Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Puca Gabriela
SCLEROZA MULTIPL
Scleroza multipl - (numit i scleroz n plci), este o boal cronic progresiv a
sistemului nervos care apare la tineri i la vrsta medie. Particularitile bolii sunt afectarea mai
multor compartimente ale sistemului nervos care duce la apariia simptomelor neurologice la
pacieni. Baza morfologic a bolii este formarea de plcue - focare de distrugere a mielinei
(demielinizarea), substanei albe a creierului i mduvei spinrii. Dimensiunea plcilor este de la
civa milimetri la civa centimetri, dar n funcie de progresarea bolii este posibil formarea
plcuelor fuzionate. Scleroza multipl este cea mai frecvent afeciune neurologic a adultului
tnr si este de 2-3 ori mai frecvent la femei dect la brbai care determin invaliditi majore,
cel puin n rile Europei i Americii de Nord. n ara noastr se estimeaz c aceast boal are o
prevalen de cca. 35-40 la 100.000 locuitori, aa cum rezult dintr-o serie de evaluri
epidemiologice efectuate n anii 80, a cror analiz sistematic a fost realizat ultima dat n
urm cu peste 10 ani.
Mielina este un nveli gras care izoleaz nervii, avnd un rol similar cu izolaia unui fir
electric, permitnd nervilor s transmit impulsuri foarte rapid. Viteza si eficiena transmiterii
acestor impulsuri nervoase stau la baza micrilor fine, rapide i coordonate fr un efort
constient. n scleroza multipl, inflamaia determin mielina s dispar. n consecin,
impulsurile electrice care cltoresc de-a lungul nervilor scad i devin mai lente. In plus i nervii
au de suferit. Pe msur ce nervii sunt mai mult i mai mult afectai apar tulburri ale funciilor
care sunt controlate de sistemul nervos, cum ar fi vedere,vorbire, mers, scris, i memorie.
Locurile n care mielina a disprut (leziuni sau plci) apar ca zone ntrite (cicatrici): n
scleroza multipl. Aceste cicatrici apar n perioade diferite, n zone diferite ale creierului i ale
maduvei spinrii - termenul de Scleroza Multipl nsemnand literal "multe cicatrici".
De obicei, o persoan este diagnosticat cu scleroz multipl ntre 20 i 50 de ani, dar
scleroza multipl a fost diagnosticat i la copii si vrstnici. Odat cu apariia tehnicilor de
diagnostic specializat, cum ar fi scanner-ul cu Rezonan Magnetic Nuclear (RMN) exist
cazuri de SM diagnosticate chiar din copilrie nu doar din adolescen, astfel nct limita
inferioar de vrst de 15 ani exprimat n textele de specialitate nu trebuie sa fie vazut ca o
limit fix n ceea ce privete diagnosticarea bolii.
Gradul de invaliditate atins dup 5 i 10 ani este un indicator important n estimarea
modului n care boala va evolua n viitor. Cu toate acestea pot interveni un numr mare de
variabile:
Exist un segment al populaiei (40%) la care boala devine progresiv dup un numr de
ani.
Vrsta la care apare boala i genul persoanei pot fi de asemenea indicatori asupra
evolutiei bolii. Unele cercetri au artat c apariia la o vrst mai mic (sub 16 ani) implic o
prognoz favorabil. Trebuie ns menionat faptul c un adult tnr care triete cu scleroza
multipl timp de 20-30 de ani poate avea ca rezultat un grad ridicat de invaliditate, chiar dac
evoluia pn n acel punct a fost lent, iar in primii 10-15 ani acesta a fost doar uor afectat. Alte
cercetri au artat c un nceput trziu (peste 55 de ani) n rndul brbailor indic un aspect
progresiv al evolutiei.
Incidena Sclerozei multiple n rndul femeilor este mai ridicat dect la brbai cu
aproximativ 50%
Este o boal ale crei cauze sunt nc necunoscute, diagnosticarea fiind dificil, putnduse pune n timp. Prognosticul este imposibil de prevzut, vindecri totale ale bolii neexistnd
pn n prezent.
Boala evolueaz n pusee, unele cu remisie aproape total, altele cu progresie continu,
crend forme benigne, respectiv forme grave. De aceea, n ntreaga lume, bolnavii cu scleroz
multipl sunt considerai persoane cu dizabiliti deosebite, n evoluie, care trebuie s
beneficieze de tratament toat viaa. Cu toate progresele obinute pn azi n ceea ce privte
demielinizarea i suferina axonal, exist multe necunoscute cu privire la evoluia sclerozei
multiple i soluiile terapeutice cele mai adecvate.
Scleroza multipl nu este contagioas, prietenii i familia bolnavului nefiind n pericol i
nu este o boal ereditar dei exist o predispozitie genetic, ceea ce explic frecvena mai
ridicat n familiile n care boala este deja existent.
Cauza apariiei sclerozei multiple nu este clar precizat. Pn n prezent, cea mai
frecvent opinie acceptat este c scleroza multipl poate rezulta din cauza combinaiei
ntmpltoare a unor factori negativi externi i interni ai omului. Factorii externi negativi includ
infecii bacteriene i virale, impactul de substane toxice i radiaii (inclusiv solare), n special
alimentarea; locurile de trai geoecologice, n special pot influena apariia asupra organismelor
copiilor; traumele; situaiile de stres repetate. Predispoziia genetic a sclerozei multiple,
probabil este legat de combinarea mai multor gene ale omului, care produc perturbaii n
sistemul imunitar.
MANIFESTRI CLINICE
n urma cercetrilor recente a fost confirmat participarea obligatorie a sistemului
imunitar - primar sau secundar - n patogeneza sclerozei multiple. Teoria autoimun privind
apariia sclerozei multiple se bucur de cea mai larg rspndire. Pn n prezent, scleroza
multipl nu poate fi considerat n totalitate boal cu sistem imunitar primar. Cu toate acestea,
avnd n vedere rolul tulburrilor sistemului imunitar, tratarea acestei boli se bazeaz pe corecia
tulburrilor imunologice.
Bariera hemato-encefalic, la persoane sntoase, este impermeabil pentru celulele
sangvine, inclusiv i pentru celulele imune. n cazul bolnavilor cu scleroz multipl crete
permeabilitatea barierei, apare migrarea limfocitelor T activate n parenchimul cerebral, crete
nivelul de cytokine inflamatorii, se activeaz limfocitele B, care ncep s sintetizeze anticorpi
mpotriva mielinei i, astfel, se formeaz demielinizarea inflamatorie.
n cazul sclerozei multiple curente de lung durat i exprimarea distrugerii mielinei
poate duce la degenerarea secundar a fibrelor nervoase a cilindrilor axiali, mai trziu - n
celulele nervoase i oligodendrocite. Aceasta duce la atrofia cerebral i a mduvei spinrii
n prezent, nu exist nici un dubiu n privina existenei procesului de remielinizare
simultan cu demielinizarea. n primul rnd aceasta are loc pe marginile plcuei active. Procesul
de remielinizare este de lung durat i se prelungete i mai mult n dependen de creterea
duratei de combatere a bolii.
Gradul de pierdere a fibrelor nervoase n stadiile iniiale ale sclerozei multiple - 10-20%,
dar ar putea crete pn la 80% pe parcursul unui termen mai lung al bolii. Dezvoltarea acut a
simptomelor la nceputul inflamrii demielinizrii este legat de edeme i tulburrile efecturii
impulsului pe fibr. Aceste modificri au un caracter reversibil, care poate duce la remisie.
Ulterior, semnificaia de baz la formarea simptomelor clinice dobndete distrugerea mielinei.
Simptomele ireversibile clinice se dezvolt, probabil din cauza procesului de degenerare
secundar a cilindrilor axiali i neuronilor.
Evaluarea clinic a strii pacienilor, utiliznd scara de afectare a sistemelor funcionale
(FSS), precum i extinse la scar de evaluare a invaliditii coform metodei Kurtzke (EDSS) sunt
considerate cele mai acceptate. Scara de evaluare a FSS implic punctajul de la 0 la 6 grade n
cazul manifestrii simptomelor de afectare a diferitelor sisteme conductoare ale creierului, i
scara de evaluare EDSS stabilete gradul de invaliditate de la 0 la 10 puncte.
J.F. Kurtze a imaginat o scal n 10+1 puncte (de la 0 la 10) de apreciere a
disfuncionalitii din scleroza multipl, avnd un rol eficient n etalonarea deficitelor motorii.
- 0- examen neurologic normal
- 1- fr disfuncie, dar cu semne minime (Babinski pozitiv, semne premotorii ataxiei, scderea
sensibilitii la vibraie)
- 2- deficit minimal (uoar slbiciune sau rigiditate, uoar tulburare a mersului, nendemnare,
tulburri vizuale uoare)
- 3- disfuncie moderat (monoparez, hemiparez, tulburri urinare moderate i oculare, mici
disfuncii combinate)
- 4- disfuncie relativ sever, nempiedicnd ns posibilitatea de a munci sau de a duce o via
relativ normal
- 5- disfuncie sever care face dificil mersul, dar fr sprijin
- 6- disfuncie care necesit pentru mers utilizarea bastonului sau crjelor
- 7- disfuncie sever care oblig la utilizarea scaunului cu rotile (dar cu mobilizarea lui de ctre
pacient i cu posibilitatea de a aeza singur i ridica singur)
- 8- disfuncie care oblig la rmnerea n pat, pacientul putnd ns utiliza membrele superioare
- 9- disfuncie total, fr vreo posibilitate de auto-ajutorare- dependen total
-10- exitus prin scleroz multipl
n cazul pacienilor cu scleroz multipl pot fi depistate paralizii de nervi cranieni centrali
i periferici, de cele mai multe ori - nervii oculomotori, trigemen, facial, nervii hipogloi. La 5070% din pacienii cu scleroz multipl sunt depistate nistagmusul vertical i orizontal.
La 70% din bolnavi se manifest semne de tulburare a funciilor vizuale: reducerea
acuitii vizuale la unul sau ambii ochi, modificri a cmpului de vedere, apariia scotoamelor,
lipsa de claritate a imaginii, de pierdere a luminozitii vederii, denaturarea culorii, tulburri de
contrast.
Scleroza multipla este o boala cu multe variatii, iar simptoamele depind de care parte a
sistemului nervos central este afectata. Nu exista un tipar al sclerozei multiple si fiecare persoana
care sufera de aceast afeciune are un set diferit de simptoame care variaza in timp si isi pot
modifica intensitatea si durata chiar in cazul aceleiasi persoane.
Manifestrile clinice cele mai sugestive pentru diagnosticul de scleroz multipl pot fi
grupate dup cum urmeaz:
a. simptome senzitive
parestezii, adesea sub form de amoreli
dureri
semnul Lhermitte
b. simptome motorii
deficit motor de tip piramidal
spasticitate
contracii spastice (n flexie, n extensie)
c. tulburari vizuale
-- ngrijire personal
hrnirea i hidratarea
mbrcarea-dezbrcarea
igiena personal
folosirea toaletei
splatul corpului (duul / baia)
ngrijirea unui sugar n cazul mamelor.
-- Mobilitate funcional
deplasarea n afara casei
deplasarea prin cas
transferurile
mobilitatea n pat.
De a asigura independena n comunitate, prin intermediul unor mijloace sau dispozitive
tehnologice
-- cumprturile
-- folosirea mainii de gtit
-- folosirea electro-casnicelor de buctrie
-- folosirea mainii de splat
-- folosirea aspiratorului
-- folosirea mijloacelor de transport n comun
-- luarea medicamentelor
-- utilizarea telefonului, a calculatorului.
2. De a contribui la bunstarea social i economica noastr i a comunitii (ADL de
productivitate i munc)
-- Munca pltit / nepltit
cutarea-gsirea-pstrarea unui loc de munc
voluntariat.
gospodrirea casei gtit, splat, curenie,clcat, grdinrit
ngrijirea i creterea copilului / a familiei /a nepoilor / a bolnavilor
3. De a ne bucura de plcerile vieii (ADL detimp liber)
hobby-urile
citit, pictat
televizor, calculator
dexteritatea pentru o anumit activitate
execursii, plimbri
sport
cltorii.
vizite
petreceri
convorbiri telefonice
corespondena.
+Adaptarea bii este esenial ca diferitele instalaiis fie accesibile din fotoliul rulant. Dac se
poate, se prefer instalarea unui du, tradiionalei czi, care pune mari probleme de transfer. Dac
se dorete s se pstreze cada, soluia poate fi scaunul de baie. Spaiul de sub chiuvet trebuie s
rmn liber, pentru a facilita accesul din fotoliul rulant.
+Adaptarea dormitorului este important ca patul s fie uor accesibil. n general, el este prea
jos pentru a facilita transferurile. Pentru a remedia acest lucru, e suficient prelungirea
picioarelor cu buci de lemn.
+Adaptarea buctriei trebuiesc luate n calcul cteva principii importante pentru o persoan
care nu se poate deplasa independent i care poate participa la anumite activiti cotidiene numai
din poziia eznd.
Aceste principii sunt:
-- planurile (suprafeele) de lucru vor fi coborte la o nalime de 80-85 cm de la sol;
-- sub aceste suprafee de lucru, vor fi lsate spaii libere, mai ales sub chiuveta de splat i sub
ua mainii de gtit;
-- dulapurile vor fi suspendate, la o nlime corespunztoare pacientului.
Scopul urmrit este de a-i oferi pacientului maximum de independen posibil.
Educaia i implicarea familiei n procesul de reabilitare n SM
Echipa multidisciplinar va elabora unui plan dengrijire, n colaborare cu pacientul i familia
acestuia.
Acest plan trebuie s fie flexibil, dinamic i s rspund la nevoile schimbtoare i la nivelul de
pregtire al pacientului i familiei sale. Familia va fi implicat activ n stabilirea scopurilor
i obiectivelor educaiei ca i a procesului educaional nsui. Perspectiva celui ce nva este
determinat nainte ca nvarea s nceap. Un alt aspect important este impactul bolii asupra
copiilor ce au un printe cu SM o tulburare semnificativ a printelui are un impact asupra
dezvoltrii i funcionrii psiho-sociale a copilului. Evenimentele de via stresante necesit o
acomodare ntre prini i copii. Acomodarea pe termen lung la o boal cronic include efortul i
timpul necesare pentru fiecare individ i pentru familie ca grup, de a integra consecinele fizice,
psihice i sociale ale bolii asupra realitii intrapsihice i interpersonale.
n concluzie, terapia ocupaional n cazul pacienilor cu SM folosete, att n procesul de
evaluare ct i cel de intervenie terapeutic, activiti zilnic, cu scopul:
-- de a obine maximum de independen funcionalposibil
-- de a preveni disabilitatea pe ct posibil
-- de a mbunti calitatea vieii.
ngrijirea plin de nelegere a unui pacient cuSM implic ntreaga echip multidisciplinar care
va trebui s-i evalueze propria eficien ca echip i s-i instruiasc pacienii s-i autoevalueze nvarea, ceea ce-i ajut s-i stpneasc boala.
Bibliografie:
1.Boster A et al.( 2008). Intense immunosuppression in patients with rapidly worsening multiple
sclerosis Philadelphia: Lancet Neurol, ( pg 173-183).
2.Lassmann H. et. al.( 2001). Heterogeneity of multiple sclerosis pathogenesis: implications for
diagnosis and therapy.Trends Mol Med,(pg 115-121).
3.Goodin D.S. et. al. (2002). Disease modifying therapies in multiple sclerosis. Report of the
Therapeutics and Technology Assessment Subcommitee of the American Academy of Neurology
and the MS Council for Clinical Practice Guidelines. Philadelphia:Neurology, (pg 169-178).
4. Polman et. al. (2005). Comparison of MR imaging criteria at first presentation to predict
conversion to clinically definite MS. Brain, (pg.2059-2069).
5.McDonald W.I.et. al. (2001). Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis:
guidelines from the international panel on the diagnosis of multiple sclerosis San Francisco: Ann
Neurol,(pg 121-127).
6.Miller D. et. al.( 2005). Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis, part I:
natural history, pathogenesis, diagnosis, and prognosis. Philadelphia: Lancet Neurol, (pg 281287).