Mielomul multiplu

Mielomul multiplu este o boal neoplazic a esutului sanguin caracterizat prin:

proliferarea malign a plasmocitelor (precursorul limfocitului B). Producerea unei cantiti anormale de imunoglobuline.

Tablou clinic:
Dureri osoase cu caracter surd, localizate la coloana vertebral, bazin, centura scapular, coaste. Manifestri neurologice. Manifestri renale: litiaz renal, insuficiena renal, infecii urinare. Manifestri generale: astenie, fatigabilitate, anemie, manifestri hemoragice.

Examinri paraclinice:
VSH accelerat Hiperproteinemie (8-13 g/dl) Proteinurie Bence-Jones Examenul de sngelui periferic: anemie, granulocitopenie, trombocitopenie. Medulograma: proliferare tumoral de plasmocite atipice Examinri radiologice osoase => osteoliza Hipercalcemie Hiperuricemie Creatinina seric crescut Cilindri n sedimentul urinar

Evoluie, Prognostic, Complicaii:

Boala evolueaz cu perioade de remisie, cu alterarea progresiv a strii generale i apariia n timp a complicaiilor. Factori de prognostic nefavorabil:
insuficiena renal, anemia, hipercalcemia, prezena proteinemiei Bence-Jones, hipervscozitate, extinderea leziunilor osoase.

Tratament
Exereze chirurgicale Radioterapie Corticoterapie Chimioterapie Hidratare, combaterea hiperuricemiei, stimularea osificrii.

Boala Hodgkin

 Este un limfom malign, Este caracterizata prin:

prezenta unor celule maligne specifice (celule ReedSternberg cu origine n seria limfocitar T sau B sau cu origine monocitar) si prin adenopatii superficiale si profunde, splenomegalie, febra prurit.

Apare de obicei ntre 20 si 40 de ani, n special la barbati.

Simptome
Debutul este insidios, primele semne constnd ntr-o adenopatie superficial, de obicei latero-cervical. Adenopatia este ferm, nedureroas, simetric, nu fistulizeaz, nu supureaz. Uneori debutul se prin simptome generale:
febra si prurit, fatigabilitate, inapeten, scdere ponderal

Diseminarea bolii se face n mod ordonat prima dat pe cale limfatic, apoi pe cale hematogen i contiguitate.

Examinri paraclinice
Hemograma => determinarea gradului de anemie (microcitara, hipocrom sau hemolitica) Formula leucocitar cu eozinofilie i limfopenie absolut Biopsia ganglionara precizeaza diagnosticul, evideniind celulele gigante Reed- Sternberg. Radiografie toracica CT sau RMN- pelvin, toracic si abdominal => determina rspindirea malign Alte modificri: PCR pozitiv, VSH i fibrinogenul crescute, albuminele scazute,

Stadializarea bolii:
Stadiul I: afectarea unei singure zone ganglionare Stadiul II: afectarea a doua sau mai multor regiuni ganglionare, de aceiasi parte a diafragmului Stadiul III: afectarea ganglionara de ambele parti ale diafragmului
Stadiul IIIa: cu sau fr afectare splenic, hilar, celiac sau a gg. portali Stadiul IIIb: cu afectarea gg. paraaortici, iliaci, mezenterici

Stadiul IV: infiltrarea difuza a mai multor zone extraganglionare.

Complicatiile:
Complicatiile infectioase bacteriene si virale Fenomene compressive: ocluzie intestinal, icter mecanic, edeme limfatice, compresii mediastinale. Insuficien hepatic, medular, apariia unei a 2-a neoplazii (leucemia acut, limfom nonHodgkin)

Tratament:
Radioterapie: stadiile I i II, Chimioterapie: stadiile III i IV. Tratament chirurgical. Complicaiile tratamentului: Radioterapia => Pneumonia de iradiere, Pericardita. Polichimioterapia => greuri, vrsturi, alopecie, supresie medular, miocardite, sterilitate.

HEMOFILII

Hemostaza

 afeciune cu transmitere recesiv legat de cromozomul X. hemofilia A (deficit FVIII) sau hemofilia B (deficit FIX). Severitatea clinic se coreleaz cu nivelul de activitate al FVIII sau IX: 1. Hemofilie sever <1% fa de normal (<0.01U/mL); diagnostic n copilrie: frecvente sngerri spontane n articulaii, muchi, organe vitale. 2. Hemofilie forma medie 1-5% sngerri moderate la traumatisme minime sau intervenii chirurgicale, mai puin hemartroze, hematoame spontane. 3. Hemofilie forma uoar 6-30%, pot fi diagnosticai la vrst adult; sngerare excesiv la intervenii chirurgicale sau traumatisme majore. Femeile purttoare: risc la interveniile chirurgicale.

Clinic
Hemartroza: cea mai frecvent, dureroas i invalidant manifestare.
Cauza: sngerare n vasele sinoviale, aprut spontan sau ca urmare a unor traumatisme minore -> Absorbia sngelui intraarticular este incomplet, sngele rmas produce inflamaie cronic a membranei sinoviale cu tumefacia articulaiei, durere, impotena funcional timp de luni ani.

Stadiul final: artropatia cronic hemofilic cu anchiloza articulaiilor mari, distrucia articulaiilor mici.

 Hematoame
Subcutanate i intramusculare Hematoamele => compresie asupra structurilor vitale

Sngerri gastrointestinale i genitourinare Frecvente sngerri la nivelul cavitii bucale, epistaxis, hematemez, melena Hematuria: sngerare la nivelul vezicii urinare, rinichi. Hemoragii posttraumatice: intensitate mic/mare, persistente. Sngerarea tardiv: frecvent, hemostaza dup intervenii chirurgicale/traumatisme minore pare a fi normal, dup ore/ zile hemoragie de intensitate variabil.(extracii dentare, amigdalectomie). Puncia venoas:fr probleme datorit elasticitii peretelui venos => Presiunea digital: util. Injeciile intramusculare: evitate.

Date laborator
Forme severe: PTT, TC prelungite (cale intrinsec) PT normal (cale extrinsec+trombocite) discrepana PT-PTT atrage atenia asupra deficitului FVIII, IX, XI. Forme uoare PTT uor alungit