Dermatoze buloase

autoimune

afec ţiuni ce au în comun

a ceeaşi leziune elementară – bula
sau flictena;

bula se produce:
- prin coeziunii dintre
pierderea
-keratinocite,
prin sau adeziunii dermo
pierderea -
epidermice;
Dermatoze buloase
autoimune

mecanismul este un
autoimun (fixare proces
de anticorpi
la nivelul structurilor interesate);
 Dermatoze buloase autoimune
intraepidermice (în care
pierderea coeziuni
interkeratinocitare se iproduce
c a urmare a alterării
desmozomale
structurilor prin acţiunea
anticorpilor)

 Dermatoze buloase autoimune

subepidermice (în care
acţiunea autoanticorpilor
produce alterarea
dermo-epidermice
structurii şi
coeziunii
pierdereala acest
nivel)
 Pemfigusurile sun
autoimune,
dermatoze buloase care interesează t
pielea şi mucoasele şi sunt
caracterizate histologic prin fenomenul
de acantoliză.
 Etiopatogenie
 Un rol important
în
producerea acantolizei îl au
autoanticorpii de tip
IgG,
desmozomilor, împotriva
direcţionaţi numit
desmogleine.
unor proteine din
(desmogleina e
structura
III=antigenul pemfigusului).
 autoanticorpilor
Depunerea determin
activarea directă
ă a
plasminogenului intercelular
şi realizează o
proteoliză plasmin-indusă,
ruperea legăturilor
producând
intercelulare.
 mucoasa bucală:
 bule cu pereţii foarte fragili, care se deschid
precoce lăsând eroziuni bine
rotunde, ovalare, acoperite cu delimitate,
albicioase. depozite
 Localizare: faţa internă a obrajilor, palat, istmul
faringian, dar poate interesa mucoasa
bucală în totalitate.
 Alte mucoase posibil afectate sunt: mucoasa
genitală, conjunctivală, uretrală, nazală.
 Pe tegument, erupţie monomorfa,
 bule mici, flasce, cu un conţinut sero-citrin pe
un tegument aparent indemn şi nu sunt
precedate de simptomatologie subiectivă
 Deschiderea lor determină eroziuni întinse,
dureroase, care păstrează la periferie coleretul
bulei şi uneori se acoperă de cruste galben-
brune.
 semnul lui Nicolsky, pozitiv
Pemfigusul vulgar
Pemfigusul
vulgar
Pemfigusu
l vulgar
 Diagnosticul de
laborator
 1. Citodiagnosticul Tzanck pune în
evidenţă fenomenul de acantoliză.
 - la examinare se evidenţiază prezenţa
de celule malpighiene izolate sau în plaje, cu
morfologie particulară, numite celule
acantolitice (nucleu voluminos, citoplasmă
bazofilă şi raport nucleo/citoplasmatic
 inversat)
 2. Examenul histopatologic
 - arată prezenţa unei bule
localizate în stratul malpighian
profund.
 3. Imunofluorescenţa directă
 fluorescentă specifică cu aspect
reticulat produsă de depunerea unor
IgG, M şi fracţia C3 a complementului
în spatiile intercelulare malpighiene
(metoda utilizează anticorpi anti-IgG,
marcaţi cu fluoresceină).
 4. Imunofluorescenţa indirectă
 Sunt autoanticorpi din clasa IgG şi sunt
dirijaţi împotriva substanţei ciment
intercelulare
 Titrul autoanticorpilor circulanţi variază
direct proporţional cu activitatea bolii

 5. Imunobloting şi imunoprecipitare,
sunt tehnici care identifică antigenele
ţintă

 6. Examenele de laborator nespecifice

-
 Corticosteroizii
 Citostaticele imunosupresoare
(Azatioprina, Ciclofosfamida,
Metotrexatul, Ciclosporina)
 Micofenolatul mofetil
 Sarurile de aur
 Plamafereza
 Imunoglobulinele
 Tratament local:
 soluţii antiseptice, antiinflamatoare
şi epitelizante.
 topice sicative, corticoizi topici.
 orabase cu corticoizi
 Tratamentul igieno-dietetic
 regim alimentar bogat în proteine, vitamine
şi săruri minerale
 regim alimentar desodat, hipoglucidic
şi hipolipidic
 evitarea traumatismelor cutaneo-
mucoase
 Fiziopatologi
e:
 autoanticorpi tip
vizează membrana bazală, şi
de îndreptaţi
sunt IgG
împotriva
colagenului din structura
laminei lucida
 moleculele ţint pentru
anticorpi se găsesc la nivelul
ă
hemidesmozomilor, şi
sunt
BPAG1(antigenul major
intercelulara),
al pemfigoidului bulos BPAG
-
(antigenul
proteina minor
şi
al 2
pemfigoidului
buloproteină
transmembranară) şi
 Semnele de debut sunt:
 prurit generalizat
 leziuni eritematoase sau urticariene
de aspect banal
 placarde eritemato-papuloase
sau eczematiforme, localizate sau
generalizate
 Aspectul clasic în perioada
de stare:
 prurit generalizat
 bule mari în tensiune cu lichid
clar situate pe un tegument
de aspect normal
 leziuni eritematoase
şi/sau urticariene,
policiclice, acoperite cu
bule de talie variabilă
 leziunile sunt localizate
simetric, predominant pe
trunchi şi pliurile de flexie
 atingerea mucoasă, este
rară şi inconstantă,
predominant interesată este
mucoasa bucală
 Diagnostic de laborator:

› Citodiagnosticul Tzanck
 arată prezenţa de eozinofile în lichidul
din bulă

› Biopsia cutanată
 pune în evidenţă clivajul cu formare de
bule profunde, şi infiltrat inflamator
abundent cu eozinofile
› Imunofluorescenţa directă (IFD)
 arată depozite de IgG dispuse în bandă de-a
lungul membranei bazale
› Imunofluorescenţa indirectă (IFI)
 detectează in serul bolnavilor anticorpi circulanţi
antimembrană bazală de tip IgG, fără a fi
corelaţi cu activitatea bolii
› Imunoprecipitare si
imunobloting
 demonstrează ca antigenul pemfigoid este o
proteină de 230kDa, şi are în structură zone
omologe cu desmoplakina I (proteina plăcilor
desmozomale)
› Studii cromozomiale
 au localizat genele pentru cele doua
antigene pe braţul scurt al cromozomului 6 şi
pe braţul lung al cromozomului 10.
 Tratament
: Corticoterapie generală î
monoterapie sau in asociere cu n
citostatice de tipul
(azatioprina, ciclofosfamidă,
methotrexat);
 Sulfonele (dapsona), în asociere sau
nu cu corticoterapia sistemică;
 Antibioterapia (eritromicină);
 Tratamentul local constă
în administrarea de
dermatocorticoizi.
 Dermatoza cronica recidivanta
 Eruptie polimorfa pruriginoasa
dureroasa si intoleranta la
gluten
 afecţiunea se întâlneşte la adulţii tineri;
 etiologia rămâne obscură, dar
se discută intervenţia următorilor
factori:
› genetici (s-au descris cazuri familiare);

› asocierea cu antigenele HLA-B8, HLA-DR3

(aspect întâlnit în boala celiacă)

› enteropatie gluten-sensibilă şi atrofie

marcată a vilozităţilor mucoasei jejunale
prin infiltrate limfoplasmocitare submucoase
Etiopatologie:

Glutenul are un rol important în

patogeneza bolii; una din fracţiunile
sale gliadina se fixează în derm şi
produce citotoxicitate limfocitară,
activarea complementului şi
eliberarea de enzime proteolitice
din neutrofile.
 Dermatita herpetiforma

 erupţia are un caracter polimorf;

 debutul este marcat de
simptomatologia caracteristică: prurit,
durere, arsura care precede apariţia
leziunilor cu 24-48 ore;
 leziunile sunt veziculo-bule (bule mici),
situate întotdeauna pe alte leziuni
preexistente (plăci urticariene sau
eritematoase), grupa
herpetiform la periferia
dispuse t
plăcilor;
 Dermatita herpetiforma

 polimorfismul leziunilor rezultă din

succesiunea puseelor şi din
buloase fiecărui element lezional;
evoluţia
 leziunile veziculo-buloase se deschid, se
acoperă de cruste şi se vindecă cu
macule hiper şi hipopigmentare.
Dermatita herpetiforma

› erupţia se localizează pe coate, genunchi, trunchi, fese,

mai rar pe faţă şi scalp;
› mucoasele sunt interesate
excepţional.
› În 70-75% din cazuri,
cutanate
leziunile asociate cu
sunt
gastrointestinale,manifestări
de tipul
enteropatiei asemănătoare cu cea din
boala celiacă.

› Dieta bogată în gluten sau

medicamentele care conţin halogeni
produc exacerbări ale leziunilor cutante.
• citodiagnosticul -pune în
Tzanck
evidenţă eozinofile în
numeroase lichidul
din bulă;
• clivaj subepidermic prin degradarea
fibrelor de colagen;
• microabcese cu polinucleare eozinofile în
vârful papilelor dermice, numite
microabcese Pierard.
• imunofluorescenţa directă
relevă depozite de IgA granulare şi
fracţiuni ale complementului (C3) situate
în vârful papilelor dermice (aspect întâlnit
atât în pielea lezională cât şi în cea cu
aspect normal);
• imunofluorescenţa indirectă
pune în evidenţă autoanticorpii circulanţi
de tip IgA, antiendomisium sau de tip IgG
antireticulină.
Dermatita Duhring-Brocq trebuie
diferenţiată de:
 dermatita IgA liniară;
 eczema numulară;
 pemfigoidul bulos;
 pemfigusul vulgar;
 eritemul polimorf.
 sulfone (dapsona, disulon) în doză de
100-200 mg/zi sau sulfapiridina în doză
de 0,5-1,5 g/zi;
 dieta fără gluten, lapte şi halogeni -
ameliorează semnificativ leziunile
cutanate şi ale intestinului subţire.
 Pemfigus vulgar Pemfigoid bulos Dermatita
herpetiformă
Bule mici şi flasce Bule mari şi sub Bule mici ca nişte
pe tegument integru tensiune pe un placard vezicule grupate în
Debut pe eritematos sau pe pielea buchet apar numai pe
mucoasa normală pielea cu leziuni urticaria
bucală  Precedate de durere like
Eroziuni dureroase fără 1/3 cazuri atingeri  Intoleranţă la gluten
tendinţă la vindecare mucoase  Test Jadassohn +
Nicolsky +  Nicolsky -  Nicolsky -

Debut în a 5 decadă Debut la vârstnici (70 Debut la orice vârstă

a vieţii de ani) Trat: sulfamide şi
Trat: corticoterapie Trat: corticoterapie sulfone
Evoluţie: gravă Evol: favorabilă Evol: cronică în
pusee