prin afectarea iniţială şi predominantă a miocardului Nu intră în această categorie: CM sec bolilor cordului (HTA, CIC, valvulopatii, HTP, cardiopatii congenitale) Miocardita CLASIFICARE Mecanismul fiziopatologic CM hipertrofică CM dilatativă CM aritmogenă de VD CM restrictivă CM neclasificate Etiologică Idiopatice De cauză neclară Secundare unor afecţiuni: metabolice, endocrinologice, nutriţionale, boli sistemice, iradiere Morfofuncţională CM dilatative CM hipertrofice CM restrictive În funcţie de determinismul genetic: Forme familiale Forme non-familiale În funcţie de afectarea predominentă CM primare – afectarea este limitată la muşchiul cardiac CM secundare – afectarea miocardică face parte dintr-o multitudine de afecţiuni sistemice generalizate CARDIOMIOPATIILE DILATATIVE DEFINIŢIE Dilataţia cavităţilor cardiace de diferite cauze asociată cu insuficienţă contractilă primară 50%c – determinism genetic, transmitere autosomal dominantă CLASIFICARE Primitive (idiopatice) Miocardita virală Anomalii imune Factori familiali şi genetici Secundare Toxice – alcool, cocaină, chimio şi radioterapie Anomalii metabolice – DZ Endocrine – boli tiroidiene Inflamatorii - colagenoze Dilatarea cavităţilor cardiace, cu pereţi subţiri + fibroză + tromboze intracavitare Sistem valvular şi circulaţie coronariană – normale Insuficienţă contractilă primară → ↑forţa de contracţie + ↑ complianţa → dilataţie VS → ↑ presiunea retrograd → dilatarea aparatului valvular mitral → dilatarea AS → stază retrogradă şi afectarea cordului drept ↑ necesarul de O2 al miocardului şi tensiunea parietală Tahicardie Disfuncţia sistolică devine simptomatică clinic când FEj < 40% EXAMEN CLINIC Fatigabilitate, dispnee de efort Semne şi simptome de IVS – poate debuta şi prin IVS acută Evoluţie spre IC globală Tulburări de ritm Semne de stază pulmonară Semne de DC scăzut ECG – aspecte nespecifice Tahicardie sinusală BRS Aritmii SV şi V Explorarea neinvazivă cea mai importantă Cavităţi dilatate Pereţi subţiri Hipokinezie difuză Valve N dar cu regurgitări TRATAMENT Prevenirea şi tratamentul IC Controlul aritmiilor Prevenirea/tratamentul TEP Controlul etiologic/factori de risc (când este posibil) Tratamentul non-farmacologic Reducerea activităţii fizice la minim Repaus la pat în perioadele de decompensare Regim alimentar hiposodat Suprimarea alcool – mai ales dacă este o CMA Tratamentul farmacologic Diuretic IECA – chiar de la primele semne Digoxin – dacă FEj < Anticoagulante Antiaritmice – Amiodarona în doze mici Tratamentul intervenţional Cardiostimulare electrică permanentă sau terapie de resincronizare Cardiodefibrilatorul implantabil – met de prevenţie la pacienţii cu moarte subită resuscitaţi dar cu risc crescut de moarte subită CARDIOMIOPATIA ALCOOLICĂ Este cea mai frecventă CMD secundară Alcoolul acţionează prin 3 mecanisme: Efect toxic direct asupra miocardului V Deficit de tiamină (asociat frecvent etilismului
cronic) Efectul toxic al unor aditivi asociaţi alcoolului
Efectul toxic al alcoolului este parţial reversibil
DIAGNOSTIC APP de consum cronic de alcool Prezenţa altor stigmate de etilism cronic Rinofima, eritroza pomeţilor Polineuropatie psihoză Markerii biochimici GGT Macrocitoză Hipopotasemie, hipomagnezemie CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICĂ Afecţiune genetică transmisă autosomal dominant Prezenţa HVS fără dilatarea VS – îngroşarea asimetrică, > 15 mm a unui segment din pereţii VS Dacă hipertrofia asimetrică se asociază cu deplasarea anterioară a planşeului mitral – CMHO – obstrucţie în calea de ejecţie a VS – Se comportă ca o SA: Disfcţie diastolică a VS Ischemie miocardică Creştere în dimensiuni a miocitelor şi îngroşarea peretelui VS Concomitent apare şi o dezorganizare a structurii miocardice – miocitele formează o dispoziţie circulară în jurul unor puncte de ţesut conjunctiv – perturbarea activităţii electrice DIAGNOSTIC Debut prin moarte subită! – în special la sportivi (ecocord neglijat sau indisponibil) – prin tulb de ritm maligne Semne de IC – tratamentul diuretic agravează dispneea (creşte hipovolemia şi agravează hipoxia) FEj păstrată Semne şi simptome de SA Explorare esenţială SIV este îngroşat SAM (systolic anterior movement) al valvei mitrale Dimensiunile cavităţii VS sunt N sau diminuate DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
Hipertrofia VS fiziologică întâlnită la
sportivi HVS secundare: HTA, SA TRATAMENT Tratamentul factorilor de risc: fumat, DZ, HTA, obezitate Evitarea situaţilor care pot accentua obstrucţia intraventriculară: deshidratarea, efortul fizic C.I. Diuretice, vasodilatatoare ce scad umplerea VS Beta-blocante pt ameliorarea oxigenării miocardului Amiodaronă pentru aritmii Miomectomia – când tratamentul medicamentos nu mai este eficient Alcoolizarea septală – producerea unui infarct miocardic situat la baza SIV, în punctul de contact al valvei mitrale anterioare cu acesta Pacientul trebuie să fie protejat prin cardiostimulare electrică temporară datorită riscului de apariţie a BAV Coronarografia identifică ramul vascular care irigă zona, unde se vor injecta 1-3 ml alcool CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVĂ CMR primară O formă de CMR de cauză genetică şi non-genetică – VS şi VD au volume normale + dilataţie biatrială semnificativă – disfuncţie diastolică cu aspect restrictiv şi funcţie sistolică N CMR secundară Suferinţa cardiacă este secundară unui număr mare de boli sistemice ce determină, printre altele, infiltrare interstiţială (sarcoidoza, amiloidoza, LLC) sau intracelulară (hemocromotoza) Creşterea rigidităţii miocardului ventricular prin scăderea complianţei parietale → scade umplerea diastolică V Cord normal ca dimensiuni cu semne de IC dreaptă – evoluţie progresivă, de obicei ireversibilă Complicaţii trombo-embolice Semne de creştere a PVC Jugulare turgescente Hepatomegalie Revărsate pleurale, ascită Edeme membrele inferioare ECG Hipovoltaj Aritmii Ecocardiografia Biopsia endomiocardică TRATAMENT Tratamentul simptomelor Diuretice, IECA – cu precauţie! Pentru a scădea excesiv TA Tratament anticoagulant Transplant cardiac!