SCLEROZA MULTIPLA

Definitie
Scleroza multipl este o boal
cronic
inflamatorie
demielinizant
Afecteaz predominant adultul tnr, mai ales femeile.
Caracteristica esenial este diseminarea leziunilor n timp i spaiu

Incadrare
Face parte din grupa bolilor demielinizante, alturi de:
Scleroza cerebral difuz ( Boala Schilder)
Encefalomielita acut diseminat
Encefalita necrotico-hemoragic acut i subacut.
Acest grup de boli au caractere comune:
distrucia tecii de mielin
conservarea relativ a celorlalte structuri
inflitrarea celulelor inflamatorii n spaiile perivasculare
distribuia leziunilor cu preponderen n substana alb

Epidemiologie
Prevalena bolii are un gradient descresctor de la nord spre sud.
Cea mai mare frecven este n regiunea temperat
Negrii au mai puin frecvent boala dect caucazienii
Exceptie: rile nordice o frecven mai redus a bolii este n
Norvegia i Groenlanda, pare c n legtur cu consumul de pete
Cele mai multe pusee apar vara

Etiopatogeneza
Sunt implicai factori imunologici, infecioi, factori de mediu, factori
genetici, mai nou factori vasculari tin de circulatia venoasa
Pare c exist o predispoziie genetic plurifactorial.
Boala are evoluie cronic, permanent, dar cea mai mare parte a
proceselor sunt inaparente.
Boala este iniiat n periferie prin activarea limfocitelor T, B i
monocitelor. Acestea trec prin bariera hematoencefalic, iar la nivelul
sistemului nervos are loc o amplificare a rspunsului imun prin sinteza

1
 intratecal specific de imunglobuline. (fenomen utilizat n diagnostic:
imunelecroforeza LCR pune n eviden o dispoziie monoclonal a
imunglobulinelor)
Rezultatul fenomenelor imune este demielinizarea.
Aceasta este urmat de fenomene de remielinizare.

2
Morfopatologie
Plci de demielinizare
Active
Inactive
Cu remielinizare recent
Cu remielinizare veche.
n plcile acute, active se evideniaz infiltrarea microgliei cu celule
inflamatoare ( limfocite T, B, macrofage), separarea lamelor externe ale
tecii de mielin.
Severitatea demielinizrii este determinat de gradul de distrucie a
oligodendrocitelor.
Plcile inactive nu au infiltrat inflamator
La nivelul leziunilor cronice se evideniaz fenomene de remielinizare.

3
Aspect clinic
Boala are aspecte clinice polimorfe i evoluie imprevizibil.
Sunt prezenta semne care atesta afectarea substantei albe
Debutul oligosimptomatic este prezent la aproximativ 60% din pacieni,
dar cel mai frecvent diagnosticul ntrzie la aceti pacieni chiar prin
necesitatea respectrii criteriilor de diagnostic, respectiv evidenierea
diseminrii n timp i spaiu.

Simptome motorii
deficit motor de intensitate variabil (parezplegie) i care au dispoziie
variat: monoparez, hemiparez, paraparez, tetraparez
micri involuntare: miokimii, mioclonii, sindromul picioarelor nelinitite
alterri ale tonusului muscular: spasticitate
prezena reflexelor patologice, abolirea precoce a reflexelor cutanate
abdominale

Semne vizuale
nevrit optic: scderea rapid a acuitii vizuale pentru toate culorile
diplopie
nistagmus
paralizie internuclear

Afectarea nervilor cranieni

sunt afectai cel mai frecvent
Nervul facial (paralizie facial)
Nervul trigemen( nevralgie trigeminal)
Oculomotorii

4
Semne sensitive
Parestezii
Anestezie
Nevralgii
Semnul Lhermitte

Tulburari de echilibru si coordonare

Ataxie
tremor intenional
vertij

Simptome sfincteriene
disurie, retenie urinar
miciuni imperioase, incontinen urinar
constipaie, incontinen de materii fecale
impoten
dispareunie

Tulburari sfincteriene
Depresie
Euforie, distimie specific: pacienii au o stare psihic foarte bun, o bun
dispoziie care nu concord cu starea lor fizic foarte alterat.
Labilitate emoional
Disfuncii cognitive
Fatigabilitatea: simptom foarte frecvent, care i pune puternic
amprenta asupra celor mai muli pacieni

Simptome rare
Epilepsie
Tulburri de gust
Tulburri ale mirosului
Sindrom extrapyramidal
Tulburri de somn:
Insomnie
somn neodihnitor
hipersomnii

5
Puseu
reprezint exacerbarea/apariia unor semne pe care pacientul nu le-a
prezentat n ultimele 30 zile i care dureaz peste 24 ore.

Forme evolutive
forma cu pusee - recurent remisiv
forma secundar progresiv
forma primar progresiv
forma progresiv cu pusee ( progresiv remisiv)

Examinari paraclinice

6
 evidenierea unor leziuni latente, inaparente clinic prin metode
electrofiziologie: poteniale evocate (PEV)(auditive, vizuale, senzitive, de
trunchi)
evidenierea leziunilor cerebrale: MRI, CT
evidenierea prin imunelectroforeza LCR a secreiei intratecale de
imunglobuline cu distribuie monoclonal

Principii de diagnostic
n 1965 Schumacher utiliza doar criterii clinice i definea SM clinic
definit, probabil i posibil. pentru oricare din acestea era necesar
existena a minimum dou pusee. Pentru definirea formei primar
progresive, diagnosticul era, n esen, eliminarea altor suferine
neurologice.
n 1983 Poser introduce posibilitatea evidenierii unor leziuni subclinice
prin utilizarea unor examinri electrofiziologice (PEV), utilizeaz
examinarea CT i analiza imunglobulinelor din LCR. Apar astfel SM
clinic definit, clinic posibil i paraclinic definit, paraclinic probabil.
ncepnd din 2000 se utilizeaz criteriile Mc Donald, modificate n 2003,
care implic n mod obligatoriu examenul MRI. Apar noiunile de SM
cert, posibil, probabil.

Diagnosticul diferential
Cu multiple afeciuni neurologice, n funcie de simptomatologie

7
 Este cu att mai dificil cu ct pacientul are mai puine semne i evoluie
mai scurt( formele oligosimptomatice)

Evaluare
Este extrem de greu de evaluat o boal cu simptomatologie polimorf i
greu de realizat un numitor comun
Se utilizeaz Scala Kurtzke, care evalueaz toate funciile individului:
vizual, coordonarea, nervii cranieni, sistemul piramidal, sfincterele,
sensibilitatea, funciile intelectuale, funcia ambulatorie.

Evolutie, prognostic
Evoluia bolii este imprevizibil. S-a ncercat realizarea unui pronogstic
pe criterii MRI n funcie de numrul i dimensiunea leziunilor active, dar
fr rezultate.
Totui, exist cteva elemente de prognostic:
aproximativ 10% din cazuri au evoluie sever
aproximativ 25% din cazuri sunt forme benigne, care adeseori
scap diagnosticului
aproximativ n 10 ani de la debut, pacienii prezint tulburri de
mers
aproximativ n 15 ani de la debut, pacienii necesit sprijin n
baston
aproximativ n 30 ani de la debut, pacienii ajung n scaun cu rotile.
Supravieuirea nu este afectat de evoluia bolii
Exist cteva elemente de prognostic negativ:
debutul peste 40 ani
formele primar progresive cu atingere motorie iniial
Element de bun prognostic este debutul cu neuropatie optic.

Obiectivele tratamentului
scderea numrului de pusee
scderea gravitii puseelor
ncetinirea gradului de progresie
ameliorarea simptomatologiei i vieii pacienilor.

Tratament
In puseu: Metilprednisolon
Imunomodulatoare

8
 Interferon: interferon beta 1A ( Avonex 30 mcg/sptmn, Rebif
44mcg la 2 zile) i interferon beta 1B ( Betasteron250 mg la 2 zile
pentru profilaxia puseelor
Scade ptrunderea celulelor imune prin bariera
hematoencefalic
Scade activitatea limfocitelor T
Crete activitatea limfocitelor supresoare
Scade citokinele proinflamatorii
Crete activitatea celulelor antiinflamatorii
glatiramer acetat medicamentul Copaxone 20 mg SC zilnic,
recomandat n forma cu pusee, dar cu rezultate i n forma primar
progresiv
Activarea sistemic a limfocitelor supresoare
Inhibarea celulelor microgliale
Neuroprotecie
Remielinizare

Tratament symptomatic
spasticitate: Baclofen, Lioresal
fatigabilitate: Amantadina
tremor: Propranolol, chirurgie stereotaxic pe nucleii talamici
mioclonii: Valproat, Clonazepam
durere: antialgice, antidepresive triciclice, anticonvulsivante
tulburri urinare:
miciuni imperioase, incontinen: anticolinergice
disurie, retenie urinar: antidepresive triciclice, cateterism
intermitent/permanent
constipaie: regim alimentar bogat n fibre, laxative, clisme, aliment

Medicina fizica, reeducarea

Probleme reeducrii, adaptrii pacienilor cu SM este extrem de
complex, presupune o activitate mutidisciplinar care se adreseaz
pacienilor dar i familiilor acestora
Presupune realizarea unei evaluri complexe i apoi elaborarea unui
program individualizat de reeducare, readaptare
Tratamentul are n primul rnd obiective funcionale.

Factori particulari de luat in considerare

9
 afectarea adultului tnr
evoluia n pusee
oboseala: extrem de frecvent, independent de depresie i fr corelaie
cu gradule de handicap. Este fluctuant n funcie i de factori exteriori.
tulburrile vezico-sfincteriene
tulburrile sexuale
tulburrile ano-rectale
spasticitatea
tulburri cognitive i de comportament
ideea reinseriei profesionale

Evaluarea in vederea recuperarii

Evaluarea neurologic urmrete inventarierea simptomatologiei i
gravitii acesteia. Se utilizeaz scala Kurtzke, se stabilete scorul EDSS
Evaluarea funcional presupune aprecierea independenei pacientului
care face sau nu apel la aparate ( crje, fotoliu rulant, aparate casnice
adaptate, dispozitive speciale n buctarie, baie, etc)
Evaluarea handicapului social urmrete relaia i adaptarea pacientului n
familie, la locul de munc, modul de via al pacientului, statutul acestuia.

Elaborarea programului de recuperare

Se urmrete:
informarea i educarea pacientului i familiei
reeducarea funciilor deficitare i exploatarea tuturor posibilitilor
restante
compensarea deficitelor prin utilizarea unor aparate
adaptarea mediului nconjurtor la handicap pentru a permite o ct
mare autonomie i evitarea desocializrii
Se evit:
oboseala: sunt excluse activitile prea intense, se fac pauze n
cursul kinetoterapiei, durata unei edine de kinetoterapie nu trebuie
s depeasc 30-40 minute.
cldura excesiv.

EDSS<4
Pacienii prezint n general tulburri funcionale: fatigabilitate, tulburri
urinare, tulburri de echilibru i coordonare, tulburri motorii discrete. Ei
sunt independeni, funcia ambulatorie nu este afectat

10
 Se face o informare despre boal i implicarea ei n viaa conjugal, socio-
profesional
Se face ergoterapie, control postura, educarea mersului, compensarea
tulburrilor de echilibru i coordonare..

EDSS 4-5,5
Pacienii prezint nc autonomie. Au n general: tulburri de
mers,alterarea prehensiunii, oboseal extrem, tulburri sfincteriene,
tulburri de memorie. Se realizeaz:
Programe de autontreinere muscular i a echilibrului
Prevenirea spasticitii
Optimizarea mersului
Exerciii de utilizare a bastonului
Tratament hipic
Gestionarea oboselii
Se utilizeaz n mod obligatoriu ajutoare pentru deplasri lungi:
bastoane, fotolii rulante chiar dac pacienii pot umbla fr sprijin
Adaptarea domiciliului: bare de susinere n baie, toalet mai nalt,
dispozitive care faciliteaz gtitul i alimentarea, etc

EDSS 6-7
Este faza n care pacienii accept c nu mai pot merge. Sunt n fotoliu
rulant, prezint :
agravarea deficitului motor, extinderea acestuia i la membrele
superioare. Scade activitatea de precizie, dar scade activitatea
global
apare sindrom cerebelos invalidant
se agraveaz oboseala, care devine invalidant
se agraveaz tulburrile sfincteriene
apar/se agraveaz tulburrile cognitive
Obiectivele sunt:
reeducare: ridicarea zilnic, educarea echilibrului, prevenirea
spasticitii
readaptarea: deprinderea de utilizare a ajutoarelor
susinerea psihosocial
Se dezvolt structuri instituionalizate specifice: centre de recuperare,
asociaii nonguvernamentale pentru pacieni.
Se utilizeaz:
micri pasive

11
 ntreinerea forei musculare prin exerciii globale, exerciii de
stabilizare a trunchiului. Pentru membrele superioare se fac
exerciii de manipulare a obiectelor, de recunoatere a cestora
cu/fr control vizual
ergoterapia
balneoterapie rece, crioterapie
tehnici de relaxare
tratament hipic
adaptarea domiciliului

EDSS>7
Este faza de dependen. Pacienii sunt n fotoliu, dependeni de o alt
persoan pentru cea mai mare parte a activitilor cotidiene. Apar frecvent
complicaii urinare, cutanate, ortopedice
Obiectivele sunt:
prevenirea complicaiilor escare, atitudini vicioase, imobilizare,
spasticitate, prin: mobilizare pasiv, ntreinere articular, ridicare
cu sprijin, programe de kinetoterapie ct exist micri.
meninerea la domiciliu prin: amenajarea locuinei, prezena unor
ajutoare umane.

12