Sclerodermie

INGRIJIREA PACIENTILOR CU SCLERODERMIE SISTEMICA
1. INTRODUCERE
1.1 Motivatia lucrarii
In lucrarea de fata am abordat particularitati ale ingrijirii bolnavilor cu Sclerodermie Sistemica.
In prima parte am incercat o prezentare generala a acestei patogenii incercand sa definesc aceast
continuand cu prezentarea unor modalitati terapeutice. Am insistat pe o prezentare cat mai vasta a atitudinii te
prezentare a terapiei sistemelor si organelor afectate deoarece acest tratament contribuie substantial la o
supravietuire si a calitatii vietii.
Pentru realizarea capitolului de statistica am folosit programul SPSS incercand o prezentare cat mai corecta
Este foarte importanta despistarea cazurilor noi in timp util si supravegherea terapiei.
In a doua parte a lucrarii am expus trei studii de caz ale unor pacienti intalniti pe parcursul mai multor inter
Reumatologie, unde imi desfasor pana in prezent activitatea in calitate de asistenta medicala.
Activitatea desfasurata in functia de asistenta medicala imi ofera o satisfactie profesionala deosebita motiv p
incercat sa expun in aceste studii de caz o parte din atributiile mele raportate la o realizare cat mai optima a cel
nevoi fundamentale.
Sclerodermia sistemica este o afectiune relativ rara. Ea este importanta din cauza mortalitatii inalte - cea m
bolile reumatice - si prin faptul ca reprezinta un model pentru alte afectiuni fibrozante de organ, cum sunt ciroza hep
interstitiala pulmonara idiopatica.
Este foarte importanta despistarea cazurilor noi in timp util si supravegherea atenta a terapiei .
1.2. DEFINITIE
SCLERODERMIA
Sclerodermia deriva de la cuvintele grecesti skleros (aspru sau indurat) si derma (piele). Sclerodermia
neobisnuita si rara a carei afectari modifica aspectul pielii.
Pielea devine devine rigida si perfect intinsa., pacientii prezentand ceea ce se numeste “ facies de icoana biz
In formele severe, boala afecteaza si organele interne.
Se stie pina in prezent ca apare din cauza unei dereglari a sistemului imunitar, insa nu se cunoast
mecanismul prin care se declanseaza.
In unele dintre cazuri, s-a facut o legatura cu expunerea intr-un mediu chimic.
Genetic, celulele fetale si unii dintre virusi, pot fi factori care sa duca la aceasta boala.
Sclerodermia este o afectiune cronica, de etiologie necunoscuta, care afecteaza microvascularizatia si tes
lax, fiind caracterizata prin fibroza si obliterarea vaselor sanguine din piele,plamani, tract gastro-intestinal, rinichi si c
1.3. EPIDEMIOLOGIE
Debutul SS este neobisnuit in copilarie si la barbatii tineri. Mai putin de 10% din pacienti dezvolta scleroza
20 de ani .
Incidenta creste cu varsta, atingand la femei maximul in a treia si a patra decada, iar la barbati in a pat
decada.
SL liniara tinde sa afecteze mai ales copii si adolescentii, 67% din cazuri survenind inainte de 18 ani.
Celelalte forme de SL tind sa apara mai tarziu, varsta medie a debutului fiind intre 30-40 de ani , iar la 8
debutul este intre 20 si 60 de ani .
Femeile sunt afectate de SS de aproximativ trei ori mai frecvent decat barbatii. In perioada activa horm
femei/barbati poate ajunge chiar la 15:1 .
SL liniara are o distributie egala pe sexe .Desi afecteaza toate rasele, SL se pare ca este mai frecventa la r
la rasa neagra. SS este mai frecventa si mai severa la femeile negre tinere.
Prevalenta estimata in SUA a fost de 250 pacienti la 1 milion locuitori, in timp ce incidenta bolii este aprec
cazuri/milion/an, cu variatii mari intre diversele grupe etnice .
O prevalenta foarte mare a SS a fost raportata recent in Oklahoma, la americanii nativi Choctaw. Prevalenta
la 100000 locuitori, care este cea mai mare gasita vreodata la un grup etnic .
Incidenta si prevalenta sclerozei sistemice in nord vestul Greciei este mai scazuta fata de SUA si Austral
fata de Tarile Europene si Japonia .
Atat incidenta cat si prevalenta sunt, de obicei, subestimate deoarece pacientii cu boala cu debut precoce
scapati din supraveghere.
In plus, numerosi bolnavi cu SL nu se adreseaza medicului, data fiind natura benigna a bolii.
1.4. ETIOLOGIE
Desi cauza bolii este necunoscuta, sunt identificati unii factori de risc pentru boala.
Studii imunogenetice nu au aratat asocieri puternice intre complexul major de histocompatibilitate si suscepti
Unele studii au aratat o asociere a SS cu HLA-DR1, -DR3 si –DR5. Celulele nule C4A si HLA-DQA2 au fo
unii investigatori ca fiind markeri pentru susceptibilitatea la boala .
O relatie mai stransa a fost gasita intre anumite tipuri de HLA si aparitia autoanticorpilor specifici la pacien
demonstrat ca anticorpii anticentromer sunt asociati cu HLA-DR1, -DR4 si –DR5, iar anticorpii antitopoizomeraza
Ambele tipuri de autoanticorpi par sa fie strans asociate cu celulele HLA-DQB1.
Cresterea titrului anticorpilor antinucleari la sotii pacientilor cu SS sugereaza implicarea unor factori de mediu
Muncitorii expusi la policlorura de vinil pot dezvolta fenomen Raynaud, acroosteoliza, leziuni tegumentare
celor din sclerodermie si anomalii capilare la nivelul patului unghial, similare cu cele observate. Acesti muncitori po
asemenea, fibroza hepatica si angiosarcom .
Scleroza sistemica pare sa fie mai frecventa la minerii care au lucrat in minele de carbuni si aur, in sp
expunere prelungita, sugerand ca pulberea de siliciu poate fi un factor predispozant .
Aparitia sclerodermiei a fost asociata cu expunerea la clorura de vinil, rasini epoxice si hidrocarburi arom
benzenul si toluenul .
In 1981 in Spania a fost raportata o boala multisistemica semanand cu sclerodermia care a aparut dupa in
industrial in locul celui comestibil (ulei de rapita). Au fost afectate aproximativ 20000 de persoane. Pacientii au d
pneumonie interstitiala, eozinofilie, artralgii, artrite si mioza urmate de contracturi articulare, ingrosare tegumen
Raynaud, hipertensiune pulmonara, sindrom sicca si resorbtia falangelor distale .
Scleroza extinsa a dermului si a tesutului subcutanat a fost observata la pacientii care au primit pentaz
analgetic nonnarcotic. Bleomicina, un agent anticanceros, produce noduli fibrotici tegumentari, hiperpigmentare lin
gangrena degetelor si fibroza pulmonara afectand in special lobii inferiori.
Sclerodermia si alte boli de tesut conjuntiv au fost raportate la unele femei care aveau implante de silicon la
. In prezent nu este inca dovedit ca femeile cu aceste implanturi au risc mai mare de a face sclerodermie sau alt
conjunctiv. Totusi, poate apare fibroza localizata in jurul zonei de implant.
Aparitia unei inbolnaviri asemanatoare sclerodermiei a fost asociata cu ingestia unor produse ce contin L-t
cunoscuta ca sindromul eozinofilie-mialgie.
Diferitele forme de SL adesea coexista la acelasi pacient, sugerand faptul ca etiopatogenia lor este similara.
SL poate apare in locul unde s-a facut radioterapie dupa un interval de timp ce poate varia intre o luna si 32
Infectia cu virusul Epstein-Barr, varicela, rujeola si borelioza pot precede aparitia SL. Borrelia burgdorferi
agent etiologic al SL. Nu s-a putut stabili, insa, o relatie cauzala clara, desi, anticorpii antiBorrelia au fost pozitivi la u
Leziuni morfea-like pot apare si dupa bacillus Calmette-Guerin (BCG) si dupa vaccinarea antitetanos.
Traumatismele pot participa la aparitia SL, dar relatia cauzala nu s-a stabilit cu certitudine . Traum
considerate ca fiind cauza fasceitei eozinofilice.
Au fost raportate cateva cazuri de morfee familiara, majoritatea copii cu morfee pansclerotica mutilanta, de
ar putea juca un rol in aparitia SL.
1.5 DESCRIERE SI PREZENTARE
Asadar Sclerodermia este o afectiune cronica a tesutului conjunctiv cu afectare multisistemica (piele, tub dig
cord, rinichi) caracterizata prin fibroza, leziuni degenerative si afectare vasculara, obliterari ale arterelor mici, ale c
productie exagerata de colagen..
Sclerodermia prezinta doua forme clinice: sclerodermia localizata si sclerodermia sistemica .
A. Sclerodermia localizata (SL) este o forma de boala ce intereseaza numai pielea, tesutul subcutanat si
deosebire de sclerodermia sistemica, in SL nu apare sclerodactilie, fenomen Raynaud sau afectarea organelor inter
SL se clasifica in functie de forma de prezentare clinica si de profunzimea interesarii tisulare astfel: scelro
si morfea sau sclerodermia in placi .
A. 1. Sclerodermia liniara cu benzi de fibroza afectand tegumentul si tesutul subcutanat cu distributte pe un

nivelul fetei, membrelor superioare sau inferioare. Aparitia acestei suferinte la copii sau tineri determina deformari se
impiedicarea cresterii .
A. 2. Morfea sau sclerodermia in placi cu placi unice sau multiple de fibroza distribuite frecvent pe trunchi
B. Sclerodermia sistemica sau scleroza sistemica (SS) este o afectiune multisistemica de cauza
caracterizata prin fibroza pielii, a vaselor de sange si a organelor interne incluzand: tracul gastrointestinal, plam
rinichii. Gradul interesarii pielii si a organelor interne variaza de la un pacient la altul . SS se imparte la randul e
subtipuri :
B.1. SS cu afectare cutanata difuza, forma severa de boala cu manifestari sistemice
multiple si afectare tegumentara extinsa cuprinzand extremitatile si trunchiul. Aceasta forma de SS se caracterizeaz
1. Debutul fenomenului Raynaud cu cel mult un an inainte sau chiar concomitent cu modificarile tegumentare
2. Scleroza rapida, sistemica a tegumentului membrelor (atat proximal cat si distal), fetei, trunchiului.
3. Risc crescut de aparitie precoce a fibrozei interstitiale pulmonare, a insuficientei renale oligurice, a a
gastrointestinale si cardicae.
4. prezenta anticorpilor anti ADN topoizomeraza I (antiscl70).
5. la capilaroscopie dilatarea si reducerea numarului capilarelor patului unghial.

B.2. SS cu afectare cutanata limitata la fata si maini, denumita si sclerodermia
limitata.
Aceasta forma de SS se caracterizeaza prin urmatoarele:
1. fenomenul Raynaud precede cu ani debutul bolii.
2. scleroza tegumentului sistemica, limitata la nivelul extremitatilor distale ale membrelor si a fetei.
3. risc crescut de aparitie tardiva a hipertensiunii arteriale pulmonare, a nevralgiei trigeminale, a c

teleangiectaziilor.
4. prezenta anticorpilor anticentromer.
5. la capilaroscopie prezenta de capilare dilatate la nivelul patului unghial, dar fara
reducerea semnificativa a numarului lor .
Sindromul CREST, un acronim pentru calcinoza, fenomen Raynaud, disfunctie esofagiana, sclerodactilie si
este o varianta limitata de boala in care interesarea tegumentara este limitata la degete si fata, iar interesarile
minime si evolutia lor este lent progresiva . In aceasta varianta dupa o evolutie indelungata a bolii, de regula in a do
evolutie pacientii pot prezenta hipertensiune arteriala pulmonara care intuneca mult prognosticul bolii .
Sclerodermia limitata sau sindromul CREST (calcinoza, fenomen Raynaud, tulburarea motilitatii esofagiene
si telangiectazie) formeaza un subgrup distinct, clinic si serologic, in care interesarea cutanata si a organelor inter
limitata. Sistemul nervos este rareori afectat.
Formele localizate includ morfea lineara si sclerodermia limitata unde manifestarile sunt limitate la ex
manifestari sistemice.
Fenomenele de tip Raynaud sunt severe.
Indurarea si ingrosarea pielii sunt trasaturile caracteristice ale bolii.
Modificarile clinice pot fi localizate sau generalizate si reflecta atat depunerea de colagen, cat si ocluzia vase
Pe de alta parte, sclerodermia conduce la afectarea severa a rinichiului si plamanului.
Afectarea rinichiului poate sa conduca rapid la aparitia hipertensiunii severe si insuficientei renale cauzata
glomerulilor (sclerodermia renala).
Afectarea plamanului include fibroza interstitiala, risc crescut de carcinom, bronsiectazii si

pulmonara.Interesarea gastrointestinala conduce la reflux esofagian sever, malabsorbtie. Se asociaza cu afectarea
biliara primara si neuropatie.
Tulburarile vasculare pot conduce la ischemia ultimei falange a degetelor care daca nu se trateaza
gangrena. Formele sistemice sunt frecvent insotite de indispozitie si oboseala. Rareori, exista interesare renala si p
afectare cutanata. Prognosticul este dependent de severitatea bolii.
Nu exista date care sa arate ca SD este o boala familiala, totusi anticorpii antinucleari sunt de 3 sau 4 o
gasiti la rudele de gradul intai ale pacientilor cu SD decat in populatia generala. In SD s-a descris asocierea cu HLA
in sindromul CREST exista asocierea cu HLA-DR1 si -DR5. Imunitatea mediata celular are rol in patogenia SD.
Exista, de asemenea, suprapunerea cu alte boli ale tesutului conjunctiv (LES, boala mixta a tesutu
polimiozita/ dermatomiozita). Sindroame de suprapunere „overlap syndromes” in care elemente ale sclerozei siste
cu trasaturile altor boli reumatice . Boala mixta de tesut conjunctiv este un sindrom de suprapunere caracterizat pr
unor manifestari clinice de lupus eritematos sistemic, SS, polimiozita si artrita reumatoida .
Fenomenul Raynaud este definit ca o vasoconstrictie episodica a arterelor mici si a arteriolelor de la nivelu
la maini si picioare si, uneori, de la nivelul nasului si lobului urechii. Episoadele sunt declansate de expunerea la f
stari emotionale. Pacientii prezinta paloare si/sau cianoza urmata de eritem in perioada de revenire. Paloarea si/s
asociaza, de obicei, si cu amortirea degetelor de la maini si/sau picioare, iar eritemul cu durere si furnicaturi. Un isto
la nivelul degetelor este cel mai sugestiv pentru prezenta fenomenului Raynaud. Fenomenul Raynaud poate prece
tegumentare cu cateva luni sau chiar ani la acei pacienti care vor dezvolta forma cutanat limitata a SS. In forma dif
SS modificarile tegumentare tipice sunt observate in primul an de la debutul fenomenului Raynaud. Dupa 2 sau m
fenomen Raynaud putini dintre pacientii care au doar acest simptom vor face ulterior SS .
Scleroza tegumentara debuteaza la maini: edem - infiltratie-artralgii, tumefactii (fenomen Raynaud preexist
tegumentara = piele dura, uscata, aderenta de planurile profunde, neplicaturabila, culoare ceroasa - varful deg
microulceratii, articulatiile interfalangiene fixate in pozitii vicioase. Unghiile = ingrosate, cu striuri longitudinale, a
romana”. Fata = buze cu scleroza, se retracta, devin subtiri, rigide, dezvelesc partial arcada dentara si fo
transversale ('punga de tutun'), miscarile fetei devin limitate-aspectul de “icoana bizantina”. In stadiile avansate
este ingrosata, cartonata, uscata, de culoare sidefie, cu transpiratie diminuata, cu firele de par cazute tot
Telangiectaziile si dilatatiile capilare apar frecvent, mai ales la nivelul fetei.
Fig.1Scleroza sistemica la nivelul mainilor
Fig. 2. Scleroza sistemica la nivelul fetei
Calcinoza pe fata palmara a degetelor - mici noduli, pot ulcera, exprima continut cretos .
Ulceratiile cutanate frecvent la nivelul degetelor de la maini si mai rar la picioare sau gambe. pot fi foarte dureroas
foarte greu.
Tulburarile de pigmentatie: hiper sau hipopigmentare locale sau difuze sau leucomelanodermii.
Modificari osoase – resorbtia falangei distale, artopatie eroziva.
Afectarea tractului gastro-intestinal – precoce in evolutia bolii si sunt cele mai frecvente.Afectarea esofagului:
gastroesofagian.
Afectarea intestinului subtire – sindrom de malabsorbtie sau ocluziv.
Afectarea pulmonara – fibroza pulmonara cu manifestari nespecifice.
Afectarea cardiaca – tulburari de ritm cardiac adesea cauza de deces.
Afectarea renala – nefropatie ce evolueaza spre IRC cu azotemie si HTA.
Afectarea musculara si a tendoanelor –astenie musculara, tendinita.
Afectarea SN si oculara – neuropatii; keratoconjunctivita sicca.
Modalitati paraclinice de diagnostic;
- anemie (sangerari cronice tub digestiv, malabsorbtie, IRC)
- sindrom inflamator cronic ;VSH, fibrinogen ,gama globuline , proteina C reactiva
- semne ale lezarii celulei endoteliale: factor VIII , factor von Willebrandt
tromboglobulina crescute- activitate plachetara crescuta: factor 4,
-anomalii imunologice: hipergamaglobulinemie, aglutinine la rece, anticorpi anticardiolopinici, FR, anticor

tipul patat/omogen, anticorpi antinucleolari, anticorpi anticentromer, anticorpi antiScl 70 (anti tropoizomaraz
anticentriol, anti Jo-1, anti Ro/SSA, anti Ig E, anti muschi neted, antiendoteliali, anti histone, anti colagen I si
anticorpi prezenti in procente variabile si nespecifici.
- capilaroscopia: numar redus de capilare care sunt mari (megacapilare) si tortuase
- examen histopatologic: in stadiul incipient sunt prezente in special leziuni ale vaselor: endotelita, d
fibrinoida si infiltrat inflamator perivascular. In stadiile avansate, fasciculele de colagen apar ingrosate,inlocuind celu
hipodermice ca si anexele pielii. Epidermul apare subtiat si atrofic.
Prognostic: variabil, mai prost la barbati, dictat de atingerile viscerale.
Tratament:
Antiinflamator: corticoterapie p.o. sau i.v.
Imunosupresor: azatioprina, 5-FU, ciclosporina.
Imunomodulator: plasmafereza, fotochemoterapie extracorporeala, interferon .
Medicamente ce interfera cu producerea de colagen: penicilamina, colchicina, piascledin.
Tratament simptomatic-specific
Raynaud: vasodilatatoare – nifedipin, prazosin, prostaciclina (iloprost)
Calcinozele se pot indeparta chirurgical.
Pentru leziunile cutanate – derivati de vitamina A topic sau isotretinoin p.o.
Manifestari biologice
Raspunsul inflamator este evidentiat de cresterea moderata a VSH/CRP si a globulinelor in ser.
Anomalii ale imunitatii mediate umoral
Raspunsul autoimun cuprinde celulele B (responsabile de producerea de anticorpi). Screening-ul pe

antinucleari (95%) pe celule HEp-2 evidentiaza aspectul punctat datorat prezentei anticorpilor anticentrom
sindromului CREST (60-90%).
In sindromul CREST exista anticorpi fata de antigenul M2 (25%). Pe celulele HEp-2 se evidentiaza anticorpi
caracteristici la pacientii cu SD. Factorul reumatoid este prezent la 30% din pacienti. Pacientii care prezinta fenom
trebuie sa fie investigati pentru evidentierea crioglobulinelor
Anomalii umorale in sclerodermie

Anomaliile imunitatii mediate celular cuprind limfocitele T, fagocitele mononucleare si celulele mast. Reduce
T periferice nu este caracteristica. In prezenta colagenului, limfocitele cultivate produc citokine care cresc productia
fibroblasti. Reactia permanenta fata de colagen constituie o trasatura caracteristica in patogenia SD.
Alte investigatii
Toti pacientii trebuie explorati pentru afectarea tiroidiana.
In caz de sclerodermie sistemica, investigarea pulmonara este necesara, de asemenea, investigarea functie
Ambele organe trebuie monitorizate regulat. Concentratia plasmatica crescuta a homocisteinei se coreleaz
pulmonara in SD.
Teste pentru diagnostic si monitorizare
Hemograma
Creatinina si electroliti
Clearance-ul la creatinina
Teste pentru malabsorbtie
Functia tiroidiana
Functia hepatica
Functia plamanului
Teste pentru monitorizare
Anticorpi antinucleari
Screening-ul pe HEp-2
Anti-Scl-70
Anticorpi antimitocondriali
Crioglobuline
CRP/VSH
B.3. Scleroza sistemica sine scleroderma, forma de boala in care manifestarile tegumentare sunt nedetectabile, d
prezente diverse afectari vasculare si fibroza organelor interne .
B.4 Boala de tesut conjunctiv nediferentiata este un termen care a fost sugerat pentru pacientii care nu prezinta
diagnostic pentru nici una din boliile de tesut conjunctiv .
1.6. ATITUDINE TERAPEUTICA
Tratamentul remitiv
O multitudine de modalitati terapeutice au fost incercate, in scopul ameliorarii pe termen lung a proce
multisistemic din Sclerodermie. Despre cei mai mutti dintre acesti agenti, pe care in cele ce urmeaza ii vom numi 'a
'tratament de fond' sau 'agenti care amelioreaza evolutia bolii' , nu exista dovezi incontestabile privind eficacita
dificultatilor de a alcatui si urmari cohorte corepunzatoare de pacienti cu Sclerodermie, au fost realizate relativ putin
fiabile. Dintre acestea, unele au adus rezultate dezamagitoare, iar altele nu au avut o putere statistica satisfac
demonstrarea unei eventuale efica-citati). Pe de alta parte, chiar daca un agent remitiv se arata eficace, benef
trebuie comparat cu riscurile tratamentului, mai ales pentru tratarea formelor de Sclerodermie cu extindere cutana
cadrul carora evolutia naturala a bolii este de regula benigna.
Agenti antifibrozanti
Fibroza este procesul patologic cel mai evident din ScS; odata constituita, ea este practic imposibil
actualmente neexistand modalitati terapeutice de a indeparta excesul de colagen tisular, fara a leza structu
eventualele tehnici colagenolitice sunt extrem de toxice si in consecinta nu pot fi aplicate la subiecti umani .
Agentii antifibrozanti utilizati in ScS vizeaza franarea procesului fibrozant, cu alte cuvinte limitarea extinde
deja constituite. Instituirea unui astfel de tratament de indata ce s-a stabilit diagnosticul de ScS cu extindere cutana
d) este rationala, dar problema practica o constituie lipsa unor agenti antifibrozanti cu adevarat eficace .
D-penicilamina, agentul antifibrozant cel mai bine cunoscut si mai larg utilizat in ScS, constituie inca
controversa. De-a lungul ultimelor decenii, au fost publicate relativ numeroase studii privind efectul acestui drog,
fiind insa retrospective si necontrolate. Un studiu recent american , dublu-orb, randomizat, cu un design riguros si ca
numar relativ mare de pacienti (peste 100 in fiecare lot terapeutic), comparand dozele mari (750-1 000 mg/zi), cu
mici (125 mg la 2 zile), nu a evidentiat diferente semnificative intre loturi. Cea mai importanta consecinta in practi
renuntarea la tratamentul cu doze zilnice mari, a carui toxicitate nu este deloc neglijabila. Evolutia celor 2 loturi de
lungul a 2 ani de tratament, a fost partial favorabila; deoarece studiul nu a inclus un lot placebo, nu se poate d
tratamentului de consecintele evolutiei naturale a bolii. Cu toate aceste controverse, D-penicilamina constituie
tratamentul de fond cu cea mai mare utilizare in cazurile recente de ScS-d.
Alti agenti antifibrozanti: interferon-alfa (un studiu randomizat, controlat contra placebo, cu 35 pacietti, a con
mai bune la placebo) , interferon-gamma (un studiu deschis, cu 44 pacieti, a constatat o ameliorare minora a afect
relaxina (un studiu randomizat, controlat contra placebo, cu 68 pacieti, a constatat ameliorarea afectarii cutanate
dimetilsulfoxidul, ketotifenul, aminobenzoatul de potasiu, stanozololul si N-acetilcisteina. Rezultatele tratamentului c
antifibrozanti in ScS au fost dezamagitoare. O atentie mai mare ar merita pe viitor colchicina, pentru care nu exist
suficiente date clinice, cele 3 studii publicate pana in prezent si care au aratat o tendinta favorabila fiind destul de sla
Terapii imunosupresive sau imunomodulatoare
In patogenia ScS, rolul tulburarilor imunologice apare din ce in ce mai bine conturat; acestea par a se afla la
modificarilor microvasculare si a procesului fibrozant . Aceste observatii motiveaza abordarea ScS cu mijloace imun
pana in prezent existand numeroase incercari de a trata mai ales formele severe cu: glucocorticoizi, ciclofosfamida,
azatioprina, metotrexat, 5-fluorouracil, ciclosporina A (un studiu deschis, pe 10 pacienti, a constatat o ameliorare a s
cutanat, dar cu risc crescut de criza renala) , globulina anti-timocit sau anti-limfocit, imunoglobuline umane, plas-ma
fotofereza. Cele mai recente modalitati terapeutice: anticorpii monoclonali anti-TNFb sau anti-CD4 si imunoablatia to
de autotransplant de celula-stern.
Conceptia actuala asupra tratamentelor imunosupresive, dintre care multe sunt inca in curs de evaluare, con
introducerea lor in cazuri cu afectare viscerala severa, surprinsa intr-un stadiu cat mai timpuriu . Evaluarea corecta a
mijloc terapeutic se realizeaza numai prin studii clinice controlate si randomizate, cu o putere statistica suficient de m
permite o concluzie valida; din cauza dificultatilor practice de realizare, doar o parte din tratamentele propuse pentru
fi testate corespunzator pana in prezent.
Ciclofosfamida. In prezent, ciclofosfamida este utilizata in pneumopatia interstitiala fibrozanta din ScS, as
mici de glucocorticoizi sau in monoterapie, argumentele in favoarea acestui tratament fiind oferite de mai multe stud
si prospective , un astfel de studiu de mai mare amploare fiind in prezent in curs de desfasurare in Marea Britan
deschise, pe serii mici de pacienti, au constatat o ameliorare simptomatica . In privita altor indicatii in ScS, in afa
fibrozanta, trebuie cantarite cu grija eventualele beneficii, in comparatie cu riscurile cunoscute ale acestui
(susceptibilitate la infectii, insuficienta ovariana, eventuale neoplazii induse de ciclofosfamida), riscuri cu atat m
tratamentul este mai intensiv si mai indelungat.
Metotrexatul. Remediu deosebit de activ in poliartrita reumatoida, metotrexatul a fost utilizat in ScS cu
avand in vedere ca medicamentul poate induce fibroza hepatica si pulmonara si deci, cel putin teoretic, ar putea
afectiune care se insoteste de alveolita si de fibroza multisistemica. Beneficiile tratamentului cu metotrexat sun
controversate: un studiu olandez pe 30 de pacienti , urmariti in dublu-orb pe 24 de saptamani si apoi desch
saptamani la pacientii cu rezultate satisfacatoare, a aratat un beneficiu semnificativ privind afectarea cutan
pulmonara, in timp ce un studiu mai recent, randomizat, placebo-controlat, si mai amplu (71 de pacienti urmarit
putere statistica de 50%), nu a evidentiat nici un beneficiu. Imunoablatia urmata de transplantul autolog de celula-s
una dintre cele mai agresive abordari terapeutice a ScS. Metoda a dat rezultate si in alte boli autoimune (d
eritematos sistemic), dar are riscuri mari si costuri foarte ridicate. Justificarea teoretica se bazeaza pe distru
limfocitare autoreactive, urmate de refacerea sistemului imun, pornind de la celula-stern, in prezenta unor neoantig
toleranta . Chiar daca nu s-ar realiza acest proces complex, imunosupresia intensa determinata de imunoablatie ar
la ameliorarea bolii. Pana in prezent, un studiu retrospectiv multicentric (Europa si SUA), pe 41 de cazuri, au consta
metodei, prin rezultate foarte promitatoare , insa locul acesteia ramane de stabilit pe baza unor date mai ample
terapeutice pentru ScS (in stadiu experimental incipient): inducerea tolerantei cu colagen tip I oral, droguri ca
minociclina, agenti antioxidanti (probucol), agenti biologici, vizand tinte moleculare ca interleukinele 1,4 si 6, facto
fibro-blastic (FHF) si transformator (TGF-beta), molecule de adeziune (ICAM-1, CD52), factori nucleari de transcrip
Glucocorticoizii in tratament sistemic (per os sau parenteral), timp indelungat, sunt in prezent contraindicati, din cau
adverse, mai ales a capacitatii de acum bine demonstrate de a induce criza renala sclerodermica . Utilizarea lor es
pacientii cu fenomene de tip miozitic, poliserozita, artrita refractara la alte tratamente ; cu exceptia miozitei se
celelalte situatii mentionate se folosesc dozele cele mai mici posibil (sub 15 mg/zi echivalent prednison).
Terapia vasculara
Cum fenomenul Raynaud este de cele mai multe ori precursorul ScS si in mecanismul patogenic al afect
microvasculara ocupa un rol la fel de important ca activarea imunologica si procesul fibrozant, tratamentele vizand
prezinta in mod logic interes. Efectul lor este insa mai degraba de tip simptomatic, el practic neinfluentand cu nim
quod ad vitam al bolii. Abordarea fenomenului Raynaud trebuie sa se faca in primul rand prin educarea pacientului;
farmacologice nu sunt intotdeauna necesare, toti pacientii ar trebui insa convinsi sa renunte la fumat si sa evite m
potential agravante, cum sunt beta-blocantele. Se recomanda evitarea expunerii la frig a extremitatilor, precu
manusilor si a incaltamintei calduroase, mai ales in sezonul rece. De asemenea, este importanta evitarea m
temperatura ambientala, intrucat uneori mai degraba variatia de temperatura, nu temperatura absoluta, induce criza
. Terapia medicamentoasa vasodilatatoare este indicata la pacientii cu crize mai severe si mai prelungite. Subs
actioneaza asupra peretelui vascular, a componentelor sanguine, a unor produsi toxici ai ischemiei sau asup
nervoase. Tratamentele actuale nu ofera vindecare, ci numai ameliorare simptomatica, iar raspunsul terapeut
variabilitate individuala (idiosincrazie) ; din aceasta cauza, este recomandata incercarea, pe rand, a mai multor mij
au instalat deja sechelele ischemiei cronice, raspunsul la terapia orala va fi de regula nesatisfacator, facand neces
intravenos cu prostaglandine sintetice. O alternativa o reprezinta peptidul CGRP (Calcitonin-Gene Related Peptid
mai severe, se poate recurge la metode chirurgicale ca simpatectomia lombara sau cea digitala.
Tabel I - Modalitati terapeutice in ScS vizand afectarea vasculara
Tratament Exemple Comentarii

1.Masuri simple: Evitarea expunerii la frig, Universal utile
- nefarmacologice imbracaminte calduroasa
- farmacologice Ulei de primula Eficiente intr-un studiu controlat

Untura de peste
(capsule)
2.Vasodilatatoare locale Unguente sau plasturi cu Eficiente pe durata scurta; pot determina
nitroglicerina cefalee
3.Vasodilatatoare orale: Nifedipina retard Raspuns clinic variabil; efecte secundare
importante, cand coexista reflux
- blocanti ai canalelor de Nicardipina gastroesofagian
calciu
Amlodipina Eficace in studiile clinice
- antagonisti serotoninici
Diltiazem In ScS-d confera protectie impotriva crizei
- inhibitori ai enzimei de renale sclerodermice
conversie a angiotensinei II Ketanserina
Lipsit de eficacitate
- prostaglandine sintetice Captopril
Enalapril
Iloprost
(carboprostaciclina)
4. Vasodilatatoare Iloprost Eficace si cu o tolerabilitate acceptabila.

parenteral: Indicate in crize severe frecvente, ulceratii
Epoprostenol sau gangrene digitale
- prostaglandine sintetice (prostaciclin)
Prostaglandina E1
(i.v. la 5 ore in bolus, 3-5

zile)
5.Antibiotice Flucloxacilina In infectii, secundare ischemiei cronice
Eritromicina
6.Tehnici chirurgicale: Chimica sau clasica In afectarea severa a membrelor inferioare
- simpatectomia lombara Microarterioliza In afectarea izolata 1-2 degete
- simpatectomia digitala Chirurgical sau spontan Interventii cat mai conservatoare
- amputatii
Tratamentul organelor si sistemelor afectate
Abordarea terapeutica a organelor sau sistemelor afectate, in fiecare caz clinic particular, a adus acea
supravietuire si in calitatea vietii, care permit astazi sa se afirme ca ScS este o afectiune tratabila. Primele etape
terapeutic sunt reprezentate de stabilirea unui diagnostic corect de ScS si de incadrarea adecvata a cazului intr-
categorii de pacienti: ScS-d timpurie, ScS-d tardiva, ScS-l timpurie, ScS-l tardiva . Aceasta incadrare, completa
determinari serologice si genetice , ajuta la selectarea pacientilor cu risc crescut de a dezvolta complicatii viscera
Cazurile selectionate trebuie urmarite periodic prin investigatii paraclinice, cum sunt evaluarea transferului alv
monoxidului de carbon, computer-tomografia pulmonara de inalta rezolutie si ecocardiografia, in vederea dep
viscerale intr-un stadiu incipient, reversibil sub tratament.
Afectarea cutanata. Scleroza tegumentelor este prezenta in aproape toate formele de ScS, cu exceptia u
de pacienti aflati intr-un stadiu foarte timpuriu, incadrati in subsetul clinic de sclerodermie sistemica sine sclerode
afectarea vasculara si viscerala survin in absenta manifestarii cutanate . Afectarea cutanata este invalidanta atat p
functional, mai ales prin modificarile mainilor, cat si prin cel psihologic, prin rigidizarea trasaturilor fetei. Progno
vitam nu este de regula influentat . Chiar si la pacientii cu ScS-d, afectarea tegumentelor se stabilizeaza si chiar
timpul. Creme hidratante, aplicatii cu parafina si alte mijloace cosmetice pot ajuta la pastrarea flexibilitatii
susceptibilitatea la microtraumatisme. Pruritul persistent, destul de frecvent in ScS-d timpurie, beneficiaza de tra
antihistaminice. Telangiectaziile, intalnite in ScS-l, dar si in stadiile tardive de ScS-d, pot deranja estetic sau prin h
microtraumatisme; pot fi mascate prin tehnici cosmetice sau inlaturate prin coagulare cu laser. Calcificarile c
rezolvate, cand sunt suparatoare, pe cale chirurgicala. Ulceratiile, survenind mai ales ca o consecinta a ischemiei,
topic cu antibiotice, in scopul prevenirii suprainfectiei; cand aceasta s-a dezvoltat, se poate recurge la terapie
antibiotice si uneori la debridare chirurgicala. Ameliorarea circulatiei sanguine locale prin diverse mijloace contribuie
Afectarea renala. Cea mai importanta complicatie renala a ScS este criza renala sclerodermica (CRS),
ales in stadiul timpuriu al ScS-d, in primii 3 ani de la diagnostic, si asociind agravarea afectarii cutanate. Un s
evidentiat ca glucocorticoizii, in doze de peste 20 mg/zi echivalent prednison, constituie un factor de risc pentru C
din grupele cu risc crescut trebuie sfatuiti sa-si masoare cu regularitate tensiunea arteriala; la instalarea CRS, ac
obicei mult crescuta, asociind retinopatie, proteinurie sau alte semne ale complicatiilor bolii hipertensive. Desi in
scara larga a tratamentului cu inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei II (IEC) in hipertensiunea arteriala
ScS, impreuna cu progresele terapeutice din insuficienta renala acuta, au imbunatatit semnificativ rata de
prognosticul CRS deja instalate este inca rezervat, peste 30% din pacienti necesitand hemodializa cronica sau tra
Totusi, faptul ca CRS nu mai este principala cauza de deces in ScS este un progres real si trebuie apreciat ca ata
cu CRS instalata, agentii hipotensori puternici ca nitroprusiatul sau labetalolul in administrare intravenoasa
deoarece pot agrava leziunea renala (prin vasodilatatie sistemica excesiva, provoaca hipovolemie relativa si hipope
Din aceleasi ratiuni, este prudenta evitarea diureticelor. Se recomanda monitorizarea presiunii venoase centrale
intraarterial à demeure pentru urmarirea tensiunii arteriale poate fi util, mai ales daca modificarile cutanate de la nive
superioare fac dificila utilizarea sfigmomanometrului . Agentii cu potential nefrotoxic, ca antiinflamatoriile ne
substantele de contrast iodate, sunt absolut contraindicati. Hipertensiunea arteriala se trateaza cu IEC, cum a
captoprilul sau enalaprilul, asociati cu blocanti ai canalelor de calciu. La pacientii cu varsaturi frecvente, se
nifedipina sublingual sau hidralazina subcutanat. Un alt tratament util il reprezinta prostaciclina intravenos. Monito
renale este obligatorie, pentru introducerea la nevoie a hemodializei de scurta durata sau a dializei peritoneal
functia renala se poate reface, astfel incat o parte din pacienti pot renunta la hemodializa; recuperarea functionala e
lent, care se extinde pe aproximativ 2 ani dupa CRS; din aceasta cauza, o eventuala decizie de transplant renal nu
aceasta perioada .
Alveolita fibrozanta. Progresele in profilaxia si tratamentul crizei renale au dus la inlocuirea acesteia de p
cauzelor de deces in ScS de catre alveolita fibrozanta. Afectarea pulmonara incipienta este caracterizata, in p
inflamatia alveolara, care evolueaza ulterior catre fibroza. Abordarea terapeutica actuala a alveolitei fibrozante d
baza experienta din fibroza pulmonara idiopatica, desi este probabil ca intre cele 2 entitati exista deosebiri patoge
au fost deja demonstrate diferente de prognostic , cel al fibrozei primitive este mai sumbru. Pentru ca tratam
fibrozante din ScS sa fie eficace, el trebuie instituit precoce, inainte ca fibroza sa inlocuiasca modificarile inflamato
nu este posibil decat in conditiile unei urmariri active si regulate a pacientilor cu risc (grupul de ScS-d timpuri
paraclinice complexe, incluzand testele functionale pulmonare cu difuziometrie a monoxidului de carbo
computerizata pulmonara de inalta rezolutie (TCIR), lavajul bronhoalveolar (LBA) si/sau scintigrafia pulmonara
dietilen-triamino-pentacetat de tehnetiu (DTPA), care depisteaza alveolita fibrozanta in stadiul incipient si per
monitorizare a tratamentului. Cand cu ajutorul acestor investigatii se stabileste instalarea alveolitei fibrozante (de
geam mat la TCIR sau neutrofilie a lichidului de lavaj), practica uzuala in momentul de fata este imunosupres
ciclofosfamida (pulsuri lunare intravenoase sau tratament zilnic per os), in asociere cu prednisolon per os in doze m
mg la 2 zile). Investigatiile de tipul TCIR si testele functionale se repeta pentru evaluarea raspunsului terapeutic la f
tratamentul extinzanduse pe durata a cel putin 12 luni. La femeile in perimenopauza, se recomanda profilaxia osteo
Hipertensiunea arteriala pulmonara. Hipertensiunea arteriala pulmonara (HTP) este una dintre ce
complicatii ale ScS; ea poate surveni in contextul fibrozei pulmonare evoluate (HTP secundara) sau in absenta ace
izolata (HTPI), aceasta din urma fiind apanajul stadiilor tardive de ScS-l. studiile observationale asupra HTPI din
supravietuirea la 5 ani a pacientilor cu deteriorare functionala semnificativa (simptomatica) este practic zero. D
actuale, prostaglandinele sintetice (mai ales iloprost si epoprostenol), in administrare intravenoasa ambulatorie con
unele rezultate favorabile pe serii mici de pacienti . Este dificil de spus daca o asemenea metoda, foarte costisitoa
aplicata in practica curenta. Se testeaza in prezent si scheme discontinui de administrare intravenoasa a pro
sintetice, similare celor utilizate pentru formele severe de ischemie periferica . Pacientii sunt urmariti in vederea u
cat mai precoce de HTP cu ajutorul probelor functionale respiratorii si a ecocardiografiei cu Doppler, efectuata la int
rezultatele ecografice se coreleaza satisfacator cu cele furnizate de cateterismul cardiac (standardul de aur in dom
in cazurile neclare sau inainte de tratamentul continuu intravenos, pentru a evalua responsivitatea la tratamentu
Pacientilor responsivi li se pot administra blocanti ai canalelor de calciu + iloprost intravenos intermitent, eventu
cazurile severe (presiune arteriala pulmonara maxima > 60 mmHg) sau cu evolutie nefavorabila sub tr
vasodilatatoare care au mai fost incercate au dovedit beneficii minime; printre ele se numara blocantii canal
(monoterapie), inhibitorii enzimei de conversie (IEC), ketanserina, prazosinul, nitratii, hidralazina si oxidul de azot .
Arsenalul terapeutic al HTPI din ScS mai cuprinde oxigenoterapia continua ambulatorie cu debite mici, an
orale (pentru profilaxia trombozelor), digitalicele si spironolactona in doze mici pentru sustinerea functiei vent
Prognosticul HTPI din ScS ramane, deocamdata, sumbru.
Afectarea cardiaca . Afectarea cardiaca din ScS, desi importanta si cu risc vital, este in prezent subdiagnos
din cauza dificultatilor de evidentiere a unor manifestari ca aritmiile paroxistice sau a fibrozei miocardice. Probabil ac
va ameliora, ca urmare a progreselor in diagnosticul, stadializarea si delimitarea grupelor de risc crescut in ScS. Str
pacientilor pe grade de risc ar permite o mai buna investigare a cazurilor selectionate .
Tratamentul manifestarilor cardiace din ScS este in prezent nespecific; terapia imunosupresiva cu scheme
celor pentru alveolita fibrozanta a fost incercata pe cazuri izolate si nu este aplicata curent, tratamentul obisnu
sindrom. Astfel, tulburarile de ritm semnificative hemodinamic sunt tratate cu antiaritmice, iar tulburarile de con
beneficiaza de implantarea de pace-maker. Studii recente au evidentiat ca tulburarile de conducere reprezinta cea
tulburare electrofiziologica din ScS; ele pot asocia tahiaritmii prin reintrare. Au fost publicate cazuri izolate, in care t
locala pentru tahicardie ventriculara monofocala prin reintrare a fost incununata de succes .
O alta directie de studiu o reprezinta in prezent identificarea factorilor de prognostic cardiac nefavorabil; un
este intervalul QT corectat (QTc) prelungit. Intrucat tratamentul afectarii cardiace din ScS trebuie individualizat
prezenta pericarditei, a fibrozei miocardice, a tulburarilor de ritm sau conducere si a disfunctiei ventriculare, este re
el sa se realizeze in stransa colaborare cu un cardiolog familiarizat cu sclerodermia sistemica.
Afectarea digestiva. Afectarea tractului digestiv, de la esofag la rect, este foarte frecventa in ScS; cel ma
implicat esofagul inferior, in pana la 80% din pacienti. Masuri igieno-dietetice simple, ca ridicarea capului patului p
evitarea decubitului postprandial, sunt un adjuvant util. Utilizarea antiacidelor, a blocantilor de receptori H
introducerea inhibitorilor de pompa protonica permite pacientilor un regim de viata si o dieta mai apropiate de norma
necesare doze mari de omeprazol pentru vindecarea esofagitei de reflux. Beneficii suplimentare pot fi obtinute
cisapridului, pentru combaterea spasmului sau a hipoperistaltismului esofagian .
Afectarea rectoanala este de asemenea frecventa, cel mai adesea exprimandu-se prin incontinenta; disc
aspect cu pacientul ajuta la o mai buna impacare a acestuia cu o problema atat de neplacuta . Proliferarea ex
bacteriene din intestinul subtire, favorizata de scaderea peristaltismului, este de asemenea destul de frecventa, d
sindrom de malabsorbtie cu diaree cronica. Tratamentul cu antibiotice cu spectru larg este de obicei foarte efic
cazuri refractare, este necesara utilizarea prin rotatie a mai multor preparate . Telangiectaziile mucoasei gast
aspectul endoscopic de 'stomac-pepene rosu', pot determina microhemoragii repetate cu anemie feripriva conse
hematemeza sau melena. Stabilirea diagnosticului este importanta, deoarece ele pot fi tratate prin fotocoagulare cu
Afectarea musculoscheletala. Majoritatea pacientilor cu ScS au acuze musculoscheletale; cele mai

artralgiile si redoarea articulara, in timp ce artrita propriu-zisa este rara si sugereaza mai degraba un sindrom d
(overlap). Alte manifestari musculoscheletale sunt sindromul de tunel carpian, tendinitele (exprimate prin frecaturi te
frecvente in ScS-d) si sechelele contracturii, afectand mai ales mainile si mai rar alte articulatii mai proximale, in form
de ScS-d. O importanta cruciala in prevenirea acestor sechele o are kinetoterapia zilnica, eventual dublata de pro
Glucocorticoizii sunt in general de evitat, din cauza efectelor secundare pe termen lung si a relatiei cu criza renala
Antiinflamatoriile nesteroidiene (AINS) pot contribui la deteriorarea functiei renale si a controlului hipertensiunii
agrava esofagita de reflux (nu insa cand se administreaza si inhibitori de pompa protonica). Superioritatea AIN
specific ciclooxigenaza 2 ramane de demonstrat in viitor .
2. PARTEA SPECIALA
2.1 Studiu asupra pacientilor cu Sclerodermie
Din punct de vedere al importantei medico sociale se constata incidenta la adult de circa 17 cazuri la 1 mil
maxima de aparitie este intre 30-50 de ani. Femeile sunt de trei ori mai afectate decat barbatii. Supravietuirea la
medie de 75 %. In majoritatea cazurilor boala are o evolutie progresiva, fatala.
In studiu au fost inclusi 50 de pacienti internati in Clinica de Reumatologie, Cluj – Napoca, in perioada
Pacientii cuprinsi in studiu au prezentat fie sclerodermie localizata, fie sclerodermie sistemica. Datele au fost cule
obsevatie clinica din arhiva Clinicii de Reumatologie, Cluj – Napoca. Dintre acestia 5 sunt decedati, 6 sunt in e
noastre iar restul de 39 sunt pierduti din evidenta , posibil decedati sau nu au mai revenit la control.
2.2 Etape de analiza
Metoda de analiza aplicata a constat in parcurgerea urmatoarelor etape de lucru:

· Gruparea datelor extrase din foile de observatie in functie de variabilele urmarite:
- sex
- varsta
- mediu de provenienta
- diagnostic
- antecedente heredocolaterale
· Formarea de loturi de analiza in functie de paramentrii definiti.
· Prezentarea sintetica a rezultatelor obtinute prin prelucrarea statistica a loturilor, sub forma de tabele si grafi
interpretarea lor.
· Prelucrarea acestor date s a facut cu ajutorul programului SPSS pentru a putea reda o situatie cat mai exact
afectiuni din punct de vedere statistic raportata la variabilele mentionate mai sus.
2.3 Clasificarea statistica a cazurilor de Sclerodermie
Repartitia pe sexe a cazurilor
In studiul nostru s-a observat o incidenta mai crescuta a sclerodermiei la sexul feminin (78%), fata de sexul m
cu un raport femei:barbati = 3,54:1.
Tabel 1
Repartitia cazurilor in functie de varsta medie la debutul bolii
Varsta la debut a pacientilor din lotul studiat a fost cuprinsa intre 14 si 70 de ani. Incidenta cea mai mare a d
in intervalul de varsta cuprins intre 20 – 39 de ani.
Repartitia cazurilor in functie de mediul de provenienta
Din studiul efectuat rezulta o predominanta a pacientilor din mediul urban (60%), pacientii din mediul rural fiin
proportie de 40%.
Repartitia cazurilor in functie de antecedentele heredocolaterale
In ceea ce priveste antecedentele heredocolaterale, la 74% din pacienti acestea au fost negative si doar a
au fost pozitive pentru boala de tesut conjunctiv (in 6% din cazuri au fost pozitive pentru poliartrita reumatoida s
cazuri au fost pozitive „posibil” pentru sclerodermie).
Exista date care demonstreaza rolul predispozant al factorilor genetici in producerea sclerodermiei
3. STUDII DE CAZ
3.1 Prezentare de caz I
NUME: S
PRENUME: V
DATA NASTERII: 09.03.1956
VARSTA: 53 ani
SEX: Feminin
RELIGIE: martora lui Iehova
NATIONALITATE: Romana
STAREA CIVILA:Casatorita
DOMICILIUL:Zalau, jud. Salaj
OCUPATIA: sudor
DATA INTERNARII : 15.02.2009
DIAGNOSTICUL LA INTERNARE : Sclerodermie Sistemica Forma Difuza
DIAGNOSTICE SECUNDARE: Disfunctie Ventilatorie Mixta; Insuficienta mitrala Gr. I; Steatoza Hepatica; Ga
Spasm Piloric; Sindrom de Staza Duodenala; Neuropatie Compresiva; Dislipidemie Mixta; Cardiopatie Ischemica; A
MOTIVELE INTERNARII: Dureri pe fata mediala a antebratului drept cu iradiere la nivelul ultimelor doua dege
nocturn,parestezii nocturne la nivelul mainilor. Dureri cu caracter de arsura,gonalgii bilaterale cu caracter mix
nocturn cu fenomen Raynaud; redoare matinala de aproximativ 10-20 de minute ,dispnee aparuta la eforturi modera
ANTECEDENTE HEREDO-COLATERALE: Tata- cardiopatie ischemica.
ANTECEDENTE PERSONALE FIZIOLOGICE:-menarha la 13 ani
-sarcini 3
-nasteri 2
-avorturi 1 la cerere
menopauza la 48 de ani
ANTECEDENTE PERSONALE PATOLOGICE: Apendicectomie in 1976

-Hepatita Virala C in 2003
-Boala Mixta De Tesut Conjunctiv : diagnosticata in 2003 -Cardiopatie

silentioasa diagnosticata in 2004
ALERGIE CUNOSCUTA : neaga
ANTECEDENTE PATOLOGICE: expunere la noxe profesionale, fum, vapori toxici.
CONDITII DE VIATA: corespunzatoare

CONDITII DE MUNCA: lucreaza in mediu toxic
COMPORTAMENTE: nu consuma toxice.
ISTORICUL BOLII ; Pacienta diagnosticata cu Sclerodermie in 2007 pentru care a urmat tratament timp
Ciclofosfamida (12 perfuzii, ultima perfuzie administrata in noiembrie 2008), in present sub tratament de fond c
mg/zi, se prezinta pentru dureri pe fata mediala a antebratului drept cu iradiere la nivelul ultimelor doua degete apar
caracter de arsura, parestezii nocturne la nivelul mainilor bilateral, fenomen Raynaud, gonalgii cu caracter mix
nocturn sub forma de arsura. Durerea cu caracter neuropat de la nivelul mainilor a debutat in urma cu 6 saptam
persistenta fara a se agrava. Asociat pacienta acuza aparitia de teleangiectazii.
EXAMEN OBIECTIV: dureri pe fata mediala a antebratului drept cu iradiere la nivelul ultimelor doua degete cu ca
parestezii nocturne la nivelul mainilor, dureri cu caracter de arsura, gonalgii bilaterale cu caracter mixt predomin
fenomen Raynaud. Redoare matinala de aproximativ doua ore, dispnee aparuta la eforturi moderate.
EXAMENUL RADIOLOGIC: -Radiografia maini comparativ anteroposterior : evidentiaza osteoporoza mixta a art
bilateral, fara alte modificari evidente radiologic.
BARIU-PASAJ: Esofag hipoperistaltic usor dilatat 1/3 distal. Stomac normal situat normotom cu peristaltica dim
mucoasei ingrosate pe toata suprafata, cu moderata hipersecretie, curburi libere. Evacuare intarziata prin spasm
duodenal regulat cu staza. Brasaj in cadru cu reflex bulbar intermitent.
EXAMENUL DE LABORATOR:
TGO= 19 U/l - Hb=13,1
TGP= 20 U/l -Ht=39
- Uree= 32 mg /dl -L=5400
- Creatinina= 0,87 mg/dl -He=4020000
- Glicemia= 88 mg/ dl; -Tr=262000
- Colesterol = 233 mg/dl - Fosfataza alcalina=279

Trigliceride=86 ANA=pozitiv 1/640 nucleolar
Anti-sclero 70=66ui/ml -Bilirubina totala-0,67
V S H= 8-24 mm
CULEGEREA DATELOR PENTRU CELE 14 NEVOI FUNDAMENTALE
1. Nevoia de a respira si de a avea o buna circulatie
· Torace normal conformat
· Miscari respiratorii simetrice cu o frecventa de 18 resp. /min
· Sonoritate pulmonara, murmur vezicular bilateral
· Prezinta rinita cronica si tuse uscata cand intra in contact cu alergenii (noxe toxice, fum, polen)
· Tegumente si mucoase normale, fenomen Raynaud-pacienta evita contactul cu apa rece sau expunerea la frig
· Nu consuma toxice, dar lucreaza in mediu toxic
· Dispnee aparuta la eforturi moderate
· Zgomote cardiace ritmice, bine batute, AV-68/ min
· TA=120/ 70 mm Hg
2. Nevoia de a se alimenta si de a se hidrata
· Cavitate bucala libera
· Dantura incompleta
· Apetit normal 3-4 mese/ zi
· Reflex de deglutitie normal

· Ingera 1000 –1300 ml / zi, mai ales ceai
· Consuma diverse alimente, lactate, legume, fructe
· Prefera fructele, mai ales merele, consuma in jur 0,5 kg / zi
· Greutatea corporala 77 kg
· Inaltimea 152 cm
· Starea de nutritie – relativ buna
· Prezinta durere sub forma de arsura legata de iritarea mucoasei gastrice si spasmul musculaturii gastrice
3. Nevoia de a elimina
· Prezinta mictiuni spontane, nedureroase, de 4-5 ori/ zi
· Prezinta tranzit intestinal normal, de 2 ori/ zi
· Transpiratie in limite normale
4. Nevoia de a se misca si de a avea o postura buna
· Minima sensibilitate la palparea maselor musculare
· Dureri pe fata mediala a antebratului drept cu iradiere la nivelul ultimelor doua degete cu caracter noct
nocturne la nivelul mainilor
· Dureri cu caracter de arsura, gonalgii bilaterale cu caracter mixt predominant nocturn
· Prezinta redoare matinala 10-20 minute
· La eforturi fizice prezinta dureri mai accentuate
5. Nevoia de a dormi si de a se odihni

· Somnul este superficial, se trezeste frecvent noaptea din cauza durerilor, fapt pentru care se simte obosita
· Durata somnului noaptea este de aproximativ 4-5 ore
· In cursul zilei nu obisnuieste sa doarma
6. Nevoia de a se imbraca si de a se dezbraca
· Pacienta se imbraca si se dezbraca singura, nu necesita ajutor
· Alege imbracamintea cu gust in functie de anotimp
· Poarta imbracaminte comoda, lejera
· Poarta incaltaminte adecvata, comoda, fara tocuri
7. Nevoia de a mentine temperatura corpului in limite normale
· Pacienta este afebrila
· Temperatura corpului variaza intre 36,4-36,6 grade Celsius
· Este sensibila la frig (fenomen Raynaud) si umezeala
· Prefera mai mult caldura decat frigul
8. Nevoia de a mentine tegumentele curate si integre
· Pacienta prezinta tegumente integre, normal colorate
· Mucoase relativ normale
· Are un aspect curat si ingrijit
· Parul este ingrijit, curat, tuns scurt
· Unghiile sunt ingrijite si taiate scurt
· Pacienta acorda o importanta majora igienei personale, face dus zilnic

9. Nevoia de a evita pericolele
· Pacienta este capabila sa evite pericolele
· Functiile senzoriale si motorii sunt pastrate
· Pacienta este orientata temporo-spatial
10. Nevoia de a comunica
· Pacienta poate sa-si exprime clar gandurile
· Este sociabila, comunica normal cu pacientele din salon
· Colaboreaza cu echipa medicala
11. Nevoia de a actiona conform propriilor credinte si valori
· Este o persoana credincioasa, apartinand martorilor lui Iehova
· Merge des la biserica
· Citeste carti de rugaciune
12. Nevoia de a fi ocupat si de a se realiza
· Pacienta doreste sa fie utila cat mai mult
· Se ocupa foarte mult de familie si copii
· Ii place sa ajute alte persoane
13. Nevoia de a se recreea
· Ii place natura, ii place sa se plimbe in aer liber cand are timp
· Asculta posturi de radio, urmareste emisiuni la TV.
· Citeste reviste, carti.

14. Nevoia de a invata sa-si pastreze sanatatea
· Pacientei ii place sa fie informata in legatura cu boala ei.
· Citeste pliante, reviste despre boala
· Intreaba cadrele medicale, vrea sa stie si sa fie informata cat mai bine despre boala si tratamente.
In urma bilantului de independenta-dependenta privind satisfacerea nevoilor fundamentale, pacienta ar

probleme de dependenta :
1. Disconfort fizic si psihic din cauza bolii, manifestat prin durere la nivelul articulatiilor.
2. Limitarea mobilitatii datorata diminuarii fortei musculare si a durerilor articulare.
3. Insomnie dormitionala cauzata de persistenta durerilor articulare, manifestata prin: treziri frecvente in
fatigabilitate, ochi incercanati.
4. Afectarea integritatii tegumentelor insotita de aparitia fenomenului Raynaud.
5. Durere sub forma de arsura aparuta drept consecinta a afectiunii de iritare a mucoasei gastrice si spasm
gastrice.
Nr.crt DIAGNOSTIC OBIECTIVE INTERVENTII EVALUARE

DE AUTONOME DELEGATE
INGRIJIRE
1 Disconfort Pacienta va Am asigurat pacientei Algocalmin 3x1 tb/zi Dupa 2 zile
fizic si psihic prezenta o conditii necesare pentru pacienta se
din cauza ameliorare a odihna, patul aranjat, simte mai
bolii, durerii lenjerie curata, o pozitie bine,
manifestat articulare in cat mai comoda si mai durerile
prin durere la urmatoarele confortabila. articulare s-
nivelul 4-5 zile. au
articulatiilor. Am explicat pacientei ameliorat.
necesitatea repausului
la pat si evitarea in
timpul repausului a
pozitiei de flexie a
articulatiilor( aceasta
favorizeaza redoarea
articulatiei).
Am abatut atentia
pacientei de la durere
prin conversatie.
2 Limitarea Pacienta isi Am educat pacienta sa Artrotec tb Dupa 3 zile
mobilitatii va recapata evite mersul si pacienta
datorata mobilitatea ortostatismul prelungit, ½- ½-1 /zi prezinta o
diminuarii articulatiilor, ridicarea de greutati. mobilitate
amitriptilina
fortei pentru a-si mai buna,
musculare si putea Am ajutat pacienta sa se poate
½ -1/2-1 tb/zi.
a durerilor satisface fara execute exercitii fizice, misca mai
articulare dificultate gimnastica medicala in usor si
nevoile sala de gimnastica. executa
fundamental, mai usor
La revenirea in salon, i-
in exercitiile
am efectuat masaj in
urmatoarele fizice.
zonele dureroase, i-am
3 zile.
asigurat conditii
necesare pentru odihna.
3 Insomnie Pacienta va Am invatat pacienta Diazepam Dupa 2 zile
dormitionala avea un tehnici de relaxare si pacienta
cauzata de somn exercitii respiratorii. 1 tb seara prezinta un
persistenta odihnitor si somn
durerilor linistit, de cel Am sfatuit-o sa bea un odihnitor si
articulare, putin 6-7 ore, pahar cu lapte cald sau linistit,fara
manifestata fara treziri ceai inainte de culcare. intreruperi.
prin: treziri frecvente in
Am asigurat conditiile
frecvente in urmatoarele
necesare unui somn
timpul noptii, 3-4 zile.
linistit.
fatigabilitate,
ochi Am incurajat pacienta sa
incercanati. fie mai relaxata si mai
increzatoare.
4 Afectarea Imbunatatirea Am explicat pacientei Ulei de primula Eficacitatea
integritatii integritatii necesitatea evitarii Untura de peste va fi
tegumentelor tegumentelor expunerii la frig, evitarea (capsule) urmarita in
insotita de si protectia contactului cu apa rece , timp.
aparitia acestora. purtarea de
fenomenului imbracaminte adecvata,
Raynaud. calduroasa.
5 Durere sub Indepartarea Am administrat Dicarbocalm3x1tb/zi In
forma de durerii medicamentele urmatoarele
arsura prescrise de Omeran2x1cps/zi doua zile
aparuta drept medic:antiacide, pacienta
consecinta a antisecretorii,protectoare prezinta o
afectiunii de gastrice. Am reala stare
iritare a recomandat pacientei sa de
mucoasei evite medicamentele si ameliorare.
gastrice si alimentelor (cafea,
spasmul alcool etc.) iritante
musculaturii gastric. Am recomandat
gastrice. pacientei sa respecte un
aport corespunzator de
lichide. Am sfatuit
pacienta sa manance
incet, mestecand bine.
Am explicat pacientei
importanta unui orar clar
al meselor si gustarilor
3.2 Prezentare de caz II
NUME: B
PRENUME: D
DATA NASTERII : 01.02.1950
VARSTA: 58 ani
SEX: feminin
RELIGIE: ortodoxa
NATIONALITATE: romana
STAREA CIVILA: casatorita
DOMICILIUL:Craiova
OCUPATIA: profesoara
DATA INTERNARII: 08.03.2009
DIAGNOSTICUL LA INTERNARE: Sclerodermie Sistemica Forma Difuza
DIAGNOSTICE SECUNDARE: Esofagita Candidozica. .Cardiopatie Ischemica. Extrasistole Ventriculare. Hiperc

Litiaza Renala. Nodul Mamar Drept. Exocervicita.
MOTIVELE INTERNARII: Disfonie-accentuare de un an

articulare RC bilateral,glezne dreapta .
ANTECEDENTE HEREDO-COLATERALE: tata-decedat cu TBC pulmonar
mama-HTA, AVC.
ANTECEDENTE PERSONALE FIZIOLOGICE: sarcini 4
nasteri 3-al doilea copil cu fat mort
avorturi 1
menopauza la 55 ani
ANTECEDENTE PATOLOGICE:-apendicectomie1963.
CONDITII DE VIATA: Lucreaza ca profesoara. Alimentatie echilibrata. Nu consuma toxice.
COMPORTARE FATA DE MEDIU: orientata temporospatial
ALERGIE CUNOSCUTA: neaga.
MEDICATIA ADMINISTRATA INAINTEA INTERNARII: Piascledin-intrerupt in vara 2008; Cuprenil-intrerupt in urma
ISTORICUL BOLII: Pacienta aflata in evidenta clinicii noastre din 1998 cu diagnosticul de Sclerodermie sistemica, a
de fond cu Imuran ( sase luni in 1998-intrerupt din cauza ineficientei), Ciclofosfamida- 10 pulse-uri in intervalul
Penicilamina timp de aproximativ 5 ani ( interrupt de 2,5 ani din cauza indisponibilitatii), Piascledine, se inte
reevaluare. Prezinta artralgii la nivelul articulatiilor RC bilaterale, articulatiilor mici ale mainilor, umerilor, gleznelor (p
dreapta), picioarelor, insotite de impotenta functionala, fenomen Raynaud, disfonie accentuate de aproximativ un
bronhoscopie si CT toracic la Craiova care au exclus o cauza tumorala a disfoniei).
EXAMEN OBIECTIV: Facies cu aspect imobil, cu stergerea pliurilor tegumentare de pe frunte, nas subtiat, pliuri
buzelor, tegument cu aspect ceros, rigid, elasticitate pierduta, cu pliuri sterse si aderente la nivelul planurilor prof
mainilor, brate, antebrate iar la celelalte nivele cu diferite grade de ingrosare, anomalii ale pigmentarii ( tegumen
piper” la nivelul gatului, cefei, regiunea decolteului si la nivelul membrelor superioare), teleangiectazii la nivelul fete
hipotonie si hipotrofie musculara generalizata, limitarea prehensiunii, reducerea mobilitatii articulatiilor mici ale m
sclerozei tegumentare, cicatrici stelate la nivelul pulpei degetelor cu semnul “muscaturii de sobolan” la nivelul deget
EXAMENUL RADIOLOGIC: Ingustarea spataiilor articulare intracarpiene si RC bilateral. Osteoliza falanga distala p
Calcifieri de tesuturi moi police stang, justastiloidian, ulnar si periarticular IF haluce stang.
BARIU PASAJ: cu reflux gastroesofagian intermittent in ortostatism.Esofag hipoperistaltic, dilatat. Stomac alung
hipersecretie si mucus. Curburi libere. Evacuare intarziata. Bulb duodenal hipoton cu staza. Staza si in cadrul duode
GASTROSCOPIE: Esofag: placarde alb galbui in 1/3 medie care nu se desprind la spalare. Stomac,bulb D2 libe
Esofagita Candidozica .
MAMOGRAFIE BILATERALA (MLO si LL): Sani fibroadiposi, fara leziuni patologice. Ecografic, la nivelul leziunii p
de 9mm. Recomandari: control anual.
EKG: RS, HBAS, extrasistole ventriculare.

ECOGRAFIE CARDIACA: cord cu cavitatt normale. Contractibilitate buns. FE=63%, AO,VAO,VM in limite
transmitral normal. IT grad I dar fara HTP. Colectie pericardica in cantitate mica.
ECOGRAFIE ABDOMINALA: Pancreas cu structura si ecogenitate normala. Ficat cu structura discret inomogen
ecogenitate usor crescuta. Colecist transonic,VP, CBP in limite normale. RD=10,5cm, contur regulat, IP normal. RS
regulat, IP normal. La nivelul corcalei renale-mediorenal-calcifiere de 0,5/0,5 cm. Imagine de calcul neobstructiv de
9 cm in axul lung omogena. Vezica urinara in vacuitate.
CAPILAROSCOPIE: Fondul este palid. Se observa aproape an totalitate zone avasculare. Nu se observa capilare d
CONSULT GINECOLOGIC: Examen local: Col cu exocervicita periorificiala. S-a recoltat PAP. Examen ecografic
dimensiuni normale, endometru liniar nu se evidentiaza imagini patologice anexiale. Concluzie: Climax stabilizat. Ex
PROBE FUNCTIONALE RESPIRATORII: Concluzie: Disfunctie Ventilatorie Restrictiva Usoara.
DEXA: L2=2,3; L4=2,7; neck=2,4. Concluzie Osteopenie.
EXAMENE DE LABORATOR:
VSH : 32-60 (moderat accelerat)
HEMOLEUCOGRAMA: in limite normale
GLICEMIE : 96 mg/dl ; TRIGLICERIDE: 68mg/dl (in limite normale)
UREE : 22 mg/dl ; CREATININA : 0,75 mg/dl ( functia renala in limite normale)
COLESTEROL : 262 mg/dl; LDH: 564UI/l( valori crescute)
TGO=29UI/l; TGP=18UI/l; GGT=19UI/l; FA=130UI/l (functia hepatica in limite normale)
Anti-Nucleari: pozitiv 1/1280 aspect nucleolar; ANCA: pozitiv 1/20 atipic p-ANCA; FR: 8; IgG: 354UI/ml; IgA: 2
186UI/ml; C3: 98mg%; CRP: 0,6mg%; Crioglobuline: negativ; AcHCV si AgHBS negativ
1. Nevoia de a respira si de a avea o circulatie buna

- aparat respirator integru, torace normal conformat
- miscari respiratorii simetrice
- frecventa respiratorie 17 resp./minut
- caile aeriene superioare libere
- sonoritate pulmonara normala
- acuza tuse seaca recent instalata, obstructie nazala
- pulsul periferic palpabil 78/minut.
- TA 100/50 mmHg
- nu consuma tutun.
- pacienta serveste mese regulate de 3-4 ori pe zi.
- cavitate bucala libera
- nu prezinta dificultate la deglutitie
- consuma diverse alimente
- starea de nutritie: buna
- consuma dulciuri, legume, branzeturi si fructe proaspete
- nu consuma alcool si tutun
- pirozis si recurgitari acide
- lichide ingerate in jur de1200-1400ml/zi
- greutatea corporala 62kg

- inaltimea 171cm.
- nu prezinta dificultate la mictiuni
- prezinta mictiuni spontane nedureroase, de 4-5 ori pe zi
- prezinta tranzit intestinal normal, de 1-2 ori pe zi
- transpiratie in limite normale
4. Nevoia de a se misca si de a avea o buna postura
- prezinta redoare matinala in jur de 30 de minute
- prezinta artralgii la nivelul articulatiilor RC bilaterale, articulatiilor mici ale mainilor, umerilor, gleznelor, picioare
impotenta functionala cu reducerea mobilitatii articulatiilor mici ale mainilor datorita sclerozei tegumentare.
- hipotonie si hipotrofie musculara generalizata
- limitarea extensiei coatelor in special in dreapta
- orarul de somn este de 7-8 ore pe noapte
- calitatea somnului este bun
- nu se trezeste noaptea
- ziua nu doarme, se simte odihnita
- pacienta este capabila sa se imbrace si sa se dezbrace singura
- prezinta interes pentru o tinuta curata, adecvata

- alege vestimentatia in functie de anotimp si de circumstante
- poarta imbracaminte colorata
- nu suporta imbracamintea groasa, nu poarta ciorapi
- pacienta este afebrila
- temperatura corpului variaza intre 36,2-36,6 grade Celsius
- este sensibila la frig
- pacienta are un aspect fizic ingrijit
- parul este tuns scurt si aranjat
- unghiile sunt taiate scurt si ingrijite
- isi face singura toaleta, dus zilnic
- pacienta prezinta tegument ceros, cu elasticitate pierduta, cu pliuri si aderente la planurile profunde la nivelul ma
antebrate, iar la celelalte nivele cu diferite grade de ingrosare, anomalii ale pigmentarii ( la nivelul; gatului , c
decolteului si la nivelul membrelor superioare
- cicatrici stelate la nivelul pulpei degetelor cu“semnul muscaturii de sobolan”
- facies de “icoana bizantina”
- este capabila sa evite pe cat posibil pericolele

- este capabila sa-si exprime clar gandurile, comunica si colaboreaza cu echipa medicala
- este o persoana foarte sociabila,comunica cu toata lumea
- este optimista,o fire deschisa si vesela
- este usor deranjata din cauza disfoniei accentuate de aproximativ un an
- este o persoana credincioasa,de religie ortodoxa
- merge la biserica ansotita de sotul ei
- citeste Biblia si carti cu caracter filozofic
- doreste sa fie utila cat mai mult timp
- este o persoana activa, multumita de realizarile ei
- citeste reviste de specialitate pentru a fi mereu informata in ceea ce priveste profesia dansei.
- pacienta prezinta interes pentru activitatile de recreere
- asculta radio, citeste,urmareste emisiunile TV
- intreprinde plimbari in scop de relaxare si urmeaza un program de gimnastica.
14. Nevoia de a invata sa isi pastreze sanatatea
- pacienta este interesata sa se informeze de la personalul medical despre evolutia bolii
- doreste sa stie cat mai multe despre boala
- citeste pliante, reviste de sanatate

- urmeaza cu strictete tratamentul medicamentos si igieno dietetic indicat de catre medic

1. Disconfort fizic si psihic din cauza bolii, manifestat prin durere la nivelul
articulatiilorRC bilaterale, articulatiilor mici ale mainilor, umerilor, gleznelor (predominant in dreapta), picioarelor, ins
impotenta functionala.
2. Afectarea integritatii tegumentelor data de aparitia cicatricilor stelate la nivelul pulpei degetelor cu semnul “ musc
sobolan” la nivelul degetului III drept, tegument ceros cu elasticitate pierduta
3. Intoleranta la efort fizic din cauza diminuarii fortei musculare si a durerilor, manifestata prin hipotrofie musculara
4. Pirozis-durere sub forma de arsura cu sediul in epigastru- insotita de recurgitari acide.
Nr. DIAGNOSTIC OBIECTIVE INTERVENTII INTERVENTII EVALUARE

DE
INGRIJIRE
Crt. AUTONOME DELEGATE
1 Disconfort Pacienta sa Am ajutat pacienta sa se Diclofenac Dupa 3 zile
fizic si psihic isi exprime 3x1tb/zi, durerile au
instaleze in salon.
din cauza starea de Aspirina ½ fost
bolii, bine at’t fizic tb/zi. diminuate,
manifestat cat si psihic, Am aranjat patul cu pacienta
prin durere la cu lenjerie curata .Am fiind
nivelul ameliorarea ajutat si indrumat capabila sa
articulatiilor durerilor in pacienta sa intretina un isi exprime
RC bilaterale, decurs de 3-4 program de gimnastica starea de
articulatiilor zile. medicala. Am explicat bine.
mici ale pacientei necesitatea
mainilor, efectuarii exercitiilor
umerilor, pasive si active pentru
gleznelor mobilizarea articultiilor
(predominant
in dreapta),
picioarelor,
insotite de
impotenta
functionala.
2 Afectarea Imbunatatirea Am explicat pacientei Ulei de Eficacitatea
integritatii integritatii necesitatea evitarii primula va fi
tegumentelor tegumentelor expunerii la frig, evitarea Untura de urmarita in
data de si protectia contactului cu apa rece , peste timp
aparitia acestora. purtarea de (capsule)
cicatricilor imbracaminte adecvata,
stelate la calduroasa. Am educat
nivelul pulpei pacienta sa foloseasca
degetelor cu creme hidratante pentru
semnul “ refacerea flexibilitatii
muscaturii de pielii.
sobolan” la
nivelul
degetului III
drept,
tegument
ceros cu
elasticitate
pierduta
.
3 Intoleranta la Pacienta sa Am insotit pacienta la Dupa 7 zile
efort fizic din isi recapete sala de gimnastica, pacienta si-
cauza forta unde kinetoterapeuta i-a a
diminuarii musculara in recomandat anumite redobandit
fortei termen de 7 exercitii fizice pe diferite in mare
musculare si zile. grupe de muschi, pentru parte forta
a durerilor, intarirea fortei musculara.
manifestata musculare. Am ajutat
prin hipotrofie pacienta in efectuarea
musculara . primelor exercitii si i-am
explicat necesitatea si
importanta acestora,
astfel incat ea sa
inteleaga si sa efectueze
aceste exercitii.
4 Pirozis - Inlaturarea Am administrat Dicarbocalm Dupa doua

durere sub durerii medicamentele 3X1 tb pe zi zile
forma de epigastrice si prescrise de pacienta a
arsura cu ameliorarea medic:antiacide, Omeran 20mg prezentat o
sediul in fenomenului antisecretorii,protectoare 2X1 cps pe zi ameliorare

epigastru- de recurgitari gastrice. Am relativa a
Metoclopramid
insotita de acide recomandat pacientei sa problemelor
3X1 tb pe zi
recurgitari evite medicamentele si gastrice
inainte de
acide. alimentelor (cafea,
masa cu o
alcool etc.) iritante
juma de ora.
gastric. Am recomandat
pacientei sa respecte un
lichide. Am sfatuit
pacienta sa manance
al meselor si gustarilor si
evitarea de a se culca la
1-2 ore dupa masa. Am
sfatuit pacienta sa evite
imbracamintea
stramta,corsetele etc. Iar
repausul post prandial
sa fie in pozitie la 45 de
grade. De asemenea am
ridicarea de obiecte si
aplecarile bruste.
3.3 Prezentare de caz III
NUME: M
PRENUME: G
VARSTA: 56 ani
SEX: feminin
RELIGIE: ortodoxa
DOMICILIUL: Cluj-Napoca
OCUPATIA director executiv
DIAGNOSTICUL LA INTERNARE: Sclerodermie Sistemica.Forma Difuza
DIAGNOSTICE SECUNDARE: Pneumonie Interstitiala; Hernie Hiatala grad III; HTP
Forma Usoara; IC NYHA III/IV; CIC; Faringita Cronica; Glosita; Osteoporoza; Coxartroza Bilaterala Incipienta; Glauc
MOTIVELE INTERNARII: fenomen Raynaud exprimat maini si picioare bilateral; impotenta functionala-mers dificil; d
ortopnee; durere la deglutitie (deglutitie dificila); durere precordiala; disfonie.
ANTECEDENTE HEREDO-COLATERALE: neaga
ANTECEDENTE PERSONALE FIZIOLOGICE: menarha la 16 ani

sarcini 5
nasteri 2
avorturi 3
menopauza la 52 ani
ANTECEDENTE PATOLOGICE: neaga
CONDITII DE VIATA: Corespunzatoare. Alimentatie echilibrata. Nu consuma toxice.
ALERGIE CUNOSCUTA:neaga.
MEDICATIA ADMINISTRATA INAINTEA INTERNARII: Ciclosporina 50mg 2x2tb/zi; Prednison 5mg 3tb/zi; Aspenter
Pentoxifilin 400mg 2x1tb/zi; Omeran 40mg 2x1tb/zi; Aspacardin2x1tb/zi.
ISTORICUL BOLII: Pacienta cunoscuta cu Sclerodermie Sistemica Forma Difuza, cu multiple infectii pulmonare pe f
interstitiala se interneaza pentru evaluare. La internare prezinta dispnee severa, poliartralgii, tumefiere, durere preco
disfonie, disfagie, dificultati la deplasare, stare generala alterata.
EXAMEN OBIECTIV: Facies sclerodermiform, telangiectazii faciale, zone de hipo/hiperpigmentare pe fata posterioa
sclerodactilie, tegumente indurate, scor Rodnan 34, fenomen Raynaud accentuat si cicatrici” in muscatura de sobola
albe, semianchiloza deget V stang, semnul- rugaciunii present-, cracmente la mobilizarea genunchilor, aplatizarea lo
lombare, semn Patrik pozitiv bilateral. MV accentuat bazal bilateral, raluri crepitante in jumatatea superioara a camp
atenuate la baza, zgomote cardiace aritmice. Din cauza indurarii tegumentare edemele gambiere au fost greu evide
EXAMENUL RADIOLOGIC: Incarcare pulmonara prin dublu mecanism: vascular si interstitial. Colectie pleurala bilat
cantitate mica. Focare de alveolita supradiafragmatic bilateral. Cord moderat global mare. Aorta derulata.
ECOCARDIOGRAFIE DOPPLER: Ao-la inel 23 AS-37 VMP-cu ecogenitate crescuaa si mobilitate usor redusa. VS-4
miscare aproape paradoxala, 10 PPVS-9 VD-28. Hipokinezie mai accentuat la nivelul peretelui inferior, infero-latera
drepte (AD)dilatate. Insuficienta tricuspidiana gr. II cu gradient maxim VD-AD aprox. 25mmHg. Flux Ao cu Vmax 1m
gradient 4. Colectie pleurala dreapta-fibrina, VCI 23mm cu colaps respirator diminuat. Hipokinezie la nivelul VD.
S-a efectuat consult ORL cu diagnosticul: Sclerodermie. Faringita Cronica. Glosita. CV usor hipomobile.
VSH : 4-11
UREE : 49 mg/dl ; CREATININA : 0,78 mg/dl
COLESTEROL : 262 mg/dl;
TGO=56UI/l; TGP=88UI/l ( valori crescute)
COAGULOGRMA: in limite normale
D-DIMERI: 1nanog/ml (valoare crescuta)
Anti-Nucleari: 1/640 omogen si nucleolar; FR:< 8; C3: 90mg%; C4: 18; CRP: 2,4 mg%;
- raluri crepitante in jumatatea superioara a campului pulmonar atenuate la baza, zgomote cardiace aritmice
- TA 100/50 mmHg
- nu consuma tutun.
- cavitate bucala libera,
- pacienta prezinta disfagie
- consuma diverse alimente,
- starea de nutritie: pacienta a slabit 3 Kg in ultima saptamana
- lichide ingerate in jur de1200-1400ml/zi in mare parte ceaiuri.
- inaltimea 171cm.
5. Nevoia de a dormi si a se odihni
- pacienta prezinta insomnie datorata durerilor articulare si musculare intense
- ziua nu doarme
fatigabilitate, ochi incercanati
6. Nevoia de a se imbraca si dezbraca
- pacienta are un aspect fizic tngrijit

antebrate, iar la celelalte nivele cu diferite grade de ingrosare, anomalii ale pigmentarii la nivelul; gatului , c
- este o persoana foarte sociabila, comunica cu toata lumea
- este o persoana credincioasa, de religie ortodoxa
- merge la biserica ori de cate ori are posibilitatea
- citeste carti cu caracter filozofic

- asculta si urmareste emisiunile TV
- urmeaza cu strictete tratamentul medicamentos si igieno dietetic indicat de catre medic.
In urma bilantului de independenta-dependenta privind satisfacerea nevoilor fundamentale, pacienta a

probleme de dependenta:
1. Disconfort fizic si psihic din cauza bolii si asociat din cauza durerii precordiale.
2. Limitarea mobilitatii din cauza poliartralgiilor insotite de tumefiere, manifestata prin dificultatea de a se misca .
3. Perturbarea schimburilor de gaze respiratorii urmare a alterarii raportului ventilatie perfuzie.
4. Anxietate legata de dispneea secundara oxigenarii inadecvate.
5. Alimentatie inadecvata din cauza prezentei fenomenului de disfagie
6.Afectarea integritatii tegumentelor legata de aparitia edemelor gambiere.

DE
INGRIJIRE
1 Disconfort Pacienta sa-si Am ajutat Dupa 2 zile
fizic si psihic exprime starea durerile au
pacienta sa se
din cauza de bine atat fost
bolii si fizic cat si instaleze in diminuate,
asociat din psihic, sa pacienta fiind
salon. Am
cauza durerii prezinte o capabila sa-si
precordiale. ameliorare recomandat exprime
majora a durerii starea de
pacientei sa
precordiale bine.
adopte pozitia
semisezand cu
trunchiul ridicat la
30-45 de grade(
capul si trunchiul
ridicate pe una
sau doua perne
Am invatat
pacienta sa evite
activitatile ce pot
declansa angina
pectorala(
exercitiile fizice,
expunerea la frig,
emotiile
puternice).
2 Limitarea Pacienta isi va Am educat Dupa 3 zile
mobilitatii din recapata pacienta
pacienta sa evite
cauza mobilitatea prezinta o
poliartralgiilor articulatiilor, mersul si mobilitate mai
insotite de pentru a-si buna, se
ortostatismul
tumefiere, putea satisface poate misca
manifestata fara dificultate prelungit, mai usor si
prin nevoile executa mai
ridicarea de
dificultatea de fundamental, in usor
a se misca . urmatoarele 3 greutati. exercitiile
zile. fizice.
Am ajutat
pacienta sa
execute exercitii
fizice, gimnastica
medicala in sala
de gimnastica.
La revenirea in
salon, i-am
efectuat masaj in
zonele
dureroase, i-am
asigurat conditii
necesare pentru
odihna.
3 Perturbarea Imbunatatirea Am recomandat Oxigenoterapie In
schimburilor schimburilor de pacientei sa isi 3x 10 min si la urmatoarea
de gaze gaze coordoneze nevoie. perioada
respiratorii respiratorii respiratia starea
urmare a diafragmatica cu pacientei s-a
alterarii desfasurarea imbunatatit
raportului activitatilor( simtitor
ventilatie inspir-“miroase
perfuzie. un
trandafir”;expir-
“stinge o
lumanare”). In
vederea reducerii
manifestarilor
clinice de hipoxie
am administrat
oxigen cate 10
min de trei ori pe
zi si la nevoie .
4 Anxietate Pacienta sa Am informat Oxigenoterapie Dupa o zi
legata de invete sa pacienta despre de trei ori pe zi starea
dispneea depaseasca importanta cate 10 min generala a
secundara situatia de repausului fizic si pacientei a
oxigenarii anxietate si sa emotional. Am depasit
inadecvate ia masuri indicat folosirea aproape in
pentru unei lampi de intregime
combaterea ei veghe peste episodul de
noapte si la anxietate si a
cererea pacientei invatat cum
am permis poate fi
prezenta unui controlata
membru al aceasta stare
familiei. Am
ajutat pacienta
sa adopte pozitia
semisezand-
capul si trunchiul
ridicate pe una
sau doua perne).
Am incurajat
pacienta sa-si
exprime
ingrijorarea,
teama si sa
intrebe ori de
cate ori are
nelamuriri. Vom
petrece mai mult
timp cu pacienta
incercand sa
conversam cu
ton cald, linistitor.
5 Alimentatie Pacienta sa Inainte de a In ziua
inadecvata reuseasca in incepe urmatoare
din cauza urmatoarele alimentarea am pacienta a
prezentei doua zile sa se asezat pacienta colaborat
fenomenului alimenteze in pozitie corecta mult mai
de disfagie singura si sa (semisezand, cu increzatoare
urmeze o dieta trunchiul ridicat la si s-a
sanatoasa din 60-90 de grade) descurcat
punct de mentinand fara
vedere aceasta pozitie interventiile
alimentar care 10-15 minute mele la
sa includa inainte de masa servirea
lactate , sucuri si 10-15 minute mesei.
proaspete de dupa masa. Am
fructe si sfatuit pacienta
alimente usor sa incerce sa
de inghitit (in manance cu
mare parte inghitituri mici.
paserate). Alimentele solide
vor fi preparate
sub forma de
piureuri. Dupa
fiecare inghititura
am indrumat
pacienta sa bea
putina apa sau
suc. Alimentarea
s-a desfasurat in
ritm lent avand
grija ca fiecare
bol alimentar sa
fi fost inghitit.
6. Afectarea Mentinerea si Am asigurat Perfuzie In
integritatii imbunatatirea pacientei intravenoasa cu urmatoarele
tegumentelor integritatii instituirea unui ser fiziologic zile s-a
legata de tegumentelor si regim dietetic 500ml la care s- constatat o
aparitia protectia hiposodat. Am au adaugat doua importanta
edemelor tesuturilor cantarit zilnic fiole furosemid reducere a
gambiere edematiate. pacienta si am in urmatoarele edemelor
monitorizat zilnic doua zile. Se gambiere.
bilantul hidric asociaza
intrari iesiri. Am tratament cu
monitorizat atent Aspacardin
integritatea tablete 3X1/zi.
tegumentelor prin Din ziua a treia
modificarea se instituie
frecventa a tratament cu
pozitiei Diurex cps una
pacientului in pat, pe zi dimineata
ridicarea dupa micul
extremitatilor dejun.
edematiate,
prevenirea
escarelor(
masajul
punctelor de
presiune si
sutinerea
acestora cu
ajutorul unor
colacei de
cauciuc,
indepartarea
lenjeriei de pat,
indepartarea
faramiturilor si a
resturilor
alimentare din
pat.
1. CONCLUZII
Desi sclerodermia sistemica este o afectiune relativ rara, ea este importanta din cauza mortalitatii inalte -
printre bolile reumatice - si prin faptul ca reprezinta un model pentru alte afectiuni fibrozante de organ, cum sunt ciro
fibroza interstitiala pulmonara idiopatica.
Toti pacientii cu Sclerodermie sistemica ar trebui evaluati de catre cadre medicale bine familiarizate cu acea
Un loc foarte important in abordarea terapeutica a sclerodermiei il detine educarea pacientului. Acestuia
explice pe inteles patogenia Sclerodermiei sistemice si posibilitatile ei evolutive dar si terapeutice. O relatie cadru m
bazata pe transparenta si incredere contribuie mult la o evolutie mai favorabila a celui din urma.
Majoritatea pacientilor cu Sclerodermie sistemica prezinta afectarea integritatii tegumentelor data de apa
stelate la nivelul pulpei degetelor cu semnul “ muscaturii de sobolan” Aceasta afectare genereaza de cele mai multe
disconfort fizic cat si psihic pacientului. Pentru ameliorarea disconfortului de ordin fizic asistenta medicala va sfat
foloseasca creme emoilente adecvate zonei afectate. Din punct de vedere psihic asistenta medicala va incerca
climat de liniste folosind o voce calda cu tonalitate joasa, va explica pacientului importanta gandirii pozitive si a ra
urmari eficacitatea tratamentului aplicat in timp.
Rolul asistentei medicale este foarte important avand in vedere educarea pacientului pentru a preveni posibi
si pentru a invata pacientul cum sa faca fata problemelor generate de aceasta afectiune.
Asistenta medicala va educa pacientul in ceea ce priveste evitarea expunerii la frig prin folosirea imbracam
(in unele cazuri utilizarea manusilor din bumbac chiar si in anotimpurile calduroase datorita problemelor circula
extremitatilor).
Asistenta medicala va sfatui pacientul sa evite pe cat posibil contactul cu apa rece pentru a preveni astf
fenomenului de vasoconstrictie periferica si accentuarea fenomenului Raynaund.
Asistenta medicala va sfatui pacientul sa evite ortostatismul prelungit si sedentarismul. Este foarte importa
gimnasticii medicale in scopul evitarii anchilozei. In acest scop asistenta medicala va indruma si va sprijini pacien
efectuarii exercitiilor fizice dupa un program bine stabilit.
incercat sa expun in aceste studii de caz o parte din atributiile mele raportate la o realizare cat mai optima a celo
nevoi fundamentale.
Bolile autoimune, printre care amintesc lupusul eritematos, sclerodermia, dermatomiozita, poliartrita reuma
autoimuna, hepatitele autoimune, diabetul zaharat de tip I au o evolutie grava si sunt intotdeauna agravate de vaccin
Exista din ce in ce mai multi pacienti cu diverse probleme de autoimunitate, care nu stiu de acestea si care nu ar
nici un fel de vaccin.
Sclerodermia sistemica nu este in prezent, o afectiune vindecabila; nici unul din drogurile 'remitive' im
arsenalul terapeutic al celorlalte boli autoimune ale tesutului conjunctivovascular (lupus eritematos sistemic, poliartri
nu s-a dovedit cu adevarat eficace si bolnavii cu Sclerodermie sistemica aud adesea ca 'nu se poate face nimic' Cu
Sclerodermia sistemica trebuie privita ca fiind tratabila. O cercetatoare britanica, Carol Black, afirma recent int
sinteza ca 'nihilismul terapeutic, care pana nu demult era atitudinea obisnuita in privinta Sclerodermiei sistemice
justificat'.
In ultimii ani, s-au inregistrat progrese semnificative in privinta supravietuirii , datorate mai ales imbunatatir
afectarii viscerale severe, in primul rand al crizei renale sclerodermice. Si tratamentul simptomatic a fost perfect
duce la ameliorarea calitatii vietii bolnavilor.
©
INGRIJIREA PACIENTILOR CU SCLERODERMIE SISTEMICA
1. INTRODUCERE
1.1 Motivatia lucrarii
In lucrarea de fata am abordat particularitati ale ingrijirii bolnavilor cu Sclerodermie Sistemica.
In prima parte am incercat o prezentare generala a acestei patogenii incercand sa definesc aceast
continuand cu prezentarea unor modalitati terapeutice. Am insistat pe o prezentare cat mai vasta a atitudinii te
prezentare a terapiei sistemelor si organelor afectate deoarece acest tratament contribuie substantial la o
supravietuire si a calitatii vietii.
Pentru realizarea capitolului de statistica am folosit programul SPSS incercand o prezentare cat mai corecta
Este foarte importanta despistarea cazurilor noi in timp util si supravegherea terapiei.
In a doua parte a lucrarii am expus trei studii de caz ale unor pacienti intalniti pe parcursul mai multor inter
Reumatologie, unde imi desfasor pana in prezent activitatea in calitate de asistenta medicala.
incercat sa expun in aceste studii de caz o parte din atributiile mele raportate la o realizare cat mai optima a cel
nevoi fundamentale.
Sclerodermia sistemica este o afectiune relativ rara. Ea este importanta din cauza mortalitatii inalte - cea m
bolile reumatice - si prin faptul ca reprezinta un model pentru alte afectiuni fibrozante de organ, cum sunt ciroza hep
interstitiala pulmonara idiopatica.
1.2. DEFINITIE
SCLERODERMIA
Sclerodermia deriva de la cuvintele grecesti skleros (aspru sau indurat) si derma (piele). Sclerodermia
neobisnuita si rara a carei afectari modifica aspectul pielii.
Pielea devine devine rigida si perfect intinsa., pacientii prezentand ceea ce se numeste “ facies de icoana biz
In formele severe, boala afecteaza si organele interne.
Se stie pina in prezent ca apare din cauza unei dereglari a sistemului imunitar, insa nu se cunoast
mecanismul prin care se declanseaza.
In unele dintre cazuri, s-a facut o legatura cu expunerea intr-un mediu chimic.
Genetic, celulele fetale si unii dintre virusi, pot fi factori care sa duca la aceasta boala.
Sclerodermia este o afectiune cronica, de etiologie necunoscuta, care afecteaza microvascularizatia si tes
lax, fiind caracterizata prin fibroza si obliterarea vaselor sanguine din piele,plamani, tract gastro-intestinal, rinichi si c
1.3. EPIDEMIOLOGIE
Debutul SS este neobisnuit in copilarie si la barbatii tineri. Mai putin de 10% din pacienti dezvolta scleroza
20 de ani .
Incidenta creste cu varsta, atingand la femei maximul in a treia si a patra decada, iar la barbati in a pat
decada.
SL liniara tinde sa afecteze mai ales copii si adolescentii, 67% din cazuri survenind inainte de 18 ani.
Celelalte forme de SL tind sa apara mai tarziu, varsta medie a debutului fiind intre 30-40 de ani , iar la 8
debutul este intre 20 si 60 de ani .
Femeile sunt afectate de SS de aproximativ trei ori mai frecvent decat barbatii. In perioada activa horm
femei/barbati poate ajunge chiar la 15:1 .
SL liniara are o distributie egala pe sexe .Desi afecteaza toate rasele, SL se pare ca este mai frecventa la r
la rasa neagra. SS este mai frecventa si mai severa la femeile negre tinere.
Prevalenta estimata in SUA a fost de 250 pacienti la 1 milion locuitori, in timp ce incidenta bolii este aprec
cazuri/milion/an, cu variatii mari intre diversele grupe etnice .
O prevalenta foarte mare a SS a fost raportata recent in Oklahoma, la americanii nativi Choctaw. Prevalenta
la 100000 locuitori, care este cea mai mare gasita vreodata la un grup etnic .
Incidenta si prevalenta sclerozei sistemice in nord vestul Greciei este mai scazuta fata de SUA si Austral
fata de Tarile Europene si Japonia .
Atat incidenta cat si prevalenta sunt, de obicei, subestimate deoarece pacientii cu boala cu debut precoce
scapati din supraveghere.
In plus, numerosi bolnavi cu SL nu se adreseaza medicului, data fiind natura benigna a bolii.
1.4. ETIOLOGIE
Desi cauza bolii este necunoscuta, sunt identificati unii factori de risc pentru boala.
Studii imunogenetice nu au aratat asocieri puternice intre complexul major de histocompatibilitate si suscepti
Unele studii au aratat o asociere a SS cu HLA-DR1, -DR3 si –DR5. Celulele nule C4A si HLA-DQA2 au fo
unii investigatori ca fiind markeri pentru susceptibilitatea la boala .
O relatie mai stransa a fost gasita intre anumite tipuri de HLA si aparitia autoanticorpilor specifici la pacien
demonstrat ca anticorpii anticentromer sunt asociati cu HLA-DR1, -DR4 si –DR5, iar anticorpii antitopoizomeraza
Ambele tipuri de autoanticorpi par sa fie strans asociate cu celulele HLA-DQB1.
Cresterea titrului anticorpilor antinucleari la sotii pacientilor cu SS sugereaza implicarea unor factori de mediu
Muncitorii expusi la policlorura de vinil pot dezvolta fenomen Raynaud, acroosteoliza, leziuni tegumentare
celor din sclerodermie si anomalii capilare la nivelul patului unghial, similare cu cele observate. Acesti muncitori po
asemenea, fibroza hepatica si angiosarcom .
Scleroza sistemica pare sa fie mai frecventa la minerii care au lucrat in minele de carbuni si aur, in sp
expunere prelungita, sugerand ca pulberea de siliciu poate fi un factor predispozant .
Aparitia sclerodermiei a fost asociata cu expunerea la clorura de vinil, rasini epoxice si hidrocarburi arom
benzenul si toluenul .
In 1981 in Spania a fost raportata o boala multisistemica semanand cu sclerodermia care a aparut dupa in
industrial in locul celui comestibil (ulei de rapita). Au fost afectate aproximativ 20000 de persoane. Pacientii au d
pneumonie interstitiala, eozinofilie, artralgii, artrite si mioza urmate de contracturi articulare, ingrosare tegumen
Raynaud, hipertensiune pulmonara, sindrom sicca si resorbtia falangelor distale .
Scleroza extinsa a dermului si a tesutului subcutanat a fost observata la pacientii care au primit pentaz
analgetic nonnarcotic. Bleomicina, un agent anticanceros, produce noduli fibrotici tegumentari, hiperpigmentare lin
gangrena degetelor si fibroza pulmonara afectand in special lobii inferiori.
Sclerodermia si alte boli de tesut conjuntiv au fost raportate la unele femei care aveau implante de silicon la
. In prezent nu este inca dovedit ca femeile cu aceste implanturi au risc mai mare de a face sclerodermie sau alt
conjunctiv. Totusi, poate apare fibroza localizata in jurul zonei de implant.
Aparitia unei inbolnaviri asemanatoare sclerodermiei a fost asociata cu ingestia unor produse ce contin L-t
cunoscuta ca sindromul eozinofilie-mialgie.
Diferitele forme de SL adesea coexista la acelasi pacient, sugerand faptul ca etiopatogenia lor este similara.
SL poate apare in locul unde s-a facut radioterapie dupa un interval de timp ce poate varia intre o luna si 32
Infectia cu virusul Epstein-Barr, varicela, rujeola si borelioza pot precede aparitia SL. Borrelia burgdorferi
agent etiologic al SL. Nu s-a putut stabili, insa, o relatie cauzala clara, desi, anticorpii antiBorrelia au fost pozitivi la u
Leziuni morfea-like pot apare si dupa bacillus Calmette-Guerin (BCG) si dupa vaccinarea antitetanos.
Traumatismele pot participa la aparitia SL, dar relatia cauzala nu s-a stabilit cu certitudine . Traum
considerate ca fiind cauza fasceitei eozinofilice.
Au fost raportate cateva cazuri de morfee familiara, majoritatea copii cu morfee pansclerotica mutilanta, de
ar putea juca un rol in aparitia SL.
1.5 DESCRIERE SI PREZENTARE
Asadar Sclerodermia este o afectiune cronica a tesutului conjunctiv cu afectare multisistemica (piele, tub dig
cord, rinichi) caracterizata prin fibroza, leziuni degenerative si afectare vasculara, obliterari ale arterelor mici, ale c
productie exagerata de colagen..
Sclerodermia prezinta doua forme clinice: sclerodermia localizata si sclerodermia sistemica .
A. Sclerodermia localizata (SL) este o forma de boala ce intereseaza numai pielea, tesutul subcutanat si
deosebire de sclerodermia sistemica, in SL nu apare sclerodactilie, fenomen Raynaud sau afectarea organelor inter
SL se clasifica in functie de forma de prezentare clinica si de profunzimea interesarii tisulare astfel: scelro
si morfea sau sclerodermia in placi .
A. 1. Sclerodermia liniara cu benzi de fibroza afectand tegumentul si tesutul subcutanat cu distributte pe un

nivelul fetei, membrelor superioare sau inferioare. Aparitia acestei suferinte la copii sau tineri determina deformari se
impiedicarea cresterii .
A. 2. Morfea sau sclerodermia in placi cu placi unice sau multiple de fibroza distribuite frecvent pe trunchi
B. Sclerodermia sistemica sau scleroza sistemica (SS) este o afectiune multisistemica de cauza
caracterizata prin fibroza pielii, a vaselor de sange si a organelor interne incluzand: tracul gastrointestinal, plam
rinichii. Gradul interesarii pielii si a organelor interne variaza de la un pacient la altul . SS se imparte la randul e
subtipuri :
B.1. SS cu afectare cutanata difuza, forma severa de boala cu manifestari sistemice
multiple si afectare tegumentara extinsa cuprinzand extremitatile si trunchiul. Aceasta forma de SS se caracterizeaz
1. Debutul fenomenului Raynaud cu cel mult un an inainte sau chiar concomitent cu modificarile tegumentare
2. Scleroza rapida, sistemica a tegumentului membrelor (atat proximal cat si distal), fetei, trunchiului.
3. Risc crescut de aparitie precoce a fibrozei interstitiale pulmonare, a insuficientei renale oligurice, a a
gastrointestinale si cardicae.
4. prezenta anticorpilor anti ADN topoizomeraza I (antiscl70).
5. la capilaroscopie dilatarea si reducerea numarului capilarelor patului unghial.
B.2. SS cu afectare cutanata limitata la fata si maini, denumita si sclerodermia
limitata.
Aceasta forma de SS se caracterizeaza prin urmatoarele:

1. fenomenul Raynaud precede cu ani debutul bolii.
2. scleroza tegumentului sistemica, limitata la nivelul extremitatilor distale ale membrelor si a fetei.
3. risc crescut de aparitie tardiva a hipertensiunii arteriale pulmonare, a nevralgiei trigeminale, a c

teleangiectaziilor.
4. prezenta anticorpilor anticentromer.
5. la capilaroscopie prezenta de capilare dilatate la nivelul patului unghial, dar fara
reducerea semnificativa a numarului lor .
Sindromul CREST, un acronim pentru calcinoza, fenomen Raynaud, disfunctie esofagiana, sclerodactilie si
este o varianta limitata de boala in care interesarea tegumentara este limitata la degete si fata, iar interesarile
minime si evolutia lor este lent progresiva . In aceasta varianta dupa o evolutie indelungata a bolii, de regula in a do
evolutie pacientii pot prezenta hipertensiune arteriala pulmonara care intuneca mult prognosticul bolii .
Sclerodermia limitata sau sindromul CREST (calcinoza, fenomen Raynaud, tulburarea motilitatii esofagiene
si telangiectazie) formeaza un subgrup distinct, clinic si serologic, in care interesarea cutanata si a organelor inter
limitata. Sistemul nervos este rareori afectat.
Formele localizate includ morfea lineara si sclerodermia limitata unde manifestarile sunt limitate la ex
manifestari sistemice.
Fenomenele de tip Raynaud sunt severe.
Indurarea si ingrosarea pielii sunt trasaturile caracteristice ale bolii.
Modificarile clinice pot fi localizate sau generalizate si reflecta atat depunerea de colagen, cat si ocluzia vase
Pe de alta parte, sclerodermia conduce la afectarea severa a rinichiului si plamanului.
Afectarea rinichiului poate sa conduca rapid la aparitia hipertensiunii severe si insuficientei renale cauzata
glomerulilor (sclerodermia renala).
Afectarea plamanului include fibroza interstitiala, risc crescut de carcinom, bronsiectazii si

pulmonara.Interesarea gastrointestinala conduce la reflux esofagian sever, malabsorbtie. Se asociaza cu afectarea
biliara primara si neuropatie.
Tulburarile vasculare pot conduce la ischemia ultimei falange a degetelor care daca nu se trateaza
gangrena. Formele sistemice sunt frecvent insotite de indispozitie si oboseala. Rareori, exista interesare renala si p
afectare cutanata. Prognosticul este dependent de severitatea bolii.
Nu exista date care sa arate ca SD este o boala familiala, totusi anticorpii antinucleari sunt de 3 sau 4 o
gasiti la rudele de gradul intai ale pacientilor cu SD decat in populatia generala. In SD s-a descris asocierea cu HLA
in sindromul CREST exista asocierea cu HLA-DR1 si -DR5. Imunitatea mediata celular are rol in patogenia SD.
Exista, de asemenea, suprapunerea cu alte boli ale tesutului conjunctiv (LES, boala mixta a tesutu
polimiozita/ dermatomiozita). Sindroame de suprapunere „overlap syndromes” in care elemente ale sclerozei siste
cu trasaturile altor boli reumatice . Boala mixta de tesut conjunctiv este un sindrom de suprapunere caracterizat pr
unor manifestari clinice de lupus eritematos sistemic, SS, polimiozita si artrita reumatoida .
Fenomenul Raynaud este definit ca o vasoconstrictie episodica a arterelor mici si a arteriolelor de la nivelu
la maini si picioare si, uneori, de la nivelul nasului si lobului urechii. Episoadele sunt declansate de expunerea la f
stari emotionale. Pacientii prezinta paloare si/sau cianoza urmata de eritem in perioada de revenire. Paloarea si/s
asociaza, de obicei, si cu amortirea degetelor de la maini si/sau picioare, iar eritemul cu durere si furnicaturi. Un isto
la nivelul degetelor este cel mai sugestiv pentru prezenta fenomenului Raynaud. Fenomenul Raynaud poate prece
tegumentare cu cateva luni sau chiar ani la acei pacienti care vor dezvolta forma cutanat limitata a SS. In forma dif
SS modificarile tegumentare tipice sunt observate in primul an de la debutul fenomenului Raynaud. Dupa 2 sau m
fenomen Raynaud putini dintre pacientii care au doar acest simptom vor face ulterior SS .
Scleroza tegumentara debuteaza la maini: edem - infiltratie-artralgii, tumefactii (fenomen Raynaud preexist
tegumentara = piele dura, uscata, aderenta de planurile profunde, neplicaturabila, culoare ceroasa - varful deg
microulceratii, articulatiile interfalangiene fixate in pozitii vicioase. Unghiile = ingrosate, cu striuri longitudinale, a
romana”. Fata = buze cu scleroza, se retracta, devin subtiri, rigide, dezvelesc partial arcada dentara si fo
transversale ('punga de tutun'), miscarile fetei devin limitate-aspectul de “icoana bizantina”. In stadiile avansate
este ingrosata, cartonata, uscata, de culoare sidefie, cu transpiratie diminuata, cu firele de par cazute tot
Telangiectaziile si dilatatiile capilare apar frecvent, mai ales la nivelul fetei.
Fig.1Scleroza sistemica la nivelul mainilor
Fig. 2. Scleroza sistemica la nivelul fetei
Calcinoza pe fata palmara a degetelor - mici noduli, pot ulcera, exprima continut cretos .
Ulceratiile cutanate frecvent la nivelul degetelor de la maini si mai rar la picioare sau gambe. pot fi foarte dureroas
foarte greu.
Tulburarile de pigmentatie: hiper sau hipopigmentare locale sau difuze sau leucomelanodermii.
Modificari osoase – resorbtia falangei distale, artopatie eroziva.
Afectarea tractului gastro-intestinal – precoce in evolutia bolii si sunt cele mai frecvente.Afectarea esofagului:
gastroesofagian.
Afectarea intestinului subtire – sindrom de malabsorbtie sau ocluziv.
Afectarea pulmonara – fibroza pulmonara cu manifestari nespecifice.
Afectarea cardiaca – tulburari de ritm cardiac adesea cauza de deces.
Afectarea renala – nefropatie ce evolueaza spre IRC cu azotemie si HTA.
Afectarea musculara si a tendoanelor –astenie musculara, tendinita.
Afectarea SN si oculara – neuropatii; keratoconjunctivita sicca.
Modalitati paraclinice de diagnostic;
- anemie (sangerari cronice tub digestiv, malabsorbtie, IRC)
- sindrom inflamator cronic ;VSH, fibrinogen ,gama globuline , proteina C reactiva
- semne ale lezarii celulei endoteliale: factor VIII , factor von Willebrandt
tromboglobulina crescute- activitate plachetara crescuta: factor 4,
-anomalii imunologice: hipergamaglobulinemie, aglutinine la rece, anticorpi anticardiolopinici, FR, anticor

tipul patat/omogen, anticorpi antinucleolari, anticorpi anticentromer, anticorpi antiScl 70 (anti tropoizomaraz
anticentriol, anti Jo-1, anti Ro/SSA, anti Ig E, anti muschi neted, antiendoteliali, anti histone, anti colagen I si
anticorpi prezenti in procente variabile si nespecifici.
- capilaroscopia: numar redus de capilare care sunt mari (megacapilare) si tortuase
- examen histopatologic: in stadiul incipient sunt prezente in special leziuni ale vaselor: endotelita, d
fibrinoida si infiltrat inflamator perivascular. In stadiile avansate, fasciculele de colagen apar ingrosate,inlocuind celu
hipodermice ca si anexele pielii. Epidermul apare subtiat si atrofic.
Prognostic: variabil, mai prost la barbati, dictat de atingerile viscerale.
Tratament:
Antiinflamator: corticoterapie p.o. sau i.v.
Imunosupresor: azatioprina, 5-FU, ciclosporina.
Imunomodulator: plasmafereza, fotochemoterapie extracorporeala, interferon .
Medicamente ce interfera cu producerea de colagen: penicilamina, colchicina, piascledin.
Tratament simptomatic-specific
Raynaud: vasodilatatoare – nifedipin, prazosin, prostaciclina (iloprost)
Calcinozele se pot indeparta chirurgical.
Pentru leziunile cutanate – derivati de vitamina A topic sau isotretinoin p.o.
Manifestari biologice
Raspunsul inflamator este evidentiat de cresterea moderata a VSH/CRP si a globulinelor in ser.
Anomalii ale imunitatii mediate umoral
Raspunsul autoimun cuprinde celulele B (responsabile de producerea de anticorpi). Screening-ul pe

antinucleari (95%) pe celule HEp-2 evidentiaza aspectul punctat datorat prezentei anticorpilor anticentrom
sindromului CREST (60-90%).
In sindromul CREST exista anticorpi fata de antigenul M2 (25%). Pe celulele HEp-2 se evidentiaza anticorpi
caracteristici la pacientii cu SD. Factorul reumatoid este prezent la 30% din pacienti. Pacientii care prezinta fenom
trebuie sa fie investigati pentru evidentierea crioglobulinelor
Anomalii umorale in sclerodermie

Anomaliile imunitatii mediate celular cuprind limfocitele T, fagocitele mononucleare si celulele mast. Reduce
T periferice nu este caracteristica. In prezenta colagenului, limfocitele cultivate produc citokine care cresc productia
fibroblasti. Reactia permanenta fata de colagen constituie o trasatura caracteristica in patogenia SD.
Alte investigatii
Toti pacientii trebuie explorati pentru afectarea tiroidiana.
In caz de sclerodermie sistemica, investigarea pulmonara este necesara, de asemenea, investigarea functie
Ambele organe trebuie monitorizate regulat. Concentratia plasmatica crescuta a homocisteinei se coreleaz
pulmonara in SD.
Teste pentru diagnostic si monitorizare
Hemograma
Creatinina si electroliti
Clearance-ul la creatinina
Teste pentru malabsorbtie
Functia tiroidiana
Functia hepatica
Functia plamanului
Teste pentru monitorizare
Anticorpi antinucleari
Screening-ul pe HEp-2
Anti-Scl-70
Anticorpi antimitocondriali
Crioglobuline
CRP/VSH
B.3. Scleroza sistemica sine scleroderma, forma de boala in care manifestarile tegumentare sunt nedetectabile, d
prezente diverse afectari vasculare si fibroza organelor interne .
B.4 Boala de tesut conjunctiv nediferentiata este un termen care a fost sugerat pentru pacientii care nu prezinta
diagnostic pentru nici una din boliile de tesut conjunctiv .
1.6. ATITUDINE TERAPEUTICA
Tratamentul remitiv
O multitudine de modalitati terapeutice au fost incercate, in scopul ameliorarii pe termen lung a proce
multisistemic din Sclerodermie. Despre cei mai mutti dintre acesti agenti, pe care in cele ce urmeaza ii vom numi 'a
'tratament de fond' sau 'agenti care amelioreaza evolutia bolii' , nu exista dovezi incontestabile privind eficacita
dificultatilor de a alcatui si urmari cohorte corepunzatoare de pacienti cu Sclerodermie, au fost realizate relativ putin
fiabile. Dintre acestea, unele au adus rezultate dezamagitoare, iar altele nu au avut o putere statistica satisfac
demonstrarea unei eventuale efica-citati). Pe de alta parte, chiar daca un agent remitiv se arata eficace, benef
trebuie comparat cu riscurile tratamentului, mai ales pentru tratarea formelor de Sclerodermie cu extindere cutana
cadrul carora evolutia naturala a bolii este de regula benigna.
Agenti antifibrozanti
Fibroza este procesul patologic cel mai evident din ScS; odata constituita, ea este practic imposibil
actualmente neexistand modalitati terapeutice de a indeparta excesul de colagen tisular, fara a leza structu
eventualele tehnici colagenolitice sunt extrem de toxice si in consecinta nu pot fi aplicate la subiecti umani .
Agentii antifibrozanti utilizati in ScS vizeaza franarea procesului fibrozant, cu alte cuvinte limitarea extinde
deja constituite. Instituirea unui astfel de tratament de indata ce s-a stabilit diagnosticul de ScS cu extindere cutana
d) este rationala, dar problema practica o constituie lipsa unor agenti antifibrozanti cu adevarat eficace .
D-penicilamina, agentul antifibrozant cel mai bine cunoscut si mai larg utilizat in ScS, constituie inca
controversa. De-a lungul ultimelor decenii, au fost publicate relativ numeroase studii privind efectul acestui drog,
fiind insa retrospective si necontrolate. Un studiu recent american , dublu-orb, randomizat, cu un design riguros si ca
numar relativ mare de pacienti (peste 100 in fiecare lot terapeutic), comparand dozele mari (750-1 000 mg/zi), cu
mici (125 mg la 2 zile), nu a evidentiat diferente semnificative intre loturi. Cea mai importanta consecinta in practi
renuntarea la tratamentul cu doze zilnice mari, a carui toxicitate nu este deloc neglijabila. Evolutia celor 2 loturi de
lungul a 2 ani de tratament, a fost partial favorabila; deoarece studiul nu a inclus un lot placebo, nu se poate d
tratamentului de consecintele evolutiei naturale a bolii. Cu toate aceste controverse, D-penicilamina constituie
tratamentul de fond cu cea mai mare utilizare in cazurile recente de ScS-d.
Alti agenti antifibrozanti: interferon-alfa (un studiu randomizat, controlat contra placebo, cu 35 pacietti, a con
mai bune la placebo) , interferon-gamma (un studiu deschis, cu 44 pacieti, a constatat o ameliorare minora a afect
relaxina (un studiu randomizat, controlat contra placebo, cu 68 pacieti, a constatat ameliorarea afectarii cutanate
dimetilsulfoxidul, ketotifenul, aminobenzoatul de potasiu, stanozololul si N-acetilcisteina. Rezultatele tratamentului c
antifibrozanti in ScS au fost dezamagitoare. O atentie mai mare ar merita pe viitor colchicina, pentru care nu exist
suficiente date clinice, cele 3 studii publicate pana in prezent si care au aratat o tendinta favorabila fiind destul de sla
Terapii imunosupresive sau imunomodulatoare
In patogenia ScS, rolul tulburarilor imunologice apare din ce in ce mai bine conturat; acestea par a se afla la
modificarilor microvasculare si a procesului fibrozant . Aceste observatii motiveaza abordarea ScS cu mijloace imun
pana in prezent existand numeroase incercari de a trata mai ales formele severe cu: glucocorticoizi, ciclofosfamida,
azatioprina, metotrexat, 5-fluorouracil, ciclosporina A (un studiu deschis, pe 10 pacienti, a constatat o ameliorare a s
cutanat, dar cu risc crescut de criza renala) , globulina anti-timocit sau anti-limfocit, imunoglobuline umane, plas-ma
fotofereza. Cele mai recente modalitati terapeutice: anticorpii monoclonali anti-TNFb sau anti-CD4 si imunoablatia to
de autotransplant de celula-stern.
Conceptia actuala asupra tratamentelor imunosupresive, dintre care multe sunt inca in curs de evaluare, con
introducerea lor in cazuri cu afectare viscerala severa, surprinsa intr-un stadiu cat mai timpuriu . Evaluarea corecta a
mijloc terapeutic se realizeaza numai prin studii clinice controlate si randomizate, cu o putere statistica suficient de m
permite o concluzie valida; din cauza dificultatilor practice de realizare, doar o parte din tratamentele propuse pentru
fi testate corespunzator pana in prezent.
Ciclofosfamida. In prezent, ciclofosfamida este utilizata in pneumopatia interstitiala fibrozanta din ScS, as
mici de glucocorticoizi sau in monoterapie, argumentele in favoarea acestui tratament fiind oferite de mai multe stud
si prospective , un astfel de studiu de mai mare amploare fiind in prezent in curs de desfasurare in Marea Britan
deschise, pe serii mici de pacienti, au constatat o ameliorare simptomatica . In privita altor indicatii in ScS, in afa
fibrozanta, trebuie cantarite cu grija eventualele beneficii, in comparatie cu riscurile cunoscute ale acestui
(susceptibilitate la infectii, insuficienta ovariana, eventuale neoplazii induse de ciclofosfamida), riscuri cu atat m
tratamentul este mai intensiv si mai indelungat.
Metotrexatul. Remediu deosebit de activ in poliartrita reumatoida, metotrexatul a fost utilizat in ScS cu
avand in vedere ca medicamentul poate induce fibroza hepatica si pulmonara si deci, cel putin teoretic, ar putea
afectiune care se insoteste de alveolita si de fibroza multisistemica. Beneficiile tratamentului cu metotrexat sun
controversate: un studiu olandez pe 30 de pacienti , urmariti in dublu-orb pe 24 de saptamani si apoi desch
saptamani la pacientii cu rezultate satisfacatoare, a aratat un beneficiu semnificativ privind afectarea cutan
pulmonara, in timp ce un studiu mai recent, randomizat, placebo-controlat, si mai amplu (71 de pacienti urmarit
putere statistica de 50%), nu a evidentiat nici un beneficiu. Imunoablatia urmata de transplantul autolog de celula-s
una dintre cele mai agresive abordari terapeutice a ScS. Metoda a dat rezultate si in alte boli autoimune (d
eritematos sistemic), dar are riscuri mari si costuri foarte ridicate. Justificarea teoretica se bazeaza pe distru
limfocitare autoreactive, urmate de refacerea sistemului imun, pornind de la celula-stern, in prezenta unor neoantig
toleranta . Chiar daca nu s-ar realiza acest proces complex, imunosupresia intensa determinata de imunoablatie ar
la ameliorarea bolii. Pana in prezent, un studiu retrospectiv multicentric (Europa si SUA), pe 41 de cazuri, au consta
metodei, prin rezultate foarte promitatoare , insa locul acesteia ramane de stabilit pe baza unor date mai ample
terapeutice pentru ScS (in stadiu experimental incipient): inducerea tolerantei cu colagen tip I oral, droguri ca
minociclina, agenti antioxidanti (probucol), agenti biologici, vizand tinte moleculare ca interleukinele 1,4 si 6, facto
fibro-blastic (FHF) si transformator (TGF-beta), molecule de adeziune (ICAM-1, CD52), factori nucleari de transcrip
Glucocorticoizii in tratament sistemic (per os sau parenteral), timp indelungat, sunt in prezent contraindicati, din cau
adverse, mai ales a capacitatii de acum bine demonstrate de a induce criza renala sclerodermica . Utilizarea lor es
pacientii cu fenomene de tip miozitic, poliserozita, artrita refractara la alte tratamente ; cu exceptia miozitei se
celelalte situatii mentionate se folosesc dozele cele mai mici posibil (sub 15 mg/zi echivalent prednison).
Terapia vasculara
Cum fenomenul Raynaud este de cele mai multe ori precursorul ScS si in mecanismul patogenic al afect
microvasculara ocupa un rol la fel de important ca activarea imunologica si procesul fibrozant, tratamentele vizand
prezinta in mod logic interes. Efectul lor este insa mai degraba de tip simptomatic, el practic neinfluentand cu nim
quod ad vitam al bolii. Abordarea fenomenului Raynaud trebuie sa se faca in primul rand prin educarea pacientului;
farmacologice nu sunt intotdeauna necesare, toti pacientii ar trebui insa convinsi sa renunte la fumat si sa evite m
potential agravante, cum sunt beta-blocantele. Se recomanda evitarea expunerii la frig a extremitatilor, precu
manusilor si a incaltamintei calduroase, mai ales in sezonul rece. De asemenea, este importanta evitarea m
temperatura ambientala, intrucat uneori mai degraba variatia de temperatura, nu temperatura absoluta, induce criza
. Terapia medicamentoasa vasodilatatoare este indicata la pacientii cu crize mai severe si mai prelungite. Subs
actioneaza asupra peretelui vascular, a componentelor sanguine, a unor produsi toxici ai ischemiei sau asup
nervoase. Tratamentele actuale nu ofera vindecare, ci numai ameliorare simptomatica, iar raspunsul terapeut
variabilitate individuala (idiosincrazie) ; din aceasta cauza, este recomandata incercarea, pe rand, a mai multor mij
au instalat deja sechelele ischemiei cronice, raspunsul la terapia orala va fi de regula nesatisfacator, facand neces
intravenos cu prostaglandine sintetice. O alternativa o reprezinta peptidul CGRP (Calcitonin-Gene Related Peptid
mai severe, se poate recurge la metode chirurgicale ca simpatectomia lombara sau cea digitala.
Tabel I - Modalitati terapeutice in ScS vizand afectarea vasculara
Tratament Exemple Comentarii

1.Masuri simple: Evitarea expunerii la frig, Universal utile
- nefarmacologice imbracaminte calduroasa
- farmacologice Ulei de primula Eficiente intr-un studiu controlat

Untura de peste
(capsule)
2.Vasodilatatoare locale Unguente sau plasturi cu Eficiente pe durata scurta; pot determina
nitroglicerina cefalee
3.Vasodilatatoare orale: Nifedipina retard Raspuns clinic variabil; efecte secundare
importante, cand coexista reflux
- blocanti ai canalelor de Nicardipina gastroesofagian
calciu
Amlodipina Eficace in studiile clinice
- antagonisti serotoninici
Diltiazem In ScS-d confera protectie impotriva crizei
- inhibitori ai enzimei de renale sclerodermice
conversie a angiotensinei II Ketanserina
Lipsit de eficacitate
- prostaglandine sintetice Captopril
Enalapril
Iloprost
(carboprostaciclina)
4. Vasodilatatoare Iloprost Eficace si cu o tolerabilitate acceptabila.

parenteral: Indicate in crize severe frecvente, ulceratii
Epoprostenol sau gangrene digitale
- prostaglandine sintetice (prostaciclin)
Prostaglandina E1
(i.v. la 5 ore in bolus, 3-5

zile)
5.Antibiotice Flucloxacilina In infectii, secundare ischemiei cronice
Eritromicina
6.Tehnici chirurgicale: Chimica sau clasica In afectarea severa a membrelor inferioare
- simpatectomia lombara Microarterioliza In afectarea izolata 1-2 degete
- simpatectomia digitala Chirurgical sau spontan Interventii cat mai conservatoare
- amputatii
Tratamentul organelor si sistemelor afectate
Abordarea terapeutica a organelor sau sistemelor afectate, in fiecare caz clinic particular, a adus acea
supravietuire si in calitatea vietii, care permit astazi sa se afirme ca ScS este o afectiune tratabila. Primele etape
terapeutic sunt reprezentate de stabilirea unui diagnostic corect de ScS si de incadrarea adecvata a cazului intr-
categorii de pacienti: ScS-d timpurie, ScS-d tardiva, ScS-l timpurie, ScS-l tardiva . Aceasta incadrare, completa
determinari serologice si genetice , ajuta la selectarea pacientilor cu risc crescut de a dezvolta complicatii viscera
Cazurile selectionate trebuie urmarite periodic prin investigatii paraclinice, cum sunt evaluarea transferului alv
monoxidului de carbon, computer-tomografia pulmonara de inalta rezolutie si ecocardiografia, in vederea dep
viscerale intr-un stadiu incipient, reversibil sub tratament.
Afectarea cutanata. Scleroza tegumentelor este prezenta in aproape toate formele de ScS, cu exceptia u
de pacienti aflati intr-un stadiu foarte timpuriu, incadrati in subsetul clinic de sclerodermie sistemica sine sclerode
afectarea vasculara si viscerala survin in absenta manifestarii cutanate . Afectarea cutanata este invalidanta atat p
functional, mai ales prin modificarile mainilor, cat si prin cel psihologic, prin rigidizarea trasaturilor fetei. Progno
vitam nu este de regula influentat . Chiar si la pacientii cu ScS-d, afectarea tegumentelor se stabilizeaza si chiar
timpul. Creme hidratante, aplicatii cu parafina si alte mijloace cosmetice pot ajuta la pastrarea flexibilitatii
susceptibilitatea la microtraumatisme. Pruritul persistent, destul de frecvent in ScS-d timpurie, beneficiaza de tra
antihistaminice. Telangiectaziile, intalnite in ScS-l, dar si in stadiile tardive de ScS-d, pot deranja estetic sau prin h
microtraumatisme; pot fi mascate prin tehnici cosmetice sau inlaturate prin coagulare cu laser. Calcificarile c
rezolvate, cand sunt suparatoare, pe cale chirurgicala. Ulceratiile, survenind mai ales ca o consecinta a ischemiei,
topic cu antibiotice, in scopul prevenirii suprainfectiei; cand aceasta s-a dezvoltat, se poate recurge la terapie
antibiotice si uneori la debridare chirurgicala. Ameliorarea circulatiei sanguine locale prin diverse mijloace contribuie
Afectarea renala. Cea mai importanta complicatie renala a ScS este criza renala sclerodermica (CRS),
ales in stadiul timpuriu al ScS-d, in primii 3 ani de la diagnostic, si asociind agravarea afectarii cutanate. Un s
evidentiat ca glucocorticoizii, in doze de peste 20 mg/zi echivalent prednison, constituie un factor de risc pentru C
din grupele cu risc crescut trebuie sfatuiti sa-si masoare cu regularitate tensiunea arteriala; la instalarea CRS, ac
obicei mult crescuta, asociind retinopatie, proteinurie sau alte semne ale complicatiilor bolii hipertensive. Desi in
scara larga a tratamentului cu inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei II (IEC) in hipertensiunea arteriala
ScS, impreuna cu progresele terapeutice din insuficienta renala acuta, au imbunatatit semnificativ rata de
prognosticul CRS deja instalate este inca rezervat, peste 30% din pacienti necesitand hemodializa cronica sau tra
Totusi, faptul ca CRS nu mai este principala cauza de deces in ScS este un progres real si trebuie apreciat ca ata
cu CRS instalata, agentii hipotensori puternici ca nitroprusiatul sau labetalolul in administrare intravenoasa
deoarece pot agrava leziunea renala (prin vasodilatatie sistemica excesiva, provoaca hipovolemie relativa si hipope
Din aceleasi ratiuni, este prudenta evitarea diureticelor. Se recomanda monitorizarea presiunii venoase centrale
intraarterial à demeure pentru urmarirea tensiunii arteriale poate fi util, mai ales daca modificarile cutanate de la nive
superioare fac dificila utilizarea sfigmomanometrului . Agentii cu potential nefrotoxic, ca antiinflamatoriile ne
substantele de contrast iodate, sunt absolut contraindicati. Hipertensiunea arteriala se trateaza cu IEC, cum a
captoprilul sau enalaprilul, asociati cu blocanti ai canalelor de calciu. La pacientii cu varsaturi frecvente, se
nifedipina sublingual sau hidralazina subcutanat. Un alt tratament util il reprezinta prostaciclina intravenos. Monito
renale este obligatorie, pentru introducerea la nevoie a hemodializei de scurta durata sau a dializei peritoneal
functia renala se poate reface, astfel incat o parte din pacienti pot renunta la hemodializa; recuperarea functionala e
lent, care se extinde pe aproximativ 2 ani dupa CRS; din aceasta cauza, o eventuala decizie de transplant renal nu
aceasta perioada .
Alveolita fibrozanta. Progresele in profilaxia si tratamentul crizei renale au dus la inlocuirea acesteia de p
cauzelor de deces in ScS de catre alveolita fibrozanta. Afectarea pulmonara incipienta este caracterizata, in p
inflamatia alveolara, care evolueaza ulterior catre fibroza. Abordarea terapeutica actuala a alveolitei fibrozante d
baza experienta din fibroza pulmonara idiopatica, desi este probabil ca intre cele 2 entitati exista deosebiri patoge
au fost deja demonstrate diferente de prognostic , cel al fibrozei primitive este mai sumbru. Pentru ca tratam
fibrozante din ScS sa fie eficace, el trebuie instituit precoce, inainte ca fibroza sa inlocuiasca modificarile inflamato
nu este posibil decat in conditiile unei urmariri active si regulate a pacientilor cu risc (grupul de ScS-d timpuri
paraclinice complexe, incluzand testele functionale pulmonare cu difuziometrie a monoxidului de carbo
computerizata pulmonara de inalta rezolutie (TCIR), lavajul bronhoalveolar (LBA) si/sau scintigrafia pulmonara
dietilen-triamino-pentacetat de tehnetiu (DTPA), care depisteaza alveolita fibrozanta in stadiul incipient si per
monitorizare a tratamentului. Cand cu ajutorul acestor investigatii se stabileste instalarea alveolitei fibrozante (de
geam mat la TCIR sau neutrofilie a lichidului de lavaj), practica uzuala in momentul de fata este imunosupres
ciclofosfamida (pulsuri lunare intravenoase sau tratament zilnic per os), in asociere cu prednisolon per os in doze m
mg la 2 zile). Investigatiile de tipul TCIR si testele functionale se repeta pentru evaluarea raspunsului terapeutic la f
tratamentul extinzanduse pe durata a cel putin 12 luni. La femeile in perimenopauza, se recomanda profilaxia osteo
Hipertensiunea arteriala pulmonara. Hipertensiunea arteriala pulmonara (HTP) este una dintre ce
complicatii ale ScS; ea poate surveni in contextul fibrozei pulmonare evoluate (HTP secundara) sau in absenta ace
izolata (HTPI), aceasta din urma fiind apanajul stadiilor tardive de ScS-l. studiile observationale asupra HTPI din
supravietuirea la 5 ani a pacientilor cu deteriorare functionala semnificativa (simptomatica) este practic zero. D
actuale, prostaglandinele sintetice (mai ales iloprost si epoprostenol), in administrare intravenoasa ambulatorie con
unele rezultate favorabile pe serii mici de pacienti . Este dificil de spus daca o asemenea metoda, foarte costisitoa
aplicata in practica curenta. Se testeaza in prezent si scheme discontinui de administrare intravenoasa a pro
sintetice, similare celor utilizate pentru formele severe de ischemie periferica . Pacientii sunt urmariti in vederea u
cat mai precoce de HTP cu ajutorul probelor functionale respiratorii si a ecocardiografiei cu Doppler, efectuata la int
rezultatele ecografice se coreleaza satisfacator cu cele furnizate de cateterismul cardiac (standardul de aur in dom
in cazurile neclare sau inainte de tratamentul continuu intravenos, pentru a evalua responsivitatea la tratamentu
Pacientilor responsivi li se pot administra blocanti ai canalelor de calciu + iloprost intravenos intermitent, eventu
cazurile severe (presiune arteriala pulmonara maxima > 60 mmHg) sau cu evolutie nefavorabila sub tr
vasodilatatoare care au mai fost incercate au dovedit beneficii minime; printre ele se numara blocantii canal
(monoterapie), inhibitorii enzimei de conversie (IEC), ketanserina, prazosinul, nitratii, hidralazina si oxidul de azot .
Arsenalul terapeutic al HTPI din ScS mai cuprinde oxigenoterapia continua ambulatorie cu debite mici, an
orale (pentru profilaxia trombozelor), digitalicele si spironolactona in doze mici pentru sustinerea functiei vent
Prognosticul HTPI din ScS ramane, deocamdata, sumbru.
Afectarea cardiaca . Afectarea cardiaca din ScS, desi importanta si cu risc vital, este in prezent subdiagnos
din cauza dificultatilor de evidentiere a unor manifestari ca aritmiile paroxistice sau a fibrozei miocardice. Probabil ac
va ameliora, ca urmare a progreselor in diagnosticul, stadializarea si delimitarea grupelor de risc crescut in ScS. Str
pacientilor pe grade de risc ar permite o mai buna investigare a cazurilor selectionate .
Tratamentul manifestarilor cardiace din ScS este in prezent nespecific; terapia imunosupresiva cu scheme
celor pentru alveolita fibrozanta a fost incercata pe cazuri izolate si nu este aplicata curent, tratamentul obisnu
sindrom. Astfel, tulburarile de ritm semnificative hemodinamic sunt tratate cu antiaritmice, iar tulburarile de con
beneficiaza de implantarea de pace-maker. Studii recente au evidentiat ca tulburarile de conducere reprezinta cea
tulburare electrofiziologica din ScS; ele pot asocia tahiaritmii prin reintrare. Au fost publicate cazuri izolate, in care t
locala pentru tahicardie ventriculara monofocala prin reintrare a fost incununata de succes .
O alta directie de studiu o reprezinta in prezent identificarea factorilor de prognostic cardiac nefavorabil; un
este intervalul QT corectat (QTc) prelungit. Intrucat tratamentul afectarii cardiace din ScS trebuie individualizat
prezenta pericarditei, a fibrozei miocardice, a tulburarilor de ritm sau conducere si a disfunctiei ventriculare, este re
el sa se realizeze in stransa colaborare cu un cardiolog familiarizat cu sclerodermia sistemica.
Afectarea digestiva. Afectarea tractului digestiv, de la esofag la rect, este foarte frecventa in ScS; cel ma
implicat esofagul inferior, in pana la 80% din pacienti. Masuri igieno-dietetice simple, ca ridicarea capului patului p
evitarea decubitului postprandial, sunt un adjuvant util. Utilizarea antiacidelor, a blocantilor de receptori H
introducerea inhibitorilor de pompa protonica permite pacientilor un regim de viata si o dieta mai apropiate de norma
necesare doze mari de omeprazol pentru vindecarea esofagitei de reflux. Beneficii suplimentare pot fi obtinute
cisapridului, pentru combaterea spasmului sau a hipoperistaltismului esofagian .
Afectarea rectoanala este de asemenea frecventa, cel mai adesea exprimandu-se prin incontinenta; disc
aspect cu pacientul ajuta la o mai buna impacare a acestuia cu o problema atat de neplacuta . Proliferarea ex
bacteriene din intestinul subtire, favorizata de scaderea peristaltismului, este de asemenea destul de frecventa, d
sindrom de malabsorbtie cu diaree cronica. Tratamentul cu antibiotice cu spectru larg este de obicei foarte efic
cazuri refractare, este necesara utilizarea prin rotatie a mai multor preparate . Telangiectaziile mucoasei gast
aspectul endoscopic de 'stomac-pepene rosu', pot determina microhemoragii repetate cu anemie feripriva conse
hematemeza sau melena. Stabilirea diagnosticului este importanta, deoarece ele pot fi tratate prin fotocoagulare cu
Afectarea musculoscheletala. Majoritatea pacientilor cu ScS au acuze musculoscheletale; cele mai

artralgiile si redoarea articulara, in timp ce artrita propriu-zisa este rara si sugereaza mai degraba un sindrom d
(overlap). Alte manifestari musculoscheletale sunt sindromul de tunel carpian, tendinitele (exprimate prin frecaturi te
frecvente in ScS-d) si sechelele contracturii, afectand mai ales mainile si mai rar alte articulatii mai proximale, in form
de ScS-d. O importanta cruciala in prevenirea acestor sechele o are kinetoterapia zilnica, eventual dublata de pro
Glucocorticoizii sunt in general de evitat, din cauza efectelor secundare pe termen lung si a relatiei cu criza renala
Antiinflamatoriile nesteroidiene (AINS) pot contribui la deteriorarea functiei renale si a controlului hipertensiunii
agrava esofagita de reflux (nu insa cand se administreaza si inhibitori de pompa protonica). Superioritatea AIN
specific ciclooxigenaza 2 ramane de demonstrat in viitor .
2. PARTEA SPECIALA
2.1 Studiu asupra pacientilor cu Sclerodermie
Din punct de vedere al importantei medico sociale se constata incidenta la adult de circa 17 cazuri la 1 mil
maxima de aparitie este intre 30-50 de ani. Femeile sunt de trei ori mai afectate decat barbatii. Supravietuirea la
medie de 75 %. In majoritatea cazurilor boala are o evolutie progresiva, fatala.
In studiu au fost inclusi 50 de pacienti internati in Clinica de Reumatologie, Cluj – Napoca, in perioada
Pacientii cuprinsi in studiu au prezentat fie sclerodermie localizata, fie sclerodermie sistemica. Datele au fost cule
obsevatie clinica din arhiva Clinicii de Reumatologie, Cluj – Napoca. Dintre acestia 5 sunt decedati, 6 sunt in e
noastre iar restul de 39 sunt pierduti din evidenta , posibil decedati sau nu au mai revenit la control.
2.2 Etape de analiza
Metoda de analiza aplicata a constat in parcurgerea urmatoarelor etape de lucru:

· Gruparea datelor extrase din foile de observatie in functie de variabilele urmarite:
- sex
- varsta
- mediu de provenienta
- diagnostic
- antecedente heredocolaterale
· Formarea de loturi de analiza in functie de paramentrii definiti.
· Prezentarea sintetica a rezultatelor obtinute prin prelucrarea statistica a loturilor, sub forma de tabele si grafi
interpretarea lor.
· Prelucrarea acestor date s a facut cu ajutorul programului SPSS pentru a putea reda o situatie cat mai exact
afectiuni din punct de vedere statistic raportata la variabilele mentionate mai sus.
2.3 Clasificarea statistica a cazurilor de Sclerodermie
Repartitia pe sexe a cazurilor
In studiul nostru s-a observat o incidenta mai crescuta a sclerodermiei la sexul feminin (78%), fata de sexul m
cu un raport femei:barbati = 3,54:1.
Tabel 1
Repartitia cazurilor in functie de varsta medie la debutul bolii
Varsta la debut a pacientilor din lotul studiat a fost cuprinsa intre 14 si 70 de ani. Incidenta cea mai mare a d
in intervalul de varsta cuprins intre 20 – 39 de ani.
Din studiul efectuat rezulta o predominanta a pacientilor din mediul urban (60%), pacientii din mediul rural fiin
proportie de 40%.
Repartitia cazurilor in functie de antecedentele heredocolaterale
In ceea ce priveste antecedentele heredocolaterale, la 74% din pacienti acestea au fost negative si doar a
au fost pozitive pentru boala de tesut conjunctiv (in 6% din cazuri au fost pozitive pentru poliartrita reumatoida s
cazuri au fost pozitive „posibil” pentru sclerodermie).
Exista date care demonstreaza rolul predispozant al factorilor genetici in producerea sclerodermiei
3. STUDII DE CAZ
3.1 Prezentare de caz I
NUME: S
PRENUME: V
DATA NASTERII: 09.03.1956
VARSTA: 53 ani
SEX: Feminin
RELIGIE: martora lui Iehova
NATIONALITATE: Romana
STAREA CIVILA:Casatorita
DOMICILIUL:Zalau, jud. Salaj
OCUPATIA: sudor
DATA INTERNARII : 15.02.2009
DIAGNOSTICUL LA INTERNARE : Sclerodermie Sistemica Forma Difuza
DIAGNOSTICE SECUNDARE: Disfunctie Ventilatorie Mixta; Insuficienta mitrala Gr. I; Steatoza Hepatica; Ga
Spasm Piloric; Sindrom de Staza Duodenala; Neuropatie Compresiva; Dislipidemie Mixta; Cardiopatie Ischemica; A
MOTIVELE INTERNARII: Dureri pe fata mediala a antebratului drept cu iradiere la nivelul ultimelor doua dege
nocturn,parestezii nocturne la nivelul mainilor. Dureri cu caracter de arsura,gonalgii bilaterale cu caracter mix
nocturn cu fenomen Raynaud; redoare matinala de aproximativ 10-20 de minute ,dispnee aparuta la eforturi modera
ANTECEDENTE HEREDO-COLATERALE: Tata- cardiopatie ischemica.
ANTECEDENTE PERSONALE FIZIOLOGICE:-menarha la 13 ani
-sarcini 3
-nasteri 2
-avorturi 1 la cerere
menopauza la 48 de ani
ANTECEDENTE PERSONALE PATOLOGICE: Apendicectomie in 1976

-Hepatita Virala C in 2003
-Boala Mixta De Tesut Conjunctiv : diagnosticata in 2003 -Cardiopatie

silentioasa diagnosticata in 2004
ALERGIE CUNOSCUTA : neaga
ANTECEDENTE PATOLOGICE: expunere la noxe profesionale, fum, vapori toxici.
CONDITII DE VIATA: corespunzatoare

CONDITII DE MUNCA: lucreaza in mediu toxic
COMPORTAMENTE: nu consuma toxice.
ISTORICUL BOLII ; Pacienta diagnosticata cu Sclerodermie in 2007 pentru care a urmat tratament timp
Ciclofosfamida (12 perfuzii, ultima perfuzie administrata in noiembrie 2008), in present sub tratament de fond c
mg/zi, se prezinta pentru dureri pe fata mediala a antebratului drept cu iradiere la nivelul ultimelor doua degete apar
caracter de arsura, parestezii nocturne la nivelul mainilor bilateral, fenomen Raynaud, gonalgii cu caracter mix
nocturn sub forma de arsura. Durerea cu caracter neuropat de la nivelul mainilor a debutat in urma cu 6 saptam
persistenta fara a se agrava. Asociat pacienta acuza aparitia de teleangiectazii.
EXAMEN OBIECTIV: dureri pe fata mediala a antebratului drept cu iradiere la nivelul ultimelor doua degete cu ca
parestezii nocturne la nivelul mainilor, dureri cu caracter de arsura, gonalgii bilaterale cu caracter mixt predomin
fenomen Raynaud. Redoare matinala de aproximativ doua ore, dispnee aparuta la eforturi moderate.
EXAMENUL RADIOLOGIC: -Radiografia maini comparativ anteroposterior : evidentiaza osteoporoza mixta a art
bilateral, fara alte modificari evidente radiologic.
BARIU-PASAJ: Esofag hipoperistaltic usor dilatat 1/3 distal. Stomac normal situat normotom cu peristaltica dim
mucoasei ingrosate pe toata suprafata, cu moderata hipersecretie, curburi libere. Evacuare intarziata prin spasm
duodenal regulat cu staza. Brasaj in cadru cu reflex bulbar intermitent.
TGO= 19 U/l - Hb=13,1
TGP= 20 U/l -Ht=39
- Uree= 32 mg /dl -L=5400
- Creatinina= 0,87 mg/dl -He=4020000
- Glicemia= 88 mg/ dl; -Tr=262000
- Colesterol = 233 mg/dl - Fosfataza alcalina=279

Trigliceride=86 ANA=pozitiv 1/640 nucleolar
Anti-sclero 70=66ui/ml -Bilirubina totala-0,67
V S H= 8-24 mm
1. Nevoia de a respira si de a avea o buna circulatie
· Torace normal conformat
· Miscari respiratorii simetrice cu o frecventa de 18 resp. /min
· Sonoritate pulmonara, murmur vezicular bilateral
· Prezinta rinita cronica si tuse uscata cand intra in contact cu alergenii (noxe toxice, fum, polen)
· Tegumente si mucoase normale, fenomen Raynaud-pacienta evita contactul cu apa rece sau expunerea la frig
· Nu consuma toxice, dar lucreaza in mediu toxic
· Zgomote cardiace ritmice, bine batute, AV-68/ min
· TA=120/ 70 mm Hg
· Cavitate bucala libera
· Dantura incompleta
· Apetit normal 3-4 mese/ zi
· Reflex de deglutitie normal

· Ingera 1000 –1300 ml / zi, mai ales ceai
· Consuma diverse alimente, lactate, legume, fructe
· Prefera fructele, mai ales merele, consuma in jur 0,5 kg / zi
· Greutatea corporala 77 kg
· Inaltimea 152 cm
· Starea de nutritie – relativ buna
· Prezinta durere sub forma de arsura legata de iritarea mucoasei gastrice si spasmul musculaturii gastrice
· Prezinta mictiuni spontane, nedureroase, de 4-5 ori/ zi
· Prezinta tranzit intestinal normal, de 2 ori/ zi
· Transpiratie in limite normale
4. Nevoia de a se misca si de a avea o postura buna
· Minima sensibilitate la palparea maselor musculare
· Dureri pe fata mediala a antebratului drept cu iradiere la nivelul ultimelor doua degete cu caracter noct
nocturne la nivelul mainilor
· Dureri cu caracter de arsura, gonalgii bilaterale cu caracter mixt predominant nocturn
· Prezinta redoare matinala 10-20 minute
· La eforturi fizice prezinta dureri mai accentuate

· Somnul este superficial, se trezeste frecvent noaptea din cauza durerilor, fapt pentru care se simte obosita
· Durata somnului noaptea este de aproximativ 4-5 ore
· In cursul zilei nu obisnuieste sa doarma
· Pacienta se imbraca si se dezbraca singura, nu necesita ajutor
· Alege imbracamintea cu gust in functie de anotimp
· Poarta imbracaminte comoda, lejera
· Poarta incaltaminte adecvata, comoda, fara tocuri
· Pacienta este afebrila
· Temperatura corpului variaza intre 36,4-36,6 grade Celsius
· Este sensibila la frig (fenomen Raynaud) si umezeala
· Prefera mai mult caldura decat frigul
· Pacienta prezinta tegumente integre, normal colorate
· Mucoase relativ normale
· Are un aspect curat si ingrijit
· Parul este ingrijit, curat, tuns scurt
· Unghiile sunt ingrijite si taiate scurt
· Pacienta acorda o importanta majora igienei personale, face dus zilnic

· Pacienta este capabila sa evite pericolele
· Functiile senzoriale si motorii sunt pastrate
· Pacienta este orientata temporo-spatial
· Pacienta poate sa-si exprime clar gandurile
· Este sociabila, comunica normal cu pacientele din salon
· Colaboreaza cu echipa medicala
· Este o persoana credincioasa, apartinand martorilor lui Iehova
· Merge des la biserica
· Citeste carti de rugaciune
· Pacienta doreste sa fie utila cat mai mult
· Se ocupa foarte mult de familie si copii
· Ii place sa ajute alte persoane
· Ii place natura, ii place sa se plimbe in aer liber cand are timp
· Asculta posturi de radio, urmareste emisiuni la TV.
· Citeste reviste, carti.

14. Nevoia de a invata sa-si pastreze sanatatea
· Pacientei ii place sa fie informata in legatura cu boala ei.
· Citeste pliante, reviste despre boala
· Intreaba cadrele medicale, vrea sa stie si sa fie informata cat mai bine despre boala si tratamente.

1. Disconfort fizic si psihic din cauza bolii, manifestat prin durere la nivelul articulatiilor.
2. Limitarea mobilitatii datorata diminuarii fortei musculare si a durerilor articulare.
3. Insomnie dormitionala cauzata de persistenta durerilor articulare, manifestata prin: treziri frecvente in
fatigabilitate, ochi incercanati.
4. Afectarea integritatii tegumentelor insotita de aparitia fenomenului Raynaud.
5. Durere sub forma de arsura aparuta drept consecinta a afectiunii de iritare a mucoasei gastrice si spasm
gastrice.
Nr.crt DIAGNOSTIC OBIECTIVE INTERVENTII EVALUARE

DE AUTONOME DELEGATE
INGRIJIRE
1 Disconfort Pacienta va Am asigurat pacientei Algocalmin 3x1 tb/zi Dupa 2 zile
fizic si psihic prezenta o conditii necesare pentru pacienta se
din cauza ameliorare a odihna, patul aranjat, simte mai
bolii, durerii lenjerie curata, o pozitie bine,
manifestat articulare in cat mai comoda si mai durerile
prin durere la urmatoarele confortabila. articulare s-
nivelul 4-5 zile. au
articulatiilor. Am explicat pacientei ameliorat.
necesitatea repausului
la pat si evitarea in
timpul repausului a
pozitiei de flexie a
articulatiilor( aceasta
favorizeaza redoarea
articulatiei).
Am abatut atentia
pacientei de la durere
prin conversatie.
2 Limitarea Pacienta isi Am educat pacienta sa Artrotec tb Dupa 3 zile
mobilitatii va recapata evite mersul si pacienta
datorata mobilitatea ortostatismul prelungit, ½- ½-1 /zi prezinta o
diminuarii articulatiilor, ridicarea de greutati. mobilitate
amitriptilina
fortei pentru a-si mai buna,
musculare si putea Am ajutat pacienta sa se poate
½ -1/2-1 tb/zi.
a durerilor satisface fara execute exercitii fizice, misca mai
articulare dificultate gimnastica medicala in usor si
nevoile sala de gimnastica. executa
fundamental, mai usor
La revenirea in salon, i-
in exercitiile
am efectuat masaj in
urmatoarele fizice.
zonele dureroase, i-am
3 zile.
asigurat conditii
necesare pentru odihna.
3 Insomnie Pacienta va Am invatat pacienta Diazepam Dupa 2 zile
dormitionala avea un tehnici de relaxare si pacienta
cauzata de somn exercitii respiratorii. 1 tb seara prezinta un
persistenta odihnitor si somn
durerilor linistit, de cel Am sfatuit-o sa bea un odihnitor si
articulare, putin 6-7 ore, pahar cu lapte cald sau linistit,fara
manifestata fara treziri ceai inainte de culcare. intreruperi.
prin: treziri frecvente in
Am asigurat conditiile
frecvente in urmatoarele
necesare unui somn
timpul noptii, 3-4 zile.
linistit.
fatigabilitate,
ochi Am incurajat pacienta sa
incercanati. fie mai relaxata si mai
increzatoare.
4 Afectarea Imbunatatirea Am explicat pacientei Ulei de primula Eficacitatea
integritatii integritatii necesitatea evitarii Untura de peste va fi
tegumentelor tegumentelor expunerii la frig, evitarea (capsule) urmarita in
insotita de si protectia contactului cu apa rece , timp.
aparitia acestora. purtarea de
fenomenului imbracaminte adecvata,
Raynaud. calduroasa.
5 Durere sub Indepartarea Am administrat Dicarbocalm3x1tb/zi In
forma de durerii medicamentele urmatoarele
arsura prescrise de Omeran2x1cps/zi doua zile
aparuta drept medic:antiacide, pacienta
consecinta a antisecretorii,protectoare prezinta o
afectiunii de gastrice. Am reala stare
iritare a recomandat pacientei sa de
mucoasei evite medicamentele si ameliorare.
gastrice si alimentelor (cafea,
spasmul alcool etc.) iritante
musculaturii gastric. Am recomandat
gastrice. pacientei sa respecte un
lichide. Am sfatuit
pacienta sa manance
al meselor si gustarilor
3.2 Prezentare de caz II
NUME: B
PRENUME: D
VARSTA: 58 ani
SEX: feminin
RELIGIE: ortodoxa
DOMICILIUL:Craiova
OCUPATIA: profesoara
DIAGNOSTICUL LA INTERNARE: Sclerodermie Sistemica Forma Difuza
DIAGNOSTICE SECUNDARE: Esofagita Candidozica. .Cardiopatie Ischemica. Extrasistole Ventriculare. Hiperc

Litiaza Renala. Nodul Mamar Drept. Exocervicita.
MOTIVELE INTERNARII: Disfonie-accentuare de un an

articulare RC bilateral,glezne dreapta .
ANTECEDENTE HEREDO-COLATERALE: tata-decedat cu TBC pulmonar
mama-HTA, AVC.
ANTECEDENTE PERSONALE FIZIOLOGICE: sarcini 4
nasteri 3-al doilea copil cu fat mort
avorturi 1
menopauza la 55 ani
ANTECEDENTE PATOLOGICE:-apendicectomie1963.
CONDITII DE VIATA: Lucreaza ca profesoara. Alimentatie echilibrata. Nu consuma toxice.
ALERGIE CUNOSCUTA: neaga.
MEDICATIA ADMINISTRATA INAINTEA INTERNARII: Piascledin-intrerupt in vara 2008; Cuprenil-intrerupt in urma
ISTORICUL BOLII: Pacienta aflata in evidenta clinicii noastre din 1998 cu diagnosticul de Sclerodermie sistemica, a
de fond cu Imuran ( sase luni in 1998-intrerupt din cauza ineficientei), Ciclofosfamida- 10 pulse-uri in intervalul
Penicilamina timp de aproximativ 5 ani ( interrupt de 2,5 ani din cauza indisponibilitatii), Piascledine, se inte
reevaluare. Prezinta artralgii la nivelul articulatiilor RC bilaterale, articulatiilor mici ale mainilor, umerilor, gleznelor (p
dreapta), picioarelor, insotite de impotenta functionala, fenomen Raynaud, disfonie accentuate de aproximativ un
bronhoscopie si CT toracic la Craiova care au exclus o cauza tumorala a disfoniei).
EXAMEN OBIECTIV: Facies cu aspect imobil, cu stergerea pliurilor tegumentare de pe frunte, nas subtiat, pliuri
buzelor, tegument cu aspect ceros, rigid, elasticitate pierduta, cu pliuri sterse si aderente la nivelul planurilor prof
mainilor, brate, antebrate iar la celelalte nivele cu diferite grade de ingrosare, anomalii ale pigmentarii ( tegumen
piper” la nivelul gatului, cefei, regiunea decolteului si la nivelul membrelor superioare), teleangiectazii la nivelul fete
hipotonie si hipotrofie musculara generalizata, limitarea prehensiunii, reducerea mobilitatii articulatiilor mici ale m
sclerozei tegumentare, cicatrici stelate la nivelul pulpei degetelor cu semnul “muscaturii de sobolan” la nivelul deget
EXAMENUL RADIOLOGIC: Ingustarea spataiilor articulare intracarpiene si RC bilateral. Osteoliza falanga distala p
Calcifieri de tesuturi moi police stang, justastiloidian, ulnar si periarticular IF haluce stang.
BARIU PASAJ: cu reflux gastroesofagian intermittent in ortostatism.Esofag hipoperistaltic, dilatat. Stomac alung
hipersecretie si mucus. Curburi libere. Evacuare intarziata. Bulb duodenal hipoton cu staza. Staza si in cadrul duode
GASTROSCOPIE: Esofag: placarde alb galbui in 1/3 medie care nu se desprind la spalare. Stomac,bulb D2 libe
Esofagita Candidozica .
MAMOGRAFIE BILATERALA (MLO si LL): Sani fibroadiposi, fara leziuni patologice. Ecografic, la nivelul leziunii p
de 9mm. Recomandari: control anual.
EKG: RS, HBAS, extrasistole ventriculare.

ECOGRAFIE CARDIACA: cord cu cavitatt normale. Contractibilitate buns. FE=63%, AO,VAO,VM in limite
transmitral normal. IT grad I dar fara HTP. Colectie pericardica in cantitate mica.
ECOGRAFIE ABDOMINALA: Pancreas cu structura si ecogenitate normala. Ficat cu structura discret inomogen
ecogenitate usor crescuta. Colecist transonic,VP, CBP in limite normale. RD=10,5cm, contur regulat, IP normal. RS
regulat, IP normal. La nivelul corcalei renale-mediorenal-calcifiere de 0,5/0,5 cm. Imagine de calcul neobstructiv de
9 cm in axul lung omogena. Vezica urinara in vacuitate.
CAPILAROSCOPIE: Fondul este palid. Se observa aproape an totalitate zone avasculare. Nu se observa capilare d
CONSULT GINECOLOGIC: Examen local: Col cu exocervicita periorificiala. S-a recoltat PAP. Examen ecografic
dimensiuni normale, endometru liniar nu se evidentiaza imagini patologice anexiale. Concluzie: Climax stabilizat. Ex
PROBE FUNCTIONALE RESPIRATORII: Concluzie: Disfunctie Ventilatorie Restrictiva Usoara.
DEXA: L2=2,3; L4=2,7; neck=2,4. Concluzie Osteopenie.
EXAMENE DE LABORATOR:
VSH : 32-60 (moderat accelerat)
UREE : 22 mg/dl ; CREATININA : 0,75 mg/dl ( functia renala in limite normale)
COLESTEROL : 262 mg/dl; LDH: 564UI/l( valori crescute)
TGO=29UI/l; TGP=18UI/l; GGT=19UI/l; FA=130UI/l (functia hepatica in limite normale)
Anti-Nucleari: pozitiv 1/1280 aspect nucleolar; ANCA: pozitiv 1/20 atipic p-ANCA; FR: 8; IgG: 354UI/ml; IgA: 2
186UI/ml; C3: 98mg%; CRP: 0,6mg%; Crioglobuline: negativ; AcHCV si AgHBS negativ

- miscari respiratorii simetrice
- sonoritate pulmonara normala
- TA 100/50 mmHg
- nu consuma tutun.
- pacienta serveste mese regulate de 3-4 ori pe zi.
- cavitate bucala libera
- nu prezinta dificultate la deglutitie
- consuma diverse alimente
- starea de nutritie: buna
- lichide ingerate in jur de1200-1400ml/zi

- inaltimea 171cm.
- calitatea somnului este bun
- nu se trezeste noaptea
- ziua nu doarme, se simte odihnita

- nu suporta imbracamintea groasa, nu poarta ciorapi
- pacienta are un aspect fizic ingrijit
antebrate, iar la celelalte nivele cu diferite grade de ingrosare, anomalii ale pigmentarii ( la nivelul; gatului , c

- este o persoana foarte sociabila,comunica cu toata lumea
- este o persoana credincioasa,de religie ortodoxa
- merge la biserica ansotita de sotul ei
- citeste Biblia si carti cu caracter filozofic
- asculta radio, citeste,urmareste emisiunile TV

- urmeaza cu strictete tratamentul medicamentos si igieno dietetic indicat de catre medic

1. Disconfort fizic si psihic din cauza bolii, manifestat prin durere la nivelul
articulatiilorRC bilaterale, articulatiilor mici ale mainilor, umerilor, gleznelor (predominant in dreapta), picioarelor, ins
impotenta functionala.
2. Afectarea integritatii tegumentelor data de aparitia cicatricilor stelate la nivelul pulpei degetelor cu semnul “ musc
sobolan” la nivelul degetului III drept, tegument ceros cu elasticitate pierduta
3. Intoleranta la efort fizic din cauza diminuarii fortei musculare si a durerilor, manifestata prin hipotrofie musculara
4. Pirozis-durere sub forma de arsura cu sediul in epigastru- insotita de recurgitari acide.

DE
INGRIJIRE
1 Disconfort Pacienta sa Am ajutat pacienta sa se Diclofenac Dupa 3 zile
fizic si psihic isi exprime 3x1tb/zi, durerile au
instaleze in salon.
din cauza starea de Aspirina ½ fost
bolii, bine at’t fizic tb/zi. diminuate,
manifestat cat si psihic, Am aranjat patul cu pacienta
prin durere la cu lenjerie curata .Am fiind
nivelul ameliorarea ajutat si indrumat capabila sa
articulatiilor durerilor in pacienta sa intretina un isi exprime
RC bilaterale, decurs de 3-4 program de gimnastica starea de
articulatiilor zile. medicala. Am explicat bine.
mici ale pacientei necesitatea
mainilor, efectuarii exercitiilor
umerilor, pasive si active pentru
gleznelor mobilizarea articultiilor
(predominant
in dreapta),
picioarelor,
insotite de
impotenta
functionala.
2 Afectarea Imbunatatirea Am explicat pacientei Ulei de Eficacitatea
integritatii integritatii necesitatea evitarii primula va fi
tegumentelor tegumentelor expunerii la frig, evitarea Untura de urmarita in
data de si protectia contactului cu apa rece , peste timp
aparitia acestora. purtarea de (capsule)
cicatricilor imbracaminte adecvata,
stelate la calduroasa. Am educat
nivelul pulpei pacienta sa foloseasca
degetelor cu creme hidratante pentru
semnul “ refacerea flexibilitatii
muscaturii de pielii.
sobolan” la
nivelul
degetului III
drept,
tegument
ceros cu
elasticitate
pierduta
.
3 Intoleranta la Pacienta sa Am insotit pacienta la Dupa 7 zile
efort fizic din isi recapete sala de gimnastica, pacienta si-
cauza forta unde kinetoterapeuta i-a a
diminuarii musculara in recomandat anumite redobandit
fortei termen de 7 exercitii fizice pe diferite in mare
musculare si zile. grupe de muschi, pentru parte forta
a durerilor, intarirea fortei musculara.
manifestata musculare. Am ajutat
prin hipotrofie pacienta in efectuarea
musculara . primelor exercitii si i-am
explicat necesitatea si
importanta acestora,
astfel incat ea sa
inteleaga si sa efectueze
aceste exercitii.
4 Pirozis - Inlaturarea Am administrat Dicarbocalm Dupa doua

durere sub durerii medicamentele 3X1 tb pe zi zile
forma de epigastrice si prescrise de pacienta a
arsura cu ameliorarea medic:antiacide, Omeran 20mg prezentat o
sediul in fenomenului antisecretorii,protectoare 2X1 cps pe zi ameliorare

epigastru- de recurgitari gastrice. Am relativa a
Metoclopramid
insotita de acide recomandat pacientei sa problemelor
3X1 tb pe zi
recurgitari evite medicamentele si gastrice
inainte de
acide. alimentelor (cafea,
masa cu o
alcool etc.) iritante
juma de ora.
gastric. Am recomandat
pacientei sa respecte un
lichide. Am sfatuit
pacienta sa manance
al meselor si gustarilor si
evitarea de a se culca la
1-2 ore dupa masa. Am
imbracamintea
stramta,corsetele etc. Iar
repausul post prandial
sa fie in pozitie la 45 de
grade. De asemenea am
ridicarea de obiecte si
aplecarile bruste.
3.3 Prezentare de caz III
NUME: M
PRENUME: G
VARSTA: 56 ani
SEX: feminin
RELIGIE: ortodoxa
DOMICILIUL: Cluj-Napoca
OCUPATIA director executiv
DIAGNOSTICUL LA INTERNARE: Sclerodermie Sistemica.Forma Difuza
DIAGNOSTICE SECUNDARE: Pneumonie Interstitiala; Hernie Hiatala grad III; HTP
Forma Usoara; IC NYHA III/IV; CIC; Faringita Cronica; Glosita; Osteoporoza; Coxartroza Bilaterala Incipienta; Glauc
MOTIVELE INTERNARII: fenomen Raynaud exprimat maini si picioare bilateral; impotenta functionala-mers dificil; d
ortopnee; durere la deglutitie (deglutitie dificila); durere precordiala; disfonie.
ANTECEDENTE HEREDO-COLATERALE: neaga
ANTECEDENTE PERSONALE FIZIOLOGICE: menarha la 16 ani

sarcini 5
nasteri 2
avorturi 3
menopauza la 52 ani
ANTECEDENTE PATOLOGICE: neaga
CONDITII DE VIATA: Corespunzatoare. Alimentatie echilibrata. Nu consuma toxice.
ALERGIE CUNOSCUTA:neaga.
MEDICATIA ADMINISTRATA INAINTEA INTERNARII: Ciclosporina 50mg 2x2tb/zi; Prednison 5mg 3tb/zi; Aspenter
Pentoxifilin 400mg 2x1tb/zi; Omeran 40mg 2x1tb/zi; Aspacardin2x1tb/zi.
ISTORICUL BOLII: Pacienta cunoscuta cu Sclerodermie Sistemica Forma Difuza, cu multiple infectii pulmonare pe f
interstitiala se interneaza pentru evaluare. La internare prezinta dispnee severa, poliartralgii, tumefiere, durere preco
disfonie, disfagie, dificultati la deplasare, stare generala alterata.
EXAMEN OBIECTIV: Facies sclerodermiform, telangiectazii faciale, zone de hipo/hiperpigmentare pe fata posterioa
sclerodactilie, tegumente indurate, scor Rodnan 34, fenomen Raynaud accentuat si cicatrici” in muscatura de sobola
albe, semianchiloza deget V stang, semnul- rugaciunii present-, cracmente la mobilizarea genunchilor, aplatizarea lo
lombare, semn Patrik pozitiv bilateral. MV accentuat bazal bilateral, raluri crepitante in jumatatea superioara a camp
atenuate la baza, zgomote cardiace aritmice. Din cauza indurarii tegumentare edemele gambiere au fost greu evide
EXAMENUL RADIOLOGIC: Incarcare pulmonara prin dublu mecanism: vascular si interstitial. Colectie pleurala bilat
cantitate mica. Focare de alveolita supradiafragmatic bilateral. Cord moderat global mare. Aorta derulata.
ECOCARDIOGRAFIE DOPPLER: Ao-la inel 23 AS-37 VMP-cu ecogenitate crescuaa si mobilitate usor redusa. VS-4
miscare aproape paradoxala, 10 PPVS-9 VD-28. Hipokinezie mai accentuat la nivelul peretelui inferior, infero-latera
drepte (AD)dilatate. Insuficienta tricuspidiana gr. II cu gradient maxim VD-AD aprox. 25mmHg. Flux Ao cu Vmax 1m
gradient 4. Colectie pleurala dreapta-fibrina, VCI 23mm cu colaps respirator diminuat. Hipokinezie la nivelul VD.
S-a efectuat consult ORL cu diagnosticul: Sclerodermie. Faringita Cronica. Glosita. CV usor hipomobile.
VSH : 4-11
UREE : 49 mg/dl ; CREATININA : 0,78 mg/dl
COLESTEROL : 262 mg/dl;
TGO=56UI/l; TGP=88UI/l ( valori crescute)
COAGULOGRMA: in limite normale
D-DIMERI: 1nanog/ml (valoare crescuta)
Anti-Nucleari: 1/640 omogen si nucleolar; FR:< 8; C3: 90mg%; C4: 18; CRP: 2,4 mg%;
- raluri crepitante in jumatatea superioara a campului pulmonar atenuate la baza, zgomote cardiace aritmice
- TA 100/50 mmHg
- nu consuma tutun.
- cavitate bucala libera,
- pacienta prezinta disfagie
- consuma diverse alimente,
- starea de nutritie: pacienta a slabit 3 Kg in ultima saptamana
- lichide ingerate in jur de1200-1400ml/zi in mare parte ceaiuri.
- inaltimea 171cm.
5. Nevoia de a dormi si a se odihni
- pacienta prezinta insomnie datorata durerilor articulare si musculare intense
- ziua nu doarme
fatigabilitate, ochi incercanati
6. Nevoia de a se imbraca si dezbraca
- pacienta are un aspect fizic tngrijit

antebrate, iar la celelalte nivele cu diferite grade de ingrosare, anomalii ale pigmentarii la nivelul; gatului , c
- este o persoana foarte sociabila, comunica cu toata lumea
- este o persoana credincioasa, de religie ortodoxa
- merge la biserica ori de cate ori are posibilitatea
- citeste carti cu caracter filozofic

- asculta si urmareste emisiunile TV
- urmeaza cu strictete tratamentul medicamentos si igieno dietetic indicat de catre medic.
In urma bilantului de independenta-dependenta privind satisfacerea nevoilor fundamentale, pacienta a

probleme de dependenta:
1. Disconfort fizic si psihic din cauza bolii si asociat din cauza durerii precordiale.
2. Limitarea mobilitatii din cauza poliartralgiilor insotite de tumefiere, manifestata prin dificultatea de a se misca .
3. Perturbarea schimburilor de gaze respiratorii urmare a alterarii raportului ventilatie perfuzie.
4. Anxietate legata de dispneea secundara oxigenarii inadecvate.
5. Alimentatie inadecvata din cauza prezentei fenomenului de disfagie
6.Afectarea integritatii tegumentelor legata de aparitia edemelor gambiere.

DE
INGRIJIRE
1 Disconfort Pacienta sa-si Am ajutat Dupa 2 zile
fizic si psihic exprime starea durerile au
pacienta sa se
din cauza de bine atat fost
bolii si fizic cat si instaleze in diminuate,
asociat din psihic, sa pacienta fiind
salon. Am
cauza durerii prezinte o capabila sa-si
precordiale. ameliorare recomandat exprime
majora a durerii starea de
pacientei sa
precordiale bine.
adopte pozitia
semisezand cu
trunchiul ridicat la
30-45 de grade(
capul si trunchiul
ridicate pe una
sau doua perne
Am invatat
pacienta sa evite
activitatile ce pot
declansa angina
pectorala(
exercitiile fizice,
expunerea la frig,
emotiile
puternice).
2 Limitarea Pacienta isi va Am educat Dupa 3 zile
mobilitatii din recapata pacienta
pacienta sa evite
cauza mobilitatea prezinta o
poliartralgiilor articulatiilor, mersul si mobilitate mai
insotite de pentru a-si buna, se
ortostatismul
tumefiere, putea satisface poate misca
manifestata fara dificultate prelungit, mai usor si
prin nevoile executa mai
ridicarea de
dificultatea de fundamental, in usor
a se misca . urmatoarele 3 greutati. exercitiile
zile. fizice.
Am ajutat
pacienta sa
execute exercitii
fizice, gimnastica
medicala in sala
de gimnastica.
La revenirea in
salon, i-am
efectuat masaj in
zonele
dureroase, i-am
asigurat conditii
necesare pentru
odihna.
3 Perturbarea Imbunatatirea Am recomandat Oxigenoterapie In
schimburilor schimburilor de pacientei sa isi 3x 10 min si la urmatoarea
de gaze gaze coordoneze nevoie. perioada
respiratorii respiratorii respiratia starea
urmare a diafragmatica cu pacientei s-a
alterarii desfasurarea imbunatatit
raportului activitatilor( simtitor
ventilatie inspir-“miroase
perfuzie. un
trandafir”;expir-
“stinge o
lumanare”). In
vederea reducerii
manifestarilor
clinice de hipoxie
am administrat
oxigen cate 10
min de trei ori pe
zi si la nevoie .
4 Anxietate Pacienta sa Am informat Oxigenoterapie Dupa o zi
legata de invete sa pacienta despre de trei ori pe zi starea
dispneea depaseasca importanta cate 10 min generala a
secundara situatia de repausului fizic si pacientei a
oxigenarii anxietate si sa emotional. Am depasit
inadecvate ia masuri indicat folosirea aproape in
pentru unei lampi de intregime
combaterea ei veghe peste episodul de
noapte si la anxietate si a
cererea pacientei invatat cum
am permis poate fi
prezenta unui controlata
membru al aceasta stare
familiei. Am
ajutat pacienta
sa adopte pozitia
semisezand-
capul si trunchiul
ridicate pe una
sau doua perne).
Am incurajat
pacienta sa-si
exprime
ingrijorarea,
teama si sa
intrebe ori de
cate ori are
nelamuriri. Vom
petrece mai mult
timp cu pacienta
incercand sa
conversam cu
ton cald, linistitor.
5 Alimentatie Pacienta sa Inainte de a In ziua
inadecvata reuseasca in incepe urmatoare
din cauza urmatoarele alimentarea am pacienta a
prezentei doua zile sa se asezat pacienta colaborat
fenomenului alimenteze in pozitie corecta mult mai
de disfagie singura si sa (semisezand, cu increzatoare
urmeze o dieta trunchiul ridicat la si s-a
sanatoasa din 60-90 de grade) descurcat
punct de mentinand fara
vedere aceasta pozitie interventiile
alimentar care 10-15 minute mele la
sa includa inainte de masa servirea
lactate , sucuri si 10-15 minute mesei.
proaspete de dupa masa. Am
fructe si sfatuit pacienta
alimente usor sa incerce sa
de inghitit (in manance cu
mare parte inghitituri mici.
paserate). Alimentele solide
vor fi preparate
sub forma de
piureuri. Dupa
fiecare inghititura
am indrumat
pacienta sa bea
putina apa sau
suc. Alimentarea
s-a desfasurat in
ritm lent avand
grija ca fiecare
bol alimentar sa
fi fost inghitit.
6. Afectarea Mentinerea si Am asigurat Perfuzie In
integritatii imbunatatirea pacientei intravenoasa cu urmatoarele
tegumentelor integritatii instituirea unui ser fiziologic zile s-a
legata de tegumentelor si regim dietetic 500ml la care s- constatat o
aparitia protectia hiposodat. Am au adaugat doua importanta
edemelor tesuturilor cantarit zilnic fiole furosemid reducere a
gambiere edematiate. pacienta si am in urmatoarele edemelor
monitorizat zilnic doua zile. Se gambiere.
bilantul hidric asociaza
intrari iesiri. Am tratament cu
monitorizat atent Aspacardin
integritatea tablete 3X1/zi.
tegumentelor prin Din ziua a treia
modificarea se instituie
frecventa a tratament cu
pozitiei Diurex cps una
pacientului in pat, pe zi dimineata
ridicarea dupa micul
extremitatilor dejun.
edematiate,
prevenirea
escarelor(
masajul
punctelor de
presiune si
sutinerea
acestora cu
ajutorul unor
colacei de
cauciuc,
indepartarea
lenjeriei de pat,
indepartarea
faramiturilor si a
resturilor
alimentare din
pat.
1. CONCLUZII
Desi sclerodermia sistemica este o afectiune relativ rara, ea este importanta din cauza mortalitatii inalte -
printre bolile reumatice - si prin faptul ca reprezinta un model pentru alte afectiuni fibrozante de organ, cum sunt ciro
fibroza interstitiala pulmonara idiopatica.
Toti pacientii cu Sclerodermie sistemica ar trebui evaluati de catre cadre medicale bine familiarizate cu acea
Un loc foarte important in abordarea terapeutica a sclerodermiei il detine educarea pacientului. Acestuia
explice pe inteles patogenia Sclerodermiei sistemice si posibilitatile ei evolutive dar si terapeutice. O relatie cadru m
bazata pe transparenta si incredere contribuie mult la o evolutie mai favorabila a celui din urma.
Majoritatea pacientilor cu Sclerodermie sistemica prezinta afectarea integritatii tegumentelor data de apa
stelate la nivelul pulpei degetelor cu semnul “ muscaturii de sobolan” Aceasta afectare genereaza de cele mai multe
disconfort fizic cat si psihic pacientului. Pentru ameliorarea disconfortului de ordin fizic asistenta medicala va sfat
foloseasca creme emoilente adecvate zonei afectate. Din punct de vedere psihic asistenta medicala va incerca
climat de liniste folosind o voce calda cu tonalitate joasa, va explica pacientului importanta gandirii pozitive si a ra
urmari eficacitatea tratamentului aplicat in timp.
Rolul asistentei medicale este foarte important avand in vedere educarea pacientului pentru a preveni posibi
si pentru a invata pacientul cum sa faca fata problemelor generate de aceasta afectiune.
Asistenta medicala va educa pacientul in ceea ce priveste evitarea expunerii la frig prin folosirea imbracam
(in unele cazuri utilizarea manusilor din bumbac chiar si in anotimpurile calduroase datorita problemelor circula
extremitatilor).
Asistenta medicala va sfatui pacientul sa evite pe cat posibil contactul cu apa rece pentru a preveni astf
fenomenului de vasoconstrictie periferica si accentuarea fenomenului Raynaund.
Asistenta medicala va sfatui pacientul sa evite ortostatismul prelungit si sedentarismul. Este foarte importa
gimnasticii medicale in scopul evitarii anchilozei. In acest scop asistenta medicala va indruma si va sprijini pacien
efectuarii exercitiilor fizice dupa un program bine stabilit.
incercat sa expun in aceste studii de caz o parte din atributiile mele raportate la o realizare cat mai optima a celo
nevoi fundamentale.
Bolile autoimune, printre care amintesc lupusul eritematos, sclerodermia, dermatomiozita, poliartrita reuma
autoimuna, hepatitele autoimune, diabetul zaharat de tip I au o evolutie grava si sunt intotdeauna agravate de vaccin
Exista din ce in ce mai multi pacienti cu diverse probleme de autoimunitate, care nu stiu de acestea si care nu ar
nici un fel de vaccin.
Sclerodermia sistemica nu este in prezent, o afectiune vindecabila; nici unul din drogurile 'remitive' im
arsenalul terapeutic al celorlalte boli autoimune ale tesutului conjunctivovascular (lupus eritematos sistemic, poliartri
nu s-a dovedit cu adevarat eficace si bolnavii cu Sclerodermie sistemica aud adesea ca 'nu se poate face nimic' Cu
Sclerodermia sistemica trebuie privita ca fiind tratabila. O cercetatoare britanica, Carol Black, afirma recent int
sinteza ca 'nihilismul terapeutic, care pana nu demult era atitudinea obisnuita in privinta Sclerodermiei sistemice
justificat'.
In ultimii ani, s-au inregistrat progrese semnificative in privinta supravietuirii , datorate mai ales imbunatatir
afectarii viscerale severe, in primul rand al crizei renale sclerodermice. Si tratamentul simptomatic a fost perfect
duce la ameliorarea calitatii vietii bolnavilor.

Sclerodermie

Încărcat de

Informații document

Titlu original

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Sclerodermie

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

INGRIJIREA PACIENTILOR CU SCLERODERMIE SISTEMICA

1.1 Motivatia lucrarii

In lucrarea de fata am abordat particularitati ale ingrijirii bolnavilor cu Sclerodermie Sistemica.

In formele severe, boala afecteaza si organele interne.

1.5 DESCRIERE SI PREZENTARE

Sclerodermia prezinta doua forme clinice: sclerodermia localizata si sclerodermia sistemica .

A. 1. Sclerodermia liniara cu benzi de fibroza afectand tegumentul si tesutul subcutanat cu distributte pe un

B.1. SS cu afectare cutanata difuza, forma severa de boala cu manifestari sistemice

4. prezenta anticorpilor anti ADN topoizomeraza I (antiscl70).

5. la capilaroscopie dilatarea si reducerea numarului capilarelor patului unghial.

Aceasta forma de SS se caracterizeaza prin urmatoarele:

1. fenomenul Raynaud precede cu ani debutul bolii.

3. risc crescut de aparitie tardiva a hipertensiunii arteriale pulmonare, a nevralgiei trigeminale, a c

4. prezenta anticorpilor anticentromer.

5. la capilaroscopie prezenta de capilare dilatate la nivelul patului unghial, dar fara

reducerea semnificativa a numarului lor .

Fenomenele de tip Raynaud sunt severe.

Indurarea si ingrosarea pielii sunt trasaturile caracteristice ale bolii.

Afectarea plamanului include fibroza interstitiala, risc crescut de carcinom, bronsiectazii si

Fig.1Scleroza sistemica la nivelul mainilor

Fig. 2. Scleroza sistemica la nivelul fetei

Afectarea intestinului subtire – sindrom de malabsorbtie sau ocluziv.

Afectarea pulmonara – fibroza pulmonara cu manifestari nespecifice.

Afectarea cardiaca – tulburari de ritm cardiac adesea cauza de deces.

Afectarea renala – nefropatie ce evolueaza spre IRC cu azotemie si HTA.

Afectarea musculara si a tendoanelor –astenie musculara, tendinita.

Afectarea SN si oculara – neuropatii; keratoconjunctivita sicca.

Modalitati paraclinice de diagnostic;

- anemie (sangerari cronice tub digestiv, malabsorbtie, IRC)

- sindrom inflamator cronic ;VSH, fibrinogen ,gama globuline , proteina C reactiva

tromboglobulina crescute- activitate plachetara crescuta: factor 4,

-anomalii imunologice: hipergamaglobulinemie, aglutinine la rece, anticorpi anticardiolopinici, FR, anticor

- capilaroscopia: numar redus de capilare care sunt mari (megacapilare) si tortuase

Antiinflamator: corticoterapie p.o. sau i.v.

Imunosupresor: azatioprina, 5-FU, ciclosporina.

Imunomodulator: plasmafereza, fotochemoterapie extracorporeala, interferon .

Medicamente ce interfera cu producerea de colagen: penicilamina, colchicina, piascledin.

Raynaud: vasodilatatoare – nifedipin, prazosin, prostaciclina (iloprost)

Calcinozele se pot indeparta chirurgical.

Pentru leziunile cutanate – derivati de vitamina A topic sau isotretinoin p.o.

Raspunsul inflamator este evidentiat de cresterea moderata a VSH/CRP si a globulinelor in ser.

Anomalii ale imunitatii mediate umoral

Raspunsul autoimun cuprinde celulele B (responsabile de producerea de anticorpi). Screening-ul pe

Anomalii umorale in sclerodermie

Toti pacientii trebuie explorati pentru afectarea tiroidiana.

Teste pentru diagnostic si monitorizare

Teste pentru malabsorbtie

Teste pentru monitorizare

1.6. ATITUDINE TERAPEUTICA

Terapii imunosupresive sau imunomodulatoare

Tabel I - Modalitati terapeutice in ScS vizand afectarea vasculara

Tratament Exemple Comentarii

- farmacologice Ulei de primula Eficiente intr-un studiu controlat

4. Vasodilatatoare Iloprost Eficace si cu o tolerabilitate acceptabila.

(i.v. la 5 ore in bolus, 3-5

5.Antibiotice Flucloxacilina In infectii, secundare ischemiei cronice

6.Tehnici chirurgicale: Chimica sau clasica In afectarea severa a membrelor inferioare

- simpatectomia lombara Microarterioliza In afectarea izolata 1-2 degete

- simpatectomia digitala Chirurgical sau spontan Interventii cat mai conservatoare

Afectarea musculoscheletala. Majoritatea pacientilor cu ScS au acuze musculoscheletale; cele mai

2.1 Studiu asupra pacientilor cu Sclerodermie

2.2 Etape de analiza

Metoda de analiza aplicata a constat in parcurgerea urmatoarelor etape de lucru: