Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Evoluție și prognostic
Speranța de viață este redusă în rândul persoanelor cu scleroză multiplă, dar, fără
îndoială, rata mortalității a scăzut în ultimii ani. Studiile au estimat că timpul de supraviețuire
mediu ar fi de aproximativ 35 de ani de la debut, în timp ce lucrările mai recente au
1
demonstrat că timpul mediu de supraviețuire a fost mai mare de 40 de ani.
Este mai relevant să analizăm modelele de evoluție a bolii și dacă această evoluție
poate fi prevăzută într-un stadiu incipient.
În general, este acceptat faptul că aproximativ două treimi din pacienți vor avea un
curs regresiv la debutul bolii, cu încă 15% având un curs progresiv cu episoade acute
suprapuse. Restul vor avea o evoluție cronică progresivă de la debut.
În cele din urmă, la majoritatea pacienților cursul bolii va deveni progresiv; s-a
demonstrat că în 41% din cazuri s-a întâmplat acest lucru până la 10 ani, în 57% din cazuri la
15 ani și în 65% din cazuri la 25 ani.
Se estimează că în cazul a 10% din totalul pacienților cu scleroză multiplă, boala nu
devine progresivă, dar continuă să aibă boală episoade alternante de exarcerbare - recidivă și,
prin urmare, un curs relativ benign.
1
*** https://www.healthline.com/health/multiple-sclerosis/facts-statistics-infographic#1
2
asemenea, un bun indiciu al unui curs benign. Creșterea vârstei de debut, în special vârsta de
debut după 40 de ani, este un alt indicator prognostic slab.
În prezent, se acceptă că procentul cazurilor în a căror familie există cel puțin un alt
membru afectat este de aproximativ 10%. De asemenea riscul în cazul membrilor familiei de a
dezvolta scleroză multiplă dacă un membru al familiei este deja afectat este de 1 %.
Riscul este puțin mai mare la părinți și frați și puțin mai mic la fii și fiice. Acest risc
crescut se extinde la rudele de gradul doi și trei, dar la niveluri în scădere. Excepție de la
aceste orientări generale sunt gemenii monozigotici, la care riscul este considerabil crescut.
Gemenii identici ai unor părinți cu scleroză multiplă au aproximativ 20-30% șanse de a
dezvolta boala, în timp ce gemenii dizigoți au un risc de 3-4%.
Aproximativ 55% dintre persoanele cu scleroză multiplă sunt pozitive pentru markerul
DR2 al antigenului leucocit uman (HLA). Cu toate acestea, acest lucru nu este deosebit de util
în prezicerea riscurilor genetice, deoarece prevalența acestui marker la populația generală este
de 20%.
Până în prezent, cercetări mai moderne nu au reușit să găsească nicio asociere și
legătură definită a unui număr de gene candidate în familii din populații cu scleroză multiplă.
În general, există aproape sigur o influență genetică în scleroza multiplă, însă natura
exactă a acestei influențe rămâne obscură și până în prezent nu există un marker genetic care
să ajute diagnosticul sau prognosticul sau riscul familiei.
2
*** https://advancedneurospinalstimulationinstitute.com/spinal-cord-stimulation-helps-with-multiple-sclerosis/
3
Tabloul clinic
Manifestările clinice sunt variabile în funcţie de topografia plăcilor de scleroză, cel
mai frecvente plăci de scleroză fiind dispuse mai ales în măduva spinării, în punte,
mezencefal, căile optice şi mai puţin talamus, nucleii striaţi.
Debutul poate fi urmat de o perioadă de acalmie de până la 10 ani.
3
*** https://www.medicalnewstoday.com/articles/324944
4
membre. Parapareza se însoţeşte frecvent de tulb sfncteriene constând în micţiuni
frecvente. Debutul lor este de obicei gradual, la început la un membru inferior,
apoi la celălalt: bolnavul constată o greutate în mers, după câteva sute de metri,
fiind obligaţi să se oprească, timp în care deficitul cedează total sau parţial. Uneori
debutul este brusc şi se instalează parapareza, de cele mai multe ori asimetrică. MS
sunt afectate mai târziu şi într-un grad mai mic. Rareori mai ales la debut,
afectarea fascicului piramidal se manifestă prin hemiplegie.
4
*** https://www.shelteringarms.com/symptoms-of-multiple-sclerosis/
5
trigemen; senzaţia de prurit dureros poate fi întâlnită în teritoriul dermatoamelor
cervicale, la tinerele bolnave. Tulburările obiective de sensibilitate sunt mai rare şi
anume cea vibratorie şi kinestezică la nivelul membrelor inferioare. Uneori se
constată sindrom Brown-Sequard parţial la nivelul MI. Semnul Lhermitte =
senzaţia de descărcare electrică dealungul coloanei vertebrale şi în membre
declanşată de flexia bruscă a capului (este consecinţa afectării cordoanelor
posterioare la nivelul măduvei spinării cervicale).
- sindrom cerebelos cu mers ataxic, iar dacă este concomitent cu sindromul
piramidal, printr-un mers ataxo-spasmodic, dismetrie, disinergie însoţită de
hipotonie, tremur intenţional, tulburări vestibulare cu nistagmus, vertij, ameţeli. În
formele grave se constată o astazie completă. Vorbirea este sacadată, nearticulată
şi explozivă.
- tulburări sfincteriene şi sexuale manifestate prin incontinenţă, retenţie, frigiditate şi
impotenţă.
- manifestări psihice: tulburări de afectivitate, labilitate emoţională şi perturbarea
funcţiilor cognitive.
Diagnosticul este acordat în situația constatării a cel puţin două localizări separate în
spaţiu şi timp (existenţa cel puţin o lună între apariţia simptomelor). În general se pune pe
baza următoarelor semne clinice: mers spastic, cerebelos, tremur intenţional, vorbire sacadată,
nistagmus, vertij, ameţeli.
Diagnosticul de certitudine este oferit de RMN.
Formele clinice:
a) forma piramidală caracterizată de prezenţa semnelor clinice specifice sindromului
piramidal cu parapareză spastică;
b) forma crebeloasă cu mers ataxic cerebelos şi vorbire sacadată;
c) forma vestibulară cu nistagmus şi vertij;
d) forme mixte care presupun semne clinice multiple.
Formele de evoluţie:
1. Forma alternantă – presupune că perioade de remisiune a bolii alternează cu
perioade de reapariţie a bolii.
2. Forma progresivă – evoluează constant spre agravare.
3. Forma staţionară – rămâne un anumit tablou clinic după puseul iniţial fără
exacerbări.
6
4. Forma acută/fulminantă – evoluează rapid spre deces.
Cei mai mulţi pacienţi trăiesc 25 de ani de la debutul bolii. Există forme benigne în
care după 20 de ani prezintă un deficit minim şi forme majore care după 2-4 ani duc la deces.
Formele 1 şi 3 se pretează pentru kinetoterapie.
Tratamentul medicamentos de fond se face în general cu corticoizi, interferon şi
imunoglobuline.
Evaluarea globală, în principal funcţională a pacientului se face cu ajutorul scalei
generice pentru calitatea vieţii FIM şi cu scala specifică Kurtzke (care evaluează funcţia
piramidală, funcţia cerebeloasă, funcţia trunchiului cerebral, funcţia senzitivă, funcţia urinară
şi intestinală, funcţia vizuală şi funcţia mentală şi alte funcţii) – pentru aprecierea incapacităţii
pacientului cu scleroză multiplă.
7
Infecțiile, imunizarea și temperatura
Există doar dovezi limitate că o infecție sistemică poate precipita debutul sclerozei
multiple, dar există dovezi destul de puternice care sugerează că infecția poate preceda o
recidivă.
Rapp și colegii săi (1995) au demonstrat că aproape 50% dintre persoanele cu scleroză
multiplă ar fi putut avea o exacerbare a bolii ca răspuns la un proces infecțios. Pare foarte
posibil că astfel de descoperiri să fie explicate prin creșterea temperaturii asociate în mod
obișnuit cu astfel de infecții.
Este cunoscut faptul că o creștere a temperaturii corpului, cum ar fi efectele unei băi
fierbinți sau un efort, poate fi asociată cu o agravare temporară a simptomelor și, ocazional,
cu o recidivă certă.
Efectul imunizării pare să fie foarte limitat în scleroza multiplă, dimpotrivă, s-ar părea
că vaccinarea nu dăunează cursului bolii.
8
interdisciplinară atât de activă din partea tuturor membrilor echipei de reabilitare.
Practic niciun studiu nu a analizat cel mai bun format pentru managementul clinic al
persoanelor cu scleroză multiplă. Cu toate acestea, există studii care indică un nivel ridicat de
nemulțumire în ceea ce privește modelul medical standard de administrare a pacienților atât în
regim ambulatoriu cât și în cazul pacienților internați în unități specializate.
Întrucât managementul clinic pentru persoanele cu scleroză multiplă se bazează atât de
mult pe cooperarea interdisciplinară, atunci există un sens în spatele creării unor clinici
multidisciplinare specifice pentru bolnavii cu scleroză multiplă. Acestea ar facilita cooperarea
interdisciplinară și ar oferi o gamă accesibilă de profesioniști pentru a oferi sfaturi și asistență
persoanei cu scleroză multiplă și familiei sale.
Nevoile pacienților cu scleroză multiplă și ale familiilor lor par să se concentreze pe:
Timp - pentru a discuta diagnosticul, tratamentele potențiale și mai multe dificultăți
cognitive și emoționale personale. Acesta din urmă ar trebui să includă accesul la
facilitățile de consiliere.
Informații - la momentul diagnosticării și pe termen lung pentru a fi la curent cu
cercetarea și tratamentele potențiale.
Ajutor practic - în ceea ce privește furnizarea de ajutoare și echipamente, precum și
posibilitatea furnizării de ajutor personal la domiciliu (de exemplu, asistente medicale
etc.).
Nevoile îngrijirii - o nevoie egală de acces la informații, consiliere și asistență, precum
și acces la facilitățile de odihnă.
Aceste nevoi sunt furnizate cel mai ușor în cadrul unei clinici multidisciplinare și ar
putea avea acces nu numai la o serie de profesioniști din domeniul sănătății, ci și la informații
și grupuri de sprijin. Astfel de clinici ar trebui să examineze probabil mai mulți clienți cu
scleroză în mod regulat și să permită, de asemenea, acces rapid în perioadele de criză,
medicală sau socială.
9
Slăbiciunea piramidală combinată cu spasticitatea poate fi extrem de invalidantă. În
afară de perturbarea evidentă a mersului, consecința principală este dezvoltarea contracturilor,
care, la rândul lor, pot agrava tiparele spastice, pot promova nevoia de repaus și, prin urmare,
pot cauza o slăbiciune suplimentară.
Prevenirea contracturilor, deși nu este întotdeauna posibilă, este importantă, iar
fizioterapia are un rol important și permanent în gestionarea și întreținerea mersului.
Un program de exerciții planificat și supravegheat de către un kinetoterapeut poate fi
de un imens beneficiu pentru pacient. Este regretabil că nu există studii controlate care să
confirme dacă astfel de programe de exerciții pot preveni sau întârzia apariția problemelor de
mobilitate sau a complicațiilor secundare.
Un astfel de program de exerciții ar trebui să includă:
repetarea mișcărilor individuale pentru a crește rezistența.
întinderea pasivă pentru a reduce spasticitatea, pentru a îmbunătăți amplitudinea de
mișcare și pentru a preveni contracturile.
exerciții care utilizează activități din viața de zi cu zi (ADL) pentru a îmbunătăți
dexteritatea și coordonarea.
antrenarea mersului folosind mijloace de asistență (bastoane, cadru, orteze), după caz.
hidroterapia ca ajutor suplimentar pentru creșterea nivelului de activitate și a
amplitudinii de mișcare (cu efect antispastic suplimentar).
utilizarea vederii intacte pentru a compensa pierderea proprioceptivă.
Managementul spasticității pune probleme deosebite și poate necesita folosirea
combinată a unora dintre următoarele abordări:
o Reducerea stimulilor externi (de exemplu, repoziționarea cateterului, îngrijirea
piciorului, tratamentul intestinului, tratamentul activ al infecțiilor cutanate și
urinare etc.).
o Fizioterapie, inclusiv hidroterapie.
o Atenție adecvată la scaun și postură, atât în scaun rulant, cât și în scaune de
agrement.
o Ortezarea dinamică și alături de utilizarea corectă a ortezelor.
o Management farmacologic.
o Injecții cu toxină botulinică.
o În cazuri mai severe pot fi aplicate alte tehnici precum baclofenul intratecal și
procedurile ortopedice și neurochirurgicale.
Oboseala este probabil cel mai frecvent simptom în scleroza multiplă. Poate avea un
10
efect covârșitor asupra activităților zilnice ale pacienților și poate fi motivul predominant
pentru handicap în ceea ce privește munca și activitățile de timp liber.
Cu toate acestea, depresia nu trebuie uitată ca o potențială cauză de oboseală. Studiile
confirmă, de asemenea faptul că există un cost energetic mai mare al mersului la pacienții cu
scleroză multiplă, ceea ce probabil joacă un rol important în apariția oboselii.
Managementul depinde de perioadele de odihnă frecvente din timpul zilei, fiind
indicată participarea la mai multe activități dimineața decât după-amiaza.
Beneficiile unui program de kinetoterapie coordonat și structurat corespunzător includ:
creșteri semnificative ale forței musculaturii extremității superioare și inferioare, diminuarea
depresiei, diminuarea oboselii și îmbunătățiri ale interacțiunii sociale și ale comportamentului
emoțional. Fizioterapia la domiciliu oferă posibilitatea obținerii acestor beneficii pentru
pacienții care nu au posibilitatea de a ajunge într-un centru de recuperare specializat sau
permite continuarea programului de fizioterapiei și implicit extinderea acestor beneficii pe
termen lung.
11
2. Îmbunătăţirea controlului motor
3. Reducerea spasticităţii
4. Ameliorarea coordonării
5. Ameliorarea feed-back-ului senzorial
6. Inhibarea schemelor motorii nedorite
7. Diminuarea ataxiei cerebeloase
8. Prevenirea şi diminuarea limitărilor amplitutinilor de mişcare
9. Ameliorarea/îmbunătăţirea mersului
10. Adaptarea psihologică la boală
12
presiune pe tendoan iar pe musculatura antagonistă musculaturii spastice aplicarea unor
elemente extero sau proprioceptive FNP: tapotaj, vibraţii, atingeri uşoare. Se utilizează
tehnicile FNP: IR, IL, RR. Ca urmare a predominenţei tonusul extensorilor exerciţiile se vor
concentra pe flexie şi rotaţie (ex. diagonalele Kabat pentru trunchi „chopping” şi „liftingul”)
combinate cu rostogolirea.
- pentru ameliorarea feed-backului senzorial exerciţiile se vor realiza cu ghidaj vizual
şi indicaţii verbale. Bio-feedback-ul cu electromiograf conferă informaţii vizuale şi auditive
putând fi eficiente pentru dezvoltarea sensibilităţii kinestezice.
- la pacientul cu scleroză multiplă ca urmare a afectării cortico-spinale în efortul de
realizare a unei scheme de mişcare se poate realiza iradierea excitaţiei spre alţi muşchi
apărând mişcări nedorite, incoordonare. Astfel pentru a înhiba schemele nedorite, mişcarea
activă nu trebuie să fie prea solicitantă, evitându-se efortul muscular crescut astfel încât
mişcarea să se execute în cadrul schemei fiziologice. Spasticitatea este de asemenea o cauza a
mişcărilor nedorite şi trebuie combătută.
- îmbunătăţirea ataxiei se face prin tehnici de cocontracţie a musculaturii proximale.
Se folosesc posturi antigravitaţionale după secvenţele dezvoltării ontogenetice (postura
păpuşii joase, aşezat, patrupedie, pe genunchi şi ortostatism), tehnici care stimulează
stabilitatea şi cocontracţia musculaturii proximale (telescopări, SR, IZA). La cei cu ataxie
marcată sunt benefice IL. Când ataxia este îmbunătăţită se folosesc exercţii în care se
antrenează reacţiile de postură (de redresare, de echilibru) prin balansări lente, mobilizări în
afara posturilor stabile. Câteodată mişcările ataxice ale membrelor pot fi înhibate prin
aplicarea unor greutăţi (manşoane la nivelul pumnului şi gleznelor) acestea crescând feed-
backul proprioceptiv în timpul unei ativităţi.
- ex. Frenkel sunt recomandate pentru problemle de coordonare – ataxia cerebeloasă.
Pentru îmbunătăţirea coordonării se fac ex. libere fără efort pe schemele dorite de mişcare,
repetându-se de mai multe ori pe zi. Treptat se creşte viteza de execuţie şi se aplică uşoare
rezistenţe dar fără să obosească pacientul deoarece pacientul cu SM este restricţionat de
oboseală, tulburări de memorie, atenţie, motivaţie. Ex. care duc la extenuarea pacientului
cresc temperatura internă şi agravează simptomatologia. De asemenea băile termale calde
peste 37 grade Celsius sunt contraindicate.
- la mai mult de 40% dintre pacienţi este necesară prescrierea de mijloace de asistenţă
pentru realizarea activităţilor ADL (bastoane, cârje, cadre) precum şi adaptarea locuinţei prin
montarea de bare laterale în baie, toaletă, etc.
- pentru îmbunătăţirea mersului cu mijloace ajutătoare se vor antrena muşchii
13
trunchiului şi membrelor superioare; mersule se antrenează pe teren plat, bazine datorită
condiţiilor favorizante
- educarea respiraţiei este esenţială şi obligatorie în toate stadiile de evoluţie a bolii.
- problemele de deglutiţie pot fi îmbunătăţite printr-o postură corectă în aşezat, capul
uşor flectat. Reflexul de sugere şi producere a salivei pot fi stimulate prin folosirea unui cub
de gheaţă realizând atingeri uşoare ale limbii şi zonei laringeale ale gâtului pentru stimularea
reflexului de înghiţire. Suptul cu rezistenţă prin pai poate antrena reflexul de deglutiţie.
- problemele psihologice frecvente ca anxietatea şi depresia au nevoie de suport
psihologic de specialitate.
- corectarea disfuncţiilor cognitive se iniţiază cu ajutorul înregistrărilor pe casete şi a
programelor de tip ADL ale terapiei ocupaţionale.
14