Scleroza multipl

Scleroza multipl (MS), numit i scleroz n plci, scleroz

diseminat sau encefalomielit diseminat, este o boal inflamatorie n care tecile
izolatoare ale celulelor nervoase din creier i mduva spinrii sunt deteriorate. Aceast
deteriorare afecteaz capacitatea sistemului nervos de a comunica, producnd o plaj larg de
semne i simptome,[1][2] incluznd handicapuri fizice, mentale[2] i uneori probleme psihice.[3]
SM ia diferite forme, noi simptome aprnd fie n atacuri sporadice (forme de recdere)
sau agravndu-se cu trecerea timpului (forme progresive).[4] ntre episoade, simptomele pot
disprea complet; totui, adesea rezult probleme neurologice permanente, n special n stadii
mai avansate ale bolii.[4]
n timp ce cauza bolii nu este clar, se crede c mecanismul ei ar fi fie o boal autoimun, fie
un defect al celulelor care produc mielin.[5]
Printre cauzele propuse se numr factori genetici i de mediu, cum ar fi infeciile.[2][6] SM
este de obicei diagnosticat pe baza prezenei semnelor i simptomelor i a rezultatelor
testelor medicale corespunztoare.
Nu se cunoate nici un tratament pentru scleroza multipl. Diversele terapii urmresc s
mbunteasc funciile dup fiecare episod i s previn noi episoade.[2]
Medicamentele folosite pentru a trata SM, dei au o eficacitate destul de mic, pot avea efecte
adverse i pot fi greu tolerate. Numeroase persoane urmeaz tratamente alternative, n pofida
lipsei de dovezi privind eficacitatea acestora.
Rezultatul pe termen lung este dificil de prognosticat; rezultatele bune se ntlnesc mai
adesea la femei, la cei care dobndesc boala din tineree, la pacienii cu recderi i la cei care
au avut la nceput doar puine episoade.[7]
Sperana de via este cu 5-10 ani mai mic dect la populaia care nu sufer de aceast
boal.[1]
Conform datelor din 2008, ntre 2 i 2,5 milioane de oameni erau afectai la nivel mondial,
incidena variind puternic n diferite regiuni ale globului i n funcie de populaie.[8] Boala
debuteaz de obicei ntre vrstele de 20 i 50 ani, fiind de dou ori mai des ntlnit la femei
dect la brbai.[9] Numele de scleroz multipl se refer la cicatricile (sclerele mai
cunoscute sub numele de plci sau leziuni) aflate n special n substana alb a creierului i
mduvei spinrii.[10] SM a fost descris pentru prima oar n 1868 de Jean-Martin Charcot.
[10]
Un numr de tratamente noi i metode de diagnostic sunt n curs de dezvoltare.

Simptomele principale ale sclerozei multiple

O persoan cu SM poate avea aproape orice fel de simptom sau semn neurologic,
problemele sistemului nervos autonomic, cele vizuale, motorii i senzoriale fiind cele mai
frecvente.[1]
Simptomele specifice sunt determinate prin locaia leziunilor din cadrul sistemului nervos i
pot include pierderi ale sensibilitii saumodificri ale senzaiilor cum ar fi nepturi,
furnicturi sau amoreli, slbiciune muscular, reflexe foarte pronunate, spasme
musculare sau dificulti de micare; dificulti de coordonare i echilibru (ataxie);probleme
n vorbire sau de nghiire, probleme vizuale (nistagmus, nevropatie optic sau vedere
dubl),oboseal, dureri acute sau cronice i afectarea vezicii urinare i a intestinelor, etc.[1]
De asemenea, sunt frecvente dificultile cognitive i problemele emoionale cum ar
fi depresia sau dispoziia instabil.[1]
Fenomenul lui Uhthoff, o nrutire a simptomelor datorat expunerii la temperaturi mai
ridicate, i semnul lui Lhermitte, o senzaie de curentare de-a lungul spatelui, produs de
nclinarea gtului, sunt deosebit de caracteristice pentru SM.[1]
Evaluarea principal pentru debilitarea produs i pentru severitatea bolii esteScala Extins a
Strii de Incapacitate (EDSS); alte metode de evaluare, cum ar fi indicatorii funcionali
compui ai sclerozei multiple sau Multiple Sclerosis Functional Composite, sunt din ce n ce
mai des folosite n cercetare.[11][12][13]
Boala debuteaz n 85% din cazuri ca un sindrom clinic izolat de-a lungul ctorva zile, 45%
din cazuri avnd probleme motorii sau senzoriale, 20% avnd nevropatie optic, iar 10%
avnd simptome legate de disfunciile trunchiului encefalic, n timp ce restul de 25% au mai
mult de una din dificultile enumerate mai sus.[14]
Evoluia simptomelor urmeaz iniial dou tipare generale, fie ca episoade de nrutire
brusc, durnd cel puin cteva zile pn la cteva luni (numite recidive, exacerbri, accese,
atacuri sau recderi) urmate de mbuntire (85% din cazuri) sau o nrutire treptat lipsit
de perioade de recuperare (10-15% din cazuri).[9]
O combinaie a acestor dou tipare este de asemenea posibil[4]sau se poate ntmpla ca
pacienii s porneasc cu un traiect de recidiv i remisie care se transform mai trziu forma
progresiv.[9]
Recidivele sunt de obicei imprevizibile, aprnd fr semne de avertizare.[1] Rareori se produc
mai mult de dou recderi pe an.[1]
Unele recderi sunt totui precedate de factori declanatori obinuii i apar mai des
primvara i vara.[15] n mod asemntor, infeciile virale, cum ar fi rceala
comun,gripa i gastroenterita sporesc riscul acestor recderi.[1] De asemenea, stresul poate
produce astfel de atacuri. Sarcina scade riscul de recdere; totui, n primele luni de la sarcin
riscul crete.[1] Pe ansamblu, sarcina nu pare s influeneze incapacitatea pe termen lung.
[1]
Despre mai multe evenimente s-a dovedit c nu afecteaz riscul de recdere, acestea fiind
vaccinrile, lactaia,[1] traumele fizice i fenomenul Uhthoff.
Cauza SM este necunoscut; totui, se crede c este rezultatul unei combinaii de factori
de mediu, cum ar fi agenii infecioi, i factori genetici.[1]Teoriile ncearc s combine datele
pentru a forma o explicaie probabil, dar nicio astfel de explicaie nu s-a impus. Dei exist
un numr de factori de mediu care produc riscul de boal i dei unii dintre ei pot fi parial
modificai, este nevoie de cercetri suplimentare pentru a determina dac eliminarea lor ar
putea preveni SM.[18]
Genetic
Schimbrile din regiunea HLA a cromozomului 6 sporesc probabilitatea de apariie a SM.
SM nu este considerat boal ereditar; totui, s-a demonstrat c un numr de variaii
genetice sporesc riscul de SM.
Ageni infecioi
Numeroi microbi au fost propui ca factori declanatori ai SM, ns niciunul nu a fost
confirmat.[2] Conform ipotezei igienei, expunerea la vrste mici la anumii ageni infec ioi
are un rol protector, boala fiind reacia la contactul la vrste mai mari cu respectivii ageni.[1]
n favoarea unei cauze virale exist urmtoarele dovezi: prezena unor benzi oligoclonale n
creierul i n lichidul cefalorahidian al majoritii persoanelor cu SM, asocierea mai multor
virui cu demielinizarea la om encefalomielit, i apariia demielinizrii la animale n urma
unor infecii virale.[29] Viruii din categoria virusului herpetic uman sunt un potenial
candidat. Persoanele care nu au suferit niciodat de o infecie cu virusulEpstein-Barr sunt
expuse unui risc redus de a contracta SM, n timp ce persoanele infectate ca adul i tineri sunt
expuse unui risc mai mare dect persoanele expuse la vrste mai mici. [1][6] Printre alte boli
posibil asociate se numr rujeola, oreionul i rubeola.[1]
Fiziopatologie
Cele trei caracteristici principale ale SM sunt :
1.apariia leziunilor (numite i plci) n sistemul nervos central,
2. inflamaia i
3.distrugerea tecii de mielin a neuronilor.
Aceste caracteristici interacioneaz ntr-un mod complex i nc neneles pe deplin,
producnd distrugerea esutului nervos, i prin urmare semnele i simptomele bolii. [1] n plus,
se crede c SM este o afeciune imuno-mediat care apare din cauza interaciunii dintre
caracteristicile genetice ale persoanei i factori de mediu nc neidentifica i. [2] Se crede c
deteriorarea este produs n parte de faptul c propriul sistem imunitar al pacientului atac
sistemul nervos al acestuia.[1]

Denumirea de scleroz multipl se refer la cicatricele (sclerele, mai bine cunoscute sub
denumirea de plci sau leziuni) care se formeaz n sistemul nervos. Aceste leziuni afecteaz
cel mai frecvent substana alb din nervul optic, trunchiul cerebral, nucleii bazali i mduva
spinrii, sau poriunile de substan alb aflate lng ventriculii laterali.[1] Celulele din
substana alb au funcia de a transmite semnalele dintre poriunile de substan cenuie, unde
se realizeaz procesarea, i restul corpului. Sistemul nervos perifericeste rareori implicat.[2]
Inflamaie
n afar de demielinizare, cellalt semn al bolii este inflamaia. n concordan cu
explicaia imunologic, procesul inflamator este provocat de limfocitele T, un tip
de limfocite care joac un rol important n aprarea organismului. [2] Limfocitele T ptrund n
creier prin breele din bariera hematoencefalic. Celulele T recunosc mielina drept un corp
strin i o atac, fapt care explic de ce aceste celule se numesc i limfocite autoreactive.[1]
Atacul asupra mielinei declaneaz procese inflamatoare care atrag aciunea altor celule ale
sistemului imunitar i eliberarea unor factori solubili cum sunt citokinele i anticorpii.
Distrugerea progresiv a barierei hematoencefalice provoac la rndul ei alte efecte nocive,
cum ar fi edemaierea, activarea macrofagelor, activarea suplimentar a citokinelor i a altor
proteine distructive.[2]

Evoluie clinic
Clasificarea formelor de SM funcie de evoluia clinic
Forma recurent-remisiv (SMRR)
Se caracterizeaz prin pusee clinic certe, cu recuperare clinic complet sau incomplet (cu
sechele).
Unele pusee pot s nu aib deloc recuperare clinic. ntre pusee, deficitele neurologice se
datoreaz acumulrii sechelelor, fr progresie clinic.
Recidiv (recuren, recderea sau puseul): semne clinice noi sau reapariia celor anterioare,
cu durat de minim 24 de ore. Recidivele tipice se instaleaz de obicei n cteva zile, dureaz
cteva sptmni/ luni i apoi sunt urmate de remisiune. Dintre posibilele variante clinice
menionate mai sus, 3 tipuri de recderi sunt aproape tipice n SM: nevrita optic, mielopatia
(adesea manifestat doar prin sindrom senzitiv cu nivel superior, la care se asociaz n
formele mai severe deficit motor de tip paraparetic, mai rar tetraparetic, cu tulburri de mers
i instabilitate) i anomalii de trunchi cerebral.
Remisunea: recuperarea complet sau parial (cu deficite reziduale), dar caracterizat prin
lips de progresie a semnelor clinice.
Dup mai multe recderi, cei mai muli pacieni pot prezenta unele deficite reziduale,
precum: reducere moderat a acuitii vizuale la un ochi, diplopie, imperfeciuni ale
micrilor conjugate ale globilor oculari, prezena reflexelor patologice caracteristice
sindromului piramidal, dificulti de mers, scderea sensibilitii proprioceptive la membrele
inferioare (n particular cea vibratorie), disurie.
Forma recurent-remisiv de SM (SMRR) este cea mai frecvent form clinic (60-70%
cazuri); ea apare mai frecvent la femei (F:B = 1,8) i debuteaz cel mai adesea n jurul vrstei
de 30 ani.
Forma secundar progresiv (SMSP)
Se caracterizeaz prin recuperare parial dup pusee i progresie continu ntrerupt sau nu
de pusee, ocazional cu faze de platou. Reprezint transformarea tipului recurent-remisiv, dup
n medie 10 ani de evoluie. Unele caracteristici ale formelor de SMRR pot identifica riscul
crescut al anumitor pacieni de a evolua ctre o form de SMSP: vrsta mai naintat la debut
(peste 35 ani) i debutul cu determinri multiple (n special cu tulburri motorii i
sfincteriene); mai mult de dou recderi n primul an; creterea frecvenei recderilor n
ultimii ani de evoluie a bolii; remisiune slab dup recderi; atingerea unui scor EDSS > 3,5
la un moment dat al evoluiei; scor EDSS > 3 dup primii 3 ani de evoluie; deficite moderate
de tip piramidal; prezena unui mare numr de leziuni la examenul IRM.
Forma primar progresiv (SMPP)
Se caracterizeaz prin progresie continu de la debut, ocazional cu faze de platou i
ameliorri minore, temporare. Acest form are distribuie relativ egal ntre sexe, debuteaz
n jurul vrstei de 40 ani i afecteaz mai frecvent i mai sever, nc de la debut, mduva
spinrii.
Forma progresiv cu recurene (SMPR)
Caracterizat prin progresie continu de la debut, dar cu episoade acute de agravare a
tabloului clinic, cu sau fr recuperare complet. Este de fapt o form particular n care
poate evolua forma primar progresiv, dar important din punct de vedere terapeutic (v. mai
jos).
n funcie de severitatea clinic, se mai descriu, ca forme particulare de SM, o variant
malign (form rapid progresiv, cu invaliditate sever sau deces n timp relativ scurt de la
debut) i una benign (mai mult o apreciere prognostic dect o form clinic propriu-zis,
diagnosticat atunci cnd la peste 10 ani de la debut nu exist agravare clinic sau nu s-a
depit scorul EDSS de 3).
Dup stabilirea diagnosticului pozitiv de scleroz multipl i a formei sale evolutive, astzi
este obligatoriu pentru orice medic neurolog, s fac evaluarea gradului de invaliditate a
pacientului conform scorului EDSS (Kurtzke Expanded Disability Status Scale), aceast
evaluare fiind necesar att pentru aprecierea prognosticului evolutiv al pacientului, dar cel
puin n egal msur pentru c reprezint un criteriu important n stabilirea unei conduite
terapeutice optime.

DIAGNOSTIC CLINIC I CLASIFICRI

A. Criterii de diagnostic
Diagnosticul de SM se bazeaz pe asocierea de semne clinice i paraclinice, ntruct nu exist un singur
semn clinic sau rezultat de investigaie cu valoare patognomonic.
n timp, au fost elaborate mai multe seturi de criterii de diagnostic. Astzi, diagnosticul de SM se bazeaz
pe criteriile elaborate de Ian McDonald i colaboratorii i publicate pentru prima dat n 2001.
Baza diagnosticului rmne obiectivarea diseminrii n timp i spaiu a leziunilor cu caracter inflamator.
Manifestrile clinice cele mai sugestive pentru diagnosticul de scleroz multipl pot fi grupate
dup cum urmeaz:
a. anomalii senzitive
parestezii, adesea sub form de amoreli
dureri
semnul Lhermitte
b. anomalii motorii
deficit motor de tip piramidal
spasticitate
contracii spastice (n flexie, n extensie)
c. anomalii vizuale
nevrit optic (pierderea monocular a vederii, nsoit eventual de durere i scotom central)
d. anomalii cerebeloase
ataxie, incoordonare
tremor cerebelos (asociat uneori cu tremor postural)
dizartrie cerebeloas
e. anomalii ale funciilor trunchiului cerebral
diplopie
dizartrie, disfagie, disfonie
parestezii la nivelul feei
parez facial
oftalmoplegie internuclear
nevralgie trigeminal
vertij
f. alte anomalii (mai rare la debutul bolii)
crize paroxistice (cu durata de secunde/minute, dar care apar repetat timp de mai multe sptmni
pentru a avea semnificaie de puseu SM)
anomalii vezicale
disfuncii sexuale
tulburri cognitive
Sunt posibile 3 variante de diagnostic:
1. SM cert
2. SM posibil: pacient cu tablou clinic sugestiv pentru dg. de SM, care nu a fost complet evaluat sau
a crui evaluare ntrunete o parte, dar nu toate criteriile necesare pentru diagnostic.
1. SM absent: modificrile LCR sugestive pentru diagnosticul de SM sunt: pleiocitoz moderat sub
50/mmc, discret hiperproteinorahie, dar sub 0,8 g/l, cantitate crescut de IgG cu un index mai mare
de 0,7 (fa de cantitile de IgG i albumin din ser), distribuie oligoclonal a IgG la
electroforez n gel de agaroz. Dei sugestive n context clinic, aceste modificri nu sunt
patognomonice pentru SM.
Msurarea potenialelor evocate, n special a celor vizuale, poate evidenia o alungire semnificativ
a anumitor unde bine definite. Valoarea lor are o importan mai mare la pacienii la care manifestrile
clinice sugereaz diagnosticul de SM, dar la care examenul IRM cerebral este normal (pentru
afectarea nervilor optici, spre deosebire de celelalte structuri encefalice, sensibilitatea potenialelor
evocate vizuale este mai mare dect examenul IRM realizat cu aparatur aflat n uzul clinic
curent) sau la cei la care primele manifestri sunt de tip mielitic.
Criteriile Barkhof de diagnostic prin RM Sunt criterii cu valoare predictiv, ce se aplic
pacienilor care se prezint pentru prima oar la neurolog, avnd sindroame clinice izolate, sugestive
pentru diagnosticul de SM.
ntrunirea urmtoarelor criterii are valoare predictiv pentru instalarea la un pacient a SM definite clinic:
1. 1 leziune cu captare de gadolinium,
2. 1 leziune juxtacortical,
3. 3 leziuni periventriculare,
4. 9 leziuni n total n secven T2.
Criteriile McDonald de diagnostic prin IRM
Conform Comitetului Internaional de Diagnostic al SM, diagnosticul bolii necesit ntrunirea a
minimum 3 dintre urmtoarele criterii:
 1. 1 leziune captant de gadolinium sau 9 leziuni hiperintense n T2, dac nu exist leziuni captante
de gadolinium;
2. minim 1 leziune infratentorial;
3. minim 1 leziune juxtacortical (ce afecteaz fibrele n U subcorticale);
4. minim 3 leziuni periventriculare.
Leziunile luate n calcul trebuie s aib diametrul de minim 3 mm.
Tabelul 1: Criteriile de diagnostic McDonald (dup Ian McDonald & col., Ann Neurol 2001; 50:121-127)
Nr. Prezentare clinic Date adiionale necesare diagnosticului
crt. de scleroz multipl
1. >=2 pusee; semne clinice obiective pentru >= leziuni Nici una
2. >= 2 pusee; semne clinice obiective pentru 1 leziune Diseminarea n spaiu, demonstrat prin:
1. RM sau
2. >= 2 leziuni sugestive la ex. RM +
LCR pozitiv, sau
2. se ateapt alte pusee clinice cu alte
localizri
3. 1 puseu; semne clinice obiective pentru >= 2 leziuni Diseminarea n timp, demonstrat prin:
1. RM sau
2. Al doilea puseu
4. 1 puseu; semne clinice obiective pentru 1 leziune Diseminarea n spaiu, demonstrat prin:
(prezentarea monosimptomatic; sd. izolat clinic) 1. RM sau
2. >= 2 leziuni sugestive la ex. RM +
LCR pozitiv
i
Diseminarea n timp, demonstrat prin:
1. RM sau
2. Al doilea puseu
5. Progresie neurologic insidioas sugestiv pentru SM LCR pozitiv
i
Diseminarea n spaiu, demonstrat prin:
1. >= 9 leziuni cerebrale T2 sau
2. >= 2 leziuni n mduva spinrii sau
3. 4 leziuni cerebrale i 1 leziune medular
sau
3. PEV anormale (ntrziate, dar cu
conservarea formei undelor) + 4-8
leziuni cerebrale/sub 4 leziuni cerebrale
i 1 leziune spinal evideniate RM
i
Diseminarea n timp, demonstrat prin:
1. RM sau
2. progresie continu timp de 1 an
Diagnosticul diferenial
O serie de afeciuni foarte diverse preteaz adesea la confuzii cu SM. De aceea, etapa de diagnostic
diferen ial este extrem de important. n acest sens trebuie luate n discuie cel puin urmtoarele
tipuri de maladii:
A. Boli considerate a fi variante ale SM
scleroz concentric Balo
demielinizarea subpial diseminat
 neuromielit optic
variant Marburg a SM acute
SM pseudotumoral
leucoencefalopatia lacunar concentric
scleroz mielinoclastic difuz (boala Schilder)
B. Boli care seamn clinic cu SM
alte boli inflamatoare (infecioase i non-infecioase)
encefalitele/encefalomielitele postinfecioase (postvaccinale)
encefalomielit acut diseminat (ADEM)
leucoencefalit acut hemoragic
mielit acut transvers
infecii spirochetale (neuroborelioza, sifilis)
infecii cu retrovirusuri (HIV-1, HTLV-1)
infecii cu virusuri herpetice
metastaze septice
infecii cu Chlamydia pneumoniae
bruceloz
meningit cronic
boala Behet
sarcoidoz
lupusul eritematos diseminat i alte boli de colagen
sindromul antifosfolipidic
sindroame paraneoplazice
tulburri metabolice i endocrine:
disfuncii tiroidiene
deficitul de vitamin B12
deficitul de vitamin E
deficitul de folai
homocisteinemia
mielinoliz osmotic (mielinoliz central pontin)
boli genetice i neurodegenerative
leucodistrofiile (n particular adrenoleucodistrofia)
ataxiile primare
sindromul malformaiilor cerebrovasculare
vasculopatia cerebroretinian hereditar
bolile enzimatice lizozomale
bolile peroxizomale
boala Wilson
boala neuronului motor
boli neoplazice
limfomul intravascular (angioendoteliomatoza neoplazic)
metastazele din SNC
tumori cerebrale primare
anomalii structurale cranio-cerebrale i ale coloanei
vertebrale
chisturi arahnoidiene
arahnoidite
malformaia Arnold Chiari
discopatiile vertebrale
siringomielia/siringobulbia
 boli toxice
leucoencefalopatia postchimioterapie
leziuni de iradiere
nevrita subacut mielo-optic (toxicitatea la clioquinol)
intoxicaia cu tricloretilen
C. Boli sau anomalii structurale ale cror modificri IRM seamn cu cele din SM
leucoencefalita multifocal progresiv (LEMP)
cele mai multe dintre bolile inflamatoare de mai sus i leucodistrofiiile
boala de vase mici (cel mai adesea determinat de HTA cronic) cu diferitele ei forme
anatomo-clinice: lacunarism cerebral, boal Binswanger
embolii cerebrale multiple
migren
vasculite ale SNC
leucomalacia periventricular
CADASIL
lrgirea spaiilor Virchow-Robin (n afeciunile de mai sus, n mbtrnirea normal sau izolat)
Criterii de improbabilitate a diagnosticului
Prezena oricruia dintre urmtoarele criterii nu exclude diagnosticul de SM, dar l face foarte
improbabil i impune investigaii suplimentare de diagnostic diferenial:
1. antecedente heredo-colaterale de suferin neurologic
2. debut la sub 15 sau peste 55 de ani
3. simptome i semne sugestive pentru leziune unic a sistemului nervos
4. leziune spinal cu nivel clinic cert
5. sd. spinal pur (fr afectare supraspinal)
6. semne de afectare de neuron motor periferic
7. tablou clinic pur psihiatric
8. tablou clinic de hemiplegie
9. boal continuu progresiv de la debut
10. absena benzilor oligoclonale n LCR
B. Clasificarea formelor de SM funcie de evoluia clinic
Forma recurent-remisiv (SMRR)
Se caracterizeaz prin pusee clinic certe, cu recuperare clinic complet sau incomplet (cu sechele).
Unele pusee pot s nu aib deloc recuperare clinic. ntre pusee, deficitele neurologice se datoreaz
acumulrii sechelelor, fr progresie clinic.
Recidiv (recuren, recderea sau puseul): semne clinice noi sau reapariia celor anterioare, cu durat
de minim 24 de ore. Recidivele tipice se instaleaz de obicei n cteva zile, dureaz cteva sptmni/
luni i apoi sunt urmate de remisiune. Dintre posibilele variante clinice menionate mai sus, 3 tipuri
de recderi sunt aproape tipice n SM: nevrita optic, mielopatia (adesea manifestat doar prin sindrom
senzitiv cu nivel superior, la care se asociaz n formele mai severe deficit motor de tip paraparetic,
mai rar tetraparetic, cu tulburri de mers i instabilitate) i anomalii de trunchi cerebral.
Remisunea: recuperarea complet sau parial (cu deficite reziduale), dar caracterizat prin lips de
progresie a semnelor clinice.
Dup mai multe recderi, cei mai muli pacieni pot prezenta unele deficite reziduale, precum: reducere
moderat a acuitii vizuale la un ochi, diplopie, imperfeciuni ale micrilor conjugate ale globilor
oculari, prezena reflexelor patologice caracteristice sindromului piramidal, dificulti de mers,
scderea sensibilitii proprioceptive la membrele inferioare (n particular cea vibratorie), disurie.
Forma recurent-remisiv de SM (SMRR) este cea mai frecvent form clinic (60-70% cazuri); ea
apare mai frecvent la femei (F:B = 1,8) i debuteaz cel mai adesea n jurul vrstei de 30 ani.
Forma secundar progresiv (SMSP)
Se caracterizeaz prin recuperare parial dup pusee i progresie continu ntrerupt sau nu de pusee,
ocazional cu faze de platou. Reprezint transformarea tipului recurent-remisiv, dup n medie 10 ani
de evoluie. Unele caracteristici ale formelor de SMRR pot identifica riscul crescut al anumitor
pacieni de a evolua ctre o form de SMSP: vrsta mai naintat la debut (peste 35 ani) i debutul
cu determinri multiple (n special cu tulburri motorii i sfincteriene); mai mult de dou recderi
n primul an; creterea frecvenei recderilor n ultimii ani de evoluie a bolii; remisiune slab dup
recderi; atingerea unui scor EDSS > 3,5 la un moment dat al evoluiei; scor EDSS > 3 dup primii
3 ani de evoluie; deficite moderate de tip piramidal; prezena unui mare numr de leziuni la
examenul IRM.
Forma primar progresiv (SMPP)
Se caracterizeaz prin progresie continu de la debut, ocazional cu faze de platou i ameliorri
minore, temporare. Acest form are distribuie relativ egal ntre sexe, debuteaz n jurul vrstei
de 40 ani i afecteaz mai frecvent i mai sever, nc de la debut, mduva spinrii.
Forma progresiv cu recurene (SMPR)
Caracterizat prin progresie continu de la debut, dar cu episoade acute de agravare a tabloului
clinic, cu sau fr recuperare complet. Este de fapt o form particular n care poate evolua forma
primar progresiv, dar important din punct de vedere terapeutic (v. mai jos).
n funcie de severitatea clinic, se mai descriu, ca forme particulare de SM, o variant malign
(form rapid progresiv, cu invaliditate sever sau deces n timp relativ scurt de la debut) i una
benign (mai mult o apreciere prognostic dect o form clinic propriu-zis, diagnosticat atunci
cnd la peste 10 ani de la debut nu exist agravare clinic sau nu s-a depit scorul EDSS de 3).
Dup stabilirea diagnosticului pozitiv de scleroz multipl i a formei sale evolutive, astzi este
obligatoriu pentru orice medic neurolog, s fac evaluarea gradului de invaliditate a pacientului
conform scorului EDSS (Kurtzke Expanded Disability Status Scale), aceast evaluare fiind necesar
att pentru aprecierea prognosticului evolutiv al pacientului, dar cel puin n egal msur pentru
c reprezint un criteriu important n stabilirea unei conduite terapeutice optime.

TRATAMENT
Deoarece, n pofida volumului enorm de cercetri fcut n ultimii 10-15 ani cu scopul de a elucida
etiologia SM, cunotinele noastre actuale sunt nc destul de departe de a preciza o cauz a acestei
maladii, nu exist nc un tratament etiologic care s determine vindecarea afeciunii.
Cunoaterea lanului complex de evenimente patogenice, n continu dezvoltare, a putut ns
s stea la baza dezvoltrii unor posibiliti terapeutice care, n anumite condiii (form evolutiv,
momentul
introducerii terapiei), cresc ansele unei bune pri dintre pacieni de a li se modifica evoluia
natural a bolii, n sensul alungirii distanei dintre recderi, a scurtrii duratei i diminurii
severit ii puseului, a reducerii acumulrii de leziuni cerebrale (obiectivat imagistic prin IRM),
ntrzierii virajului spre form secundar progresiv a SMRR i uneori a ncetinirii invalidrii
neurologice (v. mai jos). n prezent, posibilitile terapeutice pe care le avem la dispoziie se
pot grupa n urmtoarele categorii:
A. Tratamente care modific evoluia bolii
A.1. Imunomodulator
A.2. Imunosupresor
B. Tratamentul puseului
C. Tratamentul simptomatic i recuperator
A. Tratamente care modific evoluia bolii
n prezent, pe plan internaional sunt acceptate ca fiind medicamente care modific evoluia bolii
urmtoarele:
a. imunomodulatoare:
interferonul beta 1a (REBIF), cu administrare s.c. 3 doze pe sptmn
interferonul beta 1a (AVONEX), cu administrare i.m. 1 doz pe sptmn
 interferonul beta 1b (BETAFERON), cu administrare s.c. 1 doz la 2 zile
glatiramerul acetat (COPAXONE) cu administrare s.c. cte 1 doz n fiecare zi
b. imunosupresore: mitoxantrona (Novantrone)
Alte forme de tratament imunomodulator sau imunosupresor care pot fi folosite n tratamentul
sclerozei multiple n situaii particulare (v. mai jos) nu sunt ncadrate i nregistrate de ctre autoritile
naionale i internaionale, n concordan cu rezultatele studiilor clinice desfurate pn n prezent,
ca ageni care modific evoluia bolii.
Datorit proprietilor complexe, care privesc att beneficiile terapeutice ct i reaciile secundare
i limitele de utilizare ale medicamentelor de mai sus, experii n domeniu au stabilit o serie de
principii care s ghideze folosirea lor, adoptate n forme specifice de unele societi naionale de
scleroz multipl precum cele din SUA (NMSS), Canada, Austria, Germania, Elveia, care sunt
formulate dup cum urmeaz (adaptate de Societatea de Neurologie din Romnia la particularitile
rii noastre):
evaluarea diagnostic i stabilirea indicaiilor terapeutice trebuie fcut numai de ctre medici
neurologi cu experien n ngrijirea pacienilor cu scleroz multipl (de preferat n centre medicale
specializate, acolo unde acestea exist!);
iniierea terapiei cu un imunomodulator este recomandat ct mai curnd dup stabilirea
diagnosticului de certitudine de scleroz multipl conform criteriilor McDonald avnd evoluie
cu recurene, i poate fi luat n discuie la pacieni selectionai dup criterii suplimentare
(v. mai jos), la pacienii care au suferit un prim puseu care au risc crescut pentru a dezvolta
scleroz multipl;
istoricul bolii, examenul clinic i IRM trebuie s demonstreze c boala este activ,
recomandndu-se ca formele benigne de SM s rmn sub observa ie i n situaia n care,
la un moment dat, boala ar deveni activ, s se introduc tratament imunomodulator (opinie
mprtit de majoritatea exper- ilor, fr s fie ns o interdicie terapeutic!);
accesul pacienilor nu trebuie limitat de frecvena recderilor, vrst i nivel de disabilitatate
(ns n limitele pentru care sunt nregistrate de ctre autoritile naionale indicaiile i
contraindica- iile fiecrui tip de medicament);
pacientul trebuie s fie de acord cu supravegherea medical pe termen lung;
pacientului trebuie s i se explice n detaliu avantajele, dar i limitele i riscurile unui astfel
de tratament;
medicul curant trebuie s monitorizeze posibilele reacii adverse;
toate preparatele medicamentoase demonstrate ca fiind modificatoare ale evoluiei bolii trebuie
s fie accesibile, astfel nct decizia de a folosi unul sau altul dintre medicamente s se fac strict
individualizat pe criterii medicale; exist unele studii clinice care au demonstrat c pentru unele
dintre aceste medicamente exist un efect doz/beneficiu statistic semnificativ, ceea ce ns nu
exclude individualizarea tratamentului;
tratamentul nu trebuie oprit atta timp ct asiguratorul evalueaz c poate acoperi cheltuielile
legate de tratament;
terapia trebuie continuat timp ndelungat, nedefinit, cu excepia urmtoarelor circumstane
(oprirea tratamentului poate conduce la o revenire a activit ii bolii ca nainte de tratament):
apare o lips clar a beneficiului terapeutic,
apar efecte secundare intolerabile,
date noi pun n eviden alte raiuni de ncetare a tratamentului,
devin accesibile forme terapeutice mai bune;
se recomand c toate aceste forme terapeutice s fie incluse n programe terapeutice acoperite
financiar de un ter (sistem de asigurri de sntate), astfel nct medicul i pacientul s determine
mpreun, pe o baz individual, medicaia cea mai adecvat;
trecerea de la un medicament la altul este permis i trebuie s fie posibil dac exist o
raiune medical pentru a o face (v. mai sus);
 terapia imunosupresoare cu mitoxantron poate fi luat n discuie doar la pacieni selectai
riguros, care fac o form de boal agresiv cu recderi cu evoluie net spre agravare sau la
cei care nu rspund la imunomodulatoare;
cele mai multe condiii medicale concurente nu contraindic folosirea medicamentelor
imunomodulatoare;
nici una dintre formele de terapie de mai sus nu este aprobat pentru a fi folosit de ctre
femei care doresc o sarcin, sunt nsrcinate sau alpteaz.
A.1. Tratamentul imunomodulator
Criterii de indicare a tratamentului imunomodulator:
1. diagnostic de certitudine de SM, form recurentremisiv sau form secundar progresiv
2. (aceast din urm form avnd indicaia nregistrat doar pentru unele dintre
medicamentele menionate mai sus).
2. contraindicaii ale tratamentului imunomodulator:
lipsa criteriilor de certitudine a diagnosticului de SM
SM form primar-progresiv
tulburri psihiatrice, n special depresia medie sau sever
sarcin n evoluie
alte afeciuni: afeciuni hematologice grave, afeciuni hepatice grave, neoplazii
intoleran la unul dintre medicamentele imunomodulatoare
Eecul terapeutic la o form de tratament imunomodulator este definit cnd sub tratament un
pacient face 2 sau 3 recderi n 6 luni sau cel puin 4 recderi ntr-un an.
Interferonul-Beta
Indicaii:
1. form recurent-remisiv a SM (la pacieni cu recidive clinice)
2. form secundar progresiv a SM (la pacieni cu recidive clinice); n form fr recidive,
eficacitatea interferonului-beta este incert
3. sindroame clinice izolate cu mare risc de a se dezvolta n SM (indicaie nregistrat n
prezent doar pentru Avonex, dar i celelalte forme de interferon beta i glatiramerul
acetat au n derulare studii clinice avansate pentru aceast indica ie).
Efecte:
1. scade frecvena puseelor (msurate clinic sau prin IRM);
2. scade severitatea bolii (apreciat ca ncrcare de leziuni n secvena T2 a examenului IRM);
3. ncetinete rata de progresie a invaliditii.
Eficacitatea ar putea fi mai mare la pacieni cu boal la debut sau la cei cu pusee frecvente.
Preparate, doze i cale de administrare:

A.2. Tratamentul imunosupresor

Indicaii: n forma secundar progresiv a SM sau n cazul eecului tratamentului imunomodulator.
Mitoxantrona (Novantrone) este n prezent singurul imunosupresor demonstrat i nregistrat oficial
de ctre FDA n SUA (i de ctre alte autoriti naionale) ca modificator al evoluiei SM;
Azatioprina n doze de 100-200 mg/zi scade modest rata recurenelor SM, fr a influena
semnificativ progresia bolii. Nu se recomand utilizarea ei de rutin n aceast boal.
Metotrexatul n administrare oral n doze cuprinse ntre 7,5 i 20 mg o dat pe sptmn ar
putea influena favorabil evoluia bolii n formele progresive de SM (amelioreaz modest
afectarea la nivelul membrelor superioare la pacienii care folosesc cruciorul, fr a influena
totui scorul EDSS sau leziunile vizibile n secvena T2 a examinrii IRM).
glucocorticoizii n puls, terapie regulat, ca tratament cronic indiferent de frecvena recderilor,
reprezint o metod aflat nc n curs de evaluare; sunt indicii c ar putea fi o terapie util n
tratamentul pe termen lung al SM (n forma secundar-progresiv metilprednisolonul administrat
intravenos lunar ar ameliora modest progresia invaliditii), nefiind ns n prezent nici un fel
de dovezi certe n acest sens.
B. Tratamentul puseului
Glucocorticoizii reprezint indicaia major de tratament al recderilor n orice form
clinico-evolutiv de scleroz multipl, n doze mari administrate i.v. n acest mod este demonstrat
c tratamentul cortizonic amelioreaz viteza de recuperare funcional a pacienilor, scznd
durata i severitatea puseului i numrul de leziuni captante de gadolinium la examenul
IRM cerebral. Folosirea lor ns nu diminueaz invaliditatea acumulat prin pusee repetate.
Preparate i doze:
1. Metilprednisolon n doze mari: 1 gr i.v. n 1- 2 h zilnic timp de 3-5 zile. Cele mai multe
protocoale ntrerup apoi brusc corticoterapia. Exist ns i autori care recomand scderea
progresiv ulterioar a dozelor cu prednison per os 60-80 mg/zi, 7 zile, cu scderea a 10 mg
la fiecare 4 zile, timp de 1 lun.
2. Prednisolon oral studii recente au artat c i dozele mari administrate per os ar avea
eficacitate similar.
3. Dexametazona 8-12 mg i.v. la 8-12 ore timp de 3-7 zile, urmat de administrare oral.
4. Prednison 60-80 mg/zi 7 zile, cu scderea a 10 mg la fiecare 4 zile, timp de 1 lun.
Eficacitatea lor se manifest doar pe termen scurt i nu este influenat semnificativ de tipul
preparatului, doza sau calea de administrare.
C. Tratamentul simptomatic i recuperatoriu
Tratamentul simptomatic i recuperatoriu are ca scop general ameliorarea calitii vieii
pacienilor cu SM, cu meninerea integrrii lor sociale ct mai mult timp posibil. El este adaptat
n funcie de stadiul clinic al bolii i de gradul de invalidare caracteristic fiecrui pacient i se
adreseaz difereniat fiecrui aspect clinic al bolii: invalidarea motorie, disfuncia sfincterian,
dificultile de comunicare, afectarea cognitiv, disfunciile emoionale etc.
Obiectivele acestor msuri sunt: prevenirea complicaiilor bolii, diminuarea handicapului i
limitarea dependenei pacientului prin optimizarea utilizrii resurselor fizice i psihologice restante.
Fizioterapia are ca scop: meninerea stabilitii posturale, conservarea i ameliorarea motilitii
prin exerciii regulate de cultur fizic medical, prevenirea contracturilor, meninerea unor
posturi corecte, utilizarea corect a ortezelor, bastoanelor etc., i gimnastic respiratorie.
Terapia ocupaional se adreseaz tuturor activitilor vieii cotidiene a pacientului, avnd ca
scop meninerea acestuia angrenat n activiti sociale i independent, n ngrijirea propriei
persoane, ct mai mult timp posibil. Necesit o echip multidisciplinar, care s combine
abordarea aspectelor motorii cu cele cognitive i cu integrarea n viaa pacientului a diferitelor
dispozitive i echipamente care i asigur un grad crescut de independen la domiciliu
i n comunitate.
Cele mai frecvente simptome asociate sclerozei multiple nregistrate la aceti pacieni sunt:
tulburrile sfincteriene i de tranzit intestinal, oboseal cronic, spasticitatea i contraciile
spastice, durerea, disfunciile cognitive, depresia, tremorul i tulburrile de echilibru, disfunciile
sexuale, simptomele paroxistice i tulburrile motorii.
Tulburrile sfincteriene necesit un barem minim de investigaii constnd n anamneza obinut
de la pacient i de la partenerul de via, urofluxmetrie i determinarea cantitii de urin
rezidual. Disfunc iile vezicale la pacienii cu scleroz multipl pot avea mai multe forme,
important de recunoscut, pentru a gsi soluia terapeutic cea mai adecvat: vezic mic
spastic (se amelioreaz la oxibutinin, tolterodin), vezic mare flasc (necesit drenaj
mecanic fie prin autosondare intermitent, fie prin sond vezical fix) i vezic neurogen
prin dissinergie ntre sfinctere i detrusor (dificil de tratat, prin combinaie ntre autosondare
intermitent i anticolinergice, sau injectare de toxin botulinic).
Tulburrile de tranzit intestinal se pot manifesta prin constipaie, incontinen fecal sau diaree.
Se trateaz prin modificarea tipului de alimentaie (creterea cantitii de fibre vegetale n cazul
constipaiei sau, dimpotriv, eliminarea alimentelor i buturilor care produc diaree etc.),
 folosirea medicamentelor i manevrelor medicale adecvate (supozitoare, clisme, antidiareice
de la caz la caz) la care se asociaz manevrele de ngijire i igien corespunztoare.
Oboseala cronic ntlnit la bolnavii cu SM poate fi primar (de mare intensitate, nu este
declanat de un factor precipitant, este adesea influenat de cldur i umiditate, nu dispare
la repaus, apare adesea n cursul zilei i se accentueaz n prima parte a dup-amiezei),
secundar (determinat de o proast igien a somnului, de eforturile fizice mai mari dect
normal implicite deficitului motor, de efectele secundare ale unor medicamente sau de prezena
comorbiditii), asociat unei depresii, determinat de o stare de decondiionare fizic sau poate
fi o oboseal normal. De aceea, pentru o atitudine terapeutic corect, este esenial s se
stabileasc tipul de oboseal (n care identificarea unei comorbidit i este extrem de important:
sindrom anemic, disfuncie tiroidian, boli infecioase intercurente, dar care n aceste cazuri pot
avea o evoluie sever etc.) i s se fac un tratament adecvat n consecin. De asemenea se
impun adesea modificri n stilul de via, utilizarea tehnicilor celor mai potrivite apar- innd
medicinei de recuperare, consiliere psihologic.
Spasticitatea cauzat la aceti pacieni de nsi afectarea frecvent a cilor corticospinale poate fi
uneori agravat de o recdere n evoluia bolii, de o infecie urinar, de tulburrile de tranzit intestinal,
de prezena escarelor, de tratament ortopedic inadecvat (orteze nepotrivite etc.), de mbrcminte
sau nclminte prea strmte; o meniune particular trebuie fcut cu privire la faptul c, uneori,
s-a observat c interferonul beta poate produce o accentuare tranzitorie a spasticitii mai ales la
pacienii sensibili la cldur, dar care nu implic oprirea medica iei, ci, la nevoie, asocierea
de medicamente care scad spasticitatea i/sau antiinflamatoare nesteroidiene. Tratamentul
spasticitii implic msuri generale care au ca punct de plecare identificarea aspectelor mai
sus menionate, fizioterapie i instituirea medicaiei adecvate. Medicamentele care diminu
spasticitatea pot fi grupate n:
medicamente de prim alegere: baclofen 20-100 mg/zi, tizanidin iniial 2 mg/zi apoi se
crete lent pn la maximum 16-20 mg/zi (cu pruden se pot folosi aceste dou medicamente
i n asociere);
medicamente de a doua alegere: benzodiazepine, gabapentin;
medicamente de a treia alegere: toxin botulinic, clonidin, dantrolenum (cu pruden n
tratamentul cronic datorit hepatotoxicitii sale);
alte medicamente cu utilizare limitat i/ sau strict controlat (tetrahidrocanabinol, opioizi,
fenotiazine, glucocorticoizi, ciproheptadnia), unele dintre acestea deocamdat doar n cadrul
unor studii strict controlate conform regulilor de bun practic clinic.

Ghid de diagnostic si tratament pentru scleroza multipla

O. Bjenaru [1], C.D. Popescu [3], C. Tiu [1], D. Marinescu [1],Gh. Iana [2]
[1] Spitalul Universitar de Urgen Bucureti, Clinica de Neurologie
[2] Spitalul Universitar de Urgen Bucureti, Departamentul de Imagistic
[3] Spitalul de Recuperare Iai, Clinica de Neurologie

Poliomielita

Poliomielita, adesea denumit i paralizie infantil, este o boal infecioas viral acut,
care se rspndete de la om la om . Poliomielita este extrem de contagioas pe cale oral-
oral (sursa orofaringiene) i fecal-oral (surs intestinal).
Poliomielita este cauzat de infecia cu un membru al genului enterovirus, cunoscut sub
numele depoliovirus (PV). Acest grup de virus ARN colonizeaz tractul gastro-intestinal n
mod specific orofaringele i intestinul. Timpul de incubare (la primele semne i simptome),
variaz de la trei la 35 de zile, cu o durat obinuit de la ase la 20 de zile.

Poliovirusul infecteaz i provoac boli doar oamenilor. Trei serotipuri de poliovirusul au

fost identificate: poliovirus de tip 1 (PV1), de tip 2 (PV2), i de tip 3 (PV3)- fiecare cu o
protein de capsid uor diferit de celelalte. Toate trei sunt foarte viruleni i produc aceleai
simptome.

PV1 este forma cea mai ntlnit, i cel mai asociat cu paralizia.

Persoanele care sunt expuse la virus, fie prin infecie de imunizare cu vaccin polio,
dezvolt imunitate. La persoanele imune, anticorpii IgA mpotriva poliovirusului sunt
prezente n amigdale i n tractul gastro-intestinal, i sunt capabili de a bloca replicarea
virusului; anticorpii IgG i IgM mpotriva poliovirusului pote preveni rspndirea virusului
la neuronii motori al sistemului nervos central. Infecia sau vaccinarea cu unul din
serotipurile poliovirusului nu ofer imunitate mpotriva altor serotipuri, i imunitate deplin
necesit expunere la fiecare serotip.Aproximativ 90% din infeciile cu poliovirus cauznd
poliomielit sunt asimptomatice, indivizii afectai pot arta o gam larg a simptomelor, dac
poliovirusul intr n fluxul sangvin.

n aproximativ 1% dintre cazuri virusul ptrunde n sistemul nervos central, infectnd i

distrugnd preferenial neuronii motori, avnd ca efect slbiciune muscular i paralizie
flasc.

n funcie de nervii implicai pot s apar diferite tipuri de paralizie.

Poliomielita coloanei vertebrale este forma cea mai comun caracterizat prin paralizie
asimetric, care de cele mai multe ori implic picioarele. Poliomielita bulbar are ca efect
slbiciunea muchilor care sunt inervai de nervi cranieni. Poliomielita bulbospinal este o
combinaie de paralizie bulbar i spinal.[4]

Clasificare
Efectele infeciei cu virusul polio
Efect Proporia cazurilor
Asimptomatic 9095%
Boal uoar 48%
Meningit neparalitic
12%
aseptic
Poliomielit paralitic 0.10.5%
Poliomielit spinal 79% din cazurile cu paralizie
Poliomielit bulbospinal 19% din cazurile cu paralizie
 Poliomielit bulbar 2% din cazurile cu paralizie

Termenul "poliomielit" este utilizat pentru a identifica boala cauzat de oricare din cele
trei serotipuri de poliovirus.

Sunt descrise dou modele de baz de poliomelit:

1.o boal minor care nu implic sistemul nervos central (SNC), uneori numit poliomielit
abortiv

2. o boal major care implic SNC, care pot fi paralitic sau nonparalitic. La cele mai multe
persoane, cu sistem imunitar normal, infecia cu virusul polio este asimptomatic.

Rareori infecia produce simptome minore, acestea pot include infecia tractului
respirator superior (dureri de gt i febr), tulburri gastro-intestinale (grea, vrsturi, dureri
abdominale, constipaie sau mai rar, diaree), i boli asemntoare gripei. Virusul ptrunde n
sistemul nervos central n circa 3% din infecii.

Cei mai muli pacieni cu implicarea SNC dezvolt meningit aseptic nonparalitic, cu
simptome de dureri de cap, gt, spate, dureri abdominale i extremitilor, febr,
vrsturi, letargie i iritabilitate. n jur de unu din cinci, n 1000 de cazuri de boal
progreseaz spreparalizie, n care muchii devin slabi cu slbirea controlului i, n cele din
urm pacienii devin complet paralizai, aceast condiie este cunoscut sub numele
de paralizie acut flasc. n funcie de locul paraliziei, poliomielita paralitic este clasificat
ca: spinal , bulbar sau bulbospinal.

Encefalita, o infecie a esutului cerebral n sine, poate s apar n cazuri rare, i este de obicei
limitat la sugari. Acesta este caracterizat prin confuzie, modificri ale statusului mental,
dureri de cap, febr, i mai puin frecvent, criz i paralizie spastic.

Poliomielita spinal

Poliomielita spinal este cea mai comun form de poliomielit paralitic, care se datoreaz
invaziei virale ale neuronilor motorii ale celulelor cornului anterior sau ale materiei cenuii
din coloana vertebral, care sunt responsabile pentru micare a muchilor, inclusiv a celor de
trunchi, membre i muchilor intercostali.

Invazia virusul provoac inflamaia celulelor nervoase, ceea ce duce la deteriorarea sau
distrugerea neuronilor motori. Atunci cnd neuronii spinali mor, are loc degenerarea
wallerian, ceea ce duce la slbiciunea muchilor inervai anterior de neuroni acum mori. Cu
distrugerea celulelor nervoase, muchii nu mai primesc semnale de la creier sau mduva
spinrii; fr stimulare nervoas, muchii se atrofiaz, devenind slabi, i slab controlabili i,
n cele din urm bolnavul va fi complet paralizat. Progresia la paralizie maxim este de rapid
(de la dou pn la patru zile), i este de obicei asociat cu febr i dureri musculare.
Reflexele tendinoase adnci sunt de asemenea afectate i de obicei sunt abolite sau
diminuate; cu toate acestea, capacitatea senzitiv ale membrelor paralizate nu este
afectat. Gradul paraliziei spinale depinde de regiunea afectat, care poate fi n zona
cervical, toracic, sau lombar.

Virusul poate afecta muchii de pe ambele pri ale corpului, dar cel mai adesea
paralizia este asimetric. Poate fi afectat orice membru sau combinaie de membre : un bra,
un picior sau ambele picioare sau ambele brae. Paralizia este adesea mult mai sever
proximal (n locul unde membrul se unete cu organismul), dect distal (degetele de la mini
sau de la picioare).

Poliomielita bulbar

Poliomielita bulbar este responsabil pn la aproximativ 2% din cazurile de paralizie, care

apare atunci, cnd poliovirusul invadeaz i distruge nervii din regiunea bulbar a trunchiului
cerebral. Regiunea bulbar este o cale a materiei albe, care conecteaz cortexul cerebral la
trunchiul cerebral. Distrugerea acestor nervi slbete musculatura inervat de nervii cranieni,
producnd simptome de encefalit i produce dificulti de respiraie, dificulti de vorbire i
de nghiire. Nervii critici afectai sunt nervul glosofaringian, care controleaz parial de
nghiirea i funciile n gt, micarea limbii i gustul; nervul vag, care trimite semnale la
inim, intestine, i plmni, i nervului accesoriu, care controleaz micrile prii superioare
a gtului. Din cauza efectului la nghiire, secreii ale mucusului pot ajunge pn la cile
respiratorii, cauznd sufocare. Alte semne si simptome includ slbiciune facial, cauzate de
distrugereanervului trigemen i nervului facial, care inerveaz obraji, canalele lacrimale,
gingii, i muchii feei, printre altele; vedere dubl; dificultate de mestecat, i rat
respiratorie anormal i ritm anormal de respiraie, ceea ce poate duce la stop respirator. De
asemenea, sunt posibile i edemul pulmonar i ocul, care pot fi fatale.

Poliomielita bulbospinal

Aproximativ 19% din toate cazurile de poliomielit paralitic au att simptome bulbare ct i
spinale, aceasta se numete poliomielit respiratorie sau bulbospinal. Aici virusul afecteaz
partea superioar a segmentului cervical al coloanei vertebrale (vertebra cervical C3 pn la
vertebra C5), i are loc paralizia diafragmei toracice. Nervii critici afectai sunt nervul frenic,
care acioneaz diafragma pentru a extinde plmnii, i cele care acioneaz muchii necesari
nghiirii. Prin distrugerea acestor nervi, aceast form de poliomielit afecteaz respiraia,
ceea ce face dificil sau imposibil bolnavului respiraia, fr sprijinul unui aparat respirator.
Aceasta poate duce la paralizia braelor i a picioarelor i poate afecta, de asemenea, func iile
de nghiire i ale inimii.

Diagnostic

Poliomielita paralitic se poate suspecta clinic n cazul persoanelor care se confrunt cu debut
acut de paralizie flasc la una sau mai multe membre cu reflexe tendinoase abolite sau
diminuate la nivelul membrelor afectate, care aparent nu pot fi atribuite altor cauze, fr
pierderi senzoriale sau cognitive.

DIAGNOSTIC CLINIC
Incubaia: n medie 7-14 zile; poate varia ntre 3 i 21 de zile.
Prodromul sau boala minor, care dureaz 2-4 zile i e caracterizat
prin febr, semne catarale respiratorii (coriz, faringit), dureri musculare
("gripa de var"), sindrom digestiv cu anorexie, grea, vrsturi, dureri
abdominale, afectare nervoas cu cefalee, iritabilitate, insomnie sau
somnolen.
Infecia se poate opri la acest stadiu (forme abortive). n 5-10 % din cazuri,
mai frecvent la copii, lipsete prodromul, poliomielita ncepnd cu "paraliziile de
diminea" (forme decapitate).
Perioada de laten: 2-4 zile
Perioada de stare sau boala major ce se caracterizeaz prin febr
nalt i fenomene nervoase ncadrate ntr-un stadiu preparalitic i un
stadiu paralitic.
Stadiul preparalitic care dureaz ntre cteva ore pn la 5 zile i se
manifest prin febr, cefalee, indispoziie, iritabilitate, nevralgii, mialgii,
parestezii, hiperestezie cutanat. Pot fi prezente fasciculaii cutanate; exist o
stare de adinamie cu scderea forei musculare segmentare i a rezistenei la
micrile pasive, "ineria cefei". Reflexele cutanate pot s dispar, iar reflexele
osteotendinoase sunt modificate (hiper sau hipo- reactivitate). Contiena este
pstrat (nu n encefalita polio). Este prezent sindromul meningean.
Stadiul paralitic n care se menine sindromul meningean,
concomitent cu instalarea unor paralizii flasce, hipotone, cu reducerea pn la
abolire a ROT care sunt asimetrice, inegale i predomin la rdcinile
membrelor. De asemenea, apar tulburri neurovegetative ca transpiraii
abundente, rcirea membrelor, parez vezical cu retenie de urin nsoite de
durere care nu cedeaz la antalgice ci la comprese calde, i care duce la
poziii antalgice sau la schimbri frecvente ale poziiei. Mai sunt prezente
spasme musculare n muchii antagoniti celor paralizai (contractur reflex i
exagerat prin leziuni de ganglio-radiculit), incoordonare psihomotorie,
micri paradoxale, atitudini vicioase, deformante. Contiena este pstrat,
dar bolnavul este anxios i sufer de insomnie. Afectarea cardiovascular se
manifest prin tahicardie, extrasistolie, dureri precordiale i modificri ECG de
miocardit.
Perioada de retrocedare a paraliziilor i de recuperare ncepe dup
10-14 zile de la debutul bolii majore i dureaz luni pn la 1-2 ani; se
ncheie cu vindecare sau cu sechele definitive. Retrocedarea paraliziilor se
face n ordine invers apariiei lor; muchii de la nivelul extremitilor i
revin mai repede dect cei de la nivelul rdcinilor membrelor.
Recuperarea este maxim n primele 3 luni.
Perioada de sechele cu paralizii definitive, atrofii musculare,
deformaii, tulburri trofice ca: picior varus ecvin, valgus, deformaii ale
coloanei i ale bazinului. Tulburrile trofice, duc la scurtarea membrului la
copii n cretere; se manifest prin tegument subire, atrofiat, palid, rece,
cu tulburri sudorale i edem. Dup 10-20 de ani de la boala acut se
poate instala un sindrom post poliomielitic de atrofie muscular progresiv.
4. 2. DIAGNOSTIC DE LABORATOR
Produsele patologice: exudat faringian sau preferabil lichid de
spltur nasofaringian recoltat steril, fecale (deoarece excreia de virus
poate fi intermitent, recoltarea materiilor fecale se repet n cazul unui rezultat
iniial negativ), snge, lichidul cefalorahidian.
Recoltarea acestora se face la internarea bolnavului cu suspiciune de
poliomielit i se repet examenul serologic la 2 sptmni de la internare.
 Transportul probelor la laboratorul de referin se face ct mai rapid ntr-
un container cu ghea.
A. Examenul LCR este important, dar modificrile constatate nu sunt
caracteristice, deoarece pot s apar i n alte meningite virale (LCR clar, uor
hipertensiv; citologie: 5-6-100 elemente/mm 3, iniial domin PMN, apoi
limfocitele n proporie mai mare de 80 %; albuminorahie uor crescut, iniial
disociaie cito-albuminoas, apoi disociaie albumino-citologic).
B. Diagnosticul specific este un diagnostic de certitudine i const
n:
1. Cultivarea se realizeaz pe culturi celulare specifice umane sau
simiene, deoarece doar celulele primatelor prezint receptori specifici pentru
enterovirusurile umane. Efectul citopatic este de tip litic.
Identificarea virusului se realizeaz prin teste de seroneutralizare,
folosind seruri standard hiperimune ce conin anticorpi specifici de tip.
Boala experimental la animalele de laborator este posibil prin
inocularea intramedular, intracerebral sau prin administrarea oral la unele
specii de maimue (cimpanzeu, Macaccus rhesus). Se observ apariia de
paralizii flasce i rspuns imun umoral specific.
2. Diagnosticul serologic se bazeaz pe testarea n dinamic, pe
seruri pereche, a anticorpilor specifici de tip, prin reacii de seroneutralizare,
fixare a complementului i ELISA. O cretere de patru ori a titrului de anticorpi,
constatat la cele dou determinri, este sugestiv pentru diagnosticul de
boal actual.
Pe de alt parte descoperirea la bolnav a anticorpilor protectori la
prima determinare ne oblig la considerarea implicrii altor virusuri
paralitogene (celelalte grupuri de enterovirusuri).
Pentru clinician, diagnosticul trebuie s fie prezumtiv-neuroviroz
paralitic, probabil poliomielit.
Confirmarea etiologic se face de o comisie ministerial care ia n
considerare toate elementele de diagnostic.
3. Biologie molecular
Diagnosticul este posibil prin detectarea antigenelor virale prin teste de
hibridizare sau de amplificare genomic (PCR).
4. Testul de difereniere a tulpinilor slbatice de cele vaccinale (van
Wezel i migraia oligonucleotidelor).
4.3. DATE EPIDEMIOLOGICE
Factorii epidemiologici principali
1.Izvorul de infecie
bolnavul (forme paralitice, fruste, abortive)
infectaii inaparent
Contagiozitate - maxim la sfritul perioadei de incubaie (2-5 zile) prin
secreii nazo-faringiene i materii fecale. Durata de eliminare a virusului este
de aproximativ 5-10 zile prin secreiile nazo-faringiene i de 2-3 sptmni
pn la 4-6 luni prin materiile fecale.
purttori sntoi, exist frecvent n jurul focarului, deobicei copii,
durata portajului fiind de 1-3 sptmni.
2. Ci de transmitere
aerian, prin picturi
digestiv, prin intermediul minilor murdare sau indirect prin: obiecte,
ap, alimente, vectori, etc.
3. Receptivitate
general, foarte crescut pentru formele inaparente i redus pentru
cele paralitice
4. Imunitate
de lung durat, specific de tip
rembolnviri sunt posibile teoretic cu cele 3 serotipuri virale
 anticorpii materni se menin la nou-nscut 3-4 pn la 6 luni de la
natere
Factori epidemiologici secundari (favorizani)
1. Factori naturali de mediu: anotimpul cald var-toamn favorizeaz apariia
infeciilor cu enterovirusuri.
2. Factorii economico-sociali: aglomeraiile, condiiile igienico-sanitare
precare, etc.
Profilaxie i combatere
1. Msuri fa de izvorul de infecie
declarare - orice caz de PAF aprut la copilul pn la 15 ani este
anunat n primele 24 h, nominal
izolare n termen de 24h i i se recolteaz probe de materii fecale i
secreii nazo-faringiene care vor fi expediate n recipiente cu ghea la
laboratorul de referin. Recoltarea i expedierea probelor trebuie s se
efectueze n maxim primele 14 zile de la debut (2 probe la interval de 24-
48h una de alta).Se recomand recoltarea de probe de materii fecale de la
5 copii n vrst de pn la 5 ani, pentru fiecare caz de PAF.
n cazul poliomielitei cu virus slbatic izolarea este de 6 sptmni i se
realizeaz n seciile de boli infecioase.
contacii: sunt supravegheai 21 de zile (copiii vor fi izolai la domiciliu,
indicndu-se repaus, evitarea aglomeraiilor, a tratamentelor parenterale), li
se recolteaz materii fecale pentru diagnostic virusologic; adulii care
lucreaz n sectoare cu risc vor fi scoi pe durata incubaiei maxime. n
funcie de caz se va face vaccinarea sau revaccinarea acestora.
Reintrarea n colectivitate a fostului bolnav:
Copiii, la 1 lun de la externare
Adulii, la 3 luni de la debut (cei din sectoare cu risc avnd obligaia
decontaminrii scaunelor timp de 6 luni).
2. Msuri fa de cile de transmitere:
se face dezinfecie continu pentru secreiile nazo-faringiene,
materiile fecale i obiectele bolnavului(pe baz de clor) i dezinfecia
terminal prin curenie i formolizare;
n caz de prezen a vectorilor se iau msuri de dezinsecie, eventual
deratizare.
3. Msuri fa de populaia receptiv:
imunizarea activ cu vaccin antipolio viu atenuat (VPOT), oral sau
vaccin inactivat, parenteral (la imunosupresai, gravide).
educaia sanitar pentru adoptarea unui comportament igienic
corespunztor i a unei alimentaii sntoase.
Situaii de risc epidemiologic:
apariia de cazuri de poliomielit cu virus slbatic de import
acoperire vaccinal cu VPOT de sub 80% la nivel de jude
n aceste situaii se procedeaz la vaccinarea cu 2 doze de VPOT a tuturor
copiilor pn la 5 ani, din poart n poart (mopping-up).
5.TRATAMENT
Bolnavii cu deficit de neuron motor periferic se interneaz obligator i
se anun nominal. Nu exist tratament antiviral eficient.
Tratament igieno-dietetic: repaus la pat, alimentaie bogat n lichide
i zaharuri;
Tratament simptomatic: antitermice, antalgice, compresele umede i
calde pot ameliora durerea din perioada de stare;
Tratament patogenetic: vitamine din grup B administrate oral sau
intravenos (se contraindic injeciile i.m.), tratamentul meningitei virale.