Universitatea de Medicin i Farmacie Victor Babe Timioara

SCLERODERMIA

SCLERODERMIA
boal a esutului conjunctiv etiologie necunoscut induraia + ngroarea pielii anomalii vasculare anomalii imunologice modificri degenerative fibrotice

SCLERODERMIA
Sclerodermie localizat

morfea - n plci sclerodermia linear sclerodermia n band

Sclerodermia sistemic

forma cutanat difuz forma cutanat limitat

SCLERODERMIA
afeciune rar femei:brbai 3:1 30-50 ani

SCLERODERMIA - etiologie
Factori genetici Factori de mediu chimici: Factori imunologici

umorali celulari IL-2

SCLERODERMIA tablou clinic

Sindrom Raynaud

paloare cianoz hiperemie de reperfuzie

SCLERODERMIA tablou clinic

Modificri tegumentare

faza edematoas faza indurativ faza atrofic

mobilitatea artic IF ale minii aspect de ghear

SCLERODERMIA tablou clinic

Modificri tegumentare

faa aspect imobil

tergerea pliurilor cutanate de pe frunte nas subiat buze strnse mpiedic deschiderea larg a gurii pliuri radiale n jurul buzelor

SCLERODERMIA tablou clinic

Modificri tegumentare

anomalii ale pigmentrii teleangiectazii calcificri subcutanate ulceraii, zone de necroz scurtarea falangelor distale

SCLERODERMIA tablou clinic

Afectare articular

artralgii / artrite

artic mici ale minilor

Afectare muscular

astenie muscular, dureri fibroza tendoanelor - contracturi

SCLERODERMIA tablou clinic

Afectarea esofagului

disfagie pt solide pirozis vrsturi accentuate n decubit reflux gastro-esofagian Rx tub larg, rigid tub de sticl

SCLERODERMIA tablou clinic

Afectarea stomacului, duodenului

dureri epigastrice senzaie de plenitudine grea sngerri la niv mucoasei

Afectarea IS, IG

sdr de malabsorbie dureri abdominale meteorism, ncetinirea tranzitului

SCLERODERMIA tablou clinic

Afectare hepatic Afectarea pulmonar princ cauz de mortalitate !!! Afectare renal criza renal sclerodermic Afectare cardiac

SCLERODERMIA tablou clinic

Manifestri genito-urinare

disfuncii erectile la brbai dispareunie la femei ( secreiilor vaginale)

SCLERODERMIA paraclinic
Ex de lab

sdr inflamator anemie hipergamaglobulinemie - IgG Ac anti centromer Ac antitopoizomeraza I anti Scl70 Ac antiARN polimeraza III Ac anti U3-RNP

SCLERODERMIA paraclinic
Imagistic

Rx-grafii scheletale

calcificri subcutanate osteoliza i resorbia falangian distal artrita eroziv

Rx-grafii, CT pulmonare Arteriografii Endoscopie

SCLERODERMIA paraclinic
Biopsie cutanat Manometrie esofagian Probe funcionale respiratorii EKG, ecocardiografie

SCLERODERMIA diagn pozitiv

Criterii ACR

Majore:

Scleredem proximal de artic MCF sau MTF Sclerodactilie Cicatrici stelate la niv pulpei degetelor fibroz pulmonar bibazal

Minore

1M+2m

SCLERODERMIA forme clinice

Sclerodermia sistemic cu afectare cutanat difuz

form sever

cu afectare cutanat limitat sdr CREST

Calcinoz, fenomen Raynaud, disfuncie Esofagian, Sclerodactilie Teleangiectazii

Sindroame de suprapunere overlap syndrome Scleroza sine scleroderma

SCLERODERMIA forme clinice

Sclerodermia localizat liniar

benzi de fibroz la niv feei, mbr superioare, inferioare

morfea sclerodermia n plci

plci unice sau multiple de fibroz pe trunchi

SCLERODERMIA tratament

corectarea

anomaliilor vasculare anomaliilor imune fibrozei excesive

SCLERODERMIA tratament

Tratament igieno-dietetic

repaus prelungit evitarea frigului - protecia extremitilor evitarea introducerii minilor n ap rece

SCLERODERMIA tratament
Tratament antifibrotic

D-penicilamin colchicin metotrexat interferon relaxin inhibitori de TGF - n studiu nici unul din preparate nu a demonstrat beneficii remarcabile

SCLERODERMIA tratament
Tratament vasodilatator

blocante de canale de calciu ulceraii digitale ATB, vasodilatatoare intraarterial, antagoniti de receptori de endotelin calcinoz subcutanat diltiazem, warfarin, bifosfonai n doze mari

SCLERODERMIA tratament
Tratamentul HTA Pulmonare Tratamentul disfunciei esofagiene Tratamentul malabsorbiei Tratamentul crizei renale sclerodermice

SCLERODERMIA tratament
Tratamentul procesului inflamator interstiial pulmonar

corticoterapie

Tratamentul afectrii cardiace

Tratamentul interesrii altor organe interne

SCLERODERMIA tratament de recuperare

masaj relaxant, decontracturant, de stimulare a circulaiei locale, electroterapie scop antalgic hidrotermoterapie - scop antalgic, decontracturant, stimularea circulaiei locale, kinetoterapie: posturri - prevenirea contracturilor n flexie, meninerea mobilitii articulare, meninerea tonusului muscular, hidrokinetoterapie