La taifas cu tânărul cardiolog

O altfel de Endocardită…

Dr. Laura Benchea

Institutul de Boli Cardiovasculare ”Prof Dr. George I. M.

Georgescu” Iași
Pacientă, B.E., sex F, 74 de ani, mediu urban

Fără alergii medicamentoase cunoscute

Antecedente heredocolaterale: tatăl și doi frați- AVC

Antecedente personale fiziologice: 1 SEU, 0 N, 1 avort spontan

Antecedente personale patologice:

• 2016-Tiroidită autoimună (status hipotiroidian)

în tratament de subtituție
cu Levotiroxină (25µg/zi)

• Sindrom dislipidemic

Neagă fumatul si consumul de alcool; pensionară

Motivele • Dispnee
internării

• Ortopnee

• Dispnee paroxistică nocturnă

• Dureri retrosternale cu caracter de înțepătură accentuate ca

frecvență în ultima săptămână

• Parestezii la nivelul mâinilor și picioarelor

• Scădere ponderală-9Kg în 2 săptămâni

 Examenul clinic obiectiv

 IMC= 23,17 kg/m2

 TA = 170/ 100 mmHg, FC= 100/min

 Zgomote cardiace ritmice, tahicardice; SS II/VI în focarul mitralei

 Murmur vezicular abolit-1/2 inferioară hemitorace drept, SaO2=97 % in a.a.

 Matitate la percuția hemitoracelui drept

 Fără edeme gambiere

 Bilanț biologic

Hemoleucograma- Leucocitoză cu eozinofilie

GA=18140/mm3
Eo=11,5%; 2080/mm3

Sindrom dislipidemic:
Col-Total=226 mg/dL; HDL-Col=34 mg/dL; LDL-Col=166 mg/dL, TGL=181 mg/dL

Ionograma: Na=129mEq/L; K=4,6 mEq/L, Cl=97 mEq/L

Ușoară citoliză hepatică: TGO=86 U/L, TGP=45 U/L

NT-pro-BNP=4070
pg/mL
Funcție renală-în limite normale (ClCr=72ml/min/1,73m2)
Electrocardiograma de repaus
Ecocardiografia transtoracică

DTDVS=53 mm
DTSVS=35 mm
SIV=PPVS=8 mm
FEVS=62%
Ecocardiografia transtoracică
 Diagnostic diferențial

Tromb apical

• Anevrism apical

• Tulburări de
contractilitate

• Disfuncție sistolică

• Contrast spontan

Imagini din colecția IBCV ,,George I.M. Georgescu’’ Iași

Diagnostic diferențial

Cardiomiopatie
hipertrofică-forma
apicală

HCM_E00291_%28CardioNetworks_ECHOpedia%29.webm
Diagnostic diferențial

Tumoră de
VS

Li C. et al. BMJ.2020
 Diagnostic diferențial

Non-compactarea de ventricul
stâng

• Aspectul de dublu strat al

miocardului
• Trabecule proeminente și
excesive
• Recesuri intratrabeculare
adânci în care pătrunde
sângele direct din cavitatea
ventriculară

https://doi.org/10.1530/ERP-18-0015
Sindrom hipereozinofilic?
 ti c ?
n o s
i a g
D
 Diagnostic clinic
Semne
• Insuficiență cardiacă

• Fenomene tromboembolice • Semne de insuficiență biventriculară

• Semn Kussmaul
• Scădere ponderală
• Suflu sistolic de regurgitare mitrală
• Tuse
• Embolie sistemică cu disfuncție
renală și neurologică
• Febră
• Zgomotul 3
• Leziuni cutantate
 Leziuni cutanate și mucoase

Ulcerații acoperite de crustă la nivelul buzei inferioare și pe marginea dreaptă a limbii

Leziuni cutanate și mucoase

Eritroză palmară și plantară

 Diagnostic paraclinic

EKG

Ecocardiografie

Biologic
Biopsia Biopsie
cardiacă cardiacă
RM cardiacă
 Biologic

Biologic Hipereozinofilie
 Diagnostic paraclinic

EKG

Ecocardiografie

Biologic
Biopsia Biopsie
cardiacă cardiacă
RM cardiacă
Diagnostic paraclinic

EKG

Biopsia Biopsie
cardiacă cardiacă
 Electrocardiograma

• Nu există semne patognomonice

• Pot fi prezente:

• Subdenivelare de segment ST și unde T negative

EKG • Modificări ale undei P sugestive pentru dilatarea atriului stâng
• HVS, deviația ÂQRS la stânga
• Bloc de ram drept
• Aritmii, cel mai frecvent Fibrilație atrială
Electrocardiograma
 Monitorizarea Holter-ECG pe 24 de ore

Holter-ECG
Raport:

Ritm sinusal pe tot parcursul monitorizării. FC medie=81/min (70-109/min)

Rare extrasistole supraventriculare (74), majoritatea izolate, 6 grupate în

cuplete.

Rare extrasistole ventriculare (10) izolate, monomorfe.

Absența tulburărilor paroxistice de ritm supraventricular.

Fără pauze >2000 msec.

Fără aritimii ventriculare maligne.

 Diagnostic paraclinic

EKG

Ecocardiografie

Biologic
Biopsia Biopsie
cardiacă cardiacă
RM cardiacă
Diagnostic paraclinic

Ecocardiografie

Biopsia Biopsie
cardiacă cardiacă
RM cardiacă
Disfuncție diastolică-pattern restrictiv

Pattern restrictiv:

Unda E ↑
Unda A ↓
E/A>2
TDE ↓
Regurgitare mitrală

Regurgitare
mitrală moderat-
severă

VolAS=43
mL/m²
AriaAS=22,8
cm2
Regurgitare tricuspidiană
 Diagnostic paraclinic

EKG

Ecocardiografie

Biologic
Biopsia Biopsie
cardiacă cardiacă
RM cardiacă
Diagnostic paraclinic

Biopsia Biopsie
cardiacă cardiacă
RM cardiacă
 Rezonanță magnetică cardiacă

2 camere 3 camere
 Rezonanță magnetică cardiacă

40/31 mm

4 camere
 Rezonanță magnetică cardiacă

Regurgitare mitrală
gradul II-III
Rezonanță magnetică cardiacă

 Absența gadofiliei la nivelul masei

tumorale
 Gadofilie difuză subendocardică-
medioventricular și apical
 Diagnostic paraclinic

EKG

Ecocardiografie

Biologic
Biopsia Biopsie
cardiacă cardiacă
RM cardiacă
Diagnostic paraclinic

Biopsia Biopsie
cardiacă cardiacă
 Biopsia cardiacă

Gold Standard

• Infiltrate eozinofilice, fibroză, tromboză murală

• Inflamația coronarelor intramurale

• Multe rezultate fals negative!

Sindromul hipereozinofilic

Kahn JE et al. Frontiers in Medicine.2017.4:216

 Sindromul hipereozinofilic
Clasificare

Primar Secundar Idiopatic

Sindroame Fără o cauză

mielodisplazice și Neoplazii decelabilă
tulburări ale Alergii
celulelor stem Infecții fungice
75% din
precum leucemia Paraziți
sau limfoamele cazuri
Sindromul hipereozinofilic primar
Sindromul hipereozinofilic primar

Mutația FIP1L1-PDGFRA-nu s-a efectuat

 Sindromul hipereozinofilic secundar
Etiologie infecțioasă-paraziți

Materii fecale pentru examen coproparazitologic

Absente chisturi și ouă de paraziți

Etiologie alergică

IgE total

40,5 UI/mL (V.N. <100,0 UI/mL)

Sindromul hipereozinofilic secundar
 Sindromul hipereozinofilic secundar

Timp arterial
CT pelvin Timp venos
Sindromul hipereozinofilic secundar

Consult Ginecologic-care exclude

natura neoplazică a formațiunii și
recomandă urmărire periodică
Sindromul hipereozinofilic secundar

CT toraco-abdominal

Lichid pleural drept 37 mm

Sindromul hipereozinofilic secundar

• Glucoză=124 mg/dL
• Amilază=36 U/L
• LDH=80 U/L
• Proteine=1,75 g/dL

Transudat
 Sindromul hipereozinofilic secundar

Boli autoimune
TSH-în limite normale

pANCA, cANCA-negativi
 Sindromul Churg-Strauss

Criterii:
1. Astmul reprezintă caracteristica principală şi apare la 95%
dintre pacienţi;
2. Nivele crescute ale eozinofilelor în sânge, mai mult de 10%
din totalul leucocitelor;
3. Mononeuropatie (inflamaţia nervului);
4. Infiltrate pulmonare tranzitorii evidenţiate radiologic;
5. Implicarea patologică a sinusurilor;
3/6 criterii 6. Vasculită eozinofilică
 CT-toracic

• Pleurezie dreaptă- 37 mm
• Îngroșări septale bazale ale interstițiului peribronhovascular
• Focare de creștere a densității pulmonare, ,,cu aspect de geam mat’’, cu distribuție peribronho-
vasculară, la nivelul lingulei și segmentului bazal anterior al LIS și aspect focal discret la nivelul
segmentelor inferioare ale LID.
• Condensare pulmonară cu bronhogramă aerică, de tip umplere alveolară, localizată central la
nivelul LSD.
• Condensări cu distribuție peribronhivasculare și cu caracter focal, având aspect trunghiular.
• Absența adenopatiilor mediastinale și a epanșamentelor lichidiene pericardice

Pleurezie dreaptă în cantitate medie

Concluzie
Modificări de edem interstițial și alveolar
RT-PCR SARS-COV2
NEGATIV
 Angio-CT

• Simptomatologie

• Modificări EKG

• Sindromul
dislipidemic
 Diagnostic

• Insuficiență cardiacă cu fracție de ejecție prezervată

• Cardiomiopatie restrictivă (Endocardită Löeffler )
• Sindrom hipereozinofilic idiopatic
• Regurgitare mitrală moderat-severă
• Regurgitare tricuspidiană moderată
• Hipertensiune pulmonară
• Hipertensiune arteriala esențială gradul 2 risc adițional moderat
• Pleurezie dreaptă
• Sindrom dislipidemic
• Tiroidită autoimună
 Tratament
Furosemid 40 mg 1 cp/zi

Spironolactonă 25 mg/zi

Bisoprolol 2,5 mg/zi

Candesartan 16 mg/zi

Atorvastatină 40/zi

Acenocumarol 4mg 1/2cp/zi INR tinta=2-3

Scăderea progresivă a
Metilprednisolon 64 mg/zi
dozelor la 2 săptămâni
 Evoluție

Clinic: Biologic

- ameliorarea dispneei; Eozinofile: 2080/mm3

- dispariția leziunilor cutanate.

360/mm3
 Evoluție

După 2 luni După 3 luni

Evoluție
Evoluție
 Particularitatea cazului

• Sexul feminin : 9:1

• Vârsta înaintată Mai frecvent între 20-50 ani

• Rasa Zonele cele mai afectate: Africa, Asia, America de Sud

• Răspuns bun la corticoterapie  prognostic bun

Discuții
 Sindromul hipereozinofilic

HES-sindromul hipereozinofilic cuprinde un grup de

afecțiuni în care există hipereozinofilie >1500/mm3
persistentă (minim 6 luni) care infiltrează multiple organe
pe care le afectează ulterior.

Yang et al., Idiopathic Hypereosinophilic Syndrome with Lo¨effler’s Endocarditis. 2014

 Fiziopatologie

LyT

IL-3 Multiplicare
celulara
IL-5
Se leagă de situsuri specifice de
Eo
la nivel celular Cresterea
activitatii
GM-CSF
 Fiziopatologie
4 proteine cationice:
• Proteina bazică majoră
ROS • Proteina eozinofilică cationică
• Neurotoxina derivată de eozinofil
• Peroxidaza eozinofilică
Factori de
creștere β1

Capabile să
producă distrugeri
Plasminogen
IL-1 IL-3 tisulare-deci și
functionale

Citokine
IL-6 TNF
proinflamatorii Histamină

IL-8 Lipază,
elastază
Eicosanoide
Toxicitatea cardiacă

Necroză

Tromboză

Fibroză
 Toxicitate cardiacă
3 Stadii patologice:

1. Inflamație endomiocardică acută/necroză (primele1-2

luni)-rezultă din infiltrarea eozinofilelor, cu degranulare și
eliberare de proteine toxice.

2. Stadiul trombotic (după aproximativ 10 luni)- afectare

endoteliă și formare de trombi. Poate cauza restricții
valvulare.

3. Stadiul fibrotic (după 1-2 ani)-trombii sunt înlocuiți cu

fibroză. Implică endomiocardul, valvele, cordajele
tendinoase. Se asociază cu cardiomiopatie restrictivă și
incompetență valvulară.
Seguela P.E.et al. Archieves od Cardiovascular Disease.2015.108,258-268
 Endocardita Löeffler

Reprezintă afectarea de organ cardiacă în cadrul sindromului

hipereozinofilic, fiind o formă primară de cardiomiopatie
restrictivă.

Incidenta:1-2 cazuri/200000 locuitori

Mai frecvent intre 20-50 de ani
Raport B:F-9:1

Yang et al., Idiopathic Hypereosinophilic Syndrome with Löeffler’s Endocarditis. 2014

 Ecocardiografia

1.Îngroșarea peretelui ventricular stâng din

cauza edemului interstițial.

Seguela P.E.et al. Archieves od Cardiovascular Disease.2015.108,258-268

 Ecocardiografia

2. Trombi-de obicei implică apexul ambilor

ventriculi; se pot extinde în tractul de ejecție al
acestora, sau, mai rar, în atrii.

Seguela P.E.et al. Archieves od Cardiovascular Disease.2015.108,258-268

 Ecocardiografia

3.Fibroza, stadiu ireversibil, implică de obicei ambii ventriculi și poate

include aparatul subvalvular al valvelor mitrală și tricuspidă. Acumularea
materialului trombofibrotic între peretele ventricular și valva mitrală duce
la limitarea mobilității valvei mitrale posterioare.

În acest stadiu de boală, ecocardiografic se obiectivează regurgitări la

nivelul valvelor atrioventriculare.

Profil restrictiv al umplerii ventriculare

Seguela P.E.et al. Archieves od Cardiovascular Disease.2015.108,258-268

 Rezonanța magnetică cardiacă

• Sensibilitate și specificitate mai mare decât ETT/ETE

• Utilă pentru evidențierea inflamației și a fibrozei

• Achiziții de tip captare tardivă de gadolinium: gadofilie subendocardică

circumferențială, non-teritorială-specifică pentru Endocardita Loeffler

• Defect de umplere la nivelul apexului ventriculilor

• Cuantificarea funcției ventriculului stâng și ventriculului drept

• Rol în urmărirea pacienților

 Tratament farmacologic

• Tratamentul insuficienței cardiace-conform Ghidului-ESC 2016

• Anticoagulare (AVK sau HGMM)

• Corticoterapie

• Interferon-alfa

• Hidroxiuree

• Inhibitor de tirozin-kinază (Imatinib)

 Tratament chirurgical

• Înlocuirea/repararea valvulară (mitrală, tricuspidiană) în funcție de severitatea

regurgitării și de gradul de afectare al aparatului subvalvular

• În cazul restricției severe cu insuficiență cardiacă refractară la tratament-

endocardectomie.

• Intervenția chirurgicală precoce are la baza ideea limitării extinderii procesului

fibros
 Prognostic

• Pacienții care răspund la corticoterapie au un prognostic mai bun

decât non-responderii.

• Pacienții la care se obiectivează mutație genetică (FIP1L1-PDGFRA)

pentru care există tratament specific cu inhibitori de tirozin-kinază
(Imatinib) au prognostic mai bun.

• Importanța diagnosticului și inițierii cât mai precoce a

tratamentului
Vă mulțumesc pentru atenție!