Hipertensiunea portal

Definiie - Creterea persistent a presiunii portale peste 12 mmHg (20 cmH2O)

Presiunea normal n sistemul port:

v. splenic: 0-12 mmHg (12-18 cmH2O)
v. port: 5-10 mmHg (5-15 cmH2O)
pres sinusoidal intrahep: 7 mmHg (5-12 cmH2O)
vv suprahepatice: 4 mmHg (4-7 cmH2O)
Flux sangvin portal normal 1-1.5 L/min
Creste rezistenta la flux in sistemul port=>deschidere colaterale si suntare ficat

Anatomia sistemului port

Sistemul port dreneaz sngele de la nivelul ntregului TD intraabd. (cu exc. poriunii
inferioare a rectului), precum i de la nivelul splinei, pancreasului, colecistului
Este alctuit din 3 sectoare:
ramuri de origine
trunchiul port
2 vene terminale hepatice (stg. i dr. ) care se distribuie intrahep
Ramurile de origine
v. splenic : dreneaz snge din splin, o parte din stomac, pancreas, duoden
v. mezenteric superioar: dreneaz cele 14 vv ileale i jejunale, vv. colon drept,
pancreas, duoden
v. mezenteric inferioar : ia natere la nivel rect ca v. rectal superior; dreneaz
sngele de la nivelul rectului sup, sigmoid, colon stng; se termin n dou feluri: unire cu v.
splenic n trunchiul splenomezenteric/ vrsare direct n unghiul dintre vena mezenteric
superioar i splenic
vv.porte accesorii: v.coronar, v. piloric, v. cistic, vv. paraombilicale
Anastomozele porto-cave
Viscerale:
Gastro-esofagiene:
v.port v. gastric stg.(coronar) plexurile venoase (mucos i submucos) v.
azygos VCS
Rectale:
v.port v.mezent. inf. v.rectal sup plex rectal vv. rectale medii i inf v.
iliac int VCI
Parietale:
Reg. ombilical: dubl anastomoz ntre vv. profunde i superficiale ale per:

v.port vv paraombilicale (vv. Sapey)

v. epigastric sup v. toracica int subclavie VCS
v. epigastric inf v. iliac extern iliac com VCI

Peritoneoparietale:
v.portVMS/VMI vv. Retzius vv. parietale vv. lombare /vase de neoformaie din
aderene VCI
V port v. renal stg . VCI prin intermediul vase retropancreatice, splenorenale i
diafragmatic

Mecanismele hipertensiunii portale

Obstacol n calea scurgerii sngelui= HTPo de baraj
- ex. tromboz de ven port, ciroza
Mrirea afluxului de snge spre teritoriul port
= HTPo de hiperaflux
- ex. sindr. Banti, malarie, boli hematologice
Clasificarea HTPortale
- prehepatica
- intrahepatica
- posthepatica
Cauze de HTPortal prehepatica
- Tromboza de vena porta
- Transformarea cavernoasa a venei porte
- Tromboza de v splenica
- Fistule arterio-venoase splanhnice
- Splenomegalie tropicala idiopatica
- Compresii prin adenopatii/ mase tumorale

Tromboza de ven port

- tromboz la nivelul trunchiului port cu/ fr ramuri de origine (ven splenic) sau ramurile
terminale intrahepatice
- Principala cauz de hipertensiune portal n absena cirozei
- 2 forme clinice:
1. acuta :debut brusc cu durere abdominal, febr, grea, vrsturi, senzaie de plenitudine
gastric, agravarea starii generale; dc. Ischemia se extinde la vasele intestinala => infarct mez
venos
2. cronic : debut insidios, manifestri clasice datorate hipertensiunii portale

Etiologia trombozei de ven port

1.Ciroza hepatic (20-30%)
2.Neoplaziile (Ca hepatocelular, pancreas, stomac, renal)
3.Alte stri de hipercoagulabilitate dobndite
- Boli mieloproliferative (PV, TE, MMM) (25%)
- Sd antifosfolipidic
- Hemoglobinuria paroxistic nocturn
- Hiperhomocisteinemia
- Alte cauze: anticoncepionale, sarcin
4. Stri de hipercoagulabilitate congenitale
- Mutaia factorului V Leiden
- Mutaia genei factorului II gene
- Deficit de protein C
- Deficit de protein S
- Deficit de antitrombin
5. Cauze locale:
- Inflamaie local (omfalit, pancreatit, diverticulit, colecistita. . .)
- Injurie ven port intraop. (postsplenectomie, postcolecistectomie, postcolectomie. . .)
Cauze HTPortal intrahepatic
1. Presinusoidal: afecteaz venulele portale
Schistosomiaza
Hepatita cronic viral
Ficatul polichistic
Fibroza hepatic congenital
Hiperplazia regenerativ nodular
Hipertensiunea portal idiopatic (scleroza hepatoportal)
Boli mieloproliferative
Boala Wilson
Hemocromatoza
Cauze HTPO intrahepatic
2. Sinusoidal: afecteaz sinusoidul hepatic
Ciroza hepatic (95%) indiferent de etiologie
Hepatita alcoolic acut
Hepatite virale acute severe
Pelioza hepatic
Medicamente hepatotoxice,
Mecanismele HTPortale n ciroza hepatic
Mecanismele HTPortale n ciroza hepatic
3. Postsinusoidal: afecteaz vena central

Boala veno-ocluziv a ficatului (endoflebita proliferativ i obliterant):

Apare postransplant de cel stem
Mecanism: rejet, infecii
HTPortal posthepatic
- Sd. Budd Chiari
- (Compresie vv. suprahepatice)
- Obstructia VCI izolat:
- Diafragm
-Tromboza
-Invazie tumoral
- Boli cardiace:
- Pericardita constrictiv
- Regurgitare tricuspidian sever
- Stenoza tricuspidian
Sd. Budd Chiari
= obstrucia fluxului sangvin posthepatic indiferent de localizare i mecanism

Boal rar n Europa, Japonia; relativ frecvent n rile slab dezv.

Distribuie geografic specific:

- Asia: afectare izolat VCI/ asociat suprahep+ VCI, ma brbai, vrst medie (45A)
- Europa V afectare izolat a vv. suprahep, ma femei tinere (35A)

Clinic: - de la asimptomatic la insuf hep fulminant

- triada clasic: Hmeg, durere abd, ascit
- uneori febr, edeme, splenomegalie
- mai rar HDS, encefalopatie, icter
Etilogia sd. Budd Chiari
1. Primitiv:

Sd. Mieloproliferative (50%)

Alte cauze de hipercoag (cong/dob) ~ TVP

2. Secundar:

Ca hepatic, renal, suprarenalian

Sarcom VCI

Mixom atrial drept

Chiste hepatice parazitare/ non-parazitare

Abces hepatic

Posttraumatic (hematom compresiv)

Consecinele clinice ale HTPortale
1. Circulaie colateral superficial:

Circulaie de tip cavo-cav : dilatarea venelor superficiale ale peretelui abdominal mai
ales pe flancuri cu inversarea sensului normal al fluxului

Circulaie de tip porto-cav: repermeabilizarea vv. ombilicale cu apariia circulaiei n

cap de meduz
!sdr Cruveillhier-Baumgarten cap de meduz, tril si suflu venos
2. Sngerri digestive

Varice esofagiene

Varice ectopice (gastrice, duodenale, rectale, perianastomotice )

Gastropatie portal

Hemoroizi
3. Gastropatia, enteropatia i colopatia portalhipertensiv:
Risc de sngerare
Malabsorbie
Sd dispeptic
4. Splenomegalie i/sau hipersplenism
Durere (congestie , splenomegalie important, infarct splenic)
Senzaie de plenitudine, saietate precoce
Iniial splina este de consist N ulterior dur
Volumul splinei scade dup sngerare imp
Peteii, purpur, anemie normocr, normocit (hipersplenism)
Consecinele clinice ale HTPortale
5. Sd. hiperkinetic
Cauze: vasodilat circulante (scade degradarea hepatic/ unturi/ stress oxidativ)
Consecine hemodinamice:
- Crete Dc, FC
- Scade TA medie, R vasc periferic
Clinic:
- Teg calde, transpirate
- Hiperpulsatilitate capilar
- Tahicardie
- Hipotensiune, TA mb inferioar mai mare
- Hipertensiune pulmonar
6. Hipertensiunea portopulmonar:
- = creterea PAP medie > 25 mmHg (cu PCWP normal) secundar hipertensiunii portale (n
absena altor cauze);

- 2-10% dintre pacienii cu HTPortal de orice cauz

- Progn prost
- 2 mecanisme:
- Creterea debitului pulmonar (sd hiperkinetic)
- Modificri ale a. pulmonare sec vasoconstriciei (transformare plexiform)
- Clinic:
- dispnee la efort, mai rar fatigabilitate,palpitaii, sincop, durere toracic
- Semne HTPulm, ICD
7. Sd. Hepatopulmonar
- = hipoxemie la pacienii cu boli hepatice datorat dilatrii vaselor intrapulmonare cu afectare
raport V/Q (unt intrapulmonar)
- 5-30% dintre pacieni cu CH i hipertensiune portal
- Progn prost
- Clinic:
Dispnee progresiv
Cianoz
Degete hipocratice
Embolii sistemice
Platipnee
Ortodeoxia
8. Sd. Hepatorenal
- = insuficien renal aprut la bolnav cu boal hepatic sever n absena unei patologii
renale (de obicei bv. cu ciroz hepatic i ascit )
- Diagn +:slide 30
- mecanism de apariie slide 31
- Clinic: oligurie, ascit refractar
- Progn prost
- Precipitat de: deshidratare; paracenteze mari, repetate; hemoragii digestive, infecii, PBS
- 2 tipuri:
Tip1: rapid progresiv (2 sapt): dublare creat/ scadere clr. la jumtate
Tip2: evoluie mai lent
9. Ascita:
- = creterea cantitii de lichid intraperitoneal peste 50-100 ml
- Etiologie: 85% ciroza hepatic, 15% alte cauze

Mecanismele de apariie:
Hipertensiunea portal
Inflamaia peritoneal
Scderea presiunii coloid oncotice plasmatice

Afectarea drenajului limfatic

Etiologia sd ascitic
Slide 34
Simptome la bv. Cu ascit
- senzatia de balonare, de ntindere i traciune in flancuri si in hipogastru
- durerea este diferita n funcie de etiologia sd ascitic
- tulburri dispeptice - indigestii, inapeten, grea, vrsturi (dissinergie gastroenteral
consecutiv creterii presiunii intraabdominale)
- pirozis prin reflux gastroesofagian consecutiv scderii tonusului sfincterului esofagian
inferior
- dispnee (ortopnee) - prin tulburri de mecanica ventilatorie (ridicarea cupolelor
diafragmatice), hidrotorax.
- mrirea de volum a abdomenului
Examenul clinic la bv. cu ascit
- Semne de HTPortal/boal hepatic/neoplazii/infecii
- Abdomen iniial etalat pe flancuri (lichid peste 500 ml)
- Marirea de volum a abdomenului cu ombilic deplisat/eversat/ hernie omb (lichid n cant
mare)
- Matitate la nivelul flancurilor iniial apoi suprapubian, cu concavitatea superior, deplasabil
- Puddle sign (lich sub 120 ml)
- Semnul valului (lichid peste 150 ml)
- Semnul cubului de ghea (ascit n tensiune)

Cuantificarea clinic a ascitei

Minim < 500 ml
Mic 500-1500 ml
Moderala 1500-3000 ml =>abdomen de batarcian
Mara(in tensiune) => abdomen in obuz
Lichidul de ascit
- Aspect macroscopic:
- transparent citrin/serocitrin HTPo
- serofibrinoas- TBC
- hemoragic/ serohg neoplazii/ accident puncie
- alb/lptos ascit chiloas
- purulent peritonit cu piogeni
- Gradient albuminic ser-ascit:>1,1 g/dl HTPo
- Biochimie
- Citologie
- Examen bacteriologic

10. Hidrotoraxul hepatic:

- = revrsat lichidian pleural care apare secundar unei afeciuni hepatice n absena altor cauze
- 5-10% dintre pacienii cu ciroz hepatic
- De obicei la cei cu ascit
- 85% drept, 13% stang, 2 % bilateral
- Mecanismul principal: transvazarea lichid de ascit n pleur prin fenestraiile diafragmatice;
alte mecanisme: defecte dobndite prin pres intraabd, pHc
- Transudat
- Complicaie: empiem spontan
10. Encefaloptia porto-sistemic (hepatic)
- = modificri neuropsihice care se pot instala brusc sau progresiv, consecutiv cu pierderea
total sau parial a funciilor hepatice principale
Clasificare etiopatogenic:
tip A: n IH acut
tip B: unt porto-sistemic
tip C: n CH
Clasificare n funcie de evoluie: episodic, recurent, persitent, minimal
Manifestrile clinice ale EH
- Tulburri cognitive
- Afectare neuromuscular:
- Bradikinezie, bradilalie
- Hiperreflexie
tardiv hipo/areflexie
- Rigiditate
- Mioclonii
- Asterixis
- Alterarea ritm somn-veghe
- Tulburri comportamentale i de dispoziie
- Tulburri ale strii de contien
Stadializarea clinic:
Grd I: tulb. comportamentale, stare confuzional uoar, bradilalie, tulb ritm somn-veghe,
asterixis discret
Grd II: letargie, stare confuzional moderat, asterixis prezent
Grd III: stupor, vorbire incoerent, somnolen, asterixis i alte semne neuromusc
Grd IV: com profund, fr asterixis, rigiditate

Diagnosticul EH
Clinic + teste psihometrice (test Reitan)
Excluderea altor cauze de afectare a statusului mental:

- Teste de laborator: tulb metabolice, droguri, etc.

- TC/RM
Dozare amoniemie NU pt diagn ci pt urmrire
EEG n stadii incipiente
Identificarea factorilor precipitani
Factori precipitani ai encefalopatiei hepatice
Slide 50
11. Biliopatia portal:
- = anomalii ale colecistului, tractului biliar intra i extrahep. secundare HTPo
- Doar n HTPo prehepatic
- Mecanism:
- Compresie prin circulaie colat / neoformaie
- Injurie ischemic
- Infecii
- Clinic:
- Frecvent asimptomatic
- Icter, prurit, episoade de colangit, litiaz coledocian
12. Cardiomiopatia cirotic:
- = modificri la nivel cord n contextul CH la bolnavii cu HTPO
- Disfuncie diastolic
- Funcie sistolic normal, Dc de repaus normal, cu rspuns aN la stimuli
fiziologici/patologici/farmacologici

Diagnostic
1. IN PRINCIPAL PRIN EXAMENUL CLINIC!!!
2. Evidenierea trombozei/ obstruciei v. porte i a ramurilor prin ultrasonografie Doppler
duplex sau, mai rar, magnetic resonance angiography (MRA).
3. Msurarea direct a presiunii portale (invaziv, costisitoare, complicat) :
Intra-operator
percutanat transhepatic/transjugular
4. Msurarea indirect a presiunii portale (mai puin invaziv, sigur, nu foarte complicat)
a. Cateterizarea v. hepatic cu msurarea presiunii blocate la nivelul v. hepatic (de fapt
pres. sinusoidal) i gradientul de presiune ntre vena port i VCI
=>HTPo semnificativ dc. gradient > 10 mm Hg;
HDS i ascit doar dc gradient > 12 mmHg
b. Cateterizarea v. splenic rar
5. Ecografie abdominal (CT,RMN): modificri dimensiuni i structur hepatic,
splenomegalie, ascit sau alte semne de HTPo

Evaluarea consecinelor
1. Varice: evaluarea radiologic, EDS
2. Gastropatie, colopatie: endoscopic
3. Splenomegalie: ecografie abdominal
4. Hipersplenism: HLG, FL, markeri de feriprivie/hemoliza
! Alte cauze de anemie la bv cu CH
! Alte cauze de splenomegalie, citopenie si HTPo
5. Hipertensiune porto-pulmonar: ecocardiografie, (cateterism cardiac)
6. Sd. hepatopulmonar: Sa O2 clino/orto, gazometrie sangv; ecocardiografie cu contrast;
(scintigrafie V/Q)
7. Sd. hepatorenal:creatinina serica, sediment urinar, proteinurie, Na plasmatic, Na urinar,
diurez/24h
8. Biliopatia portal: ERCP
De luat acas
- HTPortal ciroz hepatic
- Principalele consecine (manifestri):
Varicele
Splenomegalia
Circulaia colateral superficial (capul de meduz)
Sd hiperkinetic
Ascita
- Diagn poz. este n principal clinic