NGRIJIREA PACIENILOR CU SCLEROZ MULTIPL

I.Introducere Scleroza multipl este o boal neurologic invalidant, cel mai frecvent diagnosticat la adultul tnr de vrst mijlocie, fiind a treia cauz principal a invaliditii n acest grup de vrst, dup traumatism i artrit. Este o boal bizar, cu etiologie nc necunoscut, diagnosticul este dificil, putndu-se pune n timp. Prognosticul este imposibil de prevzut, vindecri totale ale bolii neexistnd pn n prezent. Boala evolueaz n pusee, unele cu remisie aproape total, altele cu progresie continu, crend forme benigne, respectiv forme grave. De aceea, n ntreaga lume, bolnavii cu SM sunt considerai persoane cu disabiliti deosebite, n evoluie, care trebuie s beneficieze de tratament toat viaa. Principala modificare histopatologic n scleroza multipl este demielinizarea. Simptomele bolii sunt polimorfe, datorit atingerii tuturor segmentelor sistemului nervos central, iar n urma ultimelor cercetri i a fibrelor nervoase din sistemul nervos periferic. S-a demonstrat c n SM sunt atinse de procesul distructiv inclusiv neuronul i axonul. Distrugerea mielinei i axonului sar datora unui proces inflamator autoimun cu implicaii imunogenetice, cauza declanrii acestuia necunoscndu-se nc. Prin distrugerea mielinei i axonului, apar deficite motorii cu tulburri de mers i spasticitate, tulburri de sensibilitate, ataxie, tremurturi, tulburri sfincteriene, tulburri de dinamic sexual, dizartrie, tulburri de deglutiie i oculomotricitate. Apariia plcilor scleroase n emisferele cerebrale pot produce tulburri cognitive, din ce n ce mai frecvente n SM. Combinarea tuturor acestor simptome d caracterul polimorf al bolii, cu un handicap final destul de pronunat. Cu toate progresele obinute pn azi n ceea ce privete demielinizarea i suferina axonal, exist multe necunoscute cu privire la evoluia sclerozei multiple i soluiile terapeutice cele mai adecvate. II. Simptomatologie specific sclerozei multiple Simptomele din scleroza multipl variaz de la o persoan la alta, n functie de ce parte a creierului sau a mduvei spinrii (sistemul nervos central) este afectat. Pierderea de mielin sau cicatricile provocate de scleroza multipl pot afecta orice regiune a sistemului nervos central. Simptomele pot aprea i disprea sau pot deveni mai mult sau mai puin severe de la o zi la alta sau, mai rar, de la o or la alta. Simptomele pot deveni mai severe odat cu creterea (sau mai puin frecvent, cu scderea) temperaturii corpului sau dup o infecte viral. Unele simptome ale sclerozei multiple, cum ar fi tremorul spastic, durerea i dificultatea de a gndi clar, sunt similare celor aprute n alte afeciuni i nu nseamn neaprat c este vorba de scleroz multipl.
1

Cele mai frecvente simptome timpurii ale sclerozei multiple sunt: simptome musculare sau motorii, precum slbiciunea, trrea piciorului, rigiditate, tendina de a scpa lucrurile din mn, senzaia de ngreunare, nendemanare sau stngacie sau lipsa coordonrii micrilor; simptome vizuale, precum vederea nceoat, ntunecat, cu pete sau neclar, durere la nivelul globilor oculari, mai ales la micarea lor, orbire sau vedere dubl; nevrita optic, care const n pierderea brusc a vederii i dureri oculare; este o manifestare destul de comun la debutul bolii, aprnd n pn la 23% din persoanele cu scleroz multipl; simptome senzoriale, precum furnicturi, senzaia de nepturi de ac, amoreli, o strngere ca n band n jurul corpului sau a picioarelor sau senzaii electrice care se deplaseaz de-a lungul spatelui i n jos, n picioare. Pe msur ca scleroza multipl avanseaz, simptomele pot deveni mai severe i pot include: accentuarea dificultailor musculare, precum slbiciunea, trrea piciorului, nendemnarea, stngcia sau lipsa coordonrii; micri rigide, mecanice,spasticitate sau tremor care nu poate fi controlat, care pot face mersul dificil, poate fi necesar un scaun cu rotile uneori sau tot timpul;durere sau alte simptome senzoriale; incontinen urinar sau mai rar, retenie urinar; constipaie i alte tulburri intestinale; la brbai, disfuncie erectil; la femei, disfuncie sexual; probleme cognitive i emoionale, frecvente la persoanele care au scleroz multipl de mai mult timp; probleme cognitive, precum pierderi de memorie, dificulti de concentrare, scderea ateniei sau dificultate n gsirea cuvintelor adecvate; simptome emoionale, precum depresia, anxietatea i mnia; un simptom rar este veselia excesiv, care pare inadecvat. III.Diagnostic Diagnosticul sclerozei multiple este pus de obicei de un medic neurolog dup ce au avut loc dou sau mai multe episoade de simptome neurologice inexplicabile.Studii recente au artat c sindromul clinic izolat - o exacerbare i rezultate pozitive RMN este primul indicator al SM. Nu exist teste de laborator concrete pentru depistarea acestei afeciuni, i diagnosticul depinde de obicei de un istoric care indic probabilitatea bolii, o examinare neurologic cu rezultate consistente pentru scleroza multipl, precum i dovezi paraclinice pozitive(Sibley,1990).Criteriile de diagnostic pentru scleroza multipl au evoluat de la Schumacher et al. (1965), Comitetul Poser (1983), pn la criteriile McDonald (2001). Pacienii pot fi categorisii ca avnd scleroz multipl recurent-remisiv, primar progresiv, secundar progresiv, progresiv cu recuren,benign sau malign. Scleroza multipl recurent-remisiv este caracterizat de remisii clar definite ale bolii cu recuperare complet sau parial i perioade ntre remisii caracterizate prin lipsa progresiei bolii. Pacienii cu scleroz multipl primar progresiv prezint o progresie continu a bolii de la debutul acesteia cu perioade ocazionale i temporare de mbuntire. Scleroza multipl secundar progresiv ncepe cu un curs recurent-remisiv, urmat de o progresie cu sau fr remisii ocazionale sau perioade de platou. Forma progresiv cu recuren este o boal progresiv nc de la debut, dar exist remisii acute clare, cu sau fr vindecare. Perioadele dintre remisii sunt marcate de progresie continu.
2

 Scleroza multipl benign permite pacienilor s rmn complet funcionali din punct de vedere neurologic pentru pentru aproximativ 15 ani de la debutul bolii. Scleroza multipl malign (varianta lui Marburg) prezint un curs progresiv rapid, ducnd la dizabiliti grave sau moarte ntr-o perioad relativ scurt de la debut(Lublin &Reingold, 1996). IV.Prezent i viitor n tratamentul sclerozei multiple Deoarece, n pofida volumului enorm de cercetri fcut n ultimii 10-15 ani cu scopul de a elucida etiologia SM, cunotinele medicale actuale sunt nc destul de departe de a preciza o cauz a acestei maladii, nu exist nc un tratament etiologic care s determine vindecarea afeciunii. Cunoaterea lanului complex de evenimente patogenice, n continu dezvoltare, a putut ns s stea la baza dezvoltrii unor posibiliti terapeutice care, n anumite condiii cresc ansele unei bune pri dintre pacieni de a li se modifica evoluia natural a bolii, n sensul alungirii distanei dintre recderi, a scurtrii duratei i diminurii severitii puseului, a reducerii acumulrii de leziuni cerebrale, ntrzierii virajului spre form secundar progresiv a sclerozei multiple recurent-remisive i uneori a ncetinirii invalidrii neurologice. n prezent, posibilitile terapeutice pe care le avem la dispoziie se pot grupa n urmtoarele categorii: a)Tratamente care modific evoluia bolii: 1. Imunomodulator 2. Imunosupresor b)Tratamentul puseului c) Tratamentul simptomatic i recuperator n prezent, pe plan internaional sunt acceptate ca fiind medicamente care modific evoluia bolii urmtoarele: imunomodulatoare: interferonul beta 1a (REBIF), cu administrare s.c. 3 doze pe sptmn interferonul beta 1a (AVONEX), cu administrare i.m. 1 doz pe sptmn interferonul beta 1b (BETAFERON, EXTAVIA), cu administrare s.c. 1 doz la 2 zile glatiramerul acetat (COPAXONE) cu administrare s.c. cte 1 doz n fiecare zi anticorpi monoclonali: - natalizumab ( TYSABRI ) cu administrare n piv, 1 cur la 4 sptmni imunosupresoare: mitoxantrona (Novantrone) Alte forme de tratament imunomodulator sau imunosupresor care pot fi folosite n tratamentul sclerozei multiple n situaii particulare nu sunt ncadrate i nregistrate de ctre autoritile naionale i internaionale, n concordan cu rezultatele studiilor clinice desfurate pn n prezent, ca ageni care modific evoluia bolii. Tratamentul de recuperare i cel simptomatic reprezint elemente capitale n cadrul managementului terapeutic al pacientului cu SM, i necesit a fi luate n considerare nc de la momentul diagnosticului. Tratamentul simptomatic i recuperatoriu are ca scop general ameliorarea calitii vieii pacienilor cu SM, cu meninerea integrrii lor sociale ct mai mult timp posibil. El este adaptat n funcie de stadiul clinic al bolii i de gradul de invalidare caracteristic fiecrui pacient i se adreseaz difereniat fiecrui aspect clinic al bolii: invalidarea motorie, disfuncia sfincterian, dificultile de comunicare, afectarea cognitiv, disfunciile emoionale etc. Obiectivele acestor msuri sunt: prevenirea complicaiilor bolii, diminuarea handicapului i limitarea dependenei pacientului prin optimizarea utilizrii resurselor fizice i psihologice restante. Impredictibilitatea i varietatea simptomelor cauzate de scleroza multipl a dus la ncercarea mai multor modaliti de tratare a acestei afeciuni.
3

Tratamentele experimentale pentru scleroza multipl includ reducerea activitii sistemului imun cu medicamente imunosupresoare sau alte metode, precum iradierea limfatic total, n care ntregul sistem ganglionar limfatic este expus iradierii.Dei aceste metode au fost folosite cu succes n tratamentul altor afeciuni medicale, ele au euat n obtinerea unor beneficii semnificative atunci cnd au fost testate n cadrul unor experimente clinice controlate. Ele rmn terapii experimentale pentru scleroza multipl, dei pot fi luate n considerare la persoanele care nu au rspuns la nicio alt form de tratament. Transplatul de mduv osoas, un procedeu de nlocuire a sistemului imun, a fost folosit experimental pentru tratarea sclerozei multiple. Totui, nu exist o dovad clar c ar fi eficient, de aceea nu este recomandat n mod curent. Medicina regenerativ le-a dat pacienilor cu scleroz multipl speran de recuperare. Aceasta se bazeaz pe doi factori reali. n primul rnd, demielinizarea este ntotdeauna nsoit obligatoriu de remielinizare, ceea ce nseamn reversibilitatea procesului patologic. n al doilea rnd, celulele stem neuronale se pot transforma n oligodendrocite celulele care produc mielin. n lume s-a ncercat de nenumrate ori tratarea SM cu ajutorul celulelor stem. Aici, ca i n alte domenii de medicin regenerativ, exist mai multe abordri metodologice. Una din ele este utilizarea celulelor stem de la embrioni sau aduli, pentru obinerea oligodendrocitelor n condiii de laborator, ca urmare transplantate n locurile afectate ale creierului cu ajutorul tehnicii stereotaxice. i totui, nu toate compartimentele creierului sunt disponibile pentru o astfel de manipulare. n afar de aceasta, n cazul utilizrii celulelor alogene n mod inevitabil este asociat conflictul imunal, care este capabil de a accelera dramatic progresul bolii. Alte tipuri de tratament pentru scleroza multipl sunt terapiile alternative la medicina alopat.Aceste terapii alternative atrag muli oameni cu scleroz multipl, mai ales pe cei la care tratamentele convenionale nu au avut un succes prea mare. Un studiu recent a artat c o treime din persoanele cu scleroz multipl au incercat o form sau alta de terapie neconvenional, de obicei n asociere cu terapia standard.Cercetrile clinice nu au demonstrat c vreuna din aceste terapii complementare ar fi eficace n tratamentul sclerozei multiple i prin urmare, acestea nu sunt recomandate.Multe terapii complementare au fost propuse ca tratament n scleroza multipl. Niciunul dintre acestea nu s-a dovedit c ar putea modifica evoluia bolii. Cele mai folosite dintre acestea sunt: - diete i suplimente vitaminice, minerale, pe baz de plante sau nutritive; - acupunctura; - masajul terapeutic - adeseori folosit de ctre fiziokinetoterapeui; - biofeedback. Dei cercetrile clinice nu au demonstrat c una din aceste terapii complementare ar fi eficient, o persoan cu scleroz multipl ar putea avea un rezultat satisfctor dac ar utiliza terapii netradiionale sigure n completarea tratamentului medical convenional. Unele terapii complementare pot ameliora stresul, ncordarea muscular i pot imbunti starea general i calitatea vieii. Un studiu recent, vast, a indicat c suplimentele cu vitamina D, pot scdea riscul de apariie a sclerozei multiple la unele femei. Studiul arat c suplimentele cu vitamina D pot de asemenea s ncetineasc progresia bolii; totui, sunt necesare mai multe cercetri pentru a se demonstra clar c acestea sunt eficace.
4

De asemenea, cercetrile clinice nu au putut demonstra c tratamentele precum terapia cu venin de albine, cu procarin (o combinaie de cafein i histamin) i terapia cu oxigen hiperbar ar avea vreun beneficiu la persoanele cu scleroz multipl.Din contra, unele din aceste terapii ar putea fi duntoare i costisitoare i nu sunt recomandate de majoritatea experilor. V.Compliana terapeutic Proiectul de aderen terapeutic al Organizaiei Mondiale a Sntii a definit aderena ca msura n care comportamentul unei persoane de a lua medicaia, de a respecta o diet, i/sau de a schimba modul de via corespunde cu recomandrile echipei medicale (Sabate, 2003). Ratele complianei n cazul bolilor cronice tinde s fie mult mai sczute dect n cazul celor acute (Osterberg&Blaschei,2005). Cele mai frecvente efecte secundare care au fost raportate cum c ar fi dus la ntreruperea tratamentui sclerozei multiple nc din primele 6 luni de la ncepere sunt simptomele ca de rceal, reacii adverse la locul injectrii, i disfuncii hepatice(Tremlett&Oger,2003). Alte efecte secundare care duc la rate sczute ale complianei terapeutice sunt depresia, leucopenie semnificant, disfuncii tiroidiene, alopecie i nrutirea simptomelor pre-existente (n mod special fatigabilitatea i spasticitatea) (Tremlett&Oger,2003). n mod particular, n urma administrrii interferonului beta subcutanat, poate aprea la locul injectrii eritem de diferite grade, leziuni ale pielii i durere(Langer-Gould et al.,2004). Ali factori care ar putea afecta compliana terapeutic sunt frica de injecii, anxietatea i ateptrile nerealiste cu privire la tratamentul cu interferon beta. Potrivit evoluiei conceptului de concordan, n procesul de consultare, pacientul intr n contact cu mai muli specialiti din domeniul medical, i decizia de a urma tratamentul este luat de comun acord cu echipa medical.Acest proces bazat pe o bun colaborare reprezint factorul cheie n optimizarea aderenei la terapie.Mai mult, pacienii ar trebui s fie informai clar i complet asupra beneficiilor reale pe care ar putea s le aib n urma tratamentului i asupra posibilelor efecte secundare sau dezavantaje (Mohr et. al.,1999). Este foarte important ca pacienii s nu-i fac sperane nerealiste cu privire la tratament. De obicei, se recomand ca pacienii s nvee s i administreze singuri tratamentul injectabil, deoarece auto-injectarea este asociat cu o mai bun aderen dect injectarea de ctre un membru al familiei sau n cadrul unei uniti sanitare. De-a lungul procesului de nvare a tehnicii de auto-injectare, asistenta medical joac un rol important, deoarece trebuie s instruiasc i s supravegheze pacientul. Mai mult, pacienii ar trebui s se poat adresa asistentei medicale sau medicului neurolog oricnd ntmpin dificulti n ceea ce privete tratamentul. n ceea ce privete simptomele ca de rceal, msurile non-farmaceutice includ luarea interferonului beta nainte de culcare (a dormi n timpul apariiei simptomelor) sau, cnd este posibil, schimbarea zilei de dozare la una n care simptomele reziduale sunt mai puin deranjante (Munschauer et al.,1997). n plus,este recomandat stabilirea gradual a dozei, mai ales pentru formulri mai mari de dozare (Frohman et al.,2002). Strategiile farmacologice includ profilaxia pre-injectare, putndu-se administra acetaminophen sau antiinflamatoare nesteroidiene(Frohman et al.,2002) sau cnd antiinflamatoarele nesteroidiene sunt ineficiente, doze mici de corticosteroizi orali(Rio et al.,1998). Pe lng utilizarea auto-injectoarelor moderne, reaciile locale pot fi atenuate sau evitate prin schimbarea prin rotaie a locului de elecie i respectarea pailor tehnicii de injectare, cum ar fi splatul minilor, dezinfectarea locului de elecie i introducerea complet a acului n momentul

injectrii (Langer-Gould et al.,2004). Profilactic, se pot utiliza anestezice locale. Necrozele ar trebui tratate cu antibiotice, i la nevoie prin management chirurgical (Calabresi,2002). VI.Rolul asistentei medicale n ngrijirea pacienilor cu scleroz multipl Rolurile universale ale asistenei medicale sunt stabilirea unui parteneriat terapeutic, formularea unui plan de tratament colaborativ i implementarea acestuia, precum i evaluarea rezultatelor. Cerinele speciale n cazul ngrijirii persoanelor cu scleroz multipl implic cunotine complete despre boal i gama de implicaii fizice, funcionale i neurologice. Alte cerine include abiliti de a nva i ncuraja pacienii i familiile acestora, precum i abilitatea de a promova tratamentul, programele, i serviciile necesare pacienilor afectai de scleroza multipl i familiilor acestora. Sfritul secolului 20 i nceputul secolului 21 a adus o schimbare n ngrijirea pacienilor cu aceast afeciune, i o nou recunoatere a rolului asistentei medicale. ngrijirile de nursing n cazul sclerozei multiple presupun creativitate, grij, empatie, speran i rezisten. Pacienii cu scleroz multipl au parte de multe ori de exacerbri ale afeciunii lor i necesit intervenii acute cu corticosteroizi, servicii de reabilitare, i asisten n dobndirea serviciilor sociale. ngrijirile din aceast perioad se limiteaz de obicei la perioada de agravare clinic i pot fi acordate n cadrul unui spital, ntr-un centru de reabilitare sau chiar acas. Tratamentul unei exacerbri acute ncepe de obicei cu screeningul unei infecii subiacente sau a unui factor de mediu. Rolul asistentei n acest moment este de a ngriji n mod direct pacientul, de a-i oferi educaie, consiliere, i suport. Reabilitarea n scleroza multipl poate fi asigurat ntr-un centru ambulatoriu, ntr-o unitate de spitalizare sau la domiciliu. n aceast perioad asistentele medicale asigur educaia pacientului i consilierea acestuia pentru a promova adaptarea la un nou nivel de funcionare. n plus asistena medical poate presupune ngrijirea plgilor, ngrijiri pulmonare, toaleta pacientului, managementul eliminrilor vezicale i intestinale, i planificarea reabilitrii. ngrijirile generale n scleroza multipl reprezint un sistem organizat de ngrijiri medicale menite s se adreseze nevoilor medicale, sociale, vocaionale, emoionale i educaionale ale pacienilor dar i a familiilor acestora (Halper&Burks, 1994). Aceste ngrijiri adopt o filozofie de mputernicire o abordare n care pacientul particip activ la planificarea i implementarea ngrijirilor de sntate i a activitilor de auto-ngrijire i se comport ca un consultant al echipei, care poate fi compus din medici, asistente, kinetoterapeui, consilieri psihologici i/sau preoi. Pacienii trebuie s nvee s se adapteze i s se schimbe n ceea ce privete funcionarea fizic i intelectual, n funie de evoluia bolii, acest lucru necesitnd o implicare total din partea echipei medicale. Pacienii care prezint o form mai avansat a bolii sunt ngrijii de cele mai multe ori la domiciliu. Multe familii se confrunt cu provocarea de a avea grij de persoane dragi care au nevoie de ngrijiri permanente, incluznd igiena personal, alimentaia, mobilizarea i accesul la sistemul de sntate. Asistentele medicale care ofer ngrijiri la domiciliu reprezint legtura acestor pacieni cu sistemul de sntate, de multe ori fiind puse n faa necesitii de a apra nevoile acestor pacieni pentru a mbunti calitatea si cantitatea serviciilor medicale oferite acestora i pentru a putea asigura un nivel de baz de ngrijiri medicale.Pacienii cu dizabiliti grave fr anse de recuperare, pot prezenta complicaii cum ar fi pneumonia, escarele sau alte afectri pulmonare. Aceti pacieni ar trebui s poat s cear i s li se ofere msuri de confort n centre de ngrijire paliativ. ngrijirile pe termen lung nu implic n mod necesar asisten medical la domiciliu sau n cadrul unui centru specializat. Pot nsemna de asemenea rmnerea la domiciliu a persoanelor cu dizabiliti, participarea la programe de zi pentru aduli, i ngrijiri susinute n cadrul comunitii. Asistentele medicale joac un rol foarte important n cadrul ngrijirilor pe
6

termen lung a persoanelor cu scleroz multipl: n centrele de ngrijire ca i furnizoare de ngrijiri la patul bolnavului; n programe de via asistate cu rolul de a monitoriza sntatea, funciile, bunstarea i sigurana; n cadrul programelor de zi pentru aduli, ca parte a echipei, asigurnd activitile de zi cu zi; i n centrele de comunitate ale persoanelor cu scleroz multipl ca educatori i susintori ai pacienilor i ai familiilor acestora. Bibliografie: 1.Calabresi, P.A. (2002, April 23). Considerations in the treatment of relapsingremitting multiple sclerosis. Neurology, 58, 10-22. 2.Craggs-Hinton, C. (2006). Viaa cu scleroz multipl. Prahova: Antet XX Press. 3.Frohman, E., Philips, T., Kokel, K., Van Pelt, J., O'Leary, S., Gross, S., et al.(2002). Disease modifying therapy in multiple sclerosis:Strategies for optimizing management. Neurologist, 227-236. 4.Halper, J. & Burks, J.S. (1994).Care patterns in multiple sclerosis.Neuro Rehabilitation, 67-75. 5.Langer-Gould, A., Moses, H.H.& Murraz, T.J.(2004). Strategies for managing the sideeffects of treatments for multiple sclerosis.Neurology, 35-41. 6.Lublin, F.& Reingold, S. (1996). Defining the course of multiple sclerosis:Results of an international survey.Neurology. 7.Mohr, D.C., Goodkin, D.E., Masuoka, L., Dick, L.P., Russo, D. & Eckhardt J.(1999, June).Treatment adherence and patient retention in the first year of a Phase-III clinical trial for the treatment of multiple sclerosis. Mult Scler, 192-197. 8.Munschauer, F.E., 3rd & Kinkel, R.P. (1997). Managing side effects of interferon-beta in patients with relapsing-remitting multiple sclerosis. Clinical Therapeutics, 883-893. 9.O'Rourke,K.E. & Hutchinson, M. (2005). Stopping beta-interferon therapy in multiple sclerosis: An analysis of stopping patterns, 46-50. 10.Osterberg, L. & Blaschke,T. (2005, August 4). Adherence to medication. The New England Journal of Medicine, 487-497. 11.Rio, J., Nos, C., Marzo, M.E., Tintore, M.& Montalban, X.(1998, June). Low-dose steroids reduce flu-like symptoms at the initiation of IFNbeta-Ib in relapsing remitting MS. Neurology, 50,1910-1912. 12.Sabate, E. (2003). Adherence to Long-Term therapies-Evidence for Action.Geneva, Switzerland: World Health Organization. 13.Sibley, W.A. (1990). The diagnosis and course of multiple sclerosis. Neurobehavioral Aspects of Multiple Sclerosis. New York: Oxford University Press, 5-14. 14.Tremlett, H.L. & Oger, J.(2003, August 26). Interrupted therapy: stopping and switching of beta-interferons prescribed for MS. Neurology, 551-554.