MIOCARDITE

ACUTE
 Definiție
Proces inflamator al cordului
determinat de agenţi infecţioşi
(cuprinde miocitele, interstiţiul,
elementele vasculare, pericardul).
Etiologia
• bacteriană, spirochete, fungi, paraziţi, ricketsii, virală
(adeno-, Coxsackie, Echo-, influenza, mycoplasma).
Clinic
• formă asimptomatică, autolimitantă sau fulminantă, cu
insuficienţă cardiacă severă;
• fatigabilitate, dispnee, palpitaţii (tahicardie);
• durere toracică (pericardită);
• S III prezent, suflu de insuficienţă mitrală.
ECG
• anomalii de segment ST şi de undă T, aritmii, tulburări de
conducere atrioventriculare, undă Q.
 Miocarditele
Radiologic:
• cardiomegalie, stază.

Ecografic
• disfuncţie ventriculară stângă,
frecvent regională.
Biologic:
• creşterea sanguină a creatin kinazei
MB;
• izolarea virusului din materii fecale,
exudat faringian sau produse
biologic, precum şi a anticorpilor
specifici.
Tratament
• tratamentul imunosupresiv nu și-a
dovedit eficiența;
• tratamentul este în general suportiv
• similar cu al insuficienței cardiace.
 Tipuri de miocardite
Miocardita produsă de HIV
• afectarea cardiacă cuprinde pericardita, cardiomegalie dreaptă şi neoplazie;
• cordul poate fi afectat de infecţii oportuniste (toxoplasmoza, metastaze ale
sindromului Kaposi).

Miocardita bacteriană
• poate apărea ca o complicaţie a
endocarditei bacteriene, cu formarea
unor abcese miocardice la nivelul inelelor
valvulare şi septului interventricular.

Miocardita difterică
• survine la 1/4 din bolnavi, fiind principala cauză de mortalitate;
• toxinele bacteriene determină formarea unui cord dilatat, flasc;
• tratamentul îl reprezintă antitoxina şi antibioticele.
Boala Chagas
• infecţia cu Tripanosoma cruzi determină miocardită difuză
caracteristic la ani distanţă fată de infecţia iniţială;
• Macroscopic, afectarea cardiacă cuprinde dilatare, fibroză,
subţierea peretelui ventricular, anevrism la nivelul apexului
şi trombi murali;
Boala Chagas
• ECG-ul evidenţiază bloc de ramură dreaptă, hemibloc
anterior stâng, bloc AV complet, aritmii ventriculare;
• tratamentul cuprinde tratarea insuficienţei cardiace,
aritmiilor ventriculare (amiodaronă) şi anticoagularea.
Miocardita cu celule gigante
• se întâlneşte în timom, lupus eritematos sistemic, tireotoxicoză;
• produce insuficienţă cardiacă fulminantă şi aritmii, la necropsie
evidenţiindu-se cardiomegalie, trombi, necroză miocardică şi prezenţa de
celule gigante şi infiltrat inflamator.

Cardita Lyme
• boala, produsă de o spirochetă transmisă de către căpuşă, dezvoltă
cardită simptomatică la 10% din pacienţi;
• determină anomalii de conducere atrioventriculară
cu sincopă, miocardită, pericardită;
• tratamentul este reprezentat de amoxicilină sau
doxiciclină oral în formele cele mai uşoare,
ceftriaxonă sau penicilină i.v. la celelalte;
blocul atrioventricular poate beneficia
de pacing temporar.
 Cardiomiopatiile

Grup de boli cu etiologie frecvent necunoscută

caracterizate prin afectarea fibrei musculare
 Clasificarea cardiomiopatiilor
Cardiomiopatii dilatative Dilatarea și disfuncție sistolică a VS sau a ambilor
ventriculi;
Cauze genetice-familiale, virale și/sau imunologice,
toxicitate alcoolică sau factori necunoscuți;
Cardiomiopatii Hipertrofie de VS și/sau VD, frecvent asimetrică, ce
hipertrofice afectează frecvent și septul interventricular
Cauza: mutații în sarcoplasma proteinelor;

Cardiomiopatii Umplere deficitară și reducerea diametrului tele-diastolic

restrictive al unuia sau a ambilor ventriculi, cu funcție sistolică
normal;
Este idiopatică sau asociată altor boli (amiloidoză, boala
endomiocardică);
Cardiomiopatia Înlocuirea miocardului VD (și într-o oarecare măsură a
aritmogenă de ventricol VS) cu celule fibroase și adipoase;
De obicei boală familială.
drept
Cardiomiopatii Boli care nu se pot clasifică într-o categorie;
neclasificate Exemple includ disfuncție sistolică cu dilatare minimă,
boală mitocondrială și fibroelastoză
 Clasificarea cardiomiopatiilor specifice
Cardiomiopatia ischemică Cardiomiopatie dilatativă cu funcție ventriculară afectată fără a
putea fi explicată prin extinderea obstrucțiilor coronariene
Cardiomiopatia valvulară Disfuncție ventriculară disproporționată față de severitatea
încărcării produsă de regurgitare și/sau stenoza valvulară
Cardiomiopatie hipertensivă Hipertrofie de VS cu IC sistolică sau diastolică

Cardiomiopatia inflamatorie Disfuncție cardiacă ca urmare a miocarditei

Cardiomiopatia metabolică Include o varietate de cauze printre care anomalii endocrinologice,

hipokalemia, boli nutriționale
Boli de sistem Include boli ale țesutului conjunctiv și boli inflamatorii ca și
sarcoidoza sau leucemia
Distrofii musculare Include distrofia Duchenne, tip Becker și miotonă

Boli neuromusculare Include ataxia Friedreich, sindromul Noona și lentiginoza

Reacții toxice Include reacții la alcool, catecolamine, antracicline, iradiere

Cardiomiopatia peripartum Devine manifestă în perioada peripartum, dar este probabil un grup
heterogen
I Cardiomiopatiile
dilatative
 Cardiomiopatiile dilatative
Sunt caracterizate prin tulburări ale funcţiei
miocardice cu insuficienţă cardiacă în care
predomină dilatarea ventriculară şi disfuncţia
sistolică, cu scăderea fracţiei de ejecţie.
 Cardiomiopatiile dilatative
Etiologie:
1. 30 -40 % sunt transmise genetic;
2. Infecţii (acute sau cronice): bacterii, spirochete, rickettsi, virusuri (inclusiv
HIV), fungi protozoare, helminţi;
3. Boli granulomatoase: sarcoidoză, miocardită granulomatoasă, sau cu
celule gigante, granulomatoza Wegener;
4. Boli metabolice: boli nutriţionale (beriberi, deficitul de seleniu, deficitul de
carnitină, kwashiorkor), tezaurisme familiale, uremia, hipopotasemia şi
hipomagnezemia, hipofosfatemia,
5. Endocrinopatii (diabet zaharat, hipertiroidie sau hipotiroidie, feocromocitom,
acromegalie), obezitate patologică;
6. Medicamente şi toxice: etanol, cocaină, antracicline, cobalt, medicamente
psihoterapeutice (tricicline, cvadricicline, fenotiazine), catecolamine,
ciclofosfamidă, radiaţii;
7. Afecţiuni neuromusculare şi neurologice heredofamiliale (ataxia
Friedreich);
8. Sarcina (perioada postpartum);
9. Procese infiltrative;
10.Tahiaritmii cornice;
11.Tulburari electrolitice: hipopotasemia, hipomagnezemia, hipofosfatemia
 Cardiomiopatia dilatativă - morfopatologie
Macroscopic:
– cardiomegalie cu dilatarea
tuturor cavităţilor;

Microscopic:
arii extinse de fibroză, degradarea
şi dezorganizarea fibrelor
miocardice.
 Cardiomiopatia dilatativă

Fiziopatologie:
- reducerea contractilității VS;
- reducerea debitului cardiac;
- creșterea presiunilor telediastolice din VS;
- creșterea presiunilor telediastolice din AS,
venele pulmonare, capilarul pulmonar și
arterele pulmonare cu afectarea ulterioară a
VD;
 Cardiomiopatia dilatativă
Tablou clinic:
- cel mai frecvent fenomene de insuficienţă cardiacă stângă cu
dispnee de efort, fatigabilitate şi/sau semne de insuficienţă
cardiacă dreaptă cu hepatomegalie, cu reflux hepatojugular,
edeme periferice, ascită;
- dureri toracice de tip anginos;
- sufluri de insuficienţă mitrală şi tricuspidiană funcţională;
- puls alternans.
Criteriile din studiul Framingham:
- majore (specifice): raluri pulmonare, cardiomegalie, creșterea
presiunii jugulare, dispnee paroxistică nocturnă, ortopnee, zgomot
3;
- minore (nespecifice): dispnee de efort, edeme periferice,
revărsat pleural, hepatomegalie, tuse nocturnă, tahicardie (peste
120 b/min), scădere ponderală peste 4,5 kg în 6 luni, depresie.
 Investigații paraclinice de prima treaptă
Analize de laborator pentru a exclude o CM secundară
sau specifică;
-determinări genetice;
- BNP, NT-proBNP, interleukina 6, noradrenalina.
-EKG – fără elemente specifice
- tahicardie sinusală;
- tulburări de ritm şi de conducere;
- anomalii de segment ST şi de undă T:
- modificări ale undei P;
- undă Q în derivaţiile anterioare (plaja de fibroză);
- tulburări de conducere intraventriculară;
- frecvent bloc de ramură stângă;
- factori predictivi de mortalitate: scăderea HRV, prelungirea
intervalului QT, TV nesusținută pe Holter ECG, FE scăzută,
prezența FA.
Cardiomiopatia dilatativă

Radiologic:
- cardiomegalie globală;
- revărsat pleural bazal drept;
- edem interstiţial
 Cardiomiopatia dilatativă

Ecocardiografic:
- dilatarea cavităţilor cardiace,
- hipokinezie globală sau regională,
- insuficienţă mitrală şi tricuspidiană
funcţionale;
- trombi intracavitari.
Investigații paraclinice de a doua treaptă

Test de efort cardiopulmonar;

Rezonanța magnetică nucleară;
Investigații cu radionuclizi;
Angiocoronarografia;
Cateterismul cardiac drept și stâng;
Biopsia miocardică.
 Cardiomiopatia dilatativă
Prognostic:

- 70% din pacienţi decedează în primii 5 ani;

- Supraviețuirea la 5 ani este de 30-36%;
- 50% din decese sunt subite;

- prognosticul rezervat este legat de funcţia ventriculară

alterată sau de frecventele aritmii ventriculare depistate
pe monitorizarea ECG de 24 de ore;

- durata de supravieţuire a bărbaţilor este jumătate din

cea a femeilor.
 Cardiomiopatia dilatativă
Tratament
- reducerea combinată a presarcinii şi postsarcinii cu IECA
sau hidralazină plus nitrat reprezintă baza tratamentului;
- carvedilol şi alte β-blocante prelungesc supravieţuirea şi reduc
morbiditatea;
- glicozizii digitalici sunt de elecţie în fibrilaţia atrială;
- diureticele reduc presiunea de umplere ventriculară;
- tratamentul anticoagulant ajută la prevenirea emboliilor;
- tratamentul antiaritmic;
- pacemakerul poate fi necesar în caz de bloc atrioventricular, iar
defibrilatorul implantabil la cei cu aritmii maligne;
- la pacienţii cu boală coronariană poate fi indicat tratamentul cu
nitraţi, beta-blocante, revascularizare coronariană;
- terapia de resincronizare cardiacă;
- pacienţii cu cardiomiopatie dilatativă reprezintă procentul cel mai
mare dintre bolnavii cu indicaţie de transplant cardiac;
- remodelarea chirurgicală a ventriculului dilatat.
 Forme de cardiomiopatii dilatative
Cardiomiopatia idiopatică, familială
– afectarea familială este prezentă la 20-25% din cardiomiopatiile dilatative;
– cea mai frecventă formă se transmite autozomal dominant, caracterizându-
se prin dilatare ventriculară şi disfuncţie în a doua şi a treia decadă de
viaţă cu insuficienţă cardiacă progresivă şi aritmii ventriculare.
Cardiomiopatia alcoolică
- forma majoră de cardiomiopatii secundare în ţările vestice;
- întreruperea consumului de alcool înainte de instalarea insuficienţei
cardiace poate opri sau chiar induce regresia bolii;
reprezentând cheia tratamentului.
Cardiomiopatia tahiaritmică
- în prezența tahicardiilor persistente sau recurente (FA, tahicardii supraventriculare)
- depind de frecvența cardiacă și de durata aritmiei;
- Caracteristica principală constă în recuperarea funcției cardiace în săptămâni sau
luni după încetarea aritmiei;
- Tratament- menținerea ritmului sinusal sau controlul frecvenței ventriculare.
Cardiomiopatia toxică cronică indusă de antracicline
- dependentă de doza agentului citostatic (doxorubicina);
- la biopsia endomiocardică: dilatarea importantă a reticolului
sarcoplasmatic și distrucție miofibrilară;
- odată instalată nu se ameliorează în timp.
 Forme de cardiomiopatii dilatative
Cardiomiopatia postpartum
– reprezintă dilatarea cordului sau insuficienţa cardiacă congestivă
dezvoltată în timpul ultimei luni de sarcină sau în primele 5 luni postpartum
în absența altei cauze;
– necropsia arată dilatarea cordului cu prezenţa de trombi murali,
degenerare miocardică şi fibroză
– factori de risc: vârsta înaintată a mamei, multiparitatea, sarcina multiplă,
pre-eclampsia, HTA gestațională, antecedente familiale, malnutriția,
consumul de cocaină, terapia tonolitică pe termen lung, deficitul de seleniu,
infecția cu Chlamidia, enterovirus;
– tratamentul este cel al IC ;
– evoluția este variabilă cu recuperare parțială sau completă în 6 luni după
naștere (majoritatea) sau progresie către ICC sau deces
– rata mortalităţii poate ajunge până la 50%;
– Poate reaparea la sarcinile urmatoare.
Cardiomiopatiile din boli neuromusculare
Distrofia musculară progresivă Duchenne
– necroză transmurală selectivă a porţiunii posterobazale a ventriculului
stâng şi a muşchiului papilar asociat
– prognosticul este infaust din cauza insuficienţei cardiace rapid progresive.
Distrofia miotonică
– datorită riscului major de sincopă şi moarte subită este indicat implantul
unui pacemaker permanent.
Distrofia musculară Becker
Ataxia Friedreich
II Cardiomiopatiile
hipertrofice
 Cardiomiopatia hipertrofică
Caracterizată prin prezenţa
hipertrofiei, frecvent a
septului interventricular
şi a ventriculului nedilatat,
cu disfuncţie diastolică
importantă şi cu realizarea
uneori a unui gradient de
presiune dinamic
subaortic ce divizează
ventriculul stâng în două
segmente – apical cu
presiune crescută şi
subaortic cu presiune
scăzută.
 Cardiomiopatia hipertrofică
Etiologie:
1. Forma familială transmisă autozomal dominant cu penetranță
incompletă și dependentă de vârstă;
- cauze: mutații ale genelor care codifică proteinele
sarcomerice sau mutațiile altor gene;
2. Forma nonfamilială:
• Obezitate;
• Copii născuți din mame diabetice;
• Atleți;
• Amiloidoză;
• Feocromocitom;
• Acromegalie;
• Neurofibromatoză.
 Cardiomiopatia hipertrofică
Macroscopic următoarele forme:
• Îngroşarea tipică asimetrică a
septului şi peretelui antero-
lateral faţă de cel inferior;
• Îngroşarea septului – hipertrofie
septală asimetrică;
• Îngroşarea concentrică,
simetrică a peretelui ventricular
stâng şi a septului;
• Apicală (frecventă în Japonia),
hipertrofie a musculaturii apexului,
undă T negativă gigantă pe ECG,
aspect tipic angiografic.
2/3 dintre pacienți asociază anomalii
structurale ale aparatului valvular
mitral care influențează
dimensiunile și forma valvei
mitrale.
 Cardiomiopatia hipertrofică

Microscopic
- dezorganizarea fibrelor miocardice, aranjament anormal,
creșterea cantității de colagen, îngroșarea intimei și a
mediei arterelor coronare, fibroză variabilă.
Cardiomiopatia hipertrofică fiziopatologie

- Există disfuncţie diastolică importantă

- realizarea uneori a unui gradient de presiune
dinamic subaortic, cauzat de obstrucția tractului
de ejecție al VS prin mișcarea sistolică anterioară
a valvei mitrale, care divizează ventriculul stâng
în două segmente – apical cu presiune crescută
şi subaortic cu presiune scăzută
- ischemie miocardică.
 Cardiomiopatia hipertrofică
Tablou clinic
• frecvent asimptomatici, simptome clinice la 30-40 ani.
• dispnee prin creşterea P ventriculare cu rezistenţă la umplerea diastolică;
• angină rezultată din creşterea masei musculare, creşterea presiunii de
umplere diastolică, coronare intramurale anormale, alterarea rezervei
vasodilatatorii vasculare, compresiune sistolică a arterelor, creşterea cererii
de oxigen;
• palpitaţii datorită aritmiilor;
• lipotimii sau sincope de efort.

Obiectiv
• şoc deplasat lateral, galop atrial, puls carotidian bifid;
• suflu sistolic de ejecţie, crescendo-descrescendo, care nu iradiază la gât, se aude
cel mai bine pe marginea stângă a sternului în spaţiul 3,4 intercostal, fiind rezultatul
obstrucţiei ejecţiei ventriculului stâng (septul interventricular se apropie în sistolă de
cuspida anterioară a valvei mitrale = SAM); se accentuează în ortostatism sau prin
manevra Valsalva;
• suflu de insuficienţă mitrală
 Cardiomiopatia hipertrofică
ECG
• Criterii majore: criteriile de voltaj de HVS, modificările secundare ale
fazei de repolarizare, unde T negative, ample, simetrice în DI, aVL, V3-
V6 sau DII, DIII, aVF, unde Q anormale în minim 2 derivații (DII, DIII,
aVF, V1-4 sau DI, aVL, V5, V6);
• Criterii minore: BRS major, tulburări minore de conducere inter-
ventriculară, modificări minime de repolarizare în derivațiile precordiale.
 Cardiomiopatia hipertrofică
Ecocardiografic
• Criterii majore: grosimea SIV anterior ≥ 13 mm sau a SIV posterior
sau a peretelui liber ≥15 mm SAM important cu contact direct cu SIV;
• Criterii minore: grosimea SIV anterior ≥12 mm sau a SIV post sau a
peretelui liber ≥14 mm, SAM fără contact direct cu SIV, cuspe mitrale
redundante;
Obstrucția tractului de ejecție al
VS- gradient ≥30 mmHg în repaus.
 Investigații de a doua treaptă

• Ecocardiografia de stress– pentru decelarea

obstrucției;
• Test de efort – anual;
• Monitorizare Holter ECG – anual;
• Coronarografia - este indicată atunci când se
are în vedere tratamentul chirurgical sau la
pacienții cu angină;
• Cateterism cardiac stâng.
 Cardiomiopatia hipertrofică
Radiologic
• ventricul stâng normal sau mărit, hipertrofie atrială
stângă.

Cateterismul cardiac
• este efectuat atunci când se are în vedere tratamentul
chirurgical.

Prognostic
• rezervat, rata mortalităţii fiind de 4%/an (este invers
proporţională cu vârsta la care apar simptomele şi este
maximă la cei cu tahicardie ventriculară nesusţinută
frecventă, sincopă sau moarte subită resuscitată).
 Cardiomiopatia hipertrofică- Tratament
A. Nemedicamentos - evitarea efortului fizic intens sau al sportului de performanță;
B. Medicamentos
• β-blocantele şi blocantele de Ca (verapamilul este blocantul de Ca de elecţie)
stau la baza tratamentului;
• Diureticele – cu precauție, pentru reducerea presiunii de umplere
• medicamentele inotrop pozitive (digitala, catecolaminele) agravează obstrucţia şi
pot induce aritmii;
• Amiodarona este indicată în cazul aritmiilor sau implantarea unui cardiodefibrilator
în cazul aritmiilor ventriculare severe.
C. Chirurgical
• miectomia septală (procedura Morrow) este rezervată pacienților cu CMH
obstructivă și CAD sau valvulopatii asociate, care necesită intervenție chirurgicală
sau pacienților tineri cu CMH obstructivă severă;
- efect advers: BRS parțial sau complet.
• Ablația septală cu alcool – la pacienții cu CMH și IC clasa III sau IV NYHA,
refractară la tratament;
- efect advers: bloc AV complet sau de grad înalt care necesită cardiostimulare
permanentă; aritmia ventriculară.
• Cardiostimularea bicamerală - la vârstnici, cu CMH simptomatică și
contraindicație pentru intervenție chirurgicală sau ablație cu alcool.
 Prognostic
• rezervat, rata mortalităţii fiind de 2-3% /an
(este invers proporţională cu vârsta la care
apar simptomele şi este maximă la cei cu:
tahicardie ventriculară nesusţinută frecventă,
stop cardiac, sincopă sau moarte subită în
antecedentele heredocolaterale, grosimea
parietală a VS ≥ 30 mm, răspuns anormal al
TA la efort).
III Cardiomiopatii
restrictive
 Cardiomiopatia restrictivă
Apare în procesele infiltrative miocardice sau
endomiocardice realizând insuficienţă cardiacă diastolică.
Etiologie
Amiloidoza; sarcoidoza; boala Fabry; scleroza sistemică
difuză; hemocromatoză; fibroză endocardică, fibroelastoză
şi boala Löffler; neoplasme; boala Gaucher.

Clasificare macroscopică
• forma neobliterantă în care miocardul este infiltrat de o
substanţă anormală;
• forma obliterantă în care endocardul şi subendocardul sunt
fibrozate.
 Cardiomiopatia restrictivă

• Este o formă de CM caracterizată printr-o funcție

diastolică anormală, în care creșterea rigidității
miocardului determină creșteri marcate ale presiunii
ventriculare la creșteri mici ale volumului.
• Volumele diastolice ale ambilor ventricoli sunt normale
sau scăzute, grosimea parietală normală sau crescută și
funcția sistolică a VS este păstrată.
 Clasificarea în funcție de structura
afectată/etiologie
1. Afectare miocardică
- CM neinfiltrative: idiopatică, familială, sclerodermie,
pseudoxantoma elasticum;
- CM infiltrative: amiloidoza, sarcoidoza, boala Gaucher;
- Boli de depozitare: hemocromatoză, boala Fabry, glicogenoze;

2. Afectare endomiocardică:
- CM obliterative: fibroză endomiocardică, sindromul hipereozinofilic
- CM neobliterative: sindromul carcinoid, infiltrarea malignă, cauze
iatrogene (radiații, medicamente).
1 CMR primară: endocardita Loffler, fibroza endomiocardică.
2. CMR secundare: afecțiunile infiltrative, boli de depozitare, boala
post-iradiere
 Cardiomiopatia restrictivă
Semne clinice
• dispnee de efort, oboseală și scăderea toleranței la efort
datorită incapacității creșterii debitului cardiac la efort datorită
umplerii ventriculare restricționate;
• ortopnee, discomfort abdominal şi edeme din cauza presiunii
venoase pulmonare crescute;
• uneori dureri toracice la efort;
• palpitaţii.

Examen clinic obiectiv

• raluri pulmonare, distensia venelor jugulare, Zg3, Zg4, sufluri
de insuficienţă mitrală sau tricuspidiană funcţională.
 Investigații de prima treaptă
• Analize de laborator
Creșterea valorilor BNP
• ECG
anomalii de segment ST şi de undă T, microvoltaj (amiloidoza), aritmii atriale
și ventriculare, FA, tulburări de conducere (bolile infiltrative), unde Q;
Radiografie
ventricoli de dimensiuni normale, dilatare atrială, revarsat pleural și
congestie pulmonară;
Ecocardiografie
atrii dilatate, hipertrofia miocardului, diminuarea mișcării inelului mitral și
tricuspidian.

Investigații de a doua treaptă

• Tomografia computerizată şi RMN
ajută la diferenţierea de pericardita constrictivă.
Cateterismul cardiac şi biopsia miocardică pun diagnosticul.
•
 Cardiomiopatia restrictivă
Tratament
• Pentru majoritatea pacienţilor nu există la ora
actuală niciun tratament;
• Etiologic (amiloidoza, sarcoidoza, hemocromatoza,
boala Fabry);
• terapia IC diastolice: la utilizarea diureticelor și a
IEC trebuie ținut cont de necesitatea menținerii
unei presiuni de umplere relativ crescute;
• în prezenta FA - controlul frecvenței cardiace și
tratamentul anticoagulant oral cronic;
• pacienţii cu sarcoidoză sau sindrom eozinofilic pot
beneficia de corticoterapie.
Amiloidoza
Sarcoidoza
 IV Cardiomiopatia aritmogenă de ventricul
drept (displazia aritmogenă de VD)
• apare ca urmare a înlocuirii progresive a musculaturii ventriculare
drepte cu ţesut adipos şi fibros;
• Regiunile cel mai frecvent afectate sunt tractul de ejecție, tractul de
intrare și apexul VD;
• O afecțiune familială, cu transmitere autozomal dominantă;
• Debutează predominat în adolescență și în perioada de adult tânăr;
• Predomină la sexul masculin;
• este asociată cu tahicardie ventriculară prin reintrare şi risc de
moarte subită;
• Tablou clinic:
• Sincopă, TV indusă de efort, stop cardiac;
• Semne de insuficiență cardiacă dreaptă fără hipertensiune
pulmonară.
 Investigații
• ECG: prelungirea duratei complexului QRS în V1-
3, comparativ cu V6, BRD major, unda epsilon;
• Ecocardiografie: dilatarea VD asociată cu
anevrisme localizate, achinezie sau dischinezie
regională;
• Angiografia de VD – pune diagnosticul;
• Rezonanța magnetică nucleară;
• Biopsia endomiocardică.
 V Cardiomiopatii neclasificate
Sunt afecțiuni miocardice primitive care nu se
încadrează în categoriile anterior definite;

Clasificare:
- familiale, genetice: non-compactarea de VS -
(sindromul Barth);
- non-familiale, dobândite: cardiomiopatia
Tako-tsubo.
 Tratament
• Tratamentul aritmiilor este individualizat;
• La pacienții cu funcție sistolică a VS prezervată
tratamentul aritmiilor bine tolerate - amiodaronă, β-
blocante, propafenonă;
• La pacienții cu disfuncție de VS – amiodaronă sau
betablocante;
• În caz de sincopă, stop cardiac, TV sau FV sau
antecedente familiale de moarte subită –
cardiodefibrilator implantabil;
• Ablația prin radiofrecvență în TV monomorfe;
• Tratamentul IC drepte sau globale;
• Transplant cardiac.
 Non-compactarea de VS
• poate surveni izolat sau în asociere cu boala Ebstein
sau CM congenitale complexe cianogene și unele
afecțiuni neuromusculare;
• Predomină la sexul masculin;

• Tablou clinic:
- Cel mai frecvent asimptomatici;
- Simptomele sunt produse de disfuncția sistolică de
VS, aritmii și complicațiile tromboembolice;
- Dispnee, durere toracică, palpitații, sincope, AVC,
AIT, infarct mezenteric sau embolie pulmonară;
- Moarte subită.
 Investigații paraclinice
• ECG: modificări de segment ST, unde T negative, hipertrofie
de VS, tulburări de conducere intraventriculară, diferite grade
de bloc atrioventricular, voltaj QRS crescut și modificarea
axului QRS;
• Ecocardiografia: pune diagnosticul - caracteristici ecografice:
- aspectul de dublu strat al miocardului cu un strat subțire,
compactat adiacent epicardului și unul mai gros, necompactat
adiacent endocardului, localizate mai frecvent la nivelul
peretelui lateral, apexului și/sau a peretelui inferior al VS
- trabecule proeminente și excesive în stratul non-compactat;
- recesuri intratrabeculare
• Rezonanța magnetică nucleară;
• Ventriculografia stângă cu substanță de contrast.
 Tratament
• Tratamentul insuficienței cardiace: beta-
blocante, IEC, eventual digitalice,
antialdosteronice, vasodilatatoare;
• În fazele avansate – terapie de resincronizare
cardiacă + cardiodefibrilator implantabil;
• Transplant cardiac.

• Prognostic nefavorabil la cei care dezvoltă

precoce simptome.
 Cardiomiopatia Tako-tsubo (sindrom de
balonizare apicală)
• Este o CM dobândită, caracterizată prin tablou clinic, ECG
și biologic de sindrom coronarian acut în absența leziunilor
obstructive coronariene severe;
• Caracteristic: disfuncție sistolică moderată sau severă la
nivelul segmentelor apicale și medii ale VS, cu prezervarea
contracției normale la nivel bazal;
• Epidemiologie:
- Predomina la femei, în post-menopauză;
• Patogeneză
- Declanșată de un stress emoțional sau fizic, care împreună
cu nivelul crescut de catecolamine determină vasospasmul
coronarian periferic;
- Disfuncția de VS este rapid reversibilă, în ore sau zile.
Tablou clinic: durere anginoasă de repaus, dispnee sau edem
pulmonar acut, insuficiență cardiacă congestivă, hipotensiune
arterială sau șoc cardiogen.

Investigatii paraclinice:
1. ECG: supradenivelare ST tranzitorie în derivațiile
precordiale, dar și în cele inferioare sau laterale;
- în momentul prezentării: anomalii de undă T, BRS nou sau
traseu electric normal;
- în evoluție: negativarea difuză a undelor T și prelungirea
intervalului QT, care se remit, de regulă, în 3 - 4 luni;
2. Coronarografia – normală sau cu leziuni ușoare;
3. Ventriculografia stângă – modificări de chinetică regională;
4. Ecocardiografia;
5. Rezonanța magnetică nucleară.
 Criteriile Mayo Clinic

1. hipo-, a- sau dischinezie tranzitorie a segmentelor

medii ale VS;
2. absența bolii coronariene;
3. anomalii ECG noi;
4. absența feocromocitomului, miocarditei, etc.
Tratament:
- aspirina, beta-blocantele, heparina, IEC sau
blocante de receptor de angiotensină;
- în cazul insuficienței cadiace congestive –
diuretice;
- în cazul FA – tratament anticoagulant oral cronic;
- tratmentul hipotensiunii și al șocului cardiogen.

Complicații
-mecanice: ruptura de perete liber și insuficiența
mitrală severă;
- aritmiile.

Evoluție și prognostic – în general favorabil.