CARDIOMIOPATIILE

CIPRIAN REZU MD, PhD

Definiie
Afeciune a miocardului asociat cu alterarea
structural i funcional a muchiului cardiac n
absena cardiopatiei ischemice, a hipertensiunii
arteriale, a valvulopatiilor sau bolilor cardiace
congenitale care s explice afectarea miocardic.

AD

AD

VS
VS

Tipurile de CM
SPECIFICE

Cardiomiopatie dilatativ

ischemic
AD

AD

VS

VS

valvular
hipertensiv
inflamatorie (idiopatic, autoimun, infecioas)

CM hipertrofic

Cardiomiopatie restrictiv

CLASIFICAREA
FUNCIONAL
dilatativ
hipertrofic
restrictiv
cardiomiopatia aritmogen de VD
(CAVD)
neclasificate

metabolic (diabetic, endocrin, glicogenoze)

boli sistemice (sarcoidoza, leucoze, boli infiltrative)
boli neuromusculare (ataxia Friedreich, distrofia
muscular Duchenne)
peripartum
toxice (alcool, catecoli, iradiere, citostatice)

Clasificare
Clasificarea cardiomiopatiilor conform
ESC grupul de lucu al bolilor miocardice
i pericardice
Cardiomiopatii

CM hipertrofic

CMD

CAVD

Forma familial/genetic

Decet genetic
neidentificat

Subtipuri specifice

CM restrictiv

Neclasificate

Forma non-familial/non-genetic

Idiopatic

Subtipuri specifice

CMP familiale: afecteaz mai muli membri ai unei familii

CMP non-familiale: afecteaz un singur membru al unei familii idiopatice/
dobndite (n cadrul altor afeciuni)

Factorii genetici n CM
AD
VS

Mutaii sarcomerice

AD

Mutaii citoscheletice

AD

VS

VS

Cardiomiopatie
hipertrofic

Cardiomiopatie
dilatativ

Cardiomiopatia dilatativ

CMD - Definiie
Sindrom caracterizat prin dilatare i disfuncie sistolic
ventricular stng (fr hipertrofie parietal)
Tulburri difuze de cinetic, FE < 40%
Dilatarea i disfuncia ventriculului drept pot fi prezente
dar nu sunt obligatorii pentru diagnostic

n absena unor condiii anormale de umplere VS (HTA,

valvulopatii) sau a cardiopatiei ischemice cu disfuncie
contractil VS secundar!

Epidemiologie
Prevalena: 1 caz la 2500 persoane
Incidena: 7 cazuri / 100.000 locuitori / an
De 3x mai frecvent la afro-americani i la sexul masculin
dect la caucazieni i respectiv sexul feminin
Se ntlnete mai ales n decadele 4-5 de via
Cea mai frecvent form de cardiomiopatie (25% din CM)
CMD simptomatic 10 - 50% mortalitate la 1 an
0,04 % din populaia general

Rata anual a mortalitii 11-13%

25% din pacienii cu CMD cu debut recent se pot ameliora
spontan

Cardiomiopatia dilatativ
Supravieuirea observat n cadrul unui lot de
104 pacieni

120

104

100
80

72

60

56

51

45

40

37

35

31

24

20

19

16

0
0

Years
Am J Cardiol 1981; 47:525

10

CMD Anatomie patologic

Dilatarea celor 4 camere cardiace
Dilatarea inelelor valvulare
Ventriculii > atrii
Trombi intracavitari (frecvent la nivel apexian)
Histologie
Arii de fibroz interstiial i perivascular
Miocite hipertrofice / atrofiate
Nu exist markeri imunologici, histochimici, morfologici, ultrastructurali
sau microbiologici specifici!

CMD Anatomie patologic

CMD Etiologie
1. Genetic i familial
Proteine ale sarcomerului:
Lanuri grele de miozin
Lanuri uoare de miozin
Lanuri reglatoare de miozin
Actina
Troponina T
Troponina I
Alfa-tropomiozina
Proteina C care leag miozina

Banda Z
Proteine citoscheletale:
Distrofina
Desmina
Metavinculina

Membrana nuclear:
Laminina
Emerina

2. Viral/Citotoxic

3. Imunologic

Miocardite (infecioase/toxice/imune)
Boala Kawasaki
Eozinofilie (Sdr. Churg Strauss)
Persistena viral
Medicamente
Sarcina
Afeciuni endocrinologice
Nutriionale (deficit de tiamin, carnitin,
seleniu; hipocalcemia, hipofosfatemia)
Alcool
Tahicardiomiopatii

Etiopatogenia CMD rolul factorilor

genetici
1.

CMH

FACTORI
GENETICI

2.

3.

ALTERAREA
SISTEMULUI IMUN

INFECIILE
VIRALE

Alterarea autoanticorpilor
celulelor T

Mutaii ADN

Interaciunea cu
rspunsul imun

Alterarea funciei
miocardice

Defecte genetice

MIOCARDIT

Persistena viral

CARDIOMIOPATIE DILATATIV

4.

ANOMALII ALE METABOLISMULUI ENERGETIC

CMH complexul major de histocompatibilitate

Etiopatogenia CMD rolul factorilor

genetici

30% din CMD sunt forme familiale

Autozomal dominante:

Matricea extracelular

mutaii 1q32, 2q31, 9q13, 10q21

Distrofine asociate
complexului glicoproteic

10q23

Membrana celular

Autozomal recesive
Distrofine
Nucleu

Proteina de
legare a AMPc

Actina

X-linkate (distrofina, tafazina)

Citoscheletul actinic

Alte anomalii genetice:

Mutaii ale genei actinei: cr. 15q14

Aparatul contractil

HLA DR4, Dqw4

Genotipul DD al ECA

Tabloul clinic
Debut simptomatic la subieci de vrst medie (B>F)
Simptomele apar de obicei progresiv
Dilatarea ventricular precede uneori apariia
simptomelor
Debut acut dup un episod infecios viral

Simptome i semne de IC
Simptome de insuficien cardiac:

dispnee (de repaus, de efort, nocturn), ortopnee

dureri toracice atipice: 35% din cazuri (coronare normale)
palpitaii tulburri de ritm
greuri, dureri abdominale, anorexie, nicturie
debit cardiac sczut

fatigabilitate, slbiciune muscular

sindrom edematos

Examenul fizic
Semne de insuficien cardiac
hipotensiune, tahicardie, tahipnee, turgescen jugular
hepatomegalie pulsatil
edeme periferice
ascit
embolii sistemice
subicter
Cardiomegalie, predominant stng
oc apexian slab i deplasat lateral
Zg 3 (galop protodiastolic), Zg 4 (galop presistolic)
Zg 2 dedublat (HTP)
Suflu sistolic de regurgitare mitral/tricuspidian
Raluri pulmonare

Ascit

Explorri paraclinice
Explorri neinvazive

Explorri invazive

ECG
Holter ECG (cefalee,
palpitaii, sincope)
Radiografia toracic

Analize laborator (HLG, BNP,

electrolii, lipidograma, atc ANA,
atc ANCA)
Coronarografia
Cateterismul cardiac
Biopsia endomiocardic
Investigaii radionuclidice

Electrocardiograma

BRS major, BAV grade variabile, fibrilaie atrial, TV NS

Anomalii genice n CMD cu BRS: 1p1, 1q1, i 3p223p25

Electrocardiograma

pacient n vrst de 61 ani

CMD mixt cu predominena cordului pulmonar cronic;
RS, BRD+HBSA, AV=100/min, suprasolicitare biventricular;

Radiografia toracic

Cardiomegalie, elemente de HTP, revrsate pleurale

Tahicardiomiopatie
AV > 130/min peste 4-6 sptamani

La instalarea Fi A

Dup 3 luni de Fi A

Cardiomiopatia tahiaritmic

Dup Metoprolol f I i.v. + Digoxin f i.v.

Ecografia n CMD
Dilataie cavitar, hipokinezie parietal, FE<40%
Regurgitare mitral/tricuspidian

VS

Factori prognostici nefavorabili n CMD

Paraclinici

Clinici

Clasa III/IV NYHA

Vrsta avansat (> 60 ani)
Sexul masculin
Istoric de sincope
Semne de insuficien cardiac
dreapt
Zgomot 3 persistent
Semne de stimulare simpatic
excesiv
TV simptomatic

FE scazut (< 30%)

Dilatare VS marcat
Masa VS
Hipokinezie difuz
Disfuncie diastolic
Rezerv contractil scazut
BRS, BAV grad I, II
Hiponatremie
Hipereninemie
HTP

Diagnostic diferenial al CMD

Miocarditele (subacute sau cronice)

Cardiomiopatia ischemic
Cardiomiopatia hipertensiv
Cardiomiopatia etanolic
Cardiomiopatii n boli neuromusculare
Sarcoidoza
Amiloidoza
Hemocromatoza
Endocrinopatii (n special tiroidiene)
Colagenoze (LES, Dermatomiozita)

Managementul CMD

Limitarea activitii n funcie de statusul funcional

Suprimarea alcoolului i a fumatului
Restricie sodat 2 g Na+ (< 4g NaCl)
Restricie de fluide n caz de hiponatremii severe
Controlul greutii corporale
Tratament medicamentos:
Betablocante (carvedilol, bisoprolol)
Vasodilatatoare (IECA Ramipril, Lisinopril, Perindopril, sartani
Telmisartan, Candesartan)
Diuretice de ans
Diuretice economisatoare de K
Nitrai
Inotrop pozitive (Digoxin)
Anticoagulant (FE< 30%, trombi intracavitari, istoric de
tromboembolism, Fi A)
Dopamin, dobutamin i/sau inhibitori de fosfodiesteraz iv

Managementul CMD
Tratament imunosupresiv
Resincronizare
Tratament chirurgical (valva mitral, remodelare VS)
Dispozitive de asistare ventricular
Transplant cardiac
Sfatul genetic (la pacienii cu CMD familial i la rudele
de gradul I)

Modaliti de tratament n CMD post miocarditic

Miocardita
CMD dilatativ

Inflamaie
celular (-)

Inflamaie
celular (-)

Inflamaie
celular (+)

Inflamaie
celular (+)

Persisten
viral (-)

Persisten
viral (+)

Persisten
viral (+)

Persisten
viral (-)

Tratamentul
ICC

Interferon

Imunosupresie

Indicaii clinice ale biopsiei endomiocardice

1.
2.

IC cu debut recent < 2 spt. asociat cu dilatare ventricular i

compromitere hemodinamic
IC cu debut ntre 2 spt i 3 luni asociat cu dilatare ventricular i
aritmii ventriculare nou aprute, BAV grad II, III i lipsa de
rspuns la msurile terapeutice uzuale

Cardiomiopatia hipertrofic (CMH)

Cardiomiopatia hipertrofic
Definiie. CM caracterizat prin:

HVS asimetric sau concentric

Cauza genetic: mutaii ale genelor care
codific proteinele sarcomerului
Disfuncie VS predominant diastolic
Cardiomiopatia hipertrofic:
75% din cazuri neobstructiv: HVS

25% din cazuri obstructiv: HVS +

stenoz aortic subvalvular

Incidena:
0,2 0,5% din populaia general
M>F

Cardiomiopatia hipertrofic

Agregare familial
Frecvena maxim ntre 30 40 ani
Afecteaz predominant SIV
Micarea sistolic anterioar a valvei mitrale (SAM)

Cardiomiopatie hipertrofic
Hipertrofie septal asimetric fr obstrucie

Hipertrofie
septal
asimetric (HSA)

Cardiomiopatie hipertrofic
Hipertrofie simetric

Valva mitral n
poziie normal
Reducerea
dimensiunii
cavitare

Sept i perete anterolateral VS - frecvent

Cardiomiopatie hipertrofic
Hipertrofie septal asimetric cu obstrucie

Hipertrofie simetric
sau concentric

Perete posterobazal - rar

Cardiomiopatie hipertrofic
Hipertrofie apical

Refluxul sgelui prin

valva mitral =
regurgitare mitral
Obstrucie la nivelul
tractului de ejecie al VS
HSA

Micarea sistolic
anterioar a valvei
mitrale (SAM)

Hipertrofie apical
Reducerea dimensiunii
cavitare

CMH familial
Transmitere autozomal dominant n
50% din cazuri

Lanuri grele de beta miozin

Lanuri uoare de miozin
Lanuri reglatoare ale miozinei

10 gene diferite ale prot. sarcomerice cu

peste 150 de mutaii

Actina
Troponina T
Troponina I
Alfa-tropomiozina
Proteina C care leag miozina

Incidena mutaiilor
componentelor
sarcomerice n CMH
Troponina T
(~15%)

Tropomiozina
(< 5%)

Troponina C

Troponina I

cr. 1

Prot. C de
legare a
miozinei
(~15%)

cr. 11

Lanul uor
al miozinei
(<1%)

Lanul greu al
miozinei
(~35%)
cr. 14

Corpul
miozinei

Capul
miozinei

80% forma familial autozomal dominant

Lanuri grele ale miozinei: cr.
14q12

20% forma sporadic

Anatomie
patologic

HVS asimetric: 66% din cazuri

varianta HVS apical

HVS concentric
n 33% din cazuri

CMH - Histologie

Hipertrofie miocitar
Dezorganizare miocitar disarray > 5% din miocard

CMH:
" dezorganizarea cardiomiocitar:
> 5% din miocard
> 20% din zonele hipertrofiate
" dezorganizarea miofibrilar

CMH fibroza interstiial

CMH anomaliile microcirculaiei

" pe vase < 1,5 mm

" apare oriunde n miocard (descris iniial
n zone cicatriciale sau hipertrofice)

Fiziopatologie: spectrul CMH

CMH non-obstructiv
=
HVS concentric sau excentric

75% din cazurile CMH

CMH obstructiv
=
HVS concentric sau excentric
+
obstrucie la ejecia VS
25% din cazurile CMH

CMH - Fiziopatologie
Tulburrile funciei sistolice:
Gradient dinamic n tractul de golire al VS

Tulburrile funciei diastolice:

Alterarea umplerii diastolice, presiunii de umplere, dilatare

atrial important, dezordinea miocitar i miofibrilar,
fibroza interstiial, metabolism anormal al calciului

Ischemie miocardic

masei musculare, presiunilor de umplere, cons. O

rezerva vasodilatatorie, densitatea capilar
Compresie sistolic a coronarelor intramurale
Poate fi responsabil de MSC

Localizarea i fiziopatologia
obstruciei n CMHO
Proeminena

SIV n tractul de

Atriul stng

1.

ejecie al VS
Micare

sistolic anterioar a foiei

VS

mitrale anterioare (SAM)

Obstrucie subaortic

Gradient

intraventricular

Insuficien
Ejecie
Debutul sistolei

Protosistola

Mezosistola

mitral

rapid: VS hiperkinetic

Localizarea i fiziopatologia
obstruciei n CMHO

2.

3.
Obliterarea cavitii

Obstrucie medioventricular

CMH - Tabloul clinic

Asimptomatic, descoperire ecocardiografic
MSC poate reprezenta prima manifestare
Simptomatic aduli 40-50 ani
dispnee - 90%
angina pectoral - 75%
fatigabilitate, pre-sincopa, sincopa - risc de MS la copii i
adolesceni
palpitaii, IC rar
efortul accentueaz simptomele

CMH - Examen fizic

oc apexian puternic i deplasat lateral sau oc apexian
dublu
Zg 4 (contracie atrial viguroas)
Suflu sistolic aspru crescendo - descrescendo care ncepe
dup zg 1 i se auscult ntre apex i marginea stng a
sternului (nu iradiaz pe carotide)
Suflu de insuficien mitral

Principalii factori care modific suflul

sistolic din CMHO
Diminuarea intensitii suflului

Creterea intensitii suflului

Manevra Valsalva (n timpul
expirului forat)
Ortostatismul
Hipovolemia
Venodilatatoare
Tahicardia
Efortul fizic
Post extrasistolic
Digitala
Arteriodilatatoare

Imediat dup manevra Valsalva

Manevra Mller
Poziia aplecat n fa (squatting)
Betablocante
Insuficiena cardiac
Anestezia general
Stimularea alfa - receptorilor

CMH Explorri paraclinice

Electrocardiograma
Holter ECG
Radiografia toracic
Ecocardiografia transtoracic
Ecocardiografia transesofagian
Coronarografia
Scintigrafia de perfuzie miocardic
Angiografia radionuclidic
Tomografia cu emisie de pozitroni
RMN

Electrocardiograma
ECG normal 15-25%
SVS
Corelatie slab ntre SVS pe
ECG i la ecocardiografie
Unde T gigante negative
CMH apical (japonezi)

ECG
T negativ D I, D II, aVL, aVF, V - V

Mai sunt descrise n literatur

aspecte ECG de aritmii ventriculare
i supraventriculare.

TVNS tahicardie ventricular nesusinut

CMH - Ecocardiografia
Metod diagnostic de elecie

diastola

SVS:
Asimetric: SIV / PPVS > 1,5/1
Concentric

VS
AD

Apical
Sept hipertrofiat hipokinetic
Cavitate VS mic
SAM a foiei Mi anterioare
nchidere mezosistolic a cuspelor aortice
Regurgitare mitral n formele
obstrucitve

sistola

CMH - Ecocardiografie
VMA lung
proemin n
TE VS

SIV i/sau PPVS > 15 mm 60 mm

CM hipertrofic
non - obstructiv

Disfuncie diastolic sever

SAM n CMHO - eco transtoracic

VD

VS

AS

VS

AS

Turbulen la nivelul stenozei

SAM n CMHO: Ecografie

transtoracic

CMHO gradientul
intraventricular

CMHO - forma apical

Cateterismul cardiac:
gradientul intraventricular

VS

Tract de ejecie VS

Cateterismul cardiac: gradientul intraventricular

VS

Tract de
ejecie VS

Atriul stng

VS

Obstrucie subaortic

CMHO - angiocardiografie

CMHO SAM
angiocardiografie

CMHO la RMN

VD

AD

VS
AS

Istoria natural

Mortalitate anual 3% pt. aduli, probabil 1% n general

Risc de MS mare la copii 6%/an
Deteriorare clinic lent
Progresie spre CMD i IC n 10-15% din cazuri
Endocardita infecioas apare la 5% dintre bolnavii cu
CMHO i implic, de obicei, valva mitral
Fibrilaia atrial apare la apoximativ 25% din pacienii cu
CMH i este favorizat de dilataia AS

Factori de risc pentru MSC

Majori

Istoric familial de MSC < 45 ani (Fi V)

TV Susinut
Istoric de sincope
Magnitudinea HVS > 30 mm
Rspuns TA anormal (hTA) la efort
TV Nesusinut (monitorizare Holter)

Posibili
Fi A
Ischemia miocardic
Obstrucie TE VS

Genetici
mutaii ale genei
troponinei T

Mutaii cu risc crescut

Sportul competitiv

Supravieuirea n CMHO n funcie

de numrul factorilor de risc

Recomandri pentru activitatea

competiional
Evitarea sporturilor competiionale indiferent
dac exist sau nu gradient dinamic

CMH - Management
Evitarea efortului fizic: 40% din MSC se produc la efort
Ameliorarea simptomelor = reducerea gradientului intraventricular
Betablocantele prima linie
- efect inotrop i cronotrop negativ
- scad consumul miocardic de O
- amelioreaz umplerea diastolic
- reduc severitatea anginei i efectele negative ale obstruciei TEVS
Blocantele de calciu
(Verapamil, Diltiazem) n caz de ineficien sau
intoleran a medicaiei BB
- efect inotrop i cronotrop negativ
- amelioreaz umplerea diastolic
- amelioreaz durerea toracic
Atenie: Efect vasodilatator impredictibil, precauie n CMHO!

CMH - Management
Disopiramida agent antiaritmic de clasa IA- alternativ la

BB sau Calciu-blocante
- inotrop negativ
- suprim aritmiile ventriculare
- util n CMHO

Prevenirea morii subite la pacienii cu risc nalt

- Amiodarona
- Defibrilator implantabil
Miotomie miectomie (procedura Morrow)
Embolizarea septal
Plicaturarea VMA
Pacing bicameral

Algoritm de tratament al CMH

Populaie cu
cardiomiopatie
hipertrofic

Genotip pozitiv
Fenotip negativ

Simptome severe sau

risc crescut de MSC

Monitorizare
longitudinal

Asimptomatic/
simptome minore
Fr tratament

Tratament
medicamentos

Cardiodefibrilator
implantabil

Amiodaron

Insuficien
cardiac

Obstructiv
Non-obstructiv
Tratament medicamentos
Tratament medicamentos
Continuarea terapiei
medicametoase dac exist rspuns

Chirurgie
Transplant

Pacing
Spirito P et al. NEJM 1997;336:775.

Valoarea prognostic a gradientului

intraventricular n repaus > 30 mmHg

Maron MS et al. NEJM 2003;348:295-303

CMHO - embolizare
septal

sistol

CMHO - angiocardiografie
dup embolizare
septal

diastol

CMHO - angiocardiografie
post ablaie septal

diastol

sistol

Alcoolizarea primei septale

A. coronar
septal

Etanol
Cateter

Hipertrofie
septal

Infarctiarea indus de
etanol

Miotomia-miectomia Morrow n
CMHO

preoperator

postoperator

Efectul pacingului DDD asupra

gradientului n CMHO

Debutul stimulrii DDD

Gradientul n TE VS

Pres. n VS
Pres. n
Ao

Miectomie

Ommen SR et al.
J Am Coll Cardiol 1999;34:191

Cardiomiopatia restrictiv

Cardiomiopatia restrictiv
Boli miocardice sau endomiocardice caracterizate prin
reducerea umplerii diastolice a unuia sau ambilor
ventriculi cu funcie sistolic normal sau aproape normal

Sporadic sau familial autozomal dominant

Trstura definitorie: disfuncia diastolic
Perei ventriculari rigizi
Asemnri cu pericardita constrictiv (potenial tratabil)

Clasificare
A. Miocardice
1. Noninfiltrative
CMR idiopatic
CMR familial
Sclerodermia
Cradiomiopatia diabetic
Cardiomiopatia hipertrofic
Pseudoxanthoma elasticum
2. Infiltrative
Amiloidoz
Sarcoidoz
B. Gaucher
B. Hurler

3. Tezaurismoze
Hemocromatoza
B. Fabry
Glicogenoze
B. Endomiocardice
Fibroza endomiocardic
Sdr. hipereozinofilic
Endocardita Lffler
Sdr. carcinoid
Metastazele cardiace
Antracicline
Toxicitatea medicamentoas

CMR: anatomie patologic

HE x 250
Hipertrofie miocitar uoar

HE x 40
Fibroz interstiial marcat

Fiziopatologie
rigiditii miocardului sau endocardului
rapid a presiunii de umplere ventricular
Aspect caracteristic al curbei de presiune
diastolice: dip and plateau
Afectarea predominant a VD +/- VS
Semne predominante de IVD

Dilataie atrial marcat cu caviti

ventriculare normale

Diferene ntre CMR i pericardita

constrictiv
CMR

Pericardita constrictiv

Presiuni diastolice A-V

Diferen > 5 mmHg

Diferen < 5 mmHg

HTP

(PAPs . 50 mmHa)

sau

Platou diastolic al presiunii VD

< 1/3 din presiunea sistolic

> 1/3 din presiunea sistolic

Biopsia endomiocardic

Anormal

Normal

BNP

>5xN

Tabloul clinic
Se coreleaz cu severitatea presiunii n atrii
Simptome de IC dreapt i stng (dispnee, astenie sever= DC, turgescena
jugular, hepatomegalie, ascit, edeme, anasarc)
Intolerana la efort
Incapacitatea creterii DC prin disfuncia diastolic
Instalare progresiv, greu reversibil
Fibrilaie atrial = frecvent prin dilataie atrial
Aritmii ventriculare frecvente n faze avansate = cauz de deces
Complicaii tromboembolice la 1/3 din cazuri
DIAGNOSTIC: ecocardiografie, cateterism cardiac, biopsie endomiocardic

Aspectul electrocardiografic
i radiologic al CMR

CMR aspect ecocardiografic

Pattern Constrictiv - Restrictiv

Square-Root Sign sau Dip-and-Plateau
VD

Cateterism cardiac

VS

AS

PTDVS > PTDVD (cu cel puin 5 mmHg)

PAPs > 50 mmHg
Platoul PTDVD < 1/3 dinPAPs

Criterii de diagnostic diferenial ecografic ntre pericardita

constrictiv i cardiomiopatia restrictiv
Pericardita constrictiv

Cardiomiopatia restrictiv

- ngroare pericardic, revrsat

pericardic
- dimensiuni normale de perei
- deplasare abrupt a SIV

- dilatare biatrial
- ventriculi de dimensiuni
normale
- hipertrofie de SIV, SIA
- aspect neomogen al
miocardului

Doppler mitral

- modificri respiratorii

- fr modificri
respiratorii

Velociti inel
mitral Doppler
tisular (E)

- > 8 cm/s

- < 8 cm/s (3 cm/s)

PAPS

- < 50 mmHg

- > 50 mmHg
(65 mmHg)

2D

Tratamentul CMR
Identificarea cauzelor tratabile
Nu exist terapie eficient
diuretice pt. reducerea PVC i a reteniei hidrosaline
vasodilatoare
IECA determin hTA
? blocantele de calciu pt. ameliorarea complianei diastolice
digitala i ali ageni inotropi nu sunt indicai
n cazul amiloidozei agenti alchilani
Aritmii ventriculare grave: defibrilator implantabil, betablocante
Transplant cardiac (dar nu n bolile sistemice)

Endocardita
Lffler
Caracteristic
Eozinofilie
B

Infiltrare miocardic extensiv

cu eozinofile

zonelor temperate

sanguin i miocardic marcat

< 50 ani cu hipereozinofilie

Etape

clinice succesive:

Necrotic
Trombotic
Fibrotic
Semne

de IC congestiv + embolii sistemice

Tratament:

cardiac

corticosteroizi, hidroxiuree, transplant

Fibroza endomiocardic
Caracteristic

zonelor tropicale
Eozinofilie uoara
Fibroza endocardic apical i subvalvular
Afectare biventricular 50%
15-25% din decesele cardiace ale zonei
Afecteaz copiii i adulii tineri
Mortalitatea la 2 ani: 35-50%

Amiloidoza miocardic
CMR cea mai frecvent ntlnit n practic
Boal infiltrativ multisistemic cu depunere de fibrile polipeptidice liniare n interstiiul
miocardic:
Lanuri uoare de Ig (kappa sau lambda): forma AL = forma primar, variant de mielom
Non Ig (proteina A): forma AA = forma secund
Forma familial (AF): prealbumina (transtiretina)
Forma senil (SSA): ANP-like sau transtiretina

Apariia manifestrilor clinice = infiltrare

Amiloidoza miocardic
" Afectarea

anatomo-patologic este prezent i n lipsa manifestrilor clinice

" Manifestri

clinice: CMR, IC sistolic, hipoTA ortostatic, BAV

ECG: microvoltaj, tulburri de conducere AV sau Bloc de ramur

Amiloidoza miocardic aspectul ecocardiografic

VS

AS

VD
VS

Amiloidoza miocardic
aspectul ecocardiografic

Amiloidoza
cutaneo-mucoas
Amiloid: termenul lui Virchow
amidon-like

" manifestri
" depunerea

neurologice

n rinichi = sdr. nefrotic

Imunofixarea
Amiloidoz primar cu lanuri uoare de Ig G

Aspirat din grsimea subcutanat abdominal

coloraie Rou de Congo - depozite de amiloid

Tratamentul amiloidozei

Amiloidoza AL = prognosticul cel mai infaust

Ageni alkilani: melfalan
Imunosupresie: prednison
Colchicina
Tratamentul IC:
- Evitarea digitalicelor (afinitate pt. fibrele de amiloid = toxicitate)
- Vasodilatatoare i diureticele: efecte hipotensoare
- ANTICOAGULARE sistemic
Transplant cardiac n formele fr afectare extracardiac
Transplant hepatic n formele cu transtiretin

Cardiomiopatia aritmogen de
ventricul drept (CAVD)

CAVD
Atrofie progresiv cu infiltrarea fibroadipoas

a miocardului VD +/- VS:

> 3% adipocite
> 40% esut fibros
Subierea miocardului VD cu dilatare anevrismal
Necroz miocardic i infiltrare limfocitar
Autozomal-dominant: 7 anomalii genetice

VD

CAVD

Criterii de diagnostic
Criteriul
Antecedente familiale

Major

Minor

Boal familial confirmat la biopsie

sau intervenie chirurgical

Antecedente familiale de moarte subit

prematur (< 35 ani) din cauza CAVD
suspectat
Antecedente familiale de CAVD

Anomalii ale depolarizrii/

conducerii

Unda epsilon sau prelungirea localizat

(> 110 msec) a complexului QRS n
derivaiile precordiale drepte (V1 - V3)

Poteniale ventriculare tardive prin ECG

cu mediere de semnal
Unde T negative n derivaiile
precordiale drepte (V1 - V3) sau i mai
mult la persoane cu vrsta > 14 ani (n
absena BRD complet QRS 120 ms)

Anomalii ale repolarizrii

Caracterizarea tisular a
peretelui ventricular

nlocuirea miocardului cu esut fibroadipos la biopsia endomiocardic

Disfunci global sau

regional i modificri
structurale

Dilatarea sever i FE a VD fr
afectare VS (sau afectare uoar)

Dilatarea uoar global a VD i/sau

FE a VD cu VS normal

Anevrisme VD localizate

Dilatarea segmental uoar a VD

Dilatare segmental sever a VD

Hipokinezia regional a VD

Aritmii

Tahicardie ventricular cu aspect de

BRS (susinut sau nesusinut )
ESV frecvente (> 1000/24 ore la
monitorizarea Holter)

Manifestri clinice
Tulburri de ritm - TV cu aspect de BRS:
manifestarea clinic dominant
MSC
ICD sau ICC
ECG:
Unde T negative n precordialele drepte
Unde epsilon
Bloc de ramur, BAV

Aspectul RMN al ARVD

Factorii de risc ai pacientului cu

CAVD

Vrsta tnr
Sexul masculin
Sincope repetitive n antecedente
Istoric de tahicardie ventricular susinut sau stop
cardiac
Semne clinice de insuficien cardiac dreapt
Disfuncia de VS
Antecedente de CAVD la un membru al familiei
Creterea duratei complexului QRS cu 40 msec

Cardiomiopatia prin noncompactare

VD

VD

VS

VS

VS
VD

VD

AS
VS
VS

CMR din hemocromatoz

V mulumesc!