DERMATITA HERPETIFORMĂ/BOALA DUHRING BROCQ- prezentare de caz

I. INTRODUCERE + MI
Am examinat pacientul …in varsta de … ani, din mediul …., ce se interneaza pentru:……
II. IB
Pacientul relateaza debutul brusc/insidios al afectiunii in urma cu ….(luni, ani), in sezonul …. (mai putin vara), sub forma
unor:….
Pacientul a urmat tratament cu:…..
Pacientul relateaza …….. (evolutia leziunilor)……..

III. ANTECEDENTE: din antecedentele pacientei retinem urmatoarele:

AHC:
APP: Boli autoimune, boli vasculare, tulburari de coagulare, anemii, boli pulmonare?, atopie? Astm?
APF (femei): G: P: A(spontane/provocate): menarha: menopauza:
CVM: sauna, bai calde; fumat, droguri, consum alcool
Alergii alimentare/medicamentoase: Adm unor medicamente noi? Cresterea dozelor cele vechi?

IV. EXAMEN CLINIC GENERAL: evidentiaza o pacienta cu st gen buna, constienta, cooperanta, afebrila, usor
anxioasa, facies necaracteristic, normoponderala.
..............Restul examenului clinic nu a relevat elemente patologice;

V. EXAMEN CLINIC LOCAL (+ manevre):

- Boala debutează prin prurit (intens) sau senzaţie de arsură, după care apare erupţie polimorfă, constituită din papule rosii
sau placi urticariene pe care se dezvoltă veziculo-bule grupate în buchete (herpetiform) sau izolate. Uneori lez. prurigo
nodular-like sau escoriatii infectate. Lez. se vindeca cu hiper/hipopigmentare.
- Distribuţia este simetrică, interesând z de extensie: coatele, genunchii, f dorsala antebrate, fesele, umerii, reg sacrată.
- Foarte rar întâlnim lez mucoase / afectarea palmo-plantara.
- Semne generale: deşi enteropatia la gluten s-a observat la 75 % dintre pacienţii DH, inconstant se consemnează diaree cr,
dureri abdominale şi scădere în greutate, stare generala buna.
- Dieta bogată în gluten şi ioduri (exemplu - animale marine) şi medicamentele care contin halogeni agraveaza boala.

VI. DIAGNOSTIC DE ETAPA: Din elementele furnizate de anamneza si examenul clinic m-am orientat catre
urmatoarele diagnostice de probabilitate:  Dermatita herpetiformă/Boala Duhring Brocq +....

VII. INVESTIGATII PARACLINICE: Propun urmatorul plan de investigatii:

 Pt precizarea diagnosticului: Aspectul clinic al erupţiei poate fi uneori înşelător. Confirmarea diagnosticului clinic se
face prin:
• Ex HP:
- Microabcese (papilare Pierard-Dupont) cu neutrofile, eo si fibrina - în vârful papilelor dermice. Aceste celule ar fi
responsabile, prin enzimele eliberate de degradarea fibrelor de colagen şi formarea
- bulelor subepidermice (de clivaj) ce contin exudat fibrinos, numeroase eozinofile, rare mononucleare.
- Dermul superficial: discret infiltrat perivascular(eozinofile, limfocite, histiocite).
• IFD: gold standard - pozitiva precoce - efectuată din secţiuni de piele sănătoasă sau lezională arată depozite granulare
de IgA (focale) şi C3 situate în vârful papilelor dermice (se reduc sau dispar după un regim sărac în gluten).
•IFID: prin ELISA se evidentiaza Ac de tip IgA anti transglutaminaza tisulara si epidermica. In cazul coexistentei
enteropatiei gluteno-sensibile se pun in evidenta: Ac anti gliadina, antireticulină şi antiendomisium, al căror titru seric este
direct proporţional cu activitatea clinică a bolii.
• Imunomicroscopia electronică: IgA serice se leagă de transglutaminaza epidermică pe mănunchiurile de microfibrile şi
pe fibrilele de ancorare din dermul papilar, imediat sub membrana bazală.
• Citodiagnosticul Tzanck: în lichidul din bule- numeroase eozinofile (80% din totalul elem celulare).

1
 • Testul Jadassohn: După 48 de ore de la ingerarea unui gram de iodură de K apare un eritem pruriginos, uneori bule,
relevând sensibilitatea bolnavilor la iod.

 In vederea aprecierii statusului biologic, a existentei bolii celiace, a altor afectiuni asociate, dg dif si a instituirii
tratamentului:
Uzuale:
- HLG: anemie hipocromă sec def de fier şi de folat sau megaloblastică sec def de vit B12, eozinofilie sanguină (5-30%),
- Sdr biologic inflamator; Glicemie,
- Probe hepatice: TGP, TGO, GGT, Profil lipidic.
- Probe renale (uree si creatinine serice, sumar urina).
Altele:
- Electroliti, electoforeza proteinelor plasmatice: hipocloremie si hipoproteinemie din cauza pierderii plasmatice.
- In serul bolnavilor, valorile IgM sunt scăzute şi ale IgA sunt crescute la fel ca în boala celiacă.
- Markerii serologici ai bolii celiace: Ac antigliadină, Ac antireticulină, Ac antiendomisium.
- La bolnavii cu DH investigaţiile suplimentare pot evidenţia o gastrită atrofică (anemia) şi o aclorhidrie.
- De asemenea, cunoscându-se riscul crescut malignităţi si asocierea cu afect. autoimune se vor face investigaţii în această
direcţie.

VIII. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:

 Dermatita cu IgA liniare: afectiune f asemanatoase cu DH de care se deosebeste prin prezenţa de depozite liniare de IgA
în zona MB si prin absenta asocierii cu enteropatia glutenică. La adult poate avea caracter paraneoplazic.
 Dermatita atopicā: Este o dermatozā cr inflamatorie, cu manif clinice polimorfe, caract de prurit, lez eczematoase,
xerozā si lichenificare; Are o topografie diferita (fata si pliuri), asociata cu rinita alergica , astmul bronsic si  Ig E.
 Eczema: diseminarea secunda. ???
 Prurigo-uri: lez papulo-veziculoase, uneori aspect nodular, verucos, intens pruriginoase, escoriate; Etiologia alergica,
alimentara, medicam, infectioasa, intepaturi de insecte, tulb emotionale. Asociere cu: insuficienta renala/hepatica, boli
tiroidiene, boli maligne, infectia HIV, virusurile hepatitice B si C, infectia cu H. pylori.
 Scabia: Contextul epidemiologic(prez altor cazuri în familie, comunitate); Eruptie intens pruriginoasa patognomonica,
constituita din tunele acariene si vezicule perlate cu topografie evocatoare(fata lat-palmara maini, interdigital, z artic
pumnilor, fata ant a axilelor, zona periombilicala, fese, reg perimamelonare la femei, teaca penisului si scrotul la barbati
si plantele la sugari); Prurit intens cu exacerbare nocturna; Evidentierea parazitului/oua/scibale la MO, dermatoscopie.
 Neurodermitā/ Lichen simplex cr: caracterizat prin îngrosarea pielii cu accentuarea cadrilajului tegumentar normal,
papule mici neregulate, descuamare, discromie; modific teg nu se greveazā pe o dermatozā preexistentā, sunt primitive.
Apare la persoane predispuse, la care stresul emoţ ional este un factor fav(frecv femei). Se loc pe arii accesibile gratajului:
ceafā, gât, scalp, glezne, gambe, coapse, vulvā, scrot, regiunea pubianā, feţ ele dorsale ale antebraţ elor.
 Eritem polimorf: debut acut (HVS, mycoplasma p., med) afect toate varstele, lez in cocarda, simetrice, ce apar in pusee;
afect mucoasele; afect autolimitata 3-6 sapt.
 Pemfigoid bulos: debut frecv peste 60 de ani, bule sub tensiune- pred pe z de flexie, lez mucoase rare, Ac IgG la niv MB.
 Erupţiile veziculo-buloase de origine virală (varicelă, herpes, zoster etc.)
 LE bulos: rar; aspect cl~ pemfigoidului bulos sau derm. herpetiforma; in formare lor sunt implic. Ac Ig G anti colagen
VII; hp: modif similare DH; ????
 B Grover (dermatoza acantolitica tranzitorie): vezicule pruriginoase -pe pielea afectată de soare la nivelul trunchiului,
de obicei la bărbaţ ii de vârstă mijlocie. Cauza este necunoscută ş i boala poate fi persistentă, în ciuda denumirii.

IX. DIAGNOSTIC POZITIV: Pe baza istoricului bolii si examenului clinic corelat cu datele obtinute din investigatiile
paraclinice am formulat dg pozitiv de:
 Dermatita herpetiformă/Boala Duhring Brocq +....
Diagnostic etiopatogenic (teorii pe scurt si ce se potriveste cel mai bine la caz)
1. Predispoziţia genetică este susţinută de frecvenţa crescută a antigenelor HLA–B8, DR3, DQ2 si DQ8.
2. Natura autoimună este sugerată de:
 prezenţa depozitelor granulare de IgA în vârful papilelor dermice;
 identificarea Ac antigliadină;
 identificarea Ac antireticulină;
 identificarea Ac antiendomisium ( sunt f specifici pt DH si b. celiaca, sunt index de severitate).
2
- Glutenul determină o enteropatie jejunală (frecv asimptomatica) cu producţie crescută de Ac antigliadină (de tip IgA),
care ajung la piele şi se fixează la nivelul dermlui papilar pe microfibrilele de reticulină care ancorează membrana
bazală. La acest nivel (sub bazal) Ac IgA activează complementul (C3) care eliberează factori chemotactici pentru
neutrofile, ale căror enzime proteolitice au efect distructiv  reacţia inflamatorie responsabilă de producerea lez
cutanate (bulă subepidermică).
- Până la ora actuală, nu s-a identificat Ag ţintă implicat în dermatita herpetiformă. Studii recente par a incrimina
transglutaminaza 3.

X. EVOL SI PROGNOSTIC:
Evolutia bolii este cronica. Riscul evolutiv major, dar rar, este reprezentat de aparitia unui limfom al intestinului subtire.

XI. COMPLICATII:
- Infecţii locale sau sistemice- rar.
- Dezechilibre hidroelectrolitice şi protidice: Anemie; Caşexie;
- Creşterea incidenţei dezvoltării unor malignitati si asocierea cu b autoimune: tiroidita Hashimoto, anemie pernicioasa,
DZ insulino-dependent, vitiligo, alopecia areata, b. Addison, colagenoze.
Toate acestea relevă importanţa supravegherii bolnavilor, în special când DH apare la persoane trecute de 40 ani, cu stare
generală precară şi când afect nu răspunde la sulfone.

XII. TRATAMENT:
Masuri generale:
- Regimul alimentar fara gluten, trebuie să fie bogat în calciu şi principii nutritive, în vitamine, săruri minerale si proteine.
- Glutenul este prezent în grâu, orz, secară. Se interzice deci făina de cereale, care vor fi înlocuită cu făină de porumb,
mamaliga, orezul. Instituirea acestui regim poate duce la scăderea dozelor de Dapsonă. Reintroducerea glutenului în dietă
antrenează recidive în 2-3 săpt.
- De asemenea, vor fi evitate medicam AINS, cele care conţin iod, precum şi peştele, fructele de mare, berea, lichiorul.

Tratamentul Topic:
Urmăreş te: î mpiedicarea suprainfectării erupţ iei, reducerea pierderii de lichide, grăbirea epitelizării. Este acelaşi ca la
pemfigus: soluţii antiseptice neiritante, preferabil de tipul coloranţilor, spray-uri sau creme cu dermatocorticoizi,
epitelizante, antibacteriene.

Tratamentul Sistemic:
 Difenilsulfone- Dapsona (de electie):
- Inhibă activarea căii alterne a complementului, antichemotactic, inhiba aderenta PMN.
- Produce ameliorări prompte ale simptomelor şi semnelor bolii, în ore sau zile. Apariţia de elemente noi încetează după
1-2 zile. Oprirea terapiei determină rapid exacerbarea manifestărilor clinice.
- Doza adult: 100-200 mg Dapsonă/zi (poate fi adm într-o singură priză); ocazional, pot fi necesare 300-400 mg. DÎ: se va
încerca utilizarea celei mai mici doze eficace, aceasta putând fi de numai 25 mg/săptămână.
- Inainte de Tx: HLG, fct renala, fct hep, G6PD.
- Pe parcursul tratamentului se vor controla HLG şi bilirubinemia serică pentru a se aprecia dacă anemia hemolitică, care
se observă la toţi pacienţii care iau Dapsonă peste 50 mg/zi, nu capătă proporţii importante, aşa cum se întîmplă la
vîrstnici, la cei cu probleme cardio-pulmonare şi mai ales la cei cu deficit de glucozo-6-fosfat dehidrogenază (contraindică
acest tratament).
Adm concomitentă de Cimetidină scade hemoliza, după o cură de două luni. Tot pt reducerea hemolizei se rec adm de Vit
E 800u/zi.
- Methemoglobinemia detectabilă prin culoarea albastră-cenuşie a pielii, constituie o altă reacţie adversă post-terapeutică
de temut, corijabilă prin adm de vitamină C şi albastru de metilen intravenos.
Alte ef secundare: agranulocitoza rara, DRESS (hipersensibilizare la Dapsona) dupa 4 sapt de trat, neuropatia distala -
dupa 4 luni de trat.
 Corticoterapia este rezervată cazurilor rezistente la Dapsonă.
- Contraindicaț iile: boala ulceroasă, diabetul zaharat, insuficienț a renală sau cardiacă, hipertensiunea arterială, sarcina ș i
alăptarea, osteoporoza, psihozele, tuberculoza, infecț iile virale, predispoziț ia la tromboembolii, boala Cushing.
- Efectele adverse sistemice: imunodeficienț ă secundară, hipertensiunea arterială, glucozemie, hipokalemie, atrofia
corticosuprarenalelor, echilibru azotat negativ, osteoporoza, hiperaciditate gastrică, b ulceroasă, cataractă, glaucom etc.
3
- Efectele adverse cutanate: la adm î ndelungată topic: atrofia pielii, hiperemie cu teleangiectazii, edeme, prurit,
hipertrichoză, suprainfecț ii asociate (bacteriene, micotice, virale) etc.
 Sulfapiridina: în doză de 1-1,5 g/zi, este utilă mai ales la cei care nu tolerează Dapsona (pacienţi vârstnici, cu afecţiuni
cardio-vasculare, anemici etc). Este important de notat că AINS exacerbează de obicei dermatita herpetiformă, chiar la
pacienţii trataţi cu dapsonă.
 Medicaţie patogenică şi simptomatică: antihistaminice, cromoglicat de Na, triferment, glubifer (Fe), vit. B12.
 Antichemotactice: Colchicina, pentroxifilin, tetraciclina, eritromicina.
XIII. PARTICULARITATILE CAZULUI.