Titular disciplină: Lector univ. dr.

kinetoterapeut Anca Jianu

An 2 KMS
kinetoterapia în afecțiunile reumatologice

Curs 5-6: Sclerodermia şi polimiozita: definiţie, diagnostic, kinetoterapie specifică

(4 ore)

Sclerodermia
Etimologic, noţiunea de sclerodermie înseamna "piele dură" (sclero = dur, derma =
piele). În realitate, sclerodermia este o boală cronică a ţesutului conjunctiv caracterizată
printr-o obliterare a arterelor mici şi capilarelor, cu fibroză şi leziuni degenerative care
interesează pielea şi posibil unele viscere. De aceea ea se mai numeşte şi scleroza sistemică.
Incidenta anuală medie este apreciată între 4 şi 12 la un milion de oameni. Femeile fac
boala de 3 ori mai frecvent ca bărbaţii. Foarte rar se descrie o agregare familială. Debutul cel
mai frecvent al boli este între 25 şi 50 de ani, copiii făcând boala mult mai rar.
Etiologie
Cauza bolii este necunoscută. În etiologia bolii sunt implicaţi multipli factori:
- factori nervoşi,
- factori imunologici,
- factori toxici
- factori genetici.
Patogenie
În mecanismul de producere a bolii se identifică în principal două categorii de
evenimente care se desfăşoară simultan sau succesiv sub impulsul unuia sau a mai multor
factori etiologici care în prezent sunt necunoscuţi. Acestea sunt alterările vasculare şi procesul
de fibroză.
Simptomatologia subiectivă nu are nimic specific. Ea este dominată de dispnee ce are
un caracter progresiv odata cu evoluţia bolii.
Examenul radiologic devine sugestiv tardiv şi arată semne de suferinţă interstiţială cu
benzi reticulare de la hilul pulmonar spre baze şi uneori chisturi. Atingerea pleurală de tip
inflamator este cu mult mai rară ca în lupusul eritematos sistemic şi poliartrita reumatoidă.
Tratament
Înainte de începerea tratamentului este utilă o evaluare a interesării organelor, având în
vedere indicaţiile, limitele şi precauţiile care trebuie luate.
 De la început trebuie spus că sclerodermia nu beneficiază de un tratament specific.
Sunt folosite medicamente din mai multe clase, unora înregistrându-li-se efecte benefice.
Corticoterapia pe cale generală, cu o posologie variată (0,25-1 mg/kg/zi) în funcţie de
severitatea bolii este utilizată mai ales în condiţiile coafectării pulmonare şi în cazul fazelor
incipiente edematos-inflamatoare. Atingerea renală şi hipertensiunea arterială reprezintă
contraindicaţii. Durata tratamentului este de ordinul lunilor, cu o descreştere treptată a
dozelor.
Afectările viscerale necesită un tratament specific.
Bolnavii trebuie să înţeleagă necesitatea evitării frigului, purtarea de mănuşi
călduroase, oprirea fumatului. Afectarea esofagiană antrenează disfagie şi reflux
gastroesofagian.
Simptomele beneficiază de modificari posturale, de terapia antiacidă, de
metoclopramida.
Implicaţiile cardiace sunt controlate de o terapie specifică insuficienţei cardiace,
afectării coronare, tulburărilor de ritm şi de conducere.
Eficienţa tratamentului se apreciază greu pentru că boala are o evoluţie spontană şi
severitate foarte variabile, astfel încât criteriile de urmărire sunt extrem de relative. Atingerea
cutanată poate fi urmarită prin măsurarea unghiului de flexie a degetelor, măsurarea pliului
cutanat, termografie, măsurarea cu ultrascurte a grosimii pielii, biopsii tegumentare repetate.
Evoluţie şi prognostic
Istoria naturală a bolii, cu ameliorări şi agravări spontane, face destul de dificilă
aprecierea evoluţiei viitoare a bolii. În general bolnavii cu suferinţă difuză au prognostic mai
rezervat decât cei cu forme localizate de boală. Coafectările viscerale, în special cele renale,
respiratorii şi cardiace întunecă prognosticul, mai ales când apar la începutul suferinţei. Ele
reprezintă cauza morţii la mulţi bolnavi. În general la doi ani de la punerea diagnosticului
supravieţuiesc 80-85% dintre bolnavi, dar la 10 ani numai 20%. Evoluţia bolii este puţin
influențată de tratament.

Polimiozita este definită ca o boală inflamatoare nesupurativă a muşchiului scheletic,

inflamaţie care nu poate fi pusă în legatură cu o cauză cunoscută. Suferinţa are o incidenţă de
0,5-8,4 cazuri noi la un milion de oameni. Vârstele de incidenţă maximă sunt între 10-14 ani.
Dacă la vârsta tânără apare mai frecvent la femei, la vârstele înaintate este întâlnită cu
frecvenţă egală la ambele sexe.
 Etiologia bolii este total ignorată. Se consideră că anumiţi agenţi etiologici acţionează
pe un teren cu predispoziţie genetică, aproape jumatate dintre bolnavi aparţinând fenotipului
HLA DR3 care este aproape constant asociat cu HLA B8. Pe acest teren considerat a avea o
predispoziţie genetică, ar acţiona elemente infecţioase, idee argumentată de identificarea de
adenovirusuri în unele incluziuni intracelulare.
Modalitatea prin care aceşti agenţi etiologici produc boala este considerată a fi de
ordin imunologic.
În evoluţie, se remarcă o creştere a colagenului, a ţesutului conjunctiv cu fibroză
interstiţială, iar în momentele avansate ale cursului bolii se observă atrofii, mai ales la
periferia benzilor musculare. Mai pot fi întâlnite semne de regenerare miofibrilară, cu apariţia
de celule musculare tinere cu bazofilie citoplasmatică intensă.
Urmările clinice imediate ale miopatiei care poate afecta orice muşchi sunt astenia
musculara şi durerea. Scăderea forţei musculare se instalează cel mai frecvent în mod lent
(săptămâni, luni, mai rar ani). Interesarea este simetrică şi se produce iniţial la segmentele
proximale ale membrelor, mai ales la membrele inferioare, făcând uneori imposibilă flexia
coapsei pe abdomen şi creând dificultăţi la urcatul şi coborâtul treptelor (simptom prezent la
peste 90% dintre bolnavi).
Interesarea musculaturii centurii scapulare (peste 85% dintre bolnavi) face dificilă
ridicarea braţelor, pieptănatul, punerea hainelor în cuier etc. Afectarea muşchilor cefei şi ai
şanţurilor vertebrale face dificilă ridicarea capului de pe pernă ca si menţinerea poziţiei
ortostatice. Miozita musculaturii faringiene posterioare ca şi a celei esofagiene superioare
determină disfagie atât pentru alimente solide cat si pentru cele lichide . Disfagia reprezintă
un semn de gravitate şi de prognostic mai sever al bolii. Rareori se remarcă disfonie şi
disartrie. Prin atingerea muşchilor intercostali şi a diafragmului se poate produce disfuncţie
ventilatorie.
La mulţi copii (40-60%), în ţesuturile moi se dezvoltă calcificări, în mase compacte
sau lineare (mai ales în tegument, ţesut subcutan, fascii), compromiţând câteodată mobilitatea
unor articulaţii.
Suferinţa pulmonară, rareori întâlnită (5-10%), este urmarea fibrozei septale, a
infiltrării mononucleare (vizibilă şi în lichidul de spălătură bronşică).
Alteori apar pneumonii prin aspiraţie, ca urmare a disfagiei.
La peste 20% dintre bolnavii cu polidermatomiozită se asociază boala neoplazică care
precede sau succede boala inflamatoare musculară. Semnele caracteristice de suferinţă
neoplazică de organ pot apare la un interval de ordinul anilor de la apariţia primelor semne de
miozită. Alte asocieri mai frecvente ale polimiozitei sunt cu sclerodermia, cu lupusul
eritematos diseminat, cu poliartrita reumatoidă, cu boala mixtă a ţesutului conjunctiv.
Polimiozita poate fi confundată cu alte suferinţe care prezintă astenie şi durere
musculară. Între cele mai frecvente situaţii care impun un diagnostic diferenţial se numără
miozita care apare în cadrul altor boli ca în cazul sarcoidozei, al unor infecţii cu toxoplasmă,
spirochete (boala Lyme), virusuri (HIV),trichineloză.
Tratamentul bolii este empiric. El se face cu preparate cortizonice.
În caz de neoplazie asociată, tratamentul chirurgical al tumorii ameliorează substanţial
sau vindecă polimiozita.
În timpul perioadelor de activitate a bolii se recomandă repaus la pat cu exerciţii fizice
de păstrare a mobilităţii, pentru prevenirea eventualelor contracturi.
Prognosticul bolii este dependent de apariţia unor evenimente intercurente de ordin
infecţios sau de ordin chirurgical. În general el este mai bun la copil decît la adult.