Boala 

Ormond

Coordonator științific: Banov

Pavel
Student: Rusu Adriana
Grupa M1830
 Boala Ormond

 Este o inflamație aseptică

cronică a țesutului conjunctiv și
adipos retroperitoneal care
cauzează impactare există
structuri tubulare anatomice
(vasele limfatice si sanguine,
uretere).
Răspândire  Boala lui Ormond apare, din fericire, foarte rar: doar un caz
pentru două sute de mii de oameni. De regulă, este
detectată la bărbați de la treizeci la șaizeci de ani. Femeile
din aceeași grupă de vârstă sunt mai puțin bolnave.
Mortalitatea este mică, iar în majoritatea cazurilor descrise
a fost cauzată de complicații, nu de boala însăși. Uretrele
sunt, cel mai adesea, supuse unor efecte de compresie, care
sunt bine acoperite cu grăsime subcutanată. Ele apar ca
într-un caz îngust și îngust și din cauza rigidității sale
încetează să-și îndeplinească funcția.
Clasificare  Clinicienii izolează boala primară și secundară Ormond. Fibroza
primară sau idiopatică apare singură, din motive necunoscute. Oamenii
de știință au mai multe explicații despre acest lucru:

 defalcarea genelor responsabile pentru structura țesuturilor

conjunctive;

 manifestarea specifică a agresiunii autoimune;

 modificări inflamatorii.

 Fibroza retroperitoneală secundară este asociată cu o modificare a

caracteristicilor țesutului din cauza unei boli anterioare pe termen
lung. Aceasta poate fi o infecție cronică (sau transportul unui agent
patogen), o boală a țesutului conjunctiv și altele.
 Cauze
Cauzele bolii Ormond nu sunt cunoscute cu certitudine. Există mai multe teorii care încearcă să explice schimbările din corp.

 1. Inflamatorii. Ca urmare a edemului local prelungit al țesuturilor, a impregnării cu fibrină și a altor proteine în fază acută, acestea
devin rigide și inactive.

 2. Imun. Din cauza unei defecțiuni a sistemelor de protecție, organismul începe să producă anticorpi împotriva propriilor țesuturi, le
rănește și înlocuiește aceste zone cu fibrină ca răspuns la daune.

 3. Gene. Deteriorarea locului genei responsabile pentru structura țesutului conjunctiv. Se manifestă într-o modificare a structurii
fibrei retroperitoneale.

 Câțiva cercetători sugerează că fibroza retroperitoneală poate fi atribuită unui număr de colagenoze adevărate. Există anumiți
factori care contribuie la manifestarea bolii. Acestea includ boli oncologice, hepatită, pancreatită, modificări sclerotice ale țesutului
adipos în afecțiunile tubului digestiv și ale organelor genitale feminine, leziuni tuberculoase ale oaselor coloanei vertebrale,
hematoame masive, vasculite. În plus, cursurile de chimioterapie și medicamentele care ameliorează atacurile de migrenă pot
contribui, de asemenea, la formarea fibrozei. Dar în cele mai multe cazuri, factorul declanșator nu este posibil să se stabilească.
 Etiopatogenie 
 În cea mai mare parte, fibroza retroperitoneală (boala Ormond) începe cu
apariția unor zone densificate la nivelul vertebrei lombare a patra până la
a cincea. Arterele iliace și uretere sunt situate acolo.

 De-a lungul timpului, zona leziunii se extinde și, prin captarea mai
multor fibre, coboară în pelerina sacrului și, de asemenea, în părțile
laterale până la porțile rinichilor. În aproape jumătate din cazuri, acest
proces este în două sensuri. Țesutul conjunctiv grosier devine comparabil
în densitate cu lemnul. Apare, de asemenea, în jurul aortei, ganglionilor,
arterelor și venei retroperitoneale. Aceste structuri anatomice sunt
comprimate și contractate, patența lor se agravează în timp.

 Încălcarea patenței ureterelor duce la stagnarea lichidului în rinichi,

hidronefroză, inflamație cronică și, ca urmare, insuficiență renală
cronică. În cazuri rare, obstrucția intestinală sau obstrucția vaselor mari
se alătură cu aceasta.
 Simptome 
 Nu există semne care să caracterizeze în mod unic boala Ormond. Totul depinde de stadiul
procesului, prevalența, activitatea și caracteristicile specifice ale corpului uman. Durata
cursului latent al bolii poate varia de la două luni la unsprezece ani.

 Toate simptomele bolii Ormond pot fi împărțite în trei perioade, în funcție de momentul
apariției lor:

 debutul bolii;

 creșterea numărului de fibre fibroase;

 „Contracție” și fibre de fibrină.

 Pacientul vine la medicul local cu plângeri de oboseală, dureri constante în spate sau în
părți. Senzații neplăcute se pot răspândi în abdomenul inferior, în regiunea inghinală, la
organele genitale și suprafața frontală a coapsei. Uneori, durerea poate fi unilaterală, dar în
timp apare în partea opusă.

 Principala caracteristică a bolii este manifestarea treptată a simptomelor și creșterea

intensității acestora. În etapele ulterioare, pacienții se plâng de o scădere a cantității de
urină, de apariția unor dureri acute de spate inferioare, de infecții persistente ale tractului
urinar care se dezvoltă în insuficiență renală cronică.
 Diagnostic
 Boala Ormond se caracterizează printr-o serie de simptome de laborator și instrumentale
care ajută la deosebirea ei de alte boli ale acestui grup.

 Într-un test de sânge clinic, puteți observa o accelerare a timpului de sedimentare a

globulelor roșii, o analiză biochimică indică o cantitate crescută de alfa globuline și
proteine C-reactive și o creștere a conținutului de uree și creatinină (semne de insuficiență
renală cronică).

 Din studiile instrumentale, radiografia este realizată pentru a vedea contururile rinichilor
și mușchilor din apropierea lor. Apoi, un agent de contrast este injectat în sânge și se
observă cât de repede este filtrat. În acest caz, puteți vedea contururile cupei și pelvisului
renal, forma, locația ureterelor și abaterea acestora către planul central al corpului. În
plus, scintigrafia poate fi realizată cu atomi radioactivi marcați pentru a evalua starea
funcțională a sistemului urinar.

 Nu uitați de o astfel de metodă precum ecografia. El vizualizează nu numai structurile

goale, ci și fluxul de sânge în vasele importante ale spațiului retroperitoneal. Uneori, ca o
metodă suplimentară, diagnosticul CT al fibrozei retroperitoneale este utilizat pentru a
clarifica topografia organelor individuale înainte de operație. Dacă este necesar, puteți
apela la tipărirea coroanei. Această metodă vă permite să vizualizați vena cava inferioară,
ramurile și colateralele sale, să vedeți locația și patența lor în întregul vas.

 Este importantă nu numai diagnosticarea țintită, ci și căutarea factorului etiologic care a

dat un impuls dezvoltării bolii. De aceea, se recomandă examinarea organelor pelvine și a
cavității abdominale pentru afecțiunile inflamatorii ascunse.
 Diagnostic diferențial 
 Manifestările clinice ale fibrozei retroperitoneale (boala Ormond sau RPF) trebuie să se
distingă de alte îngustări patologice ale ureterelor (stricte și achalazie), precum și de
hidronefroza bilaterală. Aceasta din urmă este rară, deoarece o încălcare a fluxului de urină
din două părți simultan va duce la insuficiență renală acută și va necesita un tratament de
urgență, spre deosebire de progresia lentă a fibrozei.

 Pentru a clarifica diagnosticul și a-l diferenția de patologia oncologică, se pot face mai
multe biopsii de puncție cu examen histologic ulterior. În cazuri rare, este posibil să se
stabilească faptul bolii numai după laparoscopia diagnosticată cu colectarea de materiale
pentru examen patologic.

 În plus, o diferență importantă între boala Ormond este aceea că blocarea ureterelor are loc
la nivelul intersecției lor cu arterele iliace, și nu într-un loc arbitrar. Uneori este nevoie să
distingem FPR de chisturile pancreatice localizate atipic, tumorile tractului digestiv,
tuberculoza rinichilor și ureterelor.

 Pe lângă toate cele de mai sus, pacientul poate avea nevoie de o consultație cu un
pulmonolog, specialist TBC, oncolog și cardiolog.
Tratament 
 În mare parte, tratamentul depinde de cauza bolii. Dacă acesta este un RPF secundar, atunci pe lângă terapia simptomatică, ei încearcă să
elimine boala care stă la baza - pentru a întrerupe medicația, a igieniza focalizarea unei infecții cronice sau a opera pe o tumoră. Cu o etiologie
necunoscută a bolii, medicamentele steroizi sau imunosupresoare sunt prescrise care inhibă dezvoltarea țesuturilor noi.

 Terapia paliativă se reduce la menținerea patenței ureterelor din toate secțiile și la evitarea posibilelor complicații.

 Inițial, puteți aranja medicamente la domiciliu sau în ambulatoriu, deoarece nu există modificări morfologice grave. În cazuri avansate,
pacientul trebuie să se afle într-un spital urologic, uneori chiar în terapie intensivă.

 Terapia conservatoare este adecvată numai dacă ureterele sunt suficient de pasabile și funcția renală nu este afectată în mare măsură. Pentru a
încetini și a opri procesul de fibroză, utilizați:

 glucocorticosteroizi ("prednison");

 antiinflamatoare nesteroidiene ("Ibuprofen", "Paracetamol", "Celecoxib");

 imunosupresoare (azatioprine, metronidazol);

 preparate absorbabile, enzime (hialuronidază, suc de aloe).

 Următoarea schemă este considerată cea mai eficientă:

 25 mg de Prednisolon în prima lună, cu reducerea treptată a dozei în următoarele 3 luni;

 zilnic 20 mg Esomeprazol la culcare;

 un curs de jumătate de an de „Wobenzym” la 15 comprimate pe zi;

 la o lună după începerea administrării Prednisolonului, adăugați Celecoxib într-o doză de 100 mg.

 Dacă este necesar, pe lângă patogenetică, este prescrisă și terapia simptomatică. Pe fondul
consumului de medicamente, starea pacienților se îmbunătățește. Din păcate, această boală este
caracterizată de o recidivă. Prin urmare, după retragerea medicamentului la majoritatea pacienților,
simptomele revin și devin și mai puternice.

 Tratamentul chirurgical este prescris numai în caz de complicații, cum ar fi:

 expansiune accentuată a ureterelor;

 deformarea brută a structurilor retroperitoneale;

 hipertensiune arterială asociată cu insuficiență renală și altele.

 Chirurgii efectuează ureteroplastie, stabilesc nefrostomie și revin patența vena cava inferioară și
afluenții acesteia.
 Fibroza retroperitoneală este o boală care necesită o dietă strictă. Pacienții trebuie să excludă din dietă
alimentele prăjite, sărate, picante și afumate. Este deosebit de important să vă monitorizați dieta în primele
etape ale dezvoltării bolii, deoarece complicațiile sunt mai ușor de prevenit decât de tratat ulterior. În plus,
dieta ajută la încetinirea dezvoltării sindromului Ormond.

 Dacă la prima vizită la spital, o îngustare a ureterului este deja prezentă, este recomandat să bea cât mai
multă apă. Acest lucru este necesar nu numai pentru a menține tonul sistemului urinar, ci și pentru a elimina
metaboliții care se acumulează în sânge din cauza scăderii funcției renale.

 Stabilirea unei nefrostomii pentru excreția urinei printr-un cateter poate afecta destul de puternic viața de zi
cu zi a pacientului. Pentru drenaj, este necesară o îngrijire specială pentru a preveni macerarea și inflamația
țesuturilor din jurul tubului.
 Complicații 
 Boala lui J. Ormond, ca și alte tulburări sistemice, are complicațiile sale.
Cel mai periculos dintre acestea este încetarea fluxului de urină sau anurie.
Aceasta duce la o intoxicație rapidă și la dezvoltarea insuficienței renale
cronice, deoarece urina stagnează în sistemul pielocaliceal și dăunează
celulelor renale.

 Pe locul doi în termeni de apariție se află hipertensiunea arterială. Apare

datorită scăderii treptate a diametrului arterei renale și, ca urmare, a
fluxului de sânge în ea. Aceasta duce la o creștere compensatorie a
concentrației de renină și o creștere a presiunii sistemice.

 Cea de-a treia complicație este varicele cu compresia venei cava inferioare
și ieșire afectată de extremitățile inferioare. În cazuri avansate, pot apărea
ulcere slab vindecătoare.

 Dacă buclele intestinale sunt implicate în procesul de fibroză tisulară, apare

obstrucția intestinală. Se manifestă prin retenție de scaune, balonare și
intoxicație.
Profilaxie 
 La fel ca în multe alte boli, principala metodă de prevenire a apariției fibrozei
retroperitoneale este eliminarea focarelor de infecție cronică, tratamentul competent și la
timp al hepatitei, tuberculozei sau vasculitei sistemice.

 În plus, medicii vă recomandă monitorizarea cu atenție starea de sănătate, mai ales dacă
familia are deja cazuri de colagenopatie. Acest lucru permite identificarea bolii într-un
stadiu timpuriu și începerea în timp util tratamentul înainte de apariția complicațiilor,
care în viitor vor contribui la îmbunătățirea calității vieții și la prelungirea acesteia.
 Caz clinic 

 Pacienta 68 de ani, s-a adresat cu dureri bilaterale în

regiunea lombară, anurie, edeme, HTA gr. II. Din
anamneză – trauma închisă a abdomenului. Tratată în
secţia urologie 07- 08.2008 şi 09- 10.2008. Investigată:
USG, Rg abdomenului, pielografia , TC, cistoscopia,
consultată de internist, neurolog. Operaţia − 23.09.09;
07.10.08.
Bibliografie
 https://rum.kibrisdoktor.com/3964573-retroperitoneal-fibrosis-ormond39s-disease-cause
s-symptoms-and-treatment

 https://ibn.idsi.md/sites/default/files/imag_file/Fibroza%20retroperitoneala.pdf

 https://ro.toptanmedical.com/retroperitonealnij-fibroz-prichini-simptomi-i-lechenie-page
-763518

 https://wro.waykun.com/articles/fibroza-retroperitoneala-boala-ormond-cl-cazuri.html

 https://www.pathologyoutlines.com/topic/colontumorirf.html