Afecţiuni autoimune buloase

PROF. UNIV. DR. DACIANA BRĂNIŞTEANU

 Pemfigusurile
Definitie
-afecţiune gravă, autoimună a tegumentelor şi mucoaselor, în care
legăturile intercelulare defectuoase duc la formarea de bule
intraepidermice
 Aspecte clinice
1.Pemfigus vulgar:
- afecţiune buloasă cronică ce afectează adulţii
- de obicei debutează la nivelul mucoasei bucale
- bule de dimensiuni mici, flasce,
- apar iniţial la nivelul mucoasei bucale (uneori cu
câteva luni înaintea leziunilor cutanate), apoi se deschid şi lasă eroziuni
dureroase fără tendinţă la vindecare spontană rapidă (alimentaţie
dificilă);
- evoluţie – până la câteva luni
- pot fi afectate şi alte mucoase (rar) (esofag, genito-
urinar, anal, ocular, nazal, laringe)
 Pemfigusurile
Aspecte clinice
Cutanat: --bule mici, flasce, apar pe tegument nemodificat,
neprecedate de simptome
--durerea apare după deschiderea bulelor(când lasă eroziuni);
--leziunile confluează, se extind în periferie, se deschid uşor
şi lasă arii întinse de denudare
--semnul Nikolsky este pozitiv = tegumente fragile
--în cazul leziunilor generalizate se pot produce important pierderi
de fluide şi proteine, determinând dezechilibre hidro- electrolitice grave,
hipoalbuminemie, suprainfecţii bacteriene
- simptome generale şi semne digestive
-evoluţia este gravă fără tratament: caşexie (tulburări digestive), etc ;
- deces în 6 luni - 2 ani( fara tratament)!!!!!!!
Pemfigus vulgar
Pemfigus vulgar
Pemfigus vulgar
Pemfigus vulgar
Pemfigus vulgar
Pemfigus vulgar
Pemfigus vulgar
Pemfigus vulgar
Pemfigus seboreic
Pemfigus seboreic
Pemfigus seboreic
 Pemfigusurile
 Etiopatogenie
 mecanism autoimun
 acantoliza, fisurile şi formarea bulelor:
--sunt determinate de legarea autoanticorpilor circulanţi de antigenele de
suprafaţă, urmată de activarea plasminei şi distrugerea enzimatică a
cimentului intercelular şi a desmozomilor

 Diagnostic diferential
--pemfigoid bulos
--dermatita herpetiformă
--eritem polimorf veziculo-bulos
--erupţii medicamentoase buloase
--necroliza toxică epidermică
--porfiria cutanată cronică a adultului
 Pemfigusurile
Investigatii paraclinice
citodiagnostic Tzanck --(lichid din bulă sau raclarea fundului bulei):
celule acantolitice (celule de pemfigus)
ex. histologic:
 microscopie optică: acantoliză – formarea bulelor intraepidermice şi
prezenţa de celule acantolitice în lichidul din bulă (nuclei
mari,raport citoplasmă/nucleu inversat în favoarea nucleului,
nucleoli evidenţi)
 microscopie electronică: distrugerea cimentului intercelular
malpighian, apoi distrugerea desmozomilor
imunoflurescenţa directă: depozite imune (IgG şi Co) în zona
cimentului intercelular în jurul bulei - aspect de fagure de miere, reţea
imunofluorescenţa indirectă:
--anticorpi circulanţi specifici anticiment intercelular – 80 – 90% din cazuri;
--titrurile evoluează paralel cu evoluţia bolii – Ac SICA
Pemfigus vulgar
Pemfigus vulgar
Pemfigus vulgar
 Pemfigusurile
Tratament
 Tratament general:
1.corticosteroizi: tratamentul standard (prednison în doze foarte mari –
1 - 2 mg/kgcorp/zi - sau puls terapie cu metilpredniso-
lon)
2.imunosupresive (azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina A) singure
sau asociate cu corticosteroizi
3.plasmafereza

 Tratament topic:
1.corticoterapie topică –adjuvant pentru tratamentul sistemic
–eficient în cazul leziunilor bucale erodate,
dureroase
2.spălături bucale cu antiseptice
 Prognostic: netratat – fatal în 6 luni – 2 ani;
pemfigusul foliaceu şi eritematos – au evoluţie mai bună.
 Pemfigoidul bulos Lever
 Definitie
-afecţiune buloasă a persoanelor în vârstă,
-produsă prin mecanism autoimun
 Clinic
 debut: plăci eritematoase şi edematoase, urticaria-like, foarte pruriginoase
 în interval de zile–săptămâni
-apar bule mari, sub tensiune pe leziunile eritematoase, dar şi la nivelul
tegumentului sănătos
-bulele se deschid şi lasă eroziuni ce se vindecă spontan, lăsând
hiperpigmentări, dar nu cicatrici
 localizări de elecţie: pliuri, inclusiv cel inghinal, regiunea antecubitală,
poplitee, axilă; leziunile pot fi generalizate
 mucoasa bucală: este afectată în 2/3 din cazuri, apar în evoluţia bolii, nu la
debut, leziunile sunt minore (afectare la nivelul faringelui, laringelui, mucoasa
nazală, vulvă, uretră, ochi – rar)
 durerea, usturimea, pruritul – simptome ce preced apariţia bulelor
 starea generală este rar şi uşor afectată
Pemfigoid bulos
Pemfigoid bulos
Pemfigoid bulos
Pemfigoid bulos
Pemfigoid bulos
Pemfigoid bulos
Pemfigoid bulos
 Pemfigoidul bulos Lever
 Investigatii paraclinice
citodiagnosticul Tzanck:
-nu sunt prezente celule acantolitice;
-lichidul din bulă este bogat în eozinofile (40 – 60%)
histologic:
 MO: bule subepidermice şi infiltrat dermic superficial cu numeroase
eozinofile
 ME: bula este situată în lamina lucida, din structura MB
IFD: pielea lezională şi perilezională: depozite de IgG şi C3 – bandă
iniară fină, omogenă, de-a lungul joncţiunii dermo-epidermice
IFI: în 80% din cazuri: autoanticorpi circulanţi antiMB sau alte
structuri epiteliale
Pemfigoid bulos
 Pemfigoidul bulos Lever
 Etiopatogenie
--este sugerat mecanismul autoimun
 Diagnostic diferential
--dermatita herpetiformă
--pemfigusul vulgar
--eritemul polimorf
--LE Sistemic bulos
--erupţii buloase medicamentose
--dishidrozis
--eczema
--urticaria – în fazele de debut
 Pemfigoidul bulos Lever
 Tratament
 Sistemic:
1.corticoterapie:- afecţiunea răspunde la doze relativ mici (Prednison 0,5 mg/kg/zi);
-în cazurile severe se impune pulse terapia cu metilprednisolon, urmată
de Prednison p.o.
2.imunosupresive:-azatioprină, metotrexat, ciclofosfamida, ciclosporina A,
micofenolat mofetil
-pot controla formele severe, obişnuit în asociere cu
corticoterapia
3.dapsona
4.plasmafereza în asociere cu imunosupresivele – poate fi eficienta
 Topic:
1corticosteroizi foarte puternici: pot rezolva cazurile localizate, dar şi unele forme
generalizate

 Prognostic
--evoluţia se poate atenua după luni sau ani
--unii pacienţi: deces în interval de 6 luni – 1 an de la diagnosticare
--forma copilăriei – deces în aproximativ 1 an
--răspunsul la tratament este de obicei complet
--la oprirea tratamentului: recăderi în 10 – 15% din cazuri
 Dermatita herpetiformă
(Boala Duhring – Brocq)
Definiție
--afecţiune buloasă subepidermică, recurentă, cronică, intens
pruriginoasă
Clinic
 debut: oricând în cursul vieţii, mai frecvent la 20 – 55 ani,
ocazional în copilărie
 leziunile cutanate:
 la debut: papule eritematoase, plăci urticariene , apoi se formează bule
mici, grupate, herpetiforme
 leziunile sunt distribuite simetric pe suprafeţele de extensie
 localizări de elecţie: coate, antebraţe, genunchi, fese, umeri, regiunea
nucală, scalp, faţă, peretele axilar posterior, regiunea sacrată
 leziunile sunt polimorfe
 arsurile, pruritul, usturimea preced apariţia leziunilor noi
 Dermatita herpetiformă
(Boala Duhring – Brocq)

Clinic
leziunile mucoase: rar – afectează mucoasa bucală, laringiană
(răguşeală)
alte manifestări:
 enteropatie cu intoleranţă la gluten: atrofie vilozitară şi malabsorbţie (la
majoritatea pacienţilor); clinic: cazurile severe cu boală celiacă sunt rare.
 limfom - rar
 intoleranţă la lapte, enteropatie cu pierdere de proteine, aclorhidrie şi
gastrită atrofică
 disfuncţii tiroidiene
Dermatită herpetiformă
Dermatită herpetiformă
Dermatită herpetiformă
Dermatită herpetiformă
Dermatită herpetiformă
Dermatită herpetiformă
 Dermatita herpetiformă
(Boala Duhring – Brocq)

Investigatii paraclinice
citodiagnosticul Tzanck: eozinofile în lichidul din bulă (80 – 100%), nu există
celule acantolitice în produsul obţinut prin raclarea
fundului bulei
histologic:
 MO: papilele dermice – infiltrat cu PMN şi eozinofile
 ME: bulă în lamina densa, chiar deasupra dermului

IFD: depozit granular fluorescent în vârful papilelor dermice

IFI: -nu există tehnici de identificare a anticorpilor serici specifici;
-sunt prezenţi anticorpi antireticulină, antigliadină
endoscopie
biopsie mucoasă intestinală – atrofia vilozităţilor intestinale
test la iod şi KI: percutan – leziuni eritematoase şi buloase
Dermatită herpetiformă
Dermatită herpetiformă
Dermatită herpetiformă
 Dermatita herpetiformă
(Boala Duhring – Brocq)

Etiopatogenie
-mecanism autoimun
Tratament
 Sistemic:
1.sulfamide şi sulfone – atenţie la methemoglobinemie în caz de
deficit de G6PD
2.corticosteroizi / imunosupresive: răspuns absent
 Local:
1.corticoterapie
 Regim fără gluten, halogeni, produse lactate

Prognostic -stare generală bună mult timp;

-exitus doar în cazurile în care apar complicaţii.