Sunteți pe pagina 1din 53

AFECIUNI BULOASE

DERMATOZELE BULOASE
A. cut. cu etiopat. variat, care au ca lez. elem.
bula sau flictena
Pot fi :
ocazional buloase (bulele = simptome neobinuie
n cadrul unei erupii cu alt asp. anat.-clinic) :
lichen plan bulos, b. Darier, prurigo bulos etc.
esenial buloase (lez. reprezentate de la nceput
i n mod constant de bule) : pemfigusurile,
dermatita herpetiform Duhring-Brocq,
epidermoliza buloas, porfiria cutanat tardiv
etc.

Clasificarea (n raport cu localiz. intracutanat a bulelor)


Intraepidermice - patognomonice pentru
pemfigusuri ;
Joncionale (provenind prin disocierea laminei
lucida) reprezentative pentru pemfigoidul bulos,
pemfigoidul cicatricial etc. ;
Subepidermice (dislocarea se produce sub lamina
densa a zonei bazale subepidermice) reprezentative
pentru dermatita herpetiform Duhring-Brocq,
epidermoliza buloas, porfiria cutanat tardiv a
adultului, eritemul polimorf bulos etc.

PEMFIGUSURILE
- dermatoze buloase severe, produse prin
fenomenul de acantoliz autoimun = alterarea i
dispariia legturilor dintre keratinocitele
epidermului n urma aciunii autoanticorpilor
asupra desmozomilor
Pemfigusul vulgar
- reprezint forma cea mai sever, cu evoluie
grav i prognostic rezervat.
- netratat, conduce la deces, ca urmare a
dezechilibrelor hidro-electrolitice i protidice, a
anemiei i caexiei.

Manifestri clinice
debut insidios- leziuni ale mucoasei bucale eroziuni dureroase postbuloase
Leziunile cutanate
apar brusc pe un tegument indemn =erupie
generalizat, cu elemente mai dense n zonele
supuse presiunii
bule de la un bob de mazre la un pod de palm,
iniial sub tensiune - ulterior flasce ; coninut
seros - purulent prin suprainfecie sau hemoragic
evoluie : eroziuni , cruste, pete hiperpigmentate
tranzitorii
fragilitate cut. anormal - semnul Nikolsky
(dezlipirea teg. sntos la apsarea acestuia cu
degetul) sau semnul migrrii bulei (extinderea
dezlipirii la o presiune moderat pe o bul).

Pemfigus vulgar

Pemfigus vulgar

Pemfigus vulgar

Pemfigus vulgar

Pemfigus vulgar

Diagnosticul : aspectul clinic i paraclinic :


Citodiagnosticul Tzanck prez. cel.acantolitice n
produsul de raclaj al planeului bulei (keratinocite
care au pierdut contactul cu celulele vecine)
Ex. histopat. proc. de acantoliz, cu formarea
bulelor n stratul spinos profund. n bula
intramalpighian plutesc celule acantolitice
(keratinocite de talie mare fr desmozomi)
Imunofluorescena direct pe un fragm.de piele
din jurul bulei : depozite de IgG la nivelul membr.
keratinocitare
Imunofluorescena indirect : autoAtc. ICS
(antisubstan intercelular sau antimembrana
cel. keratinocitare) = IgG circulani in sngele
periferic al bolnavilor.

Diagnosticul diferenial :
alte forme de pemfigus
pemfigoidul bulos
boala Duhring-Brocq
eritemul polimorf major
lichenul plan bulos
epidermoliza buloas
impetigo bulos etc.
Leziunile bucale :
- sifilisul secundar, aftele sau diverse stomatite
(leziunile de pemfigus care debuteaz n
cavitatea bucal sunt interpretate frecvent de
stomatologi i ORL-ti ca stomatite banale).

Tratamentul
corticoterapie (Prednison 1-3 mg/kg corp/zi) pn
la obinerea remisiunii, eventual n combinaie cu
un imunosupresor (Imuran, Metotrexat,
Ciclofosfamid)
dup remisiunea leziunilor se face scderea
treptat a dozelor de Prednison pn se ajunge
la o doz de ntreinere de 30-40 mg la 2 zile

Pemfigusul vegetant
debut : intertrigo banal sau erupie
buloas/pustuloas la nivelul pliurilor anatomice
mari : axilare, inghino-crurale
eroziuni - formaiuni vegetante - placarde
hipertrofice, papilomatoase i verucoase
(maceraia, friciunile, cldura i suprainfeciile
locale imprim leziunilor un miros fetid)
afectarea mucoasei bucale este rar ntlnit
starea general este mult timp pstrat
Examenul histopatologic : acantoliz profund, n
poriunea inferioar a stratului spinos
Diagnosticul diferenial : intertrigo micotic i
microbian mai ales n fazele iniiale ale bolii.

Pemfigusul foliaceu
form mai puin sever, cu prognostic mai
benign, cu evoluie cronic, recurent.
bule mici, flasce, care pot conflua i determina o
eritrodermie exfoliativ, eritemato-scuamocrustoas
mucoasele sunt rar afectate
starea general este bun
acantoliz superficial : subcornos, granulos,
malpighian superior
metodele de imunofluorescen : aspecte
asemntoare cu cele din pemfigusul vulgar

Pemfigusul seboreic (eritematos sau sindr. SenerUsher)


variant localizat a pemfigusului foliaceu
localizare pe zonele seboreicebule de
dimensiuni mici, eroziuni postbuloase acoperite
de scuamo-cruste cu asp.seboreic
frecvent plci eritematoase dispuse n vespertilio
pe fa
S. Nicolsky este pozitiv
nu se nsoete de leziuni ale mucoaselor
Histopatologic bulele sunt situate subcornos.
La unii bolnavi pe lng aspectele imunologice din
pemfigusul vulgar se evideniaz i autoanticorpi
antinucleari ca n lupusul eritematos.

Pemfigus seboreic

Pemfigusul iatrogen
D-penicilamina, captoprilul, antiinflamatoare
nesteroidice (piroxicam, fenilbutazon),
antibiotice (penicilin, ampicilin) beta-blocante
- acantoliza : efectul gruprilor sulfhidrice ale
medicamentelor asupra legturilor disulfidice ntre
moleculele de aderen -desmogleine = acantoliz
biochimic neimunologic

Pemfigusul paraneoplazic
manifestare n evoluia unor af. maligne
hematologice : limfoame, leucemii.
aspecte asociate de pemfigus vulgar, pemfigoid
bulos, eritem polimorf, lupus eritematos
- autoanticorpii sunt ndreptai mpotriva oricrui epiteliu
care conine desmozomi, nu numai mpotriva epiteliilor
scuamoase stratificate

PEMFIGOIDUL BULOS
- af.buloas autoimun, neacantolitic,
subepidermic
- intereseaz persoanele peste 60 ani, n egal
msur femei i brbai
Patogenia
autoimun - nu se cunosc fact declanatori
Observaii clinice din literatur :
- af. poate evolua concom. cu un cancer, diabetul sau
psoriazis
- poate fi declan. de unele medicam. (mai ales pe baz
de iod, brom, diuretice de tipul spironolactonei etc).
- creterea nr. a limfocitelor B, care secret autoanticorpi
de tip IgG ndreptai mpotriva hemidesmozomilor i
structura superioar a membranei bazale

Clinic
debut : erupie nespecific eritematoas,
urticariform sau eczematoas nsoit de prurit
accentuat
pe acest fond dar i pe teg. aparent sntos =
bule mari sau medii, sub tensiune, cu coninut
serocitrin sau hemoragic, localizate preponderent
pe feele de flexie ale membrelor, trunchi,
abdomen, regiunea inghino-crural.
semnul Nikolski este negativ
starea general nealterat
afectarea mucoasei bucale (1/3 cazuri) - eroziuni
suprtoare

Pemfigoid bulos

Investigaii paraclinice
Citodiagnosticul Tzanck - nu evid. celule
acantolitice
Examenul histopatologic - clivaj bulos profund
dermo-epidermic care ridic n bloc epidermul.
Bula subepidermic este sub tensiune iar lichidul
conine numeroase eozinofile.
Imunofluorescena direct : depozite liniare de
IgG, IgE i fraciunea C3 a complementului n
zona membranei bazale
Imunofluorescena indirect : anticorpi serici de
tip IgG ndreptai mpotriva structurilor
membranei bazale a epiteliilor pluristratificate.

Diagnosticul diferenial

pemfigusul vulgar
dermatita herpetiform
eritemul polimorf bulos
toxidermiile buloase

Tratamentul
similar cu cel al pemfigusului vulgar, dar dozele
necesare de corticoizi sunt mai mici
citostaticele se asociaz rar corticoterapiei

DERMATITA HERPETIFORM DUHRINGBROCQ


dermatoz veziculo-buloas, recidivant
afect. mai frecvent adulii tineri de sex masculin
Etiopatogenia
predispozie genetic - la persoanele purttoare
de antigene HLA B8 i HLA-DR3 (ca n b.celiac)
- regimul lipsit de gluten det. dispariia erupiei,
iar introducerea n alimentaie det. recidive
- prez. depozitelor granulare de IgA la nivelul
papilelor dermice i a Atc. serici antigliadin i
antireticulin pledeaz pt. mec. autoimun
alimentele i medicamentele bogate n halogeni
pot s declaneze sau s agraveze evoluia

Clinic
precedat de o simptomatologie subiectiv
manifestat prin prurit i senzaie de arsur
erupie polimorf, simetric, localizat pe
suprafeele de extensie ale membrelor (coate,
genunchi), zona ombilical, fese, regiunea
sacrat
lez. veziculoase sau veziculo-buloase, grupate n
buchete herpetiforme care apar pe un tegument
eritemato-edematos, urticariform
mucoasele sunt de obicei neafectate
semnul Nikolski este negativ.
enteropatie de intoleran la gluten : scdere n
greutate, dureri abdominale sporadice, scaune
diareice (2/3 cazuri)

Dermatita herpetiforma

Investigaii paraclinice
Citodiagnosticul Tzanck prez. eozinofilelor i
absena acantolizei.
Ex. histopat. - bul profund, cu clivaj ntre
epiderm i derm, fr acantoliz, cu numeroase
eozinofile n lichid. n vrful papilelor dermice =
microabcese formate din PMN neutrofile i
eozinofile.
- Histopat. cupelor prelevate din mucoasa jejunal - atrofia
vilozitilor intestinale i existena infiltratelor limfoplasmocitare masive la nivelul submucoasei jejunale

Imunofluorescena direct - depuneri fluorescente


granulare de IgA i C3 la nivelul vf. papilelor
Imunofluorescena indirect - nu evid. autoAtc.
circulani anti-membran bazal
- la 1/3 din pacieni : atc antireticulin IgG, antigliadin IgA
i antifibr muscular neted)

Tratamentul
1.administrarea difenilsulfonelor (Disulone,
Dapsone) i a sulfapiridinei = efect benefic
prompt
100-150 mg/zi Dapson sau 0,5g/zi sulfapiridin
oprirea tratamentului determin recidiva bolii
efectele secundare : methemoglobinemia i
anemia feripriv.
2.regimul lipsit de gluten ( greu de acceptat)
amelioreaz att erupia buloas ct i
enteropatia glutenic asociat i dup 6-12 luni
permite abandonarea tratamentului cu dapson.

PORFIRIILE
afec. dismetabolice : anomalii ale biosintezei
hemului la nivelul mduvei osoase i ficatului =
acumularea excesiv la nivelul tegumentului de
porfirine sau de precursori ai acestora.
2 grupe de porfirii :
determinate de supraproducia de precursori ai
porfirinelor : crize dureroase abdominale i
afectare neurologic ;
determinate de acumulare de porfirine care se
manifest prin fotosensibilitate cutanat

Porfiria cutanat tardiv


cea mai frecvent ntlnit
brbai peste 40 ani, care se expun mult la
soare
def. enzimatic al uroporfirinogen decarboxilazei de obicei dobndit (afectarea enzimei la nivel
hepatic) sau ereditar (prin afectarea enzimei
hepatice i eritrocitare)
factori exogeni care precipit boala : virusul
hepatitei C i B, virusul HIV, consumul de alcool
(alterarea funciei hepatice : deficit de
uroporfirinogen decarboxilaz hepatic),
estrogenii, fierul (inactiveaz uroporfirinogen
decarboxilaza).

Clinic
simpt. de fotosensibilitate pe zonele expuse la soare :
faa dorsal a minilor, fa, pavilioanele urechilor, ceaf,
etc.

- bule rotund/ovalare, cu coninut sero-citrin sau


hemoragic
- exulceraii/ulceraii trenante
- cicatrici atrofice
- chiste tip millium
- modif. sclerodermiforme
- hipo sau hiperpigmentri
fragilitate cut. deosebit : bule sau eroziuni i
ulceraii dup cele mai mici traumatisme
hipertricoza facial, (zona malar)
modificri ale esutului elastic

Manifestrile viscerale :
hepatomegalii
dereglri ale tranzitului intestinal (diarei,
constipaii)
neuropatii periferice.
n timpul puseelor acute aspectul urinei este rou
nchis
Examinrile paraclinice :
valori foarte crecute ale uroporfirinelor 1 i 3 n
urin n puseele acute
valori crescute ale Hb i hipersideremie
valori crescute ale enzimelor hepatice (gama
GT, GOT,GPT)
diabet zaharat

Alte porfirii
porfiria variegata
- creteri ale precursorilor pofirinelor ct i porfirinelor
- fotosensibilitate i crize de neuropatii acute
porfiria acut intermitent
- acumulri de precursori de porfirine
- neuropatii acute intermitente
porfiria eritropoetic congenital
- af. enzimatic ereditar cu transmitere autozomal
recesiv, determinat de un exces de porfirine
(uroporfirin 1)
- fotosensibilitate sever : bule, cicatrici mutilante
protoporfiria eritropoetic
- af. enzimatic ereditar transm.autosomal dominant,
produs de ferochelataz (enz. care leag ionului feros
de protoporfirina IX pt. a forma hemul)
- fotosensibilitate din copilrie (urticarii, eczeme solare)
i grade diverse de afectare hepatic

Tratament
evitarea expunerii la soare (creme fotoprotectoare)
a
consumului de alcool (hepatoprotectoare) ;
emisii de snge pt. eliminarea excesului de
porfirine (500 ml la 2 sptmni pn la
remisiunea clinic sau pn la reducerea Hb la
12g%)
antipaludice albe de sintez (Clorochin n doze
mici : tablet de dou ori pe sptmn are
efecte favorabile, datorit formrii la nivelul
ficatului a unor complexe hidrosolubile cu
-porfirinele din hepatocite)
chelatori de fier (Desferal, Edetamin)
plasmaferez

SINDROMUL LYELL
(sin. Necroliza epidermic toxic, Dermatita
combustiform)
sindrom cu evoluie dintre cele mai grave
- reacie hiperergic de sensibilizare la
medicamente (sulfamide, barbiturice, uneori la
oxacilin etc.)
forma manifest la copii = sindromul SSS =
staphylococal scalded skin syndrome
- sensibilizarea la stafilococul tip II, tip fagic 71,
secretant al unei toxine epidermolitice denumit
i exfoliatin
- localizarea stafilococului = la nivelul
tegumentului (impetigo) sau la distan (otit
supurat, conjunctivit, ICRS)

placarde mari roii-brune (de tip scarlatiniform)


pe fa, trunchi i membre, cu tendin la
extensie i generalizare - bule foarte mari care
se rup rapid decolarea epid. n lambouri suprafee mari,erodate, dureroase ( aspectul
unui mare ars)
starea general = profund alterat, cu febr i
frisoane
la nivelul orificiilor naturale eroziunile se acoper
de cruste hematice
pierderi masive de plasm = tulburri grave
hidro-electrolitice cu oligurie i posibil evoluie
spre com

Diagnostic diferenial
la debut cu scarlatina i eritrodermia
sindromul Stevens-Johnson ( prin intensitatea
fenomenelor clinice, decolarea pielii ca ntr-o
arsur i leziunile anatomice de necroz masiv
a epidermului)
Tratament
reechilibrare hidro-electrolitic
suprimarea medicaiei declanatoare sau
tratarea infeciei stafilococice cu antibiotice cu
spectru larg
corticoterapie (iniial perfuzii i.v. cu hemisuccinat
de hidrocortizon, apoi Prednison oral)
tratament local cu antiseptice, antibiotice.

SINDROMUL STEVENS-JOHNSON
forma major a eritemului polimorf
sindrom cutaneo-mucos plurietiologic,
determinat de ageni infecioi , medicamente
sau de etiologie necunoscut
ntlnit mai frecvent la adolesceni i la aduli,
mai rar la copii
Clinic
stare prodromal de cteva zile : dureri de gt,
conjunctivit, uneori febr, simulnd debutul
unei rujeole
alterarea profund a strii generale: febr,
frisoane, obnubilare, deshidratare

Erupia cutaneo-mucoas
de tip bulos extensiv, intereseaz n mod
preferenial mucoasele
lez. mucoasei bucale apar n 100% din cazuri :
eroziuni postbuloase ntinse, sngernde,
dureroase, acoperite de depozite albicioase
(mucoasa jugal, gingival, lingual, palatin)
buzele : edemaiate, fisurate, cu eroziuni ntinse,
acoperite de cruste hematice
Complicaii
oculare (keratite, uveite, irite), digestive (diaree),
pulmonare (pneumonie), renale (hematurie,
insuficien renal)

Tratament
general
- suprimarea medicamentelor declanatoare,
antibiotice cu spectru larg, reechilibrare hidroelectrolitic, corticosteroizi (iniial hemisuccinat
de hidrocortizon n perfuzie i.v., apoi Prednison
oral) ;
local
- comprese antiseptice, colorani, corticoizi
pentru lez. cutanate
- gargarisme cu soluii antiseptice slabe (infuzie
de mueel), badijonri cu colorani (albastru de
metilen, violet de geniana) pentru lez. bucale