CARDIOMIOPATII

Ciprian Rezu MD, PhD, FESC

Definiie
Afeciune a miocardului asociat cu alterarea
structural i funcional a muchiului cardiac
n absena cardiopatiei ischemice, a
hipertensiunii arteriale, a valvulopatiilor sau
bolilor cardiace congenitale care s explice
afectarea miocardic.

AD

AD

Tipurile de CM

VS
VS

SPECIFICE
Cardiomiopatie dilatativ

AD

VS

CM hipertrofic

AD

V
S

Cardiomiopatie restrictiv

CLASIFICAREA
FUNCIONAL
dilatativ
hipertrofic
restrictiv
cardiomiopatia aritmogen de VD
(CAVD)
neclasificate

ischemic
valvular
hipertensiv
inflamatorie (idiopatic, autoimun,
infecioas)
metabolic (diabetic, endocrin,
glicogenoze)
boli sistemice (sarcoidoza, leucoze, boli
infiltrative)
boli neuromusculare (ataxia Friedreich,
distrofia muscular Duchenne)
peripartum
toxice (alcool, catecoli, iradiere,
citostatice)

Clasificare
Clasificarea cardiomiopatiilor
conform ESC grupul de lucu al
bolilor miocardice i pericardice
Cardiomiopatii

CM hipertrofic

CMD

Forma familial/genetic

Defect
genetic
neidentificat

Subtipuri
specifice

CAV
D

CM
restrictiv

Neclasificate

Forma non-familial/non-genetic

Idiopatic

Subtipuri
specifice

CMP familiale: afecteaz mai muli membri ai unei familii

CMP non-familiale: afecteaz un singur membru al unei familii
idiopatice/ dobndite (n cadrul altor afeciuni)

Factorii genetici n CM
AS
VS

Mutaii sarcomerice

AS

Mutaii
citoscheletice

AS

VS

VS

Cardiomiopatie
hipertrofic

Cardiomiopatie
dilatativ

Cardiomiopatia dilatativ (CMD)

Cord normal

CMD

CMD Definiie

Sindrom caracterizat prin dilatare i disfuncie sistolic

ventricular stng (fr hipertrofie parietal)
Tulburri difuze de cinetic, FE < 40%
Dilatarea i disfuncia ventriculului drept pot fi prezente
dar nu sunt obligatorii pentru diagnostic

n absena unor condiii anormale de umplere VS

(HTA, valvulopatii) sau a cardiopatiei ischemice cu
disfuncie contractil VS secundar!

Epidemiologie

Prevalena: 1 caz la 2500 persoane

Incidena: 7 cazuri / 100.000 locuitori / an
De 3x mai frecvent la afro-americani i la sexul masculin dect la
caucazieni i respectiv sexul feminin
Se ntlnete mai ales n decadele 4-5 de via
Cea mai frecvent form de cardiomiopatie (25% din CM)
CMD simptomatic 10 - 50% mortalitate la 1 an
0,04 % din populaia general
Rata anual a mortalitii 11-13%
25% din pacienii cu CMD cu debut recent se pot ameliora
spontan

CMD Anatomie patologic

Dilatarea celor 4 camere cardiace
Dilatarea inelelor valvulare
Ventriculii > atrii

Trombi intracavitari (frecvent la nivel apexian

Histologie
Arii de fibroz interstiial i perivascular
Miocite hipertrofice / atrofiate

Nu exist markeri imunologici, histochimici, morfologici,

ultrastructurali sau microbiologici specifici!

CMD Anatomie patologic

Diminuarea grosimii
miocardului
Dilatare VS

CMD Etiologie
1. Genetic i familial 2. Viral/Citotoxic 3. Imunologic
Proteine ale sarcomerului:
Lanuri grele de miozin
Lanuri uoare de miozin
Lanuri reglatoare de
miozin
Actina
Troponina T
Troponina I
Alfa-tropomiozina
Proteina C care leag
miozina

Banda Z
Proteine citoscheletale:
Distrofina
Desmina
Metavinculina

Membrana nuclear:
Laminina
Emerina

Miocardite (infecioase/toxice/imune)
Boala Kawasaki
Eozinofilie (Sdr. Churg Strauss)
Persistena viral
Medicamente
Sarcina
Afeciuni endocrinologice
Nutriionale (deficit de tiamin,
carnitin, seleniu; hipocalcemia,
hipofosfatemia)
Alcool
Tahicardiomiopatii

Etiopatogenia CMD rolul factorilor

genetici
1.
CMH

FACTORI
GENETICI

2.

3.

ALTERAREA
SISTEMULUI IMUN

INFECIILE
VIRALE

Alterarea
autoanticorpilor
celulelor T

Mutaii ADN

Interaciunea cu
rspunsul imun

Defecte genetice

Alterarea funciei
miocardice

MIOCARDIT

Persistena viral

CARDIOMIOPATIE DILATATIV

4.

ANOMALII ALE METABOLISMULUI ENERGETIC

CMH complexul major de histocompatibilitate

Etiopatogenia CMD rolul

factorilor genetici

30% din CMD sunt forme familiale

Matricea extracelular

Autozomal dominante:

Distrofine asociate
complexului glicoproteic

mutaii 1q32, 2q31, 9q13,

10q2110q23

Membrana celular

Autozomal recesive

X-linkate (distrofina, tafazina)

Distrofine
Nucleu

Proteina de
legare a
AMPc

Actina

Citoscheletul actinic

Alte anomalii genetice:

Mutaii ale genei actinei: cr. 15q14

HLA DR4, Dqw4

Genotipul DD al ECA

Aparatul contractil

Tabloul clinic

Debut simptomatic la subieci de vrst medie

(B>F)
Simptomele apar de obicei progresiv
Dilatarea ventricular precede uneori apariia
simptomelor
Debut acut dup un episod infecios viral

Simptome i semne de IC
Simptome de insuficien cardiac:
dispnee (de repaus, de efort, nocturn), ortopnee
dureri toracice atipice: 35% din cazuri (coronare
normale)
palpitaii tulburri de ritm
greuri, dureri abdominale, anorexie, nicturie
debit cardiac sczut
fatigabilitate, slbiciune muscular
sindrom edematos

Examenul fizic
Semne de insuficien cardiac

hipotensiune, tahicardie, tahipnee

turgescen jugular
hepatomegalie pulsatil
edeme periferice
ascit
embolii sistemice
subicter

Cardiomegalie, predominant stng

oc apexian slab i deplasat lateral
Zg 3 (galop protodiastolic), Zg 4 (galop presistolic)

Zg 2 dedublat (HTP)
Suflu sistolic de regurgitare mitral/tricuspidian
Raluri pulmonare

Ascit

Explorri paraclinice
Explorri neinvazive

ECG
Holter ECG (cefalee,
palpitaii, sincope)
Radiografia toracic

Explorri invazive

Analize laborator (HLG, BNP,

electrolii, lipidograma, atc
ANA, atc ANCA)
Coronarografia
Cateterismul cardiac
Biopsia endomiocardic
Investigaii radionuclidice

Electrocardiograma

pacient n vrst de 61 ani

CMD mixt cu predominena cordului pulmonar cronic
RS, BRD+HBSA, AV=100/min, suprasolicitare biventricular

Radiografia toracic

Cardiomegalie, elemente de HTP, revrsate pleurale

Cardiomiopatia tahiaritmic

Dup Metoprolol f I i.v. + Digoxin f i.v.

Ecografia n CMD
Dilataie cavitar, hipokinezie parietal, FE<40%
Regurgitare mitral/tricuspidian

VS

Factori prognostici nefavorabili n

CMD
Clinici

Clasa III/IV NYHA

Vrsta avansat (> 60 ani)
Sexul masculin
Istoric de sincope
Semne de insuficien
cardiac dreapt
Zgomot 3 persistent
Semne de stimulare
simpatic excesiv
TV simptomatic

Paraclinici

FE sczut (< 30%)

Dilatare VS marcat
Masa VS
Hipokinezie difuz
Disfuncie diastolic
Rezerv contractil sczut
BRS, BAV grad I, II
Hiponatremie
Hiperreninemie
HTP

Diagnostic diferenial al CMD

Miocarditele (subacute sau cronice)

Cardiomiopatia ischemic
Cardiomiopatia hipertensiv
Cardiomiopatia etanolic
Cardiomiopatii n boli neuromusculare
Sarcoidoza
Amiloidoza
Hemocromatoza
Endocrinopatii (n special tiroidiene)
Colagenoze (LES, Dermatomiozita)

Managementul CMD

Limitarea activitii n funcie de statusul funcional

Suprimarea alcoolului i a fumatului
Restricie sodat 2 g Na+ (< 4 g NaCl)
Restricie de fluide n caz de hiponatremii severe
Controlul greutii corporale
Tratament medicamentos:
Betablocante (carvedilol, bisoprolol)
Vasodilatatoare (IECA Ramipril, Lisinopril, Perindopril,
sartani Telmisartan, Candesartan)
Diuretice de ans
Diuretice economisatoare de K+
Nitrai
Inotrop pozitive (Digoxin)
Anticoagulant (FE<30%, trombi intracavitari, istoric de
tromboembolism, Fi A)
Dopamin, dobutamin i/sau inhibitori de fosfodiesteraz iv

Managementul CMD

Tratament imunosupresiv

Resincronizare

Tratament chirurgical (valva mitral, remodelare VS)

Dispozitive de asistare ventricular

Transplant cardiac

Sfatul genetic (la pacienii cu CMD familial i la rudele

de gradul I)

Pacemaker bicameral

Modaliti de tratament n CMD post

miocarditic
Miocardita
CMD dilatativ

Inflamaie
celular (-)

Inflamaie
celular (-)

Inflamaie
celular (+)

Inflamaie
celular (+)

Persisten
viral (-)

Persisten
viral (+)

Persisten
viral (+)

Persisten
viral (-)

Tratamentul
ICC

Interferon

Imunosupresie

Indicaii clinice ale biopsiei

endomiocardice
1.

2.

3.

4.

5.

IC cu debut < 2 spt. asociate cu VS dilatat sau de dimensiuni

normale i cu compromitere hemodinamic (I)
IC cu debut recent ntre 2 spt i 3 luni asociate cu VS
normal/dilatat i cu aritmii ventriculare noi, BAV gr. II/III sau
fr rspuns la terapie n 1-2 spt. (I)
IC de > 3 luni asociat cu VS dilatat i cu aritmii ventriculare noi,
BAV gr. II/III sau fr rspuns la terapie n 1-2 spt (IIa)
IC asociat i CMD indiferent de durata asociat cu suspiciune de
reacie alergic i/sau eozinofilie (IIa)
IC cu debut recent ntre 2 spt i 3 luni, fr aritmii ventriculare
sau BAV gr. II/III cu rspuns la terapie n 1-2 spt. (IIb)

Medicamente asociate cu risc crescut de reacii

adverse n CMD cu insuficien cardiac
Clasa de medicamente

Tipuri de medicaie

Reacia advers

Glucocorticoizi

Retenie de Na

AINS

Retenie de Na,
vasoconstricie periferic,
reducerea rspunsului la
diuretice, IEC

Antipsihotice (Haloperidol,
fenotiazine)

Sdr. de QT lung, aritmii

ventriculare

Carbamazepina

Inotrop negativ, bradicardie

Antidepresive

Inotrop negative, proaritmice

Inhibitori de PDE

Cilostazol

Aritmii ventriculare

Antidiabetice

Metformin

Acidoz lactic

Tiazolidindione

Retenie de Na

Anti-inflamatoare

Medicaia de uz neuropsihiatric

Factori care pot contribui la ntreinerea

simptomelor prin disfuncie cardiac sistolic n
IC cronic, inclusiv din CMD
Lipsa complianei la tratament
Factori legai de pacient Nerespectarea dietei hiposodate
Consumul excesiv de alcool
Administrarea de AINS

Factori sistemici

Factori cardiovasculari

Infeciile sistemice febrile

Anemia sever
Diabetul zaharat necontrolat
Disfuncia tiroidian
Sarcina
Tulburrile electrolitice
Ischemia miocardic evolutiv
HTA necontrolat
Insuficiena mitral sever prin dilataie de inel mitral
Fibrilaia atrial cu AV rapid
Boala trombo-embolic venoas

Cardiomiopatia hipertrofic (CMH)

Cardiomiopatia hipertrofic

Definiie. CM caracterizat prin:

HVS asimetric sau concentric

Cauza genetic: mutaii ale genelor

care codific proteinele sarcomerului

Disfuncie VS predominant diastolic

Cardiomiopatia hipertrofic:

75% din cazuri neobstructiv: HVS

25% din cazuri obstructiv: HVS +

stenoz aortic subvalvular

Incidena:
0,2 0,5% din populaia general

M>F

Cardiomiopatia hipertrofic

Agregare familial

Frecvena maxim ntre 30 40 ani

Afecteaz predominant SIV

Micarea sistolic anterioar a valvei mitrale (SAM)

Cardiomiopatie hipertrofic
Hipertrofie septal asimetric fr obstrucie

Hipertrofie
septal
asimetric
(HSA)

Cardiomiopatie
hipertrofic
Hipertrofie simetric

Valva mitral
n poziie
normal
Reducerea
dimensiunii
cavitare

Sept i perete anterolateral VS frecvent

Cardiomiopatie hipertrofic
Hipertrofie septal asimetric cu
obstrucie

Hipertrofie
simetric sau
concentric

Perete posterobazal rar

Cardiomiopatie
hipertrofic
Hipertrofie apical

Refluxul sgelui prin

valva mitral =
regurgitare mitral

HSA

Obstrucie la nivelul
tractului de ejecie al
VS
Micarea sistolic
anterioar a valvei
mitrale (SAM)

Hipertrofie apical
Reducerea
dimensiunii cavitare

CMH familial

Transmitere autozomal dominant n Lanuri grele de beta miozin

50% din cazuri
Lanuri uoare de miozin
Lanuri reglatoare ale
miozinei

10 gene diferite ale prot. sarcomerice

cu peste 150 de mutaii

Actina
Troponina T
Troponina I

Alfa-tropomiozina
Proteina C care leag miozina

Incidena mutaiilor
componentelor
sarcomerice n CMH
Troponina
T
(~15%)

Tropomiozina
(< 5%)

Troponina C Troponina I

Prot. C de
legare a
miozinei
(~15%)

cr. 11

cr. 1

Lanul uor
al miozinei
(<1%)

Lanul greu
al miozinei
(~35%)
cr. 14

Corpul
miozinei

Capul
miozinei

80% forma familial autozomal dominant

Lanuri grele ale miozinei: cr.

14q12

20% forma sporadic

Anatomie
patologic

HVS concentric
n 33% din cazuri

HVS asimetric: 66% din cazuri

varianta HVS apical

CMH Histologie

Hipertrofie miocitar
Dezorganizare miocitar disarray > 5% din miocard

CMH:
dezorganizarea cardiomiocitar:
> 5% din miocard
> 20% din zonele hipertrofiate
dezorganizarea miofibrilar

CMH fibroza interstiial

CMH anomaliile microcirculaiei

pe vase < 1,5 mm

apare oriunde n miocard (descris
iniial

hipertrofice)

zone

cicatriciale

sau

Fiziopatologie: spectrul CMH

CMH non-obstructiv
=
HVS concentric sau
excentric

75% din cazurile CMH

CMH obstructiv
=
HVS concentric sau excentric
+
obstrucie la ejecia VS

25% din cazurile CMH

CMH Fiziopatologie
Tulburrile

Gradient dinamic n tractul de golire al VS

Tulburrile

funciei diastolice:

Alterarea umplerii diastolice, presiunii de umplere,

dilatare atrial important, dezordinea miocitar i
miofibrilar, fibroza interstiial, metabolism anormal al
calciului

Ischemie

funciei sistolice:

miocardic

masei musculare, presiunilor de umplere, cons. O

rezerva vasodilatatorie, densitatea capilar
Compresie sistolic a coronarelor intramurale
Poate fi responsabil de MSC

Localizarea i fiziopatologia
obstruciei n CMHO

Atriul stng

Proeminena SIV n tractul de

ejecie al VS

1.

Micare sistolic anterioar a

VS

foiei mitrale anterioare (SAM)

Obstrucie subaortic

Debutul sistolei

Protosistola

Mezosistola

Gradient intraventricular

Insuficien mitral

Ejecie rapid: VS hiperkinetic

Localizarea i fiziopatologia
obstruciei n CMHO

2.

3.
Obliterarea cavitii

Obstrucie medioventricular

CMH Tabloul clinic

Asimptomatic, descoperire ecocardiografic

MSC poate reprezenta prima manifestare
Simptomatic aduli 40-50 ani

dispnee - 90%
angina pectoral - 75% (durerile precordiale nu rspund la
terapia cu nitroglicerin)
fatigabilitate, pre-sincopa, sincopa - risc de MS la copii i
adolesceni
palpitaii, IC rar
efortul accentueaz simptomele

CMH Examen fizic

oc apexian puternic i deplasat lateral sau oc

apexian dublu
Zg 4 (contracie atrial viguroas)

Suflu sistolic aspru crescendo - descrescendo care

ncepe dup zg 1 i se auscult ntre apex i
marginea stng a sternului (nu iradiaz pe carotide)
Suflu de insuficien mitral

Principalii factori care modific

suflul sistolic din CMHO
Creterea intensitii suflului

Manevra Valsalva (n timpul

expirului forat)
Ortostatismul
Hipovolemia
Venodilatatoare
Tahicardia
Efortul fizic
Post extrasistolic
Digitala
Arteriodilatatoare

Diminuarea intensitii suflului

Imediat dup manevra Valsalva

Manevra Mller
Poziia aplecat n fa (squatting)
Betablocante
Insuficiena cardiac
Anestezia general
Stimularea alfa - receptorilor

CMH Explorri paraclinice

Electrocardiograma
Holter ECG
Radiografia toracic
Ecocardiografia transtoracic
Ecocardiografia transesofagian
Coronarografia
Scintigrafia de perfuzie miocardic
Angiografia radionuclidic
Tomografia cu emisie de pozitroni
RMN

Electrocardiograma

CMHNO forma apico-lateral

ECG
T negativ D I, D II, aVL, aVF, V V

Mai sunt descrise n literatur

aspecte
ECG
de
aritmii
ventriculare i supraventriculare.

TVNS tahicardie ventricular nesusinut

Electrocardiograma

CMHO, sdr. WPW

CMH Ecocardiografia
Metod diagnostic de elecie
SVS:
Asimetric: SIV / PPVS > 1,5/1
Concentric
Apical

Sept hipertrofiat hipokinetic

Cavitate VS mic
SAM a foiei Mi anterioare

nchidere mezosistolic a cuspelor

aortice
Regurgitare mitral n formele
obstructive

Cardimiopatie hipertrofic

CMHO - forma apical

VS
AS

Cateterismul cardiac:
gradientul intraventricular

VS

Tract de ejecie VS

Cateterismul cardiac: gradientul intraventricular

VS

Tract de
ejecie VS

Atriul stng

VS

Obstrucie subaortic

CMHO la RMN

VD
AD
VS
AS

Diagnosticul diferenial CMH

Cordul sportivului de performan

Hipertensiunea arterial
Stenoza aortic valvular
Stenoza subvalvular diafragmatic
Boala Fabry
Tezaurizare glicogen
Ataxia Friedrich
Miopatia mitocondrial
Amiloidoza cardiac
Tumori septale
Trombi adereni de perei

Istoria natural

Mortalitate anual 3% pt. aduli, probabil 1% n general

Risc mare de MS la copii 6%/an; moartea subit, cel mai adesea
la efort fizic intens este nregistrat adesea la pacienii tineri, sub
35 de ani, cu forme asimptomatice de cardiomiopatie
n formele simptomatice, sincopele, tahicardia ventricular i
hipotensiunea de efort sunt semne care indic o afectare sever
Deteriorare clinic lent
Progresie spre CMD i IC n 10-15% din cazuri
Endocardita infecioas apare la 5% dintre bolnavii cu CMHO i
implic, de obicei, valva mitral
Fibrilaia atrial apare la apoximativ 25% din pacienii cu CMH i
este favorizat de dilataia AS

Factori de risc pentru MSC

Majori

Posibili

Istoric familial de MSC < 45 ani (Fi V)

TV Susinut
Istoric de sincope
Magnitudinea HVS > 30 mm
Rspuns TA anormal (hTA) la efort
TV Nesusinut (monitorizare Holter)

Genetici

Fi A

Ischemia miocardic
Obstrucie TE VS

mutaii ale genei

troponinei T

Mutaii cu risc crescut

Sportul competitiv

Supravieuirea n CMHO n funcie

de numrul factorilor de risc

Perioada de monitorizare (luni)

Recomandri pentru activitatea

competiional

Evitarea sporturilor competiionale indiferent

dac exist sau nu gradient dinamic

CMH Management

Evitarea efortului fizic: 40% din MSC se produc la efort

Ameliorarea simptomelor = reducerea gradientului intraventricular
Betablocantele prima linie
- efect inotrop i cronotrop negativ
- scad consumul miocardic de O
- amelioreaz umplerea diastolic
- reduc severitatea anginei i efectele negative ale obstruciei TEVS
Blocantele de calciu (Verapamil, Diltiazem) n caz de ineficien sau
intoleran a medicaiei BB
- efect inotrop i cronotrop negativ
- amelioreaz umplerea diastolic
- amelioreaz durerea toracic

Atenie: Efect vasodilatator impredictibil, precauie n CMHO!

CMH Management
Disopiramida agent antiaritmic de clasa IA
alternativ la BB sau Calciu-blocante
- inotrop negativ
- suprim aritmiile ventriculare
- util n CMHO

Prevenirea morii subite la pacienii cu risc nalt

- Amiodarona
- Defibrilator implantabil

Miotomie miectomie (procedura Morrow)

Embolizarea septal
Plicaturarea VMA
Pacing bicameral
Pacing bicameral

Algoritm de tratament al CMH

Populaie cu
cardiomiopatie
hipertrofic

Genotip pozitiv
Fenotip negativ

Simptome severe sau

risc crescut de MSC

Monitorizare
longitudinal

Asimptomatic/
simptome minore
Fr tratament

Amiodaron

Cardiodefibrilator
implantabil

Insuficien
cardiac

Tratament
medicamentos

Obstructiv
Non-obstructiv
Tratament medicamentos
Tratament medicamentos
Continuarea terapiei
medicamentoase dac exist rspuns

Chirurgie
Transplant

Pacing

Spirito P et al. NEJM 1997;336:775.

CMHO
embolizare septal

Alcoolizarea primei septale

A. coronar
septal

Etanol
Cateter

Hipertrofie
septal

Infarctizarea
indus de etanol

Cardiomiopatia restrictiv

Boli miocardice sau endomiocardice caracterizate prin

reducerea umplerii diastolice a unuia sau ambilor

ventriculi cu funcie sistolic normal sau aproape
normal

Sporadic sau familial autozomal dominant

Trstura definitorie: disfuncia diastolic

Perei ventriculari rigizi
Asemnri cu pericardita constrictiv (potenial
tratabil)

Clasificare

A. Miocardice
1. Noninfiltrative
CMR idiopatic
CMR familial
Sclerodermia
Cardiomiopatia diabetic
Cardiomiopatia hipertrofic
Pseudoxanthoma elasticum
2. Infiltrative
Amiloidoz
Sarcoidoz
B. Gaucher
B. Hurler

3. Tezaurismoze
Hemocromatoza
B. Fabry
Glicogenoze

B. Endomiocardice
Fibroza endomiocardic
Sdr. hipereozinofilic
Endocardita Lffler
Sdr. carcinoid
Metastazele cardiace
Antracicline
Toxicitatea medicamentoas

CMR: anatomie patologic

HE x 250
Hipertrofie miocitar uoar

HE x 40
Fibroz interstiial marcat

Fiziopatologie
rigiditii miocardului sau endocardului

rapid a presiunii de umplere ventricular

Aspect caracteristic al curbei de presiune
diastolice: dip and plateau
Afectarea predominant a VD +/- VS
Semne predominante de IVD
Dilataie atrial marcat cu caviti
ventriculare normale

Diferene ntre CMR i pericardita

constrictiv
CMR

Pericardita constrictiv

ECG

Hipovoltaj, unde Q, deviaie axial

stng, tulburri de ritm i de
conducere

Hipovoltaj, dar n < 50% din

cazuri

Tomografie computerizat,
RMN

Fr calcificri pericardice, aspect

miocardic specific

ngrori, alcificri pericardice,

aspect structur miocardic
normal

Radiografie pulmonar

Fr calcificri pericardice

Calcificri pericardice

Presiuni diastolice A-V

Diferen > 5 mmHg

Diferen < 5 mmHg

HTP

(PAPs > 50 mmHg)

sau

Platou diastolic al presiunii VD

< 1/3 din presiunea sistolic

> 1/3 din presiunea sistolic

Biopsia endomiocardic

Anormal

Normal

BNP

>5xN

Tabloul clinic

Se coreleaz cu severitatea presiunii n atrii

Simptome de IC dreapt i stng (dispnee, astenie sever = DC,
turgescena jugular, hepatomegalie, ascit, edeme, anasarc)

Intolerana la efort

Incapacitatea creterii DC prin disfuncia diastolic

Instalare progresiv, greu reversibil

Fibrilaie atrial = frecvent prin dilataie atrial

Aritmii ventriculare frecvente n faze avansate = cauz de deces

Complicaii tromboembolice la 1/3 din cazuri

DIAGNOSTIC:
endomiocardic

ecocardiografie,

cateterism

cardiac,

biopsie

Aspectul electrocardiografic
i radiologic al CMR

CMR aspect ecocardiografic

Criterii de diagnostic diferenial ecografic ntre pericardita

constrictiv i cardiomiopatia restrictiv
Pericardita constrictiv

Cardiomiopatia
restrictiv

- ngroare pericardic,
revrsat pericardic
- dimensiuni normale de perei
- deplasare abrupt a SIV

- dilatare biatrial
- ventriculi de dimensiuni
normale
- hipertrofie de SIV, SIA
- aspect neomogen al
miocardului

Doppler mitral

- modificri respiratorii

- fr modificri
respiratorii

Velociti inel
mitral Doppler
tisular (E)

- > 8 cm/s

- < 8 cm/s (3 cm/s)

PAPS

- < 50 mmHg

- > 50 mmHg
(65 mmHg)

2D

Tratamentul CMR

Identificarea cauzelor tratabile

Nu exist terapie eficient
diuretice pt. reducerea PVC i a reteniei hidrosaline
vasodilatoare
IECA determin hTA
? blocantele de calciu pt. ameliorarea complianei diastolice
digitala i ali ageni inotropi nu sunt indicai

n cazul amiloidozei ageni alchilani

Aritmii ventriculare grave: defibrilator implantabil, betablocante

Transplant cardiac (dar nu n bolile sistemice)

Endocardita
Lffler

Caracteristic zonelor temperate

Eozinofilie sanguin i miocardic

marcat

Infiltrare miocardic extensiv

cu eozinofile

B < 50 ani cu hipereozinofilie

Etape clinice succesive:

Necrotic

Trombotic

Fibrotic

Semne de IC congestiv + embolii

sistemice

Tratament: corticosteroizi, hidroxiuree,

transplant cardiac

Fibroza endomiocardic
Caracteristic zonelor tropicale
Eozinofilie uoara
Fibroza endocardic apical i subvalvular
Afectare biventricular 50%
15-25% din decesele cardiace ale zonei
Afecteaz copiii i adulii tineri
Mortalitatea la 2 ani: 35-50%

Amiloidoza miocardic
CMR cea mai frecvent ntlnit n practic
Boal infiltrativ multisistemic cu depunere de fibrile polipeptidice liniare n
interstiiul miocardic:
Lanuri uoare de Ig (kappa sau lambda): forma AL = forma primar, variant de mielom
Non Ig (proteina A): forma AA = forma secund
Forma familial (AF): prealbumina (transtiretina)
Forma senil (SSA): ANP-like sau transtiretina

Apariia manifestrilor clinice = infiltrare

Amiloidoza miocardic
Afectarea anatomo-patologic este prezent i n lipsa manifestrilor clinice
Manifestri clinice: CMR, IC sistolic, hipoTA ortostatic, BAV

ECG: microvoltaj, tulburri de conducere AV sau Bloc de ramur

Amiloidoza miocardic aspectul

ecocardiografic

Amiloidoza
cutaneo-mucoas
Amiloid: termenul lui Virchow
amidon-like

manifestri neurologice

depunerea n rinichi = sdr. nefrotic

Tratamentul amiloidozei

Amiloidoza AL = prognosticul cel mai infaust

Ageni alkilani: melfalan
Imunosupresie: prednison
Colchicina
Tratamentul IC:
- Evitarea digitalicelor (afinitate pt. fibrele de amiloid = toxicitate)
- Vasodilatatoare i diureticele: efecte hipotensoare
- ANTICOAGULARE sistemic

Transplant cardiac n formele fr afectare extracardiac

Transplant hepatic n formele cu transtiretin

Cardiomiopatia aritmogen
de ventricul drept (CAVD)
Atrofie progresiv cu infiltrarea fibroadipoas

a miocardului VD +/- VS:

> 3% adipocite
> 40% esut fibros
Subierea miocardului VD cu dilatare anevrismal
Necroz miocardic i infiltrare limfocitar
Autozomal-dominant: 7 anomalii genetice

VD

CAVD

Criterii de diagnostic
Criteriul
Antecedente familiale

Major

Minor

Boal familial confirmat la biopsie

sau intervenie chirurgical

Antecedente familiale de moarte subit

prematur (< 35 ani) din cauza CAVD
suspectat
Antecedente familiale de CAVD

Anomalii ale
depolarizrii/conducerii

Unda epsilon sau prelungirea localizat

(> 110 msec) a complexului QRS n
derivaiile precordiale drepte (V1 - V3)

Poteniale ventriculare tardive prin

ECG cu mediere de semnal
Unde T negative n derivaiile
precordiale drepte (V1 - V3) sau i mai
mult la persoane cu vrsta > 14 ani (n
absena BRD complet QRS 120 ms)

Anomalii ale repolarizrii

Caracterizarea tisular a
peretelui ventricular

nlocuirea miocardului cu esut fibroadipos la biopsia endomiocardic

Disfunci global sau

regional i modificri
structurale

Dilatarea sever i FE a VD fr
afectare VS (sau afectare uoar)

Dilatarea uoar global a VD i/sau

FE a VD cu VS normal

Anevrisme VD localizate

Dilatarea segmental uoar a VD

Dilatare segmental sever a VD

Hipokinezia regional a VD

Aritmii

Tahicardie ventricular cu aspect de

BRS (susinut sau nesusinut )
ESV frecvente (> 1000/24 ore la
monitorizarea Holter)

Manifestri clinice
Tulburri de ritm TV cu aspect de BRS:
manifestarea clinic dominant
MSC
ICD sau ICC
ECG:
Unde T negative n precordialele drepte
Unde epsilon
Bloc de ramur, BAV

Factorii de risc ai pacientului cu

CAVD

Vrsta tnr
Sexul masculin
Sincope repetitive n antecedente
Istoric de tahicardie ventricular susinut sau stop
cardiac
Semne clinice de insuficien cardiac dreapt
Disfuncia de VS
Antecedente de CAVD la un membru al familiei
Creterea duratei complexului QRS cu 40 msec

V mulumesc!