Artrita reumatoida juvenila

PROTOCOL DE DIAGNOSTIC SI TRATAMENT

Definitie
ARJ este o boala a tesutului conjunctiv caracterizata

printr-o sinovita cronica si manifestari sistemice extraarticulare

Afecteaza minim o articulatie pentru cel putin 6

saptamani la un copil cu varsta sub 16 ani

Caracterizata prin durere articulara , tumefactie

locala, si limitarea miscarilor articulare

Criterii de diagnostic
Varsta <16 ani Artrita caracterizata prin:
tumefactie articulara sau 2 din urmatoarele 1. limitarea miscarilor articulare 2. durere sau sensibilitate la mobilizare 3. caldura locala

Durata bolii peste 16 saptamani Modalitati de debut pe parcursul a 6 luni Excluderea altor forme de artrita juvenila

Oligoarticular Poliarticular Sistemic

Anamneza
-Debutul simptomatologiei - acut - <1 sapt- traumatism, artrita septica, boala Lyme, artrita reactiva, leucemie - cronic- > 6 sapt - ARJ, TBC -Precedata de : faringita streptococica, diaree ? -Ce articulatii sunt afectate? Cate? -Cat de severa este durerea ? (RAA, artrita septica, osteomielita, leucemie) -Modul afectarii articulare: migrator/aditiv

Anamneza
- Caracterul artralgiilor/ artritei - redoare matinala ce cedeaza la caldura sau miscare - dureri ce reapar spre sfarsitul dupa-amiezei sau seara - Alte simptome generale: slabiciune, scadere in greutate, apetit capricios

- Muscaturi de insecte (capusa)- B Lyme

- Febra, curba febrila (perioade de febrilitate asociate cu perioade de afebrilitate)

- Eruptie ?
- Fotofobie ?

Modalitati de debut
1. Oligoarticular (Pauciarticular)

<5 articulatii implicate 2.Poliarticular 5 articulatii implicate 3. Sistemic -febra caracteristica -eruptie -hepatsplenomegalie -limfadednopatie -serozite

Forma pauciarticulara/ oligoarticulara

50 % din cazuri- mai frecventa la sexul feminin <5 articulatii afectate afecteaza frecvent glezna si genunchiul poate afecta o singura articulatie afecteaza mai rar articulatiile membrelor superioare afecteaza rar articulatiile mici nu afecteaza articulatia soldului nu exista afectare sistemica se complica cu uveita cronica

Forma poliarticulara
40% din cazuri- mai frecventa la sexul feminin 5 articulatii implicate (in formele severe 20-40 articulatii pot fi afectate) Afectare SIMETRICA a articulatiilor mari: genunchi, glezna, cot, pumn Pot fi afectate si articulatiile mici In evolutie poate fi afectata coloana cervicala (rar la debut)- risc de subluxatie atlantoaxiala Afectare articulatiei temporo-mandibulare- limitarea masticatiei, masticatie asimetrica, micrognatie Afectarea soldului- semn de prognostic sever Nodului reumatoizi- zonele de extensie :cot, tendon Ahile

Forma sistemica
10% din cazuri- afecteaza in mod egal ambele sexe, frecvent la varstele mici (media 4 ani) semnele sistemice pot precede afectarea articulara cu saptamani, luni, uneori chiar ani Clasic 1. febra mare (>39C), ce dureaza minim 2 saptamani (cauza frecventa de sdr febril prelungit) 2. eruptie - maculo-papuloasa rozata/maculo-eritematoasa, lineara - frecvent pe trunchi si extremitati - nepruriginoasa - fugace- foarte caracterisitic, leziunile dispar intr-o ora - poate fi provocata de scarpinare sau frecare - diagnostic diferential cu rujeola si boala Kawasaki

Forma sistemica

Limfadenopatie Hepatosplenomegalie Serozite

Pleurezie Pericardita

Mialgii generalizate

Paraclinic
Probele inflamatorii: VSH, fibrinogen, CRP : Hipergamaglobulinemie : C3 normal sau crescut Hemoleucograma anemie hipocroma microcitara refractara la terapia cu Fe leucocitoza trombocitoza - neutropenie + limfocitoza/ trombocitopenie- suspiciune LLA - trombocitopenie LES ALT, AST- pentru excludere hepatita si inainte tratament cu AINS AAN- marker prognostic pentru dezvoltarea uveitei - mai frecvent la sexul feminin - mai frecvent in forma pauciarticulara Factorul Reumatoid - marker de prognostic negativ - se asociaza cu persistenta bolii la varsta adulta - se asociaza cu eroziuni, artrite ireductibile

Paraclinic
Punctia articulara- in formele monoarticulare - excluderea artritei septice - prezenta de ragocite caracteristica Biopsia sinoviala- in forme monoarticulare pentru excluderea altor patologii

Radiografii articulare- initial : edem periarticular : reactiile periostale : osteoporoza - apoi : eroziuni : pensari articulare : anchiloze
IRM- mai sensibil pentru leziunile osoase in fazele incipiente

Diagnosticul diferential
- Lupus eritematos sistemic - Dermatomiozita - Vasculite sistemice - Reumatismul articular acut - Hepatita autoimuna - Boala Lyme - Tuberculoza osteo-articulara - Traumatisme - Infectii - Artrita psoriazica ( articulatii mici, poate debuta inainte de leziunea cutanata) - Artrita reactiva - Spondilita anchilozanta - Boala inflamatorie intestinala - Leucemie acuta - Artrita juvenila episodica artralgii, tumefactie articulara, articulatii de la mb inferioare, cu durata <1 sapt, cu remisiune completa intre episoade (hipermobilitate articulara)

Complicatii
Debut al bolii sub 6 ani, sex feminin, forma pauciarticulara, cu ANA+ risc de uveita cronica -Uveita cronica- dureri oculare fotofobie scaderea acuitatii vizuale hiperemie conjunctivala -se poate complica cu: glaucom : cataracta : cheratopatii in banda : orbire tratament cu corticoizi locali si agenti midriatici se recomanda evaluare oftalmologica la 4 luni - Contracturi in flexie - Atrofii musculare - Diferente de lungime intre membre

Complicatii
Forma Poliarticulara - complicatii scheletale :osteoporoza, anchiloza, deformari articulare - subluxatii la nivelul coloanei vertebrale Forma sistemica: -Pericardita -Pleurezia

-Anemie hemolitica
-CID -Sd de activare macrofagica

Sd de activare macrofagica
Clinic - simptome ale SNC ( iritabilitate, letargie, cefalee, convulsii) - hemoragii (purpura, epistaxis, echimoze) - hepatomegalie

Paraclinic: - trombocitopenie - leucopenie - cresterea AST - hipofibrinogenemie Confirmat prin biopsie medulara Tratament :pulsterapie cu metilprednisolon si ciclosporina

Tratament
Prima linie: AINS Aspirina 80-100mg/kgc/zi Naproxen 7-20mg/kgc /zi max 1 g/zi Ibuprofen 30-50mg/kgc/ zi max 2,4 g/zi Diclofenac 2-3 mg/kgc/ zi max 225 mg/zi Indometacin 1-2 mg/kgc/ zi max 200mg/zi Celecoxib : >2 ani 50-100 mg/zi

A doua linie

Sulfasalazina :> 6 ani 30-50mg/kgc/ zi - treapta catre introducerea Metotrexat Metotrexat : 10-25 mg/ m2/ saptamana (+acid folic 1-2 mg p.o)
Metilprednisolon 15-30 mg/kgc/ zi 2-3 zile, administrat 30min Prednison 0,05- 2 mg/kgc/ zi -mai ales pentru formele sistemice si in uveita severa Etanercept >4 ani 0,4 mg/kgc de 2 ori pe saptamana sc max 25mg/dz Abatacept 10 mg/kgc i.v

Anti TNF

Nelson Textbook of Pediatrics 18th Edition

Nelson Textbook of Pediatrics 18th Edition

Nelson Textbook of Pediatrics 18th Edition