LICHEN

SCLEROSUS
Scolnic Scarlett, M1830

Chisinau 2022
 Definitia

Lichen sclerosus este o inflamaflie cronica a pielii de cauzæ nedeterminata, cu patogeneza incomplet elucidata, ce apare la barbat
predominant la nivelul preputului si glandului unde este cunoscuta sub denumirea de balanitis xerotica obliterans (BXO). În evolutia sa
cuprinde si stenozeaza meatul uretral, fosa naviculara si uretra peniana, iar în unele cazuri uretra anterioara în întregime fiind o cauza de
strictura a uretrei.
Leziunile pot fi multiple si pot avea aspect de mozaic. Meatul apare albicios, indurat, edematos. Pot aparea eroziuni glandulare, fisuri si
stenoz meatala. Leziunea este mai des întâlnita la barbaflii necircumcisi, de vârsta medie, dar se poate întâlni si la copii. Orice loc al pielii
poate fi afectat dar cel mai frecvent afecteaza aria genitala la barbate si anogenitala la femei. Netratata, boala provoaca cicatrici distructive
care pot duce la probleme sexuale si urinare ce implica o degradare marcata a calitati vietii. Incidenfla reala a LS este necunoscuta deoarece
afectiunea este putin cunoscuta de medici din specialitati diferite. Totodat cele mai multe cazuri sunt tratate prin circumcizie. Nume diferite
au fost date tinând cont de localizarea bolii si de diversele specialitati medicale ce se confrunta cu aceasta patologie. De exemplu în
literatura ginecologica se utilizeazæ denumirea de „kraurosis vulvae” denumire data de Breisky cel ce a descris leziunea. Literatura
dermatologica raporteaza termenul de lichen scleros si atrofic (lichen sclerosus et atrophicus). Terminologia din literatura urologica dateaza
de la descrierea lui Stuhmer a „balanitei scerotice obliterante”. Utilizarea în continuare a nomenclaturii nestandardizate este una din
cauzele datorita careia boala este mai putin accesibila iar incidenta reala a ei nu este cunoscuta.
Etiologia

Lichenul scleros (LS) este o

afectiune inflamatorie cronica a
pielii de origine necunoscuta si
cu patogeneza incomplet
elucidata. Etiologia bolii ramâne
obscura fiind incriminati factori
genetici, infectiosi, autoimuni,
hormonali etc.
■ Factorii genetici au fost implicati în asociere cu subtipuri HLA, lucru întarit de
apariflia bolii la frati sau tata – fiu; se observa o incidenta crescuta a altor conditii
autoimune asociate LS precum diabet, vitiligo, alopecie nu numai în rândul celor ce
prezinta LS ci si a rudelor acestora. Transmiterea familiala a fost demonstrata prin
raportarea bolii la gemeni, surori, sau de la mama la fiica. Complexul HLA pare sa
guverneze susceptibilitatea bolii inflamatorii, dar nici un studiu nu a confirmat vreo
legatura cu haplotipurile autoimune (HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR3). Câteva studii au
confirmat ca nu exista nici o legatura între LS si clasa 1 HLA. Alte studii genetice s-au
focalizat pe citokine, ce ar fi implicate în inflamaflie. Severitatea LS este legata de gena
antagonista a receptorului IL-1 si de numarul alelelor pe care le contine. Cu cât mai
multe alele contine cu atât boala este mai severa. Aceasta gena ar putea fi cauza LS sau
un factor de gravitate a bolii (G.Barbagli, E.Palminteri, 2001).
■ Factorii infectiosi sunt de asemenea luati în consideratie (virusuri, spirochete sau
bacili) fara a fi evidentiati de studii concludente. Agentii infectiosi precum spirochetele
au fost incriminate în etiologia LS. Boala Lyme cauzata de spirocheta Borrelia este
asociata cu acrodermita atropicans, o boala ce determina leziuni similare cu acelea
observate la LS. Agenti virali au fost investigati si incriminati ca agenti cauzali. Cu o
mare frecventa a fost decelat HPV pe specimenele de piele examinate dupa circumcizie.
Anumiti cercetatori au adus ipoteza conform careia infectia ar putea produce unele
cazuri de LS sau o infectie cronica ar putea genera fenomenul Koebner cunoscut si sub
denumirea de efect isomorfic conform caruia LS apare la locul traumei. Unii cercetatori
au propus teoria unui virus lent ce ar genera raspuns autoimun în fenomenul Koebner.
■ Factorii autoimuni. Câteva studii au aratat o asociere între LS si bolile autoimune cum ar fi
vitiligo, alopecia, bolile autoimune tiroidiene, anemia pernicioasa, diabetul zaharat, pemfigusul,
polimialgia reumatica, psoriazisul, ciroza biliara primitiva si lupusul eritematos sistemic. Un
numar de autoanticorpi au fost de asemenea gasiti la pacientii cu LS incluzând aici:
• anticorpi antimicrosomali tiroidieni
• anticorpi anti celule parietale gastrice
• anticorpi antinucleari
• anticorpi antimitocondriali.
Mai mult decât atât unele caracteristici histologice ale LS sunt asemanatoare cu cele ale bolilor de
colagen
■ Factorii locali. Fenomenul Koebner a fost raportat ca fiind elementul trigger în debutul LS la
nivelul locurilor traumatizate precum cicatrici vechi, dupa iradiere, leziuni cronice iritative sau
supuse frictiunii.
■ Factorii hormonali. Interactiunea dintre hormoni, fibroblasti, colagen si alti factori de
crestere au fost studiati dar nu s-a putut demonstra vreun rol în patogenia LS. Într-un
studiu la pacientii cu LS s-a decelat un nivel mai scazut a nivelului de testosteron,
androsteron si dihidrotestosteron. Un deficit în functia 5alfa reductazei este crezut a
avea un rol în predispozitia pentru lichenul scleros. Aceasta descoperire a dus la
utlizarea topicelor cu testosteron.
 ■ Diagnosticul si aspecte clinice BXO a fost etichetata ca o
maladie exclusiv a adultului pâna în 1962 când primul caz
pediatric a fost documentat la un baietel de 7 ani. Alte cazuri
pediatrice au fost documentate în anii ’70 si au fost catalogate ca
fiind de cauza comuna, de fimoza si stenoza meatala, la scolari
fiind identificate chiar în primul an de viata. LS este recunoscut
ca fiind cauza cea mai frecventa de fimoza si stenoza de meat la
vârste pediatrice si se pare ca s-a identificat chiar si în primul an
de viata. Daca se suspicioneaza LS, biopsia este obligatorie si cea
care pune diagnosticul de certitudine, diferentind LS de alte

Diagnostic
afectiuni ale pielii cum ar fi lichenul plan, lichenul simplu sau
morfeea. Mai mult decât atât biopsia este cea ce aduce evidenfle
despre degenerescenta maligna a bolii.

Trasaturile clasice caracteristice LS sunt:

❏ hiperkeratoza compacta ce acopera epidermul subflire;

hiperkeratoza poate fi atât de importanta încât poate depasi în grosime
stratul epidermal

❏ degenerescenta vacuolara hidropica a stratului bazal reprezinta o

leziune ce apare precoce în evolutia bolii ❏ de asemenea o leziune
precoce este omogenizarea si edematierea dermului papilar. Ulterior
dermul papilar devine hialinizat si sclerotic. Dedesubtul acestui strat se
gaseste o banda de celule inflamatorii în principal monocite.
■ Leziunile infiltrante si sclerotice contin limfocite, macrofage si mastocite. Fibrele de elastina si fibrina sunt
fragmentate la nivelul dermului papilar. De asemenea în membrana bazala si fibrele de colagen devin fragmentate.
Degenerescenta nervoasa este de asemenea prezenta la nivelul dermului papilar. O treime din biopsii arata asocierea
hiperplaziei scuamoase ce poate creste riscul malignizant al bolii. Pacientii cu lichen scleros necesita examinare
anuala a zonei genitale si orice zona suspecta trebuie biopsiata. Boala se prezinta ca pete albicioase la nivelul
preputului sau glandului, adesea interesând meatul, fosa naviculara si uneori întreaga uretra pendulara. Leziunile pot
fi multiple si pot avea aspect de mozaic. În mod cu totul caracteristic meatul uretral extern apare albicios, indurat,
edematos. Pot aparea eroziuni glandulare, fisuri si stenoza meatala. Leziunea este mai des întâlnita la barbatii
necircumcisi de vârsta medie, totusi se poate întâlni asa cum am mai amintit si la copii. În literatura de specialitate
cea mai mare statistica este pe aproximativ 700 de cazuri si apartine lui Bracka, acesta tratând atat boala cât si
complicatiile ei. Vârsta de debut a bolii este dificil de precizat deoarece pacientii se prezinta târziu la medic dupa
lungi perioade de evolutie insidioasa a bolii, sau au fost tratati în alte servicii. În studiul lui Bracka (BMJ) cel mai
tânar a fost un baietel de 2 ani iar cel mai batrân pacient avea 81 de ani. Vârsta medie a fost 33 de ani, cu incidenta
maxima între 21-40 de ani. Sunt patru stadii ale bolii deoarece acestea pe lânga extensia procesului scleroinflamator
releva si asociarea bolii cu doua afectiuni ce agraveaza mult statusul pacientilor, anume strictura uretrala si
carcinomul penian scuamocelular.
Clasificarea LS

■ Stadiul 1 leziune a preputului care devine neretractil (fimoza)

■ Stadiul 2 leziune a preputului si glandului cu aderente între ele
■ Stadiul 3 leziunea cuprinde preputul, glandul, meatul uretral si uretra anterioara
■ Stadiul 4 leziuni asociate cu zone neoplazice – carcinom scuamos sau verucos
 STADIUL 4
LEZIUNI ASSOCIATE CU ZONE NEOPLAZICE –
CARCINOMA SCUAMOS
CLINICA

■ Pacientul prezinta durere peniana, disconfort local, prurit, erectii dureroase si obstructie urinara
în caz de stenoza meatala sau strictura de uretra. Prezentarea clinica si severitatea bolii variaza
în limite largi. Debutul poate fi insidios, urmând o evolutie cronica de-a lungul mai multor ani
cu o simptomatologie saraca sau poate debuta agresiv cu boala florida si evolutie fulminanta de
la instalare. În debutul bolii, pacientul poate observa zone de decolorare gri-albicioase la nivelul
glandului sau la nivelul preputului (pe fata interna). Leziunile pot sa fie sau nu pruriginoase si în
acest stadiu pot fi frecvent confundate si gresit diagnosticate ca fiind leziuni datorate infectiei cu
candida si tratate cu creme antifungice. Ariile afectate ce prezinta coalescente tegumentare sau
sunt mai întinse devin inelastice si sunt predispuse la hemoragie în timpul actului sexual.
Frecvent frenulum devine retractat si implicarea preputului circumferentiar duce la aparitia
fimozei tipic cu decolorare albicioasa a preputului. Motivul pentru care uretra este afectata de
catre lichenul scleros ramâne înca în dezbatere stiintifica. Embriologia glandului poate explica
afectarea meatului uretral extern si a fosei naviculare.
■ Dezvoltarea embriologica a uretrei glandulare necesita fuzionarea aripilor preputiale cu cele
genitale iar din acest motiv embriologic o boala de piele poate afecta mucoasa uretrala
glandulara. În orice caz ramâne neclar faptul cum la anumiti pacienti toata uretra este afectata.
Ceea ce este de asemenea interesant este faptul ca mucoasa uretrala prezinta aceleasi
modificari histologice cu ale tegumentului penian. Anumiti autori au sugerat o ipoteza
interesanta în ceea ce priveste patogeneza implicarii uretrale la pacientii cu lichen scleros.
Acestia au aratat ca uretra glandulara difera mult de cea peniana si bulbara în ceea ce priveste
cantitatea de colagen si în compozitia de GAG, componente ale matricii extracelulare, cu o
concentratie mai mare de hyaluronan si o mai mica concentratie de heparan sulfat (Da Silva,
2002). Aceste diferente sugereaza faptul ca diferite raspunsuri la agresiunea data de lichenul
scleros pot fi înregistrate în functie de portiunea uretrala afectata. A fost propusa teoria
conform careia leziunile panstricturale sunt cauzate de trauma uretrala prin dilatatii si
uretrotomii.
■ În cazurile agresive de LS pe suprafafla glandului sau a fetei interne a preputului pot
aparea zone de ulcerare cu infectie secundara si secretie purulenta. Fibroza consecutiva
poate duce la aderente strânse si pot face ca o circumcizie de rutina sa fie foarte dificila.
Ulcerarea intermitenta a glandului este nespecifica din punct de vedere histologic dar
aceasta instabilitate histologica cronica poate progresa catre carcinom scuamocelular
(SCC). Numerosi autori au raportat asocierea între LS si SCC al glandului. Totusi prin
ce mecanism se întâmpla acest lucru sau daca exista întradevar o relatie cauzala
specifica sunt înca lucruri neclare. Anumiti autori privesc BXO ca pe o afectiune
premaligna în timp ce altii o catalogheaza ca pe un factor iritant nespecific precum
cicatricile cronice sau ulceratiile care progreseaza eventual spre ulcerul Marjolin. SCC
se poate dezvolta chiar si la pacientii circumcizati pentru BXO cu evolutie favorabila.
■ Aspectul uretroscopic
Uretroscopic când este posibil mucoasa implicata are un aspect palid, uneori incretit uneori
cu arii de ulceratii si de fisuri. De obicei limita de extindere proximala a bolii este net
delimitata dar uneori putem întâlni limite mai putin nete sau leziuni etajate (skip lesions). În
orice caz, în general boala pare sa se raspândeasca de la meat într-o maniera confluenta.
Tratament

■ Tratament BXO beneficiaza de tratament medical si

chirurgical, acesta fiind in stricta relatie cu forma clinica
a bolii precum si cu leziunile asociate. Tratamentul
medical actual poate oferi o buna paliatie dar în general
beneficiile lui sunt limitate. Aplicatiile topice si
injectarile intralezionale de steroizi pot stopa evolutia
bolii iar în anumite cazuri în special la copiii cu fimoza la
regresia sau rezolutia bolii. Un trial cu clobetasol sau
mometasone crema a aratat evitarea circumciziei la
pacientii cu boala în stadiu incipient. Testosteronul în
aplicatii topice are efecte benefice dar acest tip de
tratament înca nu s-a impus.
■ Tratamentul chirurgical cuprinde o gama larga de interventii
de la proceduri simple chirurgicale precum circumcizia sau
dilatatii meatale la tehnici complexe de chirurgie
reconstructiva uretrala în cazul stricturilor de fosa naviculara,
meat uretral sau a panstricturilor uretrale . Tehnici chirurgicale
reconstructive precum amputatia partiala sau glandectomia cu
grefa de piele libera despicata pe capetele corpilor cavernosi
ca metode de tratament conservator cu un aspect cosmetic
foarte bun sunt de asemenea rezervate cazurilor la care
carcinomul penian este grefat pe leziuni preexistente de LS.
Laserul cu dioxid de carbon a fost utilizat ca o alternativa la
chirurgia incizionala în tratamentul BXO a glandului si pentru
tratamentul stricturilor uretrale. Rezultatele nu au fost însa
superioare meatotomiei, iar datele din literature sunt sarace în
acest sens.
Tratamentul stadiului 1 si 2 al LS.
In cazul LS circumcizia este foarte eficienta. LS are afinitate si apare predilect în zonele umede, expuse urinii, cel mai
adesea sub preput. Prin îndepartarea acestuia si ”uscarea” glandului, circumcizia duce la rezolutia bolii sau oprirea
progresiei acesteia cu scaderea (amendarea) simptomatologiei. În formele moderate de boala glandul poate reveni la
aspect normal dupa 6 luni iar în formele severe ce implica si ulceratii aspectul normal poate fi dobândit la 2 ani dupa
circumcizie desi pot ramâne zone de decolorare sau atrofice. Câtiva autori sustin ca excizia în totalitate a zonelor
afectate poate preveni recurenta bolii. În orice caz efectul desicant al circumciziei prin îndepartarea preputului afectat
si expunerea adecvata a glandului este bine dovedit. Nu sunt recomandate asa zisele circumcizii conservatoare care
îndeparteaza numai zonele de preput afectate de boala. Excizia preputului trebuie sa fie radicala pentru a evita
recurenta bolii. Recurenta apare în circumciziile partiale si la pacientii obezi unde teaca penisului se ruleaza pe gland
formând un pseudo preput prin invaginarea penisului in grasimea prepubica. În cazul acestor pacienti reducerea
drastica a masei corporale trebuie sa fie primordial. Totusi într-un mic procentaj circumcizia nu este suficienta,
pacientii prezentând ulceratii recurente, sângerari sau leziuni evolutive. În aceste cazuri tratamentul topic cu steroizi
poate fi eficient, dar în cazul efecului doar îndepartarea completa a tegumentului afectat si grefarea cu piele libera
despicata a glandului reprezinta tratamentul curativ.
Tratamentul LS stadiul 3
■ În cazul stricturilor uretrale, uretroplastia cu grefa de mucoasa bucala a dat rezultate foarte
bune. Nu este pe deplin clarificat daca recurenta bolii reprezinta extensia bolii gratie unui
fenomen local ce afecteaza pielea genitala sau este datorata fenomenului Koebner conform
caruia recurenta bolii apare pe flesuturi traumatizate, trauma fiind reprezentata de
pediculul sau grefa cutanata. Uretroplastiile Opiniile sunt împartite în ceea ce priveste tipul
de reconstructie. Tehnicile de reconstructie uretrala cu mucoasa bucala într-unul sau în doi
timpi sunt dezbatute în literatura de specialitate. Autori cu experienta ( Bracka, Mundy)
pledeaza pentru excizia completa a uretrei afectate urmata de reconstructie uretrala în doi
timpi, iar alti autori ( Kulkarni, Barbagli) publica rezultate similare cu tehnica de
reconstructie într-un singur timp. Kulkarny si Barbagli (2008) au propus optiunile
reconstructive bazat pe caracteristici clinice ale pacientului.
■ Hipospadiasul multiplu operat,
complicat si recidivat – asociat cu
LS O mentiune aparte trebuie
facuta vis a vis de hipospadiasul
multiplu operat, complicat si
recidivat, în care un numar de
cazuri au concomitent afectare a
tegumentului penian cu lichen
scleros, în literature autori cu
experienta (Kulkarni, Barbagli sau
Braka) facând o legatura între
lichenul scleros si recidiva
postoperatorie.
Tratamentul LS stadiul 4 Cancerul penian scuamocelular – asociat cu LS

Tratamentul chirurgical aplicat de rutina pacientilor cu carcinom scuamocelular al gladului a fost

glandectomie cu grefa de piele libera despicata. Aspectul estetic, de o importanta deosebita în cazul
acestui tip de operatie, a fost foarte bun, cu obtinerea unui neogland care este acoperit de tegumentul
penian restant ce ia aparenta de preput, greu de deosebit de un penis normal. Functional, rezultatul este, de
asemenea, foarte bun, pierzându-se doar lungimea corespunzatoare glandului, stimulii psihogeni si cei
locali de la nivelulpenisului restant asigurând erectia si ejacularea. Neomeatul rezultat prin sutura grefei
de piele la marginile corpului spongios nu are tendinta la stenoza ca în multe cazuri de amputatie peniana
clasica. Un alt avantaj al acestui tip de operatie este reprezentat de posibilitatea depistarii precoce a unei
eventuale recidive tumorale sub grefa foarte subtire de PLD. Aceasta operatie, pe care noi am aplicat-o în
cazul unor tumori limitate la gland si preput, poate fi aplicata si în cazul unor tumori infiltrative în corpii
cavernosi daca lungimea bontului penian dupa exereza în limite oncologice, verificate prin examen
anatomo-patologic extemporaneu, o permite, cu pastrarea avantajelor sus mentionate. În concluzie
amputatia glandului si postectomia cu grefa de piele pe capetele corpilor cavernosi reprezinta o solutie
sigura oncologic si cu rezultat estetic si functional foarte bun pentru tratamentul tumorilor peniene.
■ Protocol terapeutic LS al organelor genitourinare masculine
■ LS – stadiul 1 si 2
❏ Daca local – clinic boala este limitata la preput atunci circumcizia este considerata curative si
asigura confirmare histologica a bolii
❏ Daca este asociata decolorare a glandului, dar fara cicatrice, ulceratie sau aderente de preput,
circumcizia simpla este de asemenea considerata a fi curativa
❏ Topicele cu crème pe baza de steroizi pot fi utile ca tratament adjuvant dupa circumcizie , dar sunt
mai mult paleative decât curative
❏ Daca santul coronal este obliterat de adeziuni iar restul pielii glandului se prezinta în conditii
rezonabile se recomanda eliberarea glandului îngropat în aderente prin disectie atenta iar vindecarea
se va produce prin reepitelizare secundara a zonei implicate.
❏ Daca epiteliul glandului este cicatricial si modificat sau dupa circumcizie suprafata ramâne
instabila prezentând zone de supuratie si simptomatologia este suparatoare atunci excizia totala a
epiteliului afectat este indicata si grefarea zonei restante cu grefa de piele libera despicata. Aceasta
atitudine îmbunatateste aspectul cosmetic si ar trebui sa opreasca evolutia catre SCC
LS – stadiul 3
❏ BXO cu localizare meatala poate raspunde la meatotomie sau topice cu steroizi dar stenoza meatala va recidiva daca
este afectata deja si uretra proximala. Tratamentul adresat stricturilor uretrale datorate LS consta în excizia totala a uretrei
afectate si înlocuirea ei cu mucoasa bucala sau mucoasa bucala si mucoasa vezicala în caz de boala extinsa .
❏ Pentru stricturile uretrale datorate LS uretroplastia este tratamentul de ales.
❏ De preferat este utilizarea pielii non-genitale deoarece se pare ca boala recidiveaza de fiecare data când se recurge la
piele genitala.
❏ În ceea ce priveste recurenta bolii în cazurile de grefe de piele non-genitala lucrurile ramân sa fie evaluate, citându-se
recidive si în cazul folosirii grefei postauriculare Wolfe.
❏ Ceea ce este interesant si trebuie consemnat sunt rezultatele deosebit de bune în utilizarea mucoasei bucale cu tehnici de
reconstructie într-unul sau doi timpi
❏ În cazul pacientilor vârstnici la care uretroplastia cu grefa de mucoasa bucala nu a fost urmata de succes, uretrostomia
perineala reprezinta o solutie de luat în calcul.
LS – stadiul 4
❏ Anumiti autori privesc LS ca pe o afectiune premaligna în timp ce altii o catalogheaza ca
pe un factor iritant nespecific precum cicatricile cronice sau ulceratile.
❏ SCC se poate dezvolta chiar si la pacientii circumcizati pentru LS cu evolutie favorabila.
❏ Tratamentul chirurgical aplicat de rutina pacientilor cu carcinom scuamocelular al
gladului a fost glandectomie cu grefa de piele libera despicata pe capetele corpilor
cavernosi, interventie ce asigura un aspect functional si cosmetic foarte bun.
❏ Pe cât posibil radioterapia trebuie evitata.
Concluzii
Lichenul scleros este o afectiune ce afecteaza organele genitale masculine mai frecvent
decât poate fi asteptat. Din nefericire tratamentele conservatoare au o mare rata de esec.
Netratata, boala provoaca cicatrici distructive care pot duce la probleme sexuale si urinare
ce implica o degradare marcata a calitatii vietii. Implicarea uretrei anterioare reprezinta o
conditie dificil de tratat, meatotomia sau dilatatiile având o rata mare de recurenfla, fiind
necesare proceduri complexe de chirurgie reconstructiva uretrala ce utilizeaza ca material
de substitutie mucoasa bucala.
VA
MULTUMES
C!