Anemia hemolitica se produce atunci cand maduva osoasa nu poate compensa pierderea de eritrocite ( valori normale: 5 milioane/
la barbati; 4,5 milioane pe
la femei) cauzata de
hemoliza distructia prematura a eritrocitelor.
Clasificare: 1. anemie hemolitica cu defect genetic eritrocitar 2 anemie hemolitica cu defect dobandit 1. Anemii hemolitice cu defect genetic: a) anemia hemolitica sferocitara (icterul hemolitic congenital sau boala Minkowski-Chauffard) b) eliptocitoza sau ovalocitoza ereditara c) hemoglobinopatiile: anemia cu hematii falciforme (drepanocitoza sau siclemia) sindroame talasemice (anemia mediteraneana sau anemia Cooley) d) anemiile hemolitice prin deficiente enzimatice 2. Anemii hemolitice cu defecte dobandite: a) anemii hemolitice imune pot fi autoimune (au autoanticorpi activi la cald si rece) b) anemii hemolitice imune cu autoanticorpi activi la cald sunt idiopatice si secundare (dupa boala lupica, infectii) c) anemia hemolitica posttransfuzionala d) boala hemolitica acuta febrila e) hemoglobinuria paroxistica nocturna Cauzele hemolizei cuprind boli ereditare cu anomalii ale membranei eritrocitului sau a sistemului sau enzimatic, a hemoglobinei: sferocitoza ereditara, siclemia si conditii castigate prin afectiuni imune, toxice si medicamente, agenti antivirali. Infectii, lezare mecanica. Simptome: - paloare anormala a pielii - icter sau ingalbenirea pielii, sclerei ochilor si a gurii - culoarea inchisa a urinei - febra - slabiciune - ameteli - confuzie - intoleranta la activitati fizice - marirea splinei si a ficatului - cresterea frecventei cardiace (tahicardie) - murmur cardiac Metode de diagnostic: - hemoleucograma completa, nr trombocite in limite normale, trombocitopenia, examinarea morfologica a celulelor sanguine periferice, V.E.M, H.E.M, nr reticulocite, deshidrogenaza lacticaioenzima LDH 1 si 2, bilirubina indirecta, hemosiderina urinara. - aspiratia de maduva osoasa si/sau biopsia Tratamentul anemiei hemolitice va varia in functie de cauza bolii si poate include: - transfuzii de sange/exangvinotransfuzia - corticosteroizi - imunoglobulina administrata intravenos (pentru intarirea sistemului imunitar). In cazurile mai severe poate fi necesara spitalizarea, care va include urmatoarele masuri: - transfuzia de schimb (similara cu o transfuzie normala de sange dar care prespune injectarea unei cantitati mai mari de sange bolnavului, de la o alta persoana - urmata de eliminarea unei cantitati egale de sange hemolizat) - indepartarea chirurgicala a splinei (splenectomie) - terapie cu imunosupresoare
- in cazul lipsei enzimei glucoza-6-fosfat-dehidrogenaza, maladia poate fi usor evitata, neadministrand
medicamente si alimente care favorizeaza hemoliza
Plan de interventii
se asigura conditii optime de microclimat: temperatura optima , umiditatea
in jur de 55-65%, fara curenti de aer, ventilatie naturala
se asigura conditii in salon pentru prevenirea infectiilor intraspitalicesti
se evalueaza severitatea anemiei prin:
- monitorizarea functiilor vitale: T.A, P, R si a celor vegetative diaforeza,diureza - observarea tegumentelor si sclerelor - determinarea Hb (valori normale: 11,5-13,5 g% la femei; 13-15 g% la barbati), Ht (45% la barbati; 42% la femei), nr trombocite (150.000350.000/
sange), nr reticulocite (nou-nascuti: 2.5 -6.5%, sugari: 0.5-
3.1%, adulti: 0.5-2.5%).
se administreaza la indicatia medicului suplimente de minerale, vitamine,
imunoglobuline, corticosteroizi
se constientizeaza pacientul despre importanta respectarii dietei si a
tratamentului medicamentos
se monitorizeaza functiile vitale si se reprezinta grafic in foaia de
temperatura
se anunta medicului eventualele modificari ale acestora
se creaza acces vascular periferic
se instaleaza P.E.V cu solutie de G 5% - 500ml
se raporteaza medicului orice modificare aparuta in comportamentul si
starea bolnavului: tahicardie, ameteli, febra
se explica in termeni accesibili pacientului invetigatiile la care va fi supus
pentru aprecierea starii sale
se determina grupul sangvin si factorul Rh
se pregateste bolnavul pentru transfuzie sa ramana nemancat , pentru
aspirarea de maduva osoasa, splenectomie daca este cazul
se supravegheaza bolnavul in timpul transfuziei si dupa pentru a surprinde
eventualele incidente
se aplica tehnicile in climat de intelegere empatica
se familiarizeaza pacientul cu medicul si echipa de ingrijire
se discuta cu pacientul pentru a creste increderea in echipa medicala si in
evolutia favorabila a bolii
se face bilantul hidric intrari-iesiri (ingestie-excretie)
se urmareste si se noteaza calitatea somnului
se asigura odihna pacientului prin suprimarea surselor care-i pot determina
disconfort
se discuta cu pacientul concis, rar, simplu si cu mult calm
se face educatia pentru sanatate bolnavului privind:
- controalele periodice - tratamentul indicat la domiciliu - masuri de autoingrijire - schimbarea dietei