Cardiomiopatiile

Definiţie
Cardiomiopatiile (CMP) grupează o serie de afecţiuni a căror trăsătură comună o
reprezintă afectarea directă a miocardului.
CMP pot fi specifice sau nespecifice.

Clasificare
Din punct de vedere funcţional (fiziopatologic) se împart în:
➢ CMP dilatativă = de dilataţia ambilor ventriculi sau doar a VS însoţită
obligatoriu de disfuncţie sistolică;
➢ CMP hipertrofică = hipertrofia ventriculului stâng şi/sau drept, de obicei
asimetrică (septul interventricular);
➢ CMP restrictivă – caracterizată de prezenţa restricţiei la umplerea
diastolică a unuia sau ambilor ventriculi;
➢ CMP neclasificabile.

CMP specifice se clasifică din punct de vedere etiologic în:

➢ Ischemică.
➢ Hipertensivă.
➢ Inflamatorii (autoimune, infecţioase).
➢ Metabolice (tezaurismoze, amiloidoză, endocrină).
➢ Boli sistemice (colagenoze).
➢ Distrofii musculare.
➢ Peripartum;
➢ Valvulare.

Cardiomiopatia dilatativă
Definiţie
CMP dilatativă (CMD) este o boală miocardică caracterizată de dilataţia - unuia
(mai frecvent a ventriculului stâng)
- ambilor ventriculi
cu alterarea funcţiei sistolice a acestora
(FEVS sub 45%;
fracţia de scurtare a VS sub 25%).
CMD reprezintă cel mai frecvent tip de cardiomiopatie (90%).
Incidenţa este de 5-8 cazuri la 100000 locuitori. Boala este mai frecventă la
populaţia neagră şi bărbaţi şi apare mai ales în decadele 4-5 de viaţă.

Etiologie
Peste 75 de afecţiuni pot produce CMD. Există şi cazuri la care etiologia nu poate fi
recunoscută realizând tabloul de CMD idiopatice.
Există trei ipoteze legate de etio-patogenia CMD idiopatice:
1. Virală – CMD ar fi consecinţa unor miocardite virale nerecunoscute şi cu
evoluţie progresivă.
 2. Autoimună – la pacienţii cu CMD idiopatică la care au fost identificaţi
autoanticorpi circulanţi antiantigene cardiace, precum
deficite ale
sistemului imun celular (limfocite Ts) şi prezenţa unor antigene HLA DR4.
3. Genetică – există aglomerări familiale de CMD – forme de boală cu
transmisie genetică după diferite modele care reprezintă 20-30% din cazurile de CMD.

Dintre cauzele cunoscute de CMD, cele mai frecvente sunt:

1. ischemică – tablou clinic de CMD cu prezenţa unei sechele de infarct
miocardic sau dovada prezenţei bolii ischemice coronariene: prezenţa anginei,
coronarografie pozitivă, etc.;
2. toxice – alcool, agenţi chimioterapici (doxorubicina), cocaină;
3. metabolice – deficit de tiamină, carnitină;
4. endocrine – hipotiroidism, acromegalie, feocromocitom, diabet zaharat;
5. infecţioase – virale, bacteriene, fungice, parazitare;
6. inflamatorii non-infecţioase – colagenoze, hipersensibilizare, sarcoidoza,
peripartum;
7. neuro-musculare.

Morfopatologie
Macroscopic în CMD se constată dilataţia ventriculilor mai accentuată la ventriculul
stâng, dar cu pereţi normali sau subţiri.
Microscopic se remarcă miocite hipertrofiate cu nuclei mari, infiltrate limfocitare
perivasculare, fibroză.

Fiziopatologie
Deficitul primar în CMD idiopatică este deficitul de contractilitate care declanşează
ca mecanism compensator dilataţia cavităţilor.
Tahicardia prezentă la examenul fizic apare ca mecanism compensator.
Datorită dilataţiei, complianţa este bună, P în cavităţi nu creşte decât tardiv când
apare fibroza, atfel afecţiunea rămâne mult timp asimptomatică.
În evoluţie, scade complianţa ventriculului stâng, cresc presiunile în cavităţi, cu
apariţia stazei retrograde
scade volumul sistolic, iniţial la efort şi apoi în repaus cu constituirea
tabloului clinic de insuficienţă cardiacă progresivă.
Manifestări clinice
În fazele iniţiale, boala este asimptomatică, putând fi decelată la un examen de
rutină. În evoluţie apar o serie de acuze:
➢ dispnee iniţial de efort, apoi de repaus;
➢ fatigabilitate;
➢ dureri toracice la efort;
➢ palpitaţii.
În stadiile finale apar semnele insuficienţei cardiace congestive.

Examenul fizic
Este întotdeauna anormal (chiar şi în etapa asimptomatică):
➢ cardiomegalie predominant stângă;
➢ şoc apexian slab, deplasat lateral;
➢ tahicardie sinusală, fibrilaţie atrială, extrasistole ventriculare;
 ➢ zgomot de galop presistolic (zgomot IV) sau protodiastolic (zgomot
III);
➢ suflu de insuficienţă mitrală;
➢ semne de debit cardiac scăzut;
➢ stază pulmonară sau periferică;
➢ hepatomegalie de stază.

Examinări paraclinice
1. Radiografia cardio-toracică - creşterea dimensiunilor cordului, în special ale
ventriculului stâng şi atriului stâng. si prezenţa stazei pulmonare.
2. Electrocardiogramapoate arăta următoarele modificări:
➢ tulburări de ritm – tahicardie sinusală, fibrilaţie atrială, extrasistole
ventriculare;
➢ anomalii de conducere – bloc atrio-ventricular de diferite grade, bloc de
ramură stângă;
➢ semne de hipertrofie ventriculară stângă, hipertrofie atrială stângă, unde Q
patologice din cauza fibrozei miocardice.
3. Ecocardiografia este examenul care pune diagnosticul de CMD. Aceasta va
arăta:
➢ dilataţia ventriculului stâng, dar cu pereţi şi sept normali, cu hipochinezie
globală;
➢ disfuncţia sistolică a ventriculului stâng este obligatoriu prezentă (FEVS sub
45% şi fracţia de scurtare a VS sub 25%);
➢ insuficienţe valvulare secundare evidenţiate de examenul Doppler;
➢ prezenţa de trombi intracavitari.
4. Metodele radio-izotopice – pot identifica CMD ischemice (scintigrama
miocardică de perfuzie cu taliu 201 sau siesta MiBi Tc 99).
5. Ventriculografia izotopică nu dă relaţii în plus faţă de ecografie. Scintigrafia
cu galiu 67 – poate diferenţia miocarditele cu aspect clinic de CMD.
6. CT, RMN oferă aceleaşi informaţii cu ecografia sau ventriculografia, dar la un
cost ridicat.
7. Angiografia coronariană prin cateterism cardiac - la pacienţii la care se
bănuieşte originea ischemică pt dg etiologic şi evaluarea revascularizării.
În CMD idiopatică
coronarele sunt
cvasinormale.
Presiunile intracavitare
sunt moderat crescute în
fazele iniţiale, dar cresc
mult în cele tardive.
8. Biopsia miocardică – poate identifica CMD specifice (sarcoidoză, amiloidoză)
sau miocarditele cu aspect de CMD.

Diagnosticul pozitiv
Diagnosticul pozitiv de CMD este stabilit prin prezenţa obligatorie a următoarelor
elemente ecocardiografice:
➢ dilataţia cavităţilor (diametrul telediastolic al ventriculului stâng peste
117% din valoarea expectată);
➢ disfuncţia sistolică (FEVS sub 45%, fracţia de scurtare a VS sub 25%).
 Diagnosticul de CMD idiopatică se pune după excluderea cauzelor specifice de
CMD:
➢ HTA;
➢ boală coronariană (sechele de infarct sau altă formă de boală coronariană
bine documentată);
➢ istoric de consum de alcool (peste 40 g/zi la femei şi peste 80 g/zi la bărbaţi,
mai mult de 5 ani, cu remisiunea CMD după 6 luni de abstinenţă – care sunt criteriile de
diagnostic ale CMD alcoolice).
➢ aritmii supraventriculare rapide vechi;
➢ boli sistemice;
➢ boli ale endocardului, pericardului;
➢ boli cardiace congenitale;
➢ cordul pulmonar cronic.

Diagnostic diferenţial
CMD idiopatică trebuie diferenţiată de CMD cu o cauză cunoscută:
1. Miocardite subacute sau cronice – prezenţa antecedentelor virale, prezenţa
reacţiei pericardice, markeri de autoimunitate, biopsia endomiocardică.
2. Cardiomiopatia ischemică – istoric de infarct miocardic sau demonstrarea
prezenţei stenozelor semnificative (peste 70%). Pacienţii prezintă istoric de infarct,
angină, factori de risc coronarieni. Ecocardiografia arată hipochinezii regionale,
electrocardiograma prezintă modificări de tip ischemic, explorările radioizotopice arată
deficite de perfuzie. Coronarografia pune diagnosticul de certitudine.
Etiologia ischemică este important de recunoscut, are prognostic mai sever decât
forma idiopatică. Există însă posibilitatea revascularizării coronariene prin angioplastie
sau by-pass.
3. Cardiomiopatia hipertensivă – prezenţa hipertensiunii arteriale importante, cu
evoluţie îndelungată şi afectarea altor organe ţintă.
4. Cardiomiopatia alcoolică – clinic, paraclinic nu se deosebeşte de cea idiopatică,
dar este prezent istoric de consum de alcool, cu evoluţie favorabilă după abstinenţă
(oprirea progresiei insuficienţei cardiace şi chiar regresia dilataţiei cardiace şi
disfuncţiei sistolice). Pot fi prezente stigmate ale consumului de alcool – polinevrită,
hepatopatie, tulburări psihice, creşterea gamaglutamiltranspeptidazei, a
transaminazelor.

Evoluţie, complicaţii, prognostic

Evoluţia CMD idiopatică este progresivă spre insuficienţă cardiacă congestivă
refractară.
Complicaţii:
➢ tulburările de ritm şi conducere;
➢ moartea subită – 12% dintre bolnavi;
➢ embolii sistemice şi pulmonare - apar la 1-6% din pacienţi datorită
trombilor intracardiaci.
Factori de prognostic negativ :
➢ dilataţia severă;
➢ FEVS sub 30%;
➢ hipochinezia difuză severă.
Mortalitatea în evoluţia naturală este de 50% la 5 ani. Mortalitatea a scăzut la 20%
la 5 ani prin tratamentul modern.
 Există cazuri cu ameliorare spontană – 10% dintre pacienţi.

Tratament
Tratamentul CMD se suprapune peste cel al insuficienţei cardiace prin disfuncţie
sistolică. În stadiile finale (insuficienţă cardiacă NYHA IV) singura soluţie este
transplantul cardiac.
Măsuri generale:
➢ regim hiposodat;
➢ reducerea activităţii fizice după limita toleranţei;
➢ interzicerea fumatului şi alcoolului (obligatorie în CMD alcoolică);
➢ controlul greutăţii corporale.
Tratamentul disfuncţiei sistolice
Trebuie început de la stabilirea diagnosticului, indiferent dacă disfuncţia sistolică
este simptomatică sau nu.
1. Tratamentul se începe cu vasodilatatoare, de tipul inhibitorilor enzimei de
conversie ai angiotensinei (IECA) sau combinaţia hidralazină-nitraţi.
IECA – încetinesc apariţia semnelor de insuficienţă cardiacă, scad progresia
insuficienţei cardiace odată apărute, prelungesc durata de viaţă. Se regăsesc în prima
linie de tratament a pacienţilor cu disfuncţie simptomatică sau asimptomatică de
ventricul stâng. Tratamentul se face cu cresterea treptată a dozelor.
La pacienţii cu intoleranţă la IECA se prescriu inhibitori ai receptorilor
angiotensinei sau combinaţia hidralazină – nitraţi.
2. Tratamentul diuretic este indicat ca tratament simptomatic în prezenţa
semnelor de stază pulmonară/periferică.
3. Digitala este recomandată la pacienţii cu insuficienţă cardiacă simptomatică
după IECA şi diuretic sau la pacienţii cu fibrilaţie atrială.
4. Betablocantele. Mai folosite sunt:metoprolol, carvedilol, bisoprolol. Se
administrează ca medicaţie standard la toţi pacienţii cu CMD în absenţa
contraindicaţiilor. S-a constatat că ameliorează simptomele, cresc supravieţuirea şi
calitatea vieţii. Iniţierea tratamentului şi continuarea acestuia se fac după schemele din
insuficienţa cardiacă.
Tratamentul trombo-embolismului
Este indicat tratamentul cu anticoagulante orale cu menţinerea unui INR 2-3 la
pacienţii cu:
➢ cardiomegalie importantă,
➢ fibrilaţie atrială recurentă sau cronică,
➢ tromboză intracavitară evidenţiată ecografic,
➢ istoric de trombo-embolism,
➢ hipochinezie ventriculară difuză importantă.
Terapia antiaritmică
Reducerea aritmiilor ventriculare periculoase s-a obţinut doar cu amiodaronă care
se indică la pacienţii care au supravieţuit unei opriri cardiace sau care prezintă aritmii
ventriculare simptomatice.
Defibrilatorul implantabileste indicat la pacienţi cu aritmii ventriculare severe,
repetitive, în aşteptarea transplantului cardiac.
Transplantul cardiac
CMD este principala indicaţie de transplant cardiac. Acesta se indică la pacienţii cu
insuficienţă cardiacă NYHA IV, refractară la tratamentul optimal.
Supravieţuirea posttransplant este 80% la 5 ani.
 2. Cardiomiopatia hipertrofică

Definiţie
CMH reprezintă o afecţiune miocardică primitivă caracterizată prin hipertrofia
ventriculului stâng şi /sau drept cu afectarea mai ales a septului interventricular.
Ventriculul stâng nu este dilatat. Acestea se produc în afara oricărui factor susceptibil de
a produce hipertrofia ventriculului stâng (HTA, stenoză aortică) şi par a avea o agregare
familială.
Boala se întâlneşte mai frecvent la bărbaţi de 30-40 ani.

Etiologie
50-60% din cazuri au agregare familială şi au o transmitere dominant autosomală
cu penetranţă incompletă. Aceste cazuri s-ar datora unor defecte genetice ale
proteinelor contractile:
➢ mutaţiile genei lanţului greu al betamiozinei – 35% din cazurile genetice –
produc un tablou clinic complet cu hipertrofie ventriculară stângă importantă, dar
supravieţuirea variază;
➢ mutaţiile troponinei T cardiace (15%) produc hipertrofie ventriculară
stângă uşoară, cu evoluţie severă;
➢ mutaţiile genelor pentru proteina C produc forme uşoare cu debut după 50
ani.
Alţii factori etiologici implicaţi sunt:
➢ hiperstimulare simpatică cronică (producţie excesivă sau degradare
insuficientă de catecolamine);
➢ ischemia miocardică cronică cu hipertrofie şi fibroză;
➢ excesul de canale de calciu cu creşterea calciului intracelular – stimul pentru
hipertrofie.

Fiziopatologie
Funcţia sistolică a ventriculului stâng este păstrată şi chiar accentuată până în
fazele tardive ale bolii.
În 25% din cazuri există un obstacol în camera de ejecţie a ventriculului stâng
(subaortic sau medio-ventricular) produs de:
➢ creşterea septului cu scăderea diametrului tractului de ejecţie;
➢ septul hipertrofiat propriu-zis;
➢ deplasarea sistolică anterioară a valvulei anterioare mitrale cu elongarea
cordajelor sale şi a muşchiului papilar anterior.
Prin existenţa obstacolului în calea de ejecţie se realizează un gradient de presiune
între porţiunea apicală a ventriculului stâng (presiuni foarte mari) şi partea subaortică
(presiuni mai mici). Gradientul are caracter dinamic: scade prin micşorarea
inotropismului sau mărirea volumului ventricular prin creşterea pre- şi postsarcinii şi
creşte în situaţiile opuse.
Forma obstructivă a CMH are un prognostic mai prost.
Disfuncţia diastolică este prezentă la 80% din pacienţi, independent de gradul
hipertrofiei ventriculare stângi. Se datorează prezenţei hipertrofiei ventriculare stângi,
dezorganizării arhitecturii fibrelor musculare şi fibrozei interstiţiale. Are ca şi
consecinţă creşterea presiunilor intracavitare.
Orice tahiaritmie care reduce durata sistolei sau fibrilaţia atrială sunt foarte prost
tolerate de bolnavii cu CMH.
Ischemia miocardică este prezentă la toţi pacienţii datorită:
➢ scăderii raportului capilare/fibre;
➢ boala vaselor mici coronariene;
➢ ateroscleroză;
➢ creşterea consumului de O2 al miocardului.

Morfopatologie
Macroscopic se constatămasa ventriculului stâng foarte crescută, dar cu cavitate
normală sau mică. Tardiv poate apare dilataţie.Septul este cel mai afectat, mai ales în
partea superioară (hipertrofie septală asimetrică), putând atinge dimensiuni de până la
30 mm.Raportul între sept şi peretele liber este de 1,3-1,5.Există şi forme cu hipertrofia
apexului sau concentrice.
Atriile sunt şi ele hipertrofiate şi dilatate compensator.
Valva mitrală este frecvent modificată prezentând exces de material valvular,
aberaţii ale muşchiului papilar anterior.

Figura nr. 4. Cardiomiopatie hipertrofică – aspect macroscopic.

Microscopic este prezentădezorganizarea arhitecturii fibrelor miocardice:

miocardiocite mari, forme bizare şi dispuse neregulat.Această structură favorizează
circuitele de reintrare, cu risc de aritmii maligne.
Fibroza interstiţială este prezentă în grade variabile.
Se constată anomalii ale coronarelor – vasele mici intramurale au lumenul îngroşat
prin creşterea mediei, depunere de colagen, fibre elastice şi mucoid.

Tablou clinic
 Boala poate evolua asimptomatic. Formele simptomatice sunt mai frecvente la boala
cu debut în copilărie sau adolescenţă. Sunt prezente:
➢ dispneea – 90% din bolnavi, accentuată de efort, tahiaritmii. Se produce
prin creşterea presiunii intracardiace cu transmitere retrogradă;
➢ angină – la 75% din cazuri, apare la efort şi răspunde inconstant la
nitroglicerină;
➢ infarct miocardic acut - la 10-15% din cazuri;
➢ sincope – mai ales la pacienţii cu forme obstructive – apar la efort sau după
acesta. Se datorează obstacolului în calea de ejecţie sau pot avea mecanism aritmic;
➢ palpitaţii;
➢ astenie;
➢ fatigabilitate, etc.
Boala poate debuta direct prin moarte subită.

Examenul fizic
La examenul fizic se constată prezenţa:
➢ şoc apexian viguros, deplasat lateral sau şoc apexian dublu;
➢ galop ventricular sau atrial;
➢ suflu sistolic parasternal stâng (mezosistolic) – 90% din cazuri, însoţit de
freamăt. Are caracter razator, intensitate medie sau mare, iradiere spre baza inimii.
Creşte ca intensitate în situaţiile care cresc inotropismul, scad presarcina sau
postsarcina: ortostatism, manevra Valsalva, administrarea de venodilatatoare,
tahiaritmii, efort fizic. Scade în situaţiile inverse: squatting, betablocante, insuficienţa
cardiacă, stimularea alfareceptorilor (fenilefrina). Suflul apare prin suprapunerea
suflului produs de obstacolul subvalvular cu suflul de insuficienţă mitrală;
➢ modificarea pulsului carotidian – pulsus bisferiens;
➢ jugulograma cu o undă proeminentă datorită scăderii complianţei
ventriculului stâng.

Examinări paraclinice
1. Electrocardiografia este patologică în majoritatea cazurilor şi se constată:
➢ prezenţa hipertrofiei ventriculare stângi cu modificări de fază terminală;
➢ complexe QRS cu amplitudine mare în precordialele septului;
➢ unde T negative gigante;
➢ unde Q patologice în derivaţiile inferioare şi laterale;
➢ unda P mitrală;
➢ aritmii – frecvente – 75% din pacienţi au la înregistrările Holter: tahicardie
ventriculară, tahicardii supraventriculare, fibrilaţie atrială;
➢ prezenţa potenţialelor ventriculare tardive.
 Figura nr. 5. Electrocardiografie la un bolnav cu cardiomiopatie hipertrofică – modificări de fază
terminală, unde T negative în derivaţiile precordiale.

2. Examenul radiologic
➢ bombare variabilă a ventriculului stâng;
➢ atriul stâng poate fi dilatat;
➢ calcificarea inelului mitral;
➢ mişcări viguroase ale cordului.
3. Ecocardiografia – pune diagnosticul de CMH.
Modul M şi 2D evidenţiază:
➢ prezenţa hipertrofiei septului;
➢ septul are minim 15 mm, este mai gros în porţiunea medie;
➢ raportul sept interventricular/perete posterior al ventriculului stâng
telediastolic – 1,3-1,5;
➢ septul poate prezenta un aspect neomogen, de sticlă mată;
➢ mişcarea sistolică anterioară a valvei mitrale (foiţei anterioare a acesteia) în
sistolă este un element diagnostic important asociat cu prezenţa gradientului
intraventricular;
➢ cavitatea ventriculului stâng redusă (cu reducerea diametrelor telesistolic şi
telediastolic).
Ecografia Doppler evidenţiază:
➢ localizarea obstrucţiei;
➢ cuantificarea exactă a gradientului intraventricular;
➢ disfuncţia diastolică a ventriculului stâng (E/A<1);
➢ prezenţa insuficienţei mitrale.
Ecografia transesofagiană permite vizualizarea mai precisă a valvei mitrale.
4. Cateterismul cardiac
Se indică pentru confirmarea prezenţei bolii coronariene sau la pacienţii cu
insuficienţă mitrală severă preoperator.
Presiunile sunt crescute în ventriculul stâng, atriul stâng, capilarul pulmonar şi
normale în cavităţile drepte. Poate fi măsurat gradientul de presiune din ventriculul
stâng în repaus sau după manevre de provocare.
Ventriculografia permite studiul anatomiei cavităţilor şi aparatelor valvulare
Coronarografia se efectuează preoperator pentru detectarea stenozelor
semnificative.
5. Explorările scintigrafice sunt opţionale şi pot decela defectele de perfuzie.
 6. Tomografia cu emisie de pozitroni şi RMN evaluează anatomia, funcţia
regională şi perfuzia miocardică.

Evoluţie, complicaţii, prognostic

Evoluţia este variabilă:
➢ 15% din pacienţi evoluează tardiv spre insuficienţă cardiacă;
➢ 20% au evoluţie spontan favorabilă;
➢ mortalitatea – 1%.

Complicaţii:
1. Moartea subită poate fi prima manifestare a bolii; este mai frecventă la tineri şi
are ca substrat aritmiile ventriculare maligne (tahicardia ventriculară) sau obstrucţia
severă la ejecţie (mai ales la tineri).
Moartea subită poate apare în repaus prin mecanism aritmic sau mai tipic la efort.
Factorii predictivi pentru moartea subită sunt:
➢ antecedente familiale de moarte subită;
➢ tahicardia ventriculară susţinută la examenul Holter eventual cu degradare
hemodinamică;
➢ antecedente de sincope, mai ales la copii;
➢ hipertrofie ventriculara stângă severă (>35mm).
2. Fibrilaţia atrială este prezentă la 25% din pacienţi, cu deteriorarea
hemodinamică a pacientului şi risc de trombo-embolism.
3. Endocardita infecţioasă – 5%, mai ales la valva mitrală.
4. Dilataţia cardiacă şi insuficienţa cardiacă apar în faza tardivă a evoluţiei bolii la
15% din pacienţi, moment în care aspectul bolii virează spre CMD.

Diagnostic pozitiv
Diagnosticul pozitiv se bazează pe:
➢ prezenţa antecedentelor familiale de CMH;
➢ prezenţa hipertrofiei ventriculare stângi cu afectarea predominant a
septului (>15 mm);
➢ cavitatea ventriculului stâng mică – diametrele telesistolic şi telediastolic
reduse;
➢ prezenţa disfuncţiei diastolice a ventriculului stâng ± evidenţierea
obstrucţiei în tractul de ejecţie:
o prezenţa mişcării anterioare a valvei mitrale în sistolă;
o prezenţa gradientului intraventricular.

Diagnosticul diferenţial se face cu:

➢ alte hipertrofii ventriculare stângi: din hipertensiunea arterială, stenoza
aortică, etc.
➢ există hipertrofii ventriculare stângi neexplicate:
o cordul atletic - septul are maxim 16 mm, nu există disfuncţie diastolică
sau obstrucţie în calea tractului de ejecţie, este prezentă bradicardia;
o obezitate;
o amiloidoză;
o glicogenoze;
 o feocromocitom;
o boli genetice (ataxia Friedreich).

Tratament
Obiective:
➢ ameliorarea simptomatologiei;
➢ prevenirea complicaţiilor;
➢ profilaxia morţii subite.
Toţi pacienţii vor evita efortul fizic excesiv şi sportul de performanţă.
Pacienţii asiptomatici nu trebuie să urmeze tratament profilactic cu verapamil sau
beta-blocante cu excepţia copiilor şi tinerilor cu gradient mare (peste 40mmHg) sau
pacienţii cu hipertrofie ventriculară stângă importantă (septul interventricular peste
35mm).
Pacienţii simptomatici vor fi trataţi cu medicamente care:
➢ scad inotropismul;
➢ cresc complianţa ventriculului stâng;
➢ reduc necesarul de O2;
➢ au acţiune antiaritmică.
Acestea sunt:
➢ beta-blocante;
➢ Verapamil;
➢ Disopiramida.
Beta-blocantelesunt eficiente la 70% din pacienţi, dar în doze mari.
Mecanism de acţiune:
➢ scad inotropismul → scad gradientul;
➢ acţiune antiaritmică,
➢ împiedică creşterea gradientului la efort;
➢ cresc durata diastolei - cresc umplerea diastolică;
➢ scad consumul de O2;
➢ ameliorează angina şi dispneea;
➢ scad frecvenţa sincopelor.
Blocantele canalelor de calciu:
Verapamil:
➢ scade inotropismul → scade gradientul;
➢ creşte durata diastolei;
➢ scade consumul de O2;
➢ efecte adverse date de vasodilataţia periferică, hipotensiune, bradicardie;
➢ doza: 240-360-480mg/zi.
Diltiazemul– pare a avea aceleaşi efecte, dar experienţa este limitată în folosirea sa.
Nifedipina – contraindicată la pacienţii cu CMH.
Disopiramida este un antiaritmic de clasa I, cuefect antiaritmic şi inotrop negativ.
Se indică la pacienţii care nu răspund la tratamentul cu betablocante sau verapamil, în
doză de 400-600 mg/zi.
Tratamentul complicaţiilor şi profilaxia acestora:
Endocardita infecţioasă – profilaxia este necesară la pacienţii cu formă obstructivă;
Fibrilaţia atrială: se va tenta conversia electrică la ritm sinusal şi profilaxia
recurenţelor cu amiodaronă.Înfibrilaţia atrială cronică – betablocante/verapamil ±
digitală + terapie anticoagulantă
 Moartea subită: incidenţa sa nu este redusă de tratamentul curent. Mijloacele
profilactice eficace sunt amiodarona şi defibrilatorul implantabil.
Alte metode terapeutice:
➢ pacingul în ventriculul drept mono- şi bicameral reduce prin mecanisme
necunoscute gradientul intraventricular;
➢ realizarea de necroze miocardice septale prin injectarea de alcool pur în
ramura septală a arterei interventriculare anterioare.
Tratamentul chirurgical de miotomie/miectomie a septului interventricular
(operaţia Morow) este indicat la pacienţii cu gradient peste 50mmHg, simptomatici sub
tratament optimal. Se mai pot indica (rar) operaţii de corectare sau protezare valvulară
mitrală.

3. Cardiomopatia restrictivă

Definiţie
Cardiomiopatiile restrictive (CMR) grupează o serie de afecţiuni ale miocardului şi
endocardului caracterizate prin afectarea predominant a funcţiei diastolice a unuia sau a
ambilor ventriculi, cu scăderea complianţei ventriculare ceea ce determină presiuni de
umplere foarte mari la volume diastolice mici. Pereţii ventriculari sunt normali sau doar
moderat crescuţi.
Este cea mai rară formă de CMP.

Etiopatogenie
Există 3 mecanisme etiopatogenice:
➢ formele idiopatice, date de afectarea intrinsecă a miocardului;
➢ formele infiltrative, datorate depunerii de substanţe în miocard, cu scăderea
complianţei. Apar în:
o amiloidoză;
o hemocromatoză.
➢ formele obliterante determinate de prezenţa leziunilor endomiocardice şi
trombozei intracardiace care reduc dimensiunea cavităţii intraventriculare:
o endomiocardofibroza;
o endocardita Loffler;

Fiziopatologie
În CMR este afectată funcţia diastolică prin creşterea rigidităţii pereţilor datorită
unor defecte intrastructurale (în formele idiopatice), depunerii de substanţe patologice
ce rigidizează pereţii (CMR infiltrative) sau ocupării cavităţii intracardiace de trombi şi
leziuni endomiocardice (CMR obliterante).
Toate duc la scăderea complianţei şi umplerea ventriculelor se face cu preţul unor
presiuni mari, ce se transmit retrograd.
Tahiaritmiile şi fibrilaţia atrială care scad şi mai mult umplerea ventriculară duc la
decompendarea hemodinamică a pacienţilor.
Funcţia sistolică rămâne mult timp neafectată.

Anatomie patologică diferă funcţie de etiologie.

 ➢ formele idiopatice - date de afectarea intrinsecă a miocardului, cu prezenţa
fibrozei interstiţiale marcate;
➢ amiloidoza – cea mai frecventă formă secundară;
➢ sarcoidoza – leziuni granulomatoase interstiţiale cu tulburări de ritm şi
conducere;
➢ leucozele cronice – infiltrat cu leucocite în miocard;
➢ boala Gaucher – acumulare de cerebrozide datorită deficitului de beta-
glucocerebrozidază;
➢ boala Hurler – acumulare de mucopolizaharide;
➢ hemocromatoza – mai frecvent produce CMD;
➢ transplantul cardiac – produce CMR în cadrul respingerii grefei;
➢ fibroza endomiocardică şi endocardita Loffler – manifestări diferite ale
aceleiaşi boli, cu leziuni endomiocardice şi tromboză intracardiacă care reduc
dimensiunea cavităţii intraventriculare;
➢ antraciclinele, iradierea mediastinală produc fibroză endomiocardică.

Manifestări clinice
➢ fatigabilitate;
➢ dispneea cu toate formele sale, până la ortopnee sau edem pulmonar acut;
➢ stază venoasă periferică – hepatalgii, hepatomegalie, edeme periferice;
➢ angina (mai frecventă în amiloidoză, sarcoidoză, scleroză sistemică
progresivă).

Examen fizic
Este foarte asemănător cu cel din pericardita constrictivă:
➢ turgescenţa jugularelor care se accentuează în inspirul profund (semnul
Kussmaul);
➢ în formele severe se găseşte tahicardie, puls mic, reducerea tensiunii
diferenţiale;
➢ şocul apexian palpabil (diagnostic diferenţial cu pericardita constrictivă).
➢ sufluri cardiace când se însoţeşte şi de afectare valvulară;
➢ zgomote de galop;
➢ pot fi prezente semnele bolii de bază.

Examene paraclinice
1. Electrocardiograma: de obicei anormală, pot fi prezente:
➢ blocuri ramură, bloc atrio-ventricular (sarcoidoză);
➢ microvoltaj QRS (amiloidoză);
➢ unde Q patologice (fibroza miocardică);
➢ aritmii ventriculare şi supraventriculare în formele secundare.
În forma idiopatică ritmul sinusal se menţine până tardiv.
2. Examenul radiologic: aratăventricule de volum normal, atrii dilatate, stază
pulmonară.
3. Ecocardiografia – importantă pentru diagnostic, arată:
➢ cavităţi ventriculare nedilatate;
➢ pereţi normali sau hipertrofiaţi în funcţie de etiologie;
➢ pot exista afectări valvulare în formele secundare;
➢ atriile mult dilatate;
➢ pericard normal.
 Doppler - arată prezenţa disfuncţiei diastolice a ventriculului stâng:umplerea
ventriculară rapidă în protodiastolă cu creşterea undei E peste 1m/sec, scăderea
umplerii telediastolice A<0,5m/sec.
4. Tomografia computerizată, RMN – pot identifica mult mai bine decât
ecocardiografia o eventuală pericardită constrictivă şi permit şi evaluarea cu acurateţe a
endocardului.
5. Cateterismul cardiac este obligatoriu la pacienţii cu CMR. Presiunea în atriul
drept este crescută, cu o pantă de presiune caracteristică şi asemănătoare cu cea din
ventriculul drept. Presiunea scade marcat în protodiastolă, după care creşte abrupt şi se
menţine în platou aspect de √ (dip and plateau). Presiunea sistolică în ventriculul drept
creşte până la 135-145 mmHg.
Presiunea în ventriculul stâng are un aspect asemănător, dar cu presiune sistolică
normală. FEVS este normală.
6. Biopsia endomiocardică este necesară în formele care nu pot fi deosebite de
pericardita constrictivă.

Tratament
Tratamentul este dificil şi doar simptomatic în forma idiopatică. În formele
secundare este posibil tratamentul etiologic.
Diuretice - se administrează cu prudenţă, doar în prezenţa edemelor importante.
Digitala – se administrează în prezenţa fibrilaţiei atriale sau în cazurile cu
disfuncţie sistolică. La pacienţii cu fibrilaţie atrială se tentează conversia (electrică) la
ritm sinusal şi menţinerea acestuia cu amiodaronă.
În prezenţa blocului atrio-ventricular permanent se recomandă implantarea de
pacemaker endocavitar permanent.
Aritmiile ventriculare maligne impun administrarea de amiodaronă sau
implantarea de defibrilator implantabil.
Anticoagulantele orale se administrează în caz de fibrilaţie atrială cronică şi la cei
cu boli endomiocardice.
Transplantul cardiac se efectuează în formele primare de CMR, ca ultimă resursă
terapeutică.

Forme speciale de CMR

Amiloidoza cardiacă
Este cea mai frecventă cauză de CMR în ţările industrializate.
Amiloidoza constă în depunerea de proteine fibrilare în diferite organe, afectând şi
cordul. Apare mai frecvent la bărbaţi vârstnici.
Poate fi:
➢ primară cu depunere de lanţuri uşoare de imunoglobuline;
➢ secundară depunere de proteine non-imunologice secundar unor procese
imflamatorii cronice sau unor defecte genetice (forma familială).
Morfopatologic – depunere de amiloid difuz la nivelul miocardului şi sistemului
valvular. Pereţii ventriculari sunt frecvent hipertrofiaţi.
Clinic se manifesta sub 4 forme:
➢ CMR;
➢ CMD cu disfuncţie sistolică;
➢ hipotensiune ortostatică - apare prin infiltrarea pereţilor vaselor,
neuropatie autonomă sau amiloidoza suprarenalei;
➢ tulburări de ritm şi conducere.
 Paraclinic– nu există elemente paraclinice definitorii pentru diagnosticul etiologic
cu excepţia biopsiei endomiocardice.
➢ ecocardiografie – septul interatrial mărit şi aspect granular al pereţilor;
➢ scintigrama miocardică cu Tc 99 pirofosfat şi Iridiu 111 – arată captare
masivă miocardică.
Diagnosticul pozitiv se pune prin identificarea microscopică a amiloidului folosind
coloraţia roşu de Congo în preparate obţinute prin biopsie endomiocardică, rectală,
gingivală, renală.
Tratamentul este dificil şi constă în:
➢ agenţi alchilanţi – Melfalan – în formele primitive;
➢ tratamentul insuficienţei cardiace - prudenţă la diuretice şi digitală;
➢ transplantul cardiac - risc de recidivă.

Sarcoidoza cardiacă
Sarcoidoza este o boală sistemică de etiologie neprecizată, caracterizată prin
leziuni necazeoase granulomatoase vindecate prin fibroză, mai ales în plămâni dar şi în
orice alt organ.
Tablou clinic - apare mai ales la adulţi tineri (20-40 ani).
Poate debuta insidios cu fibroză pulmonară şi adenopatii hilare sau acut cu febră,
artrită, adenopatii, uveită.
Determinarea cardiacă apare la 5% din pacienţi, mai ales sub formă de CMR dar
uneori şi CMD întotdeauna însoţită de manifestări pulmonare.
Prezenţa hipertensiunii pulmonare cronice secundară afectării pulmonare poate
determina cord pulmonar cronic.
Sunt frecvente tulburările de ritm şi moartea subită.
Datele paraclinice depind de forma de manifestare (CMR/CMD).
➢ scintigrafia cu taliu 201 arată defecte de perfuzie, iar Galiu 67 se fixează în
zonele afectate (zone calde);
➢ biopsia endomiocardică pune diagnosticul;
➢ intradermoreacţia cu antigene tisulare sarcoidotice este pozitivă;
➢ biopsia cutanată.
Tratament – corticoterapie în doză de atac şi apoi de întreţinere şi tratament
simptomatic.

Hemocromatoza cardiacă
Definiţie– depunere patologică de fier în organele parenchimatoase inclusiv în cord
(ficat, pancreas, gonade, sinoviale, piele).
Etiologie
➢ idiopatică sau familială prin defecte genetice;
➢ asociat transfuziilor sanguine pentru anemii cronice (talasemie);
➢ eritropoeză ineficientă;
➢ boli hepatice cronice.
Macroscopic – cordul este dilatat, cu pereţi hipertrofiaţi.
Microscopic – fibroză interstiţială, hemosiderina este situată în interiorul
miocardiocitelor.
Clinic– tabloul clinic variază de la forme asimptomatice la CMD (cel mai frecvent)
sau CMR asociate cu semne din partea altor organe (ciroză hepatică, diabet zaharat,
hiperpigmentare, insuficienţă gonadică).
Diagnostic– biopsie (hepatică mai fecvent) cu evidenţierea hemosiderinei.
 În sânge: sideremie crescută, capacitatea totală de legare a fierului (CTLF) scăzută,
saturaţia trasferinei crescută, feritina serică crescută, excreţia urinară a fierului creşte.
Tratamentul este eficient (spre deosebire de celelalte CMR):
➢ simptomatic – tratamentul insuficienţei cardiace, insulină, substituţie
hormonală;
➢ flebotomii repetate pot duce la regresia bolii;
➢ chelatori (desferoxamină) la pacienţii cu hemocromatoză secundară.
Prognosticul este prost fără tratament - 18% supravieţuiesc la 5 ani, iar cu
tratament depletiv supravieţuirea la 5 ani ajunge la 66%.

Bolile endomiocardice
Definiţie– constau în îngroşarea fibroasă a endocardului unuia sau ambilor
ventriculi cu tablou clinic de CMR.
Există două forme:
➢ endocardita Loffler – endocardita fibroplastică parietală cu eozinofile – în
climatul temperat;
➢ endomiocardofibroza – în ţările tropicale.
Procesul patologic parcurge 3 etape:
1. prima etapă coincide cu endocardita Loffler şi constă în necroza
endomiocardică prin acţiunea eozinofilelor;
2. a doua etapă - vindecare cu fibroză şi tromboză endocavitară;
3. etapa a treia corespunde endomiocardofibrozei.
Endocardita Loffler
Apare la bărbaţi, cu vârsta între 30 - 40 ani, cu hipereozonofilie (peste 1500/mm3).
Determină manifestări vasculitice în diverse organe (angeita alergică Churg-Strauss) şi
endocardită cu predominenţa uneia dintre aceste manifestări clinice.
Se pare că apare prin acţiunea unei clone anormale de eozinofile.
Clinic – febră, scădere ponderală, tuse, erupţii alergice asociate CMR şi accidente
trombo-embolice.
Mortalitate – 95% în 2 ani, supravieţuitorii rămân cu insuficienţă cardiacă
restrictivă, asemănătoare cu cea din endomiocardofibroză.
Paraclinic:
➢ ecografia cardiacă – trombi şi îngroşarea segmentului postero-bazal al
ventriculului stâng care este intens hipokinetic, endocard cu ecogenitate crescută,
disfuncţie diastolică;
➢ cateterism cardiac – presiuni crescute, cavităţi mici;
➢ biopsie endomiocardică – miocardită eozinofilică, fibroză endomiocardică.
Tratament - decepţionant ca rezultate:
➢ tratamentul etiologic al eozinofiliei (rar posibil);
➢ hidroxiuree în cazurile idiopatice;
➢ corticoterapie;
➢ tratamentul insuficienţei cardiace;
➢ anticoagulante orale.
Endomiocardofibroza
Este responsabilă de 20% din decesele cardiace la tropice.
Boala constă din prezenţa fibrozei endomiocardice anatomo-patologic şi tromboză
fără inflamaţie. Asociază frecvent revărsat pericardic important şi regurgitaţii ale
valvelor atrio-ventriculare.
Clinic: debutul poate fi acut cu febră sau insidios cu tablou de CMR.
 Paraclinic:
➢ radiologic – cardiomegalie prin pericardită;
➢ ecografia cardiacă – îngroşările şi tromboza intracavitară;
➢ cateterismul cardiac – este identic cu cel din CMR la care se adaugă prezenţa
de trombi.
Evoluţie - 50% din cazuri decedează la 2 ani.
Tratamentul este ineficient. Constă în:
➢ tratamentul insuficienţiei cardiace diastolice;
➢ chirurgical – rezecţie endocardică limitată şi chirurgie valvulară, dar grevată
de mortalitate perioperatorie ridicată.

Cardiomiopatia dreaptă aritmogenă

Se mai numeşte şi displazia aritmogenă de ventricul drept; reprezintă o afecţiune

idiopatică a ventriculului drept însoţită de tahicardii ventriculare repetitive şi moarte
subită. Este o boală familială, mai frecventă la bărbaţi, copii şi tineri.

Morfopatologie
➢ ventriculul drept este moderat dilatat, pereţi subţiri, hipokinetici;
➢ microscopic – cardiomiocitele sunt înlocuite de colagen şi ţesut adipos;

Clinic - tablou polimorf constând în:

➢ moarte subită la eforturi intense;
➢ sincope repetitive;
➢ insuficienţă cardiacă dreaptă;
➢ tahicardii ventriculare repetitive cu aspect de bloc de ramură stângă ce pot
fi reproduse în studiile endo-fiziologice.

Biopsia endomiocardică – pune diagnosticul de certitudine.

Evoluţie – majoritatea pacienţilor afectaţi decedează de tineri prin aritmii sau

insuficienţă cardiacă ireductibilă.

Tratamentul este simptomatic.

➢ tahicardiile ventriculare - administrare de amiodaronă, sotalol;
➢ tahicardii refractare – ablaţia prin radiofrecvenţă a focarelor aritmogene/
sau defibrilator implantabil;
➢ insuficienţa cardiacă dreaptă – diuretice, regim hiposodat, digoxin;
➢ transplant cardiac în cazurile severe.