, deseori pronunțată
2. Manifestări musculo-scheletale: miozita, deși frecventă, are o evolție ușoară, subclinică. În multe
cazuri sunt prezente semne de poliartrită, adesea simetrică, dar care are un caracter non-eroziv și
tranzitor.
3. Manifestările vasculare. Fenomenul Raynaud - reprezintă cea mai frecventă manifestare vasculară din
SSj primar, adesea devansează sindromul sicca. Vasculita - afectează vasele mici și mijlocii, se
manifestă sub formă de purpură, leziuni ulcerative, erupții urticariene.
4. Manifestările cutanate. Eritemul inelar este întîlnit în 75% din cazuri și, de regulă, se asociază cu
prezența anticorpilor anti-SS-A(Ro) și anti-SS-B(La). Eritemul are margini ridicate și centru palid
(similar cu cel din LES) sau aspect papulos, similar înțepăturii de insecte. Părul este uscat, fragil.
5. Manifestări pulmonare. Xerotrahea se manifestă prin tuse uscată. Bolnavii pot dezvolta bronșite
recurente sau chiar pneumonite (infecțioase sau neinfecțioase
6. Manifestări neurologice. Neuropatia senzitivă este cea mai frecventă manifestare neurologică în SSj
primar.
7. Manifestările digestive. Mai comune la pacienții cu SSj sunt refluxul gastroesofagean și esofagita,
deasemenea - gastrita atrofică.
8. Manifestările cardiace sunt sub aspect de miocardită sau pericardită, dar se întîlnesc rareori.
9. Manifestările renale. Afectarea tubulo-interstițială este cea mai frecventă formă lezională renală în SSj
primar și este consecința infiltratului limfocitar interstițial. Se manifestă prin acidoză tubulară distală
cu hipokaliemie, ultima responsabilă adesea de slăbiciunea musculară.
 Diagnostic
 Criteriile de diagnostic ale SSj primar:
Diagnosticul este evaluat în baza sumei cuantificării a 5
parametri:
1. Anticorpii anti SSA(Ro) pozitivi - 3 p.
2. Sialodenită focală limfocitară cu focus scor ≥ 1 focus / 4 mm² - 3
p.
3. Scorul de colorare oculară ≥ 5 sau scorul van Bijsterveld ≥ 4 - 1
p.
4. Testul Schirmer ≤5 mm/5 min - 1 p.
5. Flux salivar nestimulat (sialometria) ≤0,1 ml/min - 1 p.
Pacienții care au semne și/sau simptome sugestive pentru SSj cu
scorul total ≥ 4 întrunesc exigențele pentru diagnosticul de SSj.
Sensibilitate – 96%. Specificitate – 95%.
 Tratament
Nu exista nici un tratament etiologic pentru sindromul Sjögren. Eforturile
terapeutice se concentreaza pe ameliorarea simptomatologiei si prevenirea
complicatiilor.
Tratament medicamentos:
Antiinflamatoare nesteroidiene: sunt folosite pentru tratamentul durerii si
inflamatiei. Efectele secundare includ indigestia si sangerarile digestive, de
aceea administrarea AINS se face in timpul mesei;
Corticosteroizi: reduc inflamatia si degenerarea articulatiilor;
Picaturi Pilocarpin: stimuleaza producerea de saliva; (a se evita
administrarea la cardiaci, astamatici si la cei cu glaucom)
Cevimelina: stimuleaza producerea de saliva; (a se evita administrarea la
cardiaci, la astmatici si la cei cu glaucom)
Ciclosporina: imbunatateste functia glandelor lacrimale;
Imunosupresoare (ciclofosfamida, prednison, metotrexat, micofenolat): se
prescriu in caz de complicatii pulmonare, renale, vasculare sau cerebrale;
Vitamina E uleioasa;
Sindromul antifosfolipidic
 Sindromul antifosfolipidic
Sindromul antifosfolipidic este o afectiune care
se manifesta clinic prin tromboze venoase sau
arteriale recurente si avort.
Poate fi primar și secundar
Anomaliile de laborator caracteristice
cuprind nivele persistent ridicate de anticorpi
impotriva fosfolipidelor anionice membranare
(anticardiolipina, antifosfatidilserina) si a
proteinelor plasmatice asociate, predominant
beta-2 glicoproteina I (apolipoproteina H) sau
evidentierea anticoagulantului circulant.
 Patogeneza
In sindromul antifosfolipidic, reglarea homeostatica a coagularii
singelui este alterata, totusi mecanismul trombozelor nu este bine
definit. O ipoteza postuleaza un defect in apoptoza celulara, care expune
membrana fosfolipidica la legarea de diferite proteine plasmatice, cum
este beta-2 glicoproteina I. O data legata, se formeaza un complex
fosfolipid proteina care lasa neacoperit un neoepitop, care va deveni
secundar tinta aunticorpilor.
Alte mecanisme propuse pentru efectul hipercoagulabil al
anticorpilor antifosfolipidici cuprind:
- productia de anticorpi impotriva factorilor de coagulare, incluzind
protrombina, proteina C, proteina S si anexinele
- activarea plachetelor pentru a favoriza aderenta endoteliala
- activarea endoteliului vascular care va facilita legarea plachetelor si a
monocitelor
- reactia anticorpilor cu lipoproteinele oxidate de densitate mica,
predispunind la aterescleroza si infarct miocardic.
 Tablou Clinic
Clinic seria de evenimente care conduc la
hipercoagulabilitate si tromboza recurenta pot afecta virtual
orice organ:
- sistemul venos periferic (tromboza venoasa profunda)
- sistemul nervos central (accident cerebrovascular, tromboza de
sinus)
- hematologic (trombocitopenie, anemie hemolitica)
- obstetrica (avort, eclampsie)
- pulmonar (embolism pulmonar, hipertensiune pulmonara)
- dermatologic (livedo reticularis, purpura, infarcte, ulceratii)
- cardiac (valvulopatia Libman, infarct miocardic)
- ocular (amauroza, tromboza retiniana)
- adrenal (infarct, hemoragie)
- musculoscheletic (necroza avasculara de os).
Bolile reumatice asociate cu sindrom
antifosfolipidic
- lupus eritematos sistemic -50%
- sindrom Sjogren -42%
- artrita reumatoida -33%
- purpura trombocitopenica autoimuna -30%
- artrita psoriazica -28%
- scleroza sistemica -25%
- bolile mixte ale tesutului conjunctiv -22%
- polimialgia reumatica sau arterita cu celule
gigant -20%
- sindrom Behcet -20%.
 Tratament
Terapia profilactica:
eliminarea factorilor de risc: contraceptivele orale, fumatul,
hipertensiune, hiperlipidemia
aspirina in doza mica este folosita pe scara larga, clopidrogelul ajuta
in cazul persoanelor alergice la aspirina
hidroxicloroquina are proprietati antitrombotice
folosirea de statine la pacientii cu hiperlipidemie.
Terapia trombozei:
Se efectueaza anticoagularea cu heparina intravenoasa sau
suncutanata, urmata de terapia cu warfarina. Tratamentul
este pentru toata viata. Pacientele cu avorturi
primesc profilactic heparina subcutanata si aspirina in
doze mici. Terapia este incetata la momentul delivrentei si
reinceputa postpartum.
Sindromul Raynaud
 Fenomenul Raynaud
reprezinta o afectiune in care
anumite vase sangvine, cel mai
frecvent cele de la nivelul degetelor
mainii si picioarelor, reactioneaza
prin constrictie exagerata la
expunerea la frig sau la stresul
emotional.
Aceste tulburari vasomotorii
genereaza accese paroxistice (bruste)
de paloare si cianoza (culoare
violacee a tegumentelor) la nivelul
degetelor.
Fenomenul Raynaud se clasifica in:
Boala Raynaud (atunci cand nu are
o cauza cunoscuta) si sindromul
Raynaud (cand se asociaza cu alte
afectiuni diagnosticate).
 Incidenta
Sindromul Raynaud primar apare mai ales la femei tinere, apare
dupa expunere la frig, simetric, spasmul dispare in citeva minute
fara tulburari trofice la nivelul degetelor (necroze).
Sindromul Raynaud secundar este prezent in 95% din
sclerodermii, in 80% din bolile mixte de tesut conjunctiv, in
20% din lupus si sindromul Sjogren, in 10% din poliartritele
reumatoide. Apare si in vasculite precum: . crioglobulinemii,
panarterita nodoasa, boala Horton, boala Wegener, Boala
Takayasu
aglutinare crescuta in sange.
ocluzie vasculara la extremitati: arterioscleroza, embolie,
tromboza.
alte cauze (foarte rar): medicamente, intoxicatii, traume prin
vibratii.
 Tablou clinic
maini reci
picioare reci si amortite
circulatie periferica
defectuoasa
modificari ale culorii
pielii ca raspuns la frig
sau stres
senzatii de durere sau
intepaturi care apar dupa
incalzire sau dupa
ameliorarea stresului
 Tablou clinic
In timpul unui atac al
sindromului Raynaud, zonele
afectate ale pielii, de obicei,
devin mai intai albe. Apoi,
acestea capata, de cele mai
multe ori, o culoare
albastruie si devin reci si
amortite. Pe masura ce
pacientul se incalzeste si
circulatia se imbunatateste,
zonele afectate pot deveni
rosii, pot zvacni, se pot
umfla, iar pacientul poate
simti furnicaturi.
 Diagnostic
Diagnosticul afectiunii se pune pe baza
istoricului povestit de pacient, pe
stabilirea succesiunii cronologice a
modificarilor de culoare de la nivelul
tegumentului, corelate cu expunerea la
frig. Daca descrierea nu este clara se
provoaca imersia mainilor in apa rece (10-
15 C), cu mentiunea ca rezultatul negativ
al testului nu infirma prezenta bolii.
 Tratament
evitarea expunerii la frig a extremitatilor, dar si a intregului
corp prin purtarea de imbracaminte calduroasa, manusi in
timpul iernii. Fumatul, cofeina, stresul emotional trebuie
evitate. In cazuri de urgenta, cu atacuri ischemice prelungite,
severe, mainile trebuie introduse in apa calda.
Medicatia vasodilatatoare se foloseste la pacientii la care
masurile generale nu au fost eficiente. includ alfa 1 antagonisti
(prazosin, doxazosin), inhibitori de fosfodiesteraza
(sildenafil), inhibitor de receptori ai angiotensinei (losartan),
inhibitori ai captarii serotoninei (fluoxetin), agenti simpatolitici
(metildopa, rezerpina), inhibitori de endotelina (bosentan),
prostaglandine (PGE1, PCE2, PGI2). Unguentul cu
nitroglicerina poate preveni aparitia acceselor vasospastice la
maini.
 Sindromul CREST

Sindromul CREST este

un subtip de SSc limitat,
caracterizat prin:
calcinoză, fenomenul
Raynaud, disfuncție
esofagiană, sclerodactilie
și telangiectazie.
Pe lîngă că reprezintă un
subtip a SSc limitat el
poate aparea în 10% de
cazuri de Ciroza biliară
primitivă
Sindromul Guillain-Barré 
sau poliradiculonevrită
acută este o neuropatie periferică
inflamatorie demielinizantă
disimunitară, caracterizată clinic
prin afectarea bilaterală și
simetrică a unui număr de rădăcini
nervoase rahidiene și a nervilor
periferici corespondenți, și
histologic printr-un proces de
demielinizare (distrugerea tecii de
mielină care înconjoară fibrele
nervoase) și care regresează cel
mai adesea spontan. 
Incidența sindromul Guillain-
Barré este de 1-2 cazuri/100.000
de locuitori pe an.
 Cauze
De obicei apare în 2/3 din cazuri după un
episod infecțios gastrointestinal (frecvent
cu Campylobacter) sau respirator).
În bolile reumatice poate să apără în LES
(au fost raportate 9 cazuri in total bine
documentate în ultimele decenii), la pacienți
cu RA și Aps care primesc inhibitorii TNF-a
și în unele vasculite de calibru mic precum
granulomatoza eozinofilica cu poliangeita
Churg-Strauss
 Diagnostic
existența unei proteinorahii izolate, fără
hipercitoză, în LCR (disociație
albuminocitologică), și prin
electromiogramă (EMG) care arată o
afectare a nervilor periferici, mai ales o
afectare mielinică senzitivo-motorie,
diminuarea francă a vitezei de conducere
nervoasă motorie cu blocuri de conducere,
etc.
 Tratament
Plasmafereza și perfuzii de
imunoglobuline umane în doze mari.
Corticosteroizii pot agrava evoluția și nu
trebuie folosiți.
 Sindromul Sapho

care înseamnă
Sinovită - Acnee -
Pustuloză -
Hiperostoză -
Osteită) este o boală
auto-inflamatorie cu
o componentă
genetică, care
afectează oasele,
articulațiile și pielea.
 Incidenta

1/10000 și afectează toate grupele de

vârstă. Pentru forma infantilă, vorbim de
OMCR: osteomielită multifocală cronică
recurentă. Sindromul SAPHO este o
afecțiune care afectează femeile puțin mai
frecvent decât bărbații, în special adulții
tineri (între 30 și 50 de ani). Cu toate
acestea, atacul poate apărea încă din
copilărie timpurie (adesea osteită) și până la
60 de ani.
Cauze
o
Tablou clinic
predispoziție genetică,  Există 3 forme distincte de
 factori de mediu, evenimente:
 o infecție,  leziuni ale oaselor și

 o funcționare precară a articulațiilor,

 implicarea pielii,
apărării imune
 alte manifestări (boli
inflamatorii intestinale,
cum ar fi boala Crohn,
colită ulceroasă etc.),
precum și boala celiacă.
Tablou clinic
 Diagnostic
inflamații osoase sterile (nu cauzate de
bacterii) care ajung la piept, coloană
vertebrală sau pelvis, cu sau fără leziuni
ale pielii,
cazul leziunilor articulare asociate unei
boli de piele (acnee severă, psoriazis sau
pustuloză palmoplantară etc.). 
Rgr toracelui-distrugerea bilaterală severă a articulației sternoclaviculare.
Tc-hiperostoză sternocostoclaviculară cu
eroziuni subcondrale.
 Tratament
Terapia este încă empirică
astăzi. Sindromul SAPHO este tratat în
mod obișnuit cu medicamente
antiinflamatoare nesteroidiene,
bisfofonați 
Sindromul Steven-Johnson
Sindromul Stevens-Johnson - stare acuta
caracterizata prin eroziuni severe nazale,
cutanate și ale mucoasei bucale care apare ca
rezultat a hipersensibilizarii cu diverse
medicamente din diverse grupuri.
In reumatologie au fost raportate cazuri la
folosirea AINS (diclofenac, oxicami
(meloxicam etc.), ibuprofen), paracetamol,
sulfanilamide (sulfsalazina), leflunomida,
preparate biologice (etanercept).
Sindromul Steven-Johnson la o pacienta de 27 de ani cu AR
care a folosit indelungat Etanercept
Sindromul abdominal
Sindromul abdominal în bolile reumatice se poate
manifesta printr-o combinație de mai multe simptome
si semne ce includ – dureri difuze, sau localizate în
abdomen, grețuri, dereglări de tranzit intestinal
În LES sindromul abdominal apare în 20% de cazuri
iar durerea abdominala acută uneori poate denota
peritonita, vasculita, mezenterică și infarctul
mezenterial
Sindromul mai este prezent în Sclerodermia sistemică
(cu predeminarea dereglărilor de tranzit), boala
Churg Straus -30%, Purpura Henoch-Schonlein –
20%, și mai rar în FRA