SCLERODERMIA LOCALIZATA LA COPIL. PREZENTARE DE CAZ.

Introducere
Sclerodermia reprezinta o afectiune autoimuna a tesutului conjunctiv caracterizata
prin fibroza si leziuni degenerative care intereseaza tegumentul si organele interne.
Include doua mari entitati: sclerodermia sistemica si localizata(morfeea). Cea din
urma fiind mai frecvent intalnita la copii si mai putin severa decat forma sistemica.
Afectiunea poate fi intalnita la orice varsta, rasa ,sex dar cei mai multi dintre
pacienti sunt femei.
Sclerodermia juvenila poate cauza probleme de crestere in randul copiilor.
Forma localizata a sclerodermie se caracterizeaza prin limitarea procesului scleros
numai la anumite zone, fara atingere viscerala.
Au fost descries: sclerodermia in placi, sclerodermia liniara sau in banda si
sclerodermia in picaturi.
Sclerodermia in placi consta in aparitia unor placi sau placarde de ascpect rotund
sau ovalar, cu tegument indurate, infiltrate si scleros, de culoare alba-sidefie sau
galben-ceroasa, usor lucitoare, aderand la planurile profunde
Debuteaza cu niste placi eritemato-edematoase care se extind lent. In cateva
saptamani sau luni centrul placii devine scleros iar eritemul si edemul persista la
periferie cu un halou rosu-violaceu, aratand ca oafectiunea este in extindere.
Boala se poate manifesta printr-o singura placa, dar de cele mai multe ori sunt mai
multe placi. Acestea pot avea un diametru ce variaza intre 1-2cm pana la 30-40 cm.
Dupa mai multe luni de evolutie, placa scleroasa, lasata fara tratament poate
evolua catre atrofie. In formele vechi pot fi intalnite pe un placard toate cele trei
faze evolutive: atrofie central, scleroza la mijloc si haloul eritemato-edematos la
periferie.
Netratata boala are o evolutie variabila, poate lasa placi atrofice cu hiperpigmentari
sau depigmentari, se poate ulcera sau se pot forma depozite calcaroase.

Caz clinic.
Va relatam cazul unui pacient in varsta de 9 ani, din mediul urban, care se prezinta
in clinica noastra pentru aparitia unor placi bine delimitate, asimetrice, alb-sidefii,
cu induratie centala localizate la nivelul santului nazo-labial si regiunea temporala

pe partea dreapta. De asemenea la nivelul placilor se poate observa o usoare

asimetrie osoasa fata de partea stanga.
Debutul bolii a fost in urma cu aproximativ 4 ani prin aparitia la nivelul regiunii
temporale a unor placi eritemato-violacee, asimptomatice carora pacientul si familia
acestuia nu le-a acordat importanta.
Ulterior in luna ianuarie ,anul current, leziunile au evoluat cu induratia centrala cat
si extinderea acestora la nivelul santului nazo-labial, moment in care s-au prezentat
la spital.
Investigatiile de laborator, imunologice au evidentiat Ac ANA prezenti, Ac anticentromer prezenti iar Ac anti SCL-70 absenti.
De asemenea a fost efectuat si examen radiologic care a evidentiat demineralizare
osoasa difuza la nivelul oaselor calotei craniene. Osteocondensare usor asimetrica
fata de partea stanga la nivelul articulatiei temporo-mandibulare drepte. Osificare
incompleta cu posibila zona de liza la nivelul arcadei dentare superioare de partea
stanga. Sa turcica mica.
Absenta fenomenului Raynaud cat si a afectarii osoare conduc diagnosticul de
sclerodermie catre forma localizata. Insa pentru diagnosticul de certitudine este
necesara biopsia cutanata.
Se practica biopsie cutanata cu examen histopatologic din leziunile faciale.
Examenul histopatologic arata modificari tipice pentru sclerodermie localizata.
A fost instituit tratament sistemic cu corticoterapi- Prednison 10 mg/zi, local cu
dermatocorticoizi potenti cu monitorizare regulate, PUVA terapie cat si fizioterapie.
Evolutia pacientului a fost relativ buna in perioada urmatoare, cu ameliorarea
leziunilor existente si lipsa unora noi.

DISCUTII
Sclerodermia localizata sau morfeea face parte din grupul bolilor autoimmune de
cauza necunoscuta, mai putin severa fata de forma sistemica.
Numerosi factori pot fi responsabili de aparitia acesti afectiuni ca traumatismele,
infectii, expunerea la substante toxice, consumul de medicamente.
La copii aceasta forma de sclerodermie poate fi intalnita la orice varsta, indiferent
de sex, dar mai frecvent la sexul feminin, implicand pielea,tesutul conjunctiv,
muschii si oasele.
Leziunile cutanate de sclerodermie sunt de tip placi sau placarde, cu dimensiuni variabile, tegument indurate,
infiltrate si scleros, de culoare alb-sidefie sau galben ceroasa, usor lucitoare, aderand la planurile subiacente.
Diagnosticul de sclerodermie se realizeaza atat pe aspectul clinic, datele de laborator precum si istoricul pacientului,
insa diagnosticul de certitudine se realizeaza cu ajutorul examenului hitopatologic.

In ceea ce priveste tratamentul sclerodermiei, acesta reprezinta o provocare, nu este cunoscut tratamentul specific
insa cu o terapie adecvata se poate controla afectiunea.
De asemenea pentru rezultate satisfacatoare este necesara colaborarea dintre medicul dermatolog si reumatolog.
Este necesar ca terapia sa fie initiata cat mai repede posibil fiind mult mai utila in fazele incipiente ale bolii.
In functie de stadiul sclerodermiei tratamentul include terapie sistemica cu corticoizi insa pentru formele superficiale
cel mai des sunt folosite terapiile locale cu dermatocorticoizi.
Se poate utiliza si terapia cu doze mici de ultraviolete care a dovedit ca prezinta adevarate beneficii in clinice mai
ales in leziunile localizate sau superficiale.
Fizioterapia, ultrasunetele reprezinta o alta varianta de tratament utilizata in sclerodermia localizata avand
urmatoarele avantaje: este neinvaziva, sensibilitate si specificitate buna.