Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Definitie:
Malignitate B-celulara caracterizata prin proliferarea
anormala a unei singure clone de celule plasmocitare
producatoare de imunoglobuline monoclonale (proteina M)
Proliferarea clonala in maduva osoasa leziuni osteolitice,
osteopenie, fracturi
Incidenta:
- 2-3 / 100000 / an
- > varstnici (v. med = 66 ani)
- > barbati
- 1% din cancere, in general
- >10% din cancerele hematologice
Mielom Multiplu
Forme clinice :
- Mielom Multiplu
- plasmocitom solitar
- leucemia cu celule plasmatice
Proteina M :
- in 99% din cazuri detectata in ser sau urina
IgG > 50%, IgA 20-25%, IgE i IgD 1-3%
lant usor 20%
- 1% din cazuri este nonsecretant
Mielom Multiplu
Manifestarile clinice sunt legate de anomaliile produse de
Proteina M monoclonala si de proliferarea maligna a
celulelor plasmocitare
proliferarea maligna a celulelor plasmocitare
- leziuni osteolitice multiple
- hipercalcemie
- supresie medulara (pancitopenia)
- formarea de tumori cu plasmocite
Proteina M monoclonala
- scaderea nivelului de Ig normale
- hiperviscozitate
- interactioneaza cu factorii coagularii
- amiloidoza
- crioglobulinemia
- suferinta renala eliminarea renala de lanturi usoare
Mielom Multiplu
Simptome clinice:
Dureri osoase ( > toracice) 60%, fracturi patologice
Astenie si fatigabilitate 32%
Scadere ponderala 24%
Paloare
Infectii severe
Insuficienta renala
Diateza hemoragica
Observatie: Nu sunt prezente hepatomegalie, splenomegalie,
poliadenopatie)
- Osteoporoza
- compresiuni medulare 20%
- Radiculopatii
Infectii
Suppresie imuna si functiei cel. plasmatice
Pneumonii Streptococica si cu Gram Negativi
Amiloidoza
- mai frecvent in MM cu lanturi usoare
renala:
Afectare neurologica :
Bilant pre-terapeutic
Laborator:
a) Hemograma cu frotiu
> Anemie normocitara, normocroma
VSH
b) Biochimie: (ca, album., creat., LDH, CRP, B2M)
c) Ex. urinar
d) Electroforeza proteine serice si urinare Proteina Monoclonala
Rgf. Osoase
Scintigrafii osoase
Aspirat medular
Biopsii osteo-medulare
Mielom Multiplu
Teste de laborator:
VSH > 100
Anemie hematii in rulouri, trombocitopenie
Plasmocitoza / maduva os. > 10 -15%
Hiperproteinemie ELFO,imunograma cu imunofixare
hipercalcemie
Proteinurie proteinuria Bence-Jones
Azotemie
Alterarea testelor de coagulare
Beta 2 microglobulina crescuta
Citogenetic- hipoploidia- se asociaza frecvent cu
rezistenta primara la citostatice
Aspirat medular
Imunofixarea
I + b, I + c, I + d
II + b, II + c, II + d
III + a, III + c, I II + d
a + b + c, a +b + d
g/dL
Stadiul II ce nu se incadreaza in I si III
Stadiul III B2M 5.5 mg/L
IP 3 sau 4
Albumina Serica < 3 g/dL
Cr Serica 2.0 mg/dL
Trombocite <150,000
Varsta 70 ani
Beta-2-microglobulin > 4 mg/L
Calciu Seric 11 mg/dL
Hemoglobina < 10 g/dL
SG / 5 ani = 31 %,
SG / 10 ani = 10 %
SG / 20 ani = 4 %
Pacienti
< 65 - 70 ani
> 65 ani
PCT conventionala*
PCT non-mieloablativa cu transplant de celule stem
alogenic
PCT Conventionala * :
Melflan + Prednison
RO 50-60%, Sm 2-3 ani
M2 ( Vincristin, Melfalan, Ciclofosfamida, BCNU, Prednison)
VAD (Vincristin, Adriamicina, Dexametazona)
Transplant autolog
Pacienti < 65-70 ani
Mortalitate terapeutic indusa: 10-20%
RO: 80%
SG pe termen lung: 40-50%
Tratament suportiv
Eritropoetina
Imunoglobuline
Plasmafereza
RT (radioterapie) pt. lez. Focale, neresponsivi la PCT;
paliativ
Bisfosfonati
Tratament substitutiv cu CER, CTS
AINS, antalgice majore
Allopurinol
Plasmacitom solitar
Macroglobulinemia Waldenstrom
Amiloidoza primara
Proliferare de celule cu semnificatie incerta
Proteina M tranzitorie
- infectii virale
- interventii de inlocuiri valvulare
Malignitati
- cc. colon
- cc. mamar
Dereglari/anomalii imune
- AIDS,
- varstnici
Inflamatii Cronice
Proteina M
3% din populatia > 70 ani
15% din populatia > 90 ani
MGUS este diagnosticat la 67% din pacientii cu proteina M
- Proteina M serica < 3 gm/dL
- Cel. Plasm. / medulo-osos: < 10%
- Absenta anemiei, Insuficienta renala, Hipercalcemia,leziuni osteolitice
- 10 16 % din pacientii cu MGUS dezvolta MM
Tratament: observatie