Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
AMG An I-A
Cauze
Cauzele de aparitie a anemiei aplastice sunt grupate de catre specialisti in cauze
congenitale sau innascute, cauze idiopatice (necunoscute) si cauze dobandite.
Cele mai frecvente sunt cauzele dobandite de aparitie a anemiei aplastice (80%):
- Factori idiopatici;
- Infectii cauzate de virusurile hepatice, virusul Epstein-Barr, HIV, parvovirusuri, micobacterii;
- Expuneri accidentale la radiatii, substante toxice si chimicale, cum ar fi benzen;
- Administrarea unor medicamente: cloramfenicol, fenilbutazona, compusi cu aur;
- Sarcina;
- Transplantul hepatic dupa o hepatita fulminanta;
- Fasciita eozinofila.
Cauze congenitale, sau innascute, reprezinta 20% din total. In astfel de situatii, pacientii
prezinta anumite trasaturi dismorfice sau stigmate fizice, care ridica suspiciunea de afectiune
congenitala inca de la nastere.
Simptome
Tabloul clinic al pacientului cu anemie aplastica este dominat de simptomele induse
de pancitopenia periferica si constau in:
- Anemie: se poate manifesta ca paloare, cefalee, palpitatii, dispnee, astenie, edeme gambiere
(picioare umflate);
- Trombocitopenie: poate determina aparitia hemoragiilor gingivale, eruptiilor petesiale,
hematoamelor dupa traumatisme minore, epistaxis (sangerari nazale);
- Neutropenie: se manifesta prin aparitia recurenta a infectiilor de etiologie variata, cu evolutie
trenanta si vindecare deficitara, a ulceratiilor bucale si faringiene;
- Reticulocitopenie;
Anemia aplastica apare secundar unor afectiuni care pot domina ele insele tabloul clinic.
Anemia are evolutie progresiva in timp si se poate croniciza. Fara tratament poate deveni fatala.
Investigatii paraclnice
Anemia aplastica trebuie diferentiata de alte afectiuni cu tablou clinic specific pentru
insuficienta medulara globala, cum ar fi leucemia acuta mielogena, leucemia acuta limfoblastica,
Tratament
Anemia aplastica poate fi usoara, moderata sau severa. Formele severe, in care
celularitatea este extrem de scazuta, pot ameninta chiar viata individului si necesita internare de
urgenta in vederea restabilizarii. Anemia aplastica moderata este si ea o problema grava, insa de
cele mai multe ori nu impune internarea pacientului in spital in vederea tratarii.
Tratamentul anemiei aplastice include observarea si tinerea sub supraveghere a cazurilor
usoare, transfuzii sangvine repetate, administrarea unor medicamente specifice, si in cazuri
severe transplantul de maduva. Transfuziile sangvine sunt o parte importanta a tratamentului, iar
pacientul are nevoie de acestea pana cand se stabileste cu certitudine diagnosticul si se incepe
terapia specifica. In cazul pacientilor la care se doreste si transplantul medular, transfuziile
trebuie facute cu mare atentie, deoarece studiile au demonstrat faptul ca subiectii care au primit
cele mai putine transfuzii au avut cele mai bune rezultate dupa transplant.
Datorita faptului ca pacientul se poate confrunta cu numeroase complicatii infectioase,
tratamentul acestora trebuie administrat prompt si trebuie sa fie cat mai eficient. Infectiile sunt o
importanta cauza de mortalitate la acesti pacienti, patologiile induse de specii de Aspergillus
fiind printre cele mai frecvente. Tratamentul antibiotic trebuie inceput cu substante cu spectru
larg, care sa acopere si germenii gram pozitivi, si pe cei gram negativi.
Transplantul de maduva hematogena, prin care este inlocuita maduva pacientului cu cea
a donatorului este considerat in prezent unul din cele mai eficiente tratamente pentru anemia
aplastica. El este indicat in special pacientilor tineri, care au un donator compatibil in randul
rudelor apropiate. Se poate realiza si transplant cu maduva de la un donator care nu este ruda de
sange, sansele de reusita, fara sa apara recurenta afectiunii, fiind de 4 din 5. Aceasta procedura
are insa o serie de riscuri, ca in cazul oricarui transplant.
Este posibil ca organismul sa respinga transplantul, ceea ce poate cauza complicatii
amenintatoare de viata. In plus, nu toti pacientii sunt candidati pentru transplant medular si nu
pentru toti cei care au indicatie se gaseste in timp util un donator. Daca se gaseste un donator
compatibil, primii pasi constau in scoaterea completa din functiune a maduvei pacientului, prin
aplicarea radioterapiei sau chimioterapiei in doze corespunzatoare.
Ulterior, este extrasa maduva sanatoasa si functionala de la donator si ea este injectata
intravenos, in vasele pacientului cu anemie aplastica, urmand ca ulterior maduva sa migreze in
spatiile speciale si sa inceapa regenerarea celulara, proces ce are nevoie de cel putin 4 saptamani.
Pacientul trebuie internat in tot acest timp in spital, si va trebui si primeasca si medicatie
imunosupresoare, astfel incat organismul sa nu respinga grefa.
Daca pacientul nu este un bun candidat pentru transplant, tratamentul va fi realizat cu
medicatie imunosupresoare. Foarte frecvent, concomitent cu aceasta terapie (ce poate
contine ciclosporina, antitimocit globulina) se administreaza si corticosteroizi. Desi aceste
combinatii terapeutice sunt foarte indicate pacientilor varstnici, cu boli asociate, ele au si un
important efect negativ, anume faptul ca reduc suplimentar vigilenta sistemului imunitar si astfel
cresc riscul de aparitie a infectiilor. In plus, exista posibilitatea ca dupa ce pacientul intrerupe
administrarea lor, anemia sa reapara.
Anemia aplastica poate avea parte si de un tratament mai special, anume cu stimulanti
ai maduvei, medicamente care pot determina maduva sa produca noi celule. Astfel de
medicamente nu sunt foarte eficiente daca se administreaza singure, eficienta lor fiind maxima in
combinatie cu tratamentul imunosupresor.
De retinut!
Anemia aplastic indusa de tratamentul antineoplazic (radioterapie, chimioterapie), se
amelioreaza si dispare chiar dupa ce tratamentul respectiv este incheiat. Aceasta observatie este
adevarata si in cazul altor anemii aplastice induse de tratament, a celor corelate cu sarcina. Daca
insa sunt inlaturati factorii de risc, factorii care ar fi putut induce anemia aplastica, daca se
realizeaza si tratamentul si anemia nu se amelioreaza, boala devine fatala si pacientul poate
deceda.
Prognostic
Ca urmare a imbunatatirii mijloacelor terapeutice, prognosticul pacientilor cu anemie
aplastica s-a ameliorat mult in ultimii ani. Istoria naturala (fara tratament curativ) a afectiunii
arata faptul ca 1 din 5 pacienti isi pot reveni spontan dupa administrarea doar a unor masuri
suportive. Cu toate acestea, doar tratamentul suportiv sau expectativa vigilenta sunt foarte rar
recomandate.
Supravietuirea pacientilor care primesc tratament imunosupresor este de 75% la 5 ani.
Rata supravietuirii creste foarte mult (si depaseste 90%) in cazul pacientilor care primesc
transplant medular (suportat si acceptat cu succes de catre organismul gazda).
Complicatii
Complicatiile acestei afectiuni sunt grupate in complicatii ale anemiei in sine si
complicatii ale transplantului de maduva hematoformatoare. Complicatiile frecvente ale anemiei
sunt:
- Infectii;
- Hemoragii;
- Complicatiile corelate cu transplantul include in principal rejectul grefei.
Prevenire
Specialistii nu pot face recomandari cu rol preventiv pentru anemia aplastica, deoarece nu
exista preventie. Totusi, se considera ca prin evitarea unor substante periculoase, toxice,
organismul este pus la adapost de numeroase afectiuni cu potential grav, printre care si anemia
aplastica.