Polimiozita - Dermatomiozita

Polimiozita - Dermatomiozita
Boal inflamatorie nesupurativ a
muchiului striat implic modificri inflamatorii i
degenerative (muchi + piele) rezult n final atrofii
i contracturi musculare
- Polimiozita = afectare numai muscular
- Dermatoizita = af. muscular + cutanat
caracteristic
Inciden : orice vrst, max. :
- copii 5-15a (miozit as. Boli colagen)
- 40-60a (F/B = 2/1)
- peste 60a = paraneoplazie

 Etiologia : necunoscut, multifavorial

F. genetic : peste 50% HLA-DR3, 4 --- B8

(copil) sau B14 (adult)

F. imun : R autoimun = Auto-Ac specifici

miozitei + asocierea de alte boli autoimune

(LES, SD) + crioglobuline
F. mediu : virusuri, toxoplasma, medicamente
F. ischemie : la copil

 Patogeneza : imun mediat celular

(PM)/umoral (DM)
a) PM : celular LTcCD8+ ntre miocitele
care exprim HLA-cls. I
- absena afectrii vasculare
- auto- Ac v. ARNt sintetatz
(Jo1, Pl7) virusuri (mimetism
molecular)
b) DM : umoral
- LB perivascular + C3, LTh =
ntre cel./fibre musculare
- afectare microvascularnecroz, distrucia capilarelor,
fibrelor musculare - inflamaie

 Anatomie patologic :
af. fibrei musculare striate, rar miocardice
degenerescen vascular, necroz
miofibrilar, II cu L, P1, Mcf: peri-fibr
muscular (PM) sau vascular (DM)
angeit sever (DM) : piele, ? subcutanat, GI (tromboze, microinfracte)
tardiv : fibroz, atrofie perifascicular,
calcificri musculare
NU : musculatur neted, m. Extremitilor
(mini, picior, fa)

 Simptomatologie :
Manif. generale : tip infecios/debut febril, G,
inapeten, S. Raynaud (lent)
Af. muscular : disfuncie/astemnie muscular,
I F musculare lent (s, 1) af. simetric, proximal

= c. pelvin/c. scapular
C. pelvin : dificultate n flexia

coapsei/abdomen
urcat/cobort scara

 C. scapular : dificultate n ridicarea

braelor/pieptnat mbrcat
M. cefei : ridicarea dificil a capului de pe
pern nu poate menine vertical capul
M. faringian/esofag superior : disfagie,

regurgitaie pe nas alimente

M. laringian : disfonie, disartrie

M. respiratori : i. costali, diafragm): dispnee,

pn. de aspiraie

 Ex. Obiectiv :

Iniial = tumefacia maselor musculare

Tardiv = atrofie/contractur muscular,

calcificri

 Cutanat :
rash = fa, scalp, ceaf periorbitar
edem vviolaceu al pleoapelor (ochelari) n
V pe gt
erupii eritemato-masculo-papuloase
MCF, IFP = semnul Gottron

dermatit exfoliativ pe palme/degete

hiperemeia patului
ungheal/telangiectazii periungheale

calcificri s.c.
S. Raynaud (10%)

 Cardiac :
rar, miozit + miocardit (T ritm/conducere)
IC ( miocardit/HTP)
Ac anti-SRP ( particul semnal de
recunoatere)
Pulmonar :
Hipoventilaie (astenie m. Respiratori)
Br. Pn, de aspiraie
PIF = ac anti Jo. 1
Digestiv : difagie, tranzit lent, ulceraii
Articulaii : rar (25%-50%)

 Forme clinice :
1. PM idiopatic primar a adultului :
debut insidios, clasic
NU manif. cutanate
Ac anti-SRP = boal sever + cord

Forme acute :
rabdomioliz/pseudotrikinozic,
subacut/nodular
2. DM idiopatic primar a adultului :
af. cutanat (edem periorbitar, calcificri)

 3. PM sau DM copilului : prezena vasculizei

necroze cutanate, G-I, calcificri s.c.
4. PM sau DM asociat neoplaziei:
peste 55 ani, B, precede/concomitent/succede
neo : pulmon, genital (sn, ovar, uter), colom,
b. mieloproliferative
5. Miozita asociat cu alte boli ale - conjunctiv

(overlap sindrom):
LES, SD, BMTC, S. Sjgren, vasculite

 6. Miozita cu corpi de incluziune :

peste 50 ani, debut insidios

- Dgs. Histologic:

af. muscular membre prox/dist

- asemnor PM

frecvent asimetric

- vascuole n fibrele

neuropatie periferic

musc.nconjurate de

CPK, EMG

granulaii de amiloid

 Laborator :
Biologie : VSH, alfa -2 globuline, CPR
frecvent N ( n NEO/b. imune) ( VSH nu
se coreleaz cu severitatea bolii n DM),
CIC+, FR+
Enzime musculare :
CPK-MM peste 10x (N = inhibitor
circ../tardiv/neo)

LDH, aldolaza
mioglobin, ac. carboxiglutamic (DM)

 Imuno : Auto anti-ARNt sintetaz.

Jo.1 PIF ( PM, S. Raynaud)
P1-7, PL-12
Ac anti-SRP (citoplasm)
Mi-2 DM (nucleu)
EMG : miopatie inflamatorie
Biopsie muscular : degenerare/necroz
miofibrile II cu L, P1, Mcf localizat atrofie fibre
musc./cutanat (DM)

 Diagnostic +:
1. Astenie muscular somatic (centuri/flexori
anteriori gt simetric/progresiv disfagie/af. m.
respiratori)
2. Dureri i sensibilitate n m. Afectai
3. CPK-MM
4. EMG = miopatie inflamatorie
5. Biopsie + = necroz f. musc. /II/atrofie
perifascicalar
6. Auto Ac-specifici
7. Manif. Dermatologice (DM): edem periorbitar, s.
Gottron

 Tratament :
a) Corticoterapie :
P= 1-2mg/kc/zi 2-41 (DM)/61 (PM) pn la
ameliorarea clinic/biologic/EMG apoi doz
de ntreinere 2-3 ani
plusterapie n forme severe
Ineficien : doz insuficient, rapid, eroare
diagnostic, neo
Astenie muscular =
recidiv-accentuare la I P
miopatie CST-predomin m.iInf. CPK =N
ameliorare la, P

 b) Imunosupresoare : (+/- P)
MTX 7.5 25/50mg/s x 6-12 luni
AZA 2mg/Kc/zi
Ciclofosfamid 2-4 mg/Kc/zi/ plusterapie
NU la copil
c) Plasmaferez mai ales la copii cu vasculit
d) Kinetoterapie recuperare
e) NEO- cura tumorii