Cardiomiopatia Restrictiva

Cardiomipatia Restrictiva

CMR - este o forma rara de cardiomiopatie la copii,

caracterizata prin functie ventriculara anormala, in
care musculatura inimii devine rigida.

Caracteristic este:
> Cresterea rigiditatii peretilor ventriculari
> Miocardul este mai putin distensibil si devine
necompliant
> Hemodinamic sunt reproduse conditiile realizate in
pericardita constrictiva (PC)

Epidemiologie

Prevalenta exacta nu se cunoaste. Datele statistice ale SUA estimeaza

ca CMR reprezinta 2-5% din toate formele de cardiomiopatii la copii.

Etiologie

Etiologia este polimorfa. CMR poate fi cauzata de diferite tulburari

sistemice si locale. Multi dintre ei sunt rar depistate.

Dupa clasificarea etiologica realizata de OMS (1980) cardiomiopatiile

sunt divizate in:

1.Primare (idiopatice) factorul etiologic necunoscut

2.Secundare factorul etiologic cunoscut sau legat cu afectiunea altor
organilor.

Etiologie
CMP idiopatice
-fibroza endomicardiala
-boala endomiocardiala
eozinofilica (boala Lffler)

CMP Secundare
-Hemocromatoza
-Amiloidoza
-Sarcoidoza

-Glicogenoze
-Sclerodermia sistemica
-Radiatia
-Metastaze din malignitati

Patofiziologie

Patofiziologie de dereglari hemodinamice in

toate forme etiologice sunt practic acelasi.

Cea mai importanta schimbare in CMR este

cresterea de rigiditatea si micsorarea de
elascititatea si complianta a miocardului
ventriculilor, din cauza fibrozarii
miocardului/endocardului si infiltrarii
miocardului de diferite produse metabolice si
elementale celulare.

Dereglarea functiei de relaxare a ventriculilor

si capacitatii de umplere cu o cantitatea
suficienta de sange (disfunctia diastolica a
ventriculilor)

Patofiziologie

Umplerea ventricului stang are loc numai in

faza de umplerea rapida. Volumul VS practic
nu se mareste in faza de umplere lenta si
sistola atriala. De asemenea cu VD dupa
implicarea lui in process patologic.

Functia sistolica a miocardului nu se

deregleaza. (doar la stadiile tardive)

Progresind, CMR duce la aparirea insuficientei

cardiace (stinga / dreapta / totala)

! Trasatura distinctiva pentru CMR este lipsa

maririi volumului ventriculilor (dilatatia),
invers el se micsoreaza.

Patomorfologie

La bolnavi cu CMR se depisteaza majorarea

moderata a masei cordului, predominant pe contul
atriilor. Atriile des sunt marite cu prezenta
trombilor in cavitati. Cavitatile ventriculilor nu
sunt marite cu grosimea normala a peretilor.

In caz de dezvoltarea IC stanga, si stazei

pulmonare poate fi depistata marirea ventricolului
drept.

La examenul microscopic, semnul distinctiv este

fibroza interstitiala pronuntata.

Tabloul Clinic

Clinica se caracterizeaza prin semne de IC stanga:

Dispnee, ortopnee

Sau dreapta:

Edeme, ascita, turgescenta jugulara

In absenta cardiomegaliei, ceea ce este veritabila caracteristica a

bolii. Semnele clinice se suprapun peste cele ale pericarditei
constrictive, de care trebuie defirintiata (atentie la antecedentele
tuberculoase)

Tabloul clinic

Bolnavii acuza dispneea marcata si astenia la efort fizic, chiar daca

este relative usoara, ce se explica prin inrautatire de umplere a
ventriculilor in tahicardie. Uneori pacientii acuza cardialgii.

Apoi dispneea se agraveaza si apare tusa la efort fizic, ce este

consecinta de IC stanga si staza in cercul mic de circulatie.

La aparitia IC drepte si stazei in cercul mare, bolnavii acuza dureri in

regiunea hipocondrica dreapta (marirea ficatului), edeme pe gambii si
piciori. Ascita in cazuri grave.
Obiectiv: Acrocianoza, edeme pe membrele inferioare, bombarea
venelor
gitului, smpt Kussmaul+ (marirea si bombare venelor la inspir)

Obiectiv

Puls marit, des aritmic, de umplere slaba

Limitele relative a cordului normale. tonurile atenuate, uneori aritmice.

Auscultativ protodiastolic (din cauza tonului III patologic), sau presistolic
(din cauza tonului IV) ritm de gallop. Des suflu de regurgitarea mitrala la
apex, sau de regurgitarea tricuspidala la xifoid. Uneori sunt insotite de
freamat cardiac.

CMR des se agraveaza cu fibrilatie atriala, extrasistolii si a. dereglari de

ritm in special daca sunt dereglari infiltrative

TA normala sau scazuta

Auscultativ la staza pulmonara se depisteza atenuarea murmurului

vezicular, ralurile umede microveziculare si si crepitatia in partea joasa a
plaminilor

Hepatomegalie cu hepatalgii

Diagnosticul
EKG

Semnele de marirea a AS (marirea latimei si amplitude

undei P in I, II, aVL, V5-V6). Ulterior, cu progresarea de
IC, se adauga semnele de hipertrofie a miocardului AD
(marirea amplitude P in II, III, aVF, V1-V2)

Sunt caracteristice schimbari nespecifice in partea

terminala a complexului QRS (micsorarea amplitude, T
negative nesimetric, ST deplasat de tip neischemic),
predominant in deviatii de stanga.

CMR este des insotita de dereglarile de ritm cardiac si

conductibilitate. La EKG pot fi extrasistolii
(supraventriculare si ventriculare), fibrilatie atriala, mai
rar- tahicardia paroxizmala, blocuri AV, blocuri de fasc
Hiss (mai des ramura stanga)

Diagnosticul
Ecocardiografie

Lipsa de dilatatie a cavitatilor ventriculilor (pot fi chiar micsorate) si

grosimea normala a peretilor (sau putin ingrosate la afectari
infiltrative)

AS marit, apoi cu progreasarea de IC si AD marit

Trombii in regiunea apicala si AS (in cazul de fibrilatie atriala)

Ecografia Doppler evidentiaza cresterea vitezei umplere diastolica

(>1m/sec), scadere vitezei de umplere atriala (<0.5m/sec)

Diagnosticul
Ecocardiografie

Lipsa de dilatatie a cavitatilor ventriculilor (pot fi chiar micsorate) si

grosimea normala a peretilor (sau putin ingrosate la afectari
infiltrative)

AS marit, apoi cu progreasarea de IC si AD marit

Trombii in regiunea apicala si AS (in cazul de fibrilatie atriala)

Ecografia Doppler evidentiaza cresterea vitezei umplere diastolica

(>1m/sec), scadere vitezei de umplere atriala (<0.5m/sec)

, ()
()
.
, ,
.

( /,

Diagnosticul
Cateterismul cardiac

Se practica pentru obtinerea biopsiei miocardice si a datelor

hemodinamice. Presiunea sistolica din VD este > 40 mmHg, presiunea
diastolica din AD este > 15-20 mmHg (ca in pericardita constrictiva);
se mai remarca egalizarea presiunilor diastolice ale celor doi ventriculi
sau presiunea sau presiunea sistolica din VS depaseste cu numai
5mmHg presiunea din VD.

Diagnosticul de tbc in antecedente impune diagnosticul diferential cu

PC

La copii doar in cazuri exceptionale, avandu-se in vedere riscurile

procedurii

Tratament

CMR nu are tratamentul specific. Terapii directionate pe cazurile unice

au dat cele mai bine rezultate. Pe exemplu:

Corticosteroizi in endocardita Loeffler

Endocardectomie pentru fibroza endomiocardiala si endocardita

Loeffler

Flebotomie si chelatoare in hemocromatoza

Tratamentul medical include diureticile, vasodilatatoare, IECA,

anticoagulante.

Ultima optiunea de tratament este transplantul cardiac, rezultatele

caruia depind de gradul de hipertensiune pulmonara si de starea
psttransplant.