Dermatomiozita – cauze, simptome, diagnostic

si tratament
1.Ce înseamnă dermatomiozita?

Dermatomiozita este o afecțiune a sistemului muscular (miopatie) inflamatorie

idiopatică ce se caracterizează prin slăbiciune musculară proximală, însoțită de o erupție
cutanata distinctivă. Termenul de miozită se definește drept o inflamație a unui mușchi
striat. Dermatomiozita poate afecta și articulațiile , împreună sau nu cu organele interne (cord,
plămâni, esofag). Cauza exactă a dermatomiozitei nu este cunoscută (boală idiopatică), dar are
multe caracteristici ce aparțin bolilor autoimune.  Termenul de autoimun se referă la faptul că nu
mai sunt recunoscute celulele self, generând astfel o luptă imună împotriva propriilor
celule.  Dermatomiozita are o incidență de 1,16-19 cazuri/milion/an, cu un vârf de incidența
între 10-15 ani și 45-60 de ani,  înclinând spre o frecvență mai mare în rândul femeilor.

2. Manifestările clinice cutanate și musculare în dermatomiozită

Slăbiciunea musculară proximală simetrică (80-90%), în centuri (scapulară, pelvină), ce

se caracterizează prin dificultatea ridicării mâinilor și a flexiei coapsei pe abdomen.  Mușchii
cefei pot fi și ei afectați, ducând la imposibilitatea menținerii poziției verticale a capului. Durerea
musculară (mialgie) nu este obligatorie.

Leziuni înalt specifice  în dermatomiozită:

 Papule Gottron ce se descriu ca niște papule eritemato-violacee pe fața dorsală a

articulațiilor metacarpofalangiene, interfalangiene proximale, coate, genunchi, maleole
mediale.
 Semnul Gottron ce constă din macule simetrice, eritematoase si violacee, cu sau fără
edem localizat pe fața dorsală a articulațiilor interfalangiene/metacarpofalangiene, patelă,
maleola internă, olecran
 Rash-ul specific, numit heliotrop, cu dispoziție periorbitală, de culoare roșie-violacee, ce
poate fi însoțit de edem al obrajilor și nasului

Leziuni cutanate caracteristice pentru dermatomiozită:

 Telengiectazii periunghiale (dilatații ale vaselor mici, terminale)

 Semnul „buznarului”, un rash însoțit de eritem la nivelul șoldurilor
 Semn în „V”, un rash eritematos la nivelul gâtului și toracelui în partea anterioară sau pe
spate și pe umeri, numindu-se semnul “șalului”.
 Reacție cutanată la lumină sau fotosensibilitate fără afectarea spațiului interdigital
 „Mâna mecanicului”, o dermatită exfoliativă caracterizată prin hiperkeratoză cu scuame
și fisuri
 Depozite de compuși insolubili de calciu în piele, numită calcinoză cutanată
  Alopecia

Manifestări sistemice din dermatomiozită

 Alterarea stării generale, febră, artralgii, scădere în greutate, sindrom Raynaud

 Disfagie din cauza afectării musculaturii striate și reflux gastro-esofagian dat de afectarea
musculaturii netede
 Răgușeală (disfonie)
 Boală interstițială pulmonară ce duce la fibroză pulmonară, însoțită de tuse și dispnee
 Manifestarile cardiace (rare) precum tulburarile de ritm, tahiaritmii, însoțite de palpitații,
blocuri atrioventriculare, cardiomiopatii dilatative

Neoplazia apare frecvent la pacienții adulți cu dermatomiozită (6-60%), precedând miozita, în

același timp , sau după debutul bolii.

 3. Diagnostic

Diagnosticul bolii este o colaborare între clinică, rezultatele de laborator și examenul

histopatologic. Analizele de șânge evidențiază o creștere a reactanților de fază acută
(VSH, PCR, fibrinogen) , iar dacă sindromul inflamator persistă, anemie simplă cronică.

Manifestările cutanate precum papulele Gottron, semnul Gottron și rash-ul heliotrop sunt
specifice  pentru dermatomiozită, astfel nu necesită confirmare bioptică.  Afectarea musculară
este inițial doar  suspectată clinic. Testarea enzimatică relevă creșterea în concentrație a
creatinkinazei (CK), enzima cea mai specifică miozitei și vast folosită pentru a determina
răspunsul la tratament a miozitei. Electrodiagnosticul (electromiografia) confirmă miopatia, o
caracterizează, identifică locul potrivit pentru biopsie și exclude alte patologii cu aceeași
simptomatologie musculară. O atenție deosebită trebuie acordată pacienților peste 40 de ani,
deoarece dermatomiozita poate ascunde un sindrom paraneoplazic. Screening-ul constă din:
radiografie de torace, ecografie abdominală, mamografie. Pentru diagnostic și monitorizare, cât
și pentru identificarea zonei pentru biopsie, se poate utiliza IRM-ul. Confirmarea histopatologică
(biopsie musculară) pune un diagnostic cert, dar este posibil ca rezultatul unui pacient cu
dermatomiozită să fie și negativ. Leziunile, în cazul acesta, sunt focale, iar piesa de biopsie nu a
fost aleasă din porțiunea de mușchi potrivită.

Autoanticorpii ce apar în miozitele inflamatorii idiopatice sunt subdivizați

în specifici și asociați miozitei, ultimii regăsindu-se și în patologii ce nu includ
miozita. Anticorpi anti-Mi-2 sunt cei mai frecvent pozitivi la pacienții cu dermatomiozită
clasică. Alți anticorpi specifici miozitei sunt: Ac anti-Jo-1, Ac anti-SRP, Ac anti-CADM-140,
Ac anti-p155/140, Ac anti-200/100. Autoanticorpii asociați miozitei sunt:  Ac anti PM-Scl și
Ac anti Ku.

4.Tratamentul dermatomiozitei

Tratamentul de prima linie este Prednisonul (corticosteroid), oral, pentru cel puțin 2-4
săptămâni, apoi gradual scăzut până la doza cea mai mică eficientă pentru a limita efectele
secundare. Metilprednisolon se poate folosi în cazuri severe, intravenos. Pentru tratamentul
miozitei, la corticosteroizi se asociază imunosupresive (Azatioprina, Metotrexat) cu
monitorizarea hemogramei și a enzimelor hepatice. Ciclofosfamida este un agent rezervat
cazurilor severe, din cauza efectelor secundare multiple.  Studiile au dovedit beneficiul
administrării de imunoglobuline intravenos, iar dacă terapia convențională este ineficientă, se
poate administra Rituximab.

Este foarte important de reținut  faptul ca manifestările cutanate pot fi declanșate de expunerea la
razele UV. Astfel, folosirea de creme pentru protecție solară este obligatorie. Mai mult decât atât,
pentru leziunile cutanate se pot administra corticosteroizi topici și antimalarice precum
hidroxiclorochina. Tratamentul cu hidroxiclorochină necesită evaluare oftalmologică regulată din
cauza riscului de retinopatie asociat medicamentului.

5.Prognostic

Dermatomiozita este o boală cronică cu perioade de remisie, fără simptomatologie și progresie a

bolii, urmate inevitabil de recăderi, cu agravarea stării și apariția manifestărilor caracteristice.
Prognosticul variază cu fiecare caz, însă pacientul tânăr, ce instaurează tratamentul cât mai
precoce are o evoluție favorabilă.