Lupusul eritematos sistemic - boala autoimuna

Generalitati
Lupusul (lupusul eritematos sistemic sau LES) este o boala cronica ce se manifesta prin inflamatie, durere si leziuni ale tesuturilor din intregul organism. Lupusul este o boala autoimuna, in care sistemul imunitar al bolnavului nu reuseste sa faca diferenta intre tesuturile proprii si intrusi, atacandu-le. Lupusul eritematos sistemic afecteaza rinichii, inima, plamanii si celulele sanguine. Desi o parte dintre bolnavii cu lupus prezinta simptome usoare, boala se poate agrava. In cazul majoritatii bolnavilor, monitorizarea bolii si administrarea unui tratament de intretinere controleaza simptomatologia si previne aparitia leziunilor severe ale organelor. Exista cinci tipuri de lupus eritematos, si anume: sistemic, discoid/cutanat, subacut discoid, indus medicamentos sistemic si neonatal. Acest articol se va referi numai la cel sistemic, considerat cel mai sever si totodata cel mai des intalnit.

Cauze
Lupusul nu este o boala contagioasa. O serie de factori pot declansa procesul autoimun, numindu-se triggeri (factori declansatori) ce difera de la o persoana la alta: - geneticienii au descoperit o serie de defecte al unei anumite gene, comune la toti bolnavii cu lupus si care afecteaza fie sistemul imun, fie functia celulara sau hormonii; este improbabil ca un singur defect al genei sa determine boala, o combinatie a acestora face mult mai probabila aparitia afectiunii - expunerea la soare si in special la ultraviolete B, este cunoscuta ca fiind unul din factorii declansatori ai lupusului si ai aparitiei simptomelor - factorii hormonali sunt legati de bolile autoimune, desi aceasta legatura nu este inca pe deplin cunoscuta; un studiu recent nu a gasit dovezi care sa confirme ca estrogenul si prolactina cresc riscul de aparitie a lupusului - unele infectii sunt, de asemenea, considerate a fi triggeri ai lupusului; infectiile cu citomegalovirus, parvovirus si virus hepatic C, pot determina aparitia acestei boli; infectia cu virus Epstein-Barr este legata de aparitia bolii la copii

Simptome
Simptomele acestei boli pot evolua de la oboseala extrema, dureri articulare, pana la manifestari mai severe cu afectarea rinichilor, inimii, plamanilor, celulelor sanguine sau a sistemului nervos.

Simptomatologia lupusului depinde de ce organe sunt afectate si cat de sever: - oboseala: aproximativ 90% din bolnavii cu lupus prezinta acest simptom, variind de la usor la extrem; chiar si in cazurile usoare de lupus, oboseala poate impiedica pacientul sa-si indeplineasca activitatile zilnice obisnuite; cresterea gradului de oboseala este un semn clasic, ce preceda aparitia simptomelor acute - durerile articulare: aproximativ 95% dintre pacientii cu lupus au dureri articulare (artrita) la un moment dat; aproximativ 70% dintre acestia declara ca durerile musculare si articulare au reprezentat primul simptom al debutului bolii; articulatiile pot fi rosii, calde si se pot umfla; redoarea matinala (articulatie intepenita dimineata) este, de asemenea, prezenta; artrita lupica afecteaza articulatiile bilateral si in special cele ale mainilor, coatelor, genunchilor si gleznelor - probleme ale pielii: pana la 50% din bolnavii cu lupus au rash cutanat; acest simptom este foarte util in diagnosticul lupusului; pe langa rash-ul in fluture, care cuprinde pometii si baza nasului, alte forme comune ale manifestarilor cutanate ale lupusului sunt ulceratiile pielii si petesiile (pete rosii) la nivelul bratelor, mainilor, fetei, gatului sau spatelui, ulceratii la nivelul gurii sau a buzelor, rash rosu-violaceu, cu aspect solzos localizat pe fata, gat, scalp, urechi, brate si piept - fotosensibilitatea: expunerea la ultraviolete B (la soare) agraveaza in mod obisnuit rash-ul si poate acutiza lupusul; fotosensibilitatea afecteaza pana la 50% dintre bolnavii cu lupus; o parte a pacientilor cu piele deschisa la culoare pot fi afectati si de catre ultravioletele A (lumina solara filtrata prin sticla) - simptome ale sistemului nervos: majoritatea pacientilor cu lupus prezinta si simptome ale sistemului nervos, precum dureri de cap sau pierderi ale memoriei, cu grad diferit de severitate - afectiuni cardiace: bolnavii cu lupus pot dezvolta afectiuni ale inimii precum inflamarea sacului ce inconjoara inima (pericard, pericardita), ce se manifesta prin durere brusca, severa, localizata in partea stanga a pieptului cu iradiere spre gat, spate, umeri sau brate - probleme legate de sanatatea mintala: bolnavii pot fi afectati de anxietate si depresie; acestea pot fi determinate fie de boala in sine, fie de medicatia administrata pentru tratarea lupusului, fie de catre stresul dat de suferinta cronica - febra: aproximativ 80% dintre bolnavii cu lupus prezinta perioade prelungite de subfebrilitate (cresterea usoara a temperaturii corpului); o treime dintre bolnavi relateaza ca febra a fost simptomul de debut al bolii - modificari ale greutatii corporale: 60% dintre bolnavii cu lupus pierd in greutate - pierderea parului (alopecia): 50% dintre bolnavii cu lupus relateaza prezenta perioadelor in care apare alopecia; aceasta poate fi in placi sau difuza (pe toate suprafata capului); aceasta pierdere a podoabei capilare nu este permanenta - adenomegalia (cresterea in dimensiuni a ganglionilor limfatici): pana la 50% dintre cei cu lupus prezinta adenomegalie moderata - fenomenul Raynaud: aceasta afectiune, prezenta la 20% dintre cei cu lupus, afecteaza vasele de sange ale pielii; se manifesta la nivelul degetelor care devin initial palide, apoi capata o nuanta albastruie (cianotica); pielea afectata are sensibilitatea redusa, apar furnicaturile si este rece la atingere - inflamatia vaselor sanguine (vasculita): sangerarile pot duce la aparitia unor pete cu dimensiuni variabile, de culoare albastruie sau pete de dimensiuni mici, rosietice, diseminate pe suprafata pielii sau la nivelul patului unghial. Afectiuni cu simptome asemanatoare cu cele din lupus:

- artritele (dureri articulare si mobilitate articulara scazuta), de exemplu artrita reumatoida - fibromialgia: este o boala a muschilor si a articulatiilor, manifestata prin durere si redoare (articulatii intepenite) articulara - reumatismul articular acut: este o complicatie a infectiilor tractului respirator superior - glomerulonefritele: sunt inflamatii ale rinichilor - sclerodermia: este o boala a tesutului conjunctiv - sindromul Sjgren: este o afectiune ce se asociaza frecvent cu artrita reumatoida si determina uscaciunea gurii - sindromul de oboseala cronica: este o afectiune severa, cauzata de oboseala cronica - vasculita: reprezinta inflamatia vaselor sanguine.
In prezent, lupusul nu poate fi prevenit.

Un stil de viata adecvat nu numai ca imbunatateste calitatea vietii, dar reduce si frecventa si severitatea episoadelor acute. Un regim de viata adecvat inseamna: - exercitii fizice regulate - cunoasterea si intelegerea bolii - evitarea fumatului - un regim alimentar echilibrat - evitarea expunerii la agenti infectiosi, cum ar fi gripa sau virozele respiratorii, afectiuni ce pot declansa acutizarea lupusului; vaccinarea pentru Haemophilus influenzae si pneumococ poate fi recomandata - control stomatologic regulat - control oftalmologic regulat - suport afectiv din partea anturajului. Femeile de varsta fertila trebuie sa acorde o atentie deosebita problemelor legate de o eventuala sarcina. Tratamentul ambulatoriu si controalele medicale regulate sunt suficiente pentru managementul lupusului in forma usoara. Aceste vizite medicale regulate sunt importante pentru depistarea si tratarea unor eventuale afectiuni de organ.

Tratament - Generalitati
Tratamentul lupusului eritematos sistemic depinde de severitatea bolii, de organele afectate si de cat de mult este afectata activitatea zilnica. Tratamentul este individualizat si poate suferi modificari de-a lungul timpului. Actualmente, nu exista un tratament care sa vindece lupusul. Medicamentele si un regim adecvat de viata pot controla simptomele. Regimul de viata include in primul rand cunoasterea bolii. Medicamentele folosite in tratamentul lupusului includ antiinflamatoarele nesteroidiene, corticosteroizii, antipaludice, imunosupresive si terapii biologice.