Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

MINISTERUL SNTII AL REPUBLICII MOLDOVA

SCLERODERMIA SISTEMIC LA ADULT

Protocol clinic naional

Chiinu 2009

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT ........................................................................................................ 3 PREFA .................................................................................................................................................................... 3 A. PARTEA INTRODUCTIV ................................................................................................................................. 4 A.1. Diagnosticul: ..................................................................................................................................................... 4 A.2. Codul bolii (CIM 10): ....................................................................................................................................... 4 A.3. Utilizatorii: ........................................................................................................................................................ 4 A.4. Scopurile protocolului: ..................................................................................................................................... 4 A.5. Data elaborrii protocolului: ............................................................................................................................. 4 A.6. Data urmtoarei revizuiri: ................................................................................................................................. 4 A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor ce au participat la elaborarea protocolului:..... 4 A.8. Definiiile folosite n document ........................................................................................................................ 6 A.9. Informaia epidemiologic ................................................................................................................................ 7 B. PARTEA GENERAL .......................................................................................................................................... 7 B.1. Nivelul de asisten medical primar .............................................................................................................. 7 B.2. Nivelul de asisten medical specializat de ambulator (reumatolog).8 B.3. Nivelul de asisten medical spitaliceasc ..................................................................................................... 10 C. 1. ALGORITME DE CONDUIT ...................................................................................................................... 12 C.1.1. Metodele diagnostice ale manifestrilor principale ale SS ........................................................................... 12 C.1.2. Principiile tratamentului sclerodermiei sistemice ........................................................................................ 13 C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR...................................................... 14 C.2.1. Clasificarea SS ............................................................................................................................................ 14 C.2.2. Conduita pacientului cu sclerodermie sistemic .......................................................................................... 15 C.2.2.1. Anamneza ........................................................................................................................................ 15 C.2.2.2. Examenul fizic ................................................................................................................................. 15 C.2.2.3. Investigaiile paraclinice n sclerodermia sistemic ........................................................................ 17 C.2.2.4. Diagnosticul diferenial .................................................................................................................. 19 C.2.2.5. Criteriile de spitalizare..................................................................................................................... 20 C.2.2.6. Tratamentul ..................................................................................................................................... 20 C.2.2.7. Supravegherea pacienilor ............................................................................................................... 24 C.2.3. Complicaiile sclerodermiei sistemice ......................................................................................................... 25 C.2.4. Strile de urgen ......................................................................................................................................... 25 D. RESURSELE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR PROTOCOLULUI .................................................................................................................................................... 26 D.1. Instituiile de asisten medical primar ........................................................................................................ 26 D.2. Instituiile/seciile de asisten medical specializat de ambulatoriu ............................................................ 26 D.3. Instituiile de asisten medical spitaliceasc: seciile de reumatologie ale spitalelor municipale i republicane ............................................................................................................................................................. 27 E. INDICATORII DE PERFORMAN CONFORM SCOPURILOR PROTOCOLULUI .. Error! Bookmark not defined. ANEXE ....................................................................................................................................................................... 28 Anexa 1. Scorul activitii SS (EUSTAR) .............................................................................................................. 30 Anexa 2. Scorul Rodnan modificat (se determin intensitatea modificrilor cutanate sclerodermice)................... 30 Anexa 3. Medicamentele principale folosite n tratamentul SS .............................................................................. 31 Anexa 4. Formular de consultaie la medicul de familie pentru pacienii cu SS ................................................... 32 Anexa 5. Ghidul pacientului cu SS ......................................................................................................................... 33 BIBLIOGRAFIE ........................................................................................................... Error! Bookmark not defined.

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT

AINS ALT ANCA AST CRS TC DLCO ECG EcoCG EUSTAR FCC FEGDS IECA CFK LDG PDE5 SS VSH TA TNF USG Antiinflamatorii nesteroidiene Alaninaminotransferaza anticorpi fa de citoplasma neutrofilelor Aspartataminotransferaza Criza renal sclerodermic Tomografia computerizat Capacitatea de difuziune a monoxidului de carbon (Diffusing capacity of carbon monoxide) Electrocardiografia Ecocardiografia Grupul European de studiu a sclerodermiei sistemice (EULAR Scleroderma Trials and Researh) Frecvena contraciilor cardiace Fibroesofagogastroduodenoscopia Inhibitorii enzimei de conversie ai angiotenzinei Creatinfosfokinaza Lactatdehidrogenaza Fosfodiesterasa 5 Sclerodermia sistemic Viteza de sedimentare a eritrocitelor Tensiunea arterial Factorul necrozei tumorale (Tumor Necrosis Factor) Ultrasonografia

PREFA
Acest protocol a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sntii al Republicii Moldova, constituit din specialitii Catedrei Medicin Intern nr.1 a Facultii de Rezideniat i Secundariat clinic a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu n colaborare cu Programul Preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru bun Guvernare, finanat de Guvernul Statelor Unite ale Americii prin corporaia Millenium Challenge Corporation i administrat de Agenia Statelor Unite ale Americii pentru Dezvoltarea Internaional. Protocolul naional este elaborat n conformitate cu ghidurile internaionale actuale privind Sclerodermia sistemic la aduli i va servi drept baz pentru elaborarea protocoalelor instituionale (extras din protocol naional aferent pentru instituia dat, fr schimbarea structurii, numerotaiei capitolelor, tabelelor, figurilor, casetelor etc.), n baza posibilitilor reale ale fiecrei instituii n anul curent. La recomandarea Ministerului Sntii al Republicii Moldova pentru monitorizarea protocoalelor instituionale pot fi folosite formulare suplimentare, care nu sunt incluse n protocolul naional.

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

A. PARTEA INTRODUCTIV A.1. Diagnosticul: Sclerodermia sistemic la adult Exemple de formulare a diagnosticului:
1. Sclerodermia sistemic difuz, evoluie subacut, stadiul desfurat, activitate nalt (scorul 5) cu afectarea tegumentelor (edem dur), vaselor (sindromul Raynaud), articulaiilor (poliartrit, st. Rg. II), muchilor (mialgii, miastenie), pulmonilor (pneumofibroz difuz, Insuficien respiratorie cronic gr. III, pleurezie adeziv pe dreapta), tractului digestiv (disfagie, boala de reflux gastroesofagian complicat cu reflux esofagit gr.II), a rinichilor (nefropatia acut (criz renal sclerodermic), IR gr. II) 2. Sclerodermia sistemic limitat, evoluie cronic, stadiul desfurat, activitate minimal (scorul 3) cu afectarea tegumentelor (edem dur a minilor, zone de hiperpigmentare, calcifieri subcutanate), vaselor (sindromul Raynaud), articulaiilor (poliartralgii), pulmonilor (pneumofibroz bazal, Insuficien respiratorie cronic gr. II), tractului digestiv (disfagie).

A.2. Codul bolii (CIM 10): M34.0-34.1, 34.8-34.9 A.3. Utilizatorii:

Oficiile medicilor de familie (medici de familie i asistentele medicilor de familie); Centrele de sntate (medici de familie); Centrele medicilor de familie (medici de familie); Centrele consultative raionale (medici reumatologi); Asociaiile medicale teritoriale (medici de familie i medici reumatologi); Seciile de boli interne ale spitalelor regionale i republicane (medici interniti); Seciile de reumatologie ale spitalelor regionale i republicane (medici reumatologi).

A.4. Scopurile protocolului:

1. A spori numrul pacienilor cu SS, care beneficiaz de educaie n domeniul sclerodermiei sistemice n instituiile de asisten medical primar i n instituiile de asisten medical de staionar 2. A spori proporia pacienilor cu SS cu diagnosticul precoce de sclerodermie sistemic 3. A spori calitatea examinrii clinice i paraclinice a pacienilor cu SS 4. A spori numrul de pacieni cu SS la care boala este tratat adecvat i complex

A.5. Data elaborrii protocolului: A.6. Data urmtoarei revizuiri: A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor ce au participat la elaborarea protocolului:
Numele Dr. Liliana Groppa, doctor habilitat n medicin, profesor universitar Dr. Svetlana Agachi, doctor n medicin Funcia ef catedr Medicin Intern nr.1 a Facultii de Rezideniat i Secundariat clinic a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Confereniar universitar, catedr Medicin Intern nr.1 a Facultii de Rezideniat i Secundariat clinic a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu 4

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

Dr. Elena Deseatnicova, doctor n medicin Dr. Larisa Rotaru, doctor n medicin

Dr. Laura Vremi, doctor n medicin

Dr. Eugen Russu

Dr. Lucia Dutca

Dr. Daniela Cepoi-Bulgac Dr. Elena Maximenco, MPH Galina Toma Maria Brnza

Confereniar universitar, catedr Medicin Intern nr.1 a Facultii de Rezideniat i Secundariat clinic a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Confereniar universitar, catedr Medicin Intern nr.1 a Facultii de Rezideniat i Secundariat clinic a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Confereniar universitar, catedr Medicin Intern nr.1 a Facultii de Rezideniat i Secundariat clinic a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Asistent universitar, catedr Medicin Intern nr.1 a Facultii de Rezideniat i Secundariat clinic a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Asistent universitar, catedr Medicin Intern nr.1 a Facultii de Rezideniat i Secundariat clinic a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Doctorand, catedr Medicin Intern nr.1 a Facultii de Rezideniat i Secundariat clinic a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Expert local de sntate public Programul Preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru Buna Guvernare Asistent medical, secia reumatologie a Spitalului Clinic Municipal Sfnta Treime pacient

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

Protocolul a fost discutat, aprobat i contrasemnat:

Denumirea Asociaia medicilor interniti Asociaia medicilor de familie Comisia tiinifico-metodic de profil Cardiologia i Reumatologia Agenia Medicamentului Consiliul de experi al Ministerului Sntii Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate Compania Naional de Asigurri n Medicin Numele i semntura

A.8. Definiiile folosite n document

Sclerodermia sistemic (SS) este o maladie generalizat a esutului conjunctiv caracterizat prin dezvoltarea manifestrilor patologice cutanate, ale aparatului locomotor, a organelor interne (cordului, pulmonilor, rinichilor, tractului gastrointestinal) i a dereglrilor vasospastice difuze cauzate de afectarea esutului conjunctiv cu predominarea fibrozei i de alterarea vascular de tipul microangiopatiei obliterante. Sclerodermia sistemic difuz se caracterizeaz prin nduraia pielii difuz simetric cu includerea regiunilor distale i proximale ale extremitilor, feii, trunchiului, cu progresare rapid a procesului tegumentar, cu afectarea precoce a organelor interne (cordul, pulmonii, tractul gastrointestinal, rinichii etc.). Sclerodermia sistemic limitat - se caracterizeaz prin afectare tegumentar simetric, limitat n poriunile distale ale extremitilor i feei; progresare lent a leziunilor pielii, includere tardiv n proces a organelor interne, inclusiv aa afeciuni ca hipertensiunea pulmonar; ciroza biliar primar, telangiectazii tegumentare exprimate i calcinoza subcutan. CREST-sindrom - variant a sclerodermiei limitate ce include calcinoza, sindromul Raynaud, disfagia, sclerodactilia, teleangiectazii. Overlap-sindrom este asocierea SS cu semne ale artritei reumatoide, dermatomiozitei, lupusului eritematos sistemic i, de obicei, cu evoluia subacut a bolii. n cazuri cu predominarea afectrilor viscerale i modificri cutanate modeste sau absente se recunoate forma visceral a SS. Dezvoltarea maladiei pn la vrsta de 16 ani indic forma juvenil a SS. Evoluia acut (malign) a SS se caracterizeaz cu dezvoltarea rapid (n primul an de boal) a fibrozei tegumentare i a organelor interne, afectri vasculare importante i deseori afectarea renal acut (rinichi sclerodermic). Se nregistreaz schimbri inflamatorii paraclinice i dereglri imune constante, cea mai specific fiind depistarea anticorpilor anti Scl-70. Evoluia subacut se caracterizeaz prin prezena edemului dur a pielii cu indurarea ulterioar, poliartritei recidivante (uneori, de tip reumatoid), mai rar polimiozitei, poliserozitei, afectrilor

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

viscerale (alveolit fibrozant, miocardit, esofagit, glomerulonefrit cronic). Deseori e prezent creterea VSH, a proteinei C reactive, fibrinogenului, disproteinemia, se determin factorul reumatoid i antinuclear. Pentru evoluia cronic a SS e specific existena ndelungat a dereglrilor vasospastice de tip sindromul Raynaud cu dezvoltarea schimbrilor trofice. Paralel insidios se dezvolt modificrile indurative a pielii, esuturilor periarticulare, contracturi, osteoliza i afectri sclerodermice a organelor interne cu evoluie lent. Cercetrile paraclinice, de obicei, fr modificri cu excepia hipergamaglobulinemiei i prezenei anticorpilor ANCA. Debutul sau perioada incipient a bolii se caracterizeaz prin prezena a 1-3 localizri ale maladiei. Perioada de stare sau de generalizare reflect caracterul polisindromal al suferinei. Stadiul tardiv se recunoate atunci cnd e prezent insuficiena funcional important a unui sau a mai multor organe.

A.9. Informaia epidemiologic

Sclerodermia sistemic este ntlnit n toat lumea, fr preferine geografice. Incidena i prevalena bolii este n cretere. Incidena este de 3-20 cazuri la 1 milion de populaie anual. Prevalena este de aproximativ 100 300 la un milion de populaie. Studiul sindromul Raynaud n Carolina de Sud i n Marea Britanie a demonstrat existena unui numr substanial de indivizi previos nediagnosticai. Aceste date sugereaz c prevalena veridic poate fi mult mai mare dect cea raportat. Letalitatea constituie 1,1 5,3 cazuri/1 mln populaie. Femeile sunt mai frecvent afectate, raportul ntre femei i brbai fiind 4-7:1, femeile gravide fiind la vrful afectrii posibile. Vrsta cea mai afectat este 30-50 de ani, dar modificrile iniiale apar, de obicei, la vrsta mai tnr. Incidena i prevalena bolii n Republica Moldova este similar cu cea mondial.

B. PARTEA GENERAL B.1. Nivelul de asisten medical primar

Descriere (msuri) I 1. Profilaxia 1.1. Profilaxia primar a sclerodermiei sistemice 1.2. Profilaxia secundar a sclerodermiei sistemice Prevenirea primar a SS nu este nc posibil Micorarea numrului de Evitarea contactului cu exacerbri a SS frigul, fumul de igar, ageni toxici, prevenirea Prevenirea implicrii altor expunerii la stres psihoorgane i sisteme n procesul emoional patologic Terapia adecvat i complex a bolii (casetele 13-25) Recunoaterea semnelor SS (semnele fenomenului Raynaud persistent, dispnee Obligatoriu: Anamneza (caseta 5) 7 Motivele (repere) II Paii (modaliti i condiii de realizare) III

2. Diagnosticul 2.1. Suspectarea diagnosticului de SS

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

Vezi C.2.2.1. C.2.2.4. Algoritmul C.1.1.

neexplicabil sau modificri cutanate sugestive SS etc.), ct i suspectarea atingerilor organelor interne sunt importante n stabilirea diagnosticului precoce

2.2. Deciderea consultului specialistului reumatolog i/sau spitalizrii pentru confirmarea diagnosticului de SS C.2.2.5. 3. Tratamentul C.2.2.6. 3.1. Tratamentul nemedicamentos

Examenul fizic (caseta 6) Examenul paraclinic (tabelul 1) Diagnosticul diferenial (casetele 7-8) Evaluarea severitii bolii i a gradului de activitate (anexele 1-2) Recomandarea consultaiei specialistului pacienilor cu SS primar depistat sau suspectat Evaluarea criteriilor de spitalizare (caseta 9)

Modificarea stilului de via Obligatoriu: permite evitarea afectrilor Efectueaz medicul de sistemice grave i a familie (caseta 13) complicaiilor 3.2. Tratamentul medicamentos supravegherea tratamentului indicat de ctre medicul specialist (casetele 14-23,25) 4. Supravegherea 4.1. Supravegherea cu evaluarea activitii bolii, afectrilor organelor i sistemelor n cadrul SS C.2.2.7. 4.2. Deciderea schimbrii terapiei 5. Recuperarea Supravegherea va permite Obligatoriu (caseta 26) depistarea precoce a atingerilor viscerale prin proces autoimun i determinarea insuficienelor organelor afectate. Numai conform recomandrilor specialistului Conform programelor existente de recuperare i recomandrilor specialitilor (caseta 24) Motivele (repere) II Recunoaterea semnelor ale SS i diagnosticarea atingerilor organelor interne sunt importante n stabilirea diagnosticului, indicarea tratamentului adecvat precoce i evaluarea ulterioar a pacienilor Paii (modaliti i condiii de realizare) III Obligatoriu Anamneza (caseta 5) Examenul fizic (caseta 6) Examenul paraclinic (tabelul1) Diagnosticul diferenial (casetele 7-8) 8

B.2. Nivelul de asisten medical specializat de ambulator (reumatolog)

Descriere (msuri) I 1. Diagnosticul 1.1. Confirmarea diagnosticului de SS, aprecierea stadiei i activitii bolii C.2.2.1. C.2.2.4.

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

Evaluarea severitii bolii i a gradului de activitate (anexele 1-2) 2. Tratamentul C.2.2.6. 2.1. Tratamentul nemedicamentos Modificarea stilului de via permite evitarea afectrilor sistemice grave i a complicaiilor 2.2. Tratamentul medicamentos 2.2.1. Tratament antifibrotic Se recomand mai ales pacienilor cu stadiile precoce a SS form difuz sau celor cu tendina de extindere a fibrozei cutanate deja constituite. 2.2.2. Tratament Se indic n cazurile SS imunosupresiv difuze, activitii nalte a bolii, afectrilor organice severe Efectueaz medicul de familie (caseta 13)

Recomandabil: (caseta 14) Tratament sistemic (Dpenicilamina) Tratament local Obligatoriu: (caseta 15) Ciclofosfamida Metotrexat Recomandabil: Corticosteroizii Ciclosporina Chlorabucilul Mofetil micofenolat Preparate aminochinolonice Preparate anti TNF Imunoglobulina intravenoas Obligatoriu: (caseta 16) Antagonitii canalelor de calciu Prostaglandinele Recomandabil: Inhibitorii enzimei de conversie a angiotenzinei Inhibitorii receptorilor angiotenzinei II Nitrai Antagonitii receptorilor endotelinei Antiagregantele Enzimoterapia Obligatoriu dac sunt prezente (casetele 17-23)

2.2.3. Tratamentul afeciunilor vasculare

Se indic la toi pacienii cu SS

2.2.4. Tratamentul manifestrilor de baz

2.2.5. Tratamentul complicaiilor

Se indic la toi pacienii n dependen de prezena manifestrilor patologice (adugtor la terapia imunosupresorie i vascular) Se indic la toi pacienii cu complicaiile SS (adugtor la terapia imunosupresorie i vascular)

Obligatoriu dac sunt prezente (caseta 25)

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

3. Decizia asupra tacticii de tratament: staionar sau ambulatoriu C.2.2.5. 4. Tratament n condiii de ambulatoriu

Determinarea necesitii spitalizrii

Obligatoriu: Evaluarea criteriilor de spitalizare (caseta 9) Ajustarea tratamentului pentru asigurarea controlului activitii SS Intervenii educaionale pentru sntate Obligatoriu: Complicaiile acute (caseta 27) Strile de urgen (casetele 28-29) Cazuri de rezisten la tratament

Indicat pacienilor cu SS inactiv sau cu activitate minimal n lipsa afectrilor sistemice grave

5. Supravegherea temporal C.2.3. C.2.4.

B.3. Nivelul de asisten medical spitaliceasc

Descriere (msuri) I 1. Spitalizarea C.2.2.5 Motivele (repere) II Stabilirea diagnosticului precoce i a tacticii de tratament adecvat Paii (modaliti i condiii de realizare) III Spitalizarea n seciile de reumatologie a spitalelor municipale i republicane Evaluarea criteriilor de spitalizare n secii de reumatologie (municipale, republicane) (caseta 9) Obligatoriu: Anamneza (caseta 5) Examenul fizic (casetele 6) Examenul paraclinic (tabelul 1) Diagnosticul diferenial (casetele 7-8) Evaluarea severitii bolii i a gradului de activitate (anexele 1-2) Recomandabile: Consultaiile specialitilor (neurolog, nefrolog, endocrinolog, etc.) Investigaii recomandate de specialiti

2. Diagnosticul 2.1. Confirmarea diagnosticului i aprecierea stadiei i gradului activitii SS C.2.3.1. C.2.3.4.

Recunoaterea semnelor SS i diagnosticarea atingerilor organelor interne sunt importante n stabilirea diagnosticului, indicarea tratamentului adecvat precoce i evaluarea ulterioar a pacienilor

3. Tratamentul medicamentos C.2.2.6. 10

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

3.1. Tratament antifibrotic

3.2. Tratament imunosupresiv

Se recomand mai ales pacienilor cu stadiile precoce a SS form difuz sau celor cu tendina de extindere a fibrozei cutanate deja constituite. Se indic n cazurile SS difuze, activitii nalte a bolii, afectrilor organice severe

Recomandabil: (caseta 14) Tratament sistemic (Dpenicilamina) Tratament local Obligatoriu: (caseta 15) Ciclofosfamida Metotrexat Recomandabil: Corticosteroizii Ciclosporina Chlorabucilul Mofetil micofenolat Preparate aminochinolonice Preparate anti TNF Imunoglobulina intravenoas Obligatoriu: (caseta 16) Antagonitii canalelor de calciu Prostaglandinele Recomandabil: Inhibitorii enzimei de conversie a angiotenzinei Inhibitorii receptorilor angiotenzinei II Nitrai Antagonitii receptorilor endotelinei Antiagregantele Enzimoterapia Obligatoriu dac sunt prezente (casetele 17-23)

3.3. Tratamentul afeciunilor vasculare

Se indic la toi pacienii cu SS

3.4. Tratamentul manifestrilor de baz

3.5. Tratamentul complicaiilor 4. Externarea cu ndrumarea la nivelul primar pentru tratament i supraveghere continu

Se indic la toi pacienii n dependen de prezena manifestrilor patologice (adugtor la terapia imunosupresorie i vascular) Se indic la toi pacienii cu complicaiile SS (adugtor la terapia imunosupresorie i vascular)

Obligatoriu dac sunt prezente (caseta 25) Extrasul obligatoriu va conine: Diagnosticul definitiv desfurat; Rezultatele investigaiilor i consultaiilor efectuate; Recomandrile pentru pacient; Recomandrile pentru medicul de familie. 11

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

C. 1. ALGORITME DE CONDUIT C.1.1. Metodele diagnostice ale manifestrilor principale ale SS

Manifestrile sclerodermiei sistemice

Cutanate

Sindromul Raynaud

Aparatul locomotor

Aparatul respirator

Aparatul cardio vascular

Tractul digestiv

Rinichii

Altele

-Scorul Rodnan - Biopsia cutanat (n cazuri atipice)

-Date obiective (fazele, complicaiile) -Capilaroscopia

- Radiografia - Densitometria osoas - Enzimele musculare, electromiograf. a

- Spirografia - Radiografia - TC - DLCO - Lavaj bronhoalveolar

- ECG - EcoCG 2D

- FEGDS - manometria esofagului - Radiografia bariat -USG

- Urograma - Probe funcionale renale

- Hormonii tireoidieni - Consultaia oftalmologului, neurologului etc. 12

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

C.1.2. Principiile tratamentului sclerodermiei sistemice

Terapia manifestrilor principale ale SS

Msuri generale

Tratamentul simptomatic

Tratamentul manifestrilor vasculare

Tratamentul imunosupresiv i antifibrotic

- terapia ocupaional - fizioterapia - gimnastica curativ - suport emoional

- a artritelor - a tendinitelor - a miozitei, miopatiilor - a manifestrilor gastrointestinale

Sindromul Raynaud

Hipertensiunea pulmonar

Criza renal sclerodermic

- Ciclofosfa mida - Mofetil micofenolat - Metotrexat

- Dpenicilamina* - imunoabla ia cu transplantarea celulelor stem autologe* - preparate aminochinolonice - preparate anti TNF

- antagonitii canalelor de calciu - inhibitorii receptorilor serotoninei - inhibitorii enzimei de conversie a angiotenzinei - inhibitorii receptorilor angiotenzinei II - nitrai local - Bozentan* - Sildenafil

- Bozentan* - Sildenafil - Iloprost inhalator* - Epoprostenol i/v* - trepostenil s/c*

-inhibitorii enzimei de conversie a angiotenzinei - controlul tensiunii arteriale

13

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR C.2.1. Clasificarea SS [7,9,12]:

Caseta 1. Clasificarea SS Conform formelor clinice: Difuz Limitat sau CREST-sindrom Overlap-sindrom Visceral juvenil

Conform evoluiei: Acut Subacut Cronic Conform perioadelor clinice: Debutul bolii Perioada de stare (desfurat) Perioada tardiv (terminal) Conform gradului de activitate conform EUSTAR (anexa 1): se indic scorul Conform caracteristicii clinico-morfologice a leziunilor: Pielea i vasele periferice (edem dur, induraie, atrofie, hiperpigmentare, telangiectazii, sindromul Raynaud, cicatricii stelate, ulceraii, afectri n focare); Aparatul locomotor (artralgii, poliartrit, leziuni exudative sau proliferative ale articulaiilor, artrita asemntoare cu artrita reumatoid, miozit sclerozant, osteoliza falangelor distale, calcinoza esuturilor moi); Cordul (miocardiodistrofia, cardioscleroz, valvulopatii (insuficiena mitral, tricuspid), pericardita adeziv); Pulmonii (pneumoscleroz (fibroza bazal sau difuz), hipertensiune pulmonar primar); Tractul digestiv (esofagit, duodenit, colit); Rinichi (nefrit, nefroscleroz, rinichi sclerodermic); Sistemul nervos (polineurite, dereglri vegetative). Caseta 2. Criteriile diagnostice ale SS [4]: Diagnosticul pozitiv al SS se stabilete conform criteriilor propuse de Asociaia Reumatologilor American n 1980 i include: Criteriul major: afectarea sclerodermic a pielii, rspndit proximal de articulaiile metacarpofalangiene sau metatarsofalangiene Criterii minore: Sclerodactilia Ulceraii digitale i/sau cicatrice pe falanga distal 14

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

Fibroza bazal pulmonar bilateral. Prezena criteriului major sau a dou din cele trei minore este necesar pentru stabilirea diagnosticului de SS veridic.

C.2.2. Conduita pacientului cu sclerodermie sistemic

Caseta 3. Obiectivele procedurilor de diagnostic n SS Confirmarea diagnosticului de SS cu determinarea formei clinice Aprecierea implicrii organelor i sistemelor n procesul patologic Evaluarea strii funcionale a organelor afectate Determinarea activitii bolii

Caseta 4. Procedurile de diagnostic n SS Anamnestic Examenul clinic Investigaii de laborator, inclusiv imunologice Capilaroscopia Examenul radiologic a cutiei toracice ECG EcoCG

C.2.2.1. Anamneza [7,12]:

Caseta 5. Factori favorizani pentru dezvoltarea SS: Factori infecioi, n special viruii (retroviruii, citomegalovirusul, herpes viruii etc.); Factori toxici pot avea rol declanator al bolii la persoanele predispuse genetic (pulbere de siliciu, policlorura de vinil, hidrocarburi aromatice, siliconul (implante de silicon), rezinele epoxy, toluen, benzene, tricloretilen, din medicamente Bleomicina, amphetamine, Pentazocin, Cocaina, srurile de Aur, metalele grele, Ergotamina, -adrenoblocantele etc.) Microchimerismul ndelungat Anamneza heredocolateral agravat pentru maladii autoimune.

C.2.2.2. Examenul fizic [3,7,8,9,12]

Caseta 6. Regulile examenului fizic n SS Manifestri generale: pierderea ponderal febr fatigabilitate. Particularitile sindromului Raynaud n SS: prezena factorului declanator (de obicei, expunerea la frig i emoii, dar i traumatismul, ndeosebi presiunea susinut i vibraia, fumatul, substane chimice, medicamente, hormoni); modificri de culoare a pielii ale extremitilor (atacuri recurente de ischemie digital, care evolueaz n trei faze de culoare - paloare, cianoz i roea); secvena trifazic de culoare este mai rar observat, adesea se succed numai dou modificri paloarea i roeaa dar sindromul Raynaud poate s se manifeste i numai prin paloare; parestezii n faza ischemic; dureri n faza hiperemiei reactive; 15

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

regresia manifestrilor spontan sau la nclzire; dezvoltarea tulburrilor trofice (ulcere, gangren) sau sechele ale acestora (cicatrici) dup atacuri severe, prelungite nu sunt afectate numai degetele de la mini, ci i alte extrimiti, cum ar fi degetele picioarelor, minile i picioarele n ntregime, urechile, nasul, viscere (rinichi, cord, pulmoni, creier, esofag etc.), n cadrul aa numitul sindromul Raynaud visceral. Afectarea cutanat n SS: edem dur preponderent a minilor i feei care ulterior trece n indurare i mai tardiv n atrofia tegumentelor afectate la nivelul minilor modificrile descrise reduc semnificativ mobilitatea articulaiilor mici, realiznd aspectul minii n ghear, fiind numite sclerodactilia afectarea tegumentelor feei: tergerea pliurilor de pe frunte, nasul ascuit, buzele strnse (microstomia), pliuri radiale n jurul buzelor teleangiectazii anomalii de pigmentaie traduse prin apariia zonelor de hiper- i hipopigmentare (n focar sau punctiforme cu crearea aspectului piper cu sare) calcifieri subcutanate, periarticulare, ligamentare, a proeminenelor osoase, diverse schimbri trofice ale unghiilor, prului, hipercheratoz i uscciunea pielii, ulceraii, tendina spre afectri pustuloase cutanate. Afectarea aparatul locomotor: sindromul articular: poliartralgii i uneori artrite cu localizarea n articulaiile mici i medii cu predominarea schimbrilor fibroase periarticulare i formarea contracturilor. Distrucia articular este minim sau absent afectrile tenosinoviale: prezena sindromului de tunel carpian i crepitaiei palpabile la micare n regiunea tendoanelor extensorii i flexorii ale degetelor, n poriunea distal a antebraului, genunchilor i tendonului Achille afectarea osoas: dezvoltarea osteolizei mai frecvent a degetelor. Osteoliza cauzeaz resorbia osului distal i, de obicei, mult mai rar a falangei mijlocii afectarea muchilor scheletici: miozit fibroas interstiial sau polimiozit cu modificri necrotic-degenerative i dezvoltarea ulterioar a sclerozei musculare. Afectarea tractului digestiv: microstomie, atrofie i scleroza mucoasei bucale i a limbii, paradontopatie, osteoliza i atrofia mandibulei, mrirea glandelor parotide (n cazul prezenei sindromului Sjogren sau fr el) disfuncia motorie a esofagului: disfagia n special pentru mncarea solid, mai tardiv i pentru lichide, regurgitri i vome. Din cauza afectrii musculaturii sfincterului inferior a esofagului se creeaz condiii pentru dezvoltarea refluxului gastroesofagian care favorizeaz apariia esofagitei peptice complicat uneori cu ulceraii, stricturi i metaplazia Barret ce predispune la dezvoltarea adenocarcinomul esofagian. duodenul: dureri postprandiale abdominale i balonare. afectarea intestinului subire: dezvoltarea hipomotilitii regiunilor distale, sindromul de malabsorbie cu episoade de balonare abdominal marcat cu sau fr episoade dureroase de pseudoobstrucie, diaree i pierdere important a masei corporale. afectarea intestinului gros: diverticuli largi caracteristici, constipaie sever, dezvoltarea infarctelor n partea descendent a colonului, ulcerelor, focarelor de necroz ischemic i a perforrilor e posibil i afectarea pancreasului prin fibrozarea i dezvoltarea insuficienei lui exocrine mai frecvent ficatul nu este afectat. Sunt raportate cazuri de hepatomegalie moderat sau 16

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

sindrom hepatolienal, hepatit cronic i fibroz hepatic cu sindromul de hipertensiune portal. SS poate s se asocieze cu ciroza biliar primar. Afectarea pulmonilor: dispnee de diferit intensitate, de obicei progresiv tuse seac (este deosebit de persistent la pacienii cu fibroz pulmonar avansat) uneori, dureri toracice legate de afectarea pleurei auscultativ: raluri sece la inspir, preponderent n regiunile bazale. Afectarea cordului: cordul se mrete n volum se instaleaz diverse dereglri de ritm i de conducere afectarea endocardului contribuie la formarea viciilor sclerodermice cu evoluie benign. Se afecteaz mai frecvent valva mitral, tricuspid i mai rar cea aortic cu predominarea insuficienei valvulare pericardita clinic manifest apare rar, este o exprimare a poliserozitei dezvoltarea cordului pulmonar cronic nectnd la afectarea pulmonar frecvent se observ rar. Afectarea rinichilor: nefropatia acut (criz renal sclerodermic) cu debutul rapid a hipertensiunii arteriale maligne, deteriorare a funciei renale, modificarea sedimentului urinar. nefropatia cronic decurge preponderent cu schimbri funcionale sau cu simptomatologie clinic i paraclinic moderat. Manifestri genitourinare: disfuncii erectile la brbai dispareunie la femei ca urmare a scderii secreiilor vaginale. Alte manifestri: sindromul Sjogren (cheratoconjunctivit uscat, xerostomie, mrirea glandelor parotide n volum) inflamaia esutului tiroidei, tiroidita Hashimoto, i depuneri fibroase n tiroid, ambele se asociaz cu hipotiroidism polineurita senzitivo-motorie a n. trigemen sau alte neuropatii craniene sunt descrise, de obicei, n asociere cu leziuni cutanate limitate.

C.2.2.3. Investigaiile paraclinice n sclerodermia sistemic [7,8,9,10,12]

Tabelul 1. Investigaii de laborator i paraclinice n SS Investigaii de Semnele sugestive pentru SS laborator i paraclinice n SS I II Hemoleucograma Determinarea gradului de activitate a procesului inflamator Urograma Pentru excluderea afectrilor renale Fraciile proteice Determinarea gradului de activitate a procesului inflamator Ureea, creatinina Determinarea funciei renale Probele funcionale Determinarea funciei renale renale ALT, AST Determinarea implicrii ficatului, muchiilor AMP III O O O R O Nivel Staionar consultativ IV O O R O O O V O O R O O O 17

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

CFK, LDG Proteina C reactiv Anticorpi antinucleari Capilaroscopia*

ECG, EcoCG Cercetarea radiologic a cutiei toracice n 2 incidene Spirometria USG organelor interne i a glandei tiroide Cineradiografia esofagului Cercetarea radiologic a articulaiilor TC (TC spiralat) Lavajul bronhoalveolar FEGDS

Determinarea implicrii muchilor n proces autoimun Determinarea gradului de activitate a procesului inflamator Determinarea originii autoimune i prognosticului bolii (tabelul 2) Evideniaz n sclerodermie o reducere a numrului de anse capilare i lrgirea, distorsiunea celor rmase, zone avasculare, hemoragii etc. Se recomand tuturor pacienilor cu sindromul Raynaud pentru diagnosticarea precoce a SS. Determinarea implicrii cordului n proces patologic Determinarea implicrii pulmonilor, pleurei, cordului n proces patologic Determinarea precoce a implicrii pulmonilor n proces patologic Determinarea implicrii organelor interne n proces patologic Determinarea severitii afectrii esofagului Aprecierea implicrii aparatului locomotor n procesul patologic Determinarea precoce a implicrii pulmonilor n proces patologic Excluderea alveolitei fibrozante Determinarea complicaiilor esofagiene ale bolii Determinarea precoce a implicrii esofagului n proces patologic Determinarea implicrii intestinului n proces patologic

R O

O O R

O O O O

O R

O O

O O

R O

O R R R

O O O O O O

R O

O R R

Manometria esofagului Cercetarea radiologic a intestinului Densitometria Diagnosticarea osteoporozei R osoas secundare Consultaia Pentru efectuarea diagnosticului R specialitilor diferenial nefrolog, pulmonolog, oftalmolog etc. Nota: O-obligatoriu, R-recomandabil *- cercetrile care n prezent nu se efectueaz n Republica Moldova.

O O

O O

18

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

Tabelul 2. Autoanticorpi in sclerodermie [11] Autoanticorpi Antinucleari Anti-centromer Anti-topoizomeraza I Anti-fibrilarina (anti-U1 RNP) Anti-fibrilarina (anti-U3 RNP) Anti-Th RNP (Antiendoribonucleaza) Anti-PM Scl (Anti complex nucleolar) Asocieri clinice Prezeni la 90% din cazurile cu sclerodermie Sclerodermie limitat Sclerodermie difuz Sclerodermie difuz i overlap Sclerodermie difuz i overlap Sclerodermie limitat Sclerodermie limitat i overlap (polimiozit-sclerodermie) Alii (antitisulari) Diverse

C.2.2.4. Diagnosticul diferenial [7,9]

Caseta 7. Diagnosticul diferenial a SS: Alte maladii difuze a esutului conjunctiv (artrita reumatoid, lupusul eritematos sistemic, polimiozita idiopatic) Fasciita eozinofil i alte boli sclerodermice (sclerodermia local, scleroderma Buschke, fibroza multifocal, sclerodermia indus, pseudoscleroderma) Sindromul paraneoplasic Boli cu care se asociaz sindromul Raynaud (caseta 8) Caseta 8. Boli cu care se asociaz sindromul Raynaud (secundar): Artrita reumatoid Lupusul eritematos sistemic Polimiozita idiopatic Sindrom Sjogren Vasculite sistemice Ciroza biliar primitiv Sindromul de canal carpian Traum vibratorie Degertur Traumatizarea repetitiv i lezarea vaselor mari Compresii susinute (ex. crji) Ateroscleroz Tromboz Embolie Compresiuni externe Migren sau cefalee vascular Angin pectoral Prinzmetal 19

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

Sindrom paraneoplasic Feocromocitom Poliomielit Siringomielie Crioglobulinemie Paraproteimemie Policitemie Infecii (parvovirus B19, Helicobacter pylori) Substane chimice i medicamentoase (Bleomicina, Vinblastina, Clorur de polivinil, -adrenoblocante, alcaloizi din secar cornut, interferoni, estrogeni i progesteron, Nicotina) Anorexie nervoas Algoneurodistrofie

C.2.2.5. Criteriile de spitalizare

Caseta 9. Criteriile de spitalizare a pacienilor cu SS: Dificulti n stabilirea diagnosticului Dezvoltarea complicaiilor bolii i/sau a tratamentului aplicat Boli concomitente severe/avansate Determinarea gradului de incapacitate de munc

C.2.2.6. Tratamentul [1, 2, 5, 6,7,9,12]

Caseta 10. Momentele principale n colaborarea medic-pacient Educaia pacienilor Determinarea comun a scopului propus Monitorizarea de sine stttoare a strii sale (pacientul este nvat se recunoasc agravarea simptomelor bolii sau apariia celor noi) Control sistematic de ctre medic a strii actuale a bolii, revederea tratamentului i a respectrii de ctre pacient a recomandrilor efectuate Elaborarea planului individual de tratament (se recomand i familiarizarea cu efectele adverse principale a tratamentului) Caseta 11. Obiectivele unui management adecvat al SS Manifestri minime ale bolii Lipsa afectrilor severe ale organelor interne Lipsa complicaiilor bolii Lipsa adresrilor de urgen dup ajutorul medical Lipsa limitrii activitii fizice Efecte secundare minime sau absente ale medicaiei aplicate Prevenirea deceselor cauzate de SS

Caseta 12. Scopurile tratamentului SS Micorarea simptomatologiei Prevenirea progresiei bolii Determinarea i tratamentul precoce a complicaiilor Minimalizarea disabilitii pacienilor

Caseta 13. Tratamentul nemedicamentos al SS 20

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

Evitarea expunerii la frig i variaii mari de temperatur (protecia extremitilor cu mnui, osete din esturi naturale, evitarea contactului cu obiecte reci, limitarea timpului petrecut afar n anotimpul rece sau n ncperi cu aer condiionat, evitarea buturilor reci) Utilizarea intermitent a unor tehnici de nclzire (imersia minilor n ap cald timp de 5 minute de cteva ori pe zi, plasarea extremitilor membrelor pentru un timp n mediu cald, n vreme ce corpul este expus la rece) Protecie mpotriva stresului emoional ncetarea fumatului Introducerea petelui n diet Evitarea hiperventilaiei Msuri igieno-dietetice pentru prevenirea refluxului gastro-esofagian i a complicaiilor lui (somn cu cptiul ridicat, evitarea centurilor strnse, a poziiei aplicat n jos, a produselor ce scad presiunea sfincterului esofagian inferior (cafelei, tomatelor, citricelor)) Caseta 14. Tratamentul antifibrotic Se recomand mai ales pacienilor cu stadiile precoce a SS form difuz sau celor cu tendina de extindere a fibrozei cutanate deja constituite. Recomandabil: Tratament sistemic (D-penicilamina*) Tratament local (Madecasol*, preparatele enzimatice Hialuronidaza, Ronidaza) Nota: *-medicamente care actual nu sunt nregistrate n Republica Moldova Caseta 15. Tratamentul imunosupresiv Se indic n cazurile SS difuze, activitii nalte a bolii, afectrilor organice severe Obligatoriu: Ciclofosfamida (n special la atingerea important a pulmonilor) Metotrexat (controleaz manifestrile cutanate i activitatea bolii) Recomandabil: Glucocorticosteroizii (activitate nalt a bolii, dar se evit dozele mai mari de 20 mg/zi (Prednisolon)) Ciclosporina (efecte adverse la alte preparate) Chlorabucilul* (la asocierea sindromului Sjogren) Mofetil micofenolat (efecte adverse la alte preparate) Preparate aminochinolonice (clorochina, desoxiclorochina - n evoluie cronic i activitate minimal a bolii) Preparate anti TNF (infliximab*, rituximab - evoluia sever) Imunoglobulina intravenoas* (ineficiena altor preparate) Nota: *-medicamente care actual nu sunt nregistrate n Republica Moldova Caseta 16. Tratamentul afeciunilor vasculare Se indic la toi pacienii cu SS Obligatoriu: Antagonitii canalelor de calciu (Nifedipina este preparat de elecie) Prostaglandinele (la prezena sindromului Raynaud sever (administrare intravenoas Alprostadil) i a hipertensiunei pulmonare (administrare inhalatorie- iloprost*)) Recomandabil: Inhibitorii enzimei de conversie a angiotenzinei (enalapril, lisinopril, ramipril) 21

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

Inhibitorii receptorilor a angiotenzinei II (eprosartan, valsartan, itrasartan) Nitrai (nitroglicerin, isosorbit dinitrat) Antagonitii receptorilor endotelinei (bozentan*) Antiagregantele (n special, Pentoxifilina) Enzimoterapia (Wobenzym) Nota: *-medicamente care actual nu sunt nregistrate n Republica Moldova Caseta 17. Tratamentul manifestrilor cutanate Creme hidratante, aplicaii cu parafin i alte mijloace cosmetice ce pot ajuta la pstrarea flexibilitii pielii i scad susceptibilitatea la microtraumatisme Pruritul persistent, frecvent in SS timpurie, indic necesitatea de tratament oral cu antihistaminice Telangiectaziile pot deranja estetic sau prin hemoragii dup microtraumatisme i de aceea pot fi mascate prin tehnici cosmetice sau nlturate prin coagulare cu laser Calcificrile cutanate pot fi nlturate, cnd sunt suprtoare, pe cale chirurgical Ulceraiile trebuie tratate topic cu antibiotice, n scopul prevenirii suprainfeciei; cnd aceasta sa dezvoltat, se poate recurge la terapie sistemic cu antibiotice i uneori la debridare chirurgicala. Caseta 18. Tratamentul crizei renale sclerodermice Survine mai ales in stadiul timpuriu al SS, n primii 3 ani de la diagnostic i asociaz agravarea afectrii cutanate Corticosteroizii, in doze de peste 20 mg/zi echivalent Prednisolon, constituie un factor de risc pentru CRS Dei instituirea pe o scar larg a tratamentului cu inhibitori ai enzimei de conversie a angiotenzinei II n hipertensiunea arteriala la pacienii cu SS, mpreun cu progresele terapeutice din insuficiena renala acut, au mbuntit semnificativ rata de supravieuire, prognosticul CRS deja instalate este nc rezervat, peste 30% din pacieni necesitnd hemodializa cronic sau transplant renal La pacienii cu CRS instalat, agenii hipotensori puternici ca Nitroprusiatul sau Labetalolul n administrare intravenoasa trebuie evitai, deoarece pot agrava leziunea renal (prin vasodilataie sistemica excesiva, provoac hipovolemie relativ si hipoperfuzie renal) Din aceleai considerente este recomandat evitarea diureticelor Agenii cu potenial nefrotoxic, ca antiinflamatoriile nesteroidiene i substanele de contrast iodate, sunt absolut contraindicai Hipertensiunea arterial se trateaz cu IECA, cum ar fi Quinaprilul, Captoprilul sau Enalaprilul, asociai cu blocani ai canalelor de calciu La pacienii cu vome frecvente, se poate ncerca Nifedipina sublingual sau Hidralazina subcutanat Un alt tratament util l reprezint Prostaciclina intravenos Monitorizarea funciei renale este obligatorie, pentru introducerea la nevoie a hemodializei de scurt durat sau a dializei peritoneale Dup CRS, funcia renal se poate reface, astfel nct o parte din pacieni pot renuna la hemodializa; recuperarea funcionala este un proces lent, care se extinde pe aproximativ 2 ani dup CRS; din aceast cauz, o eventual decizie de transplant renal nu trebuie luat n aceast perioada. Caseta 19. Tratamentul alveolitei fibrozante tratamentul de elecie este imunosupresia agresiva cu Ciclofosfamid (pulsuri lunare 22

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

intravenoase sau tratament zilnic per os) n asociere cu Prednisolon per os in doze mici (de ex., 20 mg la 2 zile) investigaiile instrumentale i testele funcionale se repet pentru evaluarea rspunsului terapeutic la fiecare 3-6 luni, tratamentul extinzndu-se pe durata a cel puin 12 luni. Caseta 20. Tratamentul hipertensiunii pulmonare Antagonitii receptorilor endotelinei (Bozentan*) i inhibitorii PDE5 (sildenafil) sunt cele mai recomandate remedii Dintre terapiile actuale, prostaglandinele sintetice (mai ales Iloprost* i Epoprostenol*), n administrare intravenoas ambulatorie continu, au oferit rezultate favorabile Blocani ai canalelor de calciu n combinaie cu Iloprost* intravenos intermitent, eventual continuu n cazurile severe (presiune arterial pulmonar maxim > 60 mm Hg) sau cu evoluie nefavorabil sub tratament Alte vasodilatatoare care au mai fost ncercate au dovedit beneficii minime; printre ele se numr blocanii canalelor de calciu (monoterapie), IECA, Ketanserina, Prazosinul, nitraii, Hidralazina Arsenalul terapeutic al hipertensiunii pulmonare din SS mai cuprinde oxigenoterapia continu ambulatorie cu debite mici, anticoagulantele orale (pentru profilaxia trombozelor), digitalicele i Spironolactona n doze mici pentru susinerea funciei ventriculului drept, transplant pulmonar. Nota: *-medicamente care actual nu sunt nregistrate n Republica Moldova Caseta 21. Tratamentul afectrii cardiace Tratamentul manifestrilor cardiace din SS este n prezent nespecific, tratamentul obinuit fiind cel de sindrom Tulburrile de ritm semnificative hemodinamic sunt tratate cu antiaritmice, iar tulburrile de conducere severe beneficiaz de implantarea de stimulator electric, insuficiena cardiac se trateaz ca i cea de alt genez cu excluderea forrii excesive a diurezei (pericolul pentru criza renal sclerodermic) etc. Caseta 22. Tratamentul afectrii digestive Msuri igieno-dietetice (ridicarea capului patului sau evitarea decubitului postprandial, evitarea centurilor strnse i a altor condiii ce cresc presiunea intraabdominal, excluderea alimentelor ce scad presiunea sfincterului esofagian inferior (citrice, cafea, tomate etc.) Utilizarea antiacidelor, a blocantele receptorilor H2 histaminergici (Famotidina) i mai ales inhibitorilor pompei protonice (Omeprazol, Lansoprazol) Uneori, sunt necesare doze mari de Omeprazol pentru vindecarea esofagitei de reflux Beneficii suplimentare pot fi obinute prin asocierea Cisapridului, pentru combaterea spasmului sau a hipoperistaltismului esofagian Proliferarea excesiv a florei bacteriene din intestinul subire, favorizat de scderea peristaltismului, este de asemenea destul de frecvent, determinnd un sindrom de malabsorbie cu diaree cronic. Tratamentul cu antibiotice cu spectru larg este, de obicei, destul de eficace Telangiectaziile mucoasei gastrice pot fi tratate prin fotocoagulare cu laser.

Caseta 23. Tratamentul afectrii musculoscheletale 23

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

Importan deosebit n prevenirea sechelelor afectrii musculoscheltale o are kinetoterapia zilnic, paralel cu proceduri fizicale Glucocorticosteroizii sunt n general de evitat, din cauza efectelor secundare pe termen lung i a relaiei cu criza renal sclerodermic Preparatele antiinflamatorii nesteroidiene (Diclofenac sau Indometacin, Piroxicam etc.) n doze obinuite pot fi utilizate n tratamentul SS (de exemplu, n combinare cu preparate aminochinolinice (clorochina, desoxiclorochina)) n prezena sindromului articular sau la micorarea dozei glucocorticosteroizilor, dar administrarea lor izolat e insuficient pentru inhibarea activitii procesului. AINS pot contribui la deteriorarea funciei renale i a controlului hipertensiunii arteriale i pot agrava esofagita de reflux (nu ns cnd se administreaz i inhibitori de pomp protonic). AINS care inhiba specific ciclooxigenaza 2 (Nimesulid, Meloxicam, Tenoxicam, Etodolac) par a fi mai superiori. Caseta 24. Tratamentul de recuperare n tratamentul complex al SS este inclus gimnastica curativ, masajul i tratamentul local. Local sub form de aplicaii se recomand folosirea soluiei 50-70% de Dimetilsulfoxid, e posibil asocierea cu corticosteroizi, preparate vasculare i antiinflamatorii, enzimatice: la cur 10 aplicaii cte 30-40 min. La suportarea satisfctoare a Dimetilsulfoxidului, cure repetate sau mai ndelungate n lipsa activitii sau activitatea minimal a procesului se admite folosirea procedeelor termice (parafin etc.), la fel i electroprocedurilor electroforeza sau ionoforeza cu Hialuronidaza pe mini i picioare, folosirea ultrasunetului, lasero-terapie, acupunctura etc. Tratamentul balneosanatorial se indic bolnavilor cu evoluia cronic a SS i include aciunile de recuperare cu folosirea difereniat a balneo-, fizio-, fangoterapiei i a altor factori sanatoriali La afectarea pielii un efect pozitiv l au bile sulfhidrice i cu bioxid de carbon, la afectarea aparatului locomotor bi cu radon, la contracturi fibroase peloidoterapie Balneo-fangoterapia, de obicei, se combin cu terapia medicamentoas indicat iniial i alte metode de tratament. Caseta 25. Tratamentul complicaiilor SS Hipertensiune arterial (IECA, inhibitorii receptorilor a angiotenzinei II etc.) Hipertensiunea pulmonar (caseta 20) Ulcere cutanate (tratament local cu preparate antibacteriene, cicatricizante) Boala de reflux gastro-esofagian (inhibitorii pompei de proton (Omeprasol, Lansoprasol), blocantele receptorilor H2 histaminergici (Famotidina, Nisatidina), prochineticele (Metoclopramida, Cizaprida)) Sindromul de malabsorbie (antibiotice (Ciprofloxacina, Eritromicina, Doxaciclina, Trimetoprim/Sulfametoxazol, Metronidazol), prochinetice (Metoclopramida, Cizaprida))

C.2.2.7. Supravegherea pacienilor

Caseta 26. Supravegherea pacienilor cu SS Numrul vizitelor la medic depinde de forma clinic a bolii, frecvena exacerbrilor i gradul de activitate a maladiei Dup exacerbare i dup iniierea sau modificarea tratamentului imunosupresiv/antifibrotic vizitele la medic se fac peste 2-4 sptmni Pacienii ce administreaz tratament imunosupresiv/antifibrotic necesit a monitorizare continu ce privete dezvoltarea efectelor adverse ale medicaiei (hemoleucograma (monitorizat de 2 ori pe lun) i transaminazele (monitorizate o dat pe lun); Pacienii ce administreaz tratament per os cu glucocorticosteroizi sunt inclui n grupul de risc pentru osteoporoz (vezi protocolul respectiv) 24

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

C.2.3. Complicaiile sclerodermiei sistemice

Caseta 27. Complicaiile SS Ulcere, necroze, gangrene digitale Hipertensiunea pulmonar Hipertensiunea arterial Boala de reflux gastro-esofagian, reflux-esofagit Sindromul de malabsorbie

C.2.4. Strile de urgen

Caseta 28. Criza renal sclerodermic [10]: Nefropatia acut (criz renal sclerodermic) cu debutul rapid a hipertensiunii arteriale maligne, deteriorare a funciei renale, modificarea sedimentului urinar Factori de risc pentru aceast variant sunt primii 5 ani de la debutul bolii, afectarea cutanat difuz, expunerea prelungit la frig, administrarea unor doze mari de glucocorticosteroizi (inhibarea produciei de prostaciclin i creterea activitii enzimei de conversie) sau a Ciclosporinei Evoluia este sever n special la pacienii de sex masculin, cu debut la o vrst mai mare i cu o creatinemie la debut de peste 3 mg/dl Tratamentul (caseta 18) Caseta 29. Manifestrile clinico-paraclinice a crizei renale sclerodermice Debutul este acut, mai frecvent iarna, interesnd n special bolnavii cu forma difuz de boal Simptoamele clinice se datoresc hipertensiunii arteriale maligne i constau n cefalee intens, tulburri de vedere, semne de insuficien cardiac (dispnee, insuficien ventricular stnga rapid progresiv), semne neurologice (stare confuzional, convulsii) i apariia rapid a oliguriei Hipertensiunea arterial este frecvent asociat cu modificri ale fundului ocular (hemoragii, exudate, edem papilar) i cu creterea reninei plasmatice Modificri hematologice: anemie hemolitic microangiopatic (contribuie la progresia rapid a insuficienei renale), trombocitopenie Examenul de urin: proteinurie (dar este nespecific, putnd fi prezent i pn la dezvoltarea CRS) pn la 2g/24 ore, microhematurie i, uneori, cilindri granulari Retenia azotat: este prezent i valorile creatininei serice cresc cu o rat de 1-2 mg/dl/zi Creterea marcat a reninei plasmatice (valori de peste 10 ori normalul), nsoit de creterea angiotenzinei II.

25

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

D. RESURSELE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR PROTOCOLULUI

Personal:

D.1. Instituiile de asisten medical primar

Medic de familie Asistenta medicului de familie Aparataj, utilaj: Tonometru Fonendoscop Electrocardiograf Radiograf Laborator clinic pentru determinarea: hemoleucogramei, urogramei Medicamente: Antagonitii canalelor de calciu (Nifedipina, Amlodipina) Nitrai (Nitroglicerin, Isosorbit dinitrat) Inhibitorii enzimei de conversie a angiotenzinei (Enalapril, Lisinopril i al.) Inhibitorii receptorilor angiotenzinei II (Eprosartan, Valsartan, Itrasartan) Antiagregantele (Pentoxifilina) Corticosteroizi (Prednisolona, Metilprednisolona) blocantele receptorilor H2 histaminergici (Famotidina) Inhibitorilor pompei protonice (Omeprazol, Lansoprazol) Personal:

specializat de ambulatoriu

Medic reumatolog Medic funcionalist D.2. Medic imagist Instituiile/seciile Medic laborant de asisten Asistente medicale medical Aparataj, utilaj: Tonometru Fonendoscop Electrocardiograf Radiograf Spirograf Ultrasonograf Fibrogastroscop Laborator clinic pentru determinarea: hemoleucogramei, urogramei, indicilor biochimici Laborator imunologic Laborator microbiologic Medicamente: Antagonitii canalelor de calciu (Nifedipina, Amlodipina, Felodipina) Nitrai (Nitroglicerin, Isosorbit dinitrat) Inhibitorii enzimei de conversie a angiotenzinei (Enalapril, Lisinopril, Ramipril i al.) Inhibitorii receptorilor angiotenzinei II (Eprosartan, Valsartan, Itrasartan) 26

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

D.3. Instituiile de asisten medical spitaliceasc: seciile de reumatologie ale spitalelor municipale i republicane

Antiagregantele (Pentoxifilina) Glucocorticosteroizi (Prednisolona, Metilprednisolona) Ciclofosfamida Metotrexatul blocantele receptorilor H2 histaminergici (Famotidina) Inhibitorilor pompei protonice (Omeprazol, Lansoprazol) Personal: Medic reumatolog Medic funcionalist Medic imagist Medici laborani Asistente medicale Acces la consultaii calificate: neurolog, nefrolog, gastrolog, endocrinolog, pneumolog, chirurg, stomatolog Aparataj, utilaj: Tonometru Fonendoscop Electrocardiograf Eco-cardiograf cu regim Doppler Cabinet radiologic Tomograf computerizat spiralat Spirograf Capilaroscop Glucometru portabil Ultrasonograf Fibrogastroscop Laborator clinic pentru determinarea: hemoleucogramei, urogramei, indicilor biochimici Laborator imunologic Laborator microbiologic Serviciul anatomo-patologic cu citologie Medicamente: Ciclofosfamida Metotrexat Corticosteroizii Ciclosporina Mofetil micofenolat preparate aminochinolonice (Clorochina, Desoxiclorochina) antagonitii canalelor de calciu (Nifedipina, Amlodipina, Felodipina) nitrai (Nitroglicerin, Isosorbit dinitrat) inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei(Enalapril, Lisinopril, Ramipril i al.) inhibitorii receptorilor a angiotenzinei II (Eprosartan, Valsartan, Itrasartan) prostaglandinele (Alprostadil) antagonitii receptorilor endotelinei (bozentan)* antiagregantele (Pentoxifilina) blocantele receptorilor H2 histaminergici (Famotidina), inhibitorilor pompei protonice (Omeprazol, Lansoprazol) prochinetice (Metoclopramida, Cizaprida) preparate enzimatice (Wobenzym) 27

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

Nota: *-medicamente care actual nu sunt nregistrate n Republica Moldova

E. INDICATORI DE PERFORMAN CONFORM SCOPURILOR PROTOCOLULUI

No 1. Scopurile protocolului A spori numrul pacienilor cu SS, care beneficiaz de educaie n domeniul sclerodermiei sistemice n instituiile medicosanitare Indicatori Numrul pacienilor cu SS venii n instituiile medico-sanitare pe parcursul ultimilor 3 luni crora n mod documentat li s-a oferit informaie n domeniul sclerodermiei sistemice (discuii, ghidul pacientului cu SS etc.) Metoda de calculare a indicatorului Numrtor Numitor Numrul Numrul total de pacienilor cu SS adresri n venii n instituiile instituiile medico-sanitare pe medico-sanitare parcursul ultimilor pe parcursul 3 luni crora n ultimilor 3 luni a mod documentat li pacienilor cu s-a oferit diagnostic informaie n confirmat de SS, domeniul pe parcursul sclerodermiei ultimului an sistemice (discuii, ghidul pacientului cu SS etc.) pe parcursul ultimului an 100 Numrul total Numrul pacienilor cu de pacieni cu diagnostic diagnostic confirmat de SS la confirmat de SS, care diagnosticul a care se afl sub fost stabilit n supravegherea primele 6 luni de medicului de la apariia familie i simptomelor pe specialist pe parcursul ultimului parcursul an 100 ultimului an. Numrul Numrul total pacienilor cu SS de pacieni cu crora li s-a diagnostic efectuat volumul confirmat de SS, necesar de care se afl sub examinri clinico- supravegherea paraclinice cum medicului de pentru stabilirea familie i diagnosticului de specialist pe sclerodermie parcursul sistemic aa i ultimului an pentru evaluarea dinamic a bolii pe parcursul ultimului an 100 Numrul total 28

2.

A spori ponderea pacienilor prin SS cu diagnosticul precoce de sclerodermie sistemic

Ponderea pacienilor cu diagnosticul precoce de sclerodermie sistemic

3.

A spori calitatea examinrii clinice i paraclinice a pacienilor cu SS

Numrul pacienilor cu SS crora li s-a efectuat volumul necesar de examinri clinico-paraclinice cum pentru stabilirea diagnosticului de sclerodermie sistemic aa i pentru evaluarea dinamic a bolii

4.

A spori numrul de

Numrul de pacieni cu Numrul de

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

pacieni cu SS la care boala este tratat adecvat i complex

SS la care boala a fost tratat adecvat i complex

pacieni cu SS la care boala a fost tratat adecvat i complex pe parcursul ultimului an 100

de pacieni cu diagnostic confirmat de SS, care se afl sub supravegherea medicului de familie i specialist pe parcursul ultimului an

29

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

ANEXE Anexa 1. Scorul activitii SS (EUSTAR)

Parametrii Scorul Rodnan modificat 14 Modificri cutanate sclerodermice (n special sclerodactilia) Agravarea modificrilor cutanate pe parcursul ultimii luni Necroze digitale Agravarea manifestrilor vasculare (sindromul Raynaud) pe parcursul ultimii luni Artrite (cu excepia inflamaiei articulare sau periarticulare cauzate de depozitarea cristalelor de hidroxiapatit) Agravarea manifestrilor cardio-pulmonare pe parcursul ultimii luni Scderea DLCO (cu 80% de la valorile predictive) VSH 30 Hipocomplementemia Nota: SS se consider activ la scorul 3 Scorul 1 0,5 2 0,5 0,5 0,5 2 0,5 1,5 1

Anexa 2. Scorul Rodnan modificat (se determin intensitatea modificrilor cutanate sclerodermice)
Zona evaluat Fa Torace anterior Abdomen Braul Antebraul Partea dorsal a minilor Degetele minilor Coapsa Gamba Planta 0-normal 1-uor 2-moderat 3-sever

Dreapta Stnga Dreapta Stnga Dreapta Stnga Dreapta Stnga Dreapta Stnga Dreapta Stnga Dreapta Stnga

Not: scorul cutanat total este suma scorurilor individuale (max 51)

30

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

Anexa 3. Medicamentele principale folosite n tratamentul SS

Exemple de medicamente Ciclofosfamida Metotrexatul Prednisolonul Metilprednisolonul Ciclosporina Mofetil micofenolat Hidroxichlorochina Nifedipina Amlodipina Enalapril Lizinopril Losartan Eprosartan Nitroglicerin (unguent) Alprostadil Wobenzym Pentoxifilina Dozaj 50, 100, 200, 500 i 1000 mg 2,5 i 10 mg 1,5, 10 mg 25, 30, 40 mg 4, 16, 32, 100 mg 8, 20, 40, 100, 125, 250, 500 i 1000 mg 25, 50, 100 mg 250, 500 mg 200 mg 10, 20 mg 5, 10 mg 2,5, 5, 10, 20 mg 5, 10, 20 mg 12,5, 50 mg 400 mg 2% 20 mcg Preparat complex 400, 600 mg Doza zilnic 50-1000 mg/zi 7,5-15 mg/spt. 2,5-100 mg 2-1000 mg 2-3 mg/kg/zi 1000-2000 mg 200-400 mg 10-30 mg/zi 5-20 mg/zi 5-40 mg/zi 5-20 mg/zi 12,5-100 mg/zi 400-800 mg -1/2 cm local 0,1-0,4 mcg/kg/min 9-15 pastile 1200 mg/zi Numrul de administrri zilnice 1-2 1-4 ori pe sptmn 1-2 1-2 1-2 2 1-2 3 1 2 1 1 1 1-4 1 3 2-3

31

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

Anexa 4. Formular de consultaie la medicul de familie pentru pacienii cu SS

Factorii evaluai Scorul Rodnan modificat Distana de la degetul mediu pn la palm (mm) Prezena complicaiilor vasculare: ulcere, cicatrice, gangrene (da/nu) Fora muscular (0-5 baluri) Numrul articulaiilor dolore Numrul articulaiilor tumefiate Dispneea (da/nu) Disfagia (da/nu) FCC (bti/minut) TA (mm Hg) Hemoleucograma Urograma Ureea (mmol/l) Creatinina (mmol/l) Spirografia Radiografia cutiei toracice n 2 incidene ECG Data Data Data Data

32

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

Anexa 5. Ghidul pacientului cu SS

Cuprins

Sclerodermia sistemic la adult (ghid pentru pacieni)

Asistena medical de care trebuie s beneficiai Sclerodermia sistemic Diagnosticarea sclerodermiei sistemice Tratamentul sclerodermiei sistemice Introducere Acest ghid descrie asistena medical i tratamentul persoanelor cu sclerodermie sistemic n cadrul serviciului de sntate din Republica Moldova. Aici se explic indicaiile adresate att persoanelor cu sclerodermie sistemic, ct i membrilor familiei acestora sau celor ce doresc s afle mai multe despre aceast boal. Ghidul v va ajuta s nelegei mai bine opiunile de ngrijire i tratament care trebuie s fie disponibile n Serviciul de Sntate. Nu sunt descrise n detalii maladia n sine sau analizele i tratamentul necesar. Aceste aspecte le putei discuta cu cadrele medicale: medicul de familie, asistent medical. n ghid vei gsi exemple de ntrebri pe care le putei adresa pentru a obine mai multe explicaii. Sunt prezentate, de asemenea, unele surse suplimentare de informaii i sprijin. Indicaiile din ghidul pentru pacieni acoper: Modul n care medicii trebuie s stabileasc dac o persoan are sclerodermie sistemic Modul n care factorii stilului de via i a mediului nconjurtor pot s influeneze evoluia sclerodermiei sistemice Prescrierea medicamentelor pentru tratarea sclerodermiei sistemice Modul n care trebuie s fie supravegheat un pacient cu sclerodermie sistemic. Asistena medical de care trebuie s beneficiai Tratamentul i asistena medical de care beneficiai trebuie s ia n consideraie necesitile i preferinele Dvs. personale i avei dreptul s fii informai pe deplin i s luai decizii mpreun cu cadrele medicale care v trateaz. n acest scop, cadrele medicale trebuie s v ofere informaii pe care s le nelegei i care s fie relevante pentru starea Dvs. Toate cadrele medicale trebuie s v trateze cu respect, sensibilitate i nelegere i s v explice simplu i clar ce este sclerodermia sistemic i care este tratamentul cel mai potrivit pentru Dvs. Informaia pe care o primii de la cadrele medicale trebuie s includ detalii despre posibilele avantaje i riscuri ale diferitor tratamente. Tratamentul i asistena medical de care beneficiai, precum i informaiile pe care le primii despre acestea, trebuie s ia n consideraie toate necesitile religioase, etnice sau culturale pe care le putei avea. Trebuie s se ia n consideraie i ali factori suplimentari, cum sunt dezabilitile fizice sau de citire, problemele de vedere sau auz sau dificultile de citire sau vorbire. Sclerodermia sistemic Sclerodermia sistemic este o maladie reumatic multisistemic, cu cauz neidentificat i dezvoltarea fibrozei (ngroarea i ndurarea) esuturilor (mai ales a pielii), vasopatia vaselor sanguine mici cu afectarea organelor interne (tractului gastro-intestinal, pulmonilor, cordului, rinichilor i altor organe). Sclerodermia modific aspectul pielii. n formele severe, boala afecteaz i organele interne. Se tie pn n prezent c apare din cauza unei dereglri a sistemului imunitar, ns nu se cunoate deocamdat 33

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

mecanismul prin care se declaneaz. Sclerodermia este rspndit mai frecvent la femei dect la brbai. Boala are dou forme: sistemic i localizat. Sclerodermia sistemic are la debut manifestri similare celor din sindromul Raynaud, cu crize de vasospasm, care se repet periodic: la frig sau la contactul cu apa rece, degetele minilor se nvineesc, snt dureroase, apare o senzaie de amoreal i de cldur. n timp, dup civa ani, degetele i modific aspectul: se subiaz, au vrful ascuit, pielea i pierde elasticitatea, devine rigid, uscat i perfect ntins, iar articulaiile snt umflate i anchilozate. Unele degete pot rmne fixate n semiflexie. Se poate ajunge pn la ulceraii i distrucii a ultimelor falange. Sclerodermia este cunoscut ndeosebi pentru modificrile pe care le aduce la nivelul pielii feei, care devine rigid, imobil i perfect ntins, dar nenatural. Mimica dispare, ridurile se terg, ochii devin bulbucai, nasul ascuit, gura strns, iar buzele subiri dezvelesc arcada dentar. Uneori, scleroza cutanat de la nivelul feei progreseaz i cuprinde gtul, iar n cazurile foarte grave afecteaz ntreg tegumentul, ca o carcas. La aceste manifestri se pot aduga vinioare dilatate, calcificri ale pielii, ulceraii cutanate, tulburri de pigmentaie. Pot fi afectate i cordul, aparatul digestiv (n special mucoasa bucal sau cea esofagian, provocnd tulburri de nghiire), sistemul osteoarticular, muscular sau cel nervos. n asemenea situaii se impune att un consult dermatologic, ct i unul de medicin intern. Tratamentul variaz n funcie de stadiul bolii. Medicii pot administra vasodilatatoare, antiinflamatoare, antifibrozante, n formele rapid progresive recomandndu-se corticoterapie sistemic sau citostatice. Msuri de caracter general care previn apariia complicaiilor bolii: Evitarea expunerii la frig i variaii mari de temperatur (protecia extremitilor cu mnui, osete din esturi naturale, evitarea contactului cu obiecte reci, limitarea timpului petrecut afar n anotimpul rece sau n ncperi cu aer condiionat, evitarea buturilor reci) Utilizarea intermitent a unor tehnici de nclzire (imersia minilor n ap cald timp de 5 minute de cteva ori pe zi, plasarea extremitilor membrelor pentru un timp n mediu cald, n vreme ce corpul este expus la rece) Protecie mpotriva stresului emoional ncetarea fumatului Introducerea petelui n diet Evitarea hiperventilaiei Msuri igieno-dietetice pentru prevenirea refluxului gastro-esofagian i a complicaiilor lui (somn cu cptiul ridicat, evitarea centurilor strnse, a poziiei aplicat n jos, a produselor ce scad presiunea sfincterului esofagian inferior (cafelei, tomatelor, citricelor, ciocalatei)). Instruire i echipament Medicii de familie i asistentele medicale trebuie s fie instruii cum s examineze un pacient cu sclerodermia sistemic. Diagnosticarea sclerodermiei sistemice Medicul de familie va stabili diagnosticul de sclerodermie sistemic i va aprecia severitatea bolii n baza rezultatelor examenului clinic i a rezultatelor testelor de laborator pe care le va indica obligator tuturor pacienilor. Testele i analizele obligatorii Analizele trebuie s includ analize de snge (general, biochimic i imunologic), de urin. Spirometria i radiografia cutiei toracice la fel va fi o parte component n stabilirea diagnosticului prin prezena semnelor de fibroz i excluderea altor leziuni pulmonare. Medicul va decide i necesitatea efecturii tomografiei computerizate i a lavajului bronhoalveolar. Mai este necesar 34

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

efectuarea electrocardiografiei, ecocardiografiei, ultrasonografiei organelor interne, uneori cercetrii radiologice a esofagului, intestinului. Dup obinerea rezultatelor testelor i analizelor medicul de familie trebuie se discute datele obinute i s v comunice modalitile de tratament. Tratamentul medicamentos Dac diagnosticul de sclerodermie sistemic este deja stabilit, medicul evalueaz severitatea bolii i criteriile de spitalizare. Diagnosticul de sclerodermie sistemic odat stabilit necesit modificarea stilului de via i iniierea tratamentului conform formei clinice a bolii, a gradului ei de activitate, afectrilor organelor concrete. Medicamentele prescrise se folosesc, de obicei, timp ndelungat. Medicul trebuie se va familiarizeze cu efectele lor adverse pe care le putei observa chiar Dvs., sau sunt observate la cercetarea analizelor de snge i urin colectate n mod regulat la un interval stabilit de medic. Informaie despre boala Dumneavoastr putei obine i pe site-urile urmtoare: www.scleroderma.org -- Scleroderma Foundation www.srfcure.org -- Scleroderma Research Foundation www.arthritis.org -- The Arthritis Foundation www.niams.nih.gov -- National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases www.rheumatology.org -- American College of Rheumatology www.sclero.org -- International Scleroderma Network www.sctc-online.org -- Scleroderma Clinical Trials Consortium www.phassociation.org -- Pulmonary Hypertension Association

35

Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu, 2009

BIBLIOGRAFIE
1. Charles C, Clements P, Furst DE. Systemic sclerosis: hypothesis-driven treatment strategies. Lancet 2006; 367: 16831691. 2. Ghid de diagnostic i tratament al hipertensiunii arteriale pulmonare. Grupul de lucru al Societii Europene de Cardiologie. European heart Journal 2004,25:2243-2278 1 3. Ghid Sclerodermia sistemic (manifestri cutanate). Societatea Romn de Dermatologie 2 4. Kowal-Bielecka O. Et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). Annals of the Rheumatic Diseases, may, 2009, vol.59, nr.5: 620-628 3 5. Matucci-Cerinic Marco, Steen Virginia, Furst Daniel, Seibolb James. Clinical trials in sistemic sclerosis: lessons learned and outcomes. Arthritis Research and Therapy 2007, 9(suppl.2): 10.1186/ar.2191 6. Mauree N. Mayes M. Systemic Sclerosis . Clinical Features. Primer on rheumatic Diseases, thirteenth edition, editd by John H. Klippel - Springer 2008, p.343-362. 7. Mouthon L, Guillevin L, Humbert M. Pulmonary arterial hypertension: an autoimmune disease? Eur Respir J 2005;26(6):986-8. 8. Steen VD: Autoantibodies in systemic sclerosis. Semin Arthritis Rheum 2005, 35:35-42. 9. Steen VD: Scleroderma renal crisis. Rheum Dis Clin North Am 2003, 29:315-333. 10. Steen VD: Systemic sclerosis in Rheumatology, edited by Marc C. Hochberg, fourth edition, Mosby-Elsevier, 2008, p1361-1415. 11. Subcommittee for Scleroderma Criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee: Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980;23:581-90. 12. Walsh N. Scleroderma guidelines issud. (News)(EULAR). Skin and Allergy News, 2007 4

1 2

www.cardioportal.ro/files/pdf/200805301131389.pdf www.srd.ro/doc/ghi/ghScle.pdf 3 www.ard.bmj.com/cgi/content/full/68/5/620 4 www.highbeam.com/doc/1G1-168051613.html

36