RAA

Definiţie


afecţiune inflamatorie acută

nesupurativă a ţesutului conjunctiv
 Definiţie

Caracteristici:
 Clinic: consecinţă tardivă (perioadă de latenţă de 3 săptămâni) a
infecţiei faringiene cu streptococ beta hemolitic de grup A

 Anatomic: alterarea fibrilelor de colagen şi a substanţei tesutului

conjunctiv

 Leziunile inflamatorii afectează mai multe organe: articulaţii, inimă,

tegumente, ţesut celular subcutanat şi sistem nervos central

 Importanţă: determină fibroză la nivelul aparatelor valvulare

cardiace → modificarea cronică a hemodinamicii cardiace
 Epidemiologie

superpozabilă cu a faringitei streptococice:

1. factorul economic sau de mediu

2. factorul bacteriologic
3. factorul gazdă
 Epidemiologie

1. factorul economic sau de mediu:
 condiţiile de viaţă necorespunzătoare
 malnutriţia
 supraaglomeraţia

- frecvenţă  în ţările dezvoltate

 Epidemiologie

2. factorul bacteriologic:
streptococ beta hemolitic de grup A
(serotipurile: 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19, 27 şi 29).

Tulpinile streptococice reumatogene - caracteristici:

 conţinut  proteina M de suprafaţă
 capsula bogată în acid hialuronic
 formează colonii "mucoide" şi manifestă virulenţă
exacerbată; rezistă la fagocitoză
 Epidemiologie


3. factorul gazdă:
 vârstele 5 - 15 ani
 predispoziţia genetică
 recurenţa reumatismală
 incidenţă egală bărbaţi / femei
 Etiopatogeneză

Argumente pentru etiologia streptococică a RAA:

studii clinice şi epidemiologice: faringita streptococică 

perioadă de latenţă de 1-3 săptămâni  RAA

 studii imunologice: titrul crescut de anticorpi împotriva unor

antigene streptococice

 RAA şi recurenţele reumatismale pot fi prevenite prin tratamentul

antibiotic contra infecţiei streptococice faringiene
 Etiopatogeneză

Mecanismul patogenic - Reacţie (auto)imună

Anticorpi cu reacţie încrucişată

similitudine antigenică între antigenele streptococului de grup A
şi ţesuturile umane  reacţii imunologice încrucişate:
 Polizaharidul C (carbohidratul specific de grup conţinut în
peretele celular streptococic) - glicoproteină de la nivelul
endocardului valvular, lichid sinovial, cartilagii
tegumente, creier (nucleu caudat)  valvulita
reumatismală, artrita, coreea Sydenham
 Proteina M (membrana celulară streptococică) - sarcolema
miocardică  miocardita reumatismală
Imunitate celulară
 O serie de componente streptococice au calitatea de
superantigene (proteina M, exotoxina A,B,C) stimulând
direct LT → creştere marcată a răspunsului imun atât
celular cât şi umoral
 Activarea imunităţii celulare este dovedită de creşterea
nivelului seric al citokinelor (IL-1, IL-2, neopterină, TNFα).
 Etiopatogeneză


? caracterele genetice ale gazdei

 Etiopatogeneză

Argumente pentru reacţia autoimună (răspuns imun
anormal (hiperactiv) al gazdei):

perioada de latenţă de 1-3 săptămâni, de la faringita streptococică la

debutul RAA;
cross-reactivitate (reacţie încrucişată) între antigene ale Sß H A
(proteina M) şi ţesutul uman (miozină, sarcolemă, sinovială, cartilaj
articular, celule nervoase), deci existenţa de Ac. îndreptaţi împotriva
unor Ag streptococice dar şi a unor ţesuturi proprii;
 Anatomopatologie

Caracteristica fazei acute: reacţie inflamatorie exudativă
şi proliferativă, ce interesează ţesutul conjunctiv.

Leziunile caracteristice: focare inflamatorii perivasculare

la nivelul vaselor sanguine mici
- diseminate în organism,
- afectează în special ţesutul conjunctiv, cordul, articulaţiile şi
tegumentele
- faza acută: inflamaţie exudativă şi proliferativă + degenerescenţă
fibrinoidă a colagenului.
 Anatomopatologie
1. Leziuni cardiace:
endocard, miocard, pericard

1. nodulii Aschoff miocardici
- leziunea patognomonică a carditei reumatismale, în stadiul
proliferativ
- granulom perivascular (zonă de necroză fibrinoidă centrală
având în jur celule mononucleare şi celule gigante
multinucleate – histiocite)
2. miocardita interstiţială difuză
3. valvulita verucoasă
- inflamaţia ţesutului valvular (cea mai frecventă manifestare clinică a
carditei reumatismale)  insuficienţe valvulare
- fibroza şi calcificarea valvelor  stenoze valvulare
- valva aortică şi mitrală
4. pericardita reumatismală serofibrinoasă
 Nodul Aschoff

Endocardita pe valva mitrală

Anatomopatologie

2. Leziuni extracardiace:

leziuni articulare: inflamaţie exudativă sinovială cu

vindecare fără sechele
noduli subcutanaţi (nodul Aschoff)
eritem marginat (vasculita reumatică)
aparat respirator: pleurezie fibrinoasă, pneumonie
interstiţială
sistem nervos central: infiltrat inflamator perivascular +
degenerescenţă celulară
 
Tablou clinic

tablou infecţios
+
manifestări clinice specifice:
 poliartrita,
 cardita,
 noduli subcutanaţi,
 eritem marginat
 chorea minor (coreea Sydenham)
 Tablou clinic

Tablou nespecific

 febră
 altralgii
 epistaxis
 durere abdominală
 Tablou clinic
1. Artrita reumatismală
75%

poliartrită acută migratorie (dolor, calor, rubor, tumor, functio laesa)
afectarea predominantă a articulaţiilor mari (excepţional însă şold,
umăr şi articulaţiile mici), cel puţin două articulaţii
autolimitată (7 zile pentru o articulaţie, 3 săptămâni pentru toate) şi
cu vindecare fără sechele.
extrem de sensibilă la medicaţia antiinflamatorie → terapia
antiinflamatorie precoce poate modifica sau şterge particularităţile
artritei din RAA.
 Tablou clinic
2. Cardita reumatismală
45-50%

- inflamaţie inaparentă clinic / miocardită severă
- pancardită! (grade variabile)
- precede, însoţeşte sau succede artritei
- influenţează prognosticul ! (sechele valvulare)

Dg de cardită (minim 1 criteriu):

apariţia unui suflu nou / modificarea caracterelor unui suflu
cardiac preexistent. Sufluri semnificative:
 suflul sistolic apical de regurgitare mitrală
 suflul diastolic bazal de regurgitare aortică
cardiomegalie (Rx şi/sau eco)
semne de insuficienţă cardiacă congestivă
frecătură pericardică / revărsat pericardic – eco
 Cardita reumatismală

Miocardita (5-10% cazuri)

 Prezentă în orice atingere cardiacă

 Cea mai severă afectare cardiacă (afectează funcţiile
fundamentale ale cordului)
 Clinic: - tahicardie persistentă în repaus, în afebrilitate
- aritmii, tulburări de conducere (BAV gr. I)
- insuficienţă cardiacă
 Rx – cardiomegalie
 EKG: prelungirea intervalului PR (BAV gr. I)
 Cardita reumatismală

Endocardita

 Valva mitrala si aortica cel mai frecvent

 Mitrala 70-75%
 Mitrala + Aortica 20-25%
 doar la nivelul valvelor aortice 5-8%
 stenoza Aortica izolata - rar 3-4%

 Sufluri cardiace
 Ecocord
 Cardita reumatismală

Pericardita – 10% cazuri

 sero-fibrinoasă
 cantitate mică
 vindecare fără sechele
 clinic: - durere toracică anterioară
- frecătură pericadică
- zgomote cardiace asurzite
 ecocord
 Tablou clinic

Clasificarea carditei reumatismale:
 uşoară - sufluri / frecătură pericardică; fără cardiomegalie

 medie – cardiomegalie, fără manifestări de insuficienţă cardiacă

 severă - insuficienţă cardiacă congestivă

 Tablou clinic
3. Nodulii subcutanaţi

< 5%
dimensiuni reduse, nedureroşi, neaderenţi
localizare: tendoanele extensorilor, articulaţia pumnului,
cotului, genunchiului, pe marginea rotulei, la nivelul
scapulei şi a proceselor spinoase vertebrale
semnificaţie: cardită reumatismală severă sau medie
 Tablou clinic
4. Eritemul marginat

<10%
erupţie tranzitorie
localizare: trunchi şi zona proximală a extremităţilor,
niciodată pe faţă
rash macular roz, nepruriginos, migrator, accentuat /
evidenţiat la căldură
 Tablou clinic
5. Coreea Sydenham
15%, fete, prepubere

perioadă de latenţă: câteva luni de la infecţia streptococică;
adesea izolată (dg. retrospectiv)
afectarea sistemului nervos central
clinic: - mişcări involuntare, necoordonate, haotice ale
membrelor, feţei (grimase), exagerate de emoţii şi
dispariţie în somn
- incoordonare motorie în executarea unor mişcări fine
(scris).
- mers greoi, împiedicat;
- hipotonie musculară;
- tulburări psihice: iritabilitate, tulburări de atenţie,
↓ randamentului intelectual
caracter autolimitat;
se vindecă fără sechele în 1 – 3 luni.
 Investigaţii paraclinice

Investigaţii pentru:

 relevarea inflamaţiei
 demonstrarea infecţiei streptococice
 Investigaţii paraclinice

Teste pentru relevarea inflamaţiei:

 Pozitivitatea sdr. inflamator este obligatorie, deşi nespecifică:

 VSH ↑↑ (100 mm/h)
 fibrinogen
 CPR
 Alfa-2 globuline ↑
 Leucocitoză cu neutrofilie
 Creşterea citokinelor serice (IL-1, IL-2, TNFα, neopterina);
 Imunograma - hiper IgA şi IgG în cadrul reacţiei hiperimune.
 Investigaţii paraclinice
Teste pentru demonstrarea infecţiei streptococice

1.

izolarea SßHA din cultura faringiană – exudat faringian (sensibilitate test 25-
40%); adesea negativ
2. detectarea anticorpilor antistreptococici:
- ASLO: ˃ 80% cazuri - titruri semnificativ pozitive (>200 u Todd/ml)
(sensibilitatea testului 80%) ;
- Ac anti DNA-aza B (= anti deoxiribonucleaza B = anti streptodornaza)

(>170 u / ml)
- Ac anti-hialuronidaza cresc sensibilitatea metodei la 95%.
- Ac anti proteină M
În coreea pură, dat fiind intervalul de latenţă de 2-6 luni până la debutul
acesteia faţă de angina premonitorie, titrurile anticorpilor anti
streptococici pot fi normale.
3. antecedente recente de angină streptococică / scarlatină

Evidenţierea infecţiei streptococice premonitorii este criteriu obligatoriu

pentru diagnosticul de RAA !!!
 Investigaţii paraclinice

Electrocardiograma
 intervalul PR (BAV gr. I)
±tulburări de ritm
semne de pericardită (modificări ale segm. ST)

Ecocardiografia
afectarea valvulară – edem valvular
- regurgitare mitrală
afectarea miocardică - dilatare AS, VS
- contractilitate ↓
epanşament pericardic
ulterior sechele


 Diagnostic pozitiv
Criteriile Duckett Jones revizuite în 1992

Criterii majore Criterii minore

1. Cardită Clinice
2. Poliartrită - artralgii
3. Coree - febră
Paraclinice
4. Eritem marginat
-reactanţilor de fază acută: VSH,
5. Noduli subcutanaţi CRP, Fg
- ECG: intervalului PR
Documentarea faringitei streptococice în antecedentele recente:
-cultura faringiană: streptococul beta-hemolitic de grup A
-titru  anticorpi antistreptococici
Diagnostic pozitiv

criteriile Jones:
două criterii majore
sau
un criteriu major + două criterii minore
+
Dovada infecţiei streptococice recente
(OBLIGATORIU !!!)

Indică o probabilitate crescută pentru diagnosticul de RAA.

 Diagnostic pozitiv

Criterii de excepţie (fără a fi îndeplinite criteriile Jones):
 Coreea – ca singură manifestare (după excluderea altor
cauze)

 Recidive de RAA - la bolnavii cu sechele cardiace reumatice

documentate sau RAA în antecedente;
Pentru susţinerea dg de puseu nou de RAA sunt necesare numai:
1 criteriu major SAU
2 criterii minore (febră, artralgii) SAU
chiar numai un criteriu minor (modificarea reactanţilor de fază acută)
+
dovada infecţiei streptococice premonitorii
 Diagnostic pozitiv

Sindromul poststreptococic minor
“artrita reactivă poststreptococică”

 artrită şi alte manifestări sistemice care apar după o

faringită streptococică acută
 nu se întrunesc criteriile Jones
 nu răspunde dramatic la tratamentul antiinflamator
 Importanţă: unii pacienţi pot prezenta ulterior RAA 
menţinuţi sub observaţie atentă câteva luni

 Evoluţie,
prognostic

 vindecare în 6-12 săptămâni

 la 5% din cazuri boala persistă peste 6 luni,

ani: cardita reumatismală cronică = tablou
clinic de insuficienţă cardiacă cronică;
prognostic rezervat

 recurenţele reumatismale - în primii 5 ani


 Tratament

Obiective majore:

1.  tratamentul infecţiei streptococice

2.tratamentul atacului acut - ameliorarea
manifestărilor inflamatorii
3.  tratamentul complicaţiilor
4. preventie
 Tratament

Terapia antiinfecţioasă:
- vizează eradicarea infecţiei streptococice;

Penicilină – antibiotic de elecţie! 10 zile

Pacienţi alergici la penicilină:

eritromicină / claritromicina / cefalosporine gen I
 Tratament
Terapia antiinfecţioasă
Alternativă:

AGENT DOZĂ MOD DURATĂ

Benzathine < 30 kg – 600.000 UI IM doză unică

penicillin G > 30 kg – 1.200.000 UI

SAU

Penicillin V Copii: 250 mg 2-3 times daily P.O. 10 zile

Adulţi: 500 mg 2-3 times daily

Pacienţi alergici la penicilină:

Erithromicină 40 mg/kg/zi (maxim 1 g/zi) P.O. 10 zile

 Tratament

Terapia antiinflamatoare
aspirina
 nivelul seric eficient: 20-30 mg/dl;
 se începe doar când există diagnostic cert !!!!
 indicaţii: forme cu afectare articulară / cardită uşoară / medie
 doza: 100 mg/kg/zi (max. 3,5-4 g/zi), divizată în 4-6 doze, după mese →
ameliorare simptome +  febra (1-2 săpt)   doza la 75 mg/kg/zi până la

normalizarea datelor de laborator (4-6 săpt. în formele articulare, respectiv

6-8 săpt. în formele cu cardită)
efecte secundare: digestive → antiacide / forme tamponate / enterosolubile
 Tratament

Terapia antiinflamatoare
Corticosteroizi
pacienţii cu cardită (medie) / severă, insuficienţă cardiacă congestivă
 prednison: 1-2 mg/kg corp/zi (max. 60-70 mg-zi)  VSH (aprox. 2 săpt)
  treptat doza pe o perioadă de 2-3 săptămâni, apoi se întrerupe. În
această perioadă se asociază aspirină, care se continuă 6-8 (12) săptămâni
după întreruperea corticoterapiei, în funcţie de severitatea carditei
efecte adverse!
protecţie digestivă, regim hiposodat
 Tratament

Tratamentul complicaţiilor:

Tratamentul insuficienţei cardiace:

- repaus la pat
- diuretice
- glicozide tonicardiace

Tratamentul coreei:
- repausul total fizic şi psihic + sedare (haloperidol)
 Profilaxia RAA


A. Profilaxia primară

B. Profilaxia secundară
 Profilaxia primară a
RAA


= prevenirea atacului reumatismal iniţial prin

antibioterapia corectă de eradicare a
infecţiei streptococice
 Profilaxia secundară a
RAA


= prevenirea recurenţelor reumatismale

- Se adresează foştilor bolnavi de RAA, inclusiv

celor cu coree pură
 Profilaxia secundară a
RAA

AGENT DOSE MODE

Benzathine 1.200.000 UI IM
penicillin G la fiecare 3 – 4 săptămâni

SAU

Penicillin V 250 mg x 2 / zi PO

Pacienţi alergici la penicilină:

Cefalosporine gen I
Eritromicină 200 mg x 2 / zi PO
 Profilaxia secundară a
RAA
Durata:

RAA + cardită + 10 ani / până la 40 de ani

valvulopatie reziduală sau toata viata
RAA + cardită 10 ani / până la 25 ani

RAA fără cardită 5 ani / până la 18 ani