Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Diagnostic diferential
--pemfigoid bulos
--dermatita herpetiformă
--eritem polimorf veziculo-bulos
--erupţii medicamentoase buloase
--necroliza toxică epidermică
--porfiria cutanată cronică a adultului
Pemfigusurile
Tratament
Tratament general:
1.corticosteroizi: tratamentul standard (prednison în doze foarte mari –
1 - 2 mg/kgcorp/zi - sau puls terapie cu metilpredniso-
lon)
2.imunosupresive (azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina A) singure
sau asociate cu corticosteroizi
3.plasmafereza
Tratament topic:
1.corticoterapie topică –adjuvant pentru tratamentul sistemic
–eficient în cazul leziunilor bucale erodate,
dureroase
2.spălături bucale cu antiseptice
Prognostic: netratat – fatal în 6 luni – 2 ani;
pemfigusul foliaceu şi eritematos – au evoluţie mai bună.
Pemfigoidul bulos Lever
Definitie
-afecţiune buloasă a persoanelor în vârstă,
-produsă prin mecanism autoimun
Clinic
debut: plăci eritematoase şi edematoase, urticaria-like, foarte pruriginoase
în interval de zile–săptămâni
-apar bule mari, sub tensiune pe leziunile eritematoase, dar şi la nivelul
tegumentului sănătos
-bulele se deschid şi lasă eroziuni ce se vindecă spontan, lăsând
hiperpigmentări, dar nu cicatrici
localizări de elecţie: pliuri, inclusiv cel inghinal, regiunea antecubitală,
poplitee, axilă; leziunile pot fi generalizate
mucoasa bucală: este afectată în 2/3 din cazuri, apar în evoluţia bolii, nu la
debut, leziunile sunt minore (afectare la nivelul faringelui, laringelui, mucoasa
nazală, vulvă, uretră, ochi – rar)
durerea, usturimea, pruritul – simptome ce preced apariţia bulelor
starea generală este rar şi uşor afectată
Pemfigoid bulos
Pemfigoidul bulos Lever
Investigatii paraclinice
citodiagnosticul Tzanck:
-nu sunt prezente celule acantolitice;
-lichidul din bulă este bogat în eozinofile (40 – 60%)
histologic:
MO: bule subepidermice şi infiltrat dermic superficial cu numeroase
eozinofile
ME: bula este situată în lamina lucida, din structura MB
Clinic
leziunile mucoase: rar – afectează mucoasa bucală, laringiană
(răguşeală)
alte manifestări:
enteropatie cu intoleranţă la gluten: atrofie vilozitară şi malabsorbţie (la
majoritatea pacienţilor); clinic: cazurile severe cu boală celiacă sunt rare.
limfom - rar
intoleranţă la lapte, enteropatie cu pierdere de proteine, aclorhidrie şi
gastrită atrofică
disfuncţii tiroidiene
Dermatită herpetiformă
Dermatita herpetiformă
(Boala Duhring – Brocq)
Investigatii paraclinice
citodiagnosticul Tzanck: eozinofile în lichidul din bulă (80 – 100%), nu există
celule acantolitice în produsul obţinut prin raclarea
fundului bulei
histologic:
MO: papilele dermice – infiltrat cu PMN şi eozinofile
ME: bulă în lamina densa, chiar deasupra dermului
Etiopatogenie
-mecanism autoimun
Tratament
Sistemic:
1.sulfamide şi sulfone – atenţie la methemoglobinemie în caz de
deficit de G6PD
2.corticosteroizi / imunosupresive: răspuns absent
Local:
1.corticoterapie
Regim fără gluten, halogeni, produse lactate