DERMATOMIOZITA

JUVENIL.
DERMATOMIOZITA
JUVENIL.

Rash heliotrop

eritem de nuana roz-violacee

Papule Gottron
 Dermatomiozita juvenil
(DMJ)
Dermatomiozita juvenil (DMJ) este o
boal multisistemic de etiologie
neprecizat reprezentat de afectarea
inflamatorie nesupurativ a pielii i
musculaturii striate. n stadiile precoce
evoluia este caracterizat de prezena
unei vasculite prin complexe imune de
diferite grade de severitate, iar mai
trziu, n special la copii, prin apariia
calcinozei.
 Cauza
Cauza apariiei bolii nu este
cunoscut.
Ce se cunoate ns este faptul c
exist anomalii n controlul
rspunsului imun.
Poate s apar la orice varst.
Cele mai afectate fiind fetele.
 Clasificarea
dermatomiozitelor.
Clasificarea BOHAN
Polimiozita
Dermatomiozita
Polimiozita sau dermatomiozita paraneoplazica
Dermatomiozita copilului(Dermatomiozita
juvenil.)
Polimiozita sau dermatomiozita asociata cu o alta
colagenoza
 Importana medico-
sociala.
afectarea cutanata apare la 30-40
% dintre adulti si respectiv 95 %
dintre copii cu dermatomiozita
frecventa 5,5 cazuri la 1 milion
raportul fete : bei este de 2 : 1
 Istoria.
n 1975 Peter i Bohan au alctuit un
set de cinci criterii util pentru
diagnosticul i clasificarea
dermatomiozitei (DM) i polimiozitei
(PM), dintre care patru se refer la
boala muscular i doar unul la
componena cutanat.
 Diagnosticul.
Pentru susinerea diagnosticului de
dermatomiozita juvenila este nevoie de
prezenta a 5 criterii:
hipotonie simetrica a musculaturii centurilor i
membrelor, a flexorilor anteriori ai gtului, cu
sau fra disfagie sau implicarea muchilor
respiratori;
biopsie musculara care evideniaza miozita,
necroze musculare, infiltrate inflamatoare
perivasculare;
Creterea activitii serice a enzimelor
muchilor scheletici;
electromiograma (EMG) ce cuprinde triada:
aspect polifazic scurt al unitii motorii,
fibrilaii musculare, unde ascuite pozitive;
 Semne clinice
Simptomatologia dermatomiozitei juvenile
este foarte diversificata. Boala poate avea
un debut:
Insidios
Acut
Fulminant
 Semne clinice
Tabloul clinic este dominat de afectare
musculara manifestata prin trei
semne caracteristice:
dureri musculare (mialgii)
Tumefacie musculara
oboseala musculara (fatigabilitate
musculara) la eforturi mici.
 Semne clinice
Prin inspecia clinica a bolnavului se
remarc la nivelul tegumentului prezena
unui eritem de nuana violacee, ce
alterneaz cu zone atrofice de culoare
albstruie, comparate cu vitiligo.
Simptomatologia cutanata se agraveaz in
cazul expunerii la soare.
 Mn de mecanic

Rash heliotrop
 Semne clinice
La nivelul articulatiilor
metacarpofalangiene, interfalangiene,
coate apare semnul Gottron-acesta
este reprezentat de placi acoperite
cu scuame psoriaziforme.
Papule Gottron
Calcificri cutanate cu abcedare spontan.
Calcificri cutanate cu
drenaj chirurgical .

Calcificri subcutanate,
masive, inestetice,la nivelul
cotului
 Semne clinice
Alt semn caracteristic bolii este apariia
teliangiectaziilor periunghiale. Nu exista
o proporionalitate ntre gravitatea
leziunilor cutanate i a celor musculare.
La un procentaj de 80% dintre cazuri se
instaleaza tulburari ale funciilor vitale
manifestate prin: insuficiena
respiratorie de tip restrictiv, dei clinic
nu se manifesta dispneea sau alte
tulburari respiratorii.
 Semne clinice
Afectarea cardiaca consta in: hipertrofie
ventriculara stanga evidentiata cu ajutorul
electrocardiogramei (ECG), miocardita, aritmii.
Afectarea aparatului digestiv este sugerata de
instalarea disfagiei, evidentierea refluxului si
incetinirea motilitatii, a absorbtiei intestinale
La nivel renal se remarca scaderea clearance-ului
de creatinina sub 70 ml/minut
 Diagnosticul.
Modificari dermatologice
caracterizate prin:
rash heliotrop- edeme periorbitale,
coloratie violacee
semnul Guttron sugestiv pentru o dermatita descuamativa,
eritematoasa, pe dosul mainilor si in special metacarpofalangian.
Prezenta a cel putin 3-4 semne din cele enumerate mai sus
pozitiveaza diagnosticul de dermatomiozita juvenila;
diagnosticul este probabil atunci cand sunt intrunite 3 criterii
posibil daca se asociaza 2 dintre criteriile mentionate
 Explorari diagnostice
Minimale
dozarea enzimelor musculare (creatin kinaza,
aldolaza serica, transaminazele ASAT, ALAT,
lactic dehidrogenaza
teste inflamatorii(aldolaza, creatin-fosfokinaza)
electromiograma
biopsie musculara
Optionale
anticorpii antinucleari, anti-Jo
 Obiective terapeutice

Diagnosticul diferential se face cu

miozita osifianta.
Obiective terapeutice
ameliorarea forei musculare
ameliorarea manifestrilor cutanate
normalizarea nivelului seric al
enzimelor musculare
 Tratament
medicamentos
TOPIC
corticosteroizi topici (clasa I-III) dac sunt prezente leziuni
cutanate
SISTEMIC
corticosteroizi
de electie
administrarea precoce imbunatateste prognosticul
prednisolon la copil 1-2 mg/kgc/zi
dupa ameliorarea simptomatologiei doza se reduce progresiv
tratamentul se mentine 12 luni pentru prevenirea recidivelor
in formele acute terapie puls cu metilprednisolon intravenos
 Tratament
medicamentos
Imunosupresive(in caz de eec al
corticoterapiei sistemice)
azathioprina 1-2 mg/kgc/zi,
ciclofosfamida 1-2 mg/kgc/zi,
methotrexat 10-25 mg/sapt,
clorambucil 2-6 mg/zi,
ciclosporina 5 mg/kgc/zi
 Criterii de internare
Internarea este necesara :
la debut pentru stabilirea diagnosticului
in terapia de atac
in cazul apariiei efectelor secundare ale
terapiei
pentru monitorizarea tratamentului i a
efectelor adverse
Dispensarizare (sarcinile
medicului de familie)

depistarea cazurilor noi i

dirijarea pentru internare

supraveghere terapeutic
V MULUMESC PENTRU
ATENIE.