Cardiomiopatiile- date generale

Definiție
Cardiomiopatiile reprezintă afecțiuni primare ale miocardului, de etiologie necunoscută,
caracterizate prin anomalii structurale și funcționale ale mușchiului cardiac în absența bolii
coronariene, a hipertensiunii arteriale, a valvulopatiilor și a bolilor cardiace congenitale suficient
de severe pentru a determina anomaliile miocardice observate.
De-a lungul timpului, clasificarea cardiomiopatiilor a suferit diferite modificări, atât din
punct de vedere al terminologiei, cât şi din punct de vedere al încadrării anumitor entităţi în
categoria cardiomiopatiilor.
Ultima clasificare, din 2008, a Grupului de Lucru pentru bolile miocardului şi ale
pericardului al Societatii Europene de Cardiologie grupează cardiomiopatiile în cinci
fenotipuri morfologice şi funcţionale, fiecare dintre acestea fiind împărţit în forme familiale şi
non-familiale care, la rândul lor, se clasifică suplimentar În funcţie de identificarea sau nu a
defectului genetic sau a mecanismului fiziopatologie implicat.

Tabelul 1. Clasificarea generală a cardiomiopatiilor

 1. Cardiomiopatia hipetrofică
Cardiomiopatia hipertrofică (CMH) reprezintă o afectare structurală și funcțională miocardică
primitivă, caracterizată prin hipertrofia importantă a ventriculului stâng (HVS), în absența unui
alt factor hemodinamic cum ar fi hipertensiunea arterială, stenoza aortică sau cordul atletului și
prezintă risc crescut de moarte subită prin aritmii ventriculare maligne.

Obstrucția dinamică
sistolică a TEVS + Ischemie
Mutația genetică miocardică
a sarcomerelor Anomalii de funcție
diastolică
Anomalii de
Reducerea Hipertrofie funcție
alungirii ventriculară sistolică
miofilamentelor stângă

Dezorganizarea
Fibroză
fibrelor
miocardică
musculare

Figura 1 prezintă etapele de evoluţie din cardiomiopatia hipertrofică de la mutaţia genetică a sarcomerelor (prezentă
la naştere ) până la apariţia hipertrofiei ventriculare stângi şi anomaliilor de cinetică globală a ventriculului stâng.
TEVS: tract de ejecţie a ventriculului stâng.
În prima parte a sistolei, curgerea anormală a fluxului de-a lungul septului hipertrofiat determină
sucțiunirea cuspei mitrale anterioare în tractul de ejecție al VS, determinând obstrucție și
regurgitare mitrală secundară (figura 2).
Figura 2. Modul de realizare a obstrucţiei tractului de ejecţie a ventriculului stâng în hipertrofia septală din
cardiomiopatia hipertrofică. Prezența mişcarii sistolice a valvei mitrale anterioare prin efectul Venturi.

Tablou clinic= variabil

asimptomatici- descoperiți moarte cardiacă subită dispneea ( 90% cazuri)- angina pectorală (75%)
datorită HTP și congestiei
prin screening familial resuscitată/nu pulmonoare cazuri

2. Cardiomiopatia dilatativă
Cardiomiopatia dilatativă (CMD) este cardiomiopatia caracterizată prin dilatarea VS sau a
ambilor ventriculi, însoțită de disfuncție sistolică a VS, în absența condițiilor anormale de
supraîncărcare de presiune sau volum (HTA, valvulopatii) sau a bolii coronariene care ar putea
explica disfuncția sistolică globală.

Clasificare:
 CMD primară – mutație genetică, familială 30-40% cazuri;
 CMD secundară – toxică (alcool/drog indusă), virală, ischemică, infiltrativă/autoimună,
boli neuromusculare, hemocromatoză;
 CMD idiopatică
Tablou clinic
Tablou clinic= similar pacienților cu insuficiență cardiacă
mai frecvent-simptomele de stadii avansate- complicații
ICcongestivă cu dispnee, stadii avansate- disconfort tromboembolice
fatigabilitate, edeme abdominal, anorexie sistemice/pulmonare (cu punct de
periferice plecare atrial/ventricular)

3. Cardiomiopatia restrictivă
Cardiomiopatia restrictivă (CMR) este caracterizată prin scăderea elasticității pereților
ventriculari, ce conduce la o alterare a umplerii ventriculare în prezența unei grosimi normale
a pereților și a unei funcții sistolice normale. Fiziologia restrictivă apare în prezența unor
volume ventriculare sistolice și diastolice normale/reduse. CMR este cea mai rară
cardiomiopatie.

Etiologie

 Familiale (cu defect genetic cunoscut/nu):

 Boala Fabry, Gaucher, hemocromatoza ereditară, Niemann-Pick, boli de stocare a
glicogenului, mucopolizaharidoze.
 Non-familiale:
 Infiltrative: amiloidoză, sarcoidoză;
 Noninfiltrativă: idiopatică, cardiomiopatia diabetică, slerodermia, miopatii
miofibrilare;
 Endomiocardică: sdr. carcinoid, fibroză endomiocardică, idiopatic, sdr.
hipereozinofilic, medicamente (serotonină, metisergid, ergotamină, busulfan,
antracicline), iradiere toracică.

Tablou clinic- manifestări determinate de congestia sistemică și

pulmonară
uneori- prima prezentare poate fi
dată de evenimente
dispnee, fatigabilitate, edeme
tromboembolice în contextul
periferice, palpitații
dilatării atriale și apariției fibrilației
atriale.

Bolea Carmen Alexandra- student an V