Amelogenez

a imperfecta
An 5, seria 3
Grupa 38
Definitie
In categoria anomaliilor de structura ale smaltului de cauza
genetica sunt incluse amelogenezele imperfect,ele fiind
considerate boli rare datorita frecventei lor extrem de
reduse.
Amelogenezele imperfecte sunt definite ca un grup de
afectiuni de dezvoltare,de origine genomica,care
afecteaza,intr-o masura mai mare sau mai mica,structura si
aspectul smaltului tuturor,sau aproape a tuturor dintilor si
care pot fi associate cu modificari morfologice si biochimice
in alta parte a corpului.
Modul de transmitere al amelogenezelor imperfect poate fi
autosomal dominant,autosomal recesiv,legat de sex (X-
linkat) dar si sub forma de tipare de mostenire sporadica si
de cazuri sporadice.
 Amelogenezele imperfecte fac parte din categoria anomaliilor de
dezvoltare primare evolutive. Intre caracteristicile lor generale se
enumera:
-interesarea,in general,a ambelor tipuri de dentitie;
-afectarea tuturor suprafetelor dentare;
-in general,leziunile nu sunt prezente in momentul eruptiei;de cele
mai multe ori,ele devin evidente dupa intrarea dintelui in
activitate
-leziunile sunt evolutive si,de cele mai multe ori,evolutia nu poate
fi oprita prin mijloace obisnuite de tratament.
Amelogenezele imperfect apar datorita unei perturbari a
procesului de histodiferentiere.Ca urmare se modifica functia
ameloblastului de elaborare a proteinelor smaltului in etapa de
secretie a matricei,ca si functia de resorbtie a acestora in procesul
de maturare.
 Cine perturba procesul de
histodiferentiere?
-in formele cu transmitere
autosomal dominant->o mutatie
a genei enamelinei
-in formele cu transmitere legata
de sex (X-linkat)->o mutatie a
genei amelogeninei
-in formele cu transmitere
autosomal recesiva-> s-au
raportat casatorii
cosangvine(Crawford si
 Din punct de vedere al modificarilor aparute in procesul de
amelogeneza se disting 3 categorii de amelogeneze imperfect:

-amelogeneza imperfecta forma hipoplazica :

producerea unei cantitati mai mici de matrice a
smaltului dar care este insa bine mineralizata ->
smaltul are grosime mai mica decat in mod
normal.
*este singura forma de amelogeneza
imperfecta la care anomalia este evidenta la
aparitia dintilor in cavitatea bucala
-amelogeneza imperfecta-forma hipocalcificata->matricea smaltului este depusa in cantitate normala dar
mineralizarea sa este defectuoasa. Smaltul are grosime normala dar este putin rezistent,uzandu-se in timp.
-amelogeneza imperfecta-forma hipomaturata->matricea smaltului este secretata corespunzator,dar ultima etapa
a mineralizarii,maturarea,se realizeaza defectuos. Smaltul are grosime normala dar este putin rezistent,desi este
mai mineralizat decat in forma hipocalcificata.
 1.Amelogeneza imperfecta,forma
hipoplazica:
A) Forma cu smalt subtire si
neted:
-smaltul se depune in
cantitate mica=estemai
subtire,isi pastraza
aspectul lucios,neted;
- datorita grosimii apar
modificari de culoare->dinti
galbui;
-arcadele dentare sunt cu
dinti spatiati;
-afecteaza ambele
dentitii,toti dintii si toate
suprafetele dentare.
B) Forma cu cu smalt subtire si
rugos:
-afecteaza ambele dentitii;
-dintii sunt mici , nu
prezinta puncte de contact si
sunt modicati de
culoare(galben-brun);
-suprafata rugoasa a
smaltului favorizeaza aparitia
coloratiei extrinseci
C) Forma cu geode(fosete):
-grosimea smaltului este
aproape normala,dar
prezinta geode de diferite
dimensiuni pe toata
suprafata;
-afecteaza ambele dentitii.
D) Forma localizata:
-afecteaza ambele sexe;
-defectul de structura nu
cuprinde toata suprafata
smaltului ci este localizata in 1/3
medie coronara.

E) Forma hipoplazica rugoasa:

-afecteaza ambele dentitii,dar
aspectul difera in functie de
sexul pacientului.
-la sexul feminin:leziunile sunt
sub forma de benzi verticale de
smalt de aspect normal ce
alterneaza cu benzi de smalt
subtire hipoplazic;
-la sexul masculine:smaltul este
foarte subtire si granular
2.Amelogeneza imperfecta-forma
hipocalcificata

Tablou clinic
coroanele dentare au forma si
dimensiune normala,dar culoarea
modificata cu nuante care variaza
de la alb pana la culoarea mierii
de albine,datorita permeabilitatii
smaltului culoarea devine in timp
galben-bruna mohorata
-la scurt timp dupa eruptie smaltul
incepe sa se desprinda datorita
consistentei sale scazute
-dintii se abrazeaza mai usor->se
reduce dimensiunea verticala->
aparitia gingivitei datorata retinerii
alimentelor in aceasta zona
3 .Amelogeneza imperfecta forma hipomaturata:
Se descriu 3 tipuri:

a)Amelogeneza imperfecta forma hipomaturata

cu transmitere recesiva legata de sex:smaltul
are grosime normala,dar este mai moale.Acesta
prezinta modificari de culoare care sunt diferite
in functie de sexul pacientului.
b)Amelogeneza imperfecta,forma hipomaturata
pigmentata cu transmitere autosomal recesiva-
forma smaltului are grosime normala,dar din
punct de vedere radiologic ,radiopacitatea
smaltului nu poate fi diferentiata de
radiopacitatea dentinei.
C) Dintii acoperiti cu zapada:marginile incizale si suprafetele ocluzale au
culoare alb-opaca,dintii superiori sunt mai afectati decat cei inferiori.
4.Amelogeneza imperfecta,forma hipomaturata-hipoplazica
asociata cu taurodontie:

este o afectiune rara si prezinta 2

subtipuri:
In primul subtip,la dintii permanenti,pe un
fond de smalt patat opac,alb-galben-brun
se asociaza leziuni hipoplazice si
taurodontie.
In subtipul 2 ,pe un fond,de smalt
predominant hipoplazic,dar subtire se
asociaza zone de hipomaturare si
taurodontie.
Forma hipermaturata
 Principii generale tratament
Pentru stabilirea conduitei terapeutice,se tine cont de faptul ca
toate formele clinice de amelogeneze imperfecte produc
tulburari fizionomice si ca, exceptand formele hipoplazice
,celalalte tipuri sunt anomalii evolutive,susceptibile la carie si la
alte complicatii,ceea ce impune depistarea precoce si instituirea
cat mai devreme a tratamentului individualizat.
Obiectivele generale urmaresc combaterea simptomatologiei
subiective si corectarea functiilor afectate,si sunt reprezentate
de :
1-instruire privind realizarea corecta a igienei orale si
importanta intretinerii unei igiene orale riguroase pentru
prevenirea aparitiei cariilor si a imbolnavirilor parodontiului
marginal
2-combaterea sensibilitatii dentare
3-corectarea aspectului fizionomic
4-oprirea procesului de uzura ocluzala/incizala
5-corectarea ocluziei deschise frontale
Corectarea aspectului fizionomic in formele
hipoplazice,se poate face prin aplicare de fatete
laminate sau de coroane de invelis de tip Jaket la
dintii permanenti vizibili,in special la frontalii superiori.
Metoda de tratament depinde si de : varsta
pacientului,tipul relatiilor ocluzale,gradul de igiena
orala,cantitatea de smalt existent,prezenta
sensibilitatii dentare.
In forma cu geode, acestea pot fi obturate si cu
compozit.
Aplicarea coroanelor de invelis cat mai curand dupa
eruptive, in special in zona laterala (solicitarea
masticatorie maxima) va stopa fenomenul de
desprindere al smaltului. Este foarte important ca
molarii de 6 ani sa fie acoperiti precoce cu coroane de
invelis. Coroanele prefabricate din otel inoxidabil
reprezinta solutii intermediare, pana la aplicarea
tratamentului cu caracter defintiv. Ca modalitati de
 Pentru cresterea rezistentei smaltului si combatarea
sensibilitatii dentare, sunt utile aplicatii locale
frecvente de preparate fluorurate.
In cazul proceselor carioase limitate, pentru
obturarea cavitatilor, indifferent de topografie, se
indica folosirea materialelor aderente, cimenturi
glass-ionomer sau compozite.
Corectarea ocluziei deschise frontale se poate face
destul de greu, prin terapie combinata ortodontica si
chirurgicala, iar rezultatele au grade diferite de
succes.