Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
LUCRARE DE DIPLOMA
ERITRODERMIA PSORIAZICA
I. INTRODUCERE
II. GENERALITATI
Istoric
Psoriazisul este o afectiune cutanata cronica, determinata genetic,
ce se caracterizeaza prin leziuni eritematoase, bine delimitate, de
dimensiuni variabile, ce sunt acoperite de scuame sidefii,
pluristratificate, usor detasabile, fiind rezultatul unui proces de
parakeratoza.
Definitie
III. EPIDEMIOLOGIE
Incidenta psoriazisului in populatie se apreciaza a fi 1-2%, dar
datorita faptului ca unii bolnavi cu manifestari clinice minore nu se
prezinta la medic, aceasta poate fi mai mare. Incidenta eritrodermiei
se estimeaza a fi de 0,12 - 0,25% in populatia generala.
Se estimeaza ca pe glob exista aproximativ 60 de milioane de
bolnavi de psoriazis.
Psoriazisul este mai frecvent in regiunea temperata si nordica si mai
rar in sud.
Nu se intalneste la eschimosi si la indienii sud-americani, iar la rasa
galbena este mai rar (0,3 - 0,8%), implicit eritrodermia psoriazica
pastrand aceleasi caracteristici.
Prevalenta psoriazisului in poulatiea generala este de 0,1-2,8%.
Repartitia pe sexe:
Barbatii si femeile sunt afectati cu aceeasi frecventa, dar la femei
debutul este mai precoce in ceea ce priveste psoriazisul. In cadrul
eritrodermiei nu se remarca o schimbare a repartitiei pe sexe.
Debutul bolii apare de obicei intre 20 si 50 de ani (varsta medie
fiind de 28 de ani), dar leziunile initiale pot aparea la varste mult mai
fragede sau dupa 80 de ani.
IV. ETIOPATOGENIE
Psoriazisul este o afectiune cu etiologie plurifactoriala in care atat
componentele genetice, cat si cele de mediu joaca un rol in debutul si
evolutia sa. Faptul ca psoriazisul poate fi mostenit a devenit o
certitudine, datorita numeroaselor studii efectuate cum sunt cele
familiale, cele pe gemeni monozigoti si pe antigenele HLA, etc.
In sprijinul teoriei ereditare vin urmatoarele argumente:
frecventa crescuta a psoriazisului in familiile bolnavilor
(20-50%)
1. Nucleotidele ciclice
Modificarile nucleotidelor ciclice sunt cunoscute de mult timp, fiind
printre primele detectate si incriminate in patogenia leziunilor de
psoriazis. Cea mai importanta modificare in psoriazis este cresterea
concentratiei de GMPc si alterarea raportului AMPc/GMPc, care
reprezinta suportul metabolico-informational pentru cresterea ritmului
mitotic al celulelor bazale de la 28 de zile la 3-4 zile.
2. Metabolismul eicosanoidelor si acidului arahidonic
Modificarile acestor metabolisme au fost considerate ca avand un
rol important in geneza si evolutia psoriazisului. Prostaglandinele E si F
au concentratii crescute, iar raportul PGE/PGF este scazut datorita unei
cresteri importante a concentratiei de PGE2. Acidul arahidonic, din
care se sintetizeaza PGF2 este si el in concentratii crescute, ca urmare
a unei hiperactivitati a fosfolipazei A2 care elibereaza acid arahidonic
din fosfolipide.
In alterarea metabolismului eicosanoidelor in leziunile psoriazice, un
rol foarte important il are inhibitia ciclooxigenazei, care permite
transformarea acidului arahidonic in prostaglandine.
Alaturi de productia crescuta de PGE2 (cu actiune proinflamatoare),
in leziunile de psoriazis s-a constatat si o activare crescuta a
lipooxigenazelor 5, 12, ce are ca rezultat o crestere a concentratiei de
derivati de tip 5 si 12 HETE si de LTB4, care sunt agenti endogeni
proinflamatori si chemotactici foarte puternici.
3. Factorii de crestere si poliaminele
Dintre factorii de crestere, TGF- (factorul de crestere tumorala) si
IL6, care sunt produsi de keratinocite, ar putea reprezenta elemente
importante in geneza leziunilor de psoriazis. Concomitent cu actiunea
proliferanta keratinocitara, acesti factori declanseaza si actiunea de
hiperplazie vasculo-capilara, caracteristica leziunilor psoriazice.
Stimulii generatori ai eliberarii de TGF-' si IL6 sunt dependenti in mare
masura de de mecanismele imunologice implicate in patogenia
psoriazisului.
Studii mai vechi semnalau cresterea concentratiei de poliamine in
leziunile de psoriazis, secundar actiunii TGF-' si IL6.
4. Calmodulinele
Calmodulinele, ca proteine legatoare ale calciului, au fost decelate
in titruri crescute in leziunile de psoriazis. Modificarea concentratiei
ionilor de calciu prin interventia intralezionala a calmodulinelor ar
putea fi un simplu epifenomen metabolic secundar modificarilor
metabolismului nucleotidelor ciclice si/sau a efectului eicosanoidelor
sau ar putea juca un rol activ in declansarea hiperproliferarii
epidermice in psoriazis.
5. Fosfatidil-inozitolul
Fosfatidil inozitolul este metabolizat prin hidrolizare sub actiunea
fosfolipazei C. Fosfolipazele C au concentratii crescute in leziunile de
Dermatita seboreica
2%
Factorii de provocare si exacerbare (trigger)
Se accepta o serie de factori ca avand importanta in provocarea
unui nou episod de psoriazis sau in exacerbarea bolii preexistente.
1.Traumatismele
Fenomenul Koebner (aparitia leziunilor de psoriazis la locul unde se
exercita un traumatism) apare la 7-14 zile de la injurie, incidenta sa
variind intre 38-75% la pacientii cu psoriazis. Mecanismul dezvoltarii
psoriazisului dupa injuria cutanata este necunoscut. S-a demonstrat ca
este necesara atat injuria epidermica, cat si cea dermica pentru
aparitia fenomenului si repezinta un prognostic defavorabil atunci cand
ramane pozitiv in cursul tratamentului, astfel, psoriazisul este una
dintre dintre cele cateva situatii in care anumite tipuri de traumatisme
pot declansa boala pe pielea initial neafectata. Se pare ca nu exista o
regiune cutanata mai susceptibila decat alta pentru aparitia reactiei.
Cele mai frecvente cauze ale aparitiei fenomenului Koebner sunt
clasificate in:
Cauze ale
fenomenului Koebner
Ex
ogene
Endogene
Dermat
Escoria
ita
tii
Furunc
ule
Acupun
ctura
Herpes
zoster
Plasturi
adezivi
Lichen
plan
Substa
nte chi
mice
Muscat
uri
Arsuri
Limfan
gita
Miliara
Lac
era
tii
Pre
siu
ne
Int
erv
enti
i
chir
urg
ical
e
Ra
diat
ii
Gr
ataj
Bar
bie
rit
Fotose
nsibilit
atea
Pitiriazi
s rozat
Contuzi
i
Tat
uaj
e
Vac
cin
ari
Desicar
i
elecrice
Vitiligo
Inghet
Incizii
Fenomenul Koebner se considera ca este cel mai frecvent in
psoriazisul sever generalizat.
Este inhibat de parafina aplicata aplicata imediat dupa injurie sau
de ocluzia imediata a capilarelor prin aplicarea unei presiuni externe
timp de 24 de ore. Medicamentele vasoconstrictoare: lidocaina,
epinefrina pot reduce incidenta fenomenului Koebner.
Reactia Koebner inversata reprezinta clarificarea leziunilor de psoriazis
dupa un traumatism.
Fenomenul inversat nu apare la pacientii ce au o reactie Koebner
pozitiva si se bazeaza pe principiul totul sau nimic. Aceste doua
fenomene se exclud reciproc.
Intr-o analiza retrospectiva, 30% pana la 50% din pacienti relateaza
fenomene Koebner. Unii pacienti, 5%-10%, cred ca oricare din toate
leziunile cutanate au condus la leziuni psoriazice.
In studii prospective in cadrul unei populatii neselectate, o varietate
de leziuni cutanate au fost descrise ca au provocat fenomenul Koebner
la 24% pana la 51% dintre pacienti.
Descrierea lui Koebner sugereaza ca incidenta acestui fenomen la
subiectii cu psoriazis este mai ridicata cand boala este activa. Pacientii
cu reactie Koebner se pare, mai degraba, ca au dezvoltat boala la o
varsta tanara si au nevoie de mai multe terapii pentru a controla
boala.
2.Infectiile
O particularitate a bolii la copii si adultii tineri este aparitia bolii
dupa o infectie de tract respirator cu streptococ hemolitic. La
aproximativ 54% din copii, exacerbarile unui psoriazis preexistent apar
la 2-3 saptamani dupa o infectie streptococica (faringo-amigdalita).
Dintre virusuri sunt implicate retrovirusurile.
Studii recente inlocuiesc notiunea de activitate agravanta pe
psoriazis a infectiilor rinofaringiene cu notiunea de interventie a
superantigenelor. Superantigenele sunt proteine bacteriene, virale
sau fungice, care inving controlul normal al activitatii LT.
Superantigenele activeaza toate clonele de limfocite care au o
secventa similara in regiunea variabila a lantului B al receptorului
celulei T. Ele activeaza in mod preferential limfocitele pielii (skinhoming), producand o eliberare generalizata de citokine, cum ar fi IFN
si TNF.
6.Factori metabolici
Hipocalcemia poate declansa psoriazisul, situatie intalnita si la
bolnavii dializati.
7.Factori climatici
Este cunoscuta influenta favorabila a sezonului cald si uscat, in
special a curelor heliomarine asupra eruptiei psoriazice. S-au semnalat
cazuri cu evolutie clinica indelungata in conditii de climat temperat si
rece, si care odata cu mutarea intr-un climat tropical s-au albit si
vindecat clinic.
Majoritatea bolnavilor cu psoriazis vulgar cunosc o ameliorare
primavara si vara si o intensificare a eruptiei in anotimpul friguros.
Totusi, o proportie mica de pacienti prezinta agravarea psoriazisului
prin expunerea la radiatiile solare (actioneaza ca un fenomen
Koebner). Fotosensibilitatea in psoriazis este asociata semnificativ cu
tipul 1 de piele, varsta avansata si sexul feminin.
8.Fumatul
Cele mai multe studii efectuate pana in prezent sugereaza faptul ca
fumatul este un factor trigger pentru psoriazis, aratand o crestere de
2-3 ori a prevalentei psoriazisului printre fumatori. Dar majoritatea nu
luau in considerare consumul de alcool, el insusi considerat factor de
risc. Recent s-a efectuat un studiu ce a constat in revizuirea tuturor
datelor din literatura disponibile pe Medline intre 1970-2003 ce vizau o
legatura inre psoriazis si fumat, eliminand consumul concomitent de
alcool.
Rezultatele au aratat ca fumatul creste semnificativ riscul de a
dezvolta psoriazis la femei, dar nu si la barbati. Femeile fumatoare
au risc de 3,3 ori mai mare decat populatia generala pentru boala,
riscul fiind direct proportional cu numarul de tigari/zi. La barbati pare a
fi o asociere pozitiva intre fumat si psoriazisul sever al extremitatilor.
La ambele sexe insa, fumatul scade foarete mult eficienta terapiei
si evolutia spre remisiune a bolii. Aceste date sunt dovezi suficiente
pentru initierea unei campanii de descurajare a fumatului, in special
printre pacientii cu psoriazis.
VSH crescut
viii.
Bismut
d). Eritrodermii limfomatoase
i.
Micozis fungoid, forma
eritrodermica Halopeau
ii.
Sindrom Sezary
e).Eritrdermii hematodermice
i.
Leucoze
ii.
Reticuloze
iii.
Granulomatoze
f). Eritrdermii idiopatice
II. Eritrodermiile nou-nascutului si sugarului
i.
Eritrodermia ichtioziforma
ii.
Eritrodermia din maladia Ritter von
Rittershain
iii.
Eritrodermia Leiner Moussous
iv.
Eritrodermia din dermatita
seboreica
v.
Eritrodermia din histiocitoza X
Dermatoze eritrodermice
Eczema generalizata
Mecanismele prin care se produce generalizarea unei eczeme sunt:
pe cale sistemica, eczema prin autosensibilizare sau prin existenta
unei stari de hiperiritabilitate tegumentara.
Eczema pe cale sistemica apare la pacientii sensibilizati in prealabil
la alergenul respectiv. Manifestarile clinice sunt foarte variate:
dishidroza, placi eczematoase ale regiunii palpebrale, genito-fesiere si
gatului si eruptii maculo-papuloase generalizate. Pruritul este adeseori
intens.
O forma particulara este eritrodermia atopica Hill in care tabloul
clinic este dominat de adenopatie. Tegumentul are culoare rosie
lucioasa si este usor infiltrat.
Lichenul plan eritrodermic
Forma eritrdermica este foarte rar intalnita. Cel mai frecvent este
vorba de o reactie lichenoida indusa prin administrarea sarurilor de
aur. Eritemul si edemul sunt de scurta durata, culoarea tegumentului
devine violacee sau apar puncte pigmentare ce ajuta la diagnosticul
retrospectiv.
Apar leziuni la nivelul mucoasei bucale sub forma de reticul albicios
si mai rar, sub forma de lichen plan eroziv. Diagnosticul diferential se
face cu eritrodermia toxica aurica. In 15-17% din cazuri exista
eozinofilie.
Pemfigus foliaceu eritrodermic
tulburari de termoreglare,
dezechilibre electrolitice,
hipoproteinemie,
suprainfectia leziunilor,
anemie.
Complicatii metabolice ale eritrodermiei psoriazice
Inflamatia persistenta generalizata a pielii poate avea
importante consecinte in termoreglare, hemodinamica,
absorbtie intestinala, metabolism hidric, proteic sau alte
metabolisme
In conditii de mediu normale, caldura radianta si convectia
pierduta de pe suprafata corpului este crescuta, ducand
ocazional la o hipotermie periculoasa
Activitate metabolica intensa presupune cresterea
compensatorie a productiei de caldura a organismului, dar
aceasta apare si pe baza catabolismului tisular crescut si a
oboselii musculare prelungite. In acelasi timp, pielea
psoriazica sau eritrodermica este hipohidratata sau
complet deshidratata, datorita ocluziei intradermice a
ductelor sudoripare. Hipertermia apare ocazional in conditii
de temperatura foarte crescuta
Fluxul sanguin cutanat, volumul sangvin si debitul cardiac
pot fi crescute si daca aceste modificari persista, pot
conduce la insuficienta cardiaca pe un sistem cardiovascular deja compromis de HTA, boli miocardice sau
valvulare, anemie, mai ales la varstnici. Un sistem cardiovascular sanatos va tolera cererile metabolice crescute
timp indelungat.
Poate aparea malabsorbtia (enteropatie dermatogena),
care dispare concomitent cu remiterea psoriazisului, dar nu
s-au confirmat modificari de structura ale intestinului
subtire
Principalele pierderi in descuamarile profunde sau in
psoriazisul exudativ sunt pierderile proteice (keratina), dar
se poate pierde de asemenea si fier. In psoriazisul
fulminant, piederile proteice se pot atribui enteropatiei, ca
si scurgerilor din circulatie prin piele. Hipoalbuminemia
- Artrita psoriazica
Toate caracteristicile radiologice intalnite in artrita reumatoida pot fi
observate si in artrita psoriazica. Exista anumite modificari care sunt
caracteristice, dar nu
patognomonice artritei
psoriazice:
Osteoliza produce
ingustarea
falangelor,
ducand la
aparitia
aspectului
caracteristic de
toc in calimara
sau ciuperca,
acroosteoliza
falangelor terminale, si in cele mai severe forme, oasele
aproape dispar - degete in lornieta
Hiperostoza modificarile hipertrofice sunt reprezentate
de periostita sau leziuni entezopatice. Aceste modificari
contribuie la aparitia aspectului de toc in calimara, iar
daca se produce dislocarea bazei falangelor apare aspectul
de coada de peste. Intr-o ultima faza, hiperproductia
osoasa duce la aparitia anchilozei.
Osteoporoza mai ales cea juxta articulara, apare mult
mai putin in artrita psoriazica decat in cea reumatoida.
Eroziunile sunt similare cu cele din artrita reumatoida,
dar localizarea lor la nivelul articulatiilor interfalangiene si
afectarea asimetrica a articulatiilor sunt tipice pentru
artrita psoriazica.
- Spondilartrita
Aproximativ 20% din toti pacientii cu artrita psoriazica
prezinta semne radiologice de sacroileita.
Sacroileita este de obicei bilaterala la pacientii cu
spondilartrita si adesea unilaterala la cei cu artrita
psoriazica periferica.
Sindesmofitele sunt prezente frecvent in absenta
sacroileitei si sunt adesea asimetrice si non marginale,
avand forme variate ca aceea de apostrof inversat sau
lacrima.
Spondilita psoriazica poate afecta orice zona a coloanei
vertebrale, inclusiv regiunea cervicala, fiind citate cazuri
de subluxatie atlanto-axiala, unele cu sehele neurologice.
PARTEA SPECIALA
XI. STUDIU CLINIC
Dintre pacientii internati in Clinica Dermatologie II, a Spitalului Clinic Colentina, in perioada
1 ianuarie 2005 31 decembrie 2005, am selectat un lot de persoane cu psoriazis, asupra
carora am efectuat un studiu retrospectiv, folosind date obtinute in urma anamnezei,
aspectelor clinice, investigatiilor paraclinice si tratamentului la care au fost supusi.
Evaluarea clinica s-a efectuat la prezentare si pe parcurs, urmarindu-se evolutia sub tratament,
iar din punct de vedera paraclinic, au existat o serie de analize generale efectuate integului lot si
altele cerute de specificul fiecarui caz.
Studiul a fost efectuat pe un numar de 91 pacienti cu psoriazis, dintre care 17 pacienti cu
eritrodermie psoiazica, dintr-un total de 3025 de pacienti internati in Clinica in anul respectiv.
Am selectat si pacientii cu alte tipuri de eritrodermii, cum ar fi eritrodermia idiopatica, toxicmedicamentoasa, eczema generalizata, eritrodermia ichioziforma, lichenoida, parazitara,
eritrodermia din mycozisul fungoid si din dermatita de contact, pentru a evidentia distributia
eritrodermiei psoriazice in raport cu celelate eritrodermii cu care se face in principal diagnosticul
diferential.
Material si metoda:
1. Indicatori
Am folosit in acest studiu 2 tipuri de indicatori:
sintetici
analitici
varsta
sex
mediul de provenienta
profesie
numarul de recidive
Ca tehnica
tehnica datelor statistice, demografice, studii efectuate anterior si luat din literatura,
foi de observatie
vulgar
gutat- 1%
numular- 3%
placi si placarde50%
inversat- 1%
circinat- 1%
pielea capului5%
artropatic- 11%
eritrodermic- 19%
pustulos
generalizat- 2%
palmo-plantar7%
Forme de eritrodermii %
Eritrodermie psoriazica
Eczema generalizata
Eritrodermie idiopatica
Eritrodermie
toxicmedicamentoasa
Eritrodermie ichtioziforma
Eritrodermie lichenoida
Pemfigus foliaceu
Eritrodermie parazitara
Mycozis fungoides
Dermatita de contact
Total
Eritrodermii
din literatura
Nr.
Cazuri
17
10
10
48
10
5
3
4
5
1
107
9,34
4,67
2,8
3,73
4,67
0,93
100
Eritrodermie idiopatica
Alergii medicamentoase
Cancere si leucemii
Dermatita atopica
Psoriazis
Dermatita de contact
30
28
14
10
8
3
Dermatita seboreica
15,88
9,34
9,34
44,85
Facto
ri
traum
atici
Facto
ri
infec
tiosi
Medica
mente
Alc
ool
Str
es
Tot
al
caz
uri
Masculin
17
Feminin
Total
Sex
Numar
Procent %
Pensionari
23,52
Muncitori
17,64
Agricultori
11,76
Intelectuali
17,64
Studenti
5,88
Nespecificati
23,52
Nr.
crt
Grupa de
varsta
Nr. cazuri
barbati
Nr. cazuri
femei
Total
% Total
% Barbati
% Femei
cazuri
21 30
11,76
11,76
31 40
17,64
11,76
5,88
41- 50
52,94
41,18
11,76
51 60
11,76
5,88
5,88
61 - 70
5,88
5,88
In cazul
sexului
feminin nu
trebuie sa
omitem
rolul
factorului
endocrin si
anume
menopauza
care creste
incidenta
Agregarea familiala
Actiunea factorilor trigger alaturi de componenta genetica duce la
indivizii predispusi la exteriorizarea clinica a psoriazisului. Este o
maladie cu etiologie multifactoriala, nedeplin elucidata.
sus:
41,17% din pacienti au recidive la 1-2 ani
23,52% din pacienti au recidive la 2-3 ani
5,8% din pacienti au recidive la mai mult d e3 ani
29,4% reprezinta cazurile noi
tulburari de termoreglare,
insuficienta cardiaca congestiva,
dezechilibre electrolitice,
hipoproteinemie,
suprainfectia leziunilor,
anemie.
Afectarea articulara este de departe cea mai frecventa complicatie
a eritrodermiei (13cazuri) afectand mai frecvent barbatii decat femeile
si poate imbraca mai multe forme:
oligoartropatie asimetrica, cea mai frecventa
artrita simetrica
artrita localizata predominant la articulatia IFD
artrita mutilanta
artrita axiala manifestata prin spondilita si sacroileita
Afectarea ungiala (2 cazuri) poate imbraca mai multe aspecte:
depresiuni punctiforme ale marginii libere
hiperkeratoza distala
striatii longitudinale, liniile Beau
onicoliza cu tendinta de eliminare si crestera ulterioara a
unei unghii normale.
Datorita modificarilor importante suferite de pielea psoriazica,
infectiile cutanate nu sunt relativ rare, dar deobicei sunt cu stafilococ
si tratarea lor nu este o problema.
Pot aparea complicatii legate de decubit, escare, suprainfectie
pulmonara, tromboza venoasa, hipotrofii musculare.
Toate acestea sunt insotite si favorizate si de leziunile de grataj
determinate de pruritulul intens care de altfel trebuie eradicat.
Totodata, trebuie pe cat posibil evitata reechilibrarea hidroelectrolitica pe cale parenterala ce atrage dupa sine o contaminare cu
germenii dupa piele si inlocuita cu cea orala.
Se vor utiliza antibiotice cu uz topic: bacitracina, neomicina,
polimixina B cat si substante antiseptice: apa oxigenata, permanganat
de potasiu, nitrat de Ag, etc.
Insuficienta cardiaca apare mai tarziu in cadrul eritrodermiei dar
poate fi destul de severa dat fiind faptul ca in eritrodermie datorita
vasodilatatiei si acumularii de lichid in spatiul interstitial apar edemele
periferice insotite de tahicardie, dispnee de efort, ortopnee, toate
acestea putandu-se complica cu raluri de staza, hidrotorax, ascita,
chiar si cu hepatomegalie de staza. A fost inregistrat 1 singur caz de
insuficienta cardiaca, la un pacient cu probleme cardiace preexistente.
Casexia, o complicatie rara, poate aparea ca o consecinta a insuficientei cardiace, dar
este favorizata si de pierderea crescuta de proteine prin descuamarea intensa a pielii, aparitiei
anemiei ca urmare a pierderii crescute de fier si nu in ultimul rand datorita enteropatiei
dermatogene ce apare in cazurile fulminante de eritrodermie ce duce la malabsorbtie si la o
scadere considerabila a greutatii.
Insuficienta renala este o afectiune rar intalnita ca o complicatiei a eritrodermiei. Mai
frecventa este oliguria, dar de obicei in formele severe de acutizare a bolii.
Prin definitie, eritrodermia implica o afectare cutanata mai mare de 90% din suprafata
corpului. Din studiu reiese ca 4 pacienti au afectare de 90-92%, 7 pacienti 92-94%, 4 pacienti
au 9496%, iar 2
pacienti
au mai
mult de
96%.
Exista
o serie de
indici, in
cuantificarea lor fiind necesara evaluarea suprafetei corporale afectate, printre care indicele
PASI, BSA ( Body Surface Area), Self-Administred PASI.
Pentru BSA, evaluarea cea mai simpla este considerand ca o suprafata egala cu o palma
reprezinta 1% din suprafata corporala.
Indicele PASI (Psoriasis Area and Severity Index) este cel mai utilizat mijloc de cuantificare
a severitatii psoriazisului, necesar mai ales in studiile clinice pentru urmarirea eficacitatii
tratamentului.
Totusi, masurarea lui in practica este relativ complicata si consumatoare de timp. Din
acest motiv, s-a incercat gasirea unei modalitati de calcul simplificate. Aceasta respecta
evaluarea in functie de suprafata si zona afectate, dar utilizeaza o apreciere medie pentru cei
trei parametri (eritem, scuama, grosime a placii).
Dupa cum se observa in graficul de mai sus, la 10 pacienti din cei 17 s-a efectuat biopsie in
vederea punerii diagnosticului sau pentru a certitifica existenta leziunilor tipice de psoriazis pentru
a exclude celelalte forme de eritrodermie, atunci cand anamneza si examenul clinic nu sunt
concludente si de a nu trece pe langa vreo forma canceroasa de eritrodermie care ar putea
decompensa si mai
mult starea
pacientului.
7 cazuri au fost
nebiopsiate datorita
existentei cu
certitudine a leziunilor
tipice pe un fond deja
cunoscut de psoriazis,
eritrodermizarea fiind
produsa ca urmare fie
a transformarii lente
sau bruste a unui
psoriazis cronic in
conditiile existentei
unor factori
precipitanti (5
pacienti), fie datorita
utilizarii necorespunzatoare a tratamentului (2 pacienti din cei 7 nebiopsiati).
Aceste modificari sugereaza un defect nu numai in ceea ce priveste rata de proliferare, cat mai
ales de diferentiere a keratinocitelor in psoriazis.
Peretele capilar de la nivelul papilei dermice in psoriazis are un aspect modificat de capilar
venos, cu lumen largit, membrana bazala formata din straturi multiple si fenestratii la nivelul
endoteliului, modificari ce indica o permeabilitate capilara crescuta
Aspectul histologic variaza atat cu varsta leziunii si zona de prelevare cat si dupa forma
clinica.
Un stadiu precoce, cu aspect nespecific e caracterizat de:
stratul granulos subtiat sau foarte subtiat, creste interpapilare alungite cu baza larga si
ingrosata ca un clopot, epiderm suprapapilar in putine straturi, tendinta crestelor de a
atinge granulosul.
Specific
XIII. Concluzii
1. Psoriazisul este o boala cutanata cronica, cu determinism genetic
atat genotipul morbid cat si factorii de mediu fiind cauze necesare
pentru aparitia bolii.
2. Eritrodermia psoriazica este o afectiune cutanata eritematoasa si
descuamativa ce este caracterizata de generalizare (afectand mai
mult de 90% din suprafata corporala), gravitate si de evolutia
prelungita (luni sau chiar ani), reprezentand o forma clinica grava de
psoriazis, care prin complicatiile sale poate pune in pericol viata
pacientului, daca nu se intervine terapeutic.
3. La pacientii cu eritrodermie psoriazica exista o frecventa mult mai
mare de exprimare a antigenelor HLA B13 si HLA B14 fata de
celelalte forme de psoriazis.
4. In cadrul eritrodermiilor, psoriazisul detine un procent de 8% (in
literatura de specialitate), primul loc fiind ocupat de eritrodermia
idiopatica (30%). In studiul efectuat eritrodermia psoriazica are o
frecventa mult mai mare, fiind inregistrata la un procent de 15,8%.
5.
secundar unei boli sistemice (infectie acuta virala, bacteriana, episoade de alergie
medicamentoasa), mult mai rar aparand de novo.
9. Indicele PASI (Psoriasis Area and Severity Index) este cel mai utilizat
mijloc de cuantificare a severitatii psoriazisului, necesar mai ales in
studiile clinice pentru urmarirea eficacitatii tratamentului.
10. Ca urmare a gravitatii determinate de posibile complicatii (cardiovasculare, infectii cutanate, pulmonare, sistemice si cele legate de
decubit), care afecteaza prognosticul vital, in eritrodermie prima linie
de tratament este cel simptomatic, cel etiologic putand fi aplicat
dupa ce pacientul este stabilizat din punct de vedere clinico biologic.
11. Posibila etiologie medicamentoasa a eritrodermiei face ca prima
masura sa fie intreruperea oricarei medicatii ce nu este esentiala,
reechilibrarea hidro-electrolitica, corectarea insuficientei renale
functionale si decompensarii cardiace (tonicardiace).
12. Tratamentul sistemic este obligatoriu in eritrodermie in faza activa
de boala sau cu evolutie rapida dupa terapii locale, incuzand UV, de
aceea, agentii imunosupresori utilizati nu trebuie corelati cu lumina
ultravioleta, pentru a nu creste riscul de cancer tegumentar.
13. Corticoterapia sistemica sau topica sunt relativ contraindicate in
eritrodermie pentru ca, desi se poate obtine o ameliorare tranzitorie,
aceasta este urmata aproape intodeauna de o recadere de severitate
mai mare decat inaintea terapiei.
14. PUVA este restrictionata in terapia eritrodermiei psoriaice, dar exista
studii ce demonstreaza utilizarea ei cu succes in asociere cu MTX.
15. In tratamentul eritrodermiei psoriazice este utilizata cu succes
terapia combinata PUVA cu MTX, iar doza anuala de MTX poate
fi redusa la 50% prin adaugarea de PUVA.
16. Ciclosporina, in doza de 4-5mg/zi determina o imbunatatire rapida o
eritrodermiei psoriazice. Terapia combinata cum ar fi MTX si
ciclosporina in doze mici poate fi eficienta.
17. La pacientii HIV-1 cu eritrodermie psoriazica, terapia cea mai
eficienta este cu carbamazepina 200-400 mg/zi, dar exista riscul
reaparitiei eritrodermiei la intreruperea tratamentului.
18. Evolutia cronica si recidivanta scade calitatea vietii, in majoritatea cazurilor fiind pastrata
totusi capacaitatea de munca. Apare insa afectarea emotionala, cu desfigurari, jena,
frustrare, depresie.
Studiul statistic efectuat in Clinica Dermatologie Colentina a aratat urmatoarele:
1.
2.
3.
4.
Factorii favorizanti cei mai frecvent incriminati au fost stresul, pe primul loc, apoi fumatul
si medicamentele.
5.
6.
Frecventa bolii este inregistrata in grupa de varsta 41-50 de ani, atat la barbati cat si la
femei.
7.
8.
Cele mai frecvente boli asociate eritrodermiei psoriazice se dovedesc a fi HTA, diabetul
zaharat si litiaza.
9.
10. Cea mai frecventa afectare organica in eritrodermia psoriazica este cea articulara, urmata
de cea ungiala, iar odata cu evolutia bolii sunt prinse si celelalte sisteme: cardiac, renal,
insotite de infectii severe.
XIV. Bibliografie
1.
2.
3.
4.
5.
Baughman R.D> Psoriasis and Alcoohol, Proceedings of the 3-rd Internation Symposium 1982.
6.
Boffa M.J., Chalmers R.J.G., Habouri N.Y., Shamaf M., Mitchell D.M. (95).seqvential liver biopsies
during long-term MTX treatment for psoriasis: BJM, 133, 774-778.
7.
Bonish B, Denis J., Dutronc Y., Bei Huang B., Overexpression of the CD1 by the keratinocytes in
psoriasis and d CD4 dependent.IFNg production by Nk-t celles1- the journal of immunology
165:4076-4085,2000.
8.
Bos J.D., De Rie M.A., -The Pathogenesis of Psoriasis: imunological facts and speculation,
Immunology Today, 20,1, 40-46, 1999.
9.
Botela-Estrada R., San Martin O., Oliver V., Feurer I., Erythroderma, Arch Dermat, dec.1994.
21. Feind-Koopmans A.G., Luker G.P., Acquired ichtyosiform Erythrodermia and sarcoidosis, Journal
of The American Academy of Dermatology, nov 1996.
22. Feldman SR. Psoriasis treatment. Curr Prob Dermatol 1998;
23. Finlay A.Y. - Psoriasis from the patient's point of view, Arch Dermatol 2001; 137:352-3.
24. Fitzpatrick T B., Dermatology in General Medicine.
25. Forman A.B., Roenigk H.H. PUVA and skin cancer. In Psoriasis. 2nd Ed. by Roenigk H.H., Maibach
H.I., Marcel Dekker Inc., 1991: 645-655.
26. Forsea D., Giurcaneanu C., Probleme clinice si terapeutice ale eritrodermiei psoriazice.
Consfatuirea anuala de dermatologie, 1981.
27. Gollmick PM (1996). Oral retinoids- efficacy and toxicity in psoriasis. Br. J. Dermatol. 135, 6-17.
28. Vasconcellos C, Domigue s. P. P., Aoki U., Erythroderma, Revista de sanatate publica, Brazil,
iunie 1995.
29. www.DermNet.NZ.
30. www.dermato.ro
31. www.emedicine.com
32. www.internationaljournalofdermatology
33. www.deDOIA