Miozitele

Autor: Dr. Floriana Boghez, Medic specialist neurolog

Diagnostic
Tratamentul in miozite

Miozitele sau miopatiile inflamatorii reprezinta un grup heterogen de afectiuni musculare

caracterizate prin slabiciune musculara si markeri de inflamatie la examenul histopatologic.
In functie de etiologie, ele pot fi impartite in cinci categorii:

idiopatice (cauza este necunoscuta) polimiozita, dermatomiozita, miozita cu corpi

de incluzie
asociate cu o boala de tesut conjunctiv sau o boala autoimuna (lupusul eritemtos
sistemic, sindromul Sjogren, poliartrita reumatoida, sclerodermie etc.)
infectioase mai frecvent HIV, HTLV, virusuri gripale, boala Lyme, cisticercoza,
trichineloza, toxoplasmoza, fungi
asociate cu neoplazii
iatrogene (medicamentoase) D-Penicilamina, Procainamida, statine, Interferon-.

Polimiozita si dermatomiozita sunt miopatii

inflamatorii considerate idiopatice, desi
probabil etiologia lor este autoimuna, insa nu
destul de mult elucidata, ca in alte boli
autoimune. Debuteaza subacut prin oboseala
si scaderea fortei musculare in special la
nivelul membrelor dar poate afecta si alte
segmente. La nivelul membrelor, slabiciunea
musculara se localizeaza mai ales proximal
(pacientul se ridica cu dificultate de pe scaun,
urca greu scarile, ridica greu bratele deasupra
capului, se spala pe cap mai greu etc.) si de
cele mai multe ori este insotita de dureri
musculare (mialgii). Tulburarea de sensibilitate nu este prezenta, iar reflexele osteotendinoase
sunt normale sau usor scazute. Atrofia musculara apare doar in formele severe si care au o
evolutie mai lunga. La multi pacienti se remarca o scadere de forta la nivelul flexorilor
cervicali. In unele cazuri pot fi implicati si muschii deglutiei (pacientul se plange de disfagie
si chiar odinofagie), muschii faciali sau muschii respiratori (caz in care prognosticul este mai
prost).
Pana la 40% din bolnavi pot avea manifestari cardiace datorita unei miocardite asociate. Alte
manifestari extramusculare pot fi fenomele artritice, fenomenul Raynaud sau cele cutanate.
Pacientii cu dermatomiozita au si manifestari cutanate pe langa cele musculare. Ei pot avea
un rash destul de caracteristic: de culoare rosie-violacee, se localizeaza la nivelul pleopelor
superioare, obrajilor, gatului, umerilor si toracelui superior, este heliotrop si destul de
simetric. In plus, bolnavii pot prezenta hiperemie periunghiala, teleangiectazii si depozite
subcutanate de calciu. Uneori leziuni eritematoase pot aparea la nivelul coatelor, genunchilor

si maleolelor.
Dermatomiozita apare mai frecvent la copil, iar la adult este mai des asociata cu o boala
maligna fata de polimiozita (la femei, cel mai des cancer de san si ovarian; la barbati, cancer
pulmonar si gastrointestinal).
CK (creatinkinaza) este de cele mai multe ori crescuta pana la de 10 ori valoarea normala.
Electromiografia evidentiaza modificari caracteristice (activitate spontana, potentiale de
unitate motorie de aspect miopatic) in special in muschii proximali si paraspinali si poate
ghida locul biopsiei musculare atunci cand aceasta este necesara.
Miozita cu corpi de incluzie este cea mai comuna miopatie
inflamatorie la persoanele de peste 50 ani. De multe ori este
confundata cu polimiozita. Poarta acest nume deoarece
examinarea histopatologica a fibrelor musculare afectate
evidentiaza corpi de incluzie intranucleari si
intracitoplasmatici.
Debuteaza la persoane varstnice (mai des la barbati) cu
scadere de forta musculara la nivelul muschilor proximali dar
si distali si are evolutie lenta astfel incat poate dura si cativa ani pana la diagnostic. Boala are
predilectie pentru anumiti muschi cum sunt cvadricepsul si flexorii lungi ai degetelor, dar si
bicepsul, tricepsul si tibialul anterior. Atrofia cvadricepsului este de obicei evidenta.
Reflexele osteotendinoase sunt de obicei scazute. Foarte rar apare disfagia.
De multe ori acesti pacienti sunt diagnosticati initial cu polimiozita sau boala de neuron
motor (datorita evolutiei mai lente si atrofiei musculare). Un mic numar de pacienti pot
mosteni aceasta afectiune, insa pentru majoritatea ea este dobandita sporadic.
CK (creatinkinaza) poate fi normala sau usor crescuta.
Electromiografia evidentiaza aspecte specifice unei miopatii atat in muschii proximali cat si
in cei distali dar poate diagnostica si o polineuropatie usoara asociata la acesti pacienti.
Miozita din bolile infectioase se manifesta de obicei prin febra, oboseala, slabiciune
musculara predominant proximala si mialgii importante si de multe ori pacientii prezinta
tablou clinic de miocardita. In trichineloza, de exemplu, afectarea musculara este generalizata
astfel incat pacientul prezinta si diplopie, disfagie, dizartrie si dispnee.
Aproximativ o treime din cei infectati cu virusul HIV ajung sa dezvolte o miopatie
inflamatorie (acesti pacienti sunt insa susceptibili si la o miopatie mitocondriala secundara
tratamentului cu Zidovudina). Pacientii infectati cu virusul HTLV fac frecvent polimiozita
combinata cu mielopatie.
O forma severa este piomiozita in care apare un abces muscular (de obicei la nivelul
muschiului cvadriceps sau psoas).

Diagnostic
Diagnosticul miozitei presupune:

examinarea clinica neurologica

electromiografia
imagistica musculara
biopsia musculara
dozarea de autoanticorpi (anti-Jo1, anti-SRP, anti-Mi2)
screening pentru boli maligne
screening pentru infectia HIV.

Tratamentul in miozite
Tratamentul miozitelor se bazeaza pe imunoterapie (mai putin in miozita cu corpi de
incluzie care este destul de rezistenta) avand:

ca prima linie corticosteroizi (administrati oral sau injectabil in doze in functie de

severitatea bolii si particularitatile pacientului)
ca linie secundara imunosupresoarele (Methotrexat, Azatioprina, Micofenolat de
mofetil, pentru pacientii care au un raspuns incomplet sau absent la corticosteroizi sau
pentru cei care manifesta reactii adverse severe la acestia).

Cand conditia pacientului permite, tratamentului medicamentos i se adauga si kinetoterapia

care previne amiotrofiile, contracturile, trombozele venoase si care printr-un program de
exercitii isometrice, isotonice si isokinetice favorizeaza refacerea functiei musculare.
Din pacate, miozita cu corpi de incluzie (cea mai frecventa cauza de miopatie inflamatorie
la varstnici) este in general rezistenta la tratament. Au fost descrise cazuri in care pacientii au
prezentat ameliorari incomplete la imunoglobuline administrate intravenos sau la combinatii
de corticosteroizi cu imunosupresoare, dar de obicei boala este progresiva si putin responsiva
la terapie.
In ceea ce priveste miozita din trichineloza, tratamentul are ca prima linia medicamentele
antiparazitare (Tiabendazol, Mebendazol) la care se adauga corticoterapia (care are rolul si de
a preveni reactia Herxheimer).
Nu in ultimul rand, trebuie tinut cont de cauza primara a miozitei atunci cand aceasta este
determinata (boala autoimuna, neoplazie, infectie) care trebuie si ea tratata.
Desi nu exista o relatie direct proportionala intre nivelul de CK (creatinkinaza) si severitatea
bolii, in acest moment, enzima CK reprezinta cel mai util marker biochimic care indica
activitatea bolii in timpul terapiei (este bine de monitorizat o data la 3-4 saptamani dupa
inceperea tratamentului).
Factorii de prognostic negativ in miozite sunt:

aspectul de miozita cu corpi de incluzie la biopsia musculara,

prezenta de anticorpi anti-SRP,
asocierea unei boli maligne,
prezenta cardiomiopatiei
prezenta bolii pulmonare interstitiale.