REUMATISMUL ARTICULAR ACUT

Generalităţi

• Reumatismul articular acut (RAA) este o afecţiune inflamatorie care

apare ca fenomen nesupurativ întârziat, la 2-3 săptămâni după o
infecţie faringiană cu un streptococ β-hemolitic de grup A Lancefield

• RAA afectează articulaţiile, cordul, SNC, pielea şi ţesutul subcutanat

cu frecvenţă variabilă

• Diagnosticul de RAA se stabileşte pe anumite criterii de asociere

statistică fără semne patognomonice şi fără teste specifice

• Importanţa RAA rezidă în afectarea cardiacă la nivel valvular

(valvulopatii reumatismale) care apare tardiv şi evoluează cronic cu
diverse complicaţii conducând progresiv la insuficienţă cardiacă şi
deces prematur
 Epidemiologie
• În ciuda unei scăderi dramatice a incidenţei RAA în decursul secolului
XX, boala rămâne o problemă în toate ţările lumii, dar mai ales în cele
subdezvoltate sau în curs de dezvoltare, în care apare estimativ un
număr total de 10-20 de milioane de cazuri pe an

• 470.000 cazuri noi şi 233.000 de decese pe an la nivel mondial

• Frecvenţa RAA a început să scadă înainte de era antibiotică din motive

neclare şi a diminuat în mod accelerat în paralel cu introducerea pe
scară largă a antibioticelor; unul din motivele scăderii poate fi şi accesul
larg la antiinflamatoare prescrise empiric

• În Statele Unite şi alte ţări dezvoltate RAA se menţine la o incidenţă de

2-14 cazuri la 100.000, datorită unor standarde de igienă crescute dar
şi a folosirii de rutină a antibioticelor pentru faringitele acute

• În România incidenţa RAA este de aproximativ 8-10 cazuri la 100.000

de locuitori
 Etiopatogenie
• Streptococii β-hemolitici de grup A cauzatori de RAA aparţin serotipului
M (mucoid) îndeosebi tipurilor 3, 5, 6, 14, 18, 19, 24 şi 29 cu unele
variaţii de frecvenţă de la o ţară la alta

• Existenţa unor suşe reumatogene este însă relativ controversată din

cauza faptului că există germeni care care nu aparţin serotipului M şi
totuşi produc RAA spre deosebire de situaţia de la GNDA care este
generată de tipuri clar nefritigene (tip 12 după faringită şi tip 49 după
impetigo)

• Mecanismele de producere a RAA sunt doar parţial cunoscute având ca

elemente certe: infecţia exclusiv faringiană cu un streptococ β-hemolitic
de grup A şi susceptibilitatea individuală determinată genetic (neclar
definită)
 Patogenia RAA
Streptococ b-hemolitic tip A GAZDĂ
Gene emm Serotipuri M (copii, adolescenţi, adulţi tineri)
tip A, B, C “reumatogene” Susceptibilitate genetică poligenică
 Patogenia RAA
Streptococ b-hemolitic tip A GAZDĂ
Gene emm Serotipuri M (copii, adolescenţi, adulţi tineri)
tip A, B, C “reumatogene” Susceptibilitate genetică poligenică

Proteină M Expresie faringiană CD44

de clasa I (ligand de acid hialuronic)
INFECŢIE FARINGIANĂ
 Patogenia RAA
Streptococ b-hemolitic tip A GAZDĂ
Gene emm Serotipuri M (copii, adolescenţi, adulţi tineri)
tip A, B, C “reumatogene” Susceptibilitate genetică poligenică

Proteină M Expresie faringiană CD44

de clasa I (ligand de acid hialuronic)
INFECŢIE FARINGIANĂ
Antigen limfocite B
(ligand de D8/17)
Răspuns imun

ASLO ş.a. ANTICORPI

Proteină M
 Patogenia RAA
Streptococ b-hemolitic tip A GAZDĂ
Gene emm Serotipuri M (copii, adolescenţi, adulţi tineri)
tip A, B, C “reumatogene” Susceptibilitate genetică poligenică

Proteină M Expresie faringiană CD44

de clasa I (ligand de acid hialuronic)
INFECŢIE FARINGIANĂ
Antigen limfocite B
(ligand de D8/17)
Răspuns imun Reacţii specifice Variante CMH
(HLA DR4, DR2,
Structuri specifice DR 1, DRW6,
ASLO ş.a. ANTICORPI DR7 )

miozină MIOCARDITĂ
Proteină M laminină VALVULITĂ
lysogangliozide SNC COREE
Mimetism molecular (epitopi cu N-acetil-b-D-glucozamină)
 Manifestări clinice (1)
• RAA afectează cordul, articulaţiile, SNC şi pielea, cu manifestări
clinice depinzând de organul sau sistemul atins, singur sau în
diverse combinaţii, apărând la vârste de 5-15 ani dar şi la
adolescenţi şi adulţi tineri

• Alături de manifestările majore cardită, poliartrită, coree,

noduli subcutanaţi şi eritem marginat mai apar şi febră,
artralgii, bloc A-V, astenie şi creşterea în ser a reactanţilor de
fază acută (creştere VSH, proteină C reactivă) care sunt
simptome şi semne nespecifice, considerate minore

• Perioada de latenţă de după infecţia faringiană (sau

amigdaliană) este de 2-5 săptămâni, cu o mediană de 19 zile,
cu formă de debut dependentă de organul afectat predominant
 Manifestări clinice (2)
• Debut clinic brusc, cu febră mare şi stare generală alterată la
cei care se prezintă cu poliartrită (forma cea mai frecventă) dar
poate fi şi lent, insidios sau chiar subclinic la cei ce au doar o
cardită uşoară
• Unele cazuri (mai ales la copii mici) ce debutează cu poliartrită
pot avea premergător semne de iritaţie peritoneală (atenţie:
diagnostic eronat de apendicită)
• Frecvenţa globală a fenomenelor clinice:
– poliartrită 75%
– cardită 40-55%
– coree Sydenham 15-20%
– noduli subcutanaţi şi eritem marginat < 10%
Independent de tipul serologic de streptococ cauzal
 Manifestări clinice - Poliartrita
• Poliartrita, cea mai frecventă manifestare clinică, poate
atinge orice articulaţie dar le preferă pe cele mari (genunchi,
tibio-tarsiene, coate) care sunt afectate pe rând, alternativ
dreapta-stânga, fără nici o sistematizare, în succesiune relativ
rapidă, cu durata unui episod articular de cel mult o săptămână
(foarte rar până la 4 săptămâni)

• O caracteristică importantă a artritelor este răspunsul

spectaculos la salicilaţi sau alte AINS

• Lichidul sinovial al articulaţiilor afectate conţine numeroase

leucocite polimorfonucleare iar culturile bacteriene sunt
constant sterile

• Vindecarea artritelor este completă, fără sechele

 Manifestări clinice - Cardita (1)
• Cardita, singura afectare care determină sechele pe termen
lung, apare în primele 3 săptămâni de la debut şi este, de
regulă, uşoară dar poate fi şi extrem de severă (fulminantă)

• Diagnosticul se bazează pe apariţia cel puţin a uneia din

următoarele manifestări: sufluri cardiace organice absente
anterior, blocuri A-V, cardiomegalie globală, pericardită şi
insuficienţă cardiacă

• Suflurile cardiace, produse de valvulită, sunt variabile de la o zi

la alta şi sunt de tip regurgitare, mai ales mitrală (suflu
holosistolic cu Z3: suflu Carey Coombs) dar şi aortică; alte
localizări valvulare sunt rare

• La vindecarea RAA, suflurile rămân deseori discrete sau dispar

complet până la constituirea valvulopatiei
 Manifestări clinice - Cardita (2)
• Miocardita se manifestă prin tahicardie şi galop Z3, Z4 sau de
sumaţie, cardiomegalie, modificări ECG de fază de repolarizare
nespecifice şi fenomene clinice de insuficienţă cardiacă
congestivă (hepatomegalie, turgescenţă jugulară etc.)

• Pericardita se evidenţiază clinic prin apariţia unei frecături

pericardice, cel mai adesea discrete şi se obiectivează prin
prezenţa unei fine lame de lichid pericardic la examenul
ecocardiografic

• Endocardita ce afectează sistemul specific excito-conductor se

manifestă prin alungirea intervalului PR (10-84% din cazuri),
rareori cu BAV complet sau cu disociaţie AV. Deseori afectarea
cordului se relevă ECG printr-o tahicardie joncţională cu
disociaţie atrioventriculară.
 Manifestări clinice - Coreea
• Coreea Sydenham (sau "dansul Sf. Vitus") este o afectare neurologică
care apare deseori izolată, fără alte manifestări majore sau la mare
distanţă de la episodul acut de RAA (uneori la câteva luni) şi se
caracterizează prin mişcări involuntare, rapide, astenie fizică şi
tulburări emoţionale

• Mişcările involuntare dispar în somn sau prin sedare

• Astenia fizică – “ milking sign “

• Emotivitatea pacienţilor este exagerată şi poate precede celelalte

manifestări neurologice

• Durata coreei este variabilă (de regulă dispare după circa 6 luni, fără
sechele) şi are o evoluţie ondulantă cu posibile recidive chiar şi după 2
ani
 Alte manifestări clinice majore

• Nodulii subcutanaţi (Meynet) apar cel mai adesea în asociere

cu cardita,
• Localizaţi periarticular, în zone de deasupra suprafeţelor
osoase sau pe tendoane,
• Mobili şi nedureroşi, cu dimensiuni de 0,5-2,0 cm;
• Durează o săptămână sau două şi dispar spontan, fără sechele;
• Trebuie diferenţiaţi (uneori) de o inflamaţie de tip tenosinovită
 Noduli subcutanaţi în RAA (1)

Courtesy of Robert Sidbury, MD, UpToDate 2008

 Noduli subcutanaţi în RAA (2)

Courtesy of Robert Sidbury, MD, UpToDate 2008

 Eritemul marginat (Leiner)

• rash nonpruriginos macular

care apare pe tegumentul
toracic şi proximal pe membre,
• culoarea roşie este mai
intensă la margini pe direcţia
de mişcare (este mobil
deplasîndu-se centripet) până
la dispariţie şi este fugace
(frecvent durează numai
câteva ore);
• poate fi indus după spălarea
cu apă caldă - fierbinte

Binotto, MA, Guilherme, L, Tanaka, AC. Rheumatic fever. Images Paediatr Cardiol 2002; 11:12. Copyright © 2002 Images in Paediatric Cardiology.
 Criteriile Jones pentru RAA (1992)
• Majore:
– cardită
– poliartrită (migratorie)
– coree (Sydenham)
– noduli subcutanaţi (Meynet)
– eritem marginat (Leiner)
• Minore:
– clinice : febră, artralgii
– laborator : - reactanţi de fază acută : VSH, CRP
- interval PR prelungit

• Dovezi de infecţie streptococică recentă – istoric recent de

amigdalită sau faringo-amigdalită, titruri mari de ASLO sau alţi anticorpi
(antistreptokinază, antihialuronidază, antistreptodornază ş.a.), scarlatină
recentă, streptococ b-hemolitic grup A în faringe
 Diagnosticul pozitiv de RAA
• 2 criterii majore sau
• 1 criteriu major + două minore

• Situaţii în care diagnosticul nu trebuie să adere strict la criteriile

Jones (şi pentru iniţierea tratamentului):
– cardită de cauză neclară în prezenţa antecedentelor certe de
infecţie streptococică
– coree apărută tardiv după o infecţie streptococică
– alte situaţii cu un singur criteriu major + un criteriu minor sau
mai multe criterii minore (inclusiv aşa-zisa artrită post-
streptococică reactivă)

• Trebuie evitat excesul de diagnostic (de preferat în cazuri

neclare din cauza riscului de complicaţii) dar şi administrarea
empirică de antireumatice care opresc evoluţia clinică, dar nu
reduc riscul de valvulopatii
 Diagnosticul diferenţial al RAA
• Artrita post-streptococică reactivă:
– perioadă de latenţă de 1-2 săptămâni
– răspuns la aspirină slab sau nul
– artrită severă, fără cardită
– frecvent tenosinovite şi afectare renală

• Spondilartrita ankilozantă, forma periferică:

– artrite non-migratorii, lent evolutive
– redoare lombo-sacrată cu artrită sacro-iliacă radiologic

• Artrita idiopatică juvenilă (diverse forme clinice):

– debut şi evoluţie lente, fără corelaţie infecţioasă
– afectare concomitentă a > 4 articulaţii în 6 luni (oricare)
– evoluţie progresivă şi non-migratorie
– factor reumatoid prezent
– mai frecventă la fete
 Tratamentul simptomatic al RAA
• Ameliorarea simptomelor de RAA:
– aspirină 80-100 mg/kg/zi la copii şi 4-8 g/zi la adulţi în mai multe
prize (preferabil postprandial) sub controlul nivelului seric de
aspirină (optim 20-30 mg/dL) până la dispariţia simptomelor şi
normalizarea VSH şi CRP
• Terapia carditei:
– prednison 2 mg/kg/zi timp de 1-2 săptămâni după care reducere
gradată în decurs de alte două săptămâni
– aspirină – la fel ca mai sus
– tratament convenţional al insuficienţei cardiace
• Terapia coreei:
– prednison 1 mg/kg/zi ~ 2 săptămâni apoi sevraj lent în decurs de
10-14 zile
– acid valproic, carbamazepină sau diazepam
 Tratamentul antimicrobian
• Eradicarea streptococului b-hemolitic (imediată):
– penicilină V 250 mg de 2-3 ori/zi la copii şi 500 mg de 2-3 ori/zi
la adulţi sau penicilină G 2-4 Mu./zi i.m. timp de minimum 10
zile (acceptabil: cefalexină 500 mg de 4 ori/zi sau cefadroxil
500-1000 mg de 2 ori/zi oral)
– la cei alergici la b-lactamine: eritromicină 40 mg/kg/zi
(maximum 1000 mg/zi) oral în 2-4 prize
– eradicare şi la contacţii bolnavului

• Profilaxia recidivelor ulterioare de RAA:

– penicilină V potasică 250 mg de 2 ori/zi sau
– sulfadiazină 500 mg/zi la < 27 kg şi 1 g/zi la > 27 kg
– benzatin-penicilină G 1,2 Mu. i.m. la 4 (3 ?) săptămâni
– la cei alergici la b-lactamine sau sulfamide: eritromicină 250 mg
de 2 ori/zi
– durată: până la vârsta adultă ~ 21 de ani (toată viaţa ?)