Pemfigoidul bulos Lever

Definiie:
Afeciune buloas a persoanelor n vrst, produs prin mecanism autoimun.

Debut :
clinic: plci eritematoase i edematoase foarte pruriginoase; n interval de zile sptmni apar bule mari, sub tensiune pe leziunile eritematoase, dar i la nivelul tegumentului sntos; bulele se deschid i las eroziuni ce se vindec spontan, lsnd hiperpigmentri, dar nu cicatrici; localizri de elecie: pliuri, inclusiv cel inghinal, regiunea antecubital, poplitee, axil (leziunile pot fi generalizate); mucoasa bucal: este afectat n 2/3 din cazuri, apar n evoluia bolii, nu la debut, leziunile sunt minore (afectare la nivelul faringelui, laringelui, mucoasa nazal, vulv, uretr, ochi rar)

Diagnostic diferenial:

dermatita herpetiform; pemfigusul vulgar; eritemul polimorf; Lupus Eritematos Sistemic bulos; erupii buloase medicamentose; dishidrozis; eczema; urticaria (n fazele de debut) .

Tratament :
a) Sistemic: corticoterapie: afeciunea rspunde la doze relativ mici (Prednison 0,5mg/kg/zi); n cazurile severe se impune plus terapia cu metilprednisolon,urmat de Prednison p.o. ; imunosupresive: azatioprin, metotrexat, ciclofosfamida, ciclosporina A,micofenolat mofetil pot controla formele severe, obinuit n asociere cu corticoterapia ; plasmafereza n asociere cu imunosupresivele pot fi eficiente ; dapsona .

b) Topic :

corticosteroizi foarte puternici: pot rezolva cazurile localizate, dar i unele forme generalizate .

Prognostic :
evoluia se poate atenua dup luni sau ani ; unii pacieni: deces n interval de 6 luni 1 an de la diagnosticare ; forma copilriei: deces n aproximativ 1 an ; rspunsul la tratament este de obicei complet ; la oprirea tratamentului: recderi n 10 15% din cazuri .