= boala ACUTA, cu manifestari cutaneo-mucoase, cu patogenie imun-alergica (?

) si cu aspect clinic caracteristic

apare mai frecvent intre 15-30 ani are ades caracter sezonier

ETIOLOGIA A. Factori INFECIOI A.

VIRALI mai ales
Herpes simplex (primoinfectie / herpes recidivant) Orf, v gripale, HBV s.a.

BACTERIENI

E.P. recidivant

Mycoplasma pneumoniae (pneumonia atipica din sdr. S-J) Chlamydii s.a.

ETIOLOGIA

B. Factori MEDICAMENTOI A.
Barbiturice Sulfamide Peniciline Atropina AINS Carbamazepina Fenotiazine .a.

ETIOLOGIA ! (rar)
ALIMENTE ?

Eruptie eritem polimorf- like

LE subacut Poliarterita nodoasa Tumori maligne (mai ales dupa iradiere)
In 50% cazuri etiologia ramane necunoscuta!

PATOGENIE

Reactie alergica tip IV si/sau tip III

CLINIC FORME MINORE

ERITEMATO-PAPULOASA

ERITEMATO-VEZICULO-BULOASA

FORME MAJORE
SINDR. STEVENS-JOHNSON SINDROM LYELL

FORMELE MINORE CLINIC

Eruptia: -Simetrica
ERITEMATO-PAPULOASA

-dispozitie acrala
maini, degete, antebrate, picioare + facial -placi eritemato-papuloase rotund-ovalare, usor reliefate, uneori cu componenta purpurica -aspect in COCARDA

cu mai multe zone concentrice

-Centrul violaceu-cianotic si mai deprimat -Periferia eritematoasa si mai elevata

subiectiv: tensiune/ prurit/ durere

FORMELE MINORE
CLINIC
ERITEMATO-VEZICULO-BULOASA

Eruptia:
IN COCARDA mai multe zone concentrice In centrul placii eritematoedematoase apare o leziune cu continut lichid (clar, uneori hemoragic)

3 zone concentrice : aspect in semn de tras la tinta

CLINIC
- leziunile pot fi izolate sau se pot grupa realizand placarde cu contur policiclic

FORMELE MINORE

- se pot asocia leziuni pe mucoase (bule care se rup rapid determinand eroziuni bucale si pe buze) - starea generala poate fi afectata

FORME MAJORE

FORMELE MINORE
Dg + : clinic Dg : urticaria (leziuni fugace!)

Evolutie:
-leziunile se extind prin periferie in primele zile -sunt persistente (2-5 saptamani)

Forme clinice:
-inversate (localizate pe palme/ plante) -inelare (cu vindecare centrala)

FORMELE MINORE
TRATAMENT
-inutil in formele usoare
- in formele medii: antihistaminice corticoizi? - in formele parainfectioase: antibiotice cu spectru larg

Oprirea oricarei medicatii anterioare !

- in EP recidivant dupa herpes recurent: aciclovir, imunomodulatoare

-LOCAL: (f) de forma clinica (dermatocorticoizi, antiseptice)

FORMELE MAJORE

- mai frecvent la copii si tineri

CLINIC
Cocarde

mai putin tipice, nereliefate, sau macule purpurice cu evolutie catre dezvoltarea de bule (decolarea epidermului <10%) Localizare: mai ales fata si trunchi, unde leziunile au tendinta la confluare; pe membre mai ales leziuni izolate + Afectare plurimucoasa dermatita pluriorificiala

CLINIC Afectare plurimucoasa dermatita pluriorificiala

- Mucoasa bucala 100% din cazuri
(eroziuni acoperite de cruste negre pe buze-, fisuri hemoragice si ulceratii intinse bucale)

- Mucoasa conjunctivala: 90 % din cazuri

(conjunctivita catarala sau purulenta; rar: keratita, ulceratii corneene) - Mucoasa genito-anala, mucoasa faringiana, traheo-bronsica Alte manifestari:

Semne generale: febra, adinamie

Complicatii: Pneumonie interstitiala/ bronhopneumonie Afectare renala (hematurie, necroza tubulara, insuf. renala) Manifestari SNC (meningoencefalita, hemoragii cerebrale)

HP:

Zone de necroliza epidermica focala

ETIOLOGIE: EVOLUTIE

Medicamentoasa
Infectioasa

de obicei favorabila posibil deces

TRATAMENT

-reechilibrare h-e

-Antibiotice, corticoizi?
-Local: spalaturi sol. antiseptice, coloranti, DC+antibiotice

FORMELE MAJORE

-considerat de unii forma supraacuta a sdr. S-J -Relatia sa cu EP (afectiune benigna) e controversata

CLINIC
Aspect

asemanator cu Sdr. S-J; aceeasi distributie a leziunilor.

Tendinta la confluare a leziunilor e mai accentuata placarde eritematoase mari, cu decolari cutanate intinse (decolarea epidermului >30%)

CLINIC

Dermatita combustiforma Semnul NIKOLSKY pozitiv

Subiectiv: durere Afectare plurimucoasa prezenta, ca si in sdr. S-J Starea gen profund afectata: febra convulsii, adinamie, prostratie

EVOLUTIE

Supraacuta

(manifestarile se instaleaza in 1-4 zile)

Dupa 5-10 zile decolarea inceteaza ; reepitelizarea se produce in aprox. 2-3 saptamani

COMPLICATII

Suprainfectii cutanate

Tulburari h-e, deshidratare, anurie Glomerulonefrita, bronhopneumonie, leziuni hepatice, necroza a gl. suprarenale

PROGNOSTIC

Mortalitate medie: 30%

(f) de intinderea decolarilor, de varsta si eventualele boli asociate

HP

Zone intinse de necroliza epidermica Sediul clivarii: epidermul profund (supra/sub)bazal

DG

SSSS (copil/ sugar; decolare in epidermul superficial: str.granulos)

ETIOLOGIE:
Medicamentoasa

Infectioasa

Sulfamide Barbiturice Anticonvulsivante Peniciline Tetracicline Saruri de Au Pirazolini Sulfone, s.a.

TRATAMENT
-Mediu steril

Internare serviciu ATI

-PEV: reechilibrare h-e si proteica

-PEV: Corticoizi, antibiotice

-Local: spalaturi sol. antiseptice, coloranti, DC+antibiotice -Altele: ciclofosfamida, ciclosporina, plasmafereza

 Reactii cutanate grave

medicamentoase